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Atresia de vas biliares

ANDREA GONZLEZ COBA IX SEMESTRE DE MEDICINA UNILIBRE 2013.

Definicin.
Es

una colangiopatia obstructiva neonatal resultado de un proceso inflamatorio destructivo, idiopatico y progresivo que afecta a los conductos biliares intra y extrahepaticos y conlleva a una fibrosis y obliteracion del tracto biliar con obstruccion del flujo y posterior desarrollo de una cirrosis biliar secundaria.

Fenotipos.
Aislado.
70-80%.

Con asociaciones
20-30% Poliesplenia, malrotacion, situs inversus, cardiopatia.

ETIOLOGIA

Tipos de atresia.

CLASIFICACION DE KASAI.

Examen Microscopico.

Manifestaciones clinicas.
Edad: 60-120 dias.

Coluria.

Ictericia tardia.

Acolia.

Examen Fisico
Hepatomegalia.

Consistencia dura y firme del higado.

Pesquisar esplenomegalia: Sx de Hipertension portal.


Alteraciones pondoestaturales, coloracion icterico verdinica. Disfuncion hepatica y progresion a cirrosis.

Diagnostico.
No hay GOLD STANDARD. Hiperbilirrubinemia indirecta. (>2g/dL) o mayor al 15% del total. Elevacion discreta de las aminotransferasas. Elevacion hasta 3 veces del valor normal de GGT. Ausencia de urobilinogeno en orina. Inicialmente poca afeccion de valores de albumina y de pruebas de coagulacion. Etapas tardias: deficit de vitaminas y trombocitopenia.

Diagnostico confirmatorio.

Ecografia

Scintigrafia hepatobiliar.

Exploracion con biopsia y colangiograma.

Ecografia hepatobiliar.

US: Signo del cordn triangular . Se define como una ecogenicidad triangular o tubular situada por delante de la bifurcacin portal en el plano transverso o longitudinal;representa un remanente fibrtico del rbol biliar extraheptico.

Scintigrafia o Gamagrafia hepatobiliar.


Los radioistopos (IDA, DISIDA, PIPIDA) son

utilizados para el diagnostico. Utilizando el tecnecio 99 rotulado con cido isopropileico iminodiacetico (IDA) tras preestimulacion con fenobarbital durante 3-5 das (aumenta la absorcin, conjugacin y eliminacin de la bilis). En la Atresia de Vas Biliares (AVB) hay captacin heptica del frmaco sin excrecin biliar, la presencia de istopos en el tracto gastrointestinal excluye el diagnostico de AVB

Biopsia.
Resultados: Proliferacin de conductos y conductillos biliares. Fibrosis de los tractos portales. Colestasis. Tapones de bilis en los conductos dilatados. Necrosis focal de clulas hepticas. Alteraciones inflamatorias y transformacin

celular

Diagnostico diferencial. Colestasis neonatal


Medicas Hepatitis TORCH Sepsis bacteriana Fibrosis quistica. Enfermedades hemoliticas. Trastornos geneticos (Nieman Pick, Def de Alfa1 antitripsina) Hipotiroidismo Alimentacion parenteral. Pielonefritis. Inducida por medicamentos. Quirurgicas. Atresia de vias biliares Hipoplasia de vias biliares (Alagille) Quiste del coledoco Sindrome de bilis espesa. Estenosis de los conductos biliares.

TRATAMIENTO

Preoperatorio inmediato.
1
Consentimiento informado. Ayuno (evitar hipoglucemia). Antibioticoterapia profilactica (IV) Cefazolina o Amox+clavulanato Administrar vitamina K. Descontaminacion intestinal.

2 3

Intraoperatoria Portoenterostomia de Kasai.

Postoperatorio.
Restablecimiento de via oral a las 48-72h. Soporte hidroelectrolitico.

Cuidados

Cefalosporinas de tercera generacion o quinolonas.

Analgesicos y antipireticos.
Vitamina K: dependiendo del coagulograma. Uso de esteroides.

USO DE ESTEROIDES. PREDNISONA.


Dia 1 2 3 4 5 Dosis 50 mg/Kg/dia 2 dosis. 40 mg/Kg/dia 2 dosis. 30mg/Kg/dia 2 dosis. 20mg/Kg/dia 2 dosis. 10mg/Kg/dia 2 dosis.

Complicaciones
PRECOCES Colangitis Dehiscencia de suturas. Sangrados Evisceracion Infeccion de la herida quirurgica TARDIAS Hernias incisionales Colangitis Cirrosis Hepatica Hipertension portal.

