Equipo D

Aorta CP 1-10

100 140 60 -90

AP
15 - 30 4 - 12

AI 1-10

AD 0-8

VI 100 140 3-12 VD 15 - 30 0-8

Pulmones AD 0-8 VD 15 - 30 0-8 AP 15 - 30 4 - 12 VI CP 1 - 10 AI 1 - 10 100-140 3 - 12

Aorta 100-140 60-90

Es el incremento anormal de la presin del interior de la arteria pulmonar; puede ser consecuencia de insuficiencia en la mitad izquierda del corazn, enfermedad del parnquima o de vasos pulmonares, tromboembolia o una combinacin de estos factores.

Harrison. 17 Edicin. Principios de Medicina Interna. Editorial McGraw-Hill. 2007.

Se define como una elevacin de la presin media de la arteria pulmonar (PAPm) mayor de 25 mm Hg. o 30 mm Hg en esfuerzo.

Elevacin de la Presin sistlica de la arteria pulmonar mayor a 35 mm Hg.

Gmez S. Hipertensin pulmonar, Barcelona: Ergon, 2008, PP 11-12.

Dependiendo del lugar anatmico de afectacin principal del lecho vascular pulmonar. 3 categoras anatmicas:
HAP precapilar capilar: Todas las patologas que afectan al lecho arterial y capilares pulmonares. HAP post capilar: Enfermedades del corazn izquierdo o enfermedad venooclusiva.

HAP con vasoconstriccin pulmonar sin alteraciones anatmicas: HAP de altitud o trastornos de la ventilacin.

Clnicos.

Hemodinmicos

Presin arterial pulmonar media.

LEVE: (PAPm 25-40 mm Hg). MODERADA: (PAPm 40-55 mm Hg).

SEVERA: (PAPm >55 mm Hg).

1. Hipertensin arterial pulmonar (HTAP) 1.1 Idioptica (HTAPI). 1.2 Familiar (HTAPF). 1.3 Asociada a (HTAPA):
1.3.1 Enfermedad del tejido conectivo. 1.3.2 Cortocircuitos sistmico-pulmonares congnitos. 1.3.3 Hipertensin portal. 1.3.4 Infeccin por VIH. 1.3.5 Frmacos o toxinas 1.3.6 Otros (Enfermedades de tiroides, enfermedades de depsito de glucgeno, hemoglobinopatas, etc.)

1.4 Asociada con afeccin venosa o capilar significativa. 1.5 Hipertensin pulmonar persistente del recin nacido (HPPRN).
1.4.1 Enfermedad venooclusiva pulmonar (EVOP). 1.4.1 Hemangiomatosis capilar pulmonar (HCP).

2. Hipertensin pulmonar asociada con enfermedad del corazn izquierdo. 2.1 Enfermedad de la aurcula o ventrculo izquierdo. 2.2 Enfermedad de las vlvulas del corazn izquierdo. 3. Hipertensin pulmonar asociada con enfermedades respiratorias pulmonares y/o hipoxia. 3.1 EPOC. 3.2 Enfermedad del intersticio pulmonar. Apnea del sueo. Enfermedad de hipoventilacin alveolar. Exposicin crnica a altitudes elevadas. Anomalas del desarrollo.

4.

Hipertensin pulmonar debida a enfermedad trombtico y/o embolica crnica. 4.1 Obstruccin tromboembolia de las arterias pulmonares proximales. 4.2 Obstruccin de las arterias pulmonares distales. 4.3 Embolia pulmonar no trombtica (Tumor).

5. Miscelnea: Sarcoidosis, histocitosis,

linfangiomatosis, compresin de vasoso pulmonares.

NORMAL

HIPERTROFIA DE LA MEDIA

PROLIFERACIN DE LASCELULAS DE LA INTIMA

Hipertrofia del musculo ms fibrosis subendotelial

NORMAL

HIPERTROFIA MUSCULAR

FIBROSIS DE LA INTIMA

Vasoconstriccin

> factor crecimiento fibroblstico Expresin anormal/disfuncin/inhibicin de los canales de potasio dependientes de voltaje en miocito fibra lisa

Y..Disfuncin endotelial

Desequilibrio en la funcin de

Pulmn produccin local de ET-1(mayor expresin) contribuye a HAP Pptido intestinal vasoactivo (VIP) reducido en HAP idioptica
Aumento de los receptores especficos de VIP en musculo liso de vasos arteriales Esta es una sustancia con actividad vasodilatadora y antiproliferativa

vasodilatadores

Prostaciclina y Oxido ntrico

Desequilibrio en la funcin de

Vasoconstrictores

TroboxanoA2 y Endotelina 1

Elevacin del tono muscular

Remodelado vascular

Cambios proliferativos y obstructivos en las capas del vaso

Con proliferacin de la matriz extracelular (colgeno, elastina, fibronectina y tenascina)

