GENERALIDADES

TUMORES BENIGNOS EPITELIALES Adenoma TUMORES MALIGNOS Carcinoma de cel. renales Sarcomas

Oncocitoma
Fibroma Mioma Reninoma Angiomiolipoma

NO EPITELIALES

DISONTOGENETICOS

Nefroblastomatosis
Nefroma mesoblstico

Tumor de Wilms

EPIDEMIOLOGA

2-3% de todos las cnceres del adulto. Pico de incidencia en 5to-6to decenio de la vida. Relacin 2 : 1. > incidencia en afroamericanos. 30% pacientes muestran metstasis al momento del Dx.

ETIOLOGA
2 veces riesgo
Asbesto, cadmio, herbicidas, benzeno, solventes organicos o tricloroetileno.

Tabaco

Exposicin ocupacional

Hipertensin

IMC

Mayor ndice de masa corporal y presin arterial elevada aumenta el riesgo.

FORMA HEREDADA
3 tipos de Ca renal hereditario:
Sx de von Hippel-Lindau: Cl claras, autosmico dominante y cambios genticos en el cromosoma 3p. Carcinoma no papilar de cl renales hereditario: Autosmico dominante, translocacin del brazo del cromosoma 3 (8,11 y 6). Ca papilar de cl renales hereditario: Translocaciones del cromosoma 1 y trisomia de los cromosomas 7, 16 y 17.

PATOLOGA
Igual frecuencia en ambos riones Distribuyen en polos superior e inferior Se originan en la corteza y tienden a crecer dentro del tejido perirrenal El tumor es de color amarillo a naranja debido a la abundancia de lpidos No tienen verdaderas cpsulas Invasin directa a travs de la cpsula renal hacia la grasa perirrenal y rganos adyacentes, vena renal y a la vena cava inferior Aproximadamente el 40% de los pacientes tienen una enfermedad ya diseminada al momento del diagnstico

PATOLOGA
Carcinoma de clulas claras Carcinoma papilar Carcinoma cromfobo Carcinomas no clasificables
Anaplasica pura Sarcomatoide
Tumores agresivos.

Cl epiteliales de la parte proximal del tbulo

Carcinoma de conductos colectores

Tbulos colectores

90% de los tumores slidos = carcinomas de clulas renales (adenocarcinoma renal, carcinoma de clulas claras de rin, hipernefroma y tumor de Grawitz) 85% tumores de cl claras (rin aspecto amarillo x lpidos)

PRESENTACIN
- Los sntomas de comienzo pueden dividirse en dos grandes grupos: urolgicos y generales. - Entre los primeros se presenta la trada clsica de hematuria, dolor en flanco y masa renal palpable.

Hematuria 60% Dolor en el flanco

41%
Masa palpable

24%

- La presentacin de los sndromes paraneoplsicos, debido al diagnstico precoz del proceso, se ha reducido del 30 al 50%.

HTA (37.5%) Caquexia (17.2%) Anemia (36.3%)

Neuromiopata (3.2%)

Disfuncin heptica (14.4%)

Hipercalcemia (4.9%) Amiloidosis (2%)

Eritrocitosis (3.5%)

DIAGNSTICO
LABORATORIO
Examen de orina Hemograma y hematocrito Grupo sanguneo y factor. Glucosa, Urea, creatinina. AGA y electrolitos. IMAGENOLOGA Ecografa Tomografa

Rx. o TAC trax

Rx. sea. Urografa excretoria Angiografa PAAF (slo si hay evidencia de metstasis y requiere Dx histolgico antes de considerar tratamiento no Qx.)

Perfil heptico.
Marcadores tumorales:
NO EXISTEN.

Adenocarcinoma renal derecho - Tomografa axial computarizada - Masa slida que capta contraste con menor intensidad que el resto del parnquima y que protruye desde la superficie renal

CLASIFICACIN Sistema de Robson

ESTADIFICACIN TNM
Clasificacin Tumor primario (T) TX T0 T1 T2 T3 Definicin Tumor primario no puede ser evaluado. Sin evidencia de tumor primario. Tumor de 7,0 cm o menos, confinado a rin. Tumor mayor 7,0 cm, confinado a rin. Tumor se extiende a venas principales, glndula suprarrenal o tejido perirrenal, pero confinado a la fascia de Gerota.

Tumor invade glndula suprarrenal o tejidos perirrenales, confinado a la fascia de Gerota. T3b El tumor visiblemente invade una o ambas venas renales o la vena cava, por debajo del diafragma. T3c El tumor visiblemente invade una o ambas venas renales o la vena cava, por encima del diafragma. T4 El tumor invade ms all de la fascia de Gerota. Ganglios linfticos regionales (N) NX No se pueden evaluar los ganglios linfticos regionales. NO No hay metstasis a ganglios regionales. N1 Metstasis a un solo ganglio linftico regional. N2 Metstasis a ms de un ganglio linftico regional. Metstasis a distancia (M) MX No es posible evaluar metstasis a distancia. M0 No hay metstasis a distancia.

T3a

TRATAMIENTO QUIRRGICO
El adenocarcinoma renal no responde a radioterapia ni a quimioterapia, su conexin inmunolgica no est an correctamente aclarada y su dependencia hormonal es cuestionable. El tratamiento del T1 es, sin duda, la nefrectoma, la cual tambin esta indicada en casos T2 y T3 con o sin invasin concomitante de la vena cava. Parece existir unanimidad en el sentido de que la radioterapia preoperatorio o postoperatoria no mejora la supervivencia. Los pacientes con rin nico, lesiones bilaterales, o enfermedad renal significativa deben ser considerados para la nefrectoma parcial. Existe la tendencia de adoptar una postura teraputica conservadora en los T4:
La nefrectoma: el tumor es sintomtico. No parece ser necesaria la nefrectoma en los casos asintomticos.

