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TRASTORNOS PAROXISTICOS NO EPILEPTICOS

Haga clic Roberto Morales el estilo de subttulo del DR. para modificar patrnMR III Pediatra

3/10/13

Trastornos paroxsticos que pueden simular epilepsia

Migraa Apnea Vrtigo paroxstico benigno Narcolepsia Espasmo del sollozo Terror nocturno Arritmias cardacas PANDAS Cataplexia Coreoatetsis paroxstica Clicos Pseudoconvulsiones Soar despierto Sndrome de Sandifer Descontrol episdico Ataques de estremecimiento Reflujo gastroesofgico Spamus Nutans Hiperecplexia Sncope Hiperventilacin Tics nerviosismo
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TPNE PERIODO NEONATAL

TEMBLOR Y TREMULACIONES

Se originan por inmadurez del sistema interneuronal inhibidor espinal. Las tremuaciones o Jitterines se refieres a los temblores recurrentes Generalmente afectan a una extremidad o mentn.

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Movimientos rtmicos oscilatorios de igual amplitud

MIOCLONO NEONATAL BENIGNO DEL SUEO

Un brusco y breve movimiento de un miembro causado por una contraccin muscular. Es irregular arrtmico de mayor amplitud, breves, multifocales, repetitivas. Origen probable a una inmadurez de las vas serotoninergicas a nivel del tronco cerebral Primeros dias de vida y ceden a los 4 meses.

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RESPUESTA EXAGERADA AL ESTIMULO


Existe una reaccin de sobresalto normal ante un estimulo inesperado que consiste en una mueca facial y parpadeo seguido de flexin de tronco.

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Reaccin de sobresalto

HIPEREKPLEXIA

Espasmo tnico generalizado, con flexin tnica de extremidades, tronco y cierre de puos, la apnea es posible durante el espasmo. Asociado a rigidez muscular y mioclono nocturno.

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Se caracteriza por una reaccin de sobresalto exagerada a los estmulos auditivos, tctiles incluso visuales.

TORTICOLIS PROXISTICO BENIGNO

MOVIMIENTOS COREICOS
De

extremidades, boca y lengua que se observa en prematuros con displasia broncopulmonar.

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Episodios prolongados de flexin lateral del cuello, palidez, vomito movimientos oculares anormales.

CRISIS SUTILES SIN CORRELATO EEG

Presencia de alteraciones de la conducta del neonato, de la actividad motora, o de sus funciones autonmicas, si asociacin a anormalidades epileptiformes en el EEG. Asociados a movimientos anormales de los ojos (mirada lateral sostenida, nistagmus) Asociado a movimientos orobucales (succin, masticacin o profusin

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TPNE EN EL 1-2 AO DE VIDA


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Espasmo del sollozo

Nicholas Culpepper en 1731


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hay una enfermedad...en nios con ira o con pesar, cuando los espritus estn muy agitados y corren dentro del corazn hasta el diafragma impiden o detienen la respiracin...pero cuando cesa la pasin, estos sntomas cesan

Espasmo del sollozo

Incidencia 4.6 a 4.7 % (Lombroso y Lerman 1967) Inicia entre los 6 y 18 meses, tienden a desaparecer a los 3 aos Tipos: Plido y Ciantico

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Espasmo del sollozo

Grados (Vzquez, 1967):


Apnea La asociacin de apnea y cianosis Apnea-cianosis-prdida del estado de alerta Cuando se agregan sacudidas convulsivas
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Diferenciacin clnica
Datos clnicos Inicio Remisin Porcentaje Factor precipitante Secuencia de eventos Ciantico 0-18 m 4-6 aos 60 Furia, frustracin, miedo Plido 12-24 m 4-6 aos 20 Estmulo no placentero sbito, trauma leve

Llantoapnea,cianosisp Llantodbilpalidezp rdida de la conciencia y rdida de la conciencia y tono (o rigidez) CTC tonoCTC > 1 min Vasovagal Orientacin, atropina

Duracin de la inconciencia < 1 min Mecanismo Terapia Multifactorial Orientacin

Espasmo del sollozo

Pruebas de laboratorio Video EEG EKG


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Espasmo del sollozo

Proporcin hombre: mujer es 1:1.2 Riesgo de transmisin padre a hijo 50:50 No predisposicin a epilepsia

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Historia familiar positiva 23 a 38 %

Espasmo del sollozo

Orientacin Disciplina Debe evitarse la resucitacin cardiopulmonar No antiepilpticos Atropina 0.01 mg/kg

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Tratamiento:

EPISODIOS DE APNEA

Frecuentes en los primeros 2 meses Prematuros Secundarios a reflujo gastroesofagico y a medicamentos

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Cesacin de la respiracin durante mas de 15 segundos.