Angiopoyectina , hiperactivo en HAP = enf. severa

Presente en todos los cambios de HAP

Citocinas proinflamatorias estn elevadas

Trombosis Actividad plaquetaria aumentada (mayor actividad de serotonina, inhibidor del plasmingeno, TxA2 y fibropptido A). Disminucin de los niveles trombomodulina
> Serotonina circulante < intraplaquetaria (remodelado vascular)

Protrombosis in situ micro y macro

Mutacin del gen receptor 2 protena morfogentica sea

20% de estos padece la enfermedad

LA SUMA DE LOS FACTORES = HAP

A la exploracin fsica se encuentran los siguientes signos, que en conjunto conforman el complejo de la pulmonar de Chvez:

Levantamiento sistlico del segundo espacio intercostal izquierdo. Choque de cierre pulmonar palpable. Matidez mayor a 2.5 cm por fuera del borde paraesternal izquierdo a nivel del segundo espacio inercostal a la percusin. A la auscultacin reforzamiento del componente pulmonar del segundo ruido; datos de insuficiencia tricuspdea, cuarto ruido o ritmo de galope.

A la palpacin levantamiento sistlico sostenido a nivel del borde paraesternal izquierdo bajo.

Sntomas inespecficos:

La disnea progresiva y fatigabilidad fcil. El dolor torcico

El sncope

Sospecha clnica (signos y sntomas dependientes de la enfermedad) Auscultacin de 2ruido cardiaco sugiere incremento de la PAP Soplos

Aparicin de ondas V gigantes (presin venos yugular Edema perifrico, hepatomegalia y ascitis (fallo cardiaco derecho)

Ecocardiograma Doppler
Esta incrementa con la edad y con el ndice de masa corporal Puede haber falsos positivos por lo que se realiza cada 6 meses

Estima la PSAP

El cateterismo cardiaco ayuda al mejor diagnostico

Electro normal no excluye HAP

Poca especificidad diagnostica Demostrara HVD y sobrecarga del mismo

Es anormal en el 90% de los casos

Hay dilatacin de A. pulmonar y amputacin de vasos sanguneos perifricos

Crecimiento de auriculoventricular derecho

Excluye casos moderados o severos HAP venosa por fallo izquierdo

TAC- identifica defectos de perfusin segmentarios o subsegmentarios y el mecanismo ventilarorio

Gammagrafa de ventilacin/perfusin pulmonar pequeos defectos de perfusin, no segmentacin y perifricos

Resonancia magntica- cambios patolgicos y funcionales

valora la severidad hemodinmica y permite medir la vasorreactividad de la circulacin pulmonar. La HAP se define por una PAP media > 25 mmHg en reposo o > 30 mmHg durante el ejercicio, por una presin capilar pulmonar 15 mmHg y por una resistencia vascular pulmonar > 3 mmHg. Es necesaria en los pacientes sintomticos (clase II y III de la NYHA)

No existe curacin de la enfermedad. Tratamientos dirigidos a:

Aumentar la supervivencia. Disminuir los sntomas. Mejorar la tolerancia al esfuerzo. Mejorar la calidad de vida.

Medidas generales. Tratamiento farmacolgico.

Tratamiento invasivo o quirrgico.

Mort 30-50%

MEDIDAS GENERALES

INFLUENZA, NEUMOCOC

Anticoagulantes orales (warfarina) EN HP existe trombosis en la microvasculatura pulmonar y un alto riesgo de eventos trombticos. aumento de la supervivencia, as como con una disminucin de la trombosis venosa profunda y la embolia pulmonar

Oxgeno Para controlar la disnea. En pacientes con disminucin de la saturacin. PO2 < 60 mm Hg.

Diurticos La insuficiencia cardiaca derecha descompensada produce retencin de lquidos, un aumento en la presin venosa central, congestin heptica, ascitis y edema perifrico.

Digoxina Debera tenerse en cuenta en pacientes con HAP que han desarrollado taquiarritmias auriculares para IIb C disminuir la respuesta ventricular

Vasodilatadores
Bloqueadores de canales de calcio.
Reducen la PAPm e incrementan el gasto cardiaco por reduccin de la postcarga del VD. Requiere test vasodilatador previo para identificar a los pacientes que responden al tx. (Nifedipina 240 mg/da; amlodipina 20mg/da).