Peritonitis.
Sepsis

Criterios de buen pronostico


Diagnstico y tratamiento precoz, por debajo de las 8

semanas de vida. Presencia de bilis durante el acto quirrgico luego de cortar la placa biliar. Disminucin o desaparicin de la acolia. Disminucin o ausencia de ctero despus de la operacin. Normalizacin de las cifras de bilirrubina y transaminasas. Poco dao heptico previo a la operacin. Variedad con atresia de vas biliares distal y conductos proximales normales.

Criterios de mal pronostico


Diagnstico tardo, por encima de los tres meses de

edad Ausencia de restos de conductos biliares durante el acto quirrgico (anatoma desfavorable). Ausencia de bilis durante el acto quirrgico. Persistencia de la acolia, coluria e ctero despus de la ciruga. Elevacin progresiva de las cifras de bilirrubina y transaminasas. Dao heptico previo a la operacin. Evolucin hacia la cirrosis heptica despus de la operacin

A quienes realizar trasplante?


Diagnostico por encima de los cuatro meses de edad. No restablecimiento del flujo biliar o restablecimiento incompleto despus de la operacin.

Hipoplasia de la porta.

Presencia de signos y sntomas de insuficiencia hepatocelular o hipertensin portal severa.

BIBLIOGRAFIA
Ashcraft. Cirugia Pediatrica. Capitulo 44 Trastornos

de vias biliares e hipertension portal. Atresia de vias biliares en pediatria. Revision de la Literatura: Rev. Ped. Elec. [en lnea] 2008, Vol 5, N 3. ISSN 0718-0918. Guia de Buenas Practicas Clinicas. Atresia de vias biliares. Hospital Pediatrico Universitario William Soler. Pathogenesis and Outcome of Biliary Atresia: Current Concepts. Journal of Pediatric Gastroenterology and Nutrition 37:421 July 2003 Lippincott Williams & Wilkins, Inc., Philadelphia. Sociedad Colombiana de Cirugia Pediatrica.

Quiste de coledoco.
Andrea Gonzlez Coba IX semestre de Medicina Unilibre 2013

Definicion.
Deformacion congenita rara (1:100,000) H:M 3:4,1 etnia asiatica.

Dilatacion quistica del arbol biliar

Canal biliopancreatico anomalo.

Ausencia de funcion esfinteriana

Clasificacion Ashcraft
Tipo I: dilatacion del coledoco. Tipo II: Diverticulo del coledoco.

Tipo III: Coledococele.


Tipo IV: Coledococele con extension

intrahepatica. Enfermedad de Caroli: Enfermedad intrahepatica.

Clasificacion de Todani.

Etiopatogenia
Relacion entre edad y amilasa en el conducto.

Amilasa: Reflujo del jugo pancreatico en el arbol

biliar.
Desordenes fibropoliquisticos
Intrahepatico Malformaciones de la placa ductal. Anormalidades en el conducto biliopancreatico

Quistes de coledoco
Extrahepatico

Cuadro clinico.
Ictericia intermitente leve.
Triada: dolor abdominal+ictericia+masa

abdominal:1/3 de los pacientes. Descartar pancreatitis, sepsis, colangitis y perforacion del quiste.
Ictericia Neonatal o precoz Formas quisticas Manifestaciones Dolor abdominal Tardia Forma fusiforme Asociada a pancreatitis.

Diagnostico
Ecografia. 97%. Util la eco prenatal, dificil

diferenciar de atresia biliar tipo I. CPRE: eleccion Colangiopancreatografia RM. Tomografia computarizada. 75%. Util en postoperatorio. Gammagrafia PIPIDA con Tc 99. No tiene la misma sensibilidad para todos los quistes.

Tratamiento
Reseccion del quiste y la anastomosis biliodigestiva. Derivaciones del quiste: No recomendadas actualmente.

Procedimiento Quirurgico.
Tipo de Quiste I II Porcion extrahepatica del IVA III V Procedimiento Reseccion del quiste y la anastomosis biliodigestiva en Y de Roux. Esfinterotomia por via endoscopica. Quistectomia. Trasplante hepatico.

Tiempo quirurgico: 6 meses en asintomaticos 2 meses en sintomaticos. Tecnica standard: Laparotomia amplia. Aspelund y colaboradores: via laparoscopica: perdida de vision en tres dimensiones.

Complicaciones
Litiasis. Colangitis. Pancreatitis recurrente. Cirrosis biliar. Hipertension portal.

Colangiocarcinoma.

BIBLIOGRAFIA
Ashcraft.

Cirugia Pediatrica. Capitulo 44 Trastornos de vias biliares e hipertension portal. Quiste de coledoco en pediatria: Una revision de la literatura. Quiste de coledoco: Ruiz Cubillo Mario. Revista medica de Costa Rica y Centroamerica LXVIII(596) 49-56 2011. Sociedad Colombiana de Cirugia Pediatrica. Libro Electronico.