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Vasculitis sistmicas

Definicin
Vasculitis
Grupo heterogneo de sndromes caracterizados por inflamacin o necrosis de la pared de los vasos sanguneos

Vasculitis sistmicas

Introduccin

Introduccin
Pared del vaso con infiltrado inflamatorio
Con o sin destruccin del vaso

Con disminucin u oclusin de la luz vascular


Isquemia o infarto de los tejidos

Introduccin
Vasculitis
Sistmica primaria Secundaria
Infeccin Neoplasias Enfermedad del tejido conjuntivo Etc.

Clasificacin
Grandes vasos
Medianos vasos Pequeos vasos
Aorta y sus ramas mayores, con sus correspondientes venosos

Calibre menor que la aorta, pero todava conservan las 4 capas

Todos los vasos por debajo del nivel macroscpico Arteriolas, capilares, vnulas poscapilares, glomrulo

Clasificacin

Vasculitis primarias

Grandes vasos

Arteritis de clulas gigantes Arteritis de takayasu Sndrome de Cogan Enfermedad de Behcet Poliarteritis nodosa clasica Poliarteritis nodosa cutnea Enfermedad de Kawasaki Vasculitis granulomatosa SNC Granulomatois de wegener Poliangitis microscpica Sx Churg Strauss Vasculitis limitada al rin Leuocitoclstica cutnea Prpura de Henoch-Schnlein Crioglobulinemia mixta esencial Vasculitis hipocomplementenmica urticariana Eritema elevatum diutinum

Medianos vasos

Pequeos vasos. ANCA +


Pequeos vasos. Complejos inmunes

Sndrome de goodpasture

Vasculitis sistmicas primarias


Poco frecuentes Gran diversidad
Edad y grupo tnico
Vasculitis sistmica Arteritis de clulas gigantes Arteritis de Takayasu Poliarteritis nodosa clsica Enfermedad de Kawasaki Granulomatosis de Wegener Sndrome de Churg-strauss Poliangitis microscpica Prpura de Henoch-Schnlein Edad de incio >60 <40 50 <5 45 50 50 <10 Sexo (%) F-80 F-80 M-65 M-60 M-60 M-65 M-65 M-60 Raza Anglosajn Oriental Ninguna Oriental Ninguna Ninguna Ninguna Ninguna

Etiopatogenia
1. Depsito de complejos inmunes (Ag-Ac) 2. Citotoxicidad celular mediada por LT sensibilizados 3. Activacin celular por los ANCA 4. Dao ocasionado por Ac. Anti-clulas endoteliales

1.- Complejos inmunes


Complejos inmunes
Pared vascular

Mayor permeabilidad

Aminas vasoactivas

Activa complemento

Quimiotaxis (Neutrfilos)

Liberan enzimas

DAO VASCULAR

1.- Complejos inmunes

Purpura de Henoch Schnlein Crioglobulinemia mixta por el virus de la Hepatitis C y B Poliarteritis nodosa asociada al virus de la Hepatitis B

Sndrome de Goodpasture (in situ)

2.-Citotoxicidad mediada por LT


Presencia de inflamacin granulomatosa y de clulas gigantes multinucleadas Infecciones crnicas por hongos, micobacterias o inducida por cuerpo extrao. Mediado por LT CD4+ sensibilizados y macrfagos activados

2.-Citotoxicidad mediada por LT


Granulomatosis de Wegener

Linfocitos T CD4+ Clulas dendrticas Macrfagos Clulas epitelioides multinucleadas Linfocitos T CD8+ Clulas NK

Sndrome de Churg-Strauss Arteritis temporal Arteritis de Takayasu Vasculitis granulomatosa primaria del SNC

Superantgeno

Sndrome de Cogan

Linf. T CD4

Antgeno pared

3.-Anticuerpos Anticitoplasma de neutrfilos


Grupo de autoanticuerpos que reaccionan con proteinas que se encuentran en el citoplasma c-ANCA neutrfilos p-ANCA de los Vasos de mediano y pequeo calibre
Citoplasmtico Perinuclear

