NEOPLASIAS DEL PARNQUIMA RENAL

CRUZ RUEDA VIRIDIANA DEL CARMEN

 Los tumores de Rin se dividen en dos grupos:

Caractersticas histolgicas clnicas y teraputicas bien definidas

Parnquima o corteza renal Urotelio

Recubre la pelvis y los clices renales

Etiologa
Herencia
Carcinoma de clulas renales (CCR) Autosmica dominante asociado con anomalas en el brazo corto del cromosoma 3

Tabaco Exposicin a carcingenos ocupacionales Dieta y Obesidad

Asociacin al desarrollo de Carcinoma celular renal (CCR) Se estiman que el hbito de fumar puede causar uno de cada cinco casos de CA renal. La exposicin al cadmio combinado con el hbito de fumar se asocia con un mayor riesgo de padecer CCR. Productos utilizados en diagnstico radiolgico La obesidad y una dieta de gran aporte calrico han mostrado ser un factor de riesgo constante de padecer CCR, particularmente en mujeres
Pacientes con insuficiencia renal sometidos a dilisis de larga evolucin que desarrollan mltiples quistes renales (enfermedad qustica renal adquirida). El CA renal se asocia con la hiperplasia papilar existente en el epitelio de los quistes y el riesgo de desarrollar CA renal aumenta proporcionalmente con el tiempo de dilisis

Enfermedad qustica adquirida

Naturaleza
Epitelial

Hematopoytica

NATURALEZA

Mesenquimatosa

Neuroendocrina

La mayora de los tumores son de naturaleza epitelial y de comportamiento maligno. CARCINOMAS DE CLULAS RENALES.

Clasificacin Histologica
-CA clulas claras -CA papilar (cromfilo) -CA cromfobo -CA de los ductos colectores -CA medular -CA de clulas renales tubular mucinoso y fusocelular

Malignos

Tumores Epiteliales

De potencial maligno indeterminado

CA multilocular qustico

a) Oncocitoma b) Adenoma papilar (cromfilo)

Benignos

c) Adenoma metanfrico (embrionario)

d) Adenoma metanfrico (nefrognico)

Tumores Mesenquimales
1- Angiomiolipoma 2- Fibroma medular 3- Leiomioma 9- Tumor solitario fibroso 10- Hemangiopericitoma 11- Fibrosarcoma e histocitoma fibroso maligno 4- Lipoma 12- Angiosarcoma 5- Hemangioma 13- Osteosarcoma 6- Linfangioma 14- Sarcoma Sinovial 7- Leiomiosarcoma 15-Liposarcoma 8- Otros tumores mesenquimales benignos y malignos

III- Tumores de diferenciacin epitelial

a- Tumor carcinoide b- Carcinoma de clulas pequeas

IV- Neoplasias linfoides

V- Tumores metastsicos

c- Tumor neuroectodrmico primitivo d- Tumor de clulas yuxtaglomerulares

e- Teratoma
f- Nefroblastoma y otros tumores renales g- Nefroma multiqustico h- Tumor mixto epitelial y estromal i- Espiradenocilindroma

TUMORES EPITELIALES
MALIGNOS

El tumor de celulas epiteliales o carcinomas de celulas renares (CCR)

Conocidos como hipernefroma , carcinoma hipernefroide o tumor de Grawitz

Invade tejido perinefrtico, rganos adyacentes y se extiende a la vena renal y a la vena cava inferior.

Tumor hipervascularizado

Epidemiologia
Representa ms del 85- 90 % de los tumores del parnquima renal Es responsable del 2 % de las muertes por cncer.

Su incidencia es de 4-6 casos / 100.000 habitantes

Afecta especialmente a varones entre la 5a y 6a dcada de vida

Su prevalencia lo sita en:

Tercer puesto dentro de los tumores urolgicos Dcimo de los tumores malignos masculinos y decimocuarto de los femeninos

Clulas claras

El carcinoma de clulas renales (CCR) incluye un grupo de tumores con patrones histolgicos y genticos distintos.

Papilar

Cromfobo

Ductos colectores

Medular

Identificado

CCR de Clulas Claras

Mas frecuentes 60-62% Compuestos por clulas claras y granulares. La mayora son casos espordicos, unifocales y unilaterales.

