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Tumores de las Clulas de los Islotes Pancreticos

Generalidades
Tumores de las clulas pancreticas Las clulas endocrinas del pncreas pertenecen al sistema APUD Funcin celular muy diferenciada (monoaminas y hormonas peptdicas) Se caracterizan por producir sntomas ms relacionados con el exceso de la secrecin de hormonas que por el crecimiento tumoral

Gastrinoma o Sindrome de Zollinger-Ellison

Sindrome de Zollinger-Ellison
Gastrinoma

Gastrina

lcera Pptica

Sindrome de Zollinger-Ellison
Generalidades Gastrinoma Tamao variable 2/3 son malignos En MEN 1 (20-60%): pronstico muy malo

Sindrome de Zollinger-Ellison
Generalidades Localizacin frecuente:
Pared duodenal Pncreas

Asociado a pequeos carcinoides gstricos multicntricos no invasores

Sindrome de Zollinger-Ellison
Clnica: Ms frecuente en varones 35-65 aos Dolor abdominal ulceroso lceras (pueden ser mltiples) 40-50% tienen complicacin ulcerosa

Sindrome de Zollinger-Ellison
Clnica: En bulbo duodenal, yeyuno, estmago, esfago La afectacin esofgica es importante Pueden secretar otros pptidos (ACTH:
Cushing, mal pronstico metstasis Heptica al dx)

Sindrome de Zollinger-Ellison
Clnica:
Diarrea (frecuente, precede a la lcera)
Gran cantidad de secrecin gstrica pasa al intestino

Esteatorrea ocasional por:


Inactivacin de la lipasa pancretica Ac. Biliares conjugados precipitan en el duodeno y yeyuno Malabsorcin de vit B12

Sindrome de Zollinger-Ellison
Diagnstico Sospechar en pacientes con:
lceras en localizaciones inusuales lceras resistentes al tto mdico lcera + Diarrea Pliegues gstricos anormalmente grandes lceras + Sg de otros tumores endocrinos Historia familiar de enfermedad ulcerosa lceras recurrentes tras ciruga

Sindrome de Zollinger-Ellison
Diagnstico Laboratorial Gastrina > 1000 ng / litro Medir secrecin de cido gstrico Descartar hipoclorhidria o aclorhidria Casos dudosos:
Gastrina < 1000 ng / litro realizar estimulacin con secretina produce un gran aumento de la gastrina en portadores del sindr. Z-E

Sindrome de Zollinger-Ellison
Diagnstico topogrfico
TC Ecografa Angiografa (ms sensible) Ecografa intraoperatoria Panendoscopa es obligatoria y/o Ecografa endoscpica (tumores en pared duodenal) Gammagrafa con Octretide marcado EV
(tumores pequeos o metstasis)

Sindrome de Zollinger-Ellison
Tratamiento Mdico (paliativo)
Antisecretores:
Antagonistas H2 Inhibidores de la Bomba de Protones
Omeprazol 60 mg VO antes del desayuno

Sindrome de Zollinger-Ellison
Tratamiento Quirrgico
Es el tratamiento etiolgico Reseccin del tumor originario (duodenal o pancretico) Gastrectoma total + anastomosis esfago yeyunal Vagotoma supraselectiva (si el tumor pancretico no es resecable)

Sindrome de Zollinger-Ellison
Pronstico Comportamiento maligno en >50% de los casos El 50% de los casos en los que no se extirpa el tumor, mueren por metstasis

Insulinoma

Insulinoma
Generalidades Tumor procedente de las cel del pncreas Tumor pancretico ms frec luego del gastrinoma Tumores funcionantes Liberacin incontrolada de Insulina

Insulinoma
Generalidades Dx/d en nios :
Nesidioblastosis Adenomatosis difusa del clulas

Casi todos son pancreticos 10% malignos y asoc frecuente con MEN 1 Insulinoma maligno: metstasis a distancia, a
ganglios linfticos o invasin local

Insulinoma
Clnica HIPOGLICEMIA
En ayuno (mayora) Reactiva (a veces)

Aumento de peso
Efecto anablico de la insulina Mayor ingesta para combatir hipoglicemia

Insulinoma
Diagnstico Demostrar Hipoglicemia de ayuno Insulina plasmtica elevada o normal Se realiza
1. 2.

Ayuno prolongado vigilado (72 h) Prueba de tolerancia al ejercicio

Insulinoma
Diagnstico

75% de los pacientes hacen hipoglicemia en las primeras 24 h, 5% slo necesitan prolongar el ayuno Se suspende si la glicemia < 45 mg/dl o sntomas neuroglucopnicos Determinar Glicemia, Insulina y Pptido C cada 6 h y siempre que exista clnica de hipoglicemia

Insulinoma
Diagnstico Se establece cuando determinamos: Hipersecrecin exagerada de Insulina
Cociente Insulina / Glucosa > 0.3

Hipoglicemia

Es frecuente: Elevacin de anticuerpos antiinsulina Elevacin de la proinsulina

Insulinoma
Diagnstico Diferencial Otras causas de hipoglicemia con hiperinsulinemia

Insulinoma
Es importante recordar:
Insulina Insulinoma Hipoglicemia por insulina exgena Hipoglicemia por sulfonilreas Elevada Elevada Pptido C Elevado Bajo o imperceptible Elevado
Medir niveles de sulfonilreas en plasma y orina

Elevada

Insulinoma
Diagnstico topogrfico TC abdominal de alta resolucin (helicoidal en cortes de 0.5 cm) RM abdominal Gammagrafa con pentetretido-In (+) en la mitad de los insulinomas Cateterismo venoso selectivo y arteriografa Ecografa pancretica intraoperatoria (mtodo ms eficaz para diagnstico y ver si es mltiple)