TNF e IL-1

Granulomatosis de Wegener, poliangiitis microscpica y sndrome de Churg Strauss

4.-Anticuerpos anticelulas endoteliales


AACE Ocasionan dao al unirse con sus antgenos en la membrana celular y activar el complemento Especificidad altamente heterognea y desconocida Alpha-Enolasa Se encuentran en varias patologas

Otras molculas
VLA-4 ICAM -1 VLAM-1 LFA-1 MAC-1 PECAM-1

Rodamiento y adhesin de pro inflamatorias al endotelio

Patologa
Inflamacin y necrosis de la pared vascular
Proliferacin de la ntima Disminucin de la luz vascular Necrosis de la pared Granulomas

Intercaladas Toda la circunferencia Aneurismas / estenosis

Cuadro clnico
Sntomas constitucionales inespecfico
Fiebre Fatiga Debilidad Hiporexia Prdida de peso Ataque al estado general

Tropismo
Predileccin por afectar ciertos rganos Granulomatosis de Wegener
Vas areas superiores Pulmn Rin

Prpura de Henoch Schnlein


Vasos de la piel Aparato digestivo Rin

Msculo esqueltico
Mialgias Artralgias Poliartritis Debilidad muscular por miopata inflamatoria

Cutneos
Prurito Ardor cutneo Fennemo de raynaud Urtiaria Exantema maculopapular Prpura Prpura palpable Lesiones vesicobulosas Ndulos subcutneos Lvedo reticularis y racemoso Flebitis Hemorragias en astilla Lesiones isqumicas y necrticas

Cutneas
Prurito y ardor Raynaud

Cutneas
Uticaria Lesiones vesicobulosas

Cutnea
Ndulos subcutneos Lvedo reticularis y racemoso

Cutneas
Hemorragias en astilla
Lesiones isqumicas y necrticas

Neurolgicas
Cefalea Cefalea migraosa Vrtigos Amaurosis fuganz Ataque isqumico transitorio Neuritis craneal Neuropata perifrica Mononeuritis mltiple Crisis convulsivas Manifestaciones neuropsiquitricas Sndrome menngeo Seudotumor cerebri Infarto cerebral

Oftalmolgicas
Conjuntivitis Queratitis

Oftalmolgicas
Escleritis Uveitis

Oftalmolgicas
Proptosis ocular Vasculitis retiniana

Oftalmolgicas
Hemorragia Cuerpos citoides

Otorrinolaringolgicas
Vrtigo Sinusitis Otitis media Hipoacusia lceras orales y nasales Inflamacin de la pirmide Necrosis del tabique nasal Condritis del pabelln Disfona Estridor larngeo

Renales
Hematuria macro y microscpica Proteinuria Alteraciones del sedimento urinario Glomerulonefritis Infarto renal HTA Retencin de azoados

Pulmonares
Dolor pleurtico Tos Asma Hemoptisis Hipertensin pulmonar Fibrosis pulmonar Insuf. Respiratoria Ndulos pulmonares Infiltrados Cavidades

Cardiovasculares
Angina de pecho Insuficiencia cardiaca Pericarditis Miocarditis Infarto de miocardio Dilatacin Estenosis e irregularidades vasculares Inflamacin de arterias Claudicacin intermitente Claudicacin mandibular Soplos Disminucin o ausencia de pulsos perifricos Sncope Sndrome de robo vascular

Otras
Digestivas Dolor abdominal Abdomen agudo por iquemia intestinal Pancreatitis Infarto vesicular Hematemesis Melena Perforacin intestinal Infarto intestinal Genitales Dolor testicular lceras genitales

Alteraciones de laboratorio
Anemia de CPK enfermedades crnicas Hiper gamma Eosinofilia globulinemia policlonal Tromocitosis Hematuria, Proteinuria y Cilindruria. VSG acelerada PCR elevada Determinacin de los ANCA por Inmunofluorescencia o ELISA. (Antiproteinasa-3 Urea y creatinina o antimieloperoxidasa Transaminasas DHL Marcadores serolgicos de infeccin por
Hepatitis B y C, crioglobulinas, complementohemoltico.

Estudios de gabinete
Radiografa de trax Electromiografa Velocidad de conduccin nerviosa Angiografa TAC RM

Diagnstico
Marcadores serolgicos Alteraciones de laboratorio Angiografas

Datos clnicos

Diagnstico

Estudio histopatolgico