Hospital Carlos Andrade Marn

Quito-Ecuador

SILVA TOBAR SANTIAGO DAVID

SUAREZ SALAZAR JOHANNA VANESSA SUNTASI JARAMILLO MARIO DAVID

TAPIA TOBAR HUGO ESTEBAN

TIPANTAXI FLORES SABINA SALOME

Principios del diagnostic roundmanship

Cosas comunes ocurren mas comnmente
La carrera no siempre ser para el mas rpido ni la batalla

para el mas fuerte pero es una buena idea apostarle a ellos Cuando escuches, galopeo piensa en caballos no en zebras Es mejor apostarle a manifestaciones poco comunes de enfermedades comunes, que a manifestaciones comunes de enfermedades poco comunes Matz R: Principles of medicine. NY State J Med 77:99-101, 1977.

Guillain Barr HTLV

 Desorden

neurolgico caracterizado por un incremento del tono muscular y espasmos, que es causada por la toxina tetanospasmina que es una poderosa protena elaborada por el Clostridium Tetani

Ttanos

Retrato pintado por Sir Charles Bell's: soldado muriendo de ttanos. La rigidez caracterstica del cuerpo presentada como opisttonos y risa sardnica.
Original in the Royal College of Surgeons of Edinburgh, Scotland.

Cambridge illustrated history of medicine. Cambridge university press.

 Siglo XVII A.C. en el papiro quirrgico de Edwin Smith se cree que es escrito por Imhotep describe en el caso 7 un paciente de un hombre con una herida en cabeza con trismus y rigidez de nuca

 Hipcrates fue el primero

que describi los sntomas del ttanos en un marinero caracterizndolos como hiper contraccin de msculos esquelticos

1884 : toxina del ttanos fue aislada por Arthur Nicolaier, una toxina parecida a la estricnina derivada de organismos anaerbicos
La etiologa se elucid en ese mismo ao por Antonio Carle y Giorgio Rattone, provocaron ttanos en un conejo al inyectar pus proveniente de un caso humano de ttanos letal

 En 1889, C. tetani fue aislada de una

vctima humana por Kitasato Shibasaburo, demostr que la toxina poda ser neutralizada por anticuerpos especficos
En 1890 Von Behring junto con Kitasato Shibasaburo demostraron que los animales eran protegidos contra el ttanos cuando se los inoculaba toxina modificada por tratamiento con yodo

 En 1897, Edmond Nocard demostr que la

antitoxina tetnica induca inmunidad pasiva en humanos y era eficaz en la profilaxis y tratamiento de la enfermedad.

La vacuna se prob en la primera guerra

mundial pero La vacuna toxoide definitiva tetnica se desarroll por P. Descombey en 1924, y fue usada ampliamente para prevenir ttano inducida por heridas de guerra en la segunda guerra mundial.

Ttanos

Tasa de incidencia por ttanos Neonatal Ecuador, 1994 2007*

Fuentes y elaboracin: MINSALUD HASTA SEPTIEMBRE 2007

Mejoramiento de las coberturas de vacunacin por tipo de vacuna. Ecuador. 2003 2006

Fuentes y elaboracin: MINSALUD

PROGRAMAS DE VACUNACION

Ttanos

CLOSTRIDIUM bacilos mviles anaerobios estrictos, grampositivos, formadores de esporas. Descomponen proteinas y/o forman toxinas.
Su hbitat natural es el suelo y el intestino de

animales y el hombre donde son saprfitos.

Organismos tpicos

 Distribucin mundial en el suelo y en

las heces de caballos y otros animales Algunos subtipos se distinguen por su anfgeno flagelar especifico Todos comparten el Ag O (somtico) y todos producen tetanospasmina Esporas extremadamente resistentes, para destruirlas se requiere de autoclave, exposicion prolongada a iodo, peroxido de hidrogeno, formalina y glutaraldehido

 Las clulas vegetativas producen tetanospasmina

(150KDa) Esta formada por dos unidades, una liviana (50KDa) y una pesada (100KDa) unidas por un puente disulfuro La unidad pesada sirve para la adsorcin a la neurona La unidad liviana se internaliza por endocitosis es una Zinc-metaloproteasa Dosis letal : < 2-5 ng/kg en humanos Viaja al SNC a 3-13 mm/h

Ttanos

PIEL MUCOSAS ESPORAS C.TETANI MUSCULO CORDON UMBILICAL

CONTAMINA HERIDAS

POT. REDOX BAJO : TEJIDO DESVITALIZADO, CUERPOS EXTRAOS O INFECCION ACTIVA SALES DE CALCIO QUININA

TOXINA

GERMINACION Y PRODUCCION TOXINA C.TETANI NO EVOCA INFLAMACION SE NECESITA DE COINFECCION PARA QUE SE ABRA PUERTA

TOXINA

Une

NEURONA MOTORA PERIFRICA

AXON

TRANSPORTE AXONAL RETROGRADO

INHIBICION DE NEURONAS SIMPATICAS PREGANGLIONARES HIPER ACTIVIDAD SIMPATICA CATECOLAMINAS EN SANGRE

TALLO CEREBRAL MEDULA ESPINAL MIGRA A TRAVES DE LA SINAPSIS A LOS TERMINALES PRESINAPTICOS

AGONISTAS Y ANTAGONISTAN SON RECLUTADOS

REFLEJOS QUE LIMITAN LA ESPARCION DE IMPULSOS (GLICINA)