TRATAMIENTO

NEFRECTOMIA RADICAL
Sola en enfermedad localizada. Con reseccin de tumores metastsicos.

LMITES DE LA NEFRECTOMA

Rin y fascia Gerota. Suprarrenal. Mitad proximal del urter.

Linfticos hasta la zona de seccin de los vasos renales.

FACTORES PRONSTICOS
Grado tumor y estadio patolgico factores pronsticos ms importantes despus de nefrectoma y estado funcional Ms importante supervivencia a 5 aos:
Extensin local del tumor Presencia de metstasis ganglionares regionales

Evidencia de enfermedad metastsica al momento del dx

Estadio
Estadio I T1 N0 M0

Estadio II
Estadio III

T2
T3a, T3b, T3c T3a, T3b, T3c

N0
N0 N1

M0
M0 M0

Estadio IV

T4
Cualquier T Cualquier T

N0,N1
N2 Cualquier N Estadio

M0
M0 M1

Estadio I Estadio II Estadio III Estadio IV

95% 88% 59% 20%

TUMOR DE WILMS

 Es el tumor maligno primario renal ms frecuente en la edad peditrica.

Tumor slido que se origina en el rin.

Incidencia: 7.6 casos por milln en nios de raza blanca menores de 15 aos de edad Edad media 41.5 meses Relacin varn:mujer Para tumor unilateral: 0.92:1.00 Neoplasia bilateral: 0.60:1.0

FENOTIPOS ASOCIADOS A TUMOR DE WILMS

Pueden tener algunas anomalas asociadas:

Aniridia Hemihipertrofia Criptorquidea Hipospadias

FENOTIPOS ASOCIADOS A TUMOR DE WILMS

Sindrome de Denys-Drash Sndrome de Beckwith Wiedemann

Pseudohermafroditis mo Enfermedad renal progresiva a IRC. Asocian con Tumor de Wilms Delecin germinal en el cromosoma 11p

Hemihipertrofia Macroglosia Onfalocele Visceromegalias Riesgo mayor de producir Tumor de Wilms

 Sndrome de WAGR
Tumor Wilms Aniridia Malformaciones genitourinarias Retraso mental Delecin germinal del cromosoma 11p

Otros:

Sndrome de Bloom
Sndrome de Soto Sndrome de Perlman

HISTOLOGICAMENTE:
El tumor de Wilms o nefroblastoma clsico esta compuesto por 3 tipos celulares: Blastema Estroma Epitelio Aparecen como: Masa demarcada, esfrica. Rodeada de una pseudocpsula compuesta de tejido renal atrfico. Hemorragia y necrosis. Quistes.

CUADRO CLNICO

EXPLORACIN FSICA
Fiebre 37.5 C Adenopatas Abdomen Globoso

Palpacin de masa
Hepatomegalia Esplenomegalia

DIAGNSTICO
Diagnstico diferencial con neuroblastoma Biometra hemtica. Pruebas de funcin heptica. Pruebas de funcin renal.

Examen general de orina.

Calcio srico.

 Ultrasonido abdominal :
Masa slida o qustica Identificacin del rgano donde se origina la masa

Tomografa axial computarizada contrastada: - Evala la naturaleza y extensin de la neoplasia - Sugiere extensin aparente a otras estructuras

Medicin

Radiografa simple:
Metstasis pulmonares

- Masa slida - Qustica - Trombos en VCI o VR

- Contraste - Extensin de la lesin - Afeccin bilateral

ESTADIFICACION SEGN NWTS 5

Estadio I Tumor limitado a rin

Estadio II Se extiende ms all de rin pero es resecado

Estadio III Tumor residual en abdomen (ganglios +, afectacin peritoneal, margen + o irresecable)

Estadio IV Metstasis a distancia

Estadio V Bilateral

Se inicia con la ciruga, posteriormente puede Etapa I y II continuarse con poliquimioterapia. La radioterapia slo se aplica en la etapa II con histologa desfavorable.

Se inicia con poliquimioterapia preoperatoria, posteriormente se realiza la Etapa III y ciruga del tumor residual y se continua con IV poliquimioterapia y/o radioterapia.

ETAPA V Tumores renales bilaterales.

Quimioterpia pre-operatoria hasta lograr la reduccin tumoral mxima, con el objetivo de que se deje por lo menos dos tercios duna funcin correcta del rgano. En estos casos muchas veces es necesaria la arteriografa renal selectiva.

 Vincristina, Actinomicina D y Adriamicina. Otros son la Ifosfamida, Ciclofosfamida, Cisplatino y VP-16. Quimioterapia pre-operatoria cuando: El tumor es muy voluminoso, evaluado de gran riesgo quirrgico con presencia de trombos tumorales dentro de la vena cava y/o aurcula derecha (Etapa II y III). Se administra durante 4 a 5 semanas.

RADIOTERAPIA
Se emplea en todos los casos excepto el estadio I independientemente de la histologa y el estadio II con histologa favorable; se aplica en dosis menores y fraccionadas para reducir los efectos secundarios de las radiaciones.

PRONSTICO
Etapa de la enfermedad en el momento del diagnstico estadio clnico.

Edad del paciente.

Caractersticas histopatolgicas del tumor. Presencia de metstasis.

Tamao del tumor.

AOS

PORCENTAJE

DEL NACIMIENTO HASTA LOS 2 AOS

93.2%

ENTRE 2 Y 4 AOS

87.2%

DE 4 AOS EN ADELANTE

71.3%