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MALFORMACIONES BRONCOPULMONARES CONGENITAS

COORDINADO POR: Dr. Rogelio Garcia PRESENTADO POR: MR2 Paz

EMBRIOLOGIA

3 SEMANA-8 AOS
PERIODO EMBRIONARIO (0-7 SEM) PERIODO SEUDOGLANDULAR (8-16 SEM) PERIODO CANALICULAR (17-24 SEM). PERIODO SACULAR (25- NACIMIENTO) PERIODO ALVEOLAR.

1. 2. 3. 4. 5.

PERIODO EMBRIONARIO

DIAS 22-26: INVAGINACION VENTRAL DEL INTESTINO


ANTERIOR.

3 SEMANAS SIGUIENTES (IZQ Y DERECHA)

1 SEMANA DESPUES (5 SEGMENTOS)


2 SEMANAS MAS TARDE (18 SEGMENTOS)

PERIODO SEUDOGLANDULAR

Epitelio cilindrico,cuboideo. Sistema arterial pulmonar. Se ramifican arteriolas accesorias o numerarias. 10 semana: glandulas bronquiales y 12-14 semanas. Celulas caliciformes 16 semanas : pulmn con aspecto lobulado

PERIODO CANALICULAR

1.
2.

SACULOS:
BRONQUIOLOS RESPIRATORIOS. CONDUCTOS ALVEOLARES DESAROLLO ULTERIOR DEL SISTEMA ARTERIAL PULMONAR. SIGUE FORMANDOSE TEJIDO DE SOSTEN.
CELULAS TIPO I Y II

PERIODO DE SACO TERMINAL

SE FORMAN MAS SACOS O ALVEOLOS. MAYOR ADELGAZAMIENTO DE LAS PAREDES ALVEOLARES Y CAPILARES. CELULAS TIPO II REVISTEN LOS ALVEOLOS. CELULAS TIPO I MAS EN LA SUPERFICIE.

PERIODO ALVEOLAR

CRECIMIENTO EXPONENCIAL DEL AREA DE SUPERFICIE PULMONAR A CAUSA DE CRECIMIENTO ALVEOLAR Y FORMACION DE CAPILARES

MALFORMACIONES CONGENITAS PRESENTES EN LA LACTANTE


PATOLOGIA Membrana laringea Quiste laringeo Estenosis subglotica MANIFESTACIONES Llanto debil. estridor, afonia Estridor, Croup, distress.

Paralisis de las cuerdas vocales


Anillo vascular Hemangiomas subgloticos Traqueomalacia Laringomalacia

Llanto anormal, estridor


Cianocis, apneas Distress, croup, llanto debil Distress, estridor Distress, estridor

Malformaciones en la infancia y adolescencia


1.

TOS RECURRENTE O NEUMONIA:


Traqueomalacia Secuestro pulmonar Quiste broncogenico. Anillo vascular. Enfermedad adenomatiodea quistica.

2.

INTOLERANCIA AL EJERCICIO:
Traqueomalacia. Enfisema lobar congenito. Anillo vascular. Malformacion arteriovenosa pulmonar

3.

HEMOPTISIS:
Secuestro pulmonar. Quiste broncogenico. Malformacion arteriovenosa pulmonar

QUISTE BRONCOGENICO

GEMACION ANORMAL DEL TEJIDO BRONQUIAL. PAREDES DELGADAS EPITELIO CILINDRICO CILIADO. CARTILAGO, MUSCULO, GLANDULAS Y TEJIDO NERVIOSO. PUEDEN CONTENER AIRE, LIQUIDO MUCOIDE O SEROSO.

1.

nicos.

2.

Uniloculares. Esfricos.
Mayor de 2 cm. Lado derecho.

3.

4.

5.

1.

Mediastinicos (centrales). Pulmonares (perifricos).

2.

A.

Mediastnicos:
Carina, paratraqueal, paraesofagica e hiliar. No comunican con el rbol traqueobronquial. 70 % IRA en lactantes.

B.

Pulmonares: 67 % lbulo inferior. No comunican con el rbol traqueobronquial. 75-95 % se infectan.

MANIFESTACIONES
1.

2.
3. 4. 5. 6.

Asintomaticos Tos recurrente. Neumonia recurrente. Hemoptisis. Disnea. Insuficiencia respiratoria.

Metodos Diagnosticos
1.

Rx: (77 %) Imagenes redondas u ovaladas. Densidad uniforme. Niveles hidroaereos. TAC Delinear el quiste. Extension. Localizacion.

2.

3.

Esofagograma: Desplazamiento de la traquea hacia adelante. Esofago hacia a tras. IRM


TRATAMIENTO Reseccion quirurgica

4.

MALFORMACION QUISTICA ADENOMATOIDEA

Desarrollo alveolar anormal con un sobrecrecimiento de las estructuras bronquiales terminales.