BLOQUEA LA LIBERACION DE GABA Y GLICINA DISMINUCION INHIBICION

ESPASMOS

RIGIDEZ

FIRING RATE DE REPOSO DE NEURONA ALFA

Localizado

Afecta solo los nervios Que inervan los msculos Afectados Esparce a Terminales Nerviosas Distantes Va linftica Torrente Sanguneo Toxemia

Barrera Hemato encefalica Bloquea entrada Directa a SNC

Generalizado Disemina

Asumiendo que el Transporte axonal Es igual en todos Los nervios Nervios cortos Se afectan antes Que largos

Explica orden de afectacin: Cabeza ==> tronco == > extremidades == > generalizada

Ttanos

 Cantidad de toxina producida.

Longitud del trayecto neural que sta debe recorrer

hasta llegar ala mdula espinal.

CANTIDAD DE TOXINA GRAN CANTIDAD

DISMINACION VIA HEMATOGENA VA LINFATICA

PRODUCE TETANOS GENERALIZADO ENFERMEDAD MUSCULAR (HERIDA)

CANTIDAD MENOR

VIA NEURAL

Se distinguen cuatro perodos:

Perodo de incubacin Perodo de invasin

Perodo de estado
Perodo de convalecencia

PERIODO INCUBACIN

DURACION 5 A 15 DAS

CARACTERSTICAS SILENCIOSO

PRONOSTICO MENOR TIEMPO PEOR PRONOSTICO

INVASION

24 A 48 HORAS

TRISMOS, RAQUIALGIA, INSOMNIO, DISFAGIA , RIGIDEZ DE NUCA,. EN HERIDA PARESTESIA Y CONTRACTURA CONTRACTURAS GENERALIZADAS, OPISTOTONOS, TRISMO Y DISFAGIA, RISA SARDNICA, CONTRACTURA TNICA CON PAROXISMOS DOLOROSOS, REFLEJOS TENDINOSOS EXACERBADOS, RETENCIN URINARIA Y FECAL POR CONTRACCIN DE ESFNTERES, DESHIDRATACIN, NEURODISTONA, TAQUICARDIA, ARRITMIA, HIPOTENSIN O HIPERTENSIN ARTERIAL, SUDORACIN CON HIPERPIREXIA, POLIPNEA. VASOCONSTRICCIN PERIFRICA SE PRESENTA CIANOSIS Y SHOCK.

DE ESTADO

LARGA NO DETERMINA

LA TAQUICARDIA CON FIEBRE ALTA ES DE MAL PRONOSTICO

CONVELESCEN-

DESORIENTACIN, LABILIDAD

CURACIN TOTAL. CON EVOLUCIN

 Video

Segn su Gravedad
GRADO PERIODO DE INCUBACIO N 12 O MAS DAS CONTRACTURA TRISMO CRISIS PAROXISTICAS MENOS INTENSAS Y MAS LEVES NO TIENEN CARCTER SUBINTRANTE PRONOSTICO

SUBAGUDO

LIMITADAS

GRAN FRECUENCIA

BUEN PRONOSTICO

AGUDO

6 A 11 DAS

GENERALIZADA PRECOZMENTE

INTENSO

MORTALIDAD ELEVADA

SOBREAGUDO

MENOS DE 5 DIAS

OPISTOTONOS

GRAN INTENSIDAD

FRECUENTES SUBITRANTES DOLOROSOS PRES. ESPONTANEA

TRANSTORNO CIRCULATORIO Y RESPIRATORIO, QUE LLEVAN A LA MUERTE

 Ttanos generalizado Ttanos ceflico o de rose -No paraltico

-Paraltico - Forma facial - Forma oftalmopljica -Ttanos de Worms. - Forma hipoglosa Ttanos esplcnico. Ttanos local.

 la puerta de entrada en una

herida en la mucosa o piel de la cara o cabeza y afecta fundamentalmente a los nervios craneales. El perodo de incubacin , menos de 6 das. Esta forma de presentacin es poco frecuente Alta mortalidad Hay paralitico y no paralitico
Forma facial.

parlisis facial (primer sntoma) y trismo puede faltar. Pronstico relativamente bueno. Se produce por heridas por escarbadientes, post amigdalectoma, caries dentales, etc. parlisis del elevador del prpado superior y del orbicular, trismus. Herida en cuero cabelludo ms grave de todas. Afecta la lengua y suele acompaarse de parlisis

Forma (worms ) oftalmopljica Forma hipoglosa.

