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PEDIATRA

CAPITULO 1. NEONATOLOGIA.
DrA. CATALDI J. - DrA. KANEvsKy G. - Dr. BECCArIA M.

1.1. rECIN NACIDO

En el momento del nacimiento se ponen en marcha diferentes mecanismos con el fin de activar funciones orgnicas que el recin nacido deber controlar de forma autnoma. A veces, se producen alteraciones en la adaptacin de estos cambios secundarios a asfixia, a partos prematuros, a malformaciones y a otras causas que ponen en peligro la vida del recin nacido.

PREGUNTA DE EXAMEN

(PRO07)

Figura 1.1.1 Circulacin fetal.

Vena cava superior

Arco de la aorta Conducto arterioso Arteria pulmonar

Agujero oval Aurcula derecha

Aurcula izquierda

Vena cava inferior Conducto venoso

Aorta descendente

ALTA Ombligo MEDIA BAJA Arterias umbilicales

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La placenta es la encargada de oxigenar la sangre, y sta llega al feto a travs de la vena umbilical con una Po2 de 30-35 mmHg. El 50% de la sangre proveniente de la vena umbilical entra en la circulacin heptica, mientras que el resto lo hace a travs del conducto venoso de Arancio y sorteando el hgado, se mezcla en la vena cava inferior, que trae sangre poco oxigenada de la parte inferior del cuerpo y desemboca en la aurcula derecha (AD). Desde all puede tomar distintos caminos: a) Hacia la aurcula izquierda (AI) a travs del agujero oval. Desde all va hacia el ventrculo izquierdo (VI) donde es bombeada hacia la aorta ascendente para irrigar la parte superior del cuerpo del feto (incluyendo arterias cerebrales, coronarias y de las extremidades superiores) b) Hacia el ventrculo derecho (VD) mezclndose con la sangre poco oxigenada (Po2 de 12-14 mmHg) de la vena cava superior donde es bombeada a la arteria pulmonar. Como la circulacin pulmonar est sometida a vasoconstriccin, slo el 10 % de la sangre ingresar en los pulmones, mientras que el resto se desviar a travs del conducto arterioso hacia la aorta descendente para perfundir la parte inferior del cuerpo del feto y el 65 % del flujo retornar a travs de las dos arterias umbilicales a la placenta, el 35 % restante irrigar a los rganos y tejidos fetales. El gasto cardaco fetal total es de 450 ml/kg/minuto determinado, sobre todo, por el VD. Ver tabla 1.1.1.

Tabla 1.1.1.Diferencias entre la circulacin fetal y neonatal.

Circulacin fetal Circuitos en paralelo Intercambio gaseoso: placenta Tres estructuras propias: Conducto venoso (CV) Agujero oval (AO) Conducto arterioso (CA) Circulacin neonatal Circulacin en serie Con la expansin pulmonar se produce: Aumento de Po2 Disminucin de las resistencias vasculares pulmonares La eliminacin de la placenta conduce al: Aumento de las resistencias vasculares perifricas. Cortocircuito I a D por diferencias de presiones. Aumenta la Po2 conlleva al cierre CA (10-15 h) Al cierre funcional del AO (3 meses) por el aumento de volumen y presin de AI. En el 25% de los adultos permanece permeable

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PEDIATRA

1.1.2. sUCEsOs fIsIOLGICOs AL NACEr

El lquido pulmonar es absorbido por la circulacin. El resto del lquido drena por linfticos pulmonares o es expulsado por el nio. Se produce una redistribucin del gasto cardaco. Los valores normales segn edad son: o Feto: 450 ml/k/min o Neonato: 350 ml/k/min o 2 meses: 150 ml/k/min o Adulto: 75 ml/k/min

1.1.3. rECEPCIN DEL rECIN NACIDO

Segn la Gua para la atencin del parto normal en Maternidades Centradas en la Familia, el clampeo del cordn se debera realizar tardamente con el fin de obtener efectos sobre la madre y el nio. Los efectos sobre el nio luego del nacimiento se obtienen colocando al recin nacido por debajo o al nivel de la vulva durante tres minutos antes del clampeo del cordn o hasta que este deje de latir. Esto permite el pasaje de 80 ml de sangre placentaria al recin nacido (RN) que, a pesar de la hemlisis que podra producirse, le aportan 50 mg de hierro. Esto conlleva un descenso de la frecuencia de anemia por dficit de hierro durante el primer ao de vida (OMS). Luego se debe colocar al nio boca abajo sobre el pecho de su madre para que libere sangre, moco o restos de lquido amnitico que pueda haber en la boca, nariz y faringe. Debe estimularse el contacto inmediato entre el nio y la madre para favorecer el vnculo y la lactancia. En caso de presentarse un parto cuyo lquido amnitico es meconial, se deber realizar aspiracin de la hipofaringe antes de la extraccin de los hombros.

PREGUNTA DE EXAMEN

1.1.4. NDICE DE APGAr.

Permite identificar a los que necesitan reanimacin inmediata y predice la supervivencia en el perodo neonatal. No es til para predecir el pronstico del desarrollo neurolgico. El ndice de Apgar y el pH en la sangre de la arteria umbilical permiten predecir la mortalidad neonatal. La asociacin de estas dos variables aumenta el riesgo relativo de muerte neonatal en nios a trmino y pretrmino. Se evala al minuto de vida y puede indicar la necesidad de reanimacin inmediata, a los 5, 15 y 20 minutos indican la probabilidad de que la reanimacin del nio resulte satisfactoria. Ver tabla 1.1.4.

(MU00.46) (MU03.31) (MU04.74)

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Tabla 1.1.4. ndice de Apgar

Signo Frecuencia cardaca Esfuerzo respiratorio Tono muscular Respuesta a la sonda (despus de limpiar la orofaringe) Color 0 Ausente Ausente Flccido Ausente 1 Menor de 100 2 Mayor de 100

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Pobre e irregular Bueno, llanto Cierta flexin en Movimiento extremidades activo Gesticula Tos o estornudo

Azul plido

Cuerpo Rosado, Totalmente extremidades rosado azules

1.1.5. MANTENIMIENTO DEL CALOr COrPOrAL

El porcentaje de prdida de calor es cuatro veces mayor en el RN que en el adulto. En condiciones habituales del periparto, la temperatura es de 20-25 C. La temperatura cutnea del RN disminuye 0,3 C/minuto, y la temperatura corporal central lo hace a razn de 0,1 C/minuto en el perodo neonatal inmediato. Esto conlleva una prdida acumulada de calor de 2 a 3 C en la temperatura corporal central. Esta prdida de calor se produce por: Conveccin: transferencia de calor desde la piel hacia el aire fro. Evaporacin: a partir de la piel hmeda y de los pulmones (una funcin de la ventilacin alveolar) Conduccin: hacia los materiales ms fros sobre los que reposa el nio. Radiacin: desde el nio hacia otros objetos slidos prximos.

