CARDIOPATAS CONGNITAS

CARDIOPATAS CONGENITAS
La enfermedad cardaca congnita o cardiopata congnita se refiere a problemas con la estructura y funcionamiento del corazn debido a un desarrollo anormal de ste antes del nacimiento. Congnito significa presente al nacer.

La cardiopata congnita es responsable de ms muertes en el primer ao de vida que cualquier otro defecto de nacimiento. Muchos de estos defectos necesitan un seguimiento cuidadoso; algunos se resuelven con el tiempo, mientras que otros requerirn tratamiento.

Es precisa una cantidad suficiente de teratgeno, lo que constituye el umbral teratognico. Si adems del umbral teratognico, supera el umbral gentico, se produce la malformacin. El periodo vulnerable dura aproximadamente las seis primeras semanas de gestacin, justamente el tiempo durante el cual la mujer puede ignorar que est embarazada.

De la quinta a la sexta semanas de la vida intrauterina, se producen los cambios principales en el tubo cardiaco primitivo, siendo muy sensible a diferentes agentes patgenos.

Los principales son las infecciones por virus, en especial la rubeola y Coxsackie- virus, radiaciones, anoxia prenatal y txicos como la Talidomida, litio, alcohol, o bien metabolopatias (diabetes materna, dficit de vitaminas A y B2).

GENERALIDADES

Se dan en el 1% de los recin nacidos 90% multifactoriales (causa desconocida)

5% causas ambientales y teratognicas

Rubola (TORCH) Talidomida

Alcohol
Cigarrillo Fenilcetonuria Lupus Eritematoso Sistmico

La cardiopata congnita ms frecuente es la Comunicacin Inter Ventricular

FISIOLOGA FETAL

Marcada por mecanismos desarrollados para adaptarse a vivir en condiciones de pobre oxigenacin durante su vida intrauterina.

Fundamentalmente de tipo cardiocirculatorio y hematolgico

Circulacin fetal

La circulacin fetal desde la placenta, rgano donde el feto intercambia sus productos metablicos residuales y obtiene el oxgeno, glucosa, aminocidos, grasas, crecimiento.

Estructuras anatmicas:
Vena umbilical: vaso que va desde el cordn umbilical hasta el hgado, el cual lleva sangre oxigenada al cuerpo. Arterias umbilicales: vasos desde el sistema arterial fetal hasta el cordn umbilical, su funcin es transportar sangre no oxigenada . Conducto o ductus venoso: Vaso que conecta el hgado con un vaso mayor (vena cava inferior). Foramen oval: Abertura interauricular cuya funcin es facilitar el movimiento de la sangre oxigenada a travs del cuerpo del feto. Conducto arterioso: Comunica la arteria pulmonar y la aorta. Vaso mayor que suministra sangre oxigenada al cuerpo.

Circulacin fetal

Los pulmones del feto en ausencia de su funcin de intercambio gaseoso, solo reciben una pequea proporcin del volumen de sangre el 4-15% de lo que expulsa el VD hacia arteria pulmonar. En su mayor parte la sangre de arteria pulmonar, se deriva hacia aorta torcica a travs del conducto arterioso ( Ductus), que transporta un 60% del volumen sanguneo total hacia Aorta torcica y aorta abdominal.

FORAMEN OVAL

CONDUCTO ARTERIOSO

CONDUCTO O DUCTUS VENOSO

Distribucin De La Sangre Desde El Corazn

Desde el VD

VD recibe el 65% de la sangre que retorna al corazn y enva hacia la art. Pulmonar, luego cruza hacia la Aorta descendente a travs de conducto arterioso botal. Desde el VI El VI recibe al rededor 35% del retorno sanguneo al corazn y sale con SaO2 de 60%. Se dirige al miocardio, cerebro, porcin somtica superior y se dirige por la aorta, cuerpo y la placenta.

