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Coagulopatas

Hemofilias Enf. Von Willebrand Prpuras. Trombosis venosa y arterial


Dr. Oscar Mario Alvarado Rojas Bibliografa: Guyton & Hall Hematologa Joseph J. Mazza

Plaquetas.

Estructuras que carecen de ncleo miden de 2 a 4 micrmetros de dimetro. Vida media de 4 das 60 % estn en torrente sanguneo las restantes en el bazo. Sus membranas tienen receptores para colgena, ADP , factor de Von Willebrand as como fibringeno. Inducen a coagulacin y tambin inducen a retraccin del cogulo Contiene en su citoplasma dos tipos de grnulos Grnulos densos contienen sustancias no proteicas para la activacin plaquetaria y grnulos alfa que tienen protenas que incluyen factores de coagulacin y factor de crecimiento derivado etc. Son fagocitadas por las clulas de Kupffer y en el bazo

Grnulos plaquetarios.
Grnulos

densos: ADP , ATP, Serotonina, Calcio alfa: factores de coagulacin V y XIII, Factor V Willebrand, factor de crecimiento, fibrinogno

Grnulos

Coagulacin

Este proceso es debido, en ltima instancia, a que una protena soluble que normalmente se encuentra en la sangre, el fibringeno, experimenta un cambio qumico que la convierte en insoluble ; fibrina produciendo una red que entrelaza otras molculas y clulas produciendo agregados macromoleculares . Un cogulo es, por lo tanto, una red tridimensional de fibrina que eventualmente ha atrapado entre sus fibras a otras protenas, agua, sales y hasta clulas sanguneas. Por una convencin se denomina "trombo" a un cogulo formado en el interior de un vaso sanguneo.

Espasmo

Tapn plaquetario

Tejido fibroso en cogulo

Cogulo

Coagulacin

Las clulas endoteliales usualmente inhiben la activacin plaquetaria por la produccin de monxido de nitrgeno, ADP asa endotelial y Prostaglandina 2. La ADP asa acta inactivando la agregacin en caso de secrecin de ADP plaquetario
El tejido endotelial libera el factor Von Willebrand en caso de lesin del tejido y este a su vez permite la adhesin de colgeno que estimula junto con el factor la activacin plaquetaria.

Trastornos plaquetarios.
Trombocitopenia:

Hemorragias (Prpura trompocitopnica)


Trombocitosis:

Trombosis

Prpura

Aparicin de hemorragias espontneas en la piel y mucosas manifestado como manchas violceas


Trombocitopenia menos de 60000 ud/ul Usualmente de origen inmunolgico (Prpura trombocitopnica idioptica) Se relaciona con leucemias, anemias aplsicas, Carcinomatosis de la mducla sea, sepsis grave, intoxicaciones qumicas rganos inmunitarios producen anticuerpos contra las plaquetas, Esplenomegalia. PTI se observa en nios posterior a infecciones virales a la edad de 2 a 10 aos. Se dice que el 80 % se observan en las primeras dos dcadas de vida.

Suele ser asintomtico o presentar hemorragias cutneas persistente en reas expuestas a los traumatismos o bien en mucosas. Son raras las hemorragias intra-articulares.

Trombosis

Trombosis
Puede

ocasionar isquemia o infarto de tejidos. Usualmente se localizan en endotelios vasculares deteriorados. Parciales o totales. Pueden migrar (embolia) Usualmente venosos Arterial es de aparicin sbita

Heparina

La heparina es una sustancia natural de la sangre que interfiere con el proceso de la coagulacin sangunea. Acta sobre la trombina, que juega un importante papel en la formacin del cogulo en la sangre. La heparina ejerce su efecto anticoagulante acelerando la formacin de complejos moleculares entre la anti trombina III y los factores II (trombina), IX, X, XI, XII, los que quedan inactivados. Sin embargo, los factores ms importantes que quedan inactivados son el factor II Pro-trombina y el factor X.

Warfarina
Anticoagulante derivado cumarnico, inhibe la sntesis de los factores de coagulacin dependientes de la vitamina K (factor II, VII, IX, y X)

Hemofilia

Enfermedad gentica recesiva relacionada al sexo en el cromosoma X La hemofilia cursa con una deficiencia de los factores de la coagulacin sangunea VIII o IX que son dos eslabones clave de la cascada intrnseca de la coagulacin. As la Hemofilia A o Clsica se produce porque no es del todo funcional el factor VIII y la Hemofilia B Christmas cuando se altera o falta el factor IX. La frecuencia de esta enfermedad es baja por lo que a la Hemofilia se la conoce como enfermedad rara ya que, por ejemplo, la Hemofilia A se produce en 1 de cada 6.000 recin nacidos vivos y la Hemofilia B en 1 de cada 30.000.

Hemofilia

Enfermedad de Von Willebrand

La enfermedad de Von Willebrand es causada por una deficiencia del factor de Von Willebrand, que ayuda a las plaquetas de la sangre a aglutinarse y adherirse a las paredes de los vasos sanguneos, lo cual es necesario para la coagulacin normal de la sangre. La ausencia de este factor ya sea en la agregacin plaquetaria o bien en el transporte del factor VIII interrumpe la cascada y provoca hemorragias. La enfermedad de Von Willebrand afecta ambos sexos puede ser heredado en forma recesiva o dominante. Usualmente es leve y se debe especficamente a trastornos en una protena transportadora del factor VIII Se describen tres tipos. Tipo 1 Baja en la cuanta de esta protena, Tipo 2 Mutaciones de la estructura de la protena y tipo 3 ausencia de la protena.

Laboratorio
Tiempo parcial de Tromboplastina TPT: Va intrnsica Es de 25 a 35 segundos refleja el tiempo de coagulacin inducido sin el factor tisular. Si la persona est tomando anticoagulantes, la coagulacin tarda hasta 2 veces ms tiempo. Tiempo Protrombina TP Va Extrnsica El valor normal es de 12 a 15 segundos. Una elevacin en esos valores puede deberse a una deficiencia en los factores de coagulacin II, V, VII, X o del fibringeno