CASOS DE MEDSCAPE INTERNAL MEDICINE EDUCATION

Presentacin de caso clnico N02: Joven de 16 aos con cefalea de comienzo agudo y visin borrosa Una joven de 16 aos de edad consulta en urgencias por cefalea intensa aguda, nuseas, vmitos y diplopa intermitente con visin borrosa. Refiere mareos al caminar y le es imposible hacerlo sin ayuda. Es su primera consulta por cefalea, la que se ha comportado de modo episdico por las ltimas 2 semanas, con localizacin holocraneana, no pulstil, sin aura ni incidencia mayor en un momento determinado del da. La intensidad del dolor aumenta con la tos y esfuerzos fsicos. Durante los episodios padece fotofobia y fonofobia. En un inicio el dolor responda a analgsicos comunes, pero actualmente el alivio no se produce y la intensidad ha aumentado. No posee historial mdico significativo, salvo un traumatismo de crneo leve, mientras practicaba ciclismo hace 1 mes. El nico medicamento que recibe es un anticonceptivo oral que ha tomado durante 2 aos. Niega uso de drogas ilcitas. Su historia familiar es positiva para migraa atpica y su madre ha sido tratada con medicamentos especficos para este trastorno desde hace aos. En el examen fsico, se observa una adolescente de aspecto normal, aunque agitada por la cefalea. Frecuencia cardiaca regular a 65 latidos/minuto, tensin arterial de 165/95 mm Hg y temperatura oral de 37 C. No se detectan anomalas en la cabeza, cuello, trax, abdomen o extremidades. La evaluacin neurolgica revela disminucin bilateral de la agudeza visual (6/10). El fondo de ojo revela edema de papila, ingurgitacin venosa y disminucin del pulso venoso. Se aprecia una evidente parlisis bilateral del VI par craneal. El resto del examen neurolgico es normal. Durante la evaluacin inicial en urgencias, desarrolla una convulsin tnico-clnica generalizada que se controla de inmediato con diazepam intravenoso. Su tensin arterial se eleva a 175/100 mm Hg y su frecuencia cardaca es de 60 latidos/minuto despus del episodio. Un nuevo examen neurolgico revela reflejo extensor bilateral y pupilas intermedias, con leve reaccin a la luz. Despus de iniciar carga de fenitona va intravenosa, se solicita TAC de cerebro standard que se realiza de urgencia.

La solicitud de una TAC de cerebro standrd de urgencia se sustenta en el hecho de que se trata de una paciente con manifestaciones sugestivas de sndrome de hipertensin endocraneana (cefalea, HTA, Bradicardia) y ante la sospecha clnica de: Absceso cerebral Tumor cerebral Quiste coloide Hemorragia intraparenquimatosa

La aparicin en esta paciente de una cefalea reciente con nuseas, vmitos, visin borrosa y diplopa es altamente sugestiva de aumento de la presin intracraneal. La parlisis bilateral del VI par y el edema de papila bilateral confirman la sospecha. El laboratorio revel electrolitos, funcin renal, funcin heptica, glucemia y hemograma normales. La TAC de cerebro mostr una hidrocefalia aguda del ventrculo lateral, edema periventricular y masa redondeada hiperdensa dentro del III ventrculo que causa obstruccin del agujero de Monro. El diagnstico ms probable era quiste coloide del III ventrculo. Los quistes coloides del III ventrculo representan un 10-15% de los tumores intraventriculares. Son las masas ms comunes del III ventrculo en los adultos. Existe controversia sobre si estos quistes pueden ser clasificados como tumores cerebrales. Los quistes se consideran de origen congnito y algunos informes hacen mencin a incidencia familiar del trastorno, sin embargo, no se ha identificado ningn gen especfico y la herencia autosmica dominante es el mecanismo propuesto en estos casos. En otro sentido se piensa que los quistes se originan en el neuroepitelio, o en otras fuentes, como endodermo o tejido respiratorio ectpico. Los quistes son masas benignas de pared delgada y contenido gelatinoso. Se encuentran en el rea anterior del III ventrculo y estn conectados a la cara rostral de su techo, proyectando inferiormente en la vecindad de los agujeros de Monro. El epitelio interno es cbico simple con clulas columnares que segregan un contenido mucoso que se acumula a presin. La mayora de los quistes son asintomticos y rara vez son causa de cefalea. En las lesiones sintomticas, la cefalea es la presentacin ms comn. Se piensa que la causa del dolor de cabeza tiene que ver con la obstruccin persistente o intermitente de los formenes de Monro. Los quistes sintomticos se suelen presentar en la adultez con cefalea, manifestaciones de hipertensin intracraneal e hidrocefalia aguda del ventrculo lateral. Las presentaciones atpicas, como los quistes hemorrgicos han sido descritas en la infancia. Otras manifestaciones clnicas pueden incluir alteraciones del estado mental, nuseas y vmitos, convulsiones, vrtigo y debilidad repentina y brusca de miembros inferiores que rara vez se asocia con otros tumores cerebrales y se estima que est relacionada con el estiramiento de las fibras crtico-espinales que inervan los miembros inferiores a causa de la hidrocefalia aguda. La presentacin ms grave es la muerte sbita. La causa de este raro fenmeno es discutible, pero puede ser secundaria a reflejos cardiacos por del hipotlamo. Tambin se postulan como mecanismos el bloqueo agudo de LCR con herniacin inmediata o la descompensacin de una hidrocefalia crnica (aumento brusco de presin del LCR). El diagnstico diferencial del quiste coloide incluye una amplia gama de tumores de la parte anterior del III ventrculo. Estas lesiones se originan generalmente fuera del III ventrculo y llegan a deformarlo por invasin del parnquima circundante. Sin embargo, los tumores intraventriculares tambin puede ser la fuente de bloqueo del LCR. Los papilomas del plexo coroideo generalmente se presentan durante las primeras 2 dcadas de la vida y el 10-30 % se encuentra en el III ventrculo, los tumores mviles pueden deslizarse de los ventrculos laterales a los formenes de Monro y quedan atrapados en el III ventrculo, causando hidrocefalia. Los neurocitomas son tumores intraventriculares ms habituales en adultos jvenes y que pueden encontrarse en el III ventrculo y en los ventrculos laterales. Estos tumores son con confundidos con frecuencia con un oligodendroglioma o un ependimoma con microscopa ptica y su verdadera incidencia puede ser mayor de lo esperada. Los meningiomas intraventriculares representan 15-17 % de los meningiomas en peditra, pero slo el 1,6 % de los meningiomas en adultos. Slo existen en la literatura 50 casos de meningiomas del III ventrculo y la mayora de estas lesiones se encuentran dentro de los ventrculos laterales. Suelen presentarse como tumores basales con extensin hacia el piso del III ventrculo. Como se describi anteriormente, otras lesiones pueden invadir el III ventrculo a partir del compromiso del parnquima circundante. Ello ocurre en la mayora de los casos con los tumores