Circulacin Neonatal

Durante el nacimiento y en las primeras horas ocurren cambios importantes

Circulacin Tras El Nacimiento :

La interrupcin de la circulacin umbilical en el parto, junto a la expansin pulmonar y vasodilatacin de su lecho vascular, producen un cambio en el gradiente de presiones que provoca el cierre de los cortocircuitos fisiolgicos, que se colapsan. El aumento de la tensin de oxgeno conduce tambin al cierre del ducto arterioso, a la vez que dilata el lecho vascular pulmonar. Se establece as una circulacin como en el adulto.

Causas de la Adaptacin Circulatoria : Nacimiento

Separacin de la Placenta
de la Resist.Vascular Perifrica (sistmica) - Reversin del flujo sanguneo a nivel del conducto arterioso - de presin en el VI - de presin en la AI - Cierre gradual del foramen oval - Constriccin gradual del conducto arterioso por de la pO2
-

Expansin pulmonar
Expansin del lecho vascular pulmonar de la pO2 y de la pCO2 de la resistencia vascular pulmonar del flujo sanguneo pulmonar de presin en la arteria pulmonar
-

Cambios del mecanismo circulatorio al nacer

ESTRUCTURA
VENA UMBILICAL CONDUCTO VENOSO VCI

FUNCION PRENATAL
Lleva sangre oxigenada desde la placenta al hgado y corazn Lleva sangre oxigenada de la vena umbilical a la VCI Lleva sangre oxigenada de la vena umbilical y del conducto venoso, y sangre mixta que procede del cuerpo y del hgado Comunica Ad con AI Lleva sangre mixta hacia los pulmones Deriva sangre mixta de la art. Pulmonar a la aorta Recibe sangre mixta del corazn y de la arteria pulmonar Lleva sangre oxigenada y desoxigenada a la placenta

FUNCION POSNATAL
Se oblitera, convirtindose en el Ligamento Redondo del hgado Se oblitera, convirtindose en el ligamento venoso Slo transporta sangre desoxigenada procedente del cuerpo Cierre funcional a los 3 meses Lleva sangre desoxigenada hacia los pulmones Generalmente se ocluye a los 4 meses, convirtindose en el ligamento arterioso Transporta la sangre oxigenada que sale del VI Se obliteran, convirtindose en los Lig. Vesicales de la pared abdominal anterior.

AGUJERO OVAL ART. PULMONARES CONDUCTO ARTERIOSO AORTA ART. UMBILICALES

COMUNICACIN INTERAURICULAR

Presencia de un defecto en el tabique interauricular que comunica las dos aurculas entre s. Se clasifican : 1) Tipo ostium secundum, de localizacin medioseptal 2) Tipo ostium primum, en la porcin ms baja del septo interauricular, por encima de las dos vlvulas AV 3) Tipo seno venoso, situadas cerca de la desembocadura de la cava superior o inferior

Evolucin Natural y Clnica

Comunicacin interauricular Cortocircuito I-D

Evolucin natural
Infancia

Asintomtico
Infecciones respiratorias

Arritmias auriculares
Hipertensin pulmonar

Cortocircuito D-I
Insuficiencia cardiaca

3-4 dcada

Diagnstico
Auscultacin: Signos de sobrecarga de Vol. VD
-Impulso VD aumentado. -Soplo sistlico eyectivo suave en BEI con segundo ruido cardiaco fijo y ampliamente desdoblado. -Soplo protomeso diastlico en borde esternal izquierdo bajo (hiperaflujo a travs de la vlvula tricspide)

ECG Bloqueo de rama derecha

Rx Trax

Cardiomegalia (VD) Dilatacin AP- hiperflujo

Ecocardiograma Resonancia

TRATAMIENTO

En general est indicado el cierre del defecto ya sea quirrgicamente o por medio de un dispositivo oclusor a travs de un catter. Edad de cierre es entre los 3-5 aos. Si el cierre se hace antes de los 25 aos, la supervivencia, a largo plazo, es similar a la poblacin general.

