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Introduccin

Definicin: Dilatacin congnita de la va biliar principal


Malformacin congnita de vas biliares mas frecuente del adulto Segunda causa en nios despus de la atresia de vas biliares.

Introduccin

El carcter congnito se sustenta por los hallazgos en eco prenatal. El 60% se diagnostica antes de los 10 aos de edad (1/4 prenatal)
El 40% se diagnostica en la edad adulta.

Anatoma

Se forma a partir de la unin del conducto cstico y el conducto heptico comn. De 8-10 mm de dimetro Se divide en 4 segmentos: - Supraduodenal - Retroduodenal - Intrapancreatico - Intramural

Epidemiologa

Incidencia de 1 caso por cada 13,000 a 2,000,000 de nacimientos. Mas frecuente en mujeres, relacin 3/1 Mas comn en pases asiticos Se han reportado 3,300 casos en la literatura (1,800 en Japn)

Quiste de Coldoco

Fisiopatologa

Quiste de Coldoco
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Fisiopatologa Unin anormalmente alta del coldoco con el conducto de Wirsung

Conducto comn largo (Mayor a 15 mm)


Ausencia o mal funcionamiento esfinteriano a nivel de la convergencia 96-100% de series peditricas y 57 a 96% de series de adultos

Quiste de Coldoco

Fue descrito por primera vez por Douglas en 1852


Alonso Lej. Describe la primer clasificacin basada en la morfologa. La clasificacin de Todani es la mas aceptada actualmente en relacin a los hallazgos vistos por colangiografa.

Clasificacin de Todani

Tipo I: Dilatacin fusiforme del conducto biliar comn (78%)


Tipo II: Dilatacin diverticular del conducto biliar comn (2%)

Tipo III: Coledococle (1.4%)


Tipo IV Dilatacin biliar intra y extra heptica (18.9%)

Tipo V: Dilatacin solo del rbol biliar intraheptico (Enfermedad de Caroli)

Cuadro Clnico

Triada Clsica - Ictericia obstructiva persistente - Masa abdominal palpable - Dolor abdominal Mas comn en nios Solo el 33% de los casos

Complicaciones

Litiasis secundaria (1er manifestacin 80%) Colangitis (Mas comn en adultos)

Pancreatitis a repeticin (30%)


Cirrosis Biliar (10% en series peditricas, 15% adultos) Riesgo de Carcinoma

Colangiocarcinoma

Demostrado experimental y clnicamente 20 veces ms frecuente que en la poblacin general Riesgo en relacin a la edad de diagnostico - Menor a 10 aos: 0.7% - Entre 10 y 20 aos: 6.8% - Mayor a 20 aos: 14.3% Mal pronostico (5% sobrevida a 2 aos)

Mtodos Diagnsticos

Pruebas de Funcin Heptica Amilasa y Lipasa Srica Ultrasonido (eleccin en periodo prenatal y peditrico) Endosonografa CPRE (Clasificacin y planear tratamiento) TAC (Quistes intrahepaticos) Colangio-RMN (Mejor mtodo)

Tratamiento Quirrgico

Anastomosis Quistoentrica - Actualmente contraindicada


Reseccin - En relacin al tipo de quiste

Tratamiento Quirrgico

Tcnica de OKADA