1.1.6. MEDIDAs PrEvENTIvAs

Asepsia de la piel y el cordn. Se debe limpiar al nio sano con agua jabonosa para evitar la colonizacin de microorganismos a travs de la sangre. Se debe realizar una cura diaria del cordn umbilical con una solucin bactericida o antimicrobiano. Se puede utilizar clorhexidina o tintura triple + hisopos con alcohol. Proteccin ocular frente a las infecciones gonocccicas con: Instilacin de gotas con nitrato de plata al 1% es el tratamiento de mayor eficacia probada. Las son pomadas oftlmicas que protegen para clamidias son de eritromicina al 0,5% y tetraciclina al 1%.

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PREGUNTA DE EXAMEN

PEDIATRA

(MU08.70) (PRO05) (PRO06)

La causa ms frecuente de conjuntivitis neonatal es por Chlamydia tracomatis y aparece dentro de los primeros 14 das de nacido en una mama colonizada.

PREGUNTA DE EXAMEN

(PRO06)

Vitamina k hidrosoluble 1 mg intramuscular (IM) para evitar la enfermedad hemorrgica del RN secundaria a factores vitamina k dependientes. Existen pruebas de deteccin selectiva neonatal para enfermedades genticas, metablicas, hematolgicas y endcrinas obtenidas mediante sangre de taln que detectan: Hipotiroidismo Fenilcetonuria Galactosemia Dficit de biotinidasa Hiperplasia suprarrenal congnita Fibrosis qustica Hemoglobinopatas Homoscistinuria Deteccin selectiva de hipoacusia en todos los neonatos.

1.1.7. CLAsIfICACIN POr EDAD GEsTACIONAL y PEsO

Recin nacido de trmino de peso adecuado para la edad gestacional: RNTPAEG: 37-42 s 2500-4000gr Recin nacido de pretrmino: RNPT: menor de 37s Recin nacido de bajo peso: RNBP: menor de 2500 g. Recin nacido de muy bajo peso: RNMBP: <1500 g. Crecimiento intrauterino retrasado (CIR) Macrosmico: mayor de 4000 g.

PREGUNTA DE EXAMEN

(PRO10)
PREGUNTA DE EXAMEN PREGUNTA DE EXAMEN

(PRO05) (PRO02)

PREGUNTA DE EXAMEN

(MU01.57)

1.1.8. ExAMEN fsICO

1.1.8.1. Generalidades Se debe ir explorando al nio mientras se van realizando los procedimientos antes mencionados. Se evala la vitalidad a travs del Apgar. La FC normal es de 120-160 latidos por minuto La FR normal es de 30-60 respiraciones por minuto. Si el neonato parece enfermo o presenta soplo cardaco se deber tomar la presin arterial.

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1.1.8.2. Aspecto general Observar el tono, postura, movimientos y buscar la presencia de malformaciones y edemas. La presencia de edemas limitado a una o varias extremidades en una RN se deber sospechar Sndrome de Turner. 1.1.8.3. Piel El color rojo oscuro o violceo en el momento del llanto del nio en presencia de acrocianosis marca la inestabilidad vasomotora y una circulacin perifrica lenta propia del RN. Tambin puede presentarse el fenmeno de Arlequn, mitad roja, mitad plida, episodio transitorio e inocuo. La presin momentnea de la piel es una maniobra utilizada para demostrar la ictericia que puede no ser evidente si la irrigacin de la piel es abundante. Los RN postrmino, que no presentan anemia, suelen mostrar una piel ms plida y ms gruesa de aspecto descamado. El aspecto rubicundo de la pltora se asocia a policitemia. Observar hemangiomas maculares que en general son transitorios y se ubican en los prpados y el cuello. Las manchas azuladas, bien delimitadas que se ubican en las nalgas, la espalda y en otras partes del cuerpo se las denominan manchas monglicas, estas desaparecen alrededor del primer ao de vida. La piel de los prematuros es fina y delgada y de color rojo oscuro. Presentan en el crneo y las cejas un pelo fino e inmaduro llamado lanugo. El nio de trmino presenta vello infantil y vrnix caseosa. Si se observa un mechn de pelo sobre la columna vertebral deber descartarse espina bfida, seno pilonidal o tumor. Eritema txico: ppulas blancas con base eritematosa que aparecen en los primeros 3 das de vida y se distribuyen en cara, tronco y extremidades. Contienen eosinfilos. Melanosis pustulosa: erupcin vesculopapulosa alrededor de la barbilla, cuello, espalda, extremidades, palmas o plantas presentes en el nacimiento. Contienen neutrfilos. Las bandas amniticas cuyo origen se desconoce, se relacionan con posibles trastornos vasculares que daran lugar a la formacin de bandas fibrosas. Estas pueden lesionar la piel, las extremidades, el tronco y la cara. Millium: son quistes de inclusin que contienen lminas de material queratinizado que dan aspecto de ppulas de color perlado. En el RN se ubican en la cara, tambin pueden estar presentes en la lnea media del paladar donde se denominan perlas de Epstein. 1.1.8.4. Crneo Observar la forma, medir el permetro ceflico, determinar las lneas de sutura, el tamao y la tensin de las fontanelas anterior y posterior. La sinostosis craneal es la fusin prematura de las suturas. Pueden encontrarse reas blandas denominadas craneotabes cercanas a la sutura sagital de los huesos parietales, sobre todo en prematuros, no presentan significado patolgico. Si se las observa en el rea occipital se deber pensar en calcificacin irregular (patologa) como por ejemplo, osteognesis imperfecta.

