SINDROME DE MOEBIUS

Definicion
El Sndrome de Moebius es una compleja anomala congnita caracterizada por una falta de expresin facial. Los movimientos de los ojos en direccin lateral, a menudo estn tambin limitados. De hecho, en 1892 fueron estas dos combinaciones de falta de expresin facial y falta de movimiento exterior de los ojos, las que condujeron al Profesor P.J. Moebius, a describir este Sndrome. Desde entonces se ha puesto de manifiesto que otras acciones de los msculos de la cara, pueden verse comprometidas.

Sndrome de Moebius.

No se nota asimetra facial en reposo pero durante el llanto

La asimetra facial es evidente.

Manifestaciones Clnicas
Dificultades iniciales para tragar (pueden llevar a problemas en el desarrollo) Falta de sonrisa (expresin facial) Babeo Dificultades en el habla y problemas de pronunciacin Estrabismo y limitacin del movimiento / ulceracin de la cornea y otros hechos asociados con el pobre funcionamiento de los prpados Los problemas dentales aparecen pronto y reflejan la incapacidad del nio para una apropiada auto-limpieza despus de la comida y al estado entreabierto de la boca

Pares craneales afectados

Los nervios mas comnmente afectados son el VII, el cual controla la expresin facial, y el VI, que controla el movimiento lateral de los ojos. Los siguientes nervios afectados normalmente son, el IX y el X, gloso-farngeo y vago neumogstrico, respectivamente. Los problemas de desarrollo de estos nervios, conducen a dificultades para tragar, problemas de vmitos y habla nasal. El nervio mas afectado a continuacin es el XII, hipo-gloso. Este afecta a la movilidad de la lengua y como consecuencia, puede acarrear problemas para tragar, de habla y auto-limpieza bucal. El siguiente mas afectado es el III, nervio oculomotor, el cual se encarga de los movimientos medios de los ojos.

Los restantes nervios estn raramente afectados

. Entre stos tenemos el IV, nervio pattico, encargado de los movimientos superior e inferior de los ojos, el VIII, nervio acstico, que afecta al odo, y el V, trigmino, el cual afecta a la sensibilidad facial y a los msculos de masticacin. Solo en muy raras circunstancias se ha visto afectado el XI, accesorio, encargado de encoger los hombros. Y finalmente el I, olfatorio, relacionado con el sentido del olfato. El II, nervio ptico, no ha sido descrito con este sndrome. Adems de la variabilidad de los nervios craneales involucrados, no todos son afectados de un modo simtrico o completo. Siendo as, los modelos asimtricos e incompletos, pueden conducir a multitud de combinaciones. Sin embargo, el hecho unificador es la falta de expresin facial, y la disminucin falta de movimiento lateral de los ojos.

ETIOLOGIA.
La gran mayora de casos de Sndrome de Moebius es espordica. Las causas de este Sndrome son desconocidas, sin embargo, hay cuatro teoras que tienen algn mrito: La teora mas comnmente aceptada es la que se basa en una atrofia en el ncleo craneal. Esto, est probablemente relacionado con un problema vascular en el desarrollo inicial del embrin. Con la interrupcin alteracin del suministro de sangre al principio del desarrollo del feto, los centros de los nervios craneales son daados en una extensin variable, llevndonos a las condiciones clnicas que vemos. La segunda teora indica que la destruccin dao del ncleo de los nervios craneales, es debido, bien a una falta en el suministro sanguneo, como resultado de efectos externos tales como una infeccin, drogas medicamentos.

ETIOLOGIA.
La tercera teora indica que anormalidades en nervios perifricos en el desarrollo mental, conducen secundariamente a los problemas musculares y cerebrales observados. La cuarta teora propone que los msculos son el problema primario, y como secundario se produce la degeneracin del ncleo de los nervios perifricos y del cerebro. Aunque la gran mayora de casos son espordicos, hay descritos algunos casos hereditarios. Esto parece ser debido a un gen dominante con una expresividad variable y una penetracin incompleta.

Sntomas
Falta de expresin facial / imposibilidad de sonrer. Ausencia de movimiento lateral de los ojos y parpadeo. Deformaciones y faltas en brazos y piernas. Problemas para tragar / alimentarse (a veces es necesario intubar a los bebes debido a su imposibilidad para mamar) Estrabismo (ojos cruzados). Lengua pequea y / deformada, y con movimientos limitados. -Paladar hundido. Babeo excesivo.

Sntomas
Echar la cabeza hacia atrs al tragar. Dificultades del habla (en especial con sonidos que implican el uso de los labios y los que necesitan cerrar la boca: B, M, P y F). Retrasos motores debidos a flojedad en la parte superior del cuerpo. Problemas dentales. Problemas de odos. -Sensibilidad a ruidos fuertes. -Predisposicin a infecciones respiratorias superiores.