Insulinoma
Tratamiento Mdico
Hipoglicemia severa : glucosa EV Diazxido y Octretide: mantiene glucosa en lmites normales antes de operacin Diazxido: si hay metstasis o tumor irresecable Quimioterapia de eleccin en Mettasis:
Estreptozocina + Fluorouracilo

Insulinoma
Tratamiento Quirrgico
Localizacin difcil por pequeo tamao Slo en la mitad se detecta por TC Angiografia y eco intraoperatoria (+ eficaz) Si se localiza se extirpa Si no se localiza: pancreatectoma distal gradual hasta
localizarlo

Dejar el 20-30% del pncreas (conserva funcin


exocrina)

Vipoma o Sindrome de WernerMorrison

Sindrome de Werner-Morrison
Generalidades
Tumores pancreticos Productores de VIP Procedentes de las clulas D (cl D1) Suelen alcanzar gran tamao pues tardan en manifestarse

Sindrome de Werner-Morrison
Generalidades Malignos 60% metstasis al diagnstico Asociado a MEN 1 (no hay relacin constante) 10-15% extrapancreticos (originndose en las
cl neuroendocrinas de la mucosa intestinal y a lo largo de las cadenas simpticas)

Sindrome de Werner-Morrison
Clnica Diarrea secretora (>3 L/da clera pancretico) Debilidad Hipokalemia Hipoclorhidria Hipercalcemia e hipofosfatemia

Sindrome de Werner-Morrison
Clnica Alteraciones hidroelectrolticas (acidosis con
anin GAP normal por prdida fecal de bicarbonato)

Insuficiencia prerrenal 50% hiperglicemia (gluconeognesis heptica por


VIP y por la hipokalemia)

20% rubefaccin facial

Sindrome de Werner-Morrison
Diagnstico Demostrar: VIP plasmtico aumentado Volmen de heces por lo menos de 1 L / da

Sindrome de Werner-Morrison
Tratamiento Quirrgico Difcil por alta frecuencia de metstasis Paliativo (sntomas dependen del tamao tumoral) Embolizacin de arteria heptica (metstasis)

Sindrome de Werner-Morrison
Tratamiento Mdico Quimioterapia: en metstasis
Estreptozocina + fluorouracilo

Tto de sostn: fluidoterapia y electrolitos Prednisona: mejora la diarrea pero no VIP Octretide: inhibe la secrecin de VIP y mejora los sntomas en el 80% de pacientes

Glucagonoma

Glucagonoma
Generalidades Tumores productores de glucagon Procedentes de la clulas A Son raros Son nicos Crecimiento lento y alcanzan gran tamao

Glucagonoma
Generalidades 75% presentan metstasis al diagnstico Asociados a MEN 1 Pueden secretar otros pptidos (PP, Gastrina, somatostatina, etc)

Glucagonoma
Clnica Hiperglucemia Hipercolesterolemia Hipoaminoacidemia

. La diabetes suele ser leve cursa con intolerancia


glucmica . No cetoacidosis

Glucagonoma
Clnica Exantema cutneo tpico (eritema necroltico migratorio)
Eritematoso, elevado, escamoso (ampolloso a veces) Localizado en cara, abdomen, perin, extremidades distales

Glucagonoma
Clnica Pueden presentar:
Glositis - Uas distrficas Queilitis - Pelo fino Estomatitis - Anemia Hipoaminoacidemia - Prdida de peso Enfermedad tromboemblica

Glucagonoma
Clnica Es el Sindrome de las 4 D Diabetes Depresin Dermatitis Deep Vein Trombosis

Glucagonoma
Diagnstico Niveles altos de glucagon en ayunas
100 pg / ml

Descartar:
Cetoacidosis Enf Celiaca Sepsis Ayuno prolongado

Test de supresin con glucosa (-)


Test de estimulacin con Arginina (-)

Glucagonoma
Tratamiento Quirrgico Curativo slo en el 30% Su objetivo frecuentemente es reducir la masa tumoral

Glucagonoma
Tratamiento Mdico Quimioterapia: no es til Octretide : da buenos resultados Exantema : zinc o aminocidos EV pero suele persistir la alteracin dermatolgica

Somatostatinoma

Somatostatinoma
Generalidades Tumores productores de somatostatina nicos Grandes Metastsicos al diagnstico 60% de origen pancretico Resto frecuentemente : intestino delgado

Somatostatinoma
Generalidades No asociados a MEN 1 Asociados a Feocromocitoma y Neurofibromatosis (MEN 2B?) Otros tumores de cl APUD secretores de somatostatina Pueden secretar: insulina, Calcitonina, VIP, gastrina, glucagon, ACTH, etc)

Somatostatinoma
Clnica
Accin inhibitoria de la somatostatina sobre: TRIADA
Diabetes
Diarrea Esteatorrea Colelitiasis

Insulina
Enzimas pancreticas Motilidad vesicular

Somatostatinoma
Tratamiento

Es quirrgico

Tumores no funcionantes y otros

Tumores no funcionantes y otros


Generalidades 15% de tumores de los islotes pancreticos No se asocian a sindromes mediados por hormonas Suelen ser grandes 50% metstasis al diagnstico

Tumores no funcionantes y otros


Generalidades Otros tumores de los islotes pancreticos secretan: GH o GRH Acromegalia ACTH o CRH Sd. Cushing Sustancia PTH-like Hipercalcemia, etc

Tumores no funcionantes y otros


Clnica Suelen dar sntomas por compresin: Ictericia Vrices esofgicas Dolor abdominal, etc

Tumores no funcionantes y otros


Tratamiento quirrgico Curativo en el 20% de los casos Tratamiento Mdico Quimioterapia : escasa respuesta

Gracias por su atencin