MIASTENIA GRAVIS Y TIMOMA

La miastenia gravis es la

enfermedad autoinmune ms frecuentemente asociada a timoma. Es una enfermedad autoinmune de causa desconocida. produce un bloqueo de los receptores de acetilcolina de la placa neuromuscular debido a que se producen autoanticuerpos contra dichos receptores. Esto provoca una debilidad muscular por defecto en la contraccin.

 se produce una destruccin

por endocitosis de los receptores que lleva a una atrofia y a un aplanamiento de las vellosidades de la zona postsinptica. Las clulas mioides y las epiteliales del timo contienen receptores para la acetilcolina que, bajo un estmulo etiolgico desconocido, desencadenaran la enfermedad. La autoinmunidad en el humano depende de la produccin de autotolerancia.

 El timo podra ser el

lugar de origen de la Miastenia Gravis (MG) ya que el 80% de los pacientes con MG hay anormalidades tmicas: aproximadamente el 10% tienen timoma, el 70% hiperplasia folicular y el 20% atrofia tmica.

 Principales

manifestaciones clnicas 1- Diplopa: puede incrementarse gradualmente o aparecer sbitamente, es casi siempre la primera manifestacin clnica. 2- Ptosis unilateral: aparece cuando desaparece la diplopa, habitualmente se compensa con la contraccin del temporal; el paciente puede ocluir fuertemente los prpados.

 3- Debilidad progresiva

de los msculos masticatorios: esto aumenta clsicamente con las comidas. 4- Debilidad de los msculos faciales y de la lengua: esto agrega mayor dificultad para comer. No puede realizar movimientos repetidos de la lengua.

 5- Debilidad de la musculatura bulbar: la disfagia de

esfuerzo y la debilidad del paladar producen regurgitacin nasal de lquidos y comidas. Debilidad facial provoca los labios abiertos y el maxilar cado configura la facie miastnica. Disfona de esfuerzo. 6- Debilidad de los msculos del cuello: es casi siempre tarda, afecta a los extensores, aparece en los casos severos y el paciente apoya su maxilar inferior y cabeza con la mano. 7-Debilidad de la musculatura de los hombros: se evidencia cuando se obliga al paciente a levantar sus brazos por encima de los hombros. Otros sntomas son dificultad para peinarse, pintarse los labios, tender y sostener los brazos por encima de los hombros.

 8-La debilidad en la cintura plvica expresa: dificultad

para subir las escaleras. Cadas frecuentes o marchas anadiantes por debilidad gltea. 9-Msculos respiratorios: puede ir desde la disnea de esfuerzo hasta la insuficiencia aguda en los casos graves. Debe sospecharse MG ante los siguientes elementos: paresia de msculos oculares sin toma pupilar, variable en el tiempo. Sintomatologa bulbar de reciente aparicin. Debilidad de las extremidades sin arreflexia ni amiotrofia. Fatigabilidad ante el esfuerzo de un grupo muscular especfico. Insuficiencia respiratoria sin explicacin clara.

MIASTENIA GRAVIS

MIASTENIA GRAVIS

TIMECTOMIA
La timectoma es la extirpacin

quirrgica del timo. Est ganando aceptacin en el tratamiento de la miastenia gravis, debido a los resultados, eficacia y consecuencias observados en su utilidad para el tratamiento de los timomas. La ciruga es el pilar del tratamiento para el timoma. Si el tumor es invasivo y aparentemente grande, se intenta antes de la ciruga, quimioterapia preoperatorio (neoadyuvante) pueden ser utilizados para disminuir el tamao y mejorar la resecabilidad.

TIMECTOMIA
Necesaria cuando hay presencia de timoma

Indicaciones: MG generalizada entre 15-60 aos de edad MG moderada a grave. Enfermedad ocular resistente. >60 aos de edad que no responden al tto mdico y tienen contraindicaciones para la terapia con esteroides.