SAPASMUS NUTANS

Episodios espontneos de nistagmus asimtrico asociados a inclinacin y movimientos de asentamiento de la cabeza Escasos segundos de duracin

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EPISODIOS DE ESTREMECIMIENTO (SHUDDERING)


Se extienden a los largo de la infancia

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Eventos paroxsticos breves y frecuentes que se inician a los 4 meses.

TORTICOLIS PAROXISTICA

Desencadenado por cambios de postura Suelen cambiar de un lado al otro Puede durar de minutos, horas incluso das. Mas frecuente en mujeres 3/1 Acompaado migraa

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Presenta de forma recurrente y subaguda una postura de torticolis no doloroso

SINDROME DE SANDIFER

Postura anmalas del cuello, tronco y extremidades como consecuencia de reflujo gastroesifagico, hernia hiatal o disfuncin esofgica. Se presenta entre los 18 y 36 meses Asociado a hipotona muscular u otras anomalas neurolgicas Cuadro cede al tratar el reflujo

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EPISODIOS DE AUTOESTIMULACION

Posturas distonicas Gruidos Sudoracin Agitacin Cianosis o palidez Mirada perdida Miedo Disconfort Frotamiento de labios y sonrisa

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Se inician entre los 3 y 5 aos se pueden expresar de diferentes maneras:

VERTIGO PAROXISTICO BENIGNO

Se presenta entre los 2-4 aos Periodos breves de inestabilidad No existe perdida de conciencia ni periodo post critico El cuadro remite hacia los 5 aos
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VOMITOS CICLICOS

Pueden durar varios das Sin encontrar factor desencadenante Vigilar hidratacin

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Episodios incoercibles y repetidos de nauseas y vmitos

HEMIPLEJIA ALTERNANTE DE LA INFANCIA

Raro fenmeno debuta antes de los 18 meses Episodios de hemiplejia flcida subaguda Asociada a sntomas autonmicos y nistagmo mono ocular y e ipsolateral a la hemiplejia. Recuperacin completa luego del sueo
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MIOCLONIAS BENIGNAS DEL LACTANTE

Descritas por Fejerman y Lombroso en 1977 Se presentan entre los 3 y 9 meses de vida Se presenta al despertar repetidas contracciones en salvas mioclonicas en flexin de cuello, extensin y abduccin de miembros superiores. Ceden espontneamente hacia los 9 meses
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CRISIS REFLEJAS TONICAS DEL LACTANTE

Se presenta entre los 2 y 3 meses de edad Contraccin tnica con extensin de las 4 extremidades Apnea y cianosis durante 3 a 10 segundos Desencadenado por estmulos tctiles o cambios posicionales Cuando el nio esta en vigilia Cede espontneamente a los pocos meses.
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DESVIACION PAROXISTICA DE LOS OJOS por Ouvrier y Billson en 1998 Descrito


El cuadro se inicia entre los 3 meses y los 2 aos Episodios prolongados de desviacin continua o episodica de los ojos hacia arriba. Durante el episodio el intento del nio de mirar hacia abajo provoca un Nistagmo repetido hacia abajo Alteraciones en el EEG en el sueo NREM

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APRAXIA OCULOMOTORA DE COGAN


Se observa a partir del primer ao de vida Asociado a ataxia telangiectasia, enfermedad de Gaucher Perdida de clulas de Purkinge encargadas de inhibir circuitos neuronales de control en el inicio de os movimientos oculares.

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Falta congnita de coordinacin entre movimientos del cuello y de los ojos

HEAD BANDING

Remiten espontneamente a los 2 a 3 aos Mas frecuente en nios con espectro autista Body rocking La persistencia de estos mivimientos durante el sueo se denomina jactatio capitis nocturna

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Movimientos rtmicos de cabeza cuando el lactante va a dormir.

ESTEREOTIPIAS

Suelen comenzar a ao y remiten entre los 2 y 3 aos. Automatismos oroaliemtarios Movimientos de aleteo

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Conductas motoras repetitivas que se presentan de forma ritmica y continuada.