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PREGUNTA DE EXAMEN

(MU07.62)

PREGUNTA DE EXAMEN

(MU01.69) (MU09.63)

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PEDIATRA
1.1.8.5. Cara Observar asimetras, epicantus, hipertelonismo, microftalmia, orejas de implantacin baja y otras caractersticas dismrficas. Parlisis facial asimtrica: por traumatismo del VII par craneal Parlisis facial simtrica: Sndrome de Mbius. Las hemorragias conjuntivales o retinianas suelen ser benignas. Observar el reflejo rojo para descartar cataratas congnitas. Boca: Observar el paladar duro y blando para descartar hendidura completa o submucosa. Buscar las perlas de Epstien en paladar duro. Inspeccionar la forma de la lengua y el frenillo, garganta, vula y amigdalas. Recordar que el RN no presenta salivacin activa.

PREGUNTA DE EXAMEN

(MU06.74)

En un RN con hipersalivacin, babeo, episodios de tos y cianosis, pensar en atresia esofgica Antecedentes de polihidramnios.

1.1.8.6. Cuello Descartar masas cervicales (bocio, restos de hendiduras branquiales, hemangiomas, etc), tortcolis congnita y piel redundante. 1.1.8.7. Trax Buscar asimetras y fractura de clavculas. La secrecin lctea y la hipertrofia mamaria es comn en los RN. Si existe una excesiva separacin entre los pezones, asociado a un trax en escudo, se deber pensar en Sndrome de Turner. El tipo de respiracin es irregular y casi diafragmtica. A la auscultacin se encontrar ruidos broncovesiculares. La FR suele estar entre 30-40 respiraciones por minuto. Corazn Localizar el corazn para descartar dextrocardia. Pueden auscultarse soplos transitorios y otros que corresponden a cardiopata congnita. La FC puede variar entre 90-180 latidos por minuto. 1.1.8.8. Abdomen La pared abdominal suele ser blanda, pueden encontrarse distasis de rectos y hernia umbilical y otros defectos como onfalocele (defecto de la base del cordn umbilical cubierto de peritoneo) y gastrosquisis (pasaje del intestino por un orificio de la pared abdominal a la derecha del cordn abdominal)

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 El cordn umbilical debe tener 2 arterias y 1 vena. Si solo hay una arteria pensar en anomala renal oculta. En las radiografas tomadas a las 24 horas de vida, debe encontrarse aire en el recto. La liberacin de meconio, debe producirse en las primeras 48 horas de vida. Buscar masas abdominales. El abdomen escavado o escafoide hace pensar en hernia diafragmtica. La masa abdominal ms frecuente en un recin nacido se debe a hidronefrosis.

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PREGUNTA DE EXAMEN

(PRO09)

PREGUNTA DE EXAMEN

(MU06.58)

1.1.8.9.

Genitales

Pueden observarse agrandamiento de los genitales femeninos, flujo vaginal no purulento o pseudomenstruacin. Valorar la permeabilidad del himen. El escroto es relativamente grande, suele presentarse hidrocele transitorio que se debe diferenciar de una hernia a travs de la palpacin y la transiluminacin. Los testculos deben palparse en el escroto o en los conductos inguinales. Descartar defectos como hipospadia, epispadia y criptorquidia. Si alguna de estas manifestaciones es grave se debe pensar en anomalas de los cromosomas sexuales.

1.1.8.10. Aparato Urinario La diuresis se produce en las primeras 24 horas de vida. El filtrado glomerular est disminuido.

1.1.8.11. Extremidades Observar si existe polidactilia, sindactilia y pliegue simiesco. Descartar displasia del desarrollo de la cadera a travs de las maniobras de: ORTOLANI: evidencia la sensacin de la cadera dislocada que se reduce abduciendo la cadera. BARLOW: es la ms importante. Detecta la cadera inestable dislocndose del acetbulo al aducirla.

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PREGUNTA DE EXAMEN

(MU07.58)

Algoritmo 1.1.8.11 Displasia del desarrollo de cadera

1.1.8.12. Ano Para descartar ano imperforado debe colocarse una sonda rectal muy suavemente. La liberacin de meconio, que debe ser eliminado dentro de las primeras 48 hs, no descarta ano imperforado.

1.1.9. vALOrACIN DE LA EDAD GEsTACIONAL

Mtodo de Ballard: posee una exactitud de +-2 semanas

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Signos fsicos: 1. Piel. 2. Lanugo 3. Ojo/odos. 4. Mamas. 5. Superficie plantar. 6. Genitales masculinos 7. Genitales femeninos. Signos de madurez neuromuscular: 1. Postura. 2. Ventana cuadrada (mueca) 3. Retroceso del brazo 4. Angulo poplteo 5. Signo de la bufanda 6. Taln a oreja A cada criterio se le asigna un valor numrico para obtener la Puntuacin de madurez en semanas y calcular as la edad gestacional. Recurdense los parmetros normales del RNTPAEG FC: 120-160 latidos por minuto FR:30-60/ min P: 2500-4000 gr. T: 50 cm. PC:35 cm

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1.1.10. rEfLEJOs PrIMITIvOs

Reflejo de Moro. Reflejo de giro. Reflejo de succin. Reflejo de prensin. Reflejo de colocacin. Reflejo del paso. Reflejo tnico asimtrico del cuello.

PREGUNTA DE EXAMEN

(MU00.38)

1.2 rECIN NACIDO PATOLGICO

1.2.1. TrAUMATIsMOs OBsTTrICOs
Caput sucedaneum: edema difuso que atraviesa suturas, se produce en el momento del parto, se resuelve en unos das y puede aparecer una piel equimtica. Cefalohematoma: Hemorragia subperistica que se limita a un hueso, se forma en las horas posteriores al parto, resuelve en los primeros tres meses y la piel suprayente es normal. A partir de la segunda semana puede empezar un proceso de calcificacin.

PREGUNTA DE EXAMEN

(MU05.55)

10

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Hemorragia subgaleal: coleccin por debajo de la aponeurosis que cubre el cuero cabelludo a lo largo del msculo occisito-frontal. Suele asociarse a parto con ventosa. Puede originar hiperbilirrubinemia. Resuelve en 2 a 3 semanas. Hemorragias retinianas. Fractura de crneo. Fractura de clavcula. Se presenta con una irregularidad sea y crepitacin a la palpacin. El reflejo de Moro es asimtrico.

