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TRASTORNOS DE LA HEMOSTASIA SECUNDARIA

MMC MARIA GUADALUPE LPEZ RIVERA

TRASTORNOS DE LA HEMOSTASIA SECUNDARIA


HEREDITARIOS:
Enf. De Von Willebrand AD

Deficiencia de factor VIII LX Deficiencia de factor IX LX


Deficiencia de fibrinogeno (factor I) AR Deficiencia de protrombina (factor II) AR Deficiencia de factor V AR Deficiencia de factor VII AR Deficiencia de factor X AR Deficiencia de factor XI AR Deficiencia de factor XII AR Deficiencia de precalicreina Deficiencia de ciningeno de alto peso molecular Deficiencia de passavoy Deficiencia de factor XIII Deficiencia de 2- antiplasmina

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ADQUIRIDOS:

Coagulacin intravascular diseminada Enfermedades del hgado Deficiencia de vitamina K Inhibidores patolgicos adquiridos

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ENFERMEDAD DE VON WILLEBRAND:
Naturaleza del factor Estructura y sntesis Nomenclatura Aspectos clnicos Laboratorio Clasificacin tratamiento

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ENFERMEDAD DE VON WILLEBRAND:
Naturaleza del factor Estructura y sntesis Nomenclatura Aspectos clnicos Laboratorio Clasificacin tratamiento

Comit internacional de trombosis y hemostasis

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ENFERMEDAD DE VON WILLEBRAND:
Naturaleza del factor Estructura y sntesis Nomenclatura Aspectos clnicos Laboratorio Personas heterocigotas son sntomaticas. Variabilidad sntomatica. Clasificacin No hay correlacin entre la clnica y el grado de tratamiento actividad del factor de Von Willebrand.
Leves: similar a trastorno plaquetario Intensos: hemartrosis y hemorragia profunda

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ENFERMEDAD DE VON WILLEBRAND:
Naturaleza del factor Estructura y sntesis Nomenclatura Aspectos clnicos Laboratorio Clasificacin tratamiento

TH (funcin de plaquetas) AGREGACION PLAQUETARIA TTPa Factor VIII Resultados variables

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ENFERMEDAD DE VON WILLEBRAND:
Naturaleza del factor Estructura y sntesis Nomenclatura Aspectos clnicos Laboratorio Clasificacin tratamiento
Tipo I y III cuantitativos. Tipo II A, B Y C cualitativos. Tipo I clsico 70% Px disminuido entre 20 a 50% de lo normal, en plaquetas y plasma y se correlaciona con el VIII Tipo IIA variante ms comn 10-15% . Tipo III: sntomas graves el fVw disminuido y el VIII indetectable.

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ENFERMEDAD DE VON WILLEBRAND:
Naturaleza del factor Estructura y sntesis Nomenclatura Aspectos clnicos Laboratorio Clasificacin tratamiento
Crioprecipitado contiene todas las formas del fVW Deamino D arginina vasopresina (DDAVP) que induce la liberacin del fVW almacenado en el endotelio.

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TRASTORNOS DE LA HEMOSTASIA SECUNDARIA LIGADO A X


Enf. De Von Willebrand AD Deficiencia de factor VIII LX Deficiencia de factor IX LX Deficiencia de fibrinogeno (factor I) AR Deficiencia de protrombina (factor II) AR Deficiencia de factor V AR Deficiencia de factor VII AR Deficiencia de factor X AR Deficiencia de factor XI AR Deficiencia de factor XII AR Deficiencia de precalicreina Deficiencia de ciningeno de alto peso molecular Deficiencia de passavoy Deficiencia de factor XIII Deficiencia de 2- antiplasmina

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HEMOFILI A A FACTOR VIII 80% DEFICIENCIA PORCIN COAGULANTE VIII/fVW HEMOFILIA B FACTOR IX 20% COMPLEJO VIII/fVW intacto

La hemorragia anormal en ambos eventos es causada por la formacin retardada de la fibrina

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Hemofilia A (factor VIII o antihemoflico):
Nomenclatura Estructura y sintesis mutaciones
Proteina que circula en plasma y actua en la va intrnseca de formacin de la fibrina. Porcin VIII:C factor activo en la formacin de la fibrina (procoagulante o coagulante) Porcin VIII:Ag calidad antignica.

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Hemofilia A (factor VIII o antihemoflico):
Nomenclatura Estructura y sntesis mutaciones

Es sintetizado en el hepatocito. Hay factor VIII libre en plasma. Mayor parte estabilizado por el vWf.

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Hemofilia A (factor VIII o antihemoflico):
Nomenclatura Estructura y sntesis mutaciones
Puntuales La intensidad clnica de la enfermedad depende del tipo de mutacin.

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Hemofilia B factor IX
Estructura y sntesis Mutaciones Aspectos de laboratorio Aspectos clnicos

Valores de 0.20 U/mL (20%) o menores prolongan el TTP. TP normal. Pruebas de fibrinolisis normales.

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Hemofilia B factor IX
Estructura y sntesis Mutaciones Aspectos de laboratorio Aspectos clnicos

Px con < 0.01 U/mL (1%) enfermedad grave. 0.01 a 0.05 U/mL (1 a 5%) moderada. 0.05 a 0.25 U/mL (5 a 25%) leve. Valores normales: Factor VIII 0.6 a 2 U/mL (60 a 200%) Factor IX 0.5 a 1.5 U/mL (50 a 150%)

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