La proliferacin se produce en los primeros 35 das. Hay conexin con el rbol traqueobronquial. Riego Sanguneo es de la circulacin bronquial. Afectan todos los lbulos.

stocker
Tipo I: Grandes quistes multiples. Mayores de 2 cm. Quiste dominante rodeado de quistes peq. Predileccion por lado derecho. 50 % de los casos. No se relaciona con otras malformaciones.

Tipo II: 42 % de los casos Multiples quistes espaciados uniformemente. Menor de 1 cm. 60 % anormalidades. 60 % mortalidad.

TIPO

III:

3-10 %.
TUMORACIONES FIRMES ABULTADAS DIMINUTOS QUISTES MENORES DE 0.5 CM. MAS FRECUENTE EN VARONES.

MANIFESTACIONES
Prematuridad Anasarca. Polihidramnios Dificultad respiratoria Dificultad para alimentarce. Neumonias recurrentes.

Diagnostico Diferencial

Hernia diafragmatica. Enfisema lobar congenito. Quiste broncogenico.

DIAGNOSTICO

RX. TAC. ESTUDIO GASTROINTESTINAL CONTRASTADO.

TRATAMIENTO
RESECCION DEL LOBULO AFECTADO

SECUESTRO PULMONAR

MASA DE TEJIDO PULMONAR ECTOPICO NO FUNCIONANTE QUE POSEE RIEGO SANGUINEO PROPIO.

NO HAY COMUNICACION CON EL ARBOL TRAQUEOBRONQUIAL. RIEGO SANGUINEO PROPIO (AORTA TORACICA O ABDOMINAL).

1.

EXTRALOBARES.

2.

INTRAPULMONARES.

EXTRALOBAR

SUELE ESTAR UNIDO AL MEDIASTINO POR MEDIO DE UN PEDICULO. RODEADO DE SU PROPIA PLEURA NO HAY COMUNICACION CON EL ARBOL TRAQUEOBRONQUIAL. SEPARADO DEL PULMON NORMAL POR PLEURA.

90 % LADO IZQUIERDO.
LOBULO INFERIOR. MAS FRECUENTE EN VARONES 4:1.

1.
2. 3.

4.

50 % asociado a otras malformaciones: Duplicacin del colon o ileon terminal. Comunicacion esofagica. Atresia bronquial del lbulo superior derecho. Defectos diafragmaticos.

INTRAPULMONARES

NO HAY PLEURA DEFINIDA QUE LO REVISTA. ES EL MAS FRECUENTE. 67 % LADO IZQUIERDO. LOBULOS INFERIORES.

MANIFESTACIONES CLINICAS

ASINTOMATICOS.

INSUFUCIENCIA RESPIRATORIA.
SOBREINFECCION

DIAGNOSTICO

1. 2. 3.

RX:
TUMORACIONES SOLIDAS O QUISTICA EN EL LADO IZQUIERDO. EXTRALOBAR ES MAS SOLIDO, ELEVACION DEL DIAFRAGMA. INTRALOBAR MAS QUISTICO , AIRE EN SU INTERIOR.

TAC SERIE ESOFAGOGASTRODUODENAL IRM

ANGIOGRAFIA (AORTOGRAMA,ANGIOGRAMA
PULMONAR)

TRATAMIENTO
RESECCION QUIRURGICA

ENFISEMA LOBAR CONGENITO

Insuflacion excesiva de un lbulo pulmonar. Intrinseca: Intramural. Intraluminal. Extrinseca

1.

2.

Predominio en lbulos superiores. Izquierdo 50 %

Medio derecho 35 %.
Superior derecho 21 %. 20 % bilateral.

Mas frecunte en varones 3:1.


14-20 % asociado a otras malformaciones.

Manifestaciones Clnicas

1. 2. 3. 4. 5.

33 % al nacer. 50 % al mes de edad. Distres respiratorio. Pobre succion. Tos. Intolerancia al ejercicio. Cianosis (50 % ).

DIAGNSTICO

1. 2. 3.

Rx:
PULMON HIPERLUCIDO. HIPERINSUFLADO. DESVIACION DEL MEDIASTINO Y CORAZON. TAC


1. 2.

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
NEUMOTORAX. OTROS QUISTES PULMONARES.

TRATAMIENTO

RESECCION QUIRURGICA

AGENESIA Y APLASIA PULMONAR

Agenesia.

Existe ausencia completa de uno o ambos pulmones, sin rastros de irrigacin vascular o aireacin bronquial o de tejido parenquimatoso.

Aplasia.

Hay supresin de todos los bronquios excepto de un esbozo rudimentario con terminacin en fondo de saco ciego; tampoco aqu existen vasos ni parnquima.

Afecta un solo lobulo o todo el pulmon. No hay predominio de un lado. Pulmon contralateral normal. 1/10,000. 60 % malformaciones 50 % fallece antes de los 10 aos.

MANIFESTACIONES
Asintomticos pero si hay una patologa agregada puede presentar: Insuficiencia respiratoria. Cianosis Dificultad respiratoria. Tos.

DIAGNOSTICO

1.

