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Facultad de Ciencias Departamento de Qumica Bioqumica Fundamental

BIOQUIMICA DE PORFIRINAS Y PIGMENTOS BILIARES

JULY ALEXANDRA HERNNDEZ LPEZ Programa de Ciencias Naturales


Seminarios de Bioqumica del Programa de Ciencias Naturales Facultad de Educacin SEMESTRE ACADMICO B DE 2008 Octubre 14 de 2008

Universidad del Tolima- Colombia

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PORFIRINAS

Son compuestos cclicos formados por un enlace de cuatro anillos pirrol a travs de puentes metenilo (-HC) .

Forman complejos con iones metlicos enlazados a los tomos de nitrgeno de los anillos pirrol.

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Clorofila

Vit B12 ( cobalamina)

El Heme

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Ejemplos de algunas hemoprotenas humanas y animales importantes.

Protena Hemoglobina Mioglobina Citocromos

Funcin Transporte de O2 en la sangre. Almacenamiento de O2 en el msculo. Actan como agentes de transferencia de electrones . Degrada el H2O2. Cataliza la oxidacin del triptfano a formil quinurenina.

Catalasa Triptfano pirrolasa

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SINTESIS DE LA HEM

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La formacin del Hem involucra la adicin de Fe+3

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LAS PORFIRINAS TIENEN COLOR Y SON FLUORESCENTES


Las Porfirinas son coloreadas, pueden absorber Uv-visible y son fluorescentes. La absorcin de la luz por las porfirinas lleva a la formacin de especies reactivas del oxigeno por mecanismos fotoqumicos.

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Los intermediarios, las enzimas y la regulacin de la sntesis del Hem.

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PORFIRIAS

Son un grupo heterogneo de enfermedades metablicas, generalmente hereditarias, ocasionadas por deficiencia en las enzimas que intervienen en la biosntesis de al HEM.

Se caracterizan por una sobreproduccin y acmulo de las llamadas Porfirinas y de precursores como ALA (cido delta aminolevulnico) y PBG (porfobilingeno).

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Causas Bioqumicas de los signos y sntomas principales de las porfirias.

Modificaciones en el DNA

Anomalas en las enzimas de la sntesis de la hem

Acumulacin de la ALA y del PGB, o disminucin del hem en las clulas y lquidos corporales, o ambas.

Acumulacin de los porfiringenos en la piel y los tejidos

Signos y sntomas neuropsiquitricos

Oxidacin espontanea de los porfiringenos a porfirinas

Fotosensibilidad

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CATABOLISMO DEL GRUPO HEM

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DEGRADACION DE PORFIRINAS: PIGMENTOS BILIARES

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BILIRRUBINA
Es un pigmento biliar de color amarillo rojizo que resulta del metabolismo de la hemoglobina. Es poco soluble en agua. Es sensible a la luz y se descompone en presencia de sta.

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HIPERBILIRRUBINEMIA

Cuando la cifra de Bilirrubina en la sangre excede de 1mg/dl, existe hiperbilirrubinemia. La Bilirrubina se acumula en sangre, y cuando alcanza una cierta concentracin se difunde dentro de los tejidos, los cuales adquieren color amarillo. Este trastorno se denomina Ictericia.

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BIBLIOGRAFA

http://www.usal.es/~dbbm//modmol/modmol00/sinporf.htm http://enzimologia.fcien.edu.uy/T8%20porfirinas%202008.pdf http://www.bvs.hn/RMH75/pdf/1960/pdf/Vol28-3-1960-3.pdf www.investigacionyciencia.es/03028097000471/Porfirinas.htm www.um.edu.ar/nuke6/programas/m/1/mbioquimica2.htm http://scielo.isciii.es/scielo.php?pid=S000406142007000500001&script =sci_arttext http://www.cfnavarra.es/salud/PUBLICACIONES/Libro%20electronico %20de%20temas%20de%20Urgencia/7.Endocrinologicas/Porfirias.pdf Bioqumica / Luber Stryer; version espaola Jose M. Macarulla. 5A. ED. -- Barcelona : Reverte, 1995. Bioqumica de Harper. 17 ED. Editorial El Manual Moderno.2000.

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