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ANEMIAS

HEMOLITICA
S
ANEMIAS HEMOLITICAS
 Vida media glóbulo rojo: 120 días
 Producción diaria: 2x10”
 Función glóbulo rojo:integridad membrana
hemoglobina
enzimas
 Diámetro 8 micrones
deformabilidad
ANEMIAS HEMOLITICAS
 HEMOLISIS:

destrucción prematura del glóbulo rojo


circulante

Clasificación:
1.CONGENITA (defecto intracorpuscular)
2.ADQUIRIDA (injuria externa)
ANEMIAS HEMOLITICAS
 1.ANEMIA HEMOLITICA CONGENITA

a)Alteraciones de membrana
b)Hemoglobinopatías
c)Enzimopatías
ANEMIAS HEMOLITICAS
 2.ANEMIA HEMOLITICA ADQUIRIDA

a)Mecánica
b)Inmunológica
c)Mediada por agentes físicos, químicos y
microorganismos
ANEMIAS HEMOLITICAS
 Cuadro Clínico

1.Anemia Hemolítica Congénita

-anemia refractaria a tratamiento convencional


médico en infancia o juventud
-historia familiar
anemia
ictericia
esplenectomía
colecistectomía
ANEMIAS HEMOLITICAS
 Cuadro Clínico

2.Anemia Hemolítica Adquirida

-rápida aparición de síndrome anémico


-desarrollo de anemia en
enfermedad autoinmune
enfermedad linfoproliferativa
ANEMIAS HEMOLITICAS
 Examen Físico (ambos)

depende de:
-velocidad de comienzo
-sitio de destrucción celular
-enfermedad asociada
(LES, LNH, LLC)
ANEMIAS HEMOLITICAS
 Examen Físico.

-palidez
-taquicardia
-signos de ICC
-ictericia (aumento bilirrubina indirecta)
-esplenomegalia
-úlceras a nivel de tobillos
(anemias hemolíticas congénitas)
ANEMIAS HEMOLITICAS
 Laboratorio.

-anemia (severidad determinada por compensación)


-reticulocitosis -
hiperbilirrubinemia no conjugada -
disminución haptoglobina sérica -
aumento LDH -
frotis característico (alteración de membrana)
esferocitos
eliptocitos
ANEMIAS HEMOLITICAS
 Laboratorio.

Anemia hemolítica autoinmune (AHAI)


-Test
de Coombs Directo detección
Igs o componentes del complemento anti IgG
anti C3
anti C4
visualización: aglutinación
ANEMIA HEMOLITICA CONGENITA
 Membranopatía

1)Esferocitosis hereditaria.
-autosómica dominante
-0.02% de la población
-déficit de proteínas del
citoesqueleto -alterada
deformabilidad -
destrucción prematura en el bazo -
25% hemólisis compensada
ANEMIA HEMOLITICA CONGENITA
 1)Esferocitosis hereditaria.

-historia familiar
anemia
ictericia
esplenectomía
colecistectomía -
crisis hemolítica por infección
aumento de anemia
ictericia
dolor abdominal
ANEMIA HEMOLITICA CONGENITA
 1)Esferocitosis hereditaria.

Hemograma: microesferocitos
policromacia

Test resistencia globular osmótica: (+)

Tratamiento: ácido fólico


esplenectomía
ANEMIA HEMOLITICA CONGENITA
 Membranopatía.

2)Eliptocitosis hereditaria
3)Estomatocitosis hereditaria
4)Acatocitosis hereditaria
ANEMIA HEMOLITICA CONGENITA
 Hemoglobinopatías

1)Hemoglobinopatías estructurales

2)Talasemias
Hemoglobina A: 2 cadenas alfa
2 cadenas beta
ANEMIA HEMOLITICA CONGENITA
 2)Talasemias.

-desbalance en la síntesis de una de las cadenas de


la globina (total o parcial)
alfa-talasemia
beta-talasemia -
precipitación intracelular -
hemólisis -
hemograma
microcitosis
hipocromía
ANEMIA HEMOLITICA CONGENITA
 Enzimopatías

1)Déficit de glucosa-6-P-deshidrogenasa
2)Déficit de piruvato kinasa
ANEMIA HEMOLITICA ADQUIRIDA
 1.Hemólisis por Trauma Físico.
a)Valvulopatía
-estenosis aortica
b)Prótesis valvulares
c)Anemias hemolíticas microangiopáticas
(destrucción en pequeño vaso)
-coagulación intravascular diseminada
-púrpura trombocitopénico trombótico
-síndrome hemolítico urémico
ANEMIA HEMOLITICA ADQUIRIDA
 2.Hemólisis por Infecciones
-
Clostridium perfringes -
Citomegalovirus -
Mycoplasma pneumoniae -
Virus inmunodeficiencia humana
ANEMIA HEMOLOTICA ADQUIRIDA
 3.Anemia Hemolítica Autoinmune (AHAI).