RX:
DENSIDAD HOMOGENEA CON AUSENCIA TOTAL DEL PULMON NORMAL. ELEVACION DEL DIAFRAGMA IPSILATERAL. COSTILLAS MAS CERCANAS.
BRONCOSCOPIA (AUSENCIA DE CARINA). ANGIOGRAFIA.

2. 3.

PRONOSTICO
1.
2.

INFECCIONES RECURRENTES. TOS CRONICA


LADO DERECHO:
MAYORES MALFORMACIONES.

1.

TRATAMIENTO

SOSTEN

HIPOPLASIA PULMONAR

1.

HISTOLOGICAMENTE:
DISMINUCION DEL 25-50 % DE UNIDADES GENERADAS DE VIA RESPIRATORIAS. DISMINUCION DE 67 % DEL NUMERO DE ALVEOLOS.

2.

PRIMARIA. SECUNDARIA

PRIMARIA:

No existe patologa existente Es rara Compresin pulmonar fetal

Se ha postulado que podra ser una disminucin de los movimientos respiratorios secundarios a hipoxia fetal

SECUNDARIA: Ocasionada por

compresin de los pulmones que impide su normal desarrollo. Causas:


1.

DISMINUCION DEL HEMITORAX AFECTADO: LESION QUE OCUPE ESPACIO ( HERNIA). CAJA TORACICA PEQUEA (DISTROFIA TORACICA ASFIXIANTE). DERRAME PLEURAL (HIDROPS). OLIGOHIDRAMNIOS.

2.

3.

DISMINUCION DE LA PERFUCION.

MANIFESTACIONES
ASINTOMATICOS. INSUFICIENCIA RESPIRATORIA. CIANOSIS. HIPOXIA. NEUMOTORAX ESPONTANEO.

DIAGNOSTICO:

1.

RX:
CAJA TORACICA EN FORMA DE CAMPANA. PULMONES MAL VENTILADOS. DIAFRAGMAS ELEVADOS.

TRATAMIENTO:
SOSTEN

FISTULA TRAQUEOESOFGICA
Comunicacin anmala entre la trquea y el esfago Es un defecto congnito 4% de las anomalas esofgicas La causa concreta es desconocida, pero parece que se trata de una alteracin del desarrollo en la formacin y separacin del intestino primitivo en trquea y esfago.

En el 25 % de los casos se asocian con otras malformaciones gastrointestinales como ano imperforado, estenosis pilrica, atresia duodenal, pncreas anular, o menos frecuentemente, con malformaciones cardiacas, gnitourinarias o vertebrales.

VACTERL (vertebral, anal, cardiovascular, tracheoesophageal, renal, radial, and limb malformations) es probablemente el grupo mejor conocido de anomalas asociadas a alteraciones traqueoesofgicas.

MANIFESTACIONES

Dificultad respiratoria Cianosis al alimentarse

Sialorrea Distensin abdominal


Neumonas a repeticin, ERGE

DIAGNOSTICO

Rx de trax AP y lateral Broncoscopia

Introduccin de una sonda orogstrica


Esofagoscopia TAC

ANILLOS VASCULARES

Son malformaciones producto del desarrollo anormal del componente arterial del sistema de los arcos branquiales que dan como resultado estructuras anulares que rodean el esfago y la trquea.

CLASIFICACION
Subclavia derecha aberrante Doble arco artico Arco artico derecho Arteria innominada anmala Nacimiento anmalo de la rama izquierda de la arteria pulmonar.

MANIFESTACIONES
Disnea Estridor respiratorio Tiraje Tos seca Broncoespasmo Infecciones respiratorias a repeticin

DIAGNOSTICO
Radiografas del trax Esofagograma Broncoscopia Ecocardiografa Angiografa TAC RM

TRATAMIENTO

Sintomtico Ciruga

SUBCLAVIA DERECHA ABERRANTE

nace como ltima rama del arco artico izquierda y cruza por detrs del esfago, comprimindolo as como a la trquea.

DOBLE ARCO ARTICO

La aorta ascendente se divide en dos arcos (derecho e izquierdo), que confluyen para formar una sola aorta descendente. Tanto la trquea como el esfago quedan incluidos dentro del anillo, pudiendo estar comprimidos.

ARCO ARTICO DERECHO

Cuando el arco artico est a la derecha su posicin est en espejo con respecto a la normal, con la excepcin del ducto arterioso, el cual sigue estando en posicin izquierda y nace despus del origen del tronco braquioceflico. En estas circunstancias podemos tener tres variantes: ductus posterior, ligamento arterioso posterior y subclavia izquierda aberrante.

"SLING" DE LA ARTERIA PULMONAR


Cuando la rama izquierda de la arteria pulmonar nace de la derecha puede causar compresin severa de la trquea y el bronquio principal

derecho

COMPLICACIONES
Hipoxia crnica Apneas Diseccin de la aorta Aneurismas articos Sangramientos masivos ocasionados por erosiones causadas por tubos endotraqueales o esofgicos.

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GRACIAS POR SU ATENCIN