UNIVERSIDAD NACIONAL JOS FAUSTINO SNCHEZ CARRIN

ENFERMERIA EN SALUD DEL NIO Y DEL ADOLESCENTEII

UNIVERSIDAD NACIONAL JOS FAUSTINO SNCHEZ CARRIN

INTRODUCCION

Las cardiopatas congnitas son una serie de enfermedades graves, ms frecuentes y una de las tres principales causas de mortalidad prenatal y perinatal teniendo una incidencia de la tercera parte de todas las malformaciones congnitas, con una incidencia muy variable, considerando los valores comunicados en diversos estudios, que oscilan entre 4 y 50 por mil nacidos vivos. Es por ello que debido a su alta incidencia, morbilidad, mortalidad en nuestra poblacin infantil y como estudiantes de enfermera nos merece una gran preocupacin por conocer ms a cerca de estas enfermedades, sus manifestaciones clnicas, diagnostico, tratamientos y las diferencia que existen entre ellas, para as poder brindar a nuestros pacientes una atencin integral y efectiva para el restablecimiento y recuperacin rpida en cada una de estas enfermedades.

ENFERMERIA EN SALUD DEL NIO Y DEL ADOLESCENTEII

UNIVERSIDAD NACIONAL JOS FAUSTINO SNCHEZ CARRIN

EPIDEMIOLOGIA Las cardiopatas congnitas representan la tercera parte de todas las malformaciones congnitas, con una incidencia muy variable, considerando los valores comunicados en diversos estudios, que oscilan entre 4 y 50 por mil nacidos vivos. El valor de incidencia mayormente sealado en los estudios es de 8 por mil, el cual es aceptado como valor de referencia .Dentro de los tipos de cardiopata congnita, las acianticas son las ms frecuentes, pues representan aproximadamente el 83% de todas las cardiopatas congnitas, mientras que las cianticas agrupan el 17%, con una incidencia de 5,4 por mil para las primeras y de 1.3 por mil para el segundo grupo. Aproximadamente, entre 80 y 90% de todas las cardiopatas congnitas estn agrupadas en 10 tipos especficos , los cuales, aunque con ligeras variaciones segn los estudios, corresponden a los siguientes: comunicacin interventricular, persistencia del ducto arterioso, comunicacin interauricular, estenosis pulmonar valvular, tetraloga de Fallot, coartacin de la aorta, canal auriculoventricular completo, transposicin de los grandes vasos, estenosis artica y ventrculo izquierdo hipoplsico. De las 10 primeras cardiopatas congnitas, seis corresponden a las acianticas y las restantes cuatro a las cianticas. Igualmente, el grado de severidad es variable en seis de las cardiopatas (van de leves o moderadas a severas), mientras que las restantes son consideradas cuadros severos. Entre las cardiopatas congnitas no cianticas, las ms frecuentes son los defectos especficos del septo cardaco: comunicacin interventricular (CIV) y comunicacin interauricular (CIA), las que en conjunto representan aproximadamente el 50% de este grupo y el 35% de todas las cardiopatas. Por su parte, la cardiopata congnita ciantica ms frecuente es la tetraloga de Fallot, que representa el 70% de este grupo y alrededor del 10% de este grupo de afecciones.

ENFERMERIA EN SALUD DEL NIO Y DEL ADOLESCENTEII

UNIVERSIDAD NACIONAL JOS FAUSTINO SNCHEZ CARRIN

SABIAS QUE? Las malformaciones congnitas del corazn (MCC) ocurren en 10-12 de cada 1000 nacidos vivos. Anomalas congnitas: 1 de cada 30-50 nacidos vivos 0.5-1 de cada 10 nacidos muertos. Mortalidad neonatal e infantil por MCC 20% de muertes neonatales y 50% de muertes infantiles 5% de ptes. con CC son portadores de una anomala cromosmica 25% de los que tienen CC tienen malformaciones en otro sistema. Un matrimonio que tiene un primer hijo con CC tiene un 3% de tener un segundo hijo nazca con CC S el padre o madre tiene una CC el futuro hijo tendr un 5-10% de probabilidad de tener CC

DEFINICION: Es toda anomala estructural del corazn o de los grandes vasos. Las cardiopatas congnitas son consecuencia de las alteraciones del desarrollo embrionario del corazn, aproximadamente entre la 3 y 10 semana de gestacin. CAUSA Y FACTORES CIANOTICAS: Aunque la causa exacta se desconoce, se ha observado que existen algunos factores prenatales que pueden contribuir a la incidencia de esta anomala, como:

Rubola u otra afeccin viral durante el embarazo Alimentacin deficiente durante el embarazo Alcoholismo Edad (el embarazo en una mujer mayor de 40 aos). Diabetes Mellitus Sndrome de Down Mala nutricin durante el embarazo (nutricin prenatal) Vnculo gentico, ya sea debido a un defecto en algn gen, una anomala cromosmica o una exposicin al medio ambiente.

ACIANOTICAS: En la mayora de los casos se desconoce la causa. Sin embargo, en un nmero reducido de casos, la exposicin durante el embarazo a una infeccin viral, rubola, drogas o alcohol. En algunos nios, los factores genticos pueden causar enfermedades cardacas congnitas, incluido un conducto arterioso persistente.

ENFERMERIA EN SALUD DEL NIO Y DEL ADOLESCENTEII

UNIVERSIDAD NACIONAL JOS FAUSTINO SNCHEZ CARRIN

DIAGNOSTICO Exploracin fsica En nios pequeos se objetiva ausencia, disminucin y retraso del pulso en extremidades inferiores comparado con las extremidades superiores. La diferencia de tensiones brazo-pierna es >20 mmHg. Adems se objetivan signos de insuficiencia cardiaca grave tanto en la inspeccin como en la exploracin fsica. En nios mayores se objetiva pulsos dbiles en extremidades inferiores y un mayor desarrollo del trax y cintura escapular. Pulsaciones visibles o palpables alrededor de las escpulas, en las axilas y en los espacios intercostales (debido a las colaterales de la aorta).

Un ECG muestra signos de agrandamiento del corazn (hipertrofia ventricular). Una radiografa del trax evidencia agrandamiento del corazn y pulmones llenos de lquido. Una ecocardiografa muestra una comunicacin interventricular y el diagnstico definitivo de una sola arteria troncal. cateterismo cardaco Oximetra de pulso (para verificar el nivel de oxgeno en la sangre) Saturacin de 02. INTERVENCIONES Valorar y registrar el estado cardiovascular del nio(llenado capilar, variaciones de la piel). Alimentar al nio lentamente. Suministrar las comidas en poca cantidad y con mayor frecuencia. Tratar de distraer al nio y eliminar su ansiedad. Evitar su llanto lo ms posible. Acostar al nio de lado y colocarlo en posicin fetal durante los momentos de piel azulada. Valorar ingresos y egresos. Realizar el balance hdrico. Administrar digoxina u otra medicacin cardiovascular, va ayudar a aumentar la fuerza de las contracciones cardiacas. Colocar al nio semisentado, porque va disminuir la sobrecarga. Administracin de oxigeno.

