SNDROMES DE LAS VASCULITIS

PEDRO AUGUSTO NOVELO QUIJANO

GRANULOMATOSIS DE WEGENER
Caracterizada por una vasculitis granulomatosa de las vas respiratorias superiores e inferiores, acompaada de glomerulonefritis. Vasculitis diseminada de intensidad variable que afecta a las arterias y venas de pequeo calibre.

EPIDEMIOLOGA
Poco frecuente. Ms negros que blancos. 1:1 Cualquier edad; 15% tiene menos de 19 y slo rara vez aparece antes de la adolescencia. Edad promedio: 40 aos.

FISIOPATOLOGA Y PATOGENIA
Vasculitis necrosante de las arterias y venas de pequeo calibre y la formacin de granulomas intra o extravasculares. Afeccin pulmonar: inflitrados nodulares cavitados y bilaterales. Biopsia de senos paranasales y nasofaringe, por lo general revelan inflamacin, necrosis y formacin de granulos con o son vasculitis.

FISIOPATOLOGA Y PATOGENIA
Riones: Glomerulitis local y segmentaria que puede evolucionar a una glomerulonefritis de rpido avance con formacin de semilunas. No se encuentran inmunocomlejos. Triada clsica : afeccin renal y de vas areas superiores e inferiores. ANCA

CUADRO CLNICO
Dolor y secrecin de los senos paranasales, purulenta, sanguinolenta, lceras en mucosa oral. OMSerosa. Estenosis traqueal subgltica. Infiltrados pulmonares: Tos, hemoptsis, disnea y dolor precordial. Afreccin ocular: Conjuntivitis, dacriocititis, proptosis etc,

CUADRO CLNICO
Lesiones cutneas: ppulas vesculas, prpura palpable. lceras ndulos subcutneos. Afeccin cardaca: pericarditis vasculitis coronaria y rara vez miocardiopata. SN: Neuritis de pares craneales, Mononeuritis mltiple, raro: vasculitis y granulomas cerebrales.

LABORATORIO
VSG intensamente alta. Anemia ligera con leucocitosis, hipergamaglobulinemia discreta IgA y FR ANCA antiproteinasa 3 90% de los casos. ANCA antimieloperoxidasa algunos.

DIAGNSTICO
Se establece al demostrar una vasculitis granulomatosa necrosante en la biopsia de un paciente con cuadro clnico compatible. ANCA antiproteinasa 3 dato coadyuvante.

TRATAMIENTO
Ciclofosfamida 2/mg/kg/da + prednisona 1mg/kg/da. Se procuran leucos > 3000 con neutrfilos 1500. La prednisona diaria x 1 mes posteriormente en das alternados hasta ir disminuyendo la dosis hasta interrumpir el frmaco. En pacientes graves: Ciclofosfamida x 3 meses, luego metotrexato, azatioprina o micofenolato de mofetilo para prolongar la remisin

CHURG-STRAUSS
Angitis y granulomatosis alrgicas. Se caracteriza por la presencia de asma, eosinoflia hstica y perifrica, granulomas extravasculares y vasculitis de varios rganos y sistemas. Cualquier edad con excepcin de los lactantes, edad promedio : 48 aos 1.2:1 mujeres a hombres.

PATOLOGA Y PATOGENIA
Arterias musculares de pequeo y mediano calibre, capilares venas y vnulas. Formacin de reacciones granulomatosas en los tejidos o incluso dentro de las paredes vasculares.

CUADRO CLNICO
Sntomas inespecficos: Fiebre, malestar general y prdida de peso. Crisis asmticas intensas e infiltrados pulmonares. Mononeuritis mltiple. Rinitis y sinusitis alrgica. Cardiopata reconocible Prpura y ndulos cutneos y subcutneos. Lesiones renales son menos frecuentes.

LABORATORIO
eosinofilia pronunciada que alcanza ms de 1000 clulas. VSG acelerada. ANCA antimieloperoxidasa. DX: asma, eosinofilia y cuadro clnico compatible.

TRATAMIENTO
Miocardiopatas causan ms muertes. Glucocorticoides aislados. Ciclofosfamida + glucocorticoides.

PANARTERITIS NUDOSA
Vasculitis necrosante extensa de las arterias musculares de pequeo y mediano calibre que se caracteriza por la participacin de las arterias renales y viscerales. No se extiende a las arterias pulmonares, aunque en ocasiones afecta los vasos bronquiales. NO granulomas NO eosinofilia ni ditesis alrgica

MANIFESTACIONES CLNICAS
Signos y sntomas inespecficos: Fiebre, malestar general y prdida de peso. La afeccin renal suele manifestarse en forma de hipertensin, IRA o hemorragia por microaneurismas.

LABORATORIOS
No existe prueba especfica. Leucocitosis con predominio de neutrfilos. Anemia. VSG aumentada. Prueba de antgenos de superficie de hepatitis B hasta en 30%. Rara vez conllevan ANCA.

DIAGNSTICO
Datos carctersticos en la biopsia. Basta con demostrar por mtodo angiogrfico los vasos afectados, especialmente en forma de aneurismas en las arterias de pequeo y mediano calibres en la vasculatura renal, heptica y visceral. Los aneurismas no son patonogmnicos y basta con demostrar estenosis y obliteracin vascular.

TRATAMIENTO
Casi siempre mueren por complicaciones digestivas. Casos leves prednisona. Graves esquema C+G. Cuando hay hepatitis B Antirretroviral + glucocortioide + plasmafresis.