La multifocalidad y bilateralidad se asocia con frecuencia a casos familiares y al sndrome de von Hipel Lindau

Son masas nodulares que aparecen en cualquier punto de corteza renal, protruyendo ms all del contorno normal del rin

No estn encapsulados, pero poseen una pseudocpsula fibrosa que rodea total o parcialmente al tumor.

Genticamente se caracterizan por la prdida de heterozigosidad en la porcin distal del brazo corto del cromosoma 3 (3p) 13.

CCR DE CLULAS CLARAS

CCR Papilar
Suponen del 7-14% de los CCR El aspecto macroscpico es variable

formados caractersticamente por papilas

La mayor parte son unilaterales, aunque tambin se ha descrito multifocalidad

Los tumores con abundantes macrfagos espumosos son ms amarillentos, mientras que los que tienen ms hemorragia son ms oscuros.

compuestas por un eje conjuntivo vascular rodeado de clulas tumorales

El tamao es variable y solo contienen pseudocpsula en 1/3 de los casos.

Pronstico favorable por su menor potencial de malignidad

CCR PAPILAR

CCR Cromfobo
Representa del 6 al 11 % de los CCR.. Genticamente se caracteriza por prdida de mltiples cromosomas

Macroscpicamente son tumores lobulados, no encapsulados, de coloracin homognea marrn claro.

Se cree que derivaran de las clulas intercalares de la corteza renal

Son los tumores epiteliales renales de mayor tamao.

Histolgicamente pueden tener dos patrones de crecimiento, el clsico y el eosinoflico.

CCR CROMFOBO

CCR de los Ductos Colectores

Son muy agresivos con metstasis al diagnstico en ms del 50% de los casos Son tumores blanquecino-grisceos, slidos, de consistencia firme, con reas de necrosis y de hemorragia

Derivan de los ductos colectores de la mdula renal

Raros, representan < 1% de los carcinomas renales

Macroscpicamente si son pequeos se localizan en la zona medular..

Tienen un borde infiltrativo y se extienden tanto a la corteza como al hilio renal.

CCR Medular
Derivan de las porciones ms dstales de los ductos colectores.

Microscpicamente tienen un patrn reticular o de tipo "yolk-sac",

infiltracin por neutrfilos, estroma desmoplsico y clulas de aspecto rabdoide

Encontrado en jovenes portadores de anemia de clulas falciformes

En el estudio citogentico monosoma del cromosoma 11

gen de la hemoglobina

Diagnstico

Diagnstico Clnico
Masa abdominal: sugiere un volumen tumoral importante. Se encuentra hasta en el 45 % de los pacientes.

Signos urolgicos
Dolor lumbar: Se presenta en menos del 20 % de los casos. Est causado por la irritacin de la cpsula renal conforme el tumor aumenta de tamao o por hemorragia intratumoral. El dolor suele presentarse de forma continua y poco intensa. Tambin puede presentarse en forma de clico renal debido a la obstruccin de la va urinaria por cogulos.

Triada clsica sintomtica

Indicativo de formas evolucionadas

Hematuria: cerca del 40 % de los pacientes la presentan. El cncer renal se forma en la corteza del rin y desarrolla una extensa neovascularizacin que, conforme el tumor crece, puede romperse hacia los sistemas colectores y aparecer en orina. Esta hematuria suele ser total (en toda la miccin), espontnea, macroscpica, abundante, indolora, aislada caprichosa y repetitiva.

Signos sistmicos

Pueden ser reveladores de un carcinoma renal:

Fiebre: aparece en el 17% de los casos, es de larga evolucin que puede ser aislada. Es un factor de mal pronstico.

Alteracin del estado general: debido a problemas digestivos (nuseas) o al propio sndrome inflamatorio. Una prdida de peso de ms del 10 % es signo de mal pronstico

 Hemograma:

Signos biolgicos

- Anemia (30 %). Se asocia con la disminucin de la capacidad de fijacin al hierro srico y que se agrava con la hematuria

Aumento de la VSG: superior a los 30 min. en la 1 hora es un factor de mal pronstico

Hepatopata: Elevacin de otras hormonas: en algunos casos hay elevacion ACTH, CGH, PRL, glucagn o insulina. Hipercalcemia:. Se relaciona con la produccin de un factor tumoral con actividad de resorcin sea similar a la PTH en ausencia de metastasis aparece en el 15% de los casos de cncer renal y consiste en la elevacin de los niveles de fosfatasa alcalina, bilirrubina, alfa 2 globulina y en el tiempo de protrombina.