Prostanoides
Prostaciclina (derivado del acido araquidnico). Accin vasodilatadora y antiagregante.

Epoprostenol.

Antagonistas de los receptores de endotelina. La endotelina-1 (ET-1), producida por el endotelio, es un potente vasoconstrictor. Incrementa los niveles de calcio intracelular y potencia la contraccin del msculo liso. Induce la remodelacin vascular, la proliferacin de fibroblastos, la hipertrofia de la media y la produccin de citocinas inflamatorias.
Existen dos tipos de receptores (ET-A y ET-B).
Bosentan. Sitaxentan.

Inhibidores de la 5- fosfodiesterasa.
El sildenafilo (SDF) es un inhibidor selectivo de la fosfodiesterasa-5, enzima degradante del GMPc, potente vasodilatador y antiagregante inducido por la liberacin de NO en la pared vascular. El SDF produce, mediante la prolongacin de la vida media de GMFc, un efecto vasodilatador pulmonar.

Acumulacin anormal y de rpido desarrollo de lquido en los componentes extravasculares del pulmn:
Intersticio pulmonar Espacios alveolares

Etiologa

EAP no cardiognico

Injuria pulmonar-> Sx Dificultad respiratoria. EP neurognico Edema de re-expansin

Asociado a utero-inhibidores y tocolticos

EAP cardiognico (Enf. Aguda o crnica cardiovascular)

Etiologa
Falla de VI crnica Infarto Emergencia hipertensiva Insuficiencia valvular aguda Arritmias Hipervolemia

Alt. Hidrosttica intravascula r.

De acuerdo con esta teora:

IMBALANCE EN FUERZAS que mantienen el lquido dentro del espacio intravascular.
E l flujo lquido a travs del capilar es dependiente de las presiones hidrosttica y onctica.

El acumulo del lquido en el intersticio o en el alveolo, se debe al INCREMENTO DE LA PRESIN HIDROSTTICA.

ESCAPE DE LQUIDO DESDE EL VASO. INCAPACIDAD DE REABSORCIN.

Ley de Starling de los vasos

Resultado neto:

Incremento de la presin hidrosttica

Resulta de:

La cual:

Disfuncin sistlica y diastlica del VI.

Transmite a los vasos venosos pulmonares.

Y se relaciona con: incremento de presin capilar pulmonar.

El lquido se escapa del vaso o no puede ser reabsorbido.

1. Se localiza en el INTERSTICIO PULMONAR y fluye en direccin central.

Aqu puede ser reatrapado por los linfticos -> venas sistmicas.

Insuficiente el espacio-> LLENADO ALVEOLAR.

Si se sobrepasa la capacidad de los linfticos -> INTERSTICIO AXIAL PERIBRONCOVASCULAR y en el ESPACIO PLEURAL.

Anormalidades funcionales

Alt. Hidrostticas.

Anormalidades anatmicas de la MAC

Aparicin ms temprano de llenado alveolar.

 Disnea severa (*rpida) Aparicin de esputo (rosado, espumoso) Cianosis

Coexistentes

Dolor torcico Diaforesis

EF

Intolerancia al decbito Taquicardia Taquipnea Ruidos pulmonares agregados bilaterales

Cuadro clnico

Oximetra

Rx de trax

ECG

Ecocardiograma

Cateterismo cardiaco derecho

Signos de lesin coronaria aguda: desviacin de segmento ST. Hipertrofia ventricular o auricular.

Datos insuficientes para diferenciar.

Cuando solo hay incremento de la presin hidrosttica intravascular.

Signo de cefalizacin del flujo

Borramiento de margenes pulmonares.

Cuando el lquido predomina en intersticio.

Mala definicin de hilios pulmonares.

Cuando llega a alveolo.

Aparicin de infiltrados alveolares bilaterales, simtricos, ms notorios en los dos tercios centrales del pulmn.

Agrandado
**silueta cardiaca

Normal

Manejo de enfermedad subyacente o desencadenante. Manejo del edema

Oxigeno Diurticos (furosemida, clortalidona, amiloride, espirinolactona) Nitratos vasodilatadores Morfina Inotrpicos positivos (dopamina, dobutamina)

Harrison. 17 Edicin. Principios de Medicina Interna. Editorial McGraw-Hill. 2007. Gmez S. Hipertensin pulmonar, Barcelona: Ergon, 2008, PP 11-12. Carrin G, Guilln V, Rodrguez A. Hipertensin arterial pulmonar: fidiopatologa, diagnstico, tratamiento y consideraciones anestsicas. Rev. Esp. Anestesiol. Reanim. 2007; 54:93-108.