CLASIFICACION CIANOTICAS: Es un defecto cardaco, presente al nacer, que ocasiona niveles bajos de oxgeno en la sangre. Puede haber ms de un defecto. El defecto afecta la estructura o funcionamiento del corazn o de los vasos.

ENFERMERIA EN SALUD DEL NIO Y DEL ADOLESCENTEII

UNIVERSIDAD NACIONAL JOS FAUSTINO SNCHEZ CARRIN

Los defectos cardacos pueden cambiar la forma como la sangre fluye alrededor del corazn y los pulmones. Este flujo anormal de sangre, llamado shunt o derivacin de derecha a izquierda, hace que se movilice muy poco oxgeno a travs de la sangre al resto del cuerpo. Flujo pulmonar disminuido o normal Transposicin de las granes arterias Tronco comn Canal AV comn Retorno venoso anmalo total de las venas Pulmonares

Flujo pulmonar disminuido Tetalogia de fallot Atresia tricspide Atresia pulmonar con septum interventricular intacto ACIANOTICAS: Se caracterizan por la ausencia de cortocircuito de dereche a izquierda . Pueden incluir una comunicacin anomala entre la circulacion sistemica y plumonar que permita el flujo de la sangre entre ambos sistemas sin restricion dell flujo sistemico al pulmonar o con obstrucin del flujo sistemico. Flujo pulmonar aumentado Comunicacin interventricular Comunicacin interauricular Persistencia del conducto arterioso

Flujo pulmonar disminuido o normal Estenosis pulmonar Coartacin de la aorta Estenosis aortica HEMODINMICA La hemodinmica es aquella parte de la cardiologa que se encarga del estudio anatmico y funcional del corazn mediante la introduccin de catteres finos a travs de las arterias de la ingle o del brazo. Esta tcnica conocida como cateterismo cardaco permite conocer con exactitud el estado de los vasos sanguneos de todo el cuerpo y del corazn

ENFERMERIA EN SALUD DEL NIO Y DEL ADOLESCENTEII

UNIVERSIDAD NACIONAL JOS FAUSTINO SNCHEZ CARRIN

Clasificacin: cortocircuito de Izquierda a Derecha o acianticas (50% de las cardiopatas congnitas) cortocircuito de derecha a izquierda o cianticas

De Izquierda a Derecha (acianticas) Fisiopatologa: 1. Hiperaflujo pulmonar 2. Sobrecarga de volumen cavidades izquierdas 3. Hipertensin pulmonar por transmisin y por cambio de histologa de la pared. 4. La magnitud del cortocircuito es por el tamao del defecto y las presiones pulmonares. Si se transmiten las presiones sistlicas son comunicaciones no restrictivas (por ejemplo comunicacin interventricular -CIV). Clnica: Son sintomticos los pacientes con cortocircuito > 50% del gasto cardiaco o cuando el flujo pulmonar es el doble que el sistmico. En el nio, debemos sospechar la presencia de este tipo de malformaciones ante el siguiente examen fsico: desnutricin (menor gasto cardiaco, menor crecimiento y desarrollo) taquipnea y dificultad respiratoria ruidos "hmedos" pulmonares espiracin prolongada precordio activo latido hiperdinmico soplo cardaco hepatomegalia.

Reaccin de Anatoma Patolgica: Aumenta la tnica o capa media, la ntima arteriolar presenta hialinizacin, fibrosis y trombosis arteriolar, Enfermedad vascular pulmonar obstructiva. Cuando la hipertensin pulmonar es muy notable, se llega a revertir el cortocircuito pasando de izquierda-derecha a derecha-izquierda con cianosis (Sndrome de Eisenmenger). Para la comunicacin interauricular (CIA), esta situacin se suele presentar a los 30 aos y en la comunicacin interventricular (CIV) en menos de 6 meses.

ENFERMERIA EN SALUD DEL NIO Y DEL ADOLESCENTEII

UNIVERSIDAD NACIONAL JOS FAUSTINO SNCHEZ CARRIN

De Derecha a Izquierda (cianticas) Cortocircuito de derecha a izquierda con hipoxemia crnica y cianosis central. Fisiopatologa (frecuencia en orden decreciente): - Obstruccin al flujo pulmonar ms comunicacin o cortocircuito. Ejemplo: Tetraloga de Fallot (Estenosis pulmonar, comunicacin interventricular (CIV), hipertrofia del ventrculo derecho, dextroposicin o acabalgamiento de la aorta) - Circuitos independientes: Transposicin arterial de grandes vasos. - Mezcla Total. Ejemplo: Ventrculo nico, drenaje venoso anmalo, atresia tricuspdea. Clnica: La hipoxemia crnica provoca eritrocitosis que puede dar sntomas de hiperviscocidad hemtica (letargo, alteraciones visuales) si presenta una deshidratacin. La hemostasia est anormal ya que hay deficiencia en la funcin plaquetaria y en los factores de la coagulacin Riesgo de AVE es mayor en nios menores de 4 aos con cianosis y dficit de hierro (por flebotomas teraputicas). No as en adultos Tratamiento: Ciruga, prostaglandinas (PGE1-2) o balonizacin del foramen oval. Tetraloga de Fallot: es la cardiopata ciantica ms frecuente: Hipoplasia infundibular derecha, comunicacin interventricular (CIV), dextrocardia artica (acabalgamiento de la aorta), obstruccin subvalvular o valvular pulmonar, hipertrofia del ventrculo derecho. Transposicin de grandes arterias o vasos (TGV)): con CIV ms frecuente en hombres (3:1). Se asocia a CIA, cayado artico derecho, anomalas coronarias, crisis anorexgenas. Tratamiento: prostaglandinas (PGE1), prevenir crisis anorexgenas, ciruga precoz. Ventrculo nico: generalmente izquierdo, con cmara de salida derecha. Se asocia a estenosis subvalvular artica, coartacin artica, transposicin de grandes vasos, estenosis pulmonar. Dependiente del flujo, la presentacin (estenosis pulmonar relativa). Tratamiento: ciruga paliativa o trasplante cardiaco.

ENFERMERIA EN SALUD DEL NIO Y DEL ADOLESCENTEII

UNIVERSIDAD NACIONAL JOS FAUSTINO SNCHEZ CARRIN

CARDIOPATIAS ACIANOTICAS

ENFERMERIA EN SALUD DEL NIO Y DEL ADOLESCENTEII

UNIVERSIDAD NACIONAL JOS FAUSTINO SNCHEZ CARRIN

La comunicacin interventricular (CIV) es un defecto del tabique interventricular, es decir, un orificio en la parte del tabique que separa las cavidades inferiores del corazn (los ventrculos). Normalmente, el ventrculo izquierdo bombea sangre rica en oxgeno a la aorta, que lleva la sangre que ha circulado por el corazn y los pulmones al resto del organismo. Pero cuando hay una CIV, un poco de esa sangre es impulsada a travs del orificio al ventrculo derecho en lugar de circular en forma normal al resto del organismo. Del ventrculo derecho, la sangre pasa por la arteria pulmonar a los pulmones. Los vasos sanguneos de los pulmones pueden daarse debido al volumen elevado de sangre que reciben del ventrculo derecho. Los ventrculos izquierdo y derecho tambin pueden verse obligados a trabajar ms. Al tratar de suministrar al organismo suficiente sangre, el ventrculo izquierdo podra verse obligado a bombear ms fuerte y rpido de lo normal. Este esfuerzo adicional puede agrandar el corazn.

