DESORDENES HEMORRAGICOS

INTEGRANTES
ARY ANDRES ARIAS P. JUAN PABLO JAAMILLO B. ANDRES FELIPE ROSERO

TRASTORNOS HEMORRGICOS
Los trastornos hemorrgicos, que se caracterizan por una tendencia a sangrar con facilidad, pueden ser causados por alteraciones en los vasos sanguneos o por anomalas presentes en la sangre misma. Estas anomalas pueden encontrarse en los factores de la coagulacin de la sangre o en las plaquetas.

MECANISMO POR EL CUAL EL ORGANISMO EVITA LA HEMORRAGIA

Las paredes de los vasos de la sangre constituyen la primera barrera para detener la prdida de sangre. Si se lesiona un vaso sanguneo, ste se constrie para que la sangre fluya de manera ms lenta y pueda iniciarse el proceso de coagulacin. Simultneamente, la acumulacin de sangre fuera de los vasos (hematoma) ejerce presin sobre el vaso, ayudando a evitar ms sangrado.

COGULOS DE SANGRE: CMO SE SELLAN LAS ROTURAS DE UN VASO

Cuando una lesin rompe las paredes de un vaso sanguneo, se activan las plaquetas: dejan de tener una forma circular y se convierten en espinosas, se aglutinan en la pared del vaso roto y comienzan a sellar la herida. Tambin tienen una interaccin con otros componentes para formar fibrina. Las hebras de fibrina forman una red que atrapa ms plaquetas y clulas sanguneas, formando un cogulo que sella la rotura.(( Ver video))

Trastornos hemorrgicos por qu la sangre no coagula

Trombocitopenia: la concentracin de plaquetas es muy baja
Sndrome de Von Willebrand: las plaquetas no se adhieren a los desgarros de las paredes de los vasos sanguneos

Trastornos hereditarios de plaquetas : las plaquetas no se adhieren a otras para formar un tapn
Hemofilia: falta de factos coagulante VIII o IX Coagulacin intravascular diseminada: consumo de los factores coagulantes por coagulacin excesiva

Medicamentos que afectan a la coagulacin

Algunos tipos de frmacos pueden ayudar a las personas que padecen enfermedades que con llevan un gran riesgo de desarrollar cogulos de sangre peligrosos Las pequeas dosis de aspirina, as como de otros medicamentos, tienden a reducir la adhesin de las plaquetas con el fin de que no se aglutinen y obstruyan las arterias. Los tres frmacos fibrinolticos que ms se utilizan para disolver cogulos en las personas que han padecido un ataque cardaco son la estreptoquinasa, la uroquinasa y un activador tisular del plasmingeno.

TENDENCIA A LAS MAGULLADURAS (HEMATOMAS O CARDENALES)

La tendencia a las magulladuras se debe a la fragilidad de los capilares cutneos. Cada vez que estos pequeos vasos se rompen, se pierde una pequea cantidad de sangre, creando puntos rojos en la piel (petequias) y magulladuras de color prpura azulado (hematomas). A veces la tendencia a la magulladura es hereditaria.

TELANGIECTASIA HEMORRGICA HEREDITARIA

La telangiectasia hemorrgica hereditaria (enfermedad de Rendu-Osler-Weber) es una deformacin de los vasos que los vuelve frgiles y con tendencia a la hemorragia. La hemorragia bajo la piel se manifiesta en forma de cambios de color, que van del rojo al violeta, particularmente en el rostro, los labios, el borde de la boca y de la nariz y las puntas de los dedos de las manos y de los pies

ALTERACIONES DEL TEJIDO CONECTIVO

En ciertas enfermedades hereditarias como el sndrome de Ehlers-Danlos, el colgeno (protena fibrosa y resistente del tejido conectivo) presenta debilidad y flexibilidad anormales

las anomalas del colgeno pueden volver los vasos de la sangre anormalmente susceptibles a los desgarros.

PRPURA ALRGICA
La prpura alrgica (prpura de Henoch-Schnlein) es una inflamacin de los pequeos vasos de la sangre causada en general por reacciones inmunes anormales (autoinmunes). afecta principalmente a nios pero puede igualmente afectar a jvenes y adultos.

SNTOMAS Y DIAGNSTICO
Esta enfermedad puede manifestarse como pequeas reas de manchas de color prpura (prpuras), por lo general, presentes en los pies, las piernas, los brazos y las nalgas, a medida que sale sangre de los vasos cutneos Es frecuente la presencia de inflamacin en tobillos, caderas, rodillas, muecas y codos, a menudo acompaada de fiebre y dolor en las articulaciones.

