Medicina Bucal C.

D Hctor Meraz Jos Moiss Armenta Espinoza 4B

 Descrito tambin como Disostosis Maxilofacial o Sndrome de Franceschetti-Klein. Es un raro sndrome que se caracteriza ante todo por sus defectos de estructuras derivados de el primer y segundo arco branquial.

Se hereda como un rasgo autosmico dominante y se produce en alrededor de 1 de cada 25.000 a 50.000 nacidos vivos.

La condicin tiene expresividad variable, y la severidad de los signos clnicos a menudo tiende a ser mayor en las generaciones subsiguientes de la misma familia.

 Aproximadamente 60% de los casos representan nuevas mutaciones y stas a menudo se asocian con la edad paterna mayor.
El gen de la disostosis maxilofacial ha sido mapeado en el cromosoma 5q31.3-32.

caractersticas clnicas y radiogrficas

Los individuos con disostosis maxilofacial exhiben una facie caracterstica.
Paciente muestra hipoplasia del maxilar inferior, fisuras palpebrales inclinadas hacia abajo y deformidades del odo.

Los cigomticos muestran hipoplasia, lo que resulta en una cara estrecha con las mejillas deprimidas y hacia abajo las fisuras palpebrales inclinadas. La mandbula est poco desarrollada, lo que resulta en un mentn marcadamente retruido

 Las radiografas suelen demostrar hipoplasia de los procesos condilar y coronoides, con muescas antegonial prominente. la boca est hacia abajo, y sobre el 15% de los pacientes tienen fisura facial lateral. El paladar hendido se observa en alrededor de la tercera parte de los casos. Las glndulas partidas pueden estar poco desarrolladas o pueden estar totalmente ausentes.

Un numero de infantes pueden experimentar dificultades respiratorias y alimenticias por la hipoplasia de la nasofaringe, orofaringe y laringofaringe. La laringe y trquea estn usualmente estrechas.

Combinado con la hipoplasia mandibular y el resultado de la indebida posicin de la lengua, estos hechos pueden llevar al infante a una muerte por complicaciones respiratorias.

Tratamiento y pronstico

Los pacientes con formas leves de disostosis maxilofacial pueden no requerir tratamiento.

En los casos ms graves, el aspecto clnico se puede mejorar con la ciruga esttica.

Debido a la extensa reconstruccin facial que se requiere, mltiples procedimientos quirrgicos son generalmente necesarios.

Las operaciones individuales puede ser necesaria para los ojos, huesos cigomticos, mandbula, maxilar, orejas y nariz.

La terapia combinada de ortodoncia es necesario junto con la ciruga ortogntica.

ORAL & MAXILLOFACIAL PATHOLOGY SECOND EDITION SAUNDERS PAGS. 42-43