Fisiopatologa El tamao fsico de las CIV es un determinante importante aunque no el nico , del volumen del cortocircuito de izquierda a derecha . La relacin entre las resistencias vasculares pulmonares y las sistmicas tambin determinan la magnitud del cortocircuito. A medida que siguen disminuyendo las resistencias vasculares pulmonares durante las primeras semanas tras el nacimiento debido a la involucin normal de la capa media de las pequeas arteriolas pulmonares , aumenta la magnitud del cortocircuito de izquierda a derecha . Al final se desarrolla un gran cortocircuito de izquierda a derecha , que se manifiesta en la clnica con la exposicin continua del lecho vascular pulmonar a altas presiones sistlicas y al flujo elevado , se acaba desarrollando una enfermedad vascular pulmonar . cuando la relacin entre las resistencias vasculares y sistmicas se aproximan a 1:1 el cortocircuito se vuelve bidireccional , los signos de insuficiencia cardiaca disminuyen , y el paciente presenta cianosis .

ENFERMERIA EN SALUD DEL NIO Y DEL ADOLESCENTEII

10

UNIVERSIDAD NACIONAL JOS FAUSTINO SNCHEZ CARRIN

Manifestaciones clnicas: Los pacientes con comunicaciones interventriculares pueden no presentar sntomas. Sin embargo, si el orificio es grande, el beb a menudo tiene sntomas relacionados con insuficiencia cardaca. Los sntomas ms comunes abarcan:

Dificultad respiratoria Taquipnea Respiracin forzada Palidez Insuficiencia para aumentar de peso Frecuencia cardaca rpida Sudoracin al comer Infecciones respiratorias frecuentes Soplo de alta intensidad

Tratamiento: El tratamiento de la CIV se divide en mdico, quirrgico e intervencionista. Mdico: El tratamiento mdico est indicado para tratamiento de la falla cardiaca a cualquier edad. Si la insuficiencia cardiaca se puede manejar fcilmente en recin nacidos sintomticos. Es posible que se restrinja de alguna manera el consumo de lquido durante 2 o 3 das para ayudar a que se cierre. Quirrgico: El tratamiento quirrgico puede ser realizado a cualquier edad, mediante el cierre directo del defecto con parche, se requiere de bomba de circulacin extracorprea. Intervencionista: El tratamiento puede ser realizado por cateterismo cardiaco mediante la colocacin de dispositivos que "cierran" el defecto, se pueden usar dispositivos como el Amplatzer en los casos de CIV musculares y perimembranosas, los casos que no puedan cerrarse exitosamente mediante cateterismo o los tipos restantes de CIV sern sometidos a ciruga.

ENFERMERIA EN SALUD DEL NIO Y DEL ADOLESCENTEII

11

UNIVERSIDAD NACIONAL JOS FAUSTINO SNCHEZ CARRIN

DEFINICION La Comunicacin Interauricular (CIA) es un defecto cardaco congnito en el cual la pared que separa las cmaras superiores del corazn (aurculas) no se cierra completamente, dejando una libre comunicacin entre el lado derecho e izquierdo de las aurculas, el cual puede estar situada en cualquier parte del mismo, siendo su localizacin ms frecuente en la regin de la fosa oval, se denomina a este tipo de CIA tipo ostium secundum.Cada tipo de CIA est relacionado con un orificio en una parte diferente del tabique interauricular. TIPOS Existen distintos tipo de CIA relacionados al lugar donde se encuentra el defecto. 1. CIA tipo ostium secundum: El defecto est ubicado en la parte media del septum interauricular, en la zona de la fosa oval. Generalmente es nico. 2. CIA tipo seno venoso superior: El defecto est ubicado en la parte superior del septum interauricular (por encima y detrs de la fosa oval), cercano a la desembocadura de la vena cava superior. 3. CIA tipo seno venoso inferior: El defecto se encuentra en la parte inferior del septum interauricular, cercano a la desembocadura de la vena cava inferior. 4. CIA tipo seno coronario: defecto de separacin entre el seno coronario y la aurcula izquierda. 5. CIA tipo ostium primum: Est ubicada en la parte inferior del septum interauricular.

FISIOPATOLOGIA Normalmente, la sangre pobre en oxgeno regresa a la aurcula derecha desde el cuerpo, avanza al ventrculo derecho y luego es bombeada a los pulmones donde recibe oxgeno. La sangre rica en oxgeno regresa a la

ENFERMERIA EN SALUD DEL NIO Y DEL ADOLESCENTEII

12

UNIVERSIDAD NACIONAL JOS FAUSTINO SNCHEZ CARRIN

aurcula izquierda desde los pulmones, ingresa al ventrculo izquierdo y luego es bombeada al cuerpo a travs de la aorta. Cuando existe CIA se origina un circuito anormal en el que la sangre fluye desde la aurcula izquierda hasta la aurcula derecha, generando una sobrecarga en esta ltima que repercute sobre el pulmn y el corazn, ya que si pasa demasiada sangre al lado derecho del corazn, este debe encargarse de un volumen de sangre mayor que el normal, permitiendo el ingreso de un volumen mayor de sangre hacia los pulmones a travs de la arteria pulmonar, por lo tanto la presin en los vasos sanguneos de los pulmones tambin aumenta. Los pulmones pueden soportar esta presin adicional por un tiempo, segn lo intensa que sea. Sin embargo, con el tiempo, los vasos sanguneos de los pulmones se enferman debido a la presin extra. MANIFESTACIONES CLINICAS Generalmente los nios portadores de CIA, son asintomticos gran parte de su niez. No obstante, si la CIA es grande, es decir que permite que una gran cantidad de sangre ingrese al lado derecho del corazn, la aurcula y el ventrculo derechos y los pulmones se sobrecargarn y es posible que se evidencien los sntomas. Los sntomas que se pueden presentar abarcan:

Intolerancia a la actividad. Fatiga Dificultad respiratoria (disnea de esfuerzo) Taquipnea. Sudoracin Infecciones respiratorias frecuentes. Crecimiento deficiente (por los problemas hemodinmicos). Soplos

Sin embargo, cada nio puede experimentarlos de una forma diferente.

TRATAMIENTO Quirrgico.

ENFERMERIA EN SALUD DEL NIO Y DEL ADOLESCENTEII

13

UNIVERSIDAD NACIONAL JOS FAUSTINO SNCHEZ CARRIN

Definicin El conducto arterioso persistente (PDA) es un tipo congnito (presente en el nacimiento) problema cardiaco. Todos los bebs tienen un conducto pequeo (llamado conducto arterioso) que conecta la arteria pulmonar y la aorta, que est abierta en el nacimiento. La arteria pulmonar es un vaso sanguneo que acarrea sangre del corazn a los pulmones. La aorta es un vaso sanguneo que acarrea sangre del corazn al resto del cuerpo. Antes del nacimiento, el beb recibe oxgeno de la madre; por lo tanto, no se usan los pulmones. El conducto arterioso es un pasaje entre la arteria pulmonar y la aorta que permiten que la sangre en el beb no entre a los pulmones y lleve oxgeno a los otros rganos. En muchos bebs, los conductos arteriosos se cierran unas horas despus de nacer. Esto es normal. Cuando el conducto arterioso permanece abierto, la sangre se desplaza en la direccin incorrecta entre la aorta y la arteria pulmonar. Esto puede causar problemas al beb y, generalmente, requiere la intervencin mdica o quirrgica. En los nios afectados de esta cardiopata, el ductus permanece permeable al nacer, y despus de iniciar la respiracin la direccin del flujo de sangre se invierte pasando de la aorta a la arteria pulmonar (flujo izquierdaderecha). Como consecuencia aumenta el contenido de sangre en los pulmones y en el corazn (sobrecarga de volumen de aurcula y ventrculo izquierdos) y aumenta el caudal cardaco.

