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MALFORMACIONES RENALES

JOSE MANUEL TORRES GLVEZ RESIDENTE I DE MEDICINA PEDIATRICA

RECUERDO EMBRIOLOGICO
El sistema urinario y el sistema genital El pronefros-la regin cervical vestigial. El mesonefros -regiones torcica y lumbarnefronas El metanefros o rin definitivo se desarrolla a partir de los dos orgenes. Sistema colector se origina en el brote uretral que es una evaginacin del conducto mesonfrico. Este brote da origen al urter, la pelvis renal, los clices y todo el sistema colector. VIDEO.

HALLAZGOS CLINICOS QUE SUGIEREN ANOMALIA URINARIA CONGENITA

ENFERMEDADES CONGNITAS DEL APARATO URINARIO


Nmero. Posicin. Fusin. Rotacin. Duplicacin. Displasia. Alteraciones de la unin pieloureteral. Vasos.

MALFORMACIONES CONGENITAS DEL SISTEMA URINARIO

ECTOPIA SIMPLE (RIN PLVICO)


Un ascenso excesivo origina un rin de situacin alta que se conoce como rin torcico o ectopia superior, situndose prcticamente a la altura del diafragma. La ectopia puede ser bilateral pero es ms comn en el rin izquierdo.

Ectopia simple (rin plvico)


Anomalas genitales asociadas con ectopia renal de 15 a 45%, as como anormalidades esquelticas. La frecuencia: 1/800 nacimientos o bien 1 en 724 autopsias peditricas. La longitud del urter se adapta a la posicin del rin ectpico al igual que la vascularizacin, que en el rin torcico sale de la aorta torcica o abdominal superior, y en el rin sacro procede de la aorta abdominal baja o de las arterias ilacas. La ectopia bilateral ocurre en 1/2,000 nacimientos.

ECTOPIA SIMPLE (RIN PLVICO)


Hay una predominancia masculina El rin ectpico no es ms susceptible que el rin sano, en posicin normal, a excepcin del desarrollo de hidronefrosis o de formacin de clculos renales.

ECTOPIA SIMPLE (RIN PLVICO)

TAC con contraste de abdomen y pelvis, que muestra el polo renal derecho mas abajo sin rion izquierdo en el retroperitoneo superior.

ECTOPIA CRUZADA
Se presenta en 1/2,000 nacimientos. Se origina cuando uno de los riones se sita en el lado contrario cruzando la lnea media. La fusin con el otro rin puede ser incompleta(ectopia renal cruzada) o tan completa que se forme una masa renal nica (ectopia renal cruzada con fusin).

ECTOPIA CRUZADA
Los hallazgos son que un rin falta evidentemente de un lado y en el lado opuesto se observan dos estructuras renales, cada una de ellas completa, con su complemento normal de clices, pelvis y urteres. Se denomina pseudoectopia renal cruzada cuando un rin normalmente situado cruza y deforma la lnea media.

ECTOPIA CRUZADA
Los hallazgos son que un rin falta evidentemente de un lado y en el lado opuesto se observan dos estructuras renales, cada una de ellas completa, con su complemento normal de clices, pelvis y urteres. Se denomina pseudoectopia renal cruzada cuando un rin normalmente situado cruza y deforma la lnea media.

ECTOPIA CRUZADA

RIN EN HERRADURA
Durante el ascenso los riones atraviesan la bifurcacin formada por las arterias umbilicales, pero a veces uno de ellos no asciende, sino que permanece en la pelvis cerca de la arteria ilaca primitiva y se denomina rin plvico. A veces ambos riones se sitan muy juntos, de manera que al pasar por la bifurcacin arterial sus polos inferiores se fusionan. Esto origina el rin en herradura.

RIN EN HERRADURA
El 90% de esos riones se fusionan por el polo inferior y 10% por el superior o bien limitarse a un delgado cordn fibroso.

Por lo comn el rin en herradura est situado al nivel de las vrtebras lumbares inferiores, pues la raz de la arteria mesentrica inferior impide su ascenso. La posicin ectpica de situacin lumbar baja o plvica suele ser frecuente en esta anomala.

RIN EN HERRADURA
se observa aproximadamente en una de cada 600 personas, as como se descubre en 1 de cada 500 a 1,000 necropsias y en 1/600-1/800 nacimientos. El diagnstico radiolgico puede hacerse en la proyeccin abdominal simple por la modificacin de los ejes renales con medializacin de los polos inferiores y confirmarse con la urografa excretora.

RIN EN HERRADURA

RIN EN HERRADURA

RIN EN HERRADURA

Angiografia renal

RIN EN HERRADURA

Reconstruccion con PMI Y 3D con diverticulo calicial

DUPLICACIN Y ECTOPIA URETERAL


Se origina cuando una yema ureteral nica se bifurca a nivel o por encima de la zona terica de la unin ureteropilica.

Estas anomalas son ms frecuentes en las pacientes femeninas que en los varones y representa una anomala comn con rangos de 0.5 a 10% de nacidos vivos, Representa la malformacin congnita del tracto genito-urinario ms comn.

DUPLICACIN Y ECTOPIA URETERAL


La pelvis bfida se observa en 10% de la poblacin y es tan comn que prcticamente se la considera como una variante anatmica normal. Las duplicaciones ureterales pueden ser completas e incompletas, unilaterales o bilaterales.

DUPLICACIN Y ECTOPIA URETERAL


La duplicacin incompleta se origina por una bifurcacin anmala de la yema ureteral. Hay dos pelvis y dos urteres que se fusionan en algn punto de su trayecto, pero con entrada nica a la vejiga.

En la duplicacin completa se producen dos brotes ureterales independientes que originan dos urteres y sus correspondientes pelvis, siendo su orificio de entrada independiente al nivel de la vejiga o en otros lugares, denominndose entonces urter ectpico.

DUPLICACIN Y ECTOPIA URETERAL


La duplicacin completa del urter se asocia con frecuencia a ureterocele. En la mayor parte de los casos, el urter que drena el polo superior del rin tiene una insercin ms caudal, mientras que la del polo inferior es normal.

DUPLICACIN Y ECTOPIA URETERAL

Doble sistema colector completo izquierdo con ereterocele del ureter que drena calices superiores

MUCHAS GRACIAS.