EL DIAGNSTICO

Se basa en los sntomas. Si los anlisis de sangre u orina objetivan cambios en la funcin renal, el mdico puede extraer una muestra de tejido de los riones con una aguja y observarla al microscopio (biopsia por aguja) para determinar la extensin de la lesin y confirmar que la causa es una prpura alrgica.

PRONSTICO Y TRATAMIENTO

Cuando se sospecha que la reaccin alrgica es causada por un frmaco, se interrumpe de inmediato su administracin. Los corticosteroides, como la prednisona, contribuyen a disminuir la inflamacin, el dolor articular y el dolor abdominal, pero no evitan la lesin renal

PLAQUETOPENIA
La plaquetopenia (Trombocitopenia) es una disminucin de las plaquetas (trombocitos) que participan en la coagulacin. Habitualmente la sangre contiene de 150 000 a 350 000 plaquetas por microlitro. El sangrado anormal puede producirse por una cantidad de plaquetas inferior a las 30 000 por microlitro, aunque en general los problemas no se observan hasta que disminuye por debajo de las 10 000 por microlitro.

SNTOMAS
sangrado cutneo puntiformes purpreas en la parte inferior de las piernas y contusiones de poca importancia pueden ocasionar pequeas magulladuras dispersas

Es posible que sangren las encas y se detecte sangre en la materia fecal o en la orina.
perodos menstruales pueden ser anormalmente intensos

DIAGNSTICO
se detecta la presencia de Trombocitopenia mediante anlisis de sangre realizados por otras razones en pacientes que carecen de sntomas de hemorragia Por ejemplo, las personas habitualmente tienen fiebre cuando la Trombocitopenia es producto de una infeccin, una enfermedad autoinmune como el lupus eritematoso sistmico o bien una prpura trombtica Trombocitopenica

TRATAMIENTO

Si la Trombocitopenia es causada por un frmaco, habitualmente se corrige interrumpiendo la administracin del medicamento. Los pacientes con valores muy bajos de plaquetas reciben un tratamiento en el hospital o bien se les aconseja permanecer en cama a fin de evitar lesiones accidentales. Cuando la hemorragia es muy intensa, se realiza una transfusin de plaquetas, en especial cuando la Trombocitopenia es causada por una disminucin en la produccin de plaquetas

PRPURA TROMBOCITOPNICA IDIOPTICA

La prpura trombocitopnica idioptica constituye un trastorno en el cual existe una disminucin de plaquetas que, sin una causa aparente, produce sangrado anormal. La causa de la disminucin de plaquetas es desconocida (idioptica), pero una reaccin inmune anormal (reaccin autoinmune), por la cual los anticuerpos destruyen las plaquetas de la persona, parece participar en el proceso.

SNTOMAS Y DIAGNSTICO
Los sntomas pueden aparecer de manera sbita (variante aguda del trastorno) o desarrollarse de forma ms sutil (forma crnica).
manchas rojas en la piel del tamao de la cabeza de un alfiler, magulladuras inexplicables, sangrado de encas y nariz y presencia de sangre en las heces

TRATAMIENTO
En los adultos, los mdicos primero tratan de frenar la respuesta inmune con altas dosis de corticosteroides como la prednisona. Los corticosteroides en general incrementan la cantidad de plaquetas, pero este incremento puede ser temporal En el caso de una hemorragia aguda con peligro para la vida, se administran altas dosis de globulina inmune o factor anti-Rh (para personas con sangre Rh-positivo) por va endovenosa. Tambin se utilizan durante perodos prolongados, especialmente en nios, para mantener los valores de plaquetas lo suficientemente altos como para evitar la hemorragia.

TROMBOCITOPENIA CAUSADA POR UNA ENFERMEDAD

La infeccin por el virus de inmunodeficiencia humana (VIH), el virus que causa el SIDA, causa Trombocitopenia con frecuencia. La causa parece ser que los anticuerpos contra el virus tambin destruyen las plaquetas. El tratamiento es similar al de la prpura trombocitopnica idioptica La AZT (zidovudina), un medicamento utilizado para disminuir la reproduccin del virus del SIDA, suele incrementar la cantidad de plaquetas.

PRPURA TROMBTICA TROMBOCITOPNICA

La prpura trombtica trombocitopnica es un trastorno poco frecuente con riesgo letal en el cual se forman repentinamente pequeos cogulos de sangre en todo el organismo, ocasionando una disminucin muy acusada de plaquetas y de glbulos rojos, as como fiebre y lesiones diseminadas en varios rganos.