ENFERMERIA EN SALUD DEL NIO Y DEL ADOLESCENTEII

14

UNIVERSIDAD NACIONAL JOS FAUSTINO SNCHEZ CARRIN

Sintomatologa: Los sntomas varan cuando el tamao del conducto y la cantidad de sangre que circula a travs de l. Si el conducto es pequeo, tal vez no haya sntomas. Cuando se presentan sntomas, stos incluyen: Respiraciones aceleradas Mucho trabajo para respirar Sentirse cansado rpidamente Deficiencia en el crecimiento Infecciones respiratorias (por ejemplo, resfros, neumona) que se presentan con mayor frecuencia

En algunos bebs, los sntomas tal vez no ocurran hasta unas semanas o meses despus de nacidos. Incluso cuando no hay sntomas, el beb corre un riesgo ms alto de contraer una infeccin grave llamada endocarditis Tratamiento Medico: Quirrgico: Cateterismo cardaco

ENFERMERIA EN SALUD DEL NIO Y DEL ADOLESCENTEII

15

UNIVERSIDAD NACIONAL JOS FAUSTINO SNCHEZ CARRIN

estenosis pulmonar es una forma de obstruccin al tracto de salida del ventrculo derecho, generalmente en la vlvula pulmonar, aunque se puede encontrar en la zona supra valvular. Puede existir o no compromiso del tronco y las ramas pulmonares o del tracto de salida del ventrculo derecho. Consiste en el desarrollo inadecuado de la vlvula pulmonar (que separa el ventrculo derecho de la arteria pulmonar), lo que origina un estrechamiento de la misma o del conducto que va desde el ventrculo derecho del corazn a la arteria pulmonar (infundbulo pulmonar). La vlvula pulmonar est formada, en condiciones normales, por tres aletas que funcionan como una puerta de una va, permitiendo que la sangre fluya hacia la arteria pulmonar, pero no hacia atrs, al ventrculo derecho. Cuando hay estenosis pulmonar, los problemas con la vlvula impiden la apertura normal de dichas aletas, la sangre tiene dificultad para atravesarla, y aumenta la presin en el ventrculo derecho, limitando adems el flujo sanguneo pulmonar.

ENFERMERIA EN SALUD DEL NIO Y DEL ADOLESCENTEII

16

UNIVERSIDAD NACIONAL JOS FAUSTINO SNCHEZ CARRIN

ESTENOSIS PULMONAR EN LA ETAPA NEONATAL:

En este grupo de pacientes la vlvula pulmonar forma un cono fibroso con un orificio central; la vlvula es generalmente displsica y engrosada, con tejido mixomatoso redundante. Se ha reportado que hasta el 50% de estos recin nacidos presentan hipoplasia de la arterias pulmonares, pero al visualizarse en ciruga, solo un pequeo nmero son realmente hipoplsicas; lo anterior podra explicarse por la falta de flujo antergrado que puede hacer que estas arterias se observen hipoplsicas. La cavidad ventricular derecha es pequea y est relacionada con la gran hipertrofia y fibrosis difusa del VD. Aunque la fibrosis puede ser en parche o difusa, generalmente compromete los msculos papilares. La fibrosis es ms marcada cuando el ventrculo es hipoplsico, disminuyendo ms la compliance ventricular. La vlvula tricspide es normal en el 50% de los recin nacidos y solo un 10% tienen vlvula tricspide hipoplsica. El 10% de los recin nacidos con estenosis pulmonar crtica tienen sinusoides coronarios, pero solo el 2% tienen fstulas coronarias al ventrculo derecho.
FISOPATOLOGIA

La obstruccin del flujo de salida del ventrculo derecho hacia la arteria pulmonar da lugar a un aumento de la presin sistlica y del estrs de la pared, que finalmente conduce al desarrollo de hipertrofia del ventrculo derecho. La gravedad de estas alteraciones depende del tamao de la abertura residual de la vlvula estentica. En los casos graves, la presin del ventrculo derecho puede ser mayor que la presin arterial sistlica sistmica, mientras que en las obstrucciones ms leves, la presin del ventrculo derecho presenta una elevacin leve o moderada. La presin de la arteria pulmonar es normal o baja. La saturacin arterial de oxigeno ser normal incluso en los casos de estenosis graves, a menos que exista una comunicacin intracardiaca, como una CIV o una CIA, que permita a la sangre derivarse de derecha a izquierda. Cuando un neonato presenta una estenosis pulmonar grave, la importante reduccin de la distensibilidad del ventrculo derecho puede causar una cianosis debido a un cortocircuito de derecha a izquierda a travs de un agujero oval permeable, situacin que se denomina estenosis pulmonar critica.

ENFERMERIA EN SALUD DEL NIO Y DEL ADOLESCENTEII

17

UNIVERSIDAD NACIONAL JOS FAUSTINO SNCHEZ CARRIN

MANIFESTACIONES CLNICAS

Segn el grado de estenosis valvular, la cmara del lado derecho del corazn que bombea la sangre debe trabajar con ms fuerza para impulsarla a travs del estrechamiento hacia los pulmones. Cuando la estenosis es leve, el nio puede no presentar ningn sntoma o desarrollarlos en edad adulta, pero cuando es de moderada a severa pede ocasionar serios problemas: Retencin de lquidos e hinchazn generalizada. Mayor probabilidad de desarrollar una endocarditis bacteriana. Los sntomas ms comunes de la estenosis pulmonar pueden incluir los siguientes, aunque cada nio puede experimentarlos de una forma diferente: Taquipnea Dificultad para respirar. Cansancio fcil con el ejercicio. Taquicardia Hinchazn en los pies, tobillos, rostro, prpados y/o abdomen. Disminucin de la diuresis Dolor torcico Desmayo Retraso en el desarrollo en bebs con bajo aumento de peso

TRATAMIENTO

La estenosis pulmonmar leve con frecuencia no requiere tratamiento. Si es moderada o severa, se realiza la reparacin de la valvula alterada con: Valvuloplastia percutanea Valvulotomia Medicamentos: Prostaglandinas Diurticos Antirritmicos Anticoagulantes