 Muy raro. La puerta de entrada a

nivel visceral,. Presenta disfagia al comienzo y luego disnea por espasmo de los msculos larngeos. El trismo, rigidez de nuca y otras contracturas perifricas casi no se presentan. Transcurre con fiebre y la muerte ocurre en 1 2 das.

 Ttanos del adulto Ttanos neonatorum

Ttanos puerperal.

Ttanos traumtico Ttanos iatrognico Ttanos por ulceraciones Ttanos indeterminado

 Se presenta de forma generalizada

90 % casos presenta sntomas 3-14 das Al igual que en otras formas de ttanos no se altera el

nivel de conciencia trismos y rigidez de los msculos de los labios interfieren con la succin (rasgo distintivo de la enfermedad) Progresa de espasmos inducidos por estmulos a ser auto inducidos y constantes

 El diagnstico de ttanos es clnico, basado en la anamnesis y la

exploracin fsica. Dudar cuando paciente tenga esquema completo de vacunacin Cultivo de la herida: C tetani puede ser aislada de pacientes sin ttanos y en alguna ocasiones puede no ser aislada de pacientes con ttanos Puede o no haber leucocitosis LCR normal Enzimas musculares pueden estar elevadas Niveles en suero de antitoxina >0.1 IU/ml medido por ELIZA (enzyme-linked immunosorbent assay) ayudan adescartar tetanos

 Se realizar con procesos que den Trismo e Hipertona. LOCALES GENERALES:

Intoxicacin por Estricnina Ergotismo abscesos dentarios y Meningitis amigdalares. Rabia Tetania por hipocalcemia Artritis temporomandibular Distona por neurolpticos o metoclopramida Parotiditis. Epilepsia Histeria ACV Sepsis

 Simula de verdad al ttanos, antes era

usada como frmaco hoy en da se puede encontrar como veneno para roedores y perros, adems en drogas adulteradas como cocana y herona Inhibe secrecin de Glicina por lo que simula muchas de las manifestaciones del ttanos

Ttanos

Ttanos

 El objetivo del tratamiento es: Eliminar la fuente del a toxina Neutralizar la toxina libre Prevenir espasmos musculares Monitorizar la condicin del paciente y dar soporte en

especial ventilatorio Paciente debe ser internado en un cuarto tranquilo en la UCI donde se pueda monitorizar condicin cardiopulmonar constantemente con un mnimo estimulo Proteccin de las vas areas Heridas deben ser exploradas, limpiadas y debridadas

Antitoxina

neutraliza toxina circulanmte libre

Inmunoglobulina Humana tetnica La dosis es de 30006000 unidades IM, dividido en varias dosis por volumen (dosis de 500- dan igual eficacia ) La validez de administrar antitoxina antes de manipular la herida y de inyectar antitoxina alrededor de la herida no esta claro Vida media de antitoxina es larga no penetra la barrera hemato enceflica puede ser inyectada intratecal (experimental ) Antitoxina tetnica Equina (TAT) es mas econmica , vida media mas corta, puede dar hipersensibilidad (100.000 UI + Dex 5%)

Aplicar Toxoide tetnico (inmunidad activa)

Control de espasmos musculares

Los espasmos son dolorosos y amenazan la ventilacin ya que puede ocurrir laringo espasmo
Diazepam Benzodiasepinico y agonista GABA Usar 250 mg/d Duracin mas larga de la accin

Lorazepam,

TRATAMIENTO ETIOLGICO
Quirrgico
Limpieza De la puerta de entrada ser precoz, desbridando y resecando ampliamente zonas necrosadas, Esfcelos y cuerpos extraos; se recomienda la excresis de la herida, y en heridas contusas graves distales puede estar indicada la amputacin.

Antibitico
Penicilina, que muchos consideran de eleccin a dosis de 10-12 millones IV cada dia Un estudio demuestra que metronidazol es mejor y mas seguro para el tratamiento 500 mg c/6 h o 1 g cada 12 h Se pueden utilizar otros antibiticos como clindamicina, eritromicina o en Pacientes alrgicos a la penicilina.

Ttanos

Ttanos Guillain Barr HTLV

HISTORIA

1859, Landry reporta 10 casos de parlisis ascendente. 1916 durante la primera guerra mundial se reportaron 2 soldados franceses con debilidad motora, arreflexia y un marcado aumento de la albmina en el LCR sin pleocitosis. Guillain, Barr y Strohl interpretaron los reflejos tendinosos de estos pacientes y reconocieron la naturaleza perifrica de la enfermedad

- Sd. de Landry-Guillain-Barr-Strohl - Poliradiculopata inflamatoria aguda desmielinizante - Polineuritis aguda postinfecciosa - Neuronitis aguda - Parlisis ascendente de Landry

 GBS es un grupo heterogneo de

procesos mediados por inmunidad generalmente caracterizados por una disfuncin motora, sensitiva y autonmica En su forma clsica GBS es una poli neuropata desmienilizante inflamatoria aguda caracterizada por una progresiva , simtrica y ascendente debilidad muscular, parlisis e hiporeflexia con o sin sntomas sensitivos o autonmicos

 El sndrome de Guillain- Barr (SGB) afecta a

individuos de todas las edades. Su incidencia mundial es alrededor de 1-3 en 100.000 habitantes/ao La incidencia vara con la edad. Presenta un distribucin bimodal con picos en las edades entre 1535 y 50-75 Sexo: hombres mujeres : 1.5:1 El riesgo es similar en hombres y mujeres, y en los pases occidentales la enfermedad afecta a los adultos ms a menudo que a los nios.

