La Retinopata del Prematuro (ROP), tambin conocida como Fibroplasia Retrolental, ocurre en algunos nios que nacen prematuramente.

ROP es el desarrollo anormal de los vasos sanguneos en la retina y comnmente comienza durante los primeros das de vida, pudiendo progresar rpidamente, causando ceguera en cuestin de semanas. Esto sucede debido a que el ojo se desarrolla rpidamente durante las semanas 28-40 de gestacin. El abastecimiento de sangre a la retina comienza a las 16 semanas de gestacin, en el nervio ptico, y los vasos sanguneos se desarrollan de ese punto, hacia los bordes de la retina, hasta la hora de nacer. Cuando un nio nace prematuramente, este crecimiento normal de los vasos sanguneos se detiene y comienzan a crecer vasos anormales. En el transcurso del tiempo este crecimiento de los vasos produce una cicatriz de tejido fibroso, el cual se adhiere a la retina y a la masa transparente de consistencia gelatinosa que llena el espacio entre la retina y la cara posterior del cristalino. Este anillo puede extenderse 360 grados alrededor en el interior del ojo. Si suficiente tejido se forma, puede comenzar a jalar la retina, desprendindola, y, en algunos casos, causar la ceguera.
CUADRO 1: Prevalencia de la ROP PESO DE NACIMIENTO menos de 1.000 gr. 1.000 a 1.500 gr. ms de 1.500 gr. ROP II 38-54% 5-15% 0.6-3% ROP IV 22-44% 0.7-3.7% 0.2% CEGUERA 5-11% 0.3-1.1% 0%

Aunque se ha descubierto una conexin entre los primagnitos que reciben altos niveles de oxgeno y el ROP, parecen existir una variedad de factores que pueden se responsables por el desarrollo de ROP. Entre estos se encuentran, aparte del peso bajo al nacer y la edad de gestacin: los niveles elevados de anhdrico carbnico en la sangre, anemia, las transfusiones de sangre, las hemorragias intraventriculares, el sndrome de tensin respiratoria, hipoxia crnica en el tero, mltiples ataques de apnea o bradicardia, la ventilacin mecnica y los las convulsiones. (Ophthalmolgy Associates Homepage, 1997) Hay algunos que sienten que el exponer al beb a la luz fluorescente de los hospitales contribuye al desarrollo del ROP (Prevent Blindness en los Bebs Prematuros, 1997), pero hasta la fecha esto no ha sido comprobado, y muchos oftalmlogos estn en fuerte desacuerdo con esta teora (Ophthalmology Associates Homepage, 1997) El pensamiento actual es que el ROP es causado por la combinacin de varios factores, algunos de los cuales ocurren en el tero y otros despus del nacimiento. Por que la oxigenacin de la retina altera su vascularizacin? En la evolucin normal de los vasos retininanos, la arteria hialoidea emite un precursor vasoformativo a travs del cual se alinean clulas endoteliales (spindell cells) que conformaran las arteriolas perifricas. Estas nacen en el disco ptico en la semana 18 de gestacin e inicia lentamente su desarrollo hacia la retina perifrica, completando su viaje hacia la ora serrata en la semana 40.

Durante esta secuencia la circulacin retinal es sumamente frgil a cualquier variacin de concentracin de oxigeno (aun a las mnimas normales para mantener la vida) que acta alterando las uniones del retculo endotelial prearteriolar. As crea una zona avascular perifrica donde la retina pierde su vitalidad con posibilidades de desprenderse. DIAGNOSTICOS DIFERENCIALES Es importante por las implicancias legales que puede llegar a tener el hecho que no toda leucocoria en bebes prematuros tienen su origen en la ROP, excepto que el bebe presentara un seguimiento donde fueron apareciendo los distintos grados de ROP.

Enfermedad de Norrie: leucocoria con desprendimiento de retina bilateral congnito. Persistencia de vtreo primitivo: leucocoria con desprendimiento, generalmente unilateral y con microftalmia. Displasias retinales. Vitritis o uveitis posterior.

DILATACION PUPILAR: los bebes prematuros tardan ms de una hora en lograr su dilatacin mxima. Colocar una gota en cada ojo de una combinacin de colirios midriticos (es mas efectivo y disminuye su toxicidad) dos horas antes del examen y repetir cada media hora 3 veces. Es conveniente evitar que pasen al tracto lagrimal y a la nariz. Para ello se coloca un algodn presionando el ngulo interno del ojo con lo que se obstruyen los puntos lagrimales.
NOTA: una escasa dilatacin pupilar puede deberse a que el iris se encuentra atiborrado de tejido vascular lo que implica un estado activo de la ROP.

Sugerencia:
Ciclopentolato 1% 45% Tropicamida 1% 45% Fenilefrina 10% 10%

OFTALMOSCOPIA INDIRECTA: Siempre colocar separadores "mosquito" previa colocacin de un colirio anestsico y sostener el ojo desde el limbo temporal con una pinza de iris. De esta manera podemos llevar el ojo a la extrema abduccin. Mejoramos la posicin si inclinamos la cabeza a ese mismo lado . Es de mejor practica colocarse del otro costado al ojo a examinar ya que nos presenta un mayor campo de visin. Es preferible no identar porque la presin crea una zona avascular que disimula el verdadero estado de la retina perifrica y tomarse todo el tiempo necesario. Evaluar por lo menos seis sectores horarios. No dejar de verificar el estado de los vasos y la coloracin de la retina. Retina temporal

1- Estudio del lmite que separa la retina -de color rosado tornasolado-, de la zona avascular, totalmente blanca, lisa y sin vasos que la atraviesen. 2- Evaluacin del limite. Se puede observar desde una simple lnea bastante recta a un cordn sobreelevado, mas sinuoso.e interrumpido en algunos sectores. Sobre el lado de la retina normal podemos encontrar vasos que llegan y se detienen frente al cordn y otros que se abren en capilares y "nudos" antes de detenerse. Algunas hemorragias pueden bordear u ocupar la parte superior del cordn. 3- Al examinar el cordn y la zona avascular tambin podemos encontrar que algunos vasos ascienden al cordn y pasan a la zona avascular y que esta zona ya no es tan blanca sino que toma un color grisceo. 4- Otros tipos de hallazgos en retina perifrica es la aparicin de vasos que emergen perpendicularmente a la retina y se introducen en el vtreo. 5- La zona avascular puede dejar su aspecto liso para tornarse rugoso y sobreelevado lo que implica un desprendimiento plano de la retina.

Ecuador y polo posterior

6- Evaluar si la zona avascular alcanza o sobrepasa la lnea del ecuador. 7- Observar el estado vascular. Puede verse tanto un aumento notable de la sinuosidad como el hallazgo de los vasos papilares sumamente rectos que se dirigen a la retina temporal deformando la papila otorgndole un aspecto de estiramiento o "Dragging Disc". Puede asompanarse de pliegues de retina. 8- El desprendimiento plano de retina que comienza en la zona avascular puede extenderse hasta la zona macular.

Las distintas propuestas y tcnicas de examen tienen por objeto evitar que la ROP evoluciones hasta los grados IV (desprendimiento de retina parcial) y V (desprendimiento total o Fibroplasia Retrolental). Tienen mayores posibilidades de llegar a un grado V:

Los bebes de muy bajo peso o baja edad gestacional (cada semana que el bebe permanece en vida intrauterina disminuye en un 27% las posibilidades de tener ROP severa). Los bebes de raza blanca. Los que presentan ROP en polo posterior o zona I. En los que se observa un rpido desarrollo de la ROP. El que llega a un grado III perifrico mas "enfermedad plus". Los que presentan un iris "rosado" por aumento de la vascularizacin. Los que no dilatan bien la pupila despus de haber tenido exmenes anteriores donde si dilataban. En los que aparece un enturbiamiento del vtreo que en exmenes anteriores era normal. En los que aparece hemorragia en vtreo.

ZONAS Y CLASIFICACION INTERNACIONAL DE ROP:

Existen ciertas clasificaciones de ROP que se usan para describir el progreso del padecimiento. La clasificacin es de acuerdo a la ubicacin y el grado de la cicatrizacin que ha ocurrido en la retina. La primera muestra el ICROP. Por ejemplo, etapa 3, zona 1 ROP describe un ROP que es bastante severo, mientras que etapa 1, zona 3 ROP describe una condicin que no ha progresado. Es importante subrayar que no todos los nios que padecen de ROP empeorarn hasta la etapa 5, y algunos bebs con ROP pueden recuperarse sbitamente de la etapa 1 o 2 de ROP. La segunda muestra varias etapas de ROP (1-5) y lo

que las anotaciones significan. Los nmeros de zona se refieren al diagrama ICROP Clasificacin Internacional de Retinopata del Prematuro que designa tres zonas en la retina. ZONAS: 1 o Polo Posterior: centrado en la papila, es un circulo cuyo radio es el doble de la distancia papila-macula. 2 o Retina perifrica: centrado en la papila abarca una zona circular entre el circulo interior de la zona I y una circunferencia exterior hasta la ora serrata nasal. 3 o Extrema periferia: zona residual en forma de medialuna entre el circulo exterior de la zona II y ora serrata del lado temporal.

GRADOS: I: demarcacin de una zona avascular con bordes ntidos pero no sobreelevado. II: demarcacin sobrelevada de la zona avascular o "cordn". III: proliferacin fibrovascular extraretinal con vasos terminales "en peine", con "nidos " vasculares y hemorragias sobre el "cordn". IV: desprendimiento traccional de retina perifrico: IV a: el desprendimiento no llega a la zona macular. IV b: el desprendimiento llega hasta la macula. V: desprendimiento total de retina (fibroplasia retrolental) que, a su vez, se clasifica segn la conformacin de las secuelas en forma de un "tnel" central cuyas diferentes formas se evalan con una ecografa. As puede estar cerrado o abierto tanto en su seccin posterior como en la anterior y en diferentes combinaciones. ENFERMEDAD PLUS: Agrava los grados II y III al agregarse la alteracin de los vasos de la zona 1. la enfermedad "plus" puede ser clasificada en 4 grados: 1- Dilatacin venosa 2- Tortuosidad leve 3- Tortuosidad moderada a severa 4- Tortuosidad severa con dilatacin arterial y venosa.

EXAMEN DEL FONDO DE OJO POR EL PEDIATRA

EXAMEN BASICO DE ROP: El "Examen bsico de ROP" es un fondo de ojo simplificado propuesto para que oftalmlogos generales y pediatras puedan efectuar, gracias a tablas comparativas y siguiendo una tcnica relativamente accesible, los controles de fondo de ojo y evaluar el grado de ROP. Este esquema fue originalmente propuesto por el Prof. Richard A. Saunders (Medical University of South Carolina). Sabemos que si un bebe llega a un grado III + las posibilidades de quedar con algn tipo de secuela visual es de un 80%. Si en cambio no sobrepasa el grado II + o el grado III en periferia, las secuelas se vern en un 45%. Es as que si no se observa "enfermedad plus", las posibilidades de secuelas son realmente bajas y esta es visible en. el polo posterior del ojo, zona accesible al oftalmoscopio comn. Donde el oftalmlogo debe intervenir realmente es cuando se ha detectado una "enfermedad plus" y es cuando se requiere mucha experiencia para determinar si corresponde o o no efectuar una fotocoagulacin de las zonas avasculares. No es una decisin sencilla ya que bebes han quedado ciegos en el momento de la fotocoagulacion por hemorragias masivas al tocarse un vaso retinal. Adems debe evaluarse el estado general para soportar un traslado a un quirfano oftalmolgico y el stress del tratamiento de fotocoagulacion lser o criocoagulacin transescleral con anestesia local. Adems debemos entender que con este tratamiento cauterizamos la zona perifrica del ojo por lo que, en el mejor de los casos, dejamos toda la retina perifrica sin funcionar con una marcada disminucin del campo visual. Una vez llegado al grado III+, las posibilidades de regresin, aun con secuelas, son del 56% mientras que evolucionar a los grados subsiguientes es del 44%, por lo que se tiende actualmente a fotocoagular el ojo mas afectado no bien se determina que se esta en "umbral" (grado III+ en ms de 7sectores horarios) y esperar la evolucin del otro ojo controlndose cada 48 hs. Tcnica del "Examen bsico de ROP": 1 - Se dilata la pupila y se coloca un separador de prpados de tamao adecuado mientras un colaborador sostiene al bebe. 2 - Colocado el oftalmoscopio frente al ojo del observador y, desde unos 30 cm. de distancia, apuntar al ojo hasta ver el reflejo pupilar rojo y acercarse hasta 2 cm. del ojo. 3 - Si el bebe mueve mucho sus ojos, podemos sostenerlos con una pinza envainada en una gomita. 4 - Reconocer la papila. para ello el acercamiento debe ser desde atrs del bebe y con una inclinacin hacia el lado externo del ojo a observar de unos 15. 5 - Observar los vasos en cuanto a su calibre y grado de sinuosidad o tortuosidad y compararlo con la tabla adjunta. Descontamos que efectuar el fondo de ojo en, al menos 10 bebes que ya sabemos normales, ayudar mucho a familiarizarnos con el aspecto normal del fondo de ojo del recin nacido. Tambin ser de mucha ayuda saber que el fondo de ojo de un prematuro tiene, en esencia, el mismo aspecto de un adulto con las siguientes caractersticas: los vasos son mas delgados, el color de la retina es menos rosado y tiene un reflejo tornasol, la mcula no esta marcada y la papila suele tener el reborde poco pigmentado.

ESQUEMA DE "ENFERMEDAD PLUS" PARA EL EXAMEN BASICO DE ROP:

El esquema representa 25 posibilidades de un mismo fondo de ojo. El dibujo inferior derecha representa el fondo de ojo normal. Ascendiendo por la primer columna se va acentuando la tortuosidad. Siguiendo la fila inferior hacia la izquierda va aumentando el calibre vascular. Consideramos "enfermedad plus" cuando el calibre de los vasos llega al 3er. esquema de la fila inferior (a) o cuando la tortuosidad vascular se acenta mas all del 3er. esquema, primer columna hacia arriba (b).

TRATAMIENTO: El tratamiento para el ROP depende del nivel de la condicin. Los niveles 1 y 2 no requieren ms que observacin. (Vaughan, et al, 1995). Hay una variedad de tratamientos para el ROP, pero el ms comn es el tratamiento con lser. La fotocoagulacin con lser se hace para eliminar los vasos anormales antes de que causen el desprendimiento de la retina. El tratamiento de crioterapia se hace colocando un sondeador muy fro fuera de la pared del ojo y congelando hasta que se forma una bola de hielo en la superficie retinal. Estas opciones de tratamiento se necesitan hacer usualmente en nios en Etapa 3 ROP. El tratamiento de anillo escleral se hace colocando una banda de silicio alrededor del ecuador del ojo y apretndola para producir un pequeo corte en el interior del ojo. Esto evita que el tejido cicatrizante jale la materia gelatinosa y la retina, y permita a la retina que contine yaciendo sobre la pared del ojo. Los infantes a los que se les hace el tratamiento de anillo escleral necesitan que la banda sea retirada meses o aos despus, ya que el ojo contina creciendo. De lo contrario padecern miopa. El tratamiento de vitreoctoma requiere hacer varias pequeas incisiones en el ojo para retirar el vtreo y reponerlo con una solucin salina con el objeto de mantener la forma y la presin en el ojo. Despus que el vtreo se ha retirado, el tejido cicatrizante en la retina se puede cortar o pelar, permitiendo a que la retina se relaje y vuelva a yacer sobre la pared del ojo. Ya que puede tomar semanas para que la retina se vuelva a

adherir, es posible que rasgaduras o vacos puedan ocurrir lo que usualmente evita que la retina se vuelva a adherir. Si esto sucede el lente del ojo tienen que ser retirado para poder retirar el tejido cicatrizante. Los anillos esclerales se utilizan usualmente en nios que estn en la etapa 4 o 5 de ROP, y el tratamiento de vitreoctoma se hace nicamente en la etapa 5. (Ophthalmology Associates Homepage, 1997) Adems, existen varias complicaciones relacionadas con el ROP que pueden presentarse despus, entre las cuales se encuentra el estrabismo (ojos cruzados), ambliopa (el ojo flojo), la miopa, y el glaucoma. (Ophthalmology Associates Homepage, 1997). Es necesario hacer exmenes mdicos regulares para supervisar y tratar estos padecimientos. Dependiendo de la etapa de ROP, el nio puede tener desde vista casi normal, hasta casi ceguera. Muchos ROP no progresan hasta la etapa 5. Usualmente la intervencin temprana y el estmulo de los sentidos beneficia a los bebs. Adaptaciones, tales como alta iluminacin, amplificacin para trabajo de cerca, los telescopios para ver a distancia, y la televisin de circuito cerrado (CCTV), pueden ayudar a algunos estudiantes. (Levack, et al, 1991) Algunos estudiantes son lectores de braille.