ENFERMERIA EN SALUD DEL NIO Y DEL ADOLESCENTEII

18

UNIVERSIDAD NACIONAL JOS FAUSTINO SNCHEZ CARRIN

D EFINICIN: La aorta es la arteria grande que se origina desde el ventrculo izquierdo (cmara inferior) del corazn. La estenosis artica es el estrechamiento u obstruccin de la vlvula artica del corazn que impide que sta se abra adecuadamente y bloquea el flujo sanguneo desde el ventrculo izquierdo a la aorta. ETIOPATOGENIA Congnita Casi siempre el origen es una vlvula bicspide que produce un flujo turbulento, lesiona las valvas y genera fibrosis y calcificacin. Suele dar sintomatologa sobre los 40-50 aos de edad. Adquirida Degenerativa Es la causa ms frecuente de EA en el adulto, especialmente asociada a DM e hipercolesterolemia Caractersticamente se acompaa de calcificacin Reumtica Suele acompaarse de afectacin mitral. GRADUACIN DE LA ESTENOSIS

ENFERMERIA EN SALUD DEL NIO Y DEL ADOLESCENTEII

19

UNIVERSIDAD NACIONAL JOS FAUSTINO SNCHEZ CARRIN

SEGN SU LOCALIZACIN: 1. Valvular 2. Subvalvular 3. Supravalvular

1.- ESTENOSIS VALVULAR La estenosis artica (EA) es en una malformacin de la vlvula artica, de carcter progresivo, que produce una obstruccin al flujo de salida del ventrculo izquierdo.La vlvula puede ser unicspide (tpica de la estenosis critica del recin nacido, en la que la vlvula se parece ms a una masa nodular gelatinosa, que genera una obstruccin severa); bicspide (la mas frecuente); tricspide, cuyas valvas sigmoideas pueden ser asimtricas. Generalmente las valvas son gruesas, con fusin de alguna comisura, o con diferentes grados de malformacin. 2.- ESTENOSIS SUBVALVULAR Es la obstruccin de la salida del ventrculo izquierdo (VI) por debajo de la vlvula artica. 3.- ESTENOSIS ARTICA SUPRAVALVULAR La lesin caracterstica es un estrechamiento de la aorta por encima de la vlvula artica, que puede ser localizado o difuso. En la forma localizada, la estenosis se sita a nivel de la unin de los senos de val-salva y la aorta ascendente y en la forma difusa, el estrechamiento abarca a la aorta ascendente e incluso a los troncos supra-articos.

ENFERMERIA EN SALUD DEL NIO Y DEL ADOLESCENTEII

20

UNIVERSIDAD NACIONAL JOS FAUSTINO SNCHEZ CARRIN

FISIOPATOLOGIA 1 Etapa: la obstruccin progresiva a la eyeccin del V.I. con aumento de la presin intraventricular y gradiente de presin entre el ventrculo y la Aorta conlleva a una hipertrfia ventricular concntrica e isquemia miocrdica independiente de coexistencia de coronariopata, con deterioro subclnico de la funcin ventricular. 2 etapa: se produce una progresiva dilatacin del ventrculo izquierdo, aumento del stress pariental y disminucin de la funcin Fraccin de eyeccin). Puede presentarse insuficiencia mitral, seala un deterioro peor de la hemodinamia ventricular. 3 Etapa: franca dilatacin del V.I. con aumento del stress y cada de la Fraccin de eyeccin y del gradiente transvalvular por incapacidad del ventrculo para generar presin

MANIFESTACIONES CLINICAS La trada clnica clsica la constituyen la angina, el sncope y la disnea: Angina: es la manifestacin ms frecuente y aparece por aumento de las necesidades miocrdicas de oxgeno aunque no existan lesiones coronarias. Sncope:caractersticamente se trata de un sncope de esfuerzo. Durante el ejercicio disminuyen las resistencias perifricas, lo que no puede ser compensado con un aumento del gasto cardaco debido a la obstruccin, cayendo la presin de perfusin cerebral y provocando as sncope. Cuando el sncope aparece en reposo, se debe pensar en arritmias (FA, fibrilacin ventricular, bloqueos). Disnea:(insuficiencia cardaca). Cuando aparece el pronstico es de 2 aos y es especialmente sombro si se acompaa de fracaso derecho por hipertensin pulmonar (MIR 99F, 56). Suele ser disnea de esfuerzo, ortopnea o edema agudo de pulmn (hiper o hipotensivo). Tambin existe un mayor riesgo de ACVA, endocarditis y muerte sbita. Clsicamente, la estenosis artica se ha asociado a hemorragias digestivas bajas producidas por angiodisplasia de colon (MIR). Una vez que aparecen los sntomas, si no se trata, el pronstico es malo. Las curvas de supervivencia demuestran que, desde el comienzo de los sntomas hasta la muerte, son dos aos en situacin de insuficiencia cardaca, tres aos si existe sncope y cinco aos si el paciente presenta angor. Se enumeran los sntomas ms comunes de la estenosis artica. Sin embargo, cada nio puede experimentarlos de una forma diferente. Los sntomas pueden incluir:

ENFERMERIA EN SALUD DEL NIO Y DEL ADOLESCENTEII

21

UNIVERSIDAD NACIONAL JOS FAUSTINO SNCHEZ CARRIN

Fatiga. Mareos al realizar un esfuerzo. Dificultad al respirar. Latidos irregulares o palpitaciones. Dolor en el trax.

Los sntomas de una estenosis artica pueden parecerse a los de otros trastornos mdicos o problemas cardacos. En bebs y nios, los sntomas abarcan: Cansarse o fatigarse ms fcilmente que otros con el esfuerzo (en los casos leves) Problemas respiratorios serios que se presentan al cabo de das o semanas despus de nacer (en los casos severos) TRATAMIENTO: Los medicamentos se utilizan para tratar los sntomas de insuficiencia cardaca o ritmos cardacos anormales (ms comnmente la fibrilacin auricular). stos abarcan diurticos, nitratos y betabloqueadores. La hipertensin arterial tambin debe tratarse. Las personas con estenosis artica deben ver a un cardilogo cada 3 a 6 meses. La valvuloplastia o la reparacin quirrgica de la vlvula es el tratamiento preferido para adultos o nios que presenten sntomas. Incluso si los sntomas no son graves, el mdico puede recomendar la ciruga. Las personas sin sntomas pero con resultados preocupantes en las pruebas diagnsticas tambin pueden requerir ciruga. Algunos pacientes de alto riesgo pueden no ser buenos candidatos para realizarles la ciruga de la vlvula cardaca. En lugar de esto, se puede llevar a cabo un procedimiento menos invasivo, llamado valvuloplastia con globo en adultos o nios. En este procedimiento, se coloca un globo dentro de una arteria en la ingle, se avanza hasta el corazn, se coloca a travs de la vlvula y se infla. Esto puede aliviar la obstruccin causada por el estrechamiento de la vlvula. Los nios con estenosis artica leve pueden participar en la mayora de las actividades y deportes. A medida que la enfermedad progresa, pueden permitirse deportes como el golf y el bisbol, pero no actividades ms exigentes fsicamente. La valvuloplastia con frecuencia es la primera opcin para la ciruga en los nios. Algunos nios pueden requerir reparacin o reemplazo de la vlvula artica. De ser posible, la vlvula pulmonar puede usarse para reemplazar la vlvula artica.