1.2.2. TrAsTOrNOs DEL sIsTEMA NErvIOsO CENTrAL (sNC)

1.2.2.1. Hemorragia intracraneal (HIC)- intraventricular (HIV) y leucomalacia periventricular (LPV) Etiologa Las HIC pueden estar producidas por traumatismos o asfixia. El riesgo aumenta cuando existe desproporcin plvico-ceflica.

Tabla 1.2.2.1. Diagnstico diferencial de trastornos del S.N.C

Tipos Presentacin Etiologa Hemorragia Subaracnoidea RNT Infrecuente Por desproporcin plvico ceflica. Traumatismos o afixia. Malformaciones vasculares (raras) Subaracnoide Hemorragia Subdural RNT Raras Por desproporcin plvico ceflica. Hemorragia Intraventricular RNPT Ms frecuente Espontnea por inmadurez de los vasos sanguneos

Localizacin

Clnica

Diagnstico

Tratamiento

Matriz germinal subependimaria (predispone a la LPV) Asintomticos Sangrado Entre el Convulsiones a masivo clnica nacimiento partir del 2 da al nacimiento y el 3 da de de vida. Sangrado leve vida. progresivo en Ausencia de das produce reflejo de Moro, HEC, ictericia, letargia, apneas, irritabilidad. convulsiones, etc. Puncin Lumbar TAC. RM Ecografa TAC. RM cerebral.TAC (para clasificar grados de HIV) Se tratan las complicaciones como: convulsiones, anemia, acidosis, etc. Si es necesario se coloca vlvula de derivacin y eventualmente puncin seriada. En nios pretrmino: Hidroceflea poshemorrgica y LPV

Subdural

Complicaciones

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Leucomalacia periventricular (LPV) En los RNPT, la combinacin de hipoxia fetal crnica y la lesin hipxica-isqumica aguda despus del nacimiento genera una lesin anatomopatolgica determinada para cada edad. En este caso se produce necrosis de la sustancia blanca periventricular, seguida de atrofia y dilatacin ventricular que suele ser asintomtica hasta que se presenta como dipleja espstica (al final de la lactancia). Tambin pueden aparecer lesiones qusticas que se observan en la ecografa cerebral. 1.2.2.2. Hipoxia-Isquemia La encefalopata hipxica-isqumica es una de las causas ms importantes de lesin permanente de las clulas del SNC que puede llevar a la muerte del nio, al retraso intelectual o la parlisis cerebral. El mayor riesgo se da en neonatos con acidosis fetal (pH < 7), ndice de Apgar entre 0-3 a los cinco minutos, encefalopata hipxico-isqumica (tono alterado, convulsiones y disminucin del nivel de conciencia) y otros signos de afectacin multiorgnicos. Etiologa Intratero: aguda y crnica. Intraparto Despus del nacimiento: aguda.

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Fisiopatologa y Clnica Ante la hipoxia el nio responde aumentando los cortocircuitos a travs de las comunicaciones intracardacas, en un intento de mantener, de forma transitoria, la perfusin del SNC, corazn y suprarrenales a expensas de los pulmones (por vasoconstriccin), el hgado, los riones y el intestino. Este mecanismo dar lugar a distintas lesiones orgnicas que estarn determinadas por la gravedad del cuadro y que se traducirn clnicamente con palidez, cianosis, apnea, bradicardia, hipotensin, disminucin del gasto cardaco, acidosis respiratoria y metablica. La presencia de meconio en el momento del parto muestra el sufrimiento fetal. Estos nios en general nacen deprimidos y no pueden respirar de forma espontnea. Presentan alteraciones en el tono muscular con edema cerebral que se desarrolla en las primeras 24 horas. Puede producir depresin del sensorio y convulsiones de difcil respuesta al tratamiento anticonvulsivante.

Recordar que la causa ms frecuentes de convulsiones neonatales es la encefalopata hipxico-isqumica

Diagnstico Ecografa: poca utilidad TAC: ayuda a identificar las lesiones hemorrgicas. RM: localiza con mayor sensibilidad y especificidad la lesin. EEG de amplitud integrada: determina lesin cerebral importante y actividad convulsiva.

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PEDIATRA
Tratamiento Es de soporte y est apuntado a las manifestaciones sistmicas. Siempre controlar el ABC, el equilibrio cido-base y las infecciones. Para las convulsiones, el fenobarbital es el frmaco de eleccin a una dosis de ataque de 20-40 mg/kg para continuar con dosis de mantenimiento (5 mg/kg). Alternativas: fenilhidantona, lorazepan.

1.2.2.3. Lesiones de los nervios perifricos

Tabla 1.2.2.3. Tipos de parlisis braquial

De Erb-Duchenne Distocia de hombro (45%) C5-C6 Aduccin y rotacin interna del brazo con pronacin del antebrazo Asimtrico (ausente) Parlisis frnica De Klumpke Distocia de nalgas C7-C8-D1 Parlisis de la mano

Races Clnica

R. Moro Se puede asociar con

Presente S.Horner (Ptosis, miosis)

1.2.3. UrGENCIAs EN EL PErIPArTO

Causas: Insuficiencia del SNC Insuficiencia del centro respiratorio Dificultades respiratorias perifricas Las manifestaciones clnicas son por obstruccin de las vas respiratorias o por depresin del SNC y sin esfuerzo respiratorio. Cuando existe esfuerzo respiratorio debe realizarse un estudio radiolgico. Otras: atresia de coanas, hipoplasia de mandbula, hernia diafragmtica, neumotrax a tensin. Atresia de coanas Presenta dificultad respiratoria por la boca, realizan un esfuerzo para respirar por la nariz, frunciendo los labios y presentando cianosis. Con el llanto se alivian los sntomas. Algunos nios pueden respirar por la boca pero aparecen los sntomas al alimentarse. Diagnstico Dificultad para atravesar una sonda por las narinas. Se visualiza por rinoscopia. TAC de alta resolucin evidencia las alteraciones anatmicas.

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Tratamiento Asegurar la va area Reparacin trasnasal mediante endoscopios y luego colocacin de endoprtesis durante unas semanas para evitar la estenosis.

