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Hernia diafragmtica congnita

Mdulo Respiratorio nios

Patricio Romero M. Escuela de Kinesiologa.

Definicin:

Falla en el cierre normal de los pliegues pleuroperitoneales. cavidad torxica con el desarrollo incompleto del pulmn ipsilateral.

herniacin de vsceras abdominales hacia la

INCIDENCIA: 1:2000 RN Asociacin : 50% de los casos a otras malformaciones (defectos del tubo neural,
cardiopatas, etc) o cromosomopatias.

Tipos
90% izquierdas.

HDC tipo Bochdalek (posterolateral) 95%


HDC tipo Morgagni F. (anterior) 5%

Etiopatogenia
La etiologa ltima es desconocida.

existe evidencia alteracin de la va de los retinoides


(renitol y cido retinoico).

asociado a deleciones del cromosoma 15 y a


sndromes como Turner, Trisomas (13, 18, 21), Fryns, Beckwith Weidemann ( ^ org ), Pentaloga de Cantrell y otros.

Los pulmones de RN con HDC presentan disminucin


de las divisiones bronquiales

nmero y madurez de alvolos de surfactante, adems de una distribucin anormal. aparicin de HPPN en HDC por una vasculatura
pulmonar con menor nmero de ramificaciones arteriales, vasos engrosados, menor nmero de arteriolas y capilares perifricos

Aum. Endoteliuna-1 aumento de la resistencia pulm.

Diagnostico.
La HDC se diagnostica por ecografa vsceras
(estmago, asas intestinales, rin, hgado y/o bazo).

ecocardiografa fetal para descartar cardiopata


congnita asociada

En HDC derechas, el diagnstico antenatal es ms


difcil debido a que el hgado y el pulmn fetal presentan similares caractersticas ecognicas

Dg.
HDC antes de las 25 semanas de gestacin y/o que
contienen hgado peor

Otro factor pronstico ndice ecogrfico LHR


(relacin pulmn / cabeza) medido entre las 22 y 27 semanas de gestacin.

Valores de LHR bajos indican mayor hipoplasia


pulmonar y peor sobrevida (valores < 1).

Clinica
Depende del grado de hipoplasia pulmonar e HPPN insuficiencia respiratoria severa al nacer Hallazgo casual en una radiografa de trax a edades mayores (HDC
anteriores pequeas).

Se manifiesta como SDR con abdomen excavado, insuficiencia


respiratoria en grado variable

disminucin, asimetra o ausencia de murmullo pulmonar, desplazamiento del latido cardiaco auscultacin de ruidos hidroareos en trax

ausencia de excursin respiratoria del hemitrax comprometido.

Manejo Mdico
Corticoides prenatales.

Existe evidencia que el uso de corticoides prenatales mejora


la madurez pulmonar en la HDC

Intubacin endotraqueal al nacer, evitando la ventilacin


con mascarilla y bolsa, la cual puede distender el estmago e intestino, empeorando la funcin pulmonar.

Sonda nasogstrica de doble lumen y aspiracin


continua suave (sonda Replogle).

Lnea arterial umbilical o radial derecha para monitoreo


hemodinmico y de gases arteriales

Ventilacin mecnica: a) En lo posible, permitir


ventilacin espontnea utilizando ventilacin sincronizada. b) Utilizar frecuencias respiratorias altas con presiones bajas

ECMO oxigenacion con membrana extracorporea.

Correccin quirrgica. una vez estabilizado el


paciente hemodinmica y respiratorio en espera de una disminucin de la resistencia vascular pulmonar.

No antes de 12 horas de vida, generalmente entre el


da 2 y 6 de vida.

Kinesiterapia.
Pre- opertario inestables hemodinamicamente

Post- operatorio el nio estar en asistencia


respiratora mecnica drenajes toraxicos (aspiracion)

En el caso en el que el paciente requiera ventilacion de


alta frecuencia y no se contara con aspiracin cerrada, es conveniente realizar la menor cantidad de aspiraciones para minimizar la frecuencia de desconexin del respirador y, por ende, el desreclutamiento alveolar.

mantener la capacidad residual funcional pulmon


expandido

En general no se realiza percusin en el posquirrgico de hernia diafragmtica.

Bibliografia.
Jose Luis Tapia I, Alvaro Gonzales M, Neonatologia
tercera edicin, editorial mediterraneo. Pag 675-682

Ministerio de Salud. Gua Clnica Sndrome de


Dificultad Respiratoria en el

Recin Nacido. MINSAL 2006


Revista kinesiologa
http://www.cokiba.org.ar/Revistas/Revista28.pdf .