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TUMORES BENIGNOS EPITELIALES Adenoma TUMORES MALIGNOS Carcinoma de cel. renales Sarcomas
Oncocitoma
Fibroma Mioma Reninoma Angiomiolipoma
NO EPITELIALES
DISONTOGENETICOS
Nefroblastomatosis
Nefroma mesoblstico
Tumor de Wilms
EPIDEMIOLOGA
2-3% de todos las cnceres del adulto. Pico de incidencia en 5to-6to decenio de la vida. Relacin 2 : 1. > incidencia en afroamericanos. 30% pacientes muestran metstasis al momento del Dx.
ETIOLOGA
2 veces riesgo
Asbesto, cadmio, herbicidas, benzeno, solventes organicos o tricloroetileno.
Tabaco
Exposicin ocupacional
Hipertensin
IMC
FORMA HEREDADA
3 tipos de Ca renal hereditario:
Sx de von Hippel-Lindau: Cl claras, autosmico dominante y cambios genticos en el cromosoma 3p. Carcinoma no papilar de cl renales hereditario: Autosmico dominante, translocacin del brazo del cromosoma 3 (8,11 y 6). Ca papilar de cl renales hereditario: Translocaciones del cromosoma 1 y trisomia de los cromosomas 7, 16 y 17.
PATOLOGA
Igual frecuencia en ambos riones Distribuyen en polos superior e inferior Se originan en la corteza y tienden a crecer dentro del tejido perirrenal El tumor es de color amarillo a naranja debido a la abundancia de lpidos No tienen verdaderas cpsulas Invasin directa a travs de la cpsula renal hacia la grasa perirrenal y rganos adyacentes, vena renal y a la vena cava inferior Aproximadamente el 40% de los pacientes tienen una enfermedad ya diseminada al momento del diagnstico
PATOLOGA
Carcinoma de clulas claras Carcinoma papilar Carcinoma cromfobo Carcinomas no clasificables
Anaplasica pura Sarcomatoide
Tumores agresivos.
90% de los tumores slidos = carcinomas de clulas renales (adenocarcinoma renal, carcinoma de clulas claras de rin, hipernefroma y tumor de Grawitz) 85% tumores de cl claras (rin aspecto amarillo x lpidos)
PRESENTACIN
- Los sntomas de comienzo pueden dividirse en dos grandes grupos: urolgicos y generales. - Entre los primeros se presenta la trada clsica de hematuria, dolor en flanco y masa renal palpable.
41%
Masa palpable
24%
- La presentacin de los sndromes paraneoplsicos, debido al diagnstico precoz del proceso, se ha reducido del 30 al 50%.
Neuromiopata (3.2%)
Eritrocitosis (3.5%)
DIAGNSTICO
LABORATORIO
Examen de orina Hemograma y hematocrito Grupo sanguneo y factor. Glucosa, Urea, creatinina. AGA y electrolitos. IMAGENOLOGA Ecografa Tomografa
Perfil heptico.
Marcadores tumorales:
NO EXISTEN.
Adenocarcinoma renal derecho - Tomografa axial computarizada - Masa slida que capta contraste con menor intensidad que el resto del parnquima y que protruye desde la superficie renal
ESTADIFICACIN TNM
Clasificacin Tumor primario (T) TX T0 T1 T2 T3 Definicin Tumor primario no puede ser evaluado. Sin evidencia de tumor primario. Tumor de 7,0 cm o menos, confinado a rin. Tumor mayor 7,0 cm, confinado a rin. Tumor se extiende a venas principales, glndula suprarrenal o tejido perirrenal, pero confinado a la fascia de Gerota.
Tumor invade glndula suprarrenal o tejidos perirrenales, confinado a la fascia de Gerota. T3b El tumor visiblemente invade una o ambas venas renales o la vena cava, por debajo del diafragma. T3c El tumor visiblemente invade una o ambas venas renales o la vena cava, por encima del diafragma. T4 El tumor invade ms all de la fascia de Gerota. Ganglios linfticos regionales (N) NX No se pueden evaluar los ganglios linfticos regionales. NO No hay metstasis a ganglios regionales. N1 Metstasis a un solo ganglio linftico regional. N2 Metstasis a ms de un ganglio linftico regional. Metstasis a distancia (M) MX No es posible evaluar metstasis a distancia. M0 No hay metstasis a distancia.