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1.2.3. rEANIMACIN NEONATAL

1.2.4. ENfErMEDADEs DEL APArATO rEsPIrATOrIO

1.2.4.1. Apnea Se caracteriza por la interrupcin del flujo areo pulmonar durante 10- 20 segundos. Cuando su duracin es mayor de 20 segundos suelen acompaarse de bradicardia y cianosis.

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PEDIATRA
Su frecuencia es inversamente proporcional a la edad gestacional . En los nios prematuros se las denomina idiopticas Clasificacin Obstructiva: se caracteriza por la ausencia de flujo areo con persistencia de los movimientos de la pared torcica Central: est determinada por una disminucin de los estmulos del S.N.C. hacia los msculos respiratorios y por lo tanto se caracteriza por ausencia de flujo areo as como de los movimientos de los msculos respiratorios. Mixta: la ms frecuente en los neonatos RNPT Clnica La apnea idioptica del prematuro se presenta entre el segundo y sptimo da de vida; si aparece luego de la segunda semana de vida se deber descartar patologa asociada. Tratamiento En la apnea idioptica del prematuro se utilizan metilxantinas (cafena, teofilina)

PREGUNTA DE EXAMEN

1.2.4.2 Enfermedad de la membrana hialina EMH (SDR). Etiologa La principal causa es el dficit de agente tensioactivo por disminucin en su produccin y secrecin, lo que provoca un aumento de la tensin superficial y una tendencia de los pulmones hacia el colapso Su frecuencia es inversamente proporcional a la edad gestacional y el peso al nacer. Aparece en un 60-80% de los recin nacidos menores de 28 semanas, tambin en los hijos de madres diabticas y en embarazos mltiples. Se calcula que aproximadamente un 50% de las muertes neonatales estn en relacin con esta patologa o con sus complicaciones. Los niveles de agente tensoactivo suelen alcanzar la madurez despus de las 35 semanas de gestacin. Clnica Suelen aparecer las manifestaciones a los pocos minutos de vida. Se presenta con taquipnea, quejido intenso, retracciones intercostales y subcostales, aleteo nasal y cianosis que no responde a la administracin de oxigeno. Las manifestaciones alcanzan un mximo a los tres das y luego se observa una gradual mejora. En el examen clnico la auscultacin es variada. Diagnstico

(MU07.71)

Rx de trax: se observa un aspecto caracterstico pero no patognomnico, patrn de granulacin reticular fino con broncograma areo (retrocardaco generalmente) que aparece a las 6-12 horas de vida.

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Figura 1.2.4.2. EMH

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Laboratorio: hipoxemia progresiva, hipercapnia y acidosis metablica. Diagnstico diferencial Sepsis precoz por Streptococo grupo B Cardiopatas cianticas Hipertensin pulmonar persistente Neumotrax espontneo Prevencin El tratamiento prenatal con glucocorticoides (betametasona) 48 horas antes del parto, entre la semana 24 y 34 de edad gestacional disminuye significativamente la incidencia y la morbimortalidad de EMH.

Recordar que el tratamiento prenatal con glucocorticoides (betametasona) disminuye la gravedad del SDR y la incidencia de otras complicaciones de la prematurez como: hemorragia intraventricular, persistencia del conducto arterioso, el neumotrax y la enterocolitis necrotizante. El riesgo aumenta con DEXAMETASONA!!!!

PREGUNTA DE EXAMEN

(MU00.23)

16

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Tratamiento Las medidas iniciales deben dirigirse a mantener un adecuado estado hemodinmico e hidroelectroltico. Mantener ventilacin mecnica asistida en aquellos pacientes con E.M.H. grave Instilacin endotraqueal de agente tensioactivo exgeno en las primeras 24 horas y repetir cada 6-12 horas hasta 4 dosis en total. Tratamiento antibitico: Ampicilina- genatmicina 1.2.4.3. Diagnstico Diferencial de Dificultad respiratoria en el RN (ver tabla siguiente)

PEDIATRA

PREGUNTA DE EXAMEN

(MU01.56) (MU08.71) (MU09.74)

Tabla 1.2.4.3. Diagnstico diferencial de dificultad respiratoria en el RN

F. Riesgo

Fisiopatologa

SDR II Taquipnea transitoria Parto vaginal rpido Cesrea RNT, RNPT Enlentecimiento en la absorcin del lquido pulmonar fetal Taquipnea de comienzo precoz que recupera en 3 das EAB Normal

Aspiracin de meconio AM Postrmino Sufrimiento fetal Obstruccin de las VA pequea con mecanismo valvular Neumonitis qumica Taquipnea persistente Hiperdistensin torcica Hipoxia Hipercapnia Acidosis Infiltrados gruesos Aumento del dimetro antero-posterior Aplanamiento del diafragma.* ARM y medidas generales con antibiticoterapia La aspiracin de De Lee despus de la salida de la cabeza

Hipertensin Pulmonar persistente Asfixia de parto EMH, AM, sepsis, otros Por resistencias vasculares pulmonares elevada, shunt de derecha-izquierda Taquipnea y cianosis intensa

Clnica

Laboratorio

Hipoxia Hipercapnia Normal

Rx de Trax

Trama vascular pulmonar prominente Derrame pleural

Tratamiento

Halo con O2

Observaciones

ARM Alcalinizacin con bicabornato Hiperventilacin Tolazolina Hipoxia que no mejora con O2 Gradiente pre-post ductal > 20 mmHg

1.2.4.4. Displasia Broncopulmonar (DBP) o Enfermedad Pulmonar Crnica (EPC) Definicin La EPC se define como la necesidad de requerimiento de oxgeno complementario luego de la semana 36 de postconcepcin. La frecuencia es inversamente proporcional a la edad gestacional.