GBS ha sido asociado a un antecedente de infecciones virales y bacterianas , administracin de ciertas vacunas y otras enfermedades sistmicas. Se han reportado casos con antecedentes de procedimientos mdicos y frmacos . Pero la relacin causal no esta clara

 Bacterianos:

Campylobacter jejuni, 26-41% Haemophilus influenzae, Mycoplasma pneumoniae, 10% Borrelia burgdorferi Cytomegalovirus, 10-22% Epstein-Barr virus, Seroconversion con HIV

Virus :

 Vacunas:

Influenza (1992-1994) RR 1.7 Polio (vacuna oral) Ttanos Rabia Swine flu Vacuna contra el meningococo (Menactra) No se pudo encontrar relacin con vacunas para hepatitis, sarampin (latam) Drogas anti movilidad Penicilinas Anticonceptivos orales Estreptocinasa , Isotetrinoina, Danazol, herona, y anestesia epidural Casos se han asociado a ciruga bariatrica y poras cirugas gstricas

Frmacos y procedimientos mdicos

Guillain Barre

Glucolpidos implicados como antgenos en las neuropatas mediadas por mecanismos inmunitarios.

Guillain Barr

Como antecedente, los pacientes (75%) refieren 1 a 4 semanas antes de los sntomas neurolgicos:
1. Infeccin respiratoria aguda. 2. Enfermedades gastrointestinales. 3. Vacunacin

Parlisis motora arreflxica de caractersticas ascendentes Disestesias con hormigueos en las extremidades. Paresia facial en el 50% de los pacientes. Compromiso de los nervios craneanos (50%) Compromiso respiratorio hasta un 20% de casos. La disfuncin autonmica ocurre en 65% de los casos: hipotensin, arritmias, retencin urinaria. La mayora de los pacientes alcanza el dficit mximo antes de las 3 semanas.

SUBTIPOS

CARACTERSTICAS CLNICAS

ELECTRODIAGNSTICO

CARACTERISTICAS ANATOMOPATLOGI CAS

Polineuropata desmielinezante inflamatoria aguda (PDIA)

Afectacin mas frecuente en adultos que en nios, 90% de los casos en paises occidentales; recuperacin rpida, Acs. Anti-GM1.
Adultos y nios,infrecuente; oftalmopleja, ataxia, arreflexia, Acs.antiGQ1b(90%).

Desmielinizante

Ataque inicial en la superficie de las clulas de Schwan; lesin difusa de la mielina, activacin de macrfagos e infiltracin linfocitaria.
Similares a la PDIA

Sndrome de M.Fisher

Desmielinizante

SUBTIPOS

CARACTERSTICA S CLNICAS
Nios y adultos jvenes; prevalencia en China y Mxico; puede ser estacional; recuperacin rpida, Acs. Anti-GD1a. Principalmente en adultos, infrecuente, recuperacin lenta y a menudo incompleta

ELECTRODIAGNSTI CO
Axonal

CARACTERISTICAS ANATOMOPATLOGIC AS
Ataque inicial en los Ndulos Motores de Ranvier; activacin de macrfagos, escasos linfocitos, abundantes macrfagos periaxonales.

Neuropata axonal motora aguda (NAMA)

Neuropata axonal sensitivomotora aguda

Axonal

Similares a las de la NAMA, pero tambin con afectacin de nervios y races sensitivas, lesin axonal intensa.

FRECUENCIA DE LAS CARACTERSTICAS CLNICAS EN EL SNDROME DE GUILLAIN-BARR Y SUS VARIANTES

Sndrome de Guillain Barr

Paresia de brazos Paresia de piernas Paresia facial Paresia orofarngea Oftalmoparesia

Al inicio
20% 60% 35% 25% 5%

Durante su evolucin
90% 95% 60% 50% 15%

FRECUENCIA DE LAS VARIANTES DEL GBS

Sd. de Miller Fisher Motor puro Faringo-crvico-braquial Paraparesia Paresia facial con parestesias Otras 5% 3% 2% 2% 1% 1%

Caractersticas requeridas para el diagnstico :

Debilidad progresiva. de dos o mas miembros debido a

ala neuropata Arreflexia osteotendinosa Curso de la enfermedad <4 semanas Exlcluir otras causas y toxinas

Source: Modified from AK Asbury, DR Cornblath: Ann Neurol 27:S21,

Rasgos clnicos que apoyan fuertemente el diagnstico

Debilidad relativa simtrica Leve afectacin sensorial Afectacin de nervios craneales Ausencia de fiebre LCR tpico ( protenas elevadas , acelular o bajo # de clulas ) Evidencia Electrofisiologa de desmielinizacin
Source: Modified from AK Asbury, DR Cornblath: Ann Neurol 27:S21, 1990.