TRATAMIENTO

La plasmafresis repetida (intercambio plasmtico) o las transfusiones de grandes cantidades de plasma (parte lquida de la sangre despus de la extraccin de todas las clulas) pueden detener la destruccin de las plaquetas y de los glbulos rojos. Los corticosteroides y los frmacos que inhiben la funcin de las plaquetas, como la aspirina y el dipiridamol, tambin pueden utilizarse

SNDROME HEMOLTICO URMICO

El sndrome hemoltico urmico es un trastorno por el cual la cantidad de plaquetas disminuye sbitamente, los glbulos rojos se destruyen y cesa la funcin renal. Este sndrome es ms frecuente en los nios pequeos y en las mujeres embarazadas o en las que acaban de dar a luz, aunque tambin puede ocurrir en jvenes, adultos y mujeres que no estn embarazadas. nsc

SNTOMAS Y DIAGNSTICO

Los sntomas son los de un trastorno hemorrgico generalizado, similares a los de la prpura trombtica trombocitopnica. No obstante, tambin se presentan sntomas neurolgicos y la lesin renal es siempre grave.

TRATAMIENTO Y PRONSTICO
La mayora de los nios se recupera, aunque puede ser necesario el tratamiento con dilisis en ciertos momentos hasta la solucin del problema renal. Muchos adultos, en especial las mujeres que adquieren el sndrome despus de dar a luz, nunca recuperan por completo la funcin renal. Para la mayora de los pacientes, la plasmafresis parece dar buenos resultados. La mayora de los que adquieren el sndrome durante la ingestin de mitomicina muere por complicaciones al cabo de pocos meses.

ENFERMEDAD DE VON WILLEBRAND

La enfermedad de Von Willebrand es una deficiencia o anomala hereditaria del factor Von Willebrand de la sangre, una protena que afecta a la funcin de las plaquetas.

El sndrome Von Willebrand es el trastorno hereditario ms frecuente de la funcin de las plaquetas Cuando falta o es defectuoso, el primer paso de la coagulacin, que consiste en el taponamiento de la lesin del vaso sanguneo no se produce. En consecuencia, la hemorragia no se detiene a tiempo

SNTOMAS Y DIAGNSTICO
el nio presenta tendencia a las magulladuras o al sangrado excesivo tras un corte, la extraccin de una muela, una amigdalectoma u otra intervencin quirrgica. La mujer puede presentar una hemorragia menstrual ms abundante. La hemorragia puede a veces empeorar

La aspirina y muchos otros frmacos utilizados para la artritis pueden empeorar la hemorragia porque interfieren con la funcin de las plaquetas

TRATAMIENTO

En caso de HEMORRAGIA EXCESIVA, se puede indicar una transfusin de factores de la coagulacin que contengan el factor Von Willebrand. Para algunas formas leves de la enfermedad, es posible administrar desmopresina para incrementar la cantidad de factor Von Willebrand durante un tiempo suficiente como para realizar una intervencin quirrgica o una extraccin dentaria sin recurrir a transfusiones.

DISFUNCIN DE LAS PLAQUETAS DE CAUSA ADQUIRIDA

Entre las enfermedades se destacan la insuficiencia renal, la leucemia, el mieloma mltiple, la cirrosis heptica y el lupus eritematoso sistmico. Los medicamentos incluyen aspirina, ticlopidina, antiinflamatorios no esteroides (utilizados para la artritis, el dolor y las torceduras) y penicilina en dosis elevadas

HEMOFILIA
La hemofilia es un trastorno hemorrgico causado por el dficit de uno de los factores de la coagulacin de la sangre. La hemofilia A (hemofilia clsica), que comprende el 80 por ciento de todos los casos, es un dficit del factor coagulante VIII. La hemofilia B (enfermedad de Christmas) es un dficit del factor coagulante IX. Los patrones de hemorragia y las consecuencias de esas clases de hemofilia son similares. Ambas se heredan de la madre (herencia ligada al sexo) pero afectan casi exclusivamente a los nios varones.

SNTOMAS
.Depende de los factores VIII y IX .El nio con hemofilia tiene tendencia a presentar magulladuras (contusiones). .Incluso una inyeccin intramuscular es capaz de ocasionar un sangrado que forma un hematoma importante .El sangrado en la base de la lengua puede originar una hinchazn que provoque la obstruccin de las vas respiratorias, creando dificultades para respirar . Un golpe leve en la cabeza puede producir una importante hemorragia dentro de la cabeza y, como consecuencia, dao cerebral y la muerte.

DIAGNSTICO

Evitar situaciones que pueden provocar hemorragias, muy cuidadosos con sus dientes para evitar las extracciones. Evitar el uso de ciertos frmacos (aspirina, heparina, acenocumarol, warfarina y algunos analgsicos como los antiinflamatorios no esteroideos) incluye transfusiones a fin de reemplazar el factor coagulante deficiente

COAGULACIN INTRAVASCULAR DISEMINADA

La coagulacin intravascular diseminada (Cuagulopatias de consumo) es una enfermedad en la cual diminutos cogulos de sangre se diseminan en el flujo sanguneo, obstruyendo los pequeos vasos de la sangre y consumiendo los factores de la coagulacin necesarios para controlar la hemorragia. Esta enfermedad comienza con una coagulacin excesiva habitualmente estimulada por la presencia de una sustancia txica en la sangre. A medida que se utilizan (consumen) los factores de la coagulacin, se produce el sangrado excesivo.