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Fisiopatologa La lesin pulmonar est determinada por un colapso alveolar progresivo generado en la EMH que requiere una teraputica ventilatoria responsable, en parte, del dao celular. La ARM y/o el oxgeno afectan el desarrollo alveolar y vascular produciendo una respuesta inflamatoria que contribuye a que la lesin pulmonar progrese. Factores que contribuyen son la inmadurez, el bajo peso y las infecciones. Diagnstico RNPT que requirieron ARM y oxigenoterapia prolongada. Radiografa de Trax: Desde una imagen casi completa de opacificacin con broncograma areo y enfisema intersticial a otras con PATRN EN ESPONJA (zonas de hiperinsuflacin y densidad irregular)

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Figura 1.2.4.4. DBP

Tratamiento Soporte nutricional Restriccin de lquidos Tratamiento farmacolgico: furosemida y broncodilatadores. Oxigenacin adecuada Tratamiento precoz de las infecciones

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PEDIATRA
Complicaciones y causas de muerte Insuficiencia cardaca derecha Bronquiolitis obliterante por VSR

1.2.4.5. Hernia diafragmtica Es una comunicacin entre la cavidad abdominal y torcica con o sin contenido abdominal en el trax. Puede ser de etiologa congnita o traumtica. Hernia diafragmtica congnita (Bochdalek) HDC. Puede deberse a un defecto de la formacin de la membrana pleuroperitoneal. La hernia puede producirse alrededor de la semana 10 de gestacin cuando el contenido abdominal vuelve al abdomen procedente del saco umbilical. El factor que limita la supervivencia es la hipoplasia pulmonar. Ms frecuente en mujeres Ms frecuente del lado izquierdo (85%) Diagnstico Ecografa prenatal (semana 16-24) Postnatal con Radiografa de trax. Se asocia a polihidramnios. Clnica Dificultad respiratoria Abdomen escafoide Aumento del dimetro de la pared torcica Tratamiento ARM Reparacin quirrgica (idealmente a las 48 hs de vida, luego de estabilizar el nio)

1.2.5. TrAsTOrNOs DEL APArATO DIGEsTIvO

PREGUNTA DE EXAMEN

(PRO04) (PRO08)

Los vmitos durante el primer da de vida se debe sospechar obstruccin del aparato digestivo alto.

PREGUNTA DE EXAMEN

1.2.5.1. Ileo meconial. Definicin La impactacin de meconio es causa de obstruccin intestinal asociada generalmente a fibrosis qustica (FQ)

(MU06.53) (MU09.62)

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La ausencia de enzimas pancreticas altera la actividad digestiva y el meconio adquiere una consistencia viscosa y mucilaginosa que se adhiere a la pared intestinal, sobre todo en el leon distal, produciendo el cuadro obstructivo. Clnica Distensin abdominal congnita (con o sin perforacin). Vmitos persistentes. Puede haber liberacin de meconio compacto.

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Diagnstico Buscar antecedentes de FQ. Patrn radiolgico: asas de distinta amplitud con distribucin de gas no homogneo. Donde hay mas meconio el gas infiltrado puede crear un patrn de gas espumoso (con aspecto de vidrio esmerilado), a diferencia de la atresia en que se observan asas intestinales distendidas globalmente. Confirmatorio: Laparotoma En los recin nacidos el estudio gentico confirma el diagnstico de Fibrosis Quistica. Tratamiento Enemas altos con medio de contraste iodados. Si fracasa: Laparotoma Complicacin Peritonitis meconial por perforacin intestinal intratero o poco despus del nacimiento. 1.2.5.2 Enterocolitis necrotizante (ECN) Es la patologa vital de urgencia ms frecuente del perodo neonatal. Afecta a RNPT y se caracteriza por producir diferentes grados de necrosis de la mucosa o de la pared intestinal. Etiologa y patogenia Es desconocida pero se la atribuyen mltiples factores. La prematurez es el principal factor de riesgo. La trada compuesta por isquemia intestinal, alimentacin enteral y microorganismo patgenos se ha relacionado con esta entidad. Tambin se postula una respuesta particular del husped relacionado con mecanismos inflamatorios, inmunolgicos y circulatorios. En la Anatoma Patolgica se observa acumulacin de gas en la submucosa intestinal (neumatosis intestinal). El ileon distal y el colon proximal son los segmentos ms afectados. Los distintos factores pueden contribuir a la necrosis de un segmento del intestino con acumulacin de gas en la submucosa de la pared intestinal (neumatosis intestinal) que puede llevar a la perforacin, sepsis y muerte. Se aislaron distintos grmenes como Clostridium perfringens, Escherichia coli, Staphylococcus epidermidis y Rotavirus pero en la mayora de los cultivos no se encuentra ningn microorganismo.

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PEDIATRA
Se ha demostrada una menor incidencia de ECN en RNPT alimentados con leche materna. Tambin se menciona la incorporacin de pequeas cantidades de alimentacin con leche materna por va enteral (estimulacin intestinal) antes de indicar alimentacin completa, con el fin de reducir la aparicin de esta patologa. Clnica Los signos clnicos pueden aparecer en las primeras dos semanas de vida y en nios de MBP se puede presentar hasta los tres meses de edad. La presentacin puede ser insidiosa o repentina hasta fatal. Distensin abdominal Retencin gstrica Vmitos 25 % sangre en heces Masa abdominal Eritema en la pared intestinal Puede confundirse con un cuadro de sepsis por los signos sistmicos que se asocian. Diagnstico Rx simple de abdomen o Se observan signos de neumatosis intestinal (50-75 %) o La presencia de gas en la vena porta es un signo de gravedad. o El neumoperitoneo es un signo de perforacin. Laboratorio Policultivos: LCR, HMC, coprocultivo, urocultivo. Tratamiento Se trata a los casos sospechosos y a los confirmados. Suspender la va oral (VO) Colocar SNG abierta Aporte parenteral ATB cubriendo gramnegativos y otros. ARM si lo requiere

Si fracasa el tratamiento mdico tiene indicacin de laparotoma exploradora con reseccin quirrgica del intestino necrtico con ileostoma o colonostoma de descarga. Indicaciones de Ciruga Perforacin (neumoperitoneo) Parasntesis abdominal positiva( heces o microorganismos detectados en Gram) Eritema en la pared abdominal Complicaciones Tempranas: infeccin, dehiscencia de la herida. Tardas: estenosis intestinal. Postoperatorias: sndrome de intestino corto.