 Fiebre al comienzo. Prdida sensorial severa, con dolor. Progresin ms all de 4 semanas. Cese de la progresin sin recuperacin o con secuelas

permanentes importantes. Afectacin de esfnteres. Afectacin del SNC.

Paciente tpico
Presenta un antecedente de hace 2-4 semanas de una

relativamente benigna enfermedad respiratoria o gastrointestinal Se queja de disestesias de los dedos, y debilidad de los msculos del los miembros inferiores La debilidad puede progresar en horas o das involucrando msculos de los brazos, el tronco , pares craneales y msculos de la respiracin La enfermedad progresa de das a semanas , El punto mas bajo de la expresin clnica se produce entre los 12 das a 4 semanas Sigue una fase de meseta dura en promedio 28 das Seguida de una mejora gradual de los sntomas que en promedio dura 200 das

 Protenas aumentadas tras la 1 semana. 10 clulas/mm3 o menos (leucocitos mononucleares).

Variantes:
Sin aumento de LCR en 1-10 semanas (raro)

LCR con 11-50 leucocitos mononucleares.

 Asimetra marcada o persistente de la afectacin. Disfuncin vesical o rectal marcada. Disfuncin vesical o rectal presentes al

comienzo. Ms de 50 leucocitos mononucleares en LCR. Presencia de leucocitos polinucleares en el LCR. Nivel sensorial ntido.

 Intoxicacin por hexacarbonados, porfiria aguda

intermitente, difteria, neuropata por plomo, poliomielitis, botulismo, parlisis histrica, neuropata txica. Sndrome sensitivo aislado. Progresin de la afectacin durante ms de 2 meses

CRITERIOS DE DESMIELINIZACION
Presencia de al menos 4 de los siguientes criterios en 3 nervios (al menos 2 motores y uno sensitivo)
1.- Reduccin de la Velocidad de conduccin motora:
a.- Menor del 80% del lmite bajo de lo normal (LBN) si la

amplitud es >80% del LBN. b.- Menor del 70% del LBN si la amplitud es <80% del LBN.

2.- Bloqueo parcial de la conduccin: menos del 15% de cambio en la duracin del potencial evocado motor (potencial de accin compuesto) entre la estimulacin proximal y distal y ms del 20% de disminucin en la amplitud de pico a pico (o del rea negativa) entre el estmulo proximal y distal.

3.- Dispersin temporal: Ms del 15% de cambio en la duracin del potencial entre la estimulacin proximal y distal.
4.- Latencias distales prolongadas:

a.- latencia mayor que el 125% del lmite alto de la normalidad (LAN) si la amplitud es mayor del 80% del LBN. b.- latencia mayor del 150% del LAN si la amplitud es menor del 80% del LBN.

4.- Ausencia de ondas F o aumento de las latencias mnimas de las ondas F (latencia mayor que el 120% del LAN si la amplitud del potencial evocado motor es superior al 80% del LBN).
5.- Velocidad de conduccin sensitiva: la misma definicin que la referida para los nervios motores. 6.- Disminucin de la amplitud del potencial evocado motor (potencial de accin compuesto muscular) o del potencial sensitivo, debiendo ser menor del 80% del LBN.

Existe una gama de enfermedades que puden presentarse como una parlisis flcida aguda:
Neuropatas agudas:

Difteria
Enfermedad de Lyme

2.- Enfermedades de la placa neuromuscular: Botulismo Miastenia Gravis 3.- Enfermedades musculares: Polimiositis Rabdomiolisis 4.- Enfermedades del sistema nervioso central Poliomielitis rabia

Se pueden considerar tres tipos de evolucin precoz de la enfermedad: 1.- Empeoramiento en la situacin funciona: si ya est en el estadio 3 conviene tratarla (IgG IV o plasmafresis) lo antes posible
2.- Curso estable, tras el empeoramiento inicial. La actitud ser de vigilancia. Solo se tratar en caso de retroceso funcional. 3.- Mejora progresiva. No tratar con IgG o plasmafresis.

Escala de discapacidad de Winer-Hughes

0: Saludable o recuperacin

completa. I: Signos o sntomas menores que no limitan la actividad fsica. II: Capaz de caminar 5 metros sin asistencia, andadera o bastn, pero incapaz para trabajo manual, compras o trabajo de casa. III: Capaz de caminar 5 metros con asistencia, andadera o bastn. IV: Confinado a silla o cama. V: Requerimiento de ventilacin asistida por lo menos parte del da o de la noche. VI: Muerte.