Quienes correr riesgo de padecer una coagulacin intravascular diseminada?

Grupos de mayor riesgo Mujeres que han pasado por una ciruga obsttrica complicada o un parto en el que fragmentos de tejido urinario entran en el flujo sanguneo. Personas que han padecido de una infeccin bacteriana grave en la cual las bacterias liberan endotoxina, una sustancia que activa la coagulacin. Personas que padecen ciertas leucemias o cncer de estomago, pncreas o prstata

Personas que corren mayo riesgos

Personas con heridas graves en la cabeza Varones que han sido operados de prstata Personas que han sufrido una mordedura de serpiente venenosa

SNTOMAS Y DIAGNSTICO
se manifiesta repentinamente y llega a ser muy grave. La hemorragia puede ocurrir en el lugar en que se aplic una inyeccin intravenosa o se hizo una puncin y pueden producirse hemorragias masivas en el cerebro, el aparato gastrointestinal, la piel, los msculos y en las cavidades del organismo. los cogulos de los pequeos vasos de la sangre pueden lesionar los riones Los mdicos solicitan un anlisis de sangre para controlar a las personas con riesgo de padecer coagulacin intravascular diseminada

TRATAMIENTO
las causas ms frecuentes son un problema obsttrico, una infeccin o un cncer El tratamiento de emergencia es complejo porque la persona pasa rpidamente de una hemorragia excesiva a una coagulacin excesiva. Se pueden transfundir plaquetas y factores de la coagulacin a fin de reemplazar los que han sido consumidos y detener la hemorragia, En ocasiones se usa la heparina para retrasar la coagulacin.

TRASTORNOS POR ANTICOAGULANTES CIRCULANTES

Los anticoagulantes circulantes son elementos sanguneos que obstruyen un componente esencial del proceso de coagulacin sangunea. Por lo general, estos anticoagulantes son anticuerpos formados contra un factor coagulante, como el factor VIII. En algunas enfermedades, el organismo produce estos anticoagulantes.

ALGUNAS ENFERMEDADES ASOCIADAS

Defectos adquiridos de la funcin plaqueria Defectos congnitos de la funcin plaquetaria. Deficiencia congnita de protena C o S. CID (coagulacin intravascular diseminada). Deficiencia del factor II. Deficiencia del factor V. Deficiencia del factor VII. Deficiencia del factor X. Deficiencia del factor XII. Hemofilia A. Hemofilia B. Prpura trombocitopnica idioptica (PTI). Enfermedad de Von Willebrand (tipos I, II y III).

CAUSAS

La coagulacin normal de la sangre involucra hasta 20 protenas plasmticas diferentes, conocidas como factores de la coagulacin o factores de la coagulacin sangunea. Estos factores interactan con otros qumicos para formar una sustancia llamada fibrina que detiene el sangrado.

Algunos trastornos hemorrgicos estn presentes desde el nacimiento y se transmiten de padres a hijos (hereditarios). Otros se desarrollan por:

Enfermedades como deficiencia de vitamina K y enfermedad heptica severa Tratamientos como el uso de medicamentos para detener los cogulos de sangre (anticoagulantes) o el uso prolongado de antibiticos

Los trastornos hemorrgicos tambin pueden resultar del hecho de tener clulas sanguneas que promueven la coagulacin de la sangre (plaquetas) en muy baja cantidad o funcionando en forma deficiente. Estos trastornos tambin pueden ser hereditarios o adquiridos

SNTOMAS

Sangrado en las articulaciones. Exceso de hematomas. Sangrado intenso. Sangrado menstrual abundante. Hemorragias nasales.

PRUEBAS Y EXMENES

Hemograma o conteo sanguneo completo (CSC) Tiempo de sangra Tiempo parcial de tromboplastina (TTP) Examen de agregacin plaquetaria Tiempo de protrombina (TP)

TRATAMIENTO

El tratamiento depende del tipo de trastorno y puede incluir: Reposicin del factor Transfusin de plasma fresco o congelado Transfusin de plaquetas Otras terapias

PRONSTICO
El desenlace clnico tambin depende del trastorno. La mayora de los trastornos hemorrgicos primarios se pueden manejar. Los que se deben a enfermedades, como el CID, dependen de qu tan bien se trate esa enfermedad que est causando el trastorno.

POSIBLES COMPLICACIONES
Sangrado en el cerebro Sangrado intenso (generalmente del tubo digestivo o por lesiones)