Diagnstico Radiolgico

Radiologa Simple

Desplazamiento de estructuras

Borramiento de lnea psoas

Calcificaciones que no sugieren enfermedad litisica

Evidencia de lesiones seas metastsicas

Urografa
La evidencia de un tumor renal en urografa depende:

Localizacin

Tamao

Distorsin del tejido renal, sistemas colectores y pelvis renal

Desplazamiento del parnquima sano

Grado de invasin Es posible encontrar tumores que no producen alteracin de la va excretora y pueden permanecer ocultos en una urografa

Neoplasias <3 cm, suelen ser homogneas Se presenta como lesiones slidas, isoecognicas o ligeramente hipoecoicas Neoplasias > 3cm pueden mostrar ecogenicidad heterognea.

Ecografa:
Su sensibilidad va en funcin del tamao de la masa. Presencia de necrosis intra tumoral o a los cambios por hemorragias tumorales.

Estadificacion de la lesion

Deteccin de la afectacin perirrenal

Tomografa Computarizada

Descartar la presencia de enfermedades extra renales y metstasis prueba esencial utilizada para:

Evidenciar adenopatas locoregionales

Diagnosticar recidivas locales

Diagnstico de masas renales qusticas

Resonancia Magntica

Identificar lesiones pequeas

Diferenciar entre lesiones qusticas y slidas

Detectar la presencia de hemorragia dentro de un quiste

Estadiaje
conducta teraputica establecer un pronstico.

Clasificacin de Robson

Clasificacion TNM

Clasificacin de Robson
Confinado al parnquima renal
Invade la grasa perinefrtica, pero sigue confinado al interior de la fascia

Etapa I Etapa IV
IVA: Invade rganos vecinos (colon, pncreas, etc.). Etapa IVB: Metstasis a sitios distantes

Etapa II Etapa III

IIIA. Afecta la vena renal o a la VCI IIIB: Invade ganglios linfticos regionales. Etapa IIIC: Afecta vasos locales y ganglios linfticos regionales.

Clasificacin TNM
Ganglios linfticos regionales (N)
TX: No puede ser evaluado. T0: Sin evidencia de tumor primario. T1: < 7 cm confinado a rin. T2:> 7cm, confinado a rin. T3: Se extiende a venas principal confinado a la fascina renal T3a: Invade glndula suprarrenal tejidos perirrenales, confinado a la fascia renal T3b: Invade una o ambas venas renales o la vena cava, por debajo del diafragma. T3c: Invade una o ambas venas renales o la vena cava, por encima del diafragma. T4: Invade ms all de la fascia renal.

NX: No se pueden evaluar los ganglios linfticos regionales. NO: No hay metstasis a ganglios regionales. N1: Metstasis a un solo ganglio linftico regional. N2: Metstasis a ms de un ganglio linftico regional.

Metstasis a distancia (M)

Tumor primario (T)

MX: No es posible evaluar metstasis a distancia. M0: No hay metstasis a distancia. M1: Metstasis a distancia.

 T1 N0 M0

Etapa I:

T2 N0 M0

Etapa II:

Etapa III:

T1 N1 M0 T2 N1 M0 T3a N0,N1 M0 T3b N0,N1 M0 T3c N0,N1 M0

Clasificacin TNF

Etapa IV:

:T4 cualquier N M0 Cualquier T N2 M0 Cualquier T cualquier N M1

Factores Pronsticos
Metstasis: La frecuencia de las metstasis depende del estadio del tumor. La metstasis pulmonar es la menos negativa Adenopatas: Indicativas de enfermedad cancerosa generalizada. Dimensiones: los tumores de dimensiones pequeas (<3 cm) raras veces (0-2%) son metastticos y se consideran de buen pronstico. Diseminacin venosa: invasin de la vena cava infraheptica.