T3a
TRATAMIENTO QUIRRGICO
El adenocarcinoma renal no responde a radioterapia ni a quimioterapia, su conexin inmunolgica no est an correctamente aclarada y su dependencia hormonal es cuestionable. El tratamiento del T1 es, sin duda, la nefrectoma, la cual tambin esta indicada en casos T2 y T3 con o sin invasin concomitante de la vena cava. Parece existir unanimidad en el sentido de que la radioterapia preoperatorio o postoperatoria no mejora la supervivencia. Los pacientes con rin nico, lesiones bilaterales, o enfermedad renal significativa deben ser considerados para la nefrectoma parcial. Existe la tendencia de adoptar una postura teraputica conservadora en los T4:
La nefrectoma: el tumor es sintomtico. No parece ser necesaria la nefrectoma en los casos asintomticos.
TRATAMIENTO
NEFRECTOMIA RADICAL
Sola en enfermedad localizada. Con reseccin de tumores metastsicos.
LMITES DE LA NEFRECTOMA
FACTORES PRONSTICOS
Grado tumor y estadio patolgico factores pronsticos ms importantes despus de nefrectoma y estado funcional Ms importante supervivencia a 5 aos:
Extensin local del tumor Presencia de metstasis ganglionares regionales
Estadio
Estadio I T1 N0 M0
Estadio II
Estadio III
T2
T3a, T3b, T3c T3a, T3b, T3c
N0
N0 N1
M0
M0 M0
Estadio IV
T4
Cualquier T Cualquier T
N0,N1
N2 Cualquier N Estadio
M0
M0 M1
TUMOR DE WILMS
Pseudohermafroditis mo Enfermedad renal progresiva a IRC. Asocian con Tumor de Wilms Delecin germinal en el cromosoma 11p
Sndrome de WAGR
Tumor Wilms Aniridia Malformaciones genitourinarias Retraso mental Delecin germinal del cromosoma 11p
Otros:
Sndrome de Bloom
Sndrome de Soto Sndrome de Perlman
HISTOLOGICAMENTE:
El tumor de Wilms o nefroblastoma clsico esta compuesto por 3 tipos celulares: Blastema Estroma Epitelio Aparecen como: Masa demarcada, esfrica. Rodeada de una pseudocpsula compuesta de tejido renal atrfico. Hemorragia y necrosis. Quistes.
CUADRO CLNICO
EXPLORACIN FSICA
Fiebre 37.5 C Adenopatas Abdomen Globoso
Palpacin de masa
Hepatomegalia Esplenomegalia
DIAGNSTICO
Diagnstico diferencial con neuroblastoma Biometra hemtica. Pruebas de funcin heptica. Pruebas de funcin renal.
Ultrasonido abdominal :
Masa slida o qustica Identificacin del rgano donde se origina la masa
Tomografa axial computarizada contrastada: - Evala la naturaleza y extensin de la neoplasia - Sugiere extensin aparente a otras estructuras
Medicin
Radiografa simple:
Metstasis pulmonares
Se inicia con la ciruga, posteriormente puede Etapa I y II continuarse con poliquimioterapia. La radioterapia slo se aplica en la etapa II con histologa desfavorable.
Se inicia con poliquimioterapia preoperatoria, posteriormente se realiza la Etapa III y ciruga del tumor residual y se continua con IV poliquimioterapia y/o radioterapia.
Quimioterpia pre-operatoria hasta lograr la reduccin tumoral mxima, con el objetivo de que se deje por lo menos dos tercios duna funcin correcta del rgano. En estos casos muchas veces es necesaria la arteriografa renal selectiva.
Vincristina, Actinomicina D y Adriamicina. Otros son la Ifosfamida, Ciclofosfamida, Cisplatino y VP-16. Quimioterapia pre-operatoria cuando: El tumor es muy voluminoso, evaluado de gran riesgo quirrgico con presencia de trombos tumorales dentro de la vena cava y/o aurcula derecha (Etapa II y III). Se administra durante 4 a 5 semanas.
RADIOTERAPIA
Se emplea en todos los casos excepto el estadio I independientemente de la histologa y el estadio II con histologa favorable; se aplica en dosis menores y fraccionadas para reducir los efectos secundarios de las radiaciones.
PRONSTICO
Etapa de la enfermedad en el momento del diagnstico estadio clnico.
AOS
PORCENTAJE
93.2%
ENTRE 2 Y 4 AOS
87.2%
DE 4 AOS EN ADELANTE
71.3%