ENFERMERIA EN SALUD DEL NIO Y DEL ADOLESCENTEII

22

UNIVERSIDAD NACIONAL JOS FAUSTINO SNCHEZ CARRIN

DEFINICIN. La coartacin de la aorta es un defecto congnito (de nacimiento) del corazn que implica estrechamiento (estenosis) de la aorta. La aorta es la gran arteria que transporta sangre rica en oxgeno (roja) desde el ventrculo izquierdo al cuerpo. Tiene la forma de un bculo, la primera seccin sube hacia la cabeza (aorta ascendente), luego se curva en forma de "C" a medida que las arterias ms pequeas conectadas a ella transportan la sangre a la cabeza y los brazos (arco o cayado artico). Despus de la curva, la aorta vuelve a ser recta y baja hacia el abdomen, transportando sangre a la parte inferior del cuerpo (aorta descendente). El segmento estenosado llamado coartacin se puede producir en cualquier punto de la aorta, pero lo ms probable es que ocurra en el segmento justo despus del arco artico. Este estrechamiento limita la cantidad de sangre rica en oxgeno (roja) que puede desplazarse hacia la parte inferior del cuerpo. Los grados de estrechamiento varan. Cuanto ms grave el estrechamiento, mayores sern los sntomas en el nio y el problema se evidenciar antes. En algunos casos, la coartacin se nota en los bebs. Sin embargo, en otros, puede pasar desapercibida hasta la edad escolar o la adolescencia.

ENFERMERIA EN SALUD DEL NIO Y DEL ADOLESCENTEII

23

UNIVERSIDAD NACIONAL JOS FAUSTINO SNCHEZ CARRIN

TIPOS DE COARTACIN AORTICA En relacin con la situacin de la zona estrechada respecto al conducto arterioso podemos distinguir 2 tipos de coartacin artica:

Preductal: Es la forma ms frecuente y en este caso la coartacin o estrechez se sita en la parte de aorta proximal al ductus. Es la forma que se detecta generalmente en la infancia y la que suele estar asociada a otras anomalas intracardiacas. En estos casos el conducto arterioso es a menudo permeable. Postductal: La coartacin est distal al conducto arterioso. Es la forma de presentacin en los nios mayores y en los adultos, no suele estar asociada a otros defectos intracardiacos (a excepcin de las anomalas de la vlvula artica) y generalmente no existe ductus permeable.

FISIOPATOLOGA: Las coartaciones de la aorta pueden manifestarse en forma de obstruccin discretas yuxtaductuales o en forma de hipoplasia tubular de la aorta transversa que comienza en uno de los vasos de la cabeza o del cuello y se extiende hacia el rea ductal (coartacin preductal o tipo infantil), a menudo ambos componentes estn presentes. Se postula que la coartacin puede comenzar en la vida fetal secundaria a una cardiopata que provoque una disminucin del flujo sanguneo a travs de la vlvula aortica. En los pacientes con coartacin yuxtaductuales discretas, la sangre consigue pasar desde la aorta ascendente a travs del segmento estrechado para alcanzar la aorta descendente, aunque se acaba desarrollando hipertensin ventricular izquierda e hipertrofia. En los primeros das de vida, el CAP Puede servir para ensanchar el rea yuxtaductal de la aorta y alivia de forma temporal la obstruccin. En estos lactantes no cianticos existe un cortocircuito ductal neto izquierda a derecha. En las coartaciones yuxtaductales ms grave o en presencia de hipoplasia del arco transverso, la sangre del ventrculo derecho sale a travs de conducto para suministrar flujo a la aorta descendente. La perfusin de la parte inferior del cuerpo depende entonces del gasto del ventrculo derecho. En estos casos, los pulsos femorales son palpables, y la medicin de las presiones diferenciales no es til para realizar el diagnstico. El cortocircuito ductal de derecha a izquierda se manifiesta por cianosis diferencial, con las extremidades superiores de color rosado y las inferiores de color azulado.

ENFERMERIA EN SALUD DEL NIO Y DEL ADOLESCENTEII

24

UNIVERSIDAD NACIONAL JOS FAUSTINO SNCHEZ CARRIN

Estos lactantes pueden tener hipertensin pulmonar graves y altas resistencias vasculares pulmonares. Los signos de insuficiencia cardiaca son manifiestos. Algunas veces, algunos segmentos muy hipoplsicos del istmo artico se vuelven completamente atrsicos, lo que dar lugar a una interrupcin del cayado artico, de forma que la arteria subclavia izquierda queda aproximal o distal a la obstruccin. A la coartacin asociada con hipoplasia del cayado se las denomina tipo infantil, ya que por su gravedad estas anomalas se diagnosticaban en la lactancia precoz. El trmino tipo adulto haca referencia las coartaciones yuxtaductales aisladas, que si eran leves, no solan diagnosticarse hasta el final de la infancia. Estos trminos han sido sustituidos por los trminos anatmicos ms exactos que describen la localizacin y gravedad del defecto. La presin arterial est aumentada en los vasos proximales a la coartacin; la presin arterial y el pulso son menores por debajo de la estenosis. La hipertensin no se debe slo a la obstruccin mecnica, sino que adems estn implicados mecanismos neurohumorales. A menos que sean operadas en la lactancia, las coartaciones de la aorta suelen acompaarse de una extensa circulacin colateral, sobre todo desde las ramas de la arteria subclavia, de las intercostales superiores y de las arterias mamarias internas para dar lugar a conductos para que la sangre arterial se derive y evite la zona de coartacin. Los vasos y contribuye a la circulacin colateral pueden llegar a ser muy tortuosos de gran tamao en las etapas tempranas de la edad adulta.

MANIFESTACIONES CLNICAS Los sntomas y signos que se observan en la coartacin de los primeros meses de la vida derivan de la hipertensin en el territorio superior y de la hipotensin en el inferior. El aumento de resistencia que ofrece este estrechamiento a la salida de la sangre del ventrculo izquierdo causa, cuando el ductus comienza a cerrarse, una insuficiencia cardiaca congestiva grave en la segunda semana de vida que puede llevar a en el neonato en fallecimiento a las pocas horas. Cuando se diagnostica despus de la lactancia, la mayora de los nios no presentan sntomas y la enfermedad puede pasar desapercibida hasta bien entrada la edad adulta. Los sntomas suelen presentarse entre los 20 y 30 aos y son debidos a hipertensin arterial en el territorio superior, o hipoaflujo o hipotensin en el territorio inferior, siendo los ms frecuentes: dolor de cabeza, epistaxis, frialdad y dolor en las extremidades inferiores tras el ejercicio. Los nios mayores habitualmente acuden al cardilogo tras detectarse hipertensin arterial durante una exploracin de rutina. Los pulsos ausentes o dbiles en el territorio inferior y la evidencia de una disparidad del pulso y la presin arterial entre extremidades inferiores y superiores, son los signos claves para el diagnstico. TRATAMIENTO El tratamiento de eleccin en la coartacin de aorta es quirrgico. Ciruga: Cateterismo teraputico