Cierre con dispositivo percutneo

COMUNICACIN INTERVENTRICULAR

Describe un orificio en el tabique interventricular, que puede encontrarse en cualquier punto del mismo, ser nico o mltiple y con tamao y forma variable Aunque es la cardiopata congnita ms frecuente al nacimiento (30%) en el adulto slo representa el 10% Dejada a su evolucin natural, el 50% ha fallecido a los 40 aos y el 70% antes de los 60 aos

Tipos

1. Perimembranosas. 2. Infundibulares (anteriores) 3. Del septo de entrada. 4. Musculares (apicales).

2 1

CLINICA

CIV Pequeo:
Asintomticos Riesgo de Endocarditis Soplo primeras semanas de vida (3-4 EICI) Soplo es pansistlico, de alta frecuencia,

normalmente intenso III-VI/VI y con frecuencia acompaado de frmito 2 ruido normal No soplos diastlicos

CIV Mediano o Grande

Sntomas las primeras semanas de vida

Taquipnea con aumento de trabajo respiratorio

Sudoracin excesiva debida al tono simptico

aumentado Fatiga con la alimentacin Infeccin Respiratoria Actividad precordial est acentuada, precordio hiperdinmico.

Sndrome de Eisenmenger
CIV con Hipertensin Arterial Pulmonar severa

Disnea y cianosis. Insuficiencia cardaca derecha. Ausencia de soplo de CIV. 2 R muy reforzado. Soplos de insuficiencia pulmonar y/o tricspide. Hipertrofia de V. Dcho en el ECG.

DIAGNOSTICO
ECG
Hipertrofia VI Rx Trax Cardiomegalia (VI) Hiperaflujo pulmonar Ecocardiograma Cateterismo

TRATAMIENTO

Medico:
Profilaxis antibitica frente a endocarditis CIV mediano-grande desarrollan insuficiencia

cardiaca congestiva y est indicado el tratamiento mdico, inicialmente con IECA (captopril o enalapril) y diurticos (furosemida, espironolactona)

PERSISTENCIA DEL CONDUCTO ARTERIOSO

DEFINICIN

Es una cardiopata congnita cortocircuito de izquierda a derecha.

aciantica

con

El ductus arterioso es un pequeo vaso que comunica la aorta con la arteria pulmonar favoreciendo un shunt pulmonar-sistmico en la vida fetal. En la mayora de los nios a trmino el ductus se cierra en los primeros 3 das de vida, sin embargo en los prematuros especialmente los que precisan ventilacin mecnica, la incidencia de persistencia de ductus es elevada.

Conducto arterioso persistente (PCA Ductus persistente)

CLINICA

Soplo sistlico o continuo en foco pulmonar que se irradia a la regin infraclavicular izquierda

Tambin se observa un pulso hiperdinmico.

En los casos ms graves pueden existir signos de insuficiencia cardiaca (taquicardia, galope, hepatomegalia, cardiomegalia y edema pulmonar). Un incremento del requerimiento del soporte respiratorio despus de un periodo de mejora transitorio en un nio prematuro con SDR puede hacernos sospechar la apertura del ductus.

ECOCARDIOGRAFA
Los signos ecocardiogrficos de la presencia de ductus son: Visualizacin directa del ductus, direccin y duracin del flujo, un cociente del dimetro entre aurcula izquierda y aorta aumentado, un flujo diastlico en aorta descendente reverso.

TRATAMIENTO

Se aconseja desde el punto de vista prctico tratamiento precoz en recin nacidos ms inmaduros, y los que presenten ductus amplio.
Desde 1976, la Indometacina ha sido el tratamiento estndar para el cierre del ductus arterioso con una eficacia del 66-80%.

Tratamiento profilctico?

El uso de indometacina profilctica reduce la incidencia de ductus, la necesidad de ligadura y el riesgo de hemorragia pulmonar. Por cada 100 nios tratados con indometacina profiltica se previene el riesgo de hemorragia intraventricular en 5 nios. Dosis: 0.2 mg/kg 1 dosis en las primeras 24 horas de vida, 0.1 mg/kg/ tres do-sis.