INDICACIONES DE LA TIMECTOMIA

Objetivo de la Timectoma.
El objetivo principal de la timectoma es la

obtencin de una remisin completa y estable (eliminacin total de la debilidad muscular y sin necesidad de tomar ninguna medicacin) y, en su defecto, la obtencin de una mejora significativa de la debilidad muscular, una reduccin de la medicacin empleada, la estabilizacin de la enfermedad y una disminucin de la incidencia de crisis de agravacin. La timectoma acta como un inmunosupresor, reduciendo de forma progresiva la produccin de anticuerpos antireceptor de acetilcolina

 Muchos especialistas creen que para mejorar los

resultados, junto con la extirpacin del timo se debera eliminar la grasa circundante. Se pueden distinguir tres enfoques quirrgicos bsicos, cada uno con distintas variantes, defendidos o atacados por los distintos centros especializados: timectoma clsica o estndar, en la que se extirpa nicamente el timo timectoma extendida o ampliada, en la que se extirpa el timo y la grasa circundante. timectoma "mxima", que elimina el timo, la grasa circundante cervical y torcica, junto con las pleuras y el pericardio del mediastino anterior.

mediante instrumental especial para elevar el esternn, se crea un tnel que permite la extirpacin de todo el timo mediante diseccin y traccin.

Los defensores de esta va cervical consideran que es una intervencin ms esttica, menos traumtica y con recuperacin ms rpida;

sin embargo, sus detractores la consideran menos completa y con ms posibilidades de dejar abandonados restos tmicos en mediastino, o un timoma de pequeo tamao no visualizado con las tcnicas de imagen.

T-2 TIMECTOMIA VIDEOTORACOSCOPICA

Mediante varias

incisiones pequeas, de un centmetro y medio, practicadas en uno u otro lado del trax para introducir la ptica y el instrumental quirrgico, se reseca el timo y la grasa peritmica mediastnica, material que luego ser extrado gracias a un incisin cervical de tiroidectoma.

 Para la visualizacin del timo

se utilizan instrumentos de fibra ptica; stos se introducen a travs de un pequeo orificio al que se asocian otros por donde se introducen pequeos instrumentos que permiten pinzar, cortar y coagular el material a extirpar. La cantidad de timo y de grasa eliminada gracias a esta tcnica es muy variable, y dependiente de la habilidad y experiencia del cirujano.

 La timectoma

transesternal aborda la glndula tmica mediante una incisin vertical practicada en la parte anterior del pecho en sentido longitudinal.

 El esternn es

dividido verticalmente, total o parcialmente, mediante una sierra elctrica

Por esta va se pueden realizar:

Timectoma estndar

o clsica: Esta tcnica quirrgica elimina slo la porcin cervical y torcica del timo de forma exclusiva, sin extirpar ninguna estructura prxima junto con la glndula.

 Timectoma

extendida o ampliada: Con esta tcnica se extirpa el timo junto con la grasa localizada en todo el mediastino anterior, desde el borde inferior del tiroides hasta el diafragma y , lateralmente, hasta los nervios frnicos.

 Con esta tcnica se

intenta eliminar los posibles focos de tejido tmico ectpico, y con ello aumentar los resultados satisfactorios de la intervencin.

 Timectoma

"mxima": Esta tcnica precisa incisiones en esternn y en cuello combinadas. Unos pocos centros especializados en la ciruga de la miastenia aaden una diseccin formal de cuello a la tcnica transesternal.

 Ambas incisiones

permiten la extirpacin de la grasa cervical y mediastnica junto con las dos pleuras mediastnicas y el pericardio anterior, con la finalidad de intentar asegurar al mximo la eliminacin de todo el posible tejido tmico ectpico, tanto del cuello como del mediastino.

 Esta tcnica, mucho ms

agresiva, ir asociada a una morbilidad mayor que las otras, ms conservadoras.

La eliminacin robtica de la glndula del timo (timectoma)

Con el uso del sistema

quirrgico da Vinci, equipo robtico fabricado por Intuitive Surgical, Inc., los cirujanos pueden trabajar con incisiones de unos pocos centmetros, aproximadamente del tamao de una moneda de diez centavos. Utilizan los instrumentos miniaturizados conectados a los brazos robticos y articulaciones muy flexibles para llevar a cabo los aspectos ms delicados de una timectoma.

TIMECTOMA TRANSESTERNAL TCNICA ELECCIN.