Escala modificada: 0: Plenamente productivo, actividades sin limitaciones. I: Afecta la vida laboral. Realiza actividad previa con limitaciones o tuvo que cambiar de actividad laboral. II: Limita la vida cotidiana, dependiente, pero logra marcha asistida. III: Imposibilidad para la marcha asistida, silla de ruedas. IV: Dificultad ventilatoria, utilizacin de VMA u otro apoyo ventilatorio. V: Muerte.

Guillain Barr

 ABC, Va IV, oxigeno , y ventilacin asistida

(puede o no ser necesario) Se de intubar a todo paciente con cualquier grado de insuficiencia respiratoria (hipoxia, declinacin rapida de la funcin respiratoria , tos pobre y dbil) y sospecha de aspiracin . Monitorizar muy cuidadosamente cambios en TA, FC y arritmias. Se puede dar atropina para bradicardia sintomtica Por disautonomia HTA puede ser tratado con nitroprusiato Hipotensin responde a fluidos y a posicin en supino Pueden ser necesarios marcapasos temporales

 1.- Plasmaferesis (PF). Usar con albumina (disminuye tiempo de mejora 50%) 2.- Inmunoglobulina Endovenosa. 0.4 g/kg/d IV por 5

d;
tener cuidado en pcte deficientes de IgA Aumenta viscosidad sangre ( Trombo embolia) Frasco de 5g Precio: $375.00

3.- Corticoides.* No dar como monoterapia, usar combinado con cualquiera de las dos opciones

Guillain Barr

 Mal pronostico asociado con instauracin rpida, >1 mes

del uso de ventilador y edad avanzada Recuperacin completa en 50-95% de los casos Un incremento de duracin prolongada en los valores de IgM anti-GM1 predice lenta recuperacin Secuelas neurolgicas

Ocurren en 10-40% La pero secuela es tetraplejia La secuela mas ligera es una leve dificultad para caminar

Tiempo promedio en ventilador (sin tratamiento )es de 50

dias . Mortalidad

La causa de muerte es la inestabilidad autonmica o

complicaciones relacionadas con intubacin y ventilacin mecnica Tasa de mortalidad de 5-10%.

HISTORIA
1911: ROUS. descubre

transmisibilidad del sarcoma de pollo a partir de un agente filtrante ( virus )

Peyton Rous at his microscope (1923). Photo provided by The Rockefeller

Existen otros virus que producen tumores slidos y leucemia en animales La mayora de estos fueron clasificados en una sola familia: Retroviridae

HISTORIA 1980 Poeisz y col.:

Aslan un retrovirus tipo C de paciente con malignidad

de clulas T variante agresiva de micosis fungi idees y sndrome de Sezary Actualmnete se lo conoce como human t-cell limphotropic virus (HTVL-1)

A T lymphocyte infected with HTLV-1 (green), which causes a type of leukemia.. image: Dennis Kunkel Microscopy

HISTORIA
1888 (Jamaica), Strachan describi a un grupo de

pacientes que presentaban paraparesia con signos de piramidalismo, bajo la denominacin de "neuritis mltiple de Jamaica" y atribuy la etiologa de la enfermedad a la malaria

 30 aos ms tarde. Scout, revis los pacientes y las

autopsias de Strachan y concluy que en este grupo haba varias enfermedades: una de ellas era una paraparesia con espasticidad Montgomery, en 1969, acu el trmino de Paraparesia Espstica Tropical (PET) para describir el sndrome neurolgico que se observaba en algunos pacientes en Jamaica Asociacin entre PET y la infeccin por HTLV-1, fue demostrada por primera vez en Martinico en 1985 por Gessain y col. al observar que el 59% de los pacientes con PET tenan anticuerpos para HTLV-1

 1986: Osame y col. describien en Japn asociacin de

este virus con una entidad clnicamente idntica a PET, la cual designaron como "HTLV-1 associated myelopathy" (HAM) se conoce desde entonces la causa del sndrome neurolgico que haba sido reconocido por ms de un siglo por mdicos de nuestro continente.

 Virus T-linfotrpico humano tipo 1 (HTLV)

Uno de primeros retrovirus humanos descubiertos subfamilia Oncornavirus de los Retrovirus Distantemente relacionados a los virus de

inmunodeficiencia humano (HIV-1 y HIV-2) que pertenecen a la subfamilia lentiviridae

A: Japan, India, the Caribbean, and the Andes; B: Japan and India; C: West Africa and the Caribbean; D: Central Africa; E: Papua New Guinea.