Tratamiento con indometacina versus ibuprofeno

En base a los datos clnicos disponibles en el momento actual, el ibuporfeno no ofrece ventajas sobre la indometacina y sta ltima debe ser la droga de eleccin para el tratamiento del ductus.

INDOMETACINA
Su accin derivada de la inhibicin de la ciclooxigenasa se podra resumir como: Disminuye el flujo sanguneo cerebral basal y modula sus cambios en respuesta a la hipercapnia. Favorece la maduracin de la matriz germinal. Disminuye el flujo sanguneo renal y gastrointestinal. Disminuye la agregacin plaquetaria. Favorece el cierre del ductus arterioso

TRATAMIENTO QUIRRGICO

Un cierre transcatter es un procedimiento mnimamente invasivo en el que se emplea un tubo hueco y delgado.

El mdico introduce un espiral de metal pequeo u otro dispositivo de bloqueo a travs del catter hasta el sitio del conducto arterial persistente. Esto bloquea el flujo de sangre a travs del vaso.

TETRALOGA DE FALLOT

TETRALOGA DE FALLOT
Cianticas con flujo pulmonar disminuido

Transposicin de grandes arterias

 Es la cardiopata congnita ciantica ms frecuente despus del 1er ao de vida Representa del 5 - 10% de todas las cardiopatas congnitas

ANATOMA Estenosis pulmonar infundibular CIV amplio Dextroposicin artica-cabalgamiento (favorecida por CIV) Hipertrofia del Vent. Derecho

La FISIOPATOLOGA de la T/F depende exclusivamente de la severidad de la estenosis infundibular. Por medio de la CIV lleva a la cianosis

Inclumos otros tipos especiales de Fallots

1) El Fallot con ausencia de una arteria pulmonar

2) La agenesia de la vlvula pulmonar 3) Anomalas coronarias

Cuadro clnico y Diagnstico

Factor hemodinmico mas importante es la resistencia al flujo vascular pulmonar

Cianosis. Mayora de los pacientes se ven a los 6 meses

por cianosis si la obstruccin al flujo pulmonar es severa la cianosis puede verse desde el nacimiento tan pronto como se cierra el ductus.

 Crisis

Hipoxmicas : Aparicin o

aumento brusco de la cianosis o palidez, con disnea o prdida de conciencia

Examen Fsico : Crecimiento normal. Cianosis.

Dedos en palillo de tambor ICC no hay en Fallot a menos que : Anemia, endocarditis infecciosa Impulso VD. Frmito y Soplo sistlico con 2 R disminuido *Menor soplo = mayor cortocircuito D-I

Radiografa Trax: Corazn de tamao

normal. Cono pulmonar abolido. Corazn en bota o sueco.

Electrocardiograma : Eje a la derecha.

Hipertrofia de VD. Crecimiento auricular derecho.

Ecocardiograma Doppler
Cateterismo cardiaco y RM

Corazn en zueco

TRATAMIENTO
Manejo Mdico:

Anemia : suplemento de hierro Fiebre y deshidratacin Crisis de hipoxia : Posicin. Morfina, bicarbonato Oxgeno Propanolol. Prevencin de endocarditis Uso de prostaglandina E en casos de EP severa

Manejo quirrgico:
Paliativo

* Fstulas Aorto/Pulmonares, hemicorreccin, angioplastia infundibular transcutanea. Reparador * Cierre de la CIV con parche * Reseccin infundibular

Parche transanular pulmonar.

* Comisurotoma pulmonar * Conducto valvulado entre V. Dcho. y Art. P.

Pronstico

Es pobre en infantes que presentan cianosis precozmente Pronstico peor con crisis de cianosis Complicaciones frecuentes : Dbito Cardio Vascular y absceso cerebral Sin ciruga 1/3 muere antes del ao, a los 3 aos, 3/3 a los 10 aos Menos del 5 % sobreviven hasta los 30 aos.