ENFERMERIA EN SALUD DEL NIO Y DEL ADOLESCENTEII

25

UNIVERSIDAD NACIONAL JOS FAUSTINO SNCHEZ CARRIN

CARDIOPATIAS CIANOTICAS

ENFERMERIA EN SALUD DEL NIO Y DEL ADOLESCENTEII

26

UNIVERSIDAD NACIONAL JOS FAUSTINO SNCHEZ CARRIN

DEFINICION Es un defecto congnito del corazn que consiste en cuatro anomalas, las cuales traen como consecuencia el bombeo de sangre insuficientemente oxigenada al cuerpo. La descripcin original anatmica de la Tetraloga de Fallot clsica incluye 1) Estenosis de la arteria pulmonar (EP), 2) comunicacin interventricular (CIV), 3) cabalgamiento artico (la CIV permite a la aorta cabalgar sobre el septo interventricular relacionndose con ambos ventrculos, cuando lo normal es que estuviera solamente relacionada con el ventrculo izquierdo) y 4) hipertrofia de ventrculo derecho. FISIOPATOLOGA Los nmeros encerrados en crculos representan los valores de saturacin de oxigeno. Los nmeros situados junto a las flechas representan volmenes de flujo sanguneo (l/min./m2). La saturacin de oxigeno en la aurcula derecha (mezcla venosa) se encuentra disminuida debido a la Hipoxemia sistmica. Un volumen de 3l/min./m2 de sangre desaturada entra en la aurcula derecha y atraviesa la vlvula tricspide. Dos litros pasan por el tracto de salida del ventrculo derecho hacia los pulmones, mientras que un litro se desva de derecha a izquierda a travs de la comunicacin interventricular (CIV) hacia la aorta ascendente. De este modo el flujo sanguneo pulmonar es dos terceras partes de lo normal, la sangre que retorna a la aurcula izquierda desde las venas pulmonares est completamente saturada. Solo dos litros del flujo sanguneo pasan a travs de la vlvula mitral. La saturacin del oxigeno en el ventrculo izquierdo puede estar ligeramente reducida debido al corto circuito de derecha a izquierda a travs de la CIV. Dos litros de sangre saturada del ventrculo izquierdo se mezcla con un litro de sangre saturada del ventrculo derecho y son bombeados hacia la aorta descendente; por lo tanto la saturacin de la aorta se encuentra disminuida.

ENFERMERIA EN SALUD DEL NIO Y DEL ADOLESCENTEII

27

UNIVERSIDAD NACIONAL JOS FAUSTINO SNCHEZ CARRIN

MANIFESTACIONES CLNICAS La crisis de intensa cianosis y disnea es un evento clnico grave que debe deducirse de la anamnesis. Se trata de un episodio sbito de hipoxemia, hiperpnea e irritabilidad que si progresa de forma incontrolada puede llevar a prdida de conciencia, acidosis metablica,convulsin y muerte. El paciente con tetralogia de fallottambien suele presentar: Dificultad para alimentarse (hbitos de alimentacin deficientes) Desarrollo deficiente: Retraso en el crecimiento, irregularidad en el peso. Fatiga. Posicin de cuclillas durante los episodios de cianosis(despus del realizar algn esfuerzo). Dedos hipocrticos (agrandamiento de la piel o el hueso alrededor de las uas de los dedos de la mano) Accidente cerebro vascular.

TRATAMIENTO Cardiolgico El tratamiento farmacolgico con sedacin y betabloqueadores, puede estar indicado slo temporalmente en lactantes pequeos o neonatos sintomticos con crisis hipxicas. Perodo Neonatal con Hipoxemia grave: PG E1 (0.05-0.2 ug/kg/min.) Betabloqueantes: propanolol va oral: 0.5-1 mg/kg/6h Evitar vasodilatadores. Evitar factores coadyuvantes: llanto, estrs, esfuerzo, fiebre, deshidratacin. Quirrgico

ENFERMERIA EN SALUD DEL NIO Y DEL ADOLESCENTEII

28

UNIVERSIDAD NACIONAL JOS FAUSTINO SNCHEZ CARRIN

DEFINICIN La transposicin de los grandes vasos es un defecto cardaco congnito en el cual los dos vasos sanguneos principales que transportan la sangre al corazn y de vuelta al cuerpo, las arterias aorta y pulmonar, estn invertidos o transpuestos. Es una cardiopata compleja que se acompaa de una elevada mortalidad. Se conoce que el 45 % de los pacientes fallece durante el primer mes de vida y alrededor del 90 % antes del ao. Las principales causas de la muerte son la hipoxia y la insuficiencia cardaca. Este defecto est clasificado como un trastorno ciantico del corazn porque produce una insuficiencia en la cantidad de sangre oxigenada que bombea al cuerpo, lo que a su vez produce cianosis, una coloracin de la piel entre azulada y morada, adems de falta de respiracin. FISIOPATOLOGA En una transposicin de grandes vasos, la aortaque normalmente sale del ventrculo izquierdoparte del ventrculo derecho. As, la sangre desoxigenada que llega de todo el cuerpo entra por la aurcula derecha y pasa al ventrculo derecho y en vez de ser bombeada del ventrculo derecho hacia los pulmones por la arteria pulmonar, es bombeada de nuevo al resto del cuerpo sin pasar por la ventilacin pulmonar. La transposicin de los grandes vasos es un defecto cardaco ciantico, lo que significa que hay disminucin del oxgeno en la sangre bombeado desde el corazn al resto del cuerpo. Los niveles bajos de oxgeno en la sangre llevan a que se presente cianosis (una coloracin azul prpura en la piel) y dificultad respiratoria. En los corazones normales, la sangre que regresa del cuerpo pasa a travs del lado derecho del corazn y la arteria pulmonar hacia los pulmones para obtener oxgeno. La sangre regresa luego al lado izquierdo del corazn y sale fuera de la aorta hacia el cuerpo. En la transposicin de los grandes vasos, la sangre va a los pulmones, se oxigena y luego regresa inmediatamente a los pulmones, sin siquiera ir al cuerpo. La sangre del cuerpo retorna al corazn y regresa al cuerpo sin siquiera captar oxgeno en los pulmones.

ENFERMERIA EN SALUD DEL NIO Y DEL ADOLESCENTEII

29

UNIVERSIDAD NACIONAL JOS FAUSTINO SNCHEZ CARRIN

Los sntomas aparecen al momento de nacer o muy poco despus. La gravedad de los sntomas depende del tipo y tamao de los defectos cardacos conexos (como comunicacin interauricular o conducto arterial persistente) y de la cantidad de oxgeno que se moviliza a travs de la circulacin general del cuerpo. La enfermedad es el segundo defecto cardaco ciantico ms comn. MANIFESTACIONES CLNICAS

Color azulado de la piel Dedos de la mano o el pie en palillo de tambor Mala alimentacin Dificultad para respirar

Tratamiento Al beb se le administrar inmediatamente un medicamento llamado prostaglandina por va intravenosa (IV). Este medicamento ayuda a mantener el conducto arterial abierto, permitiendo algo de mezcla de las dos circulaciones de sangre. ciruga cateterismo cardaco Tratamiento inicial del recin nacido con transposicin de grandes vasos - Infusin de prostaglandina E1 (dosis inicial: 0,05-0,1 g/kg/min). Efectos colaterales indeseables de las prostaglandinas (fiebre, vasodilatacin, hipotensin, edema, apnea, hipertona) son infrecuentes con dosis bajas (0,01 a 0,02 g/kg/min). - Asistencia respiratoria mecnica, hipnoanalgesia y relajacin muscular. - Correccin del medio interno (estado cido-base, hipoglucemia, hipocalcemia). - Expansin con coloides (sangre, plasma), inotrpicos en dosis bajas: dopamina o dobutamina (4-8 g/kg/min) o adrenalina (0,01-0,05 g/kg/min).