Otros factores pronsticos

Grado tumoral: grado nuclear especialmente en el caso de los tumores T1.

Clnica: la fiebre, la prdida de peso superior al 10 % y el crecimiento tumoral rpido son factores negativos.

Analtica: la VSG acelerada, la hipercalcemia y las fosfatasas alcalinas a niveles por encima de 100 UI/l son factores de mal pronstico.

Nmero de tumoraciones, afectacin suprarrenal; cncer de clulas fusiformes y sarcomatoides y la aneuploidia tumoral.

Tratamiento
Nefrectoma radical
exresis en bloque del rin afecto por el tumor
conjuntamente con la grasa perirrenal, glndula suprarrenal y fascia renal

Vias de abordaje

Va anterior: transperitoneal, permite un buen acceso a los ganglios linfticos y a los grandes vasos;.

Va toracoabdominal: ms traumtica, puede ser necesaria en grandes tumoraciones del polo superior.

En casos de invasin de la vena cava

puede ser necesaria la realizacin de una cavotoma con trombectoma, cavectoma parcial.

Los trombos con extensin en cava pueden requerir de tcnicas complejas, incluso de ciruga cardiaca cuando el trombo llega a la aurcula.

Nefrectoma parcial :
Permite

Tecnica de eleccion Compleja

Reseccin completa del tejido tumoral con margen de parnquima sano
tumor renal bilateral tumor en rin nico orgnico o funcional tumor renal y funcin renal inadecuada tumor renal y proceso urolgico o mdico interpuesto que suponga una amenaza a la funcin renal en su conjunto.

Imperativa en caso de

Enucleacin o tumorectoma

Indicado en:

Tumores pequeos mltiples con cpsula bien desarrollada por el riesgo de tumor residual microscpico.

Tratamientos Complementarios
Radioterapia Es ineficaz, y slo se emplea como Tx. paliativo de metstasis seas o tumores inoperables sintomticos (dolor, hematuria). Quimioterapia Es eficaz, siendo el agente menos ineficaz la vinblastina. El nivel de respuestas no supera el 20 %. Inmunoterapia Parece ser ms eficaz, el desarrollo de citoquinas, especialmente el IFN- y la IL-2, han obtenido respuestas favorables del 15-20%.

TUMORES EPITELIALES BENIGNOS

Oncocitomas

Compuestos por clulas de amplio citoplasma eosinfilo. Suponen un 7-10% de todas las neoplasias renales. No se caracterizan por ninguna alteracin gentica.

Macroscpicamente

Bien delimitados, no encapsulados, pardos o amarillo plido. En un tercio de los casos se ve una cicatriz central pero carece de especificidad.

Microscpicamente

Presentan actividad mittica escasa. La presencia de invasin de la vena renal, necrosis macroscpica o microscpica extensa, impiden el diagnstico de oncocitoma.

ONCOCITOMA

Neoplasias benignas de la corteza renal

Compuestos de tbulos pequeos y uniformes, rodeados por estroma laxo e hipocelular.

Adenoma Metanfrico

Menos del 1% de los tumores

Bien delimitados

TUMORES
MESENQUIMALES

Angiomiolipoma

Compuestos por diferentes porciones de msculo liso, vasos de grueso calibre y tejido adiposo Suele aparecer en pacientes con esclerosis tuberosa.

ANGIOMIOLIPOMA

Lipomas
(raros en el rin)

Masas lobuladas y encapsuladas

Compuestas totalmente por tejido adiposo maduro

Liposarcoma

Tumores de retroperitoneo que infiltran el rin.

Leiomioma

Son masas slidas, elsticas de superficie fasciculada compuestos por haces de fibras musculares lisas.

semejantes a los leiomiomas, pero con ms reas de necrosis y de hemorragia

Su diagnostico se establece por la presencia frecuente de mitosis, necrosis y pleomorfismo nuclear. Su pronstico es malo.

Leiomiosarcoma

TUMOR DE WILMS

cncer renal ms frecuente en pediatra

neoplasia embrionaria, trifsica

contiene elementos de distintas estirpes histolgicas mostrando componentes blastemal, estromal y epitelial.

