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ENFERMEDADES SISTEMICA

LA PIEL EN LAS

SAUL FLORES ABREGO

  • Con o sin compromiso de otros órganos

  • Aspecto vidrioso en el tejido extracelular

  • Amyl: almidon ; Oide:semejante

AMILOIDOSIS

  • deposito de material amiloide,

  • Sustancia homogénea

  • perivacular de la piel

  • Depósitos extracelular de un material proteico

  • La proteína AL (cadena ligera de amiloide)

ETIOLOGIA Y PATOGENESIS

  • La fibrilla AA (asociada a amiloide)

  • Proteínas amiloides mas frecuentes:

anormal, de proteina fibrilares,

  • Daño tisular

CUADRO CLINICO

  • b. Localizada: cuando lo depósitos se limitan a un solo órgano.

Por motivos clínicos en patrón sistémico se subclasifica en:

  • 2. Amiloidosis secundaria: TBC, lepra, osteomielitis

    • a. Sistémica: cuando se afectan varios órganos.

Clasificación de la amiloidosis

  • 1. Amiloidosis primaria:

  • 3. Amiloidosis hereditaria :

  • Manifestaciones clínicas relacionadas con la localización, órganos afectados y la intensidad de la afección.

  • Manifestaciones en fases posteriores o avanzadas de Amiloidosis:

    • 1. Nefropatía (síndrome nefrotico)

    • 2. Hepatoesplenomegalia

    • 4. Cambios neurológicos

      • Síntomas inespecíficos.

Correlación clínica

  • 3. Anomalías cardiacas.

    • Astenia, purpuras

  • Pigmentación secundaria ocasionado por la fricción del rascado.

  • Múltiples, eritematoso, lisas, posterior rugoso pigmentado

LESIÓN CUTÁNEA

  • Inicio entre la cuarta y quinta década de la vida

  • Algunas aéreas brazos y la espalda

  • Pápulas pequeñas………….nódulos

  • Localización, en la piernas

  • Común en mujeres

DIAGNOSTICO: BIOPSIA

  • Liquen amiloidoso

  • Variadas

  • Forma sistémica, no hay un tratamiento especifico

  • metotrexato dosis baja ( sec. AR)

  • melphalan+prednisona+colhicina

  • corticoides tópicos

TRATAMIENTO

  • Quirúrgica

Compromete tejido conectivo Alteraciones inmunitarias

  • DERMATOMIOSISTIS

COLAGENOPATIAS

  • ESCLERODERMIA

  • LES

  • Enfermedad autoinmune, episódica y multisistémica; caracterizada por inflamación extensa de vasos sanguíneos y tejido conectivo; con la presencia de ANAs específicamente anti dsDNA.

  • Manifestaciones variables e historia natural impredecible. Sin tx progresiva y fatal

  • Afecta muchos sistemas y organos incluyendo

  • Organos internos.

LES

  • Articulaciones

  • La piel

  • Puede desencadenarse por administracion de algunas drogas como la hidralazian, procainamida, anticonceptivos orales, penicilina clorpromacina, sulfonamidas

  • En el caso del LES estas defensas se vuelven contra el cuerpo y las celulas inmunes atacan los tejidos.

Causas , incidencia y factores de

  • El sistema inmunologico controla las defensas del cuerpo

  • Puede presentarse en cualquier edad,

  • Mas comun en mujeres 8:1

  • Origen desconocida

riesgo

contra la infeccion

  • Alteraciones inmunológicas

Otros factores………… ..

  • Infecciones bacterianas crónica

  • La exposición al sol

  • Estrés mental o físico

  • Agentes virales

  • hormonales

CUADRO CLINICO

CUADRO CLINICO

CUADRO CLINICO
 85% en el curso de la enfermedad Eritema malar Fotosensibilidad  4 criterios dermatológicos: CUADRO
  • 85% en el curso de la enfermedad

Eritema malar Fotosensibilidad

  • 4 criterios dermatológicos:

CUADRO CLINICO

  • 50 - 80% de los casos al

Ulceras orales o nasales

Lupus discoide

Dx

Manifestaciones en piel:

  • ↓C4: manifestaciones cutáneas severas,

  • Exposición solar: relación con lesiones

  • Lesiones ulceradas: actividad de LES

cutáneas y recaída sistémica

  • Eritema malar anuncia recaída resistentes a Tx

 Simétrico, puede ser fotosensible. Eritema malar  NO patognomónico  En 1/3 a 1/2 de
  • Simétrico, puede ser fotosensible.

Eritema malar

  • NO patognomónico

  • En 1/3 a 1/2 de niños al inicio de LES

No cicatriz

Rash malar

Rash malar

Rash malar

Rash malar

Eritema malar

Eritema malar

distribución asimétrica, lesiones pápulo - escamosas delimitadas, con atrofia, cicatriz

  • En 19% de los pacientes con LES, sólo 2-

  • Se presentan en cráneo o extremidades,

  • 7% progresa a LES en < 5 años

Lupus discoide

y cambios de pigmentación.

3% se presenta en niños

  • Más fx en negros

Lupus discoide

Lupus discoide

Lupus Discoide

Lupus Discoide

Lupus discoide:

Lupus discoide:

Lupus discoide:
Ulceras orales o nasales  Pueden ser ulceras o zonas de hiperemia con petequias, superficiales. 
Ulceras orales o nasales  Pueden ser ulceras o zonas de hiperemia con petequias, superficiales. 

