ANOMALIAS CONGENITAS DE OIDO EXTERNO

DISPLASIA CONGENITAS DE OIDO EXTERNO

SINONIMOS. ATRESIA DEL CONDUCTO AUDITIVO EXTERNO ATRESIA O DISPLASIA AURAL CONGENITA DESCRIPCION. DCOE -> DISPLASIA CON INTENSIDAD VARIABLE DEL OIDO EXTERNO Y EL OIDO MEDIO MICROTIA-> OREJA PEQUEA MALFORMADA

Caracteristicas generales
Etiologia. Se desconocen los factores causantes de detencion del desarrollo del CAE-oido medio. Las celulas epiteliales del primer surco branquial no se dividen ni canalizan, lo que origina displasia del CAE-oido medio.

 Genetica. 14% tienen historia familiar previa positiva rara vez relacionado con mutaciones del cromosoma 18 Se puede asociar a sindromes hereditarios.
Crouzon, Gondenhar o Pierre Robin

 Anomalias asociadas Ocurre anomalia del oido interno en <10%

El oido interno se forma antes desde el otocisto

Aislado o parte del sindrome craneal-facial Embriologia-anatomia en la DCOE

Arcos granquiales 1 y 2 y bolsa faringea 1 se desarrollan al mismo tiempo Se ven anomalias del oido medio asociadas con displasia auricular y atresia del CAE

 El surco branquial y la 1 bolsa faringea dan lugar al CAE

Incialmente, centro macizo de celulas epiteliales En tercer trimestr, el centro celular se canaliza para formar el CAE La falta de canalizacion conduce a estenosis o atresia del CAE.

 El primer arco branquial forma la cabeza del martillo, el cuerpo y la apofisis corta del yunque y el tendon tensor del timpano. El 2 arco branquial forma el manubrio del martillo, la apofisis larga del yunque, el estribo y el musculo y el tendon del estribo.

Indicio diagnostico. Cae pequeo o ausente asociado a microtia. Localizacion. Conducto auditivo Externo oido medio Morfologa Oreja displasica La forma mas leve del DCOE cursa con CAE estrecho En la forma mas grave del COED no cursa con CAE Cavidad del oido medio hipoplasica Huesecillo dismorficos en especial martillo y yunque.

Hallazgos por TC
Dependen de la gravedad de la DCOE Oreja y CAE en la DCOE
Orejapequea dismorfica DCOE leve: CAE estenotico DCOE grave: ausencia de desarrollo de CAE

 Oido medio en la DCOE DCOE leve:

Membrana timpnica gruesa y calcificada Cavidad del odo medio ligeramente pequea Se ven los 3 huesecillo con fusin variable entre ellos con pared lateral del odo medio. Fusin de la articulacin entre el martillo y el yunque

DCOE moderada Cavidad de oido medio pequea Fusion y rotacion del martillo y el yunque Atresia de la ventana oval(35%) Atresia de la ventana redonda (5%) Porcion mastoidea del PC VII mas anterolateral de lo normal. Colesteatoma congenito asociado (2%)

DCOE grave Cavidad del oido medio no aireada No se ven huesecillos Posibles localizaciones bizarras del conducto del nervio facial.

Hallazgos del conducto del nervio facial

Curso aberrante de las porciones timpanica y mastoidea del nervio facial comun. El segmento timpanico puede ser dehiscente, situado sobre la ventana oval o la redonda. El segmento mastoideo suel estar desplazado en sentido anterolateral. Puede salir de la base del craneo en la fosa glenoidea o lateral a la apofisis estiloidea

Hallazgos del oido interno

Oido interno y CAI (10%) Hallazgos de RM Usualmente innecesaria Solo se usa si coesteatoma congenito grande

Diagnostico diferencial
Estenosis de CAE adquirida Esteatoma del CAE Colesteatoma del CAE Timpanoesclerosis