Formas de transmisin
Materno- infantil: se da principalmente por la

lactancia Sexual: mas comnmente de hombre a mujer Sangre: transfusiones contaminadas y agujas contaminadas
Es menos infeccioso que el VIH Requiere contacto de clula a clula

*medidas de prevencin y control igual al VIH

 Ha vivido en reas endmicas

Tiene parejas sexuales de una rea endmica Haber recibido transfusiones sanguneas Historia uso de drogas inyectables Compaeros sexuales con antecedentes de uso de

drogas inyectables Tener varios compaeros sexuales y no usar proteccin de tipo barrera (condn)

FORMAS DE INFECCION DE HTLV-1

De madres a sus nios

Contacto sexual

Va sangunea

Comnmente travs de la leche materna

Siendo mas frecuente de hombres infectados a mujeres

En usuarios de drogas intravenosas especialmente

ATL HAM

Leucemia adulta de clulas T paraparesia espstica tropical

HTLV-1

4 formas clnicas de neoplasias inducidas por HTLV han sido descritas

Aguda

Linfomatosa
Crnica Smoldering

todos estos tumores son

monoclonales de clulas T CD4+ postimicas con provirus en su genoma y reordenamiento de genes del TCR

Forma Aguda

Esta forma se presenta en el 60% con ATL Prodromos clinico corto (alrededor de dos semanas) Historia natural agresiva (supervivencia promedio 6 meses) La clnica se caracteriza por lesiones cutaneas rapidamente porgresivas, involucracion pulmonar , hypercalcemia(debido TNF y interleuquinas) y linfocitosis (de celulas ocn nucleo lobulado o forma de flor ) Inmunodeficiencia similar a SIDA Linfocitos expresan CD4, CD3, and CD25 (receptor IL-2) en su superficie CD 25 Marcador tumoral

Forma Linfomatosa
Ocurre en el 20% de los pacientes , similar a la forma

aguda con la difenrecia, de que linfocitos anormales son muy raros Linfaadenopatia evidente En general el diagnostico se sospecha basandose en el lugar del naciemiento del paciente, lesiones cutaneas e hipercalcemia el diagnostico se confirma por la deteccion de anticuerpos para HTLV-1 en suero

Forma crnica
Tienen niveles normales de calcion La superviviencia media es de 2 aos En alghunos casos la forma cronica progres a la

aguda

Forma smoldering
Alrededor del 5% de los pacientes con ATL Las celulas malignas contienen provirus en su genoma <5% de los linfocitos en sangre periferica presenta

anormalinadad no se desarrolla adenopaty, ni hipercalcemia ni hepato esplenomegalia Puede haber lesiones cutaneas La supervivencia promedio es de 5 aos

HTLV-1

HAM
Predominante en mujeres 2:1
Instauracin insidiosa Sntomas : debilidad o rigidez en una o las dos piernas Dolor de espalda Incontinencia urinaria Alteraciones sensitivas son leves Puede desarrollarse neuropata perifrica

HTLV-1

HTLV - 1
SEALES EXTERNAS

P16INK4 CDK4

GEN Tax

CICLINA D

FOSFORILACIN DE RB

TRANSCRIPCIN DE LA CICLINA E

CDK2

CICLINA E/CDK2

Clulas gliales y respuesta inmune de T CD8+ contra el HTLV-1

IgG contra neuronas no infectadas con el virus

Los pacientes desarrollan Mielopata asociada a HTLV-1

neuropatologa de la mdula espinal

proliferacin de linfocitos T CD4 atrofia de las columnas dorsales y laterales degeneracin axonal y desmielinizacin

Varios genes del HTLV-1 han sido detectados en la mdula espinal, el cerebro, astrocitos y en linfocitos de la mdula espinal

HTLV-1

PATOLOGIAS ASOCIADAS A HTLV-1

ENFERMEDAD
Leucemia-linfoma de clulas T del adulto (varones entre los 50 y 60 aos )

MANIFESTACIONES CLINICAS
Se asemeja a un linfoma, de curso ms bien crnico y progresivo, organomegalia, hipercalcemia, lesiones cutneas y clulas T maduras pleomorficas. Clulas leucocitarias infiltran la dermis y epidermis Lesiones cutneas y linfocitosis

Leucemia Crnica

Paraparesia espstica o mielopatia cronica

(HAM/PET) , +mujeres

Sndrome paretoespastico de extremidades inferiores, compromiso autonmico

Se asocia al sndrome de Sica Alteraciones del sistema genitourinario

INFECCIONES OPORTUNISTAS ASOCIADAS A HTLV-1

ENFERMEDAD
INFECCIN POR STRONGYLOIDES STERCORALIS

FORMA DE RELACION CON HTLV-1

Patgeno oportunista en pacientes inmunocomprometidos por tumores malignos, malnutricin grave, sndrome de inmunodeficiencia adquirida (SIDA) Infeccin dermatolgica grave causada por la diseminacin de Sarcoptes scabiei, ha sido descrita en pacientes con distintas condiciones de inmunosupresin, se caracteriza por la presencia de eczema recidivante en nios, asociado con infecciones cutneas por Staphylococcus aureus o estreptococos -hemolticos Ambos retrovirus comparten vas de transmisin y factores de riesgo

SARNA NORUEGA

DERMATITIS CRNICA INFECTIVA

(VIH)

Criterios diagnsticos de infeccin neurolgica por htlv-1

Ausencia de antecedentes familiares de afeccin neurolgica e inicio de la enfermedad despus de los l5 aos de edad. Presencia, en el primer ao de la enfermedad, de por lo menos dos de las siguientes manifestaciones:

alteracin de esfnter vesical y/o impotencia (en hombres),

calambres en miembros inferiores o dolor lumbar, debilidad de miembros inferiores en los primeros seis meses de inicio del cuadro y disestesias en piernas o plantas de los pies. Hiperrreflexia patelar con o sin clonus.