gliales, incluyendo astrocitoma piloctico juvenil, astrocitoma fibrilar, astrocitoma protoplsmico astrocitoma de clulas gigantes subependimaria, el glioblastoma multiforme y el ependimoma. Los tumores metastsicos pueden involucrar el III ventrculo a travs de su techo, piso, pared lateral o de plexo coroideo. Las metstasis de neoplasias de pulmn, colon, riones y mamas son las ms comunes. En estos casos, el pronstico es malo y la muerte se produce a menudo por una enfermedad sistmica progresiva. Un germinoma supraselar o un craneofaringioma puede invadir el suelo del tercer ventrculo desde abajo. La extensin supraselar de los macroadenomas de la hipfisis tambin puede involucrar el III ventrculo. La disminucin de la agudeza visual o los defectos del campo visual, las manifestaciones de trastornos endocrinolgicos por dficit, en especial suprarrenal y/o tiroideo, expresiones del hipopituitarismo y la cefalea son las principales manifestaciones clnicas en estos casos. Otras lesiones qusticas en el rea anterior del III ventrculo incluyen el quiste epidermoide, quiste dermoide, y la neurocisticercosis. Los quistes epidermoides y dermoides raramente se encuentran en el III ventrculo y la neurocisticercosis es endmica de Mxico, Europa del Este, Asia, Amrica Central y Amrica del Sur y frica. La fenestracin en el III ventrculo se produce en un 15-25 % de los casos con la consiguiente hidrocefalia. Las lesiones inflamatorias, como abscesos pigenos y enfermedades granulomatosas (TBC o infeccin por hongos), rara vez pueden repercutir en el III ventrculo. Otras lesiones, como la sarcoidosis y la histiocitosis, pueden afectar el III ventrculo a travs del piso y el hipotlamo. Por ltimo, las lesiones vasculares (cavernomas y malformaciones arteriovenosas), deben aadirse al diagnstico diferencial de las masas en III ventrculo. El contenido del quiste coloide determina su aparicin en los estudios de imagen. El quiste se puede encontrar en la TAC o cuando el paciente presenta sntomas y signos de aumento de la presin intracerebral sugestivo de hidrocefalia obstructiva aguda. Es generalmente una masa homognea roedndeada hiperdensa dentro del III ventrculo a el nivel de los agujeros de Monro. La hidrocefalia aguda del ventrculo lateral con edema periventricular puede verse debido a la obstruccin de la circulacin del LCR en el III ventrculo. En T2 de IRM, el quiste puede ser hipo o hiperintenso y en FLAIR muestra edema periventricular en la fase aguda de la hidrocefalia, como hiperintensidad que rodea el ventrculo lateral. La ciruga se indica despus de considerar cuidadosamente ciertos factores, como la edad, las manifestaciones clnicas y el tamao del quiste. Debido a la amenaza de muerte sbita, la ciruga se recomienda para los quistes de ms de 1,5 cm de dimetro, incluso asintomticos, en jvenes. Los pacientes sintomticos deben recibir tratamiento en todos los casos. Las opciones incluyen la extirpacin endoscpica del quiste y la ciruga abierta con diferentes vas de abordaje, transcalloso transcortical o interhemisfrico. En este caso, la IRM revel una masa redonda con alta intensidad de seal en T1, baja intensidad en T2 y alta intensidad en FLAIR. El paciente fue trasladado a quirfano. Se efectu drenaje ventricular externo bilateral a travs de las astas frontales de los ventrculos laterales. El drenaje bilateral se llev a cabo porque la modalidad unilateral puede no reducir la presin intracraneal cuando una masa ventricular tercera vez obstruye ambos formenes de Monro de manera simultnea. El drenaje unilateral tambin puede resultar en el agrandamiento selectivo (o entrampamiento) del ventrculo lateral contralateral. El tumor fue resecado completamente a travs de la va interhemisfrica transcallosal bajo microscopio. El aspecto macroscpico fue sugestivo de quiste coloide, lo que se corrobor por la histopatologa. En el primer da del postoperatorio, se haban resuelto la diplopa y la cefalea. La paciente tuvo un postoperatorio sin complicaciones y fue dada de alta 6 das despus de la ciruga. Recibi fenobarbital durante 6 meses, hasta que se suspendi despus de un EEG normal. La agudeza visual mejor de modo gradual y recobr la visin completa 5 meses ms tarde.