Epidemiologia
6% de los cnceres infantiles 5 lugar en tumores malignos de la infancia

> Frecuente en afroamericanos < frecuentes en asiticos

Afecta a 1 por cada 8-10.000 nios

Antes de los 6 aos de edad

Etiologa
desconocida en la mayora de los casos 5% de los pacientes se identifica una mutacin gentica

Mutacin del gen WT1

Mutacin en el gen WT2

Manifestaciones Clnicas

Masa abdominal palpable

28%
Dolor abdominal Hipertensin

22%
Fiebre

Hematuria microscopica y macroscopica

75%

26%

18-26 %

Diagnostico
Hematuria macroscpica:

25% sugiere tumor renal.

La radiografa de trax : Sospecha de metstasis pulmonares.

Diagnstico diferencial

Ecografa: Identificacin de masas (neuroblastoma) dentro del rin. TAC: Masas intrarrenales, o mltiples, Extensin del tumor Afectacin de grandes vasos,

TC abdominal:
En el caso de sospechar metstasis hepticas Se establece con:

TC sin contraste: Se presenta en forma de masas no homogneas con zonas de baja densidad que indican necrosis. quistes renales, hidronefrosis, carcinoma de clulas renales, linfoma, sarcoma y nefroma mesoblstico.

Afectacin o no del otro rin.

Estatificacin
Tumor limitado al rin. Completamente extirpable. La superficie de la cpsula renal est intacta y el tumor no se rompe ni antes de la escisin ni durante la misma.

Estadio I
Puede haber invasin pequea de los tejidos blandos del seno renal, pero los mrgenes de reseccin mediales deben estar libres de tumor. Los vasos del seno renal no estn infiltrados y no hay tumor residual ms all de los mrgenes de reseccin

Estadio II

tumor que se extiende ms all del rin, pero que se extirpa completamente.

Extensin regional del tumor; infiltracin vascular; biopsia del tumor o siembra local del tumor limitada al flanco.

Ausencia de tumor residual evidente ms all de los mrgenes de escisin

a) tumor residual en abdomen;

Incluye casos con cualquiera de las siguientes caractersticas:

b) tumor en ganglios linfticos abdominales

Estadio III
tumor residual que est limitado al abdomen, sin diseminacin hematgena c) contaminacin peritoneal difusa durante el acto quirrgico

Estadio IV

Presencia de metstasis hematgena, incluyendo rganos intraabdominales y a ganglios linfticos extraabdominales

Pulmn Depsitos metastsicos ms all de la etapa III Hgado Huesos Cerebro etc.

Estadio V
complicacin renal bilateral en el momento del diagnstico inicial

Afeccion bilateral: Se debe clasificar cada lado segn los criterios anteriores en base al grado de la enfermedad

La supervivencia: 4 aos es del 94% para pacientes cuya lesin ms avanzada estaba en etapa I o II; y del 76% para aquellos cuya lesin ms avanzada estaba en etapa III.

Tratamiento
El estadio

Expectativas para la evolucin de la enfermedad.

La edad

Tolerancia a determinados frmacos

Estado general e historial mdico

Ciruga
Quimioterapia Radiacin Frmacos

Extirpar en forma parcial o total el rin afectado y estructuras afectadas Durante la intervencin debe explorarse el rin contralateral y el hgado, as como los ganglios retroperitoneales y la vena renal

Reduccin de lo que queda del tumor, tratamiento metstasis o la recurrencia de la enfermedad

Reduccin de lo que queda del tumor, tratamiento metstasis o la recurrencia de la enfermedad

Controlar el dolor, la hipertensin, las nuseas y las infecciones. Detectar la recurrencia de la enfermedad, evaluar el funcionamiento del otro rin y controlar los efectos secundarios del tratamiento.

Bibliografa
Boletn Oncolgico 2012 del rea sanitaria de Teruel | Servicio de

Urologa del Hospital General Obispo Polanco de Teruel

http://www.slideshare.net/ungiesitash/clase-14-neoplasias-renales http://escuela.med.puc.cl/publ/manualurologia/TumoresRenales.html http://es.scribd.com/doc/7083163/2610-tumores-renales http://www.salvador.edu.ar/medi/guia_grippo_2.pdf http://escuela.med.puc.cl/publ/anatomiapatologica/05genital_masc/5tu mores.html