Ulceras orales o nasales

  • Pueden ser ulceras o zonas de hiperemia con

  • petequias, superficiales.
    En paladar duro o tabique nasal

  • No dolorosas

Úlceras orales

Úlceras orales

 Eritema periungueal  Alopecia 30 a 50 %  Livedo reticularis  Fenómeno de Otras
  • Eritema periungueal

  • Alopecia 30 a 50 %

  • Livedo reticularis

  • Fenómeno de

Otras:

  • Vasculitis

Raynaud

  • Lesiones en pabellones auriculares son comunes

Raynaud

Raynaud

Lesión musculoesquelética:

Lesión musculoesquelética:  Mucho dolor con pocas manifestaciones  Corta duración, puede ser migratoria  Pequeñas
  • Mucho dolor con pocas manifestaciones

  • Corta duración, puede ser migratoria

  • Pequeñas y medianas articulaciones

  • No erosiva, no deformante

  • No simétrica

Artritis no erosiva

Artritis no erosiva

  • Laboratorio (+) presencia de células LE, niveles elevados de anti-DNA y

disminucion del complemento sérico

  • Se basa en las manifestaciones clínicas

DIAGNOSTICO

  • Degeneracion de las celulas basales, y algunos

  • Inmunofluorescencia, IgG, y menos frecuentes

cambios epidermicos desde la atrofia-acantosis

  • Dilatacion de los vasos superficiales

  • Taponamiento folicular

  • Hiperqueratosis

  • Paraqueratosis

PATOLOGIA

IgM, IgA

  • Manejo temprano de infecciones y complicaciones

  • Educación, asesoramiento

  • Descanso, nutrición

  • Bloqueador solar

  • Interdisciplinario

TRATAMIENTO

  • Corticosteroides , ciclosporina, hidroxicloroquina e inmunoglobulina….durante el embarazo

  • levamisol 150 mg/dia/3 dias y cada 2 semanas mejora los recuentos disminuido de celulas T y requerimiento

  • azatioprina., ciclofosfamida, mostaza nitrogenada, clorambucil, en caso dificil

  • Prednisona dosis alta, reducida paulatinamente

  • Aspirina, indometacina, diureticos,

Compromiso articular y sistemico

anticobvulsivantes..

de prednisona

estriado caracterizado por lesiones eritematosas de la piel y que compromete

DERMATOMIOSITIS

  • Es un enfermedad inflamatoria del musculo músculos proximales

ETIOLOGIA PATOGENESIS

  • Trasformación blastica en los linfocitos

  • Desconocida

  • Factores

    • Neoplasicos

    • Imnulogicos

  • Dolor muscular y debilidad, músculos proximales

  • Dificultad para levantar los brazos y caminar

  • Localizacion: cintura escapular y pelvica

Cuadro clínico

  • Dificultad respiratoria

  • Simetrico

  • Fiebre

Cuadro clínico….piel  Lesiones patognomonica Eritema en heliotropo
Cuadro clínico….piel  Lesiones patognomonica Eritema en heliotropo

Cuadro clínico….piel

  • Lesiones patognomonica

Eritema en heliotropo

Signo de Gottron

  • Alopecia difusa con placas eritematosa, descamativa

  • Telangiectasias periungueales

  • Fenomeno de Reynaud….

Otras….

  • Destrucción de la fibras con infiltrados de linfocitos,

  • plasmocitos e histiocitos
    Regeneración muscular

patología

  • Necrosis de las fibras

aldosa, deshidrogenasa láctica, transaminasa

  • Excreción elevada de cratinina

  • Electromiograma

Diagnostico

de enzimas: CPK,

  • Laboratorio

  • biopsia

elevación

  • Clínica

..

  • Hidroxicloroquina 200 mg/dia

  • Prednisona en dosis alta….

  • Mofetil micofenalato

  • Metotrexato

Tratamiento

conectivo, que se caracteriza por inflamación, fibrosis y cambios degenerativos en los vasos sanguíneos, piel, músculo y algunos órganos

ESCLERODERMIA

  • Enfermedad inflamatoria crónica del tejido internos. Su característica principal es el

endurecimiento y fibrosis de la piel

  • Puede ser de 2 tipos:

    • Esclerodermia localizada (morfea)

    • Esclerodermia sistemica

  • Desconocida auto-inmune

  • Borrelia burgdorferi

Etiología

  • Se ubican en cualquier zona de la pie, comun tronco

  • Cambios en la coloración de la piel (violáceo o

  • Superficie lisa, brillante, al tacto induradas

  • Forma lineal, redondeada o gotas

E.L. (morfea)

  • Frecuente en niños (morfea)

  • Lesiones únicas o múltiples

Cuadro clínico……

  • Tamaño de varios centímetro

  • pigmentado)
    Golpe de sable

..

Esclerodermia difusa

  • Esclerodermia Acroesclerotica

  • Esclerodermia difusa

  • 2 tipos:

  • Edema de la manos, pies y cara, que termina en esclerosis

Esclerodermia Acroesclerotica

  • La piel tensa ocasiona esclerodactilia…ulcera

  • Se inicia en la área distales de los miembros

“Fenómeno de Reynaud”

  • Crónico y lento

  • Calcinosis cutis

  • Inicia con esclerosis cutánea, en la regiones centrales

  • Telangiectasias en la cutila, region preingueal, dedos,

  • del cuerpo se extiende a las extremidades 1-4 años
    Cambios de hiperpigmentacion o hipopigmentacion

  • Calcinosis es tardia, en la punta de los dedos

Esclerodermia difusa

cara, lengua y labios

  • “cara de pajaro

Diagnostico

  • biopsia

    • Clínica

  • Compromiso visceral, artritis, prednisona, azatioprina y la ciclofosfamida

  • Nifedipina (Reynaud, esclerosis sitemica)

  • Metotrexato en dosis baja….prednisona

  • No se dispone de una droga eficaz

  • D-penilcilamina….origina Pénfigo

Tratamiento

  • fisioterapia

  • Interferon