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1.2.5.3. Ictericia e hiperbilirrubinemia en el RN. El 60 % de los RNT y el 80 % de los RNPT presentan hiperbilirrubinemia en la primera semana de vida. Esta entidad suele ser benigna, pero a determinados valores de bilirrubina indirecta se transforma en neurotxica, y el aumento de la bilirrubina conjugada o directa demuestra una afectacin heptica o sistmica grave. Existen factores que aumentan la cantidad de bilirrubina que tiene que metabolizar el hgado como anemias hemolticas, disminucin de la vida media de los eritrocitos por inmadurez o transfusiones, aumento de la circulacin enteroheptica e infecciones. Tambin existen otros factores que alteran la actividad de la transferasa como hipoxia, infecciones, hipotermia, hipotiroidismo o compiten con ella bloqueando su accin, cualquier otro defecto puede provocar hiperbilirrubinemia no conjugada. Clnica dl. 3 hasta plantas de los pies que corresponden a un valor de BI de 20 mg/dl. Estos hallazgos no son fiables para calcular la bilirrubina srica. El aumento de BI se expresa clnicamente con un color amarillo brillante o naranja y la BD de color verdoso o amarillo parduzco Definiciones 1. La ictericia fisiolgica presenta las siguientes caractersticas: BI de cordn: 1-3 mg/dl. Aumenta al 2-3 da de vida. Aumenta 5 mg/dl/ da. Hasta 10-12 mg/dl. Disminuye despus del da 10 de vida. 1 en cara que corresponden a un valor de BI de 5 mg/dl. 2 hasta abdomen que corresponden a un valor de BI de 15 mg/

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PREGUNTA DE EXAMEN

(MU00.41) (MU00.43) (MU03.32) (MU05.56)

Los factores de riesgo son Prematuridad Policitemia Sexo masculino Trisoma 21 Lactancia materna (deshidratacin)

Fisiopatologa: se cree que es por el aumento de la produccin de bilirrubina por destruccin de hemates fetales y limitacin transitoria de la conjugacin heptica. Pensar en hemlisis... Ictericia antes de las 24 hs. BI que aumenta ms de 5 mg/dl/da. BI por encima de 12 mg/dl (RNTPAEG), o mayor de 14 mg/dl en prematuros. Ictericia persistente ms de siete das. BD mayor de 2 mg/dl en cualquier momento. Aumento de BI 0.5 mg/dl/hora.

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1.2.5.3. Algoritmo de ictericia neonatal.

PEDIATRA

PREGUNTA DE EXAMEN

(MU05.39)

2. Ictericia secundaria a lactancia materna. Aumenta despus del 7 da de vida. La concentracin mxima puede alcanzar hasta 10-30 mg/dl en la segunda o tercera semana de vida. Persiste por tres a diez semanas. La interrupcin de la lactancia por 48 hs, disminuye la bilirrubina. Raros casos de kernicterus. Hacer diagnstico diferencial con hiperbilirrubinemia de la primer semana de vida de nios alimentados a pecho materno que puede deberse a una disminucin de la ingestin con deshidratacin o reduccin del aporte calrico. 3. Ictericia nuclear o kernicterus o encefalopata bilirrubnica Es un sndrome neurolgico producido por la acumulacin de BI en las clulas cerebrales (ganglios basales y los ndulos del tronco del encfalo)

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 Se desconoce el valor de bilirrubina neurotxica pero se estima en valores superiores a 25 mg/dl. Se produce por diferentes mecanismos que afectan la indemnidad de la barrera hematoenceflica sumado a la susceptibilidad neuronal. Clnica Signos y sntomas sutiles Somnolencia, letargia, rechazo del alimento, abolicin del reflejo de Moro, abolicin de los reflejos, dificultad respiratoria hasta espasmos y convulsiones. Prevencin En todo neonato con ictericia manifiesta en las primeras 24 hs. realizar dosage de bilirrubina. En todo neonato dado de alta entes de las 48 hs. de vida realizar control clnico a los 2-3 dia de alta Tratamiento Fototerapia Exanguinotranfusin

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PREGUNTA DE EXAMEN

(PRO00.44)

Tabla 1.2.5.3. Recomendaciones de fototerapia para RN >o = de 35 semanas medidos con Bilirrubina Total.
Edad (horas) / das < 24 24-48 48-72 72-96 > 2 semanas Fototerapia ** 8-12 con FR 12-15 sin FR 12-14 con FR 15-18 sin FR 14-15 con FR 17-20 sin FR *** Exanguinotransfusin si fracasa la fototerapia ** 15 con FR 20 sin FR 17 con FR 23 sin FR 18 con FR 25 sin FR ***

**Los neonatos sanos no presentan ictericia en las primeras 24 horas. Cualquier signo de encefalopata bilirrubnica aguda es indicacin de exanguinotransfusin o cuando el nivel de bilirrubina total es > o = a 5 mg/dl en las primeras horas de vida. ***La ictericia que aparece sbitamente en la segunda semana de vida o persiste ms all de dicho perodo debern descartarse otras causas como: atresia biliar, galactosemia, hipotiroidismo, hepatitis neonatal, etc. Factores de riesgo (FR) Enfermedades hemolticas isoinmunitarias Dficit de G6PD Asfixia Sepsis Inestabilidad trmica Letargo importante Acidosis Albmina < de 3 g/dl

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PREGUNTA DE EXAMEN

PEDIATRA
1.2.5.4. Colestasis neonatal Definicin Se define como la elevacin prolongada de bilirrubina en sangre pasados los 14 das de vida y sin resolucin debiendo estudiarse la bilirrubina conjugada. Es un sndrome clnico caracterizado por ictericia prolongada, aumento de bilirrubina directa (mayores de 14 das), acolia y coluria, que se presenta en los primeros tres meses de vida, mas frecuentemente en la primera semana. Etiologa o Colestasis extraheptica: Atresia biliar extraheptica o Colestasis intraheptica: Enfermedad metablica, enfermedad vrica, hepatitis neonatal idioptica. Clnica Hepatomegalia, lesiones cutneas, coluria, hipo o acolia. Tener en cuenta que el peso de nacimiento normal, la acolia precoz y persistente, y la hepatomegalia con aumento de consistencia son elementos orientativos para el diagnstico de atresias de vas biliares en el 82 % de los casos. Diagnstico Es muy difcil poder diferenciar entre atresia de vas biliares y hepatitis neonatal idioptica. Laboratorio: descartar causas infecciosas, funcin tiroidea, dosaje de alfa 1 antitripsina y alfa feto protena. Test del sudor. Imgenes: en la ecografa heptica muestra el signo ecogrfico del cordn triangular, gamagrafa hepatobiliar y biopsia. Tratamiento Para la atresia biliar se recomienda la Tcnica quirrgica de Kasai (hepatoportoenteroanastoma) que debe realizarse antes de las 6 a 8 semanas de vida para obtener mejores resultados.