COARTACIN DE LA AORTA

Coartacin de la Aorta

Estrechamiento de la arteria aorta que causa una obstruccin al flujo artico Tpicamente se da en aorta torcica descendente distal al origen de la arteria subclavia izquierda . Hipertrofia de la capa media de la porcin posterior del vaso que protruye hacia el interior y reduce la luz del vaso .

Tpicamente asociada con el Sndrome de Turner CIV en 1/3 de los pacientes Vlvula artica bicspide entre un 30-85% 5.1% de malformaciones congnitas . Incidencia mayor en varones en relacin 2:1.

C. A . DE TIPO INFANTIL

Hipoplasia tubular del istmo, Ductus persistens, Estenosis arterial, por lo tanto, preductal, Ausencia de circulacin colateral Asociacin con otras malformaciones cardacas, casi siempre graves

 Estenosis preductal no perturba

mayormente la circulacin en el feto, la cual, a este nivel, se realiza en su mayor parte a travs del ductus .

Al no desarrollarse circulacin colateral, la

estenosis es mal tolerada despus del parto

C.A. ADULTA

Conducto arterial cerrado Estenosis diafragmtica, Estenosis arterial o postligamentosa, Marcada circulacin colateral, Asociacin con malformaciones cardacas 25%, ( ductus persistens y defecto septal )

La estenosis postductal, afecta seriamente la circulacin fetal, y si el feto logra tolerar la estenosis desarrollando una circulacin colateral, puede sobrevivir despus del nacimiento. La circulacin colateral se realiza por la arteria mamaria interna y las arterias intercostales.

CLINICA

Depende de la severidad y asociacin con otras malformaciones. RN : El ductus arterioso normal se cierra en 48h pero en casos de Coartacin Artica puede permanecer abierto varias semanas con una luz muy pequea . Fallo ventricular izquierdo con congestin severa, cortocircuito izquierda derecha ,shock , disnea severa, acidosis y ausencia de pulsos en miembros inferiores.

CLINICA

En RN: IC severa: palidez, frialdad, mala perfusin perifrica, disnea taquipnea, taquicardia, ritmo de galope y hepatomegalia Exploracin clnica principal la Diferencia de pulsos entre miembros superiores e inferiores.

CLINICA

Pulsos proximales a la obstruccin sern potentes y los distales dbiles. Las diferencias de presin superiores a 20 mm de Hg son significativas. Soplos sistlicos precordiales de baja intensidad clic protosistlico si se asocia con vlvula artica bicspide.

DIAGNOSTICO

Coartacin severa se suelen manifestar en 1era 2 da semanas de vida . Coartacin no severa, alteraciones en la exploracin clnica Diferencia de intensidad de los pulsos en la zona proximal y distal a la coartacin Diferencia de tensin arterial presentando hipertensin en miembros superiores.

TRATAMIENTO MEDICO

RN : Correccin rpida de acidosis y del equilibrio hidroelectroltico, diurticos y en muchas ocasiones ventilacin mecnica y perfusin de drogas vasoactivas. Perfusin inmediata de PGE1 para reabrir el ductus. ( 0.1 microgr/kg/min durante 20 min) Perfusin de mantenimiento a 0.03 mi-crogr/kg/min Eficaz hasta las 4 a 6 semanas de vida Al reabrirse el ductus habr incremento de TA en miembros inferiores , aumento de la perfusin perifrica y mejora general.

TRATAMIENTO QUIRRGICO

Tcnica Qx: Reseccin y anastomosis terminoterminal . Ampliacin con parche o con tejido proveniente de las subclavia izquierda (tcnica de Waldhausen Dilatar por medio de angioplastia con catter baln ( reestenosis) Complicacin : Reestenosis frecuente en Qx de lactante y de RN (hasta el 50%)

PRONOSTICO

Los RN con insuficiencia cardiaca tienen muy mal pronstico y una mortalidad elevada . En la adolescencia y edad adulta es muy frecuente el desarrollo de miocardiopata hipertensiva 90% de los pacientes no tratados fallece antes de los 50 aos .