Definición: destrucción prematura del glóbulo rojo debido


a la presencia de autoanticuerpos sobre la
membrana eritrocitaria
ANEMIA HEMOLITICA ADQUIRIDA
 Anemia Hemolítica Autoinmune (AHAI).

Mecanismos:

Hemólisis intravascular: Igs que activan complemento


IgM, IgG1, IgG2, IgG3
Hemoglobinemia
Hemoglobinuria Hemólisis
extravascular: Destrucción por sistema
mononuclear-fagocítico
IgG4, IgA
Hiperbilirrubinemia indirecta
ANEMIA HEMOLITICA ADQUIRIDA
 Anemia Hemolítica Autoinmune (AHAI).

Características:

1)Acortada sobrevida del glóbulo rojo.

2)Evidencia de respuesta inmune dirigida contra el glóbulo


rojo.
Test de
Coombs Directo (+)
ANEMIA HEMOLITICA
ADQUIRIDA.
 Clasificación AHAI.
I. Sobre
las características serológicas
A.
Autoanticuerpos-calientes:
activación máxima a 37ºC (70%) B.
Autoanticuepos-fríos:
activación <37ºC (15%) C. Mixta
ANEMIA HEMOLITICA ADQUIRIDA
 II.Presencia o ausencia de enfermedad subyacente

A. AHAI primaria
B. AHAI secundaria
1.Síndrome linfoproliferativo
LNH, EH, LLC
2.Enfermedad autoinmune
LES, AR
3.Drogas
alfa-metildopa
4.Asociado con infecciones
ANEMIA HEMOLITICA ADQUIRIDA
 Síntomas y Signos AHAI Ac-caliente

-síndrome anémico (comienzo insidioso o súbito)


-fiebre
-ictericia
-dolor abdominal
-orinas “oscuras” (hemoglobinuria)
-esplenomegalia 50-60%
-hepatomegalia 30%
-linfoadenopatía
ANEMIA HEMOLITICA ADQUIRIDA
 Laboratorio.
-anemia: Hb <7 g%
-leucocitos: aumento y desviación a izquierda
-aumento de los reticulocitos
-frotis: microcitos hipercromos
-mielograma: hiperplasia
eritroide hiperplasia
global menos frecuente -Test de Coombs
directo (+)
ANEMIA HEMOLITICA ADQUIRIDA
 Pronóstico.

-habitualmente curso crónico

-mortalidad 10 años: 15-25%


ANEMIA HEMOLITICA ADQUIRIDA
 Síndrome de Aglutininas en Frío.

-peak 50-60 años


-síndrome anémico crónico
-hemoglobinuria a veces
-acrocianosis: orejas, dedos, punta de la nariz
-ictericia
-esplenomegalia leve
-hepatomegalia leve
ANEMIA HEMOLITICA ADQUIRIDA
 Laboratorio.

-anemia leve a moderada


-autoaglutinación
-Test de Coombs Directo (+)
ANEMIA HEMOLITICA ADQUIRIDA
 Causas.

-idiopática habitualmente
-infecciones:
mycoplasma pneumoniae
mononucleosis
-enfermedades hematológicas malignas
leucemia linfática crónica
enfermedad de Hodgkin
linfoma no Hodgkin
ANEMIA HEMOLITICA ADQUIRIDA
 Tratamiento AHAI.

1)Corticoides: Prednisona 1mg/kg/día


fracaso se considera > 21 días o
requerimientos definitivos >15mg/día

2)Esplenectomía: 50-75% remisión


recaídas meses o años después
Puede asociarse corticoides dosis
bajas
ANEMIA HEMOLITICA ADQUIRIDA
 Tratamiento AHAI.

3)Inmunosupresores: Imuran 50-200 mg/día


Ciclofosfamida 50-150 mg/día
ANEMIA HEMOLITICA ADQUIRIDA
 AHAI Inducida por Drogas.

1)Desarrollo de Ac con especificidad por el glóbulo rojo:


metildopa
2)Desarrollo de Ac dependientes de la droga:
penicilna
3)Complejo droga-Ac que se une a membrana y activa
complemento:
paracetamol-clorpropamida-cefotaxima