POLIANGITIS MICROSCPICA
Glomerulonefritis con panarterirtis nudosa. La ausencia de granulomatosis la distingue de wegener. Edad promedio de 57 aos. Lesin vascular parecida a PAN, pero existe predileccin por capilares y vnulas adems de las arterias de pequeo y mediano calibre. Escases de inmunocomplejos. ANCA.

CUADRO CLNICO
Parecido a wegener pero con ausencia de afectacin en vias aereas superiores ni nodulos pulmonares. VSG elevada, anemia, leucocitosis y trombocitosis. ANCA antimieloperoxidasa. Tto : G +C.

ARETRITIS DE CLULAS GIGANTES Y POLIMIALGIA REUMTICA

ARTERITIS CRANEAL O TEMPORAL. Inflamacin de las arterias de mediano y gran calibre. Se extiende de manera caracterstica hasta una o dos ramas de la cartida. Afecta sobre todo a la aorta y sus principales ramas. ntimamente relacionada con la polimialgia reumtica que presenta: Rigidez, Dolor sordo, y dolor en los msculos del cuello, hombros, parte baja del dorso, caderas y muslos.

EPIDEMIOLOGA
Casi exclusiva de personas mayores de 50 aos de edad. Ms mujeres que varones. Rara en negros.

FISIOPATOLOGA Y PATOGENIA
Arteria temporal es la que ms veces se afecta, pero puede que se afecten otras de mediano y grueso calibre. Panarteritis que conlleva infiltrados inflamatorios formados por clulas mononucleares situados en el seno de la pared vascular y acompaados de clulas gigantes. Proliferacin de la intima y rotura de la lmina elstica interna.

MANIFESTACIONES CLNICAS
Fiebre, anemia, vsg elvada y cefaleas. Cefalalgia que puede asociarse a arteria temporal engrosada, con ndulos palpables y dolorosa con el contacto y la presin, que conserva las pulsaciones al inicio del proceso, pero que acaba ocluyndose. Dolor en cuero cabelludo y claudicacin de de la mandbula y la lengua. Neuritis ptica isqumica.

LABORATORIOS
VSG elevada. Anemia normoctica ligeramente hipocrmica. Alteraciones de la funcin heptica, Alteraciones importantes de la fosfatasa alcalina. Aumento de IgG y complemento.

DIAGNSTICO
Demostrar cuadro clnico caracterstico asociado a VSG alta, con sntomas de polimialgia reumtica en un paciente de ms de 50 aos de edad. Se confirma con biopsia de la arteria temporal. 3 a 5 cm de manera seriada. USG ayuda. Cuando existen sntomas oculares no debe esperarse el resultado de la biopsia.

TRATAMIENTO
Muy sensible a glucocorticoides . Prednisona 40-60mg/da/1 mes y de ah disminuir la dosis. Mantenerlo durante 2 aos ms. VSG indicador til para disminuir dosis. ASA para disminuir complicaciones isqumicas.

TAKAYASU
Enfermedad inflamatoria y estenosante de las arterias de mediano y grueso calibre que muestra predileccin por el cayado artico y sus ramas. Arteria pulmonar tambin puede afectarse. Sndrome del cayado artico. Rara, predomina en mujeres adolescentes jovenes.

FISIOPATOLOGIA Y PATOGENIA
Panarteritis con infiltrados de mononucleares y en ocasiones clulas gigantes. Intensa proliferacin y fibrosis de la ntima, cicatrizacin y vascularizacin de la media, rotura y degeneracin de la lmina elstica Luz del vaso se estrecha, acompaado o no de trombosis.

MANIFESTACIONES CLNICAS
Malestar, fiebre, sudores nocturnos, artralgias, anorexia y prdida de peso. Pulsos ausentes en los vasos lesionados, especialmente en la subclavia. Hipertensin. VSG alta, anemia ligera y niveles altos de inmunoglobulinas.

DIAGNSTICO
Mujer joven que presenta desaparicin o disminucin de los pulsos, desigualdad de la TA y soplos arteriales. Signos caractersticos en la arteriografa.

TRATAMIENTO
GLUCOCORTICOIDES. QX. MANEJO DE LA HTA. EN CASO DE RECIDIVAS: METOTREXATO.

HENOCH-SCHNLEIN
PRPURA ANAFILACTOIDE. Cuadro de vasculitis generalizada singular que se caracteriza por la presencia de prpura palpable (en nalgas y miembros inferiores), artralgias, signos y sntomas GI y glomerulonefritis. Es una vasculitis de vasos de pequeo calibre. La mayora son nios entre 4 y 7 aos.

FISIOLOGIA Y PATOGENIA
Se sospecha de: IVRAS, frmacos, alimentos, picaduras de insectos e inmunizaciones. Presencia deIgA.

MANIFESTACIONES CLNICAS Y LABORATORIOS

La mayora presenta prpura palpable. Poliartralgias, artritis franca. Dolor abdominal de tipo clico, nusea, vmito, diarrea o estreimiento, sangre y moco e invaginacin intestinal. Glomerulonefritis leve con proteinuria y hematuria microscpica con cilindros. Leucocitosis ligera, plaquetas normales, eosinoflia ligera. IgA elevada en el 50%.

DIAGNSTICO Y TRATAMIENTO
Signos y sntomas clnicos. Biopsia cutnea para confirmar vasculitis leucocitoclstica con depsito de IgA y c3. No todas necesitan tratamiento, en caso de: prednisona.