(MU00.42) (MU02.63) (MU08.81)

1.2.6. TrAsTOrNOs hEMATOLGICOs

1.2.6.1. Eritroblastosis fetal. Enfermedad hemoltica del RN. a) Es la consecuencia del paso a travs de la placenta de Ac maternos activos contra Ag paternos de los hemates fetales generados por pasaje de pequeas cantidades de sangre o transfusiones Rh+ que contienen Ag D a una madre Rh-.

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- Es un trastorno relacionado con Ag D del grupo Rh y con la incompatibilidad en los factores ABO. - Rara vez aparece en la primera gestacin. b) La causa ms frecuente de enfermedad hemoltica en el recin nacido es por incompatibilidad ABO (20-25 %), pero solo la manifiestan el 10 %. - La madre suele ser grupo O y el nio A o B (A ms frecuentemente). - Puede presentarse en el primer embarazo dado por Ac naturales o luego de la sensibilizacin de un embarazo previo por Ac inmunitarios. Clnica Desde hemlisis leve hasta anemia intensa con hiperplasia compensadora de tejidos eritropoyticos que origina una notable hepatoesplenomegalia. Cuando supera la capacidad compensadora se produce anemia con palidez, signos de descompensacin, insuficiencia cardaca, anasarca fetal, y fallo circulatorio, cuadro conocido por Hidropesa fetal. Prevencin de la sensibilizacin Rh Gammaglobulina humana anti-D a las 72 hs posterior al parto o al aborto. Aumenta la eficacia si se aplica una dosis a la semana 28-32 y se repite al momento del parto. 1.2.6.2. Hemorragia neonatal. Existe una disminucin moderada de factores de coagulacin (II, VII, IX, X) en las primeras 72 h de vida que se normalizan a los 7-10 das de vida. Causas Carencias maternas de vitamina K libre. Ausencia de flora intestinal bacteriana que sintetiza vitamina K. Madres en tratamiento con fenobarbital o fenitona, aparece precozmente, antes de las 24 hs de vida y puede ser mortal. La hemorragia tarda (mayores de 7 das) se asocia con malabsorcin de vitamina K y se presenta en la hepatitis neonatal y en la atresia de vas biliares. Clnica o Hemorragias digestivas, nasales, intracraneales o debido a la circuncisin. Tratamiento Administracin de Vitamina K EV 1-5 mg Prevencin Administracin de 1 mg de Vitamina K IM al nacer. 1.2.6.3. Pltora neonatal. (Policitemia)

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PREGUNTA DE EXAMEN

(MU01.57)

Se define como aspecto rubicundo, de color rojo oscuro asociado a hematocrito central mayor o igual a 65%. Clnica Irritabilidad, letragia, taquipnea, dificultad respiratoria, cianosis, rechazo del alimento, hiperbilirrubinemia, hipoglucemia y trombocitopenia causados por la hiperviscosidad de la sangre.

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PEDIATRA
Tratamiento Para los sintomticos, exsanguineotranfusin parcial con suero salino.

1.2.7. ENDOCrINOLOGA
PREGUNTA DE EXAMEN

1.2.7.1 RN de madre diabtica. Fisiopatologa El aumento de la glucemia materna causa hiperglucemia fetal. La respuesta pancretica del feto produce hiperinsulinemia. Algoritmo 1.2.7.1 Resumen de la fisiopatologa del RN de madre diabtica.

(MU05.35) (PRO02)

En la anatoma patolgica de estos nios se observa hiperplasia e hipertrofia de los islotes pancreticos con un aumento del nmero de clulas beta. Ante la irrupcin de la circulacin placentaria se produce hipoglucemia en al RN como respuesta al hiperinsulinismo. Clnica Grandes y obesos, con cara hinchada y pletrica. El nio sufre un aumento generalizado de tamao exceptuando el cerebro. Son inquietos, temblorosos, apata, episodios de cianosis, convulsiones, nerviosismo. Presentan manifestaciones de hipoglucemia como: succin dbil, letargia e hipotona. Tambin cursan con hipocalcemia. Sudacin, palidez repentina, hipotermia, insuficiencia cardiaca, taquipnea transitoria o paro cardiorrespiratorio. Tienen mayor incidencia de SDR (se cree que por efecto antagnico entre el cortisol y la insulina sobre la sntesis del agente tensoactivo), hiperbilirrubinemia, policitemia y trombosis de la vena renal El 30 % padecen cardiomegalia. El 5 a 10 % pueden presentar insuficiencia cardaca Mayor incidencia de cardiopatas congnitas (CIV, CIA) y agenesia lumbosacra. Tambin se pueden asociar otras anomalas como defectos del tubo neural, hidronefrosis, agenesia renal, atresia duodenal o anorrectal.

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Pronstico Mayor incidencia de DBT mellitus Diagnstico Trada de Whipple para el diagnstico de hipoglucemia: Valor confiable de glucosa baja en sangre (menos de 40 mg/dl). Signos y sntomas compatibles con hipoglucemia Resolucin de los signos y sntomas despus de restaurar la glucosa en sangre a valores normales. Tratamiento (ver algoritmo 1.2.7.1.)

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PREGUNTA DE EXAMEN

(PRO05)

1.2.7.1.Algoritmo de tratamiento en el recin nacido de riesgo

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PEDIATRA
El sndrome de BECKWITH-WIEDEMANN esta formado por: Hipoglucemia neonatal resistente al tratamiento, macroglosia, macrosoma, visceromegalia y onfalocele. 1.2.7.2 Hipotiroidismo congnito (HC). Definicin El HC por falla primaria tiroidea es una urgencia endocrinolgica que requiere un diagnstico seguro y tratamiento especfico en los primeros das de la vida ya que las hormonas tiