INTRODUCCION

Los tumores odontognicos son lesiones poco comunes, que pueden originarse de tejidos odontognicos epiteliales y/o ectomesenquimales y presentan un

comportamiento variable.

Por la diversidad en que se pueden desarrollar las lesiones se han creado diversas clasificaciones, siendo una de las ms comunes, aquella que los divide en tumores benignos y malignos. Dentro de los tumores benignos, estn los epiteliales sin ectomesnquima, los epiteliales con ectomesnquima y los ectomesenquimales, los tumores malignos se dividen en carcinomas odontognicos y sarcomas

odontognicos.

Ameloblastoma slidos o multiquisticos

1. Definicin

Constituye un grupo de tumores solidos o multiquisticos de crecimiento lento y localmente invasivos, con un alto nivel de recidiva local. Precisa de una extirpacin cuidadosa pero no tienen tendencia a producir metstasis. Slido o multiqustico: El ms frecuente. Se origina centralmente pero suele crecer en todas las direcciones invadiendo el tejido local y destruyendo el hueso. Las lesiones son no encapsuladas y presentan un porcentaje de recidiva de hasta en un 90% si son tratados con curetaje 2. Etiologa

Su diagnostico entre los 30 50 aos de edad y es raro antes de los 20 aos. En su etiologa se invocan una desregulacin de varios genes sobre los tejidos de desarrollo del futuro diente, que ve alterada su histognesis. 3. Etiopatogenia

El ameloblastoma slido o intraseo multiqustico presentan una tendencia hacia cambios qusticos, estos pueden percibirse microscpicamente o incluir la mayora del tumor. El patrn ms comn es el folicular o plexiforme, mientras que el acantomatoso, celular granular, desmoplstico y de clulas basales son los menos comunes. El patrn folicular histopatolgicamente es el ms comn y reconocido. Se pueden observar islas de epitelio, que asemejan el epitelio del rgano del esmalte. El epitelio consiste en un ncleo rodeado por una capa de clulas columnares. La formacin de quistes es comn, y varan en tamao. El patrn plexifome se encuentra formado por un cordn o largas capas de epitelio odontognico, unidas por clulas columnares o cuboidales. La formacin de quistes en sta variedad es poco comn y cuando ocurren generalmente son asociadas a la degeneracin del ncleo ms que cambios qusticos del epitelio. Muchas veces se presenta una masa solida , pero que el epitelio proliferante forma varias cavidades Slido o Intraseo multiqustico: 4. Caractersticas Clnicas

Este tipo de ameloblastoma se encuentra en pacientes de diferentes rangos de edad. La lesin es rara encontrarla en nios menores de diez a diecinueve aos, y presentan una prevalencia igual de los veinte a los setenta aos. No muestra ningn tipo de predileccin por sexo.

El tumor es asintomtico, las lesiones pequeas son detectadas nicamente durante el examen radiogrfico. Se presenta clnicamente dolor provocado por el edema en el maxilar o la mandbula. La lesin puede llegar a crecer lentamente hasta alcanzar proporciones masivas, el dolor y la parestesia no son comunes, inclusive con tumores grandes. Ms o menos el 85% de los ameloblastomas slidos ocurren en la mandbula, la mayora en el rea de la rama ascendente y molares. Aproximadamente el 15% ocurre en la regin posterior del maxilar. Suelen ser uni o multilocular dando imgenes radiolucidas que recuerdan a los quistes y pueden haber en su interior dientes no erupcionados. En frecuente la radioculosis de los dientes adyacentes. Existen formas clnicas yustaoseas con la misma estructura que el tumor central. 5. Caractersticas radiolgicas

Dentro de los hallazgos radiolgicos podemos mencionar lesiones radiolucentes multiloculares que, muchas veces son descritas como que tuvieran la apariencia de burbujas de jabn, cuando son ms pequeas pueden aparentar un panal de abejas, aunque tambin puede ser unilocular. Es frecuente la expansin cortical, tanto en bucal como en lingual. Se ha encontrado reabsorcin radicular de las piezas adyacentes a la lesin as como terceras molares inferiores no eruptadas asociadas a esta. Cuando los ameloblastomas slidos presentan un defecto radiolucente unilocular refleja casi cualquier tipo de una lesin qustica, sin embargo los mrgenes de estas lesiones son irregulares. A pesar de que las caractersticas radiogrficas son muy particulares para este tipo de lesin, en especial los defectos multiloculares, una variedad de lesiones odontognicas y no odontognicas pueden presentar caractersticas similares. 6. Diagnostico diferencial

Considerando la sintomatologa, edad de presentacin, caractersticas radiolgicas, el diagnostico diferencial puede limitarse a otros tumores odontogenicos, quiste y lesiones benignas no odontogenicas. Tumor odontognico epitelial calcificante, el mixoma odontognico, el quiste dentgero y el queratoquiste 7. Tratamiento Y Pronstico

Los ameloblastomas multiqusticos son tratados en la mayora de los casos de forma radical con resecciones amplias, con mrgenes de seguridad de 1,5 cm1,13. Normalmente, las intervenciones quirrgicas radicales se asocian a problemas graves para el paciente, como por ejemplo: disfuncin masticatoria, mutilaciones, deformidades faciales y movimientos anormales mandibulares. La ciruga radical con reconstruccin microquirrgica con injerto libre microvascularizado seo (peron) se ha convertido en un mtodo ptimo para la reconstruccin mandibular. La posibilidad de realizar reconstrucciones mandibulares con resultados satisfactorios desde el punto de vista esttico y funcional nos hace inclinarnos por esta opcin, pero todava no est disponible en todos los hospitales del sistema pblico de salud de Brasil. La tasa de recurrencia es un factor crucial para la planificacin quirrgica coherente, pero hay otros aspectos que tambin son importantes y que deben tenerse en cuenta en el momento del abordaje teraputico, entre los que destaca la morbilidad y la calidad de vida de los pacientes. De acuerdo con Nakamura et al8,9, el tratamiento conservador, como la marsupializacin y la enucleacin seguidas de curetaje seo adecuado, se mostr muy eficiente, reduciendo la necesidad de una reseccin quirrgica. Sin embargo, cada caso de ameloblastoma debe ser analizado individualmente y meticulosamente, priorizando, en los casos en que el tumor se presente en las etapas iniciales, por un tratamiento conservador, incluso si presentan un mayor riesgo de recurrencia. Tal conducta, a pesar de

la controversia, es considerada vlida, porque las complicaciones y secuelas de estas cirugas conservadoras son mucho menores que en las causadas por la ciruga radical. Varias modalidades de tratamiento han sido propuestas para el ameloblastoma, como la criociruga, la electrocoagulacin, la escleroterapia y la radioterapia. La adicin de spray de nitrgeno lquido a travs de la criociruga ha reducido la tasa de recidivas al 30%. Se cree que la crioterapia tiene la capacidad de desvitalizar el hueso en una profundidad de 1 a 2 cm, adems de causar menos morbilidad postoperatoria. Con respecto a la radioterapia, se ha restringido su uso y puede estar indicada en casos inoperables, ya que el ameloblastoma es, a su vez, radiorresistente. En el plan de tratamiento se debe incluir la rehabilitacin del paciente para devolverle la capacidad funcional, anatmica y esttica. Para este fin se utilizan placas metlicas de reconstruccin, injertos seos y materiales aloplsticos. Las placas de reconstruccin aportan mayor estabilidad a los maxilares e injertos, por lo que es indicado su uso simultneo en casos de reabsorcin sea avanzada

CASO CLINICO Durante la exploracin intraoral se evidenci un abombamiento indoloro de las corticales lingual y vestibular del ngulo mandibular izquierdo, de aproximadamente 3-4 cm de dimetro y de consistencia dura con mucosa de caractersticas normales al tejido adyacente. Presentaba edentulismo total y era portadora de una prtesis completa. La radiografa panormica y oclusal revelaron una imagen radiotransparente predominantemente unilocular con bordes bien definidos que envolva el ngulo mandibular izquierdo, una imagen multilocular en el reborde alveolar y expansin de las tablas seas (lingual y vestibular). En la tomografa computarizada (TC) se observ claramente la lesin y la alteracin de la arquitectura sea en la zona del ngulo mandibular izquierdo de aproximadamente 37 mm en sentido mesio-lateral y 27 mm en sentido crneocaudal, con expansin y destruccin parcial de ambas corticales seas La masa presentaba una atenuacin homognea hipodensa. Las hiptesis de diagnstico clnico fueron ameloblastoma, mixoma o granuloma central de clulas gigantes.

Se realiz una puncin-aspiracin en el rea uniqustica en la cual se obtuvo un lquido de color amarillento. Bajo anestesia local se procedi a realizar la biopsia incisional para el anlisis anatomopatolgico El espcimen fue remitido al laboratorio de patologa oral de la Facultad de Odontologa de la Pontifcia Universidade Catlica de Minas Gerais. Los cortes histolgicos coloreados con hematoxilina-eosina mostraron neoplasia, caracterizada por la proliferacin de islas de epitelio odontognico y algunas con degeneracin qustica, permeada por un estroma de tejido conjuntivo fibroso denso. Las clulas perifricas de los nidos son columnares, con ncleos polarizados invertidos con bastante similitud con los ameloblastos. En el centro de los nidos, las clulas se encuentran poco organizadas, semejantes al retculo estrellado del rgano dentario). Los hallazgos anatomopatolgicos fueron compatibles con ameloblastoma. Basado en las caractersticas clnicas, radiogrficas y en el examen anatomopatolgico, se estableci el diagnstico de ameloblastoma multiqustico. Bajo el diagnstico de ameloblastoma multiqustico, la paciente fue derivada al Servicio de Ciruga y Traumatologa Oral y Maxilofacial del Hospital Maria Amlia Lins para tratamiento. La paciente fue intervenida quirrgicamente bajo anestesia general, en la cual, mediante un acceso extrabucal, se realiz, en el rea multiqustica de la zona de reborde alveolar sealada en el examen radiogrfico y en la TC, una reseccin completa de la lesin con mrgenes de seguridad de 1,5 cm. En el rea uniqustica, de donde se obtuvo una puncin positiva, se realiz un tratamiento ms conservador, con una enucleacin qustica y ostectoma perifrica de aproximadamente 5 mm. Se hizo tambin una regularizacin sea completa de la zona de la tumoracin y la colocacin de una placa de reconstruccin mandibular de 2,7 mm de titanio sin injerto seo. El espcimen obtenido fue remitido al laboratorio de Patologa Oral de la Facultad de Odontologa de la Pontifcia Universidade Catlica de Minas Gerais, donde se confirm el diagnstico de ameloblastoma. Se realiz un control radiogrfico (panormica) al mes despus de haber iniciado el tratamiento para obtener comparaciones subsecuentes. La evolucin fue satisfactoria, ya que tras 5 aos de seguimiento la paciente present una ligera regeneracin sea en el rea afectada y el aspecto facial con una discreta asimetra facial .Adems, no se verific ningn signo de evidencia de recidiva. La paciente se encuentra bajo control clnico y radiogrfico.

El Ameloblastoma Maligno
1. Definicin

El ameloblastoma maligno es un tumor raro que puede suponer aproximadamente entre el 2 y 5 % de los casos de ameloblastoma. El nmero de casos de ameloblastomas malignos presentes en la literatura es dudoso, calculndose aproximadamente un nmero de unos 50 casos. Esto se debe a la variacin en la definicin de la entidad. En el ao 1992 la clasificacin de la OMS defina como ameloblastoma maligno a una neoplasia que mostraba el patrn de un ameloblastoma y caractersticas citolgicas de malignidad en su crecimiento a nivel maxilar y/o en las metstasis. Esta definicin conllevaba cierta controversia ya que el grado de atipia celular y la actividad mittica requerida no ha sido bien definido. En la literatura se recogen un significativo nmero de casos con un comportamiento biolgico maligno que histolgicamente son indistinguibles de su contrapartida benigna. Algunas de estas metstasis son fcilmente reconocibles como ameloblastos, pero otras muestran patrones atpicos dificultando ste reconocimiento. Existen casos de ameloblastomas con un curso clnico agresivo local que no presentan metstasis y muestran una gran variacin de caractersticas histolgicas. Por ello algunos autores propusieron una modificacin de la clasificacin para distinguir el ameloblastoma metastatizante con caractersticas benignas del que muestra caractersticas malignas separando as el ameloblastoma maligno del carcinoma ameloblstico (esta modificacin se recoge en la clasificacin de la OMS de los tumores odontognicos del ao 2003). 2. Etiologa

El ameloblastoma en una neoplasia benigna poco frecuente, originada del epitelio odontognico, Localmente agresiva, con alta tendencia a la recurrencia local de no ser removida adecuadamente, de etiologa desconocida. Representa el 10% de los tumores maxilares y mandibulares, afectando por igual a hombres y mujeres, siendo la edad media de presentacin a los 35 aos. 3. Etiopatogenia

El modo de extensin del ameloblastoma maligno no ha sido definido claramente aunque se postulan tres vas: la hematgena, la linftica y por aspiracin. Las lesiones pulmonares metastsicas

suelen presentarse de manera bilateral con mltiples ndulos que apoyan la teora de la va hematgena. La extensin extrapulmonar por va hematgena o linftica podra deberse a la ruptura del tumor y de los vasos durante la reseccin quirrgica. Algunos autores han sugerido el mecanismo metastsico por aspiracin al observar tumor dentro de bronquios y bronquiolos. Segn la clasificacin de la OMS el ameloblastoma maligno o metastatizante es un ameloblastoma que metastatiza a pesar de su apariencia histolgica benigna. Estos tumores no presentan caractersticas especficas diferentes de los ameloblastomas que no metastatizan, por lo que su diagnstico slo puede hacerse de manera retrospectiva, una vez que la metstasis se haya producido. Por lo tanto, es el comportamiento clnico del tumor, y no sus caractersticas histolgicas, lo que permite realizar el diagnstico. 4. Caractersticas clnicas

El 80% de los ameloblastomas se origina en la mandbula, cercano a la regin molar y ramas mandibulares y la sintomatologa puede incluir aumento de volumen submucoso de crecimiento lento, prdida de piezas dentarias, mal oclusin, parestesias y dolor localizado. Los sitios ms frecuentes de implante de metstasis son los pulmones (75%), seguido de linfonodos cervicales y espinales (15%), otras localizaciones menos frecuentes como hgado, crneo, cerebro, rion e intestino delgado tambin han sido comunicadas, pero con mucho menor incidencia. El tiempo desde el diagnstico inicial y la metstasis pulmonar puede variar desde los 0,3 y 31 aos, con una media de 12,1 aos. El tiempo desde la aparicin de la enfermedad metastsica hasta el fallecimiento del paciente vara desde los 3 meses a los 5 aos, con una media de 16 meses. La mayora de las metstasis ocurren a nivel pulmonar (80%) seguidas por los ganglios linfticos regionales, pleura, vrtebras y menos frecuentemente en crneo, hgado, glndula partida, diafragma, cerebro intestino delgado y rin. Estas metstasis pueden mostrar caractersticas histolgicas tpicas similares a las del tumor original, sin embargo, otras muestran junto a zonas caractersticas, otras reas relativamente indiferenciadas e incluso algunas metstasis presentan caractersticas histolgicas malignas no presentes en el tumor original o en otras metstasis. Se han asociado varios factores con la posibilidad de desarrollar meststasis incluyendo la extensin del proceso inicial, las mltiples recurrencias del tumor, mltiples procedimientos quirrgicos o la terapia por radiacin, pero la metstasis puede aparecer incluso en pacientes sin historia de mltiples recurrencias o intervenciones, varios aos despus del tratamiento de tumor primario 5. Tratamiento y pronstico.

El tratamiento y manejo del ameloblastoma maligno se basa en un tratamiento adecuado de la lesin primaria. El tratamiento de eleccin es la reseccin en bloque con mrgenes de seguridad de hueso normal (10-15 mm). El curetaje de la lesin puede propiciar la diseminacin de la lesin a estructuras adyacentes y la ciruga mltiple aumenta significativamente el riesgo de metstasis. Los mejores resultados en el tratamiento de las metstasis de pulmn se han conseguido con reseccin amplia de las lesiones operables, preservndose la mayor cantidad posible de tejido pulmonar viable. La radioterapia se recomienda para tumores grandes con extensin a los tejidos blandos y hueso, en recurrencia muy tempranas o como tratamiento paliativo (por ejemplo, metstasis inoperables).

El papel de la quimioterapia no ha sido bien establecido todava. Su uso ha sido muy ocasional, existiendo un nico caso con una respuesta adecuada al tratamiento y muy pocos casos con cierta reduccin del tamao tumoral.

BIBLIOGRAFIA

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Universidad CESAR VALLEJO Filial-Piura FACULTAD MEDICINA Escuela de Estomatologa Docente: Dr. Sadot Yupanqui

Asignatura:

Ciruga oral y maxilofacial

Tema :

Tumores odontogenicos

Ciclo

VIII

Alumna:

Gomez Atoche, Lady Anabel

Piura-Per 2011