TPNE EN NIOS ENTRE 2 Y 12 AOS

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Convulsiones anxicas reflejas


Se caracterizan por prdida del tono muscular y luego postura tnica Incontinencia urinaria en el 10% Duracin menos de 1 min

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Son convulsiones no epilpticas que resultan de la asistolia cardaca de origen vagal

Convulsiones anxicas reflejas

Se pueden presentar por:

Dolor o sorpresa Espasmo del sollozo plido Traumas menores Venopuncin Inyecciones IM Despus de sincopes

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Convulsiones anxicas reflejas

Estudios

EKG EEG con compresin ocular

Tratamiento

No antiepilpticos Atropina, teofilina, escopolamina subdrmica

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SINCOPE

Sncope palabra griega que significa cortar o romper Perdida brusca de la conciencia y del tono postural por hipoperfusin arterial cerebral con recuperacin espontanea Duracin de la hipeperfusin/hipoxigenacin cerebral supera los 8 a 10 segundos.
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Sncope

1% visita emergencia peditrica Adultos: hombres 3%, mujeres 3.5% Recurrencia 33 a 51% a 5 aos
Kappor 1990

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30 a 59 % de los nios ha tenido un episodio

Sncope

Factores precipitantes:
Estrs emocional, dolor o temor Estado de ansiedad o angustia Tienden ocurrir en situaciones grupales Sangre Venopuncin
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Sncope

Neurognico Cardiovascular

Historia de enfermedad cardaca Fase prodrmica Ataques agudos Factores precipitantes: ortsis, calor, fatiga, enfermedad concomitante, estrs o emocional o factores precipitantes Ausencia de signos premonitores Postura tnico o breve CC QT largo, TCSV, bloqueo Causas: EA, CMHO, HTTP,

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Sncope

Estudios:

Neuroimagen Monitoreo Holter EEG Prueba de tolerancia a la glucosa Electrofisiolgicos intracardacos Prueba de tilt

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Sncope

Tratamiento

Prevencin Posicin Lquidos adicionales y electrolitos Si fallan las medidas preventivas: betabloqueadores, anticolinrgicos, inhibidores de la recaptacin de serotonina, metilxantinas, mineralocorticoides y estrgenos

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OPSOCLONUS

Tambin denominado ojos danzantes, se define como movimientos conjugados multidirecionales y caoticos de los ojos que varan de intensidad a los largo de su presentacin pero que no desaparecen con el sueo. Se denomina opsoclonus mioclonus de Kinsbourne asociado a encefalitis de base autonmica con disfuncin de trono

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ENSOACIONES

Mas frecuente en el colegio Se confunde con crisis parciales de ausencia infantil. Se diferencian de una crisis en que se pueden interrumpir

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Consiste en episodios mas o menos prolongados (hasta 1 minuto) de mirada fija o inatencin cuando el paciente esta en vigilia.

Pseudoconvulsiones

Video-EEG Pueden coexistir con convulsiones epilpticas en el mismo paciente

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Son cambios paroxsticos en la actividad motora o la conducta que simulan convulsiones epilpticas clnicamente pero no tienen correlacin con el EEG.

Pseudoconvulsiones

La incontinencia urinaria ocurre en 20% Algunos sndromes epilpticos frontales presentan manifestaciones postictales similares a las pseudoconvulsiones Las pseudoconvulsiones son reales La terapia est dirigida a descubrir la etiologa psicolgica Siempre descartar abuso fsico y sexual

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Criterios clnicos para diferenciar las crisis epilptica de las psquicas Crisis epilptica Crisis psquica
Ambito Comienzo del ataque Crisis en el sueo Mordedura de la lengua Incontinencia urinaria Lesiones fsicas ictales Confusin o somnolencia postictal Estereotipia de la crisis Memoria de la crisis Beneficio secundario Neutral Cargado emocionalmente Abrupto con aura o sin ella Gradual Frecuentes Frecuente Frecuente Comunes Marcada Habitual Recuerdo fragmentado Raro Raras rara Rara Raras Generalmente ausente Rara Indiferencia o amnesia aparente Comn

PESADILLAS

Frecuentes a partir de los 2 aos de edad. Asociada a situaciones amenazantes

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Son ensoaciones en la fase de sueo REM y por tanto recordadas al despertar

DESPERTARES NOCTURNOS IMCOMPLETOS del inicio del sueo Ocurren 1 a 2 horas despus

Frecuentes en nios normales Duracin entre 5 y 10 minutos Masticacin Ponerse sentado Desorientacin Lenguaje inteligible

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en Fase 4 NREM

Trastornos del sueo

Parasomnias Dissomnias

Sonambulismo Narcolepsia Despertares confusionales Apnea del sueo Trastorno de movimiento rtmico Sndrome de hipoventilacin central congnita Hablar dormido Movimientos peridicos durante el sueo Pesadillas Sndrome de piernas inquietas Enuresis Insomnio Mioclonas benignas neonatales Distona paroxstica nocturna

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Terror nocturno

Inicia a la edad de 4 a 12 aos Incidencia 3.5% Descartar convulsiones parciales complejas nocturnas Tratamiento en casos severos Aparecen en las primeras horas de sueo al final de la fase 4 NREM El despertar es brusco, con un grito de pnico

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GRACIAS ..

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