Hiporreflexia aquilea y/o disminucin de la propiocepcin de los pies.

Marcha espstica. Tiempo mayor de un mes entre el inicio del cuadro y el mximo grado de dficit motor. Ausencia de los siguientes signos: pupilas de Argyll-Robertson, uso de drogas neurotxicas (excepto cloroquina), palidez del nervio ptico, demencia, gangrena distal de extremidades y/o convulsiones

DIAGNOSTICO realiza en El diagnostico de confirmacin se

sangre o en LCR. Pruebas: ELISA Western-blot

1. 2.

TRATAMIENTO
Corticoesteriodes Azathioprina mejoran las condiciones neurolgicas de los pacientes Ganmaglobulina (IVIG) Alpha-Interfern Pentoxifilina VO. Linfocitoferesis (LCP) Y plasmaferesis Metylprednisolona 1gr/diario por cinco das seguido de: Prednisona oral 1 mg/kg/da por un mes y reduccin progresiva entre 4-6

EPIDEMIOLOGIA MUNDIAL
HTLV-1 infecta entre 11 a 20 millones de personas anualmente.
HTLV-1 es endmico en Japn, Jamaica, el

Sudeste de EUA e Indias Occidentales y algunas zonas tropicales. El primer caso en Ecuador de paraparesia tropical asociado a HTLV-1 fue descrito en San lorenzo (Esmeraldas 1992)

QUE ES EL HTLV-1?
Virus linfotropico de clulas T en

Humanos, es un retrovirus, que infecta linfocitos CD4.

La mayora de personas infectadas

por HTLV-1 permanecen asintomticas

FISIOPATOLOGIA
SEALES EXTERNAS

HTLV - 1

P16INK4 CDK4

GEN Tax

CICLINA D

FOSFORILACIN DE RB

TRANSCRIPCIN DE LA CICLINA E

CDK2

CICLINA E/CDK2

TRASMISION DE HTLV-1
De madres a sus nios, comnmente travs de la

leche materna Por contacto sexual, siendo mas frecuente de hombres infectados a mujeres Va sangunea, en usuarios de drogas intravenosas especialmente.

ENFERMEDADES RELACIONADAS AL HTLV-1

Leucemia-linfoma de clulas T del adulto (ATTL)
Parapresia espastica tropical (PET) Mielopatia

Sarna costrosa
Uveitis intermedia Colagenopatias Strongiloidiasis

PATOLOGIAS ASOCIADAS A HTLV-1

ENFERMEDAD
Leucemia-linfoma de clulas T adulto (2-4%) 1. Leucemia subaguda

MANIFESTACIONES CLINICAS

TRATAMIENTO

De curso progresivo, organomegalia, hipercalcemia, lesiones cutneas y clulas T maduras pleomorficas

No hay tratamiento eficaz Ensayos clinicos (quimioterapia): Interfern alfa + zidovudina Anticuerpos monoclonales + interfern alfa+AZT Transplante alogenico de medula

2. 3. 4.

Linfoma

De curso progresivo, no hay cuadro leucmico Lesiones cutneas y linfocitosis Asintomtico o con manifestaciones cutneaspulmonares

Igual que el anterior Igual que el anterior Igual que el anterior

Leucemia Crnica Smoldering o latente

Paraparesia espstica o mielopatia cronica (1-2%)

Sndrome paretoespastico de extremidades inferiores, compromiso autonmico Se asocia al sndrome de Sica

No hay tratamiento eficaz: Corticoides

 1. 2.

El diagnostico de confirmacin se realiza en sangre o en LCR. ELISA Western blot

SIGNOS Y SINTYOMAS
CONTRACTURAS MUSCULARES TRISMUS DIFICULTAD PARA LA MACHA HIPERREFLEXIA ARREFLEXIA PROBLEMAS VESICALES DESHIDRATACION PARALISIS COMPROMISO RESPIRATORIO PARALISIS FACIAL DISESTESIAS COMP DE NERVIOS CRANEANOS HIPERTENSION HIPOTENSION ARRITMIAS APACERCIMENTO

TETANO S
+++ +++ +++ +++

SGB

HTLV-1

++

++

+++ +++ +++ +++ ---++ + --+++ +++ +++ ++ --+++ --+++ ------------

+
++
DIAS

--++
SEMANAS

--AOS