ENFERMERIA EN SALUD DEL NIO Y DEL ADOLESCENTEII

30

UNIVERSIDAD NACIONAL JOS FAUSTINO SNCHEZ CARRIN

DEFINICIN Es un defecto cardaco congnito debido a un desarrollo anormal del corazn del feto durante las primeras 8 semanas de embarazo. Anomala cardaca congnita caracterizada por quela vlvula tricspide, en condiciones normales localizada entre la aurcula derecha y el ventrculo derecho, no se desarrolla adecuadamente durante el embarazo., de forma que no existe comunicacin entre la aurcula derecha y el ventrculo derecho. FISIOPATOLOGA: El ventrculo derecho queda reducido a una pequea cmara, de forma que el ventrculo izquierdo (VI) se constituye en un ventrculo nico debiendo impulsar tanto la sangre no oxigenada (azul) que procede de la aurcula derecha (AD) como la oxigenada (roja) que procede de las venas pulmonares. El trabajo cardaco es pues doble. Las sangres se mezclan en la aurcula izquierda y el corazn impulsa hacia el pulmn (P) y hacia todo el cuerpo (C) una sangre insuficientemente oxigenada (color marrn). En el 80% de los casos se asocia una estenosis pulmonar (EP) que disminuye el flujo que va a los pulmones y negativamente por tanto la oxigenacin de la sangre (aumento de la cianosis), pero disminuye beneficiosamente tambin el trabajo del Ventrculo nico.

ENFERMERIA EN SALUD DEL NIO Y DEL ADOLESCENTEII

31

UNIVERSIDAD NACIONAL JOS FAUSTINO SNCHEZ CARRIN

MANIFESTACIONES CLNICAS: Coloracin azul de la sangre, los labios y la matriz de las uas. Disnea de esfuerzo Frecuencia cardaca rpida. Piel fra y hmeda. Policitemia Fatigabilidad TRATAMIENTO El tratamiento depende de lo adecuado que sea el flujo sanguneo pulmonar. En los neonatos con cianosis intensa debe mantenerse una infusin de Prostaglandina E1 (0.05-0.2 ug/kg/min.)Hasta que pueda realizarse quirrgicamente una derivacin aortopulmonar para incrementar el flujo sanguneo pulmonar. Quirrgico :BLALOCK-TAUSSIG(BT) A partir de los 30 das de vida. El tratamiento de eleccin es quirrgico y consiste en desviar parcial o totalmente la sangre no oxigenada que proviene de las venas cavas directamente hacia el pulmn mediante anastomosis entre las cavas y las arterias pulmonares evitando que esta sangre pase por el corazn que queda exclusivamente dedicado a impulsar la sangre oxigenada a todo el cuerpo. El trabajo desarrollado as es el de un corazn normal (slo soporta una circulacin, la de la sangre oxigenada) preservando su durabilidad. Realizar una conexin vena cava superior hacia los 2-4 meses, Realizar una conexin vena cava inferior-arteria pulmonar que complete la anterior operacin y que se llevara a cabo cuando el nio tenga 3 aos y/o 13 Kg.

Operacin de fontan

ENFERMERIA EN SALUD DEL NIO Y DEL ADOLESCENTEII

32

UNIVERSIDAD NACIONAL JOS FAUSTINO SNCHEZ CARRIN

Tronco Arterioso es una malformacin cardiovascular compleja que representa aproximadamente el 1% de todas las cardiopatas congnitas. Se define como una anomala Congnita en la cual un nico vaso nace de la base del corazn con una sola vlvula localizada encima de una comunicacin interventricular; este nico vaso da origen a la circulacin coronaria, pulmonar y sistmica. Resulta de la ausencia de septacinconotroncal.edente del retorno venoso pulmonar y s sistmico.

Fisiopatologa: Nace del corazn y nutre las circulaciones sistmica, pulmonar y coronaria. siempre existe una CIV y el tronco se sita sobre la comunicacin , por lo que recibe sangre de ambos ventrculos. El numero de cspides de la vlvula troncal varan de 2 a 6 . Ambos ventrculos soportan la presin sistmica y ambos bombean sangre hacia el tronco. Cuando las resistencia s vasculares pulmonares son relativamente altas , en el periodo neonatal in mediato , el flujo sanguneo pulmonar puede ser normal A medida que caen las resistencias sistmicas a lo largo del primer mes de vida , el flujo sanguneo hacia los pulmones aumenta mucho y aparece insuficiencia cardiaca.

ENFERMERIA EN SALUD DEL NIO Y DEL ADOLESCENTEII

33

UNIVERSIDAD NACIONAL JOS FAUSTINO SNCHEZ CARRIN

MANIFESTACIONES CLNICAS

Insuficiencia cardaca Letargo Mala alimentacin Dificultad para respirar (disnea) Respiracin rpida (taquipnea) Fatiga Cianosis (coloracin azulada de la piel) Crecimiento lento o retraso en el crecimiento TRATAMIENTO

Se necesita ciruga para tratar esta afeccin. Hay dos procedimientos disponibles. Uno es el cerclaje de las arterias pulmonares que nacen en el tronco, pero ya se utiliza muy poco. El otro procedimiento se denomina reparacin completa que parece ser la opcin preferida pero, a medida que crece el nio, puede ser necesario repetir los procedimientos quirrgicos.

ENFERMERIA EN SALUD DEL NIO Y DEL ADOLESCENTEII

34

UNIVERSIDAD NACIONAL JOS FAUSTINO SNCHEZ CARRIN

Kouchoukos NT, Blakstone EH, Doty DB, Hnaley FL, Karp RB (ed) en: CardiacSurgery, Kirklin/BarratBoyesPulmonar stenosis and intact ventricular septum .Tercera edicin. Churchill Livingstone. Philadelphia. 2003. p. 1075-1094. 2. Ronderos M, Pieros D, Garca A. Estenosis pulmonar. En: Cardiologa Peditrica. Diaz G, Sandoval N, Velez JF, Carrillo G (Eds). McGraw Hill. Bogot. 2003. p. 653-665. Libro: Asistencia Peditrica Pre hospitalaria 2007 edicin en espaol editorial Elsevier Espaa. S.A Libro: Manual de diagnostico y terapeutica en pedriatria- autor: Gilber Madrigal Edicion : 2004 Libro: patologa cardiovascular adquirida de las principales enfermedades en nuestro medio autor: Claudia Blandenenir de Suarez Caracas:U.C.V.- coleccin de estudios. http://redalyc.uaemex.mx/src/inicio/ArtPdfRed.jsp?iCve=37968203. http://www.clinicadam.com/salud/5/000178.html http://www.scc.org.co/Portals/0/v15n3a7.pdf http://www.salud.com/enfermedades/tetralogia_fallot.asp http://www.med.unne.edu.ar/revista/revista146/1_146.pdf

ENFERMERIA EN SALUD DEL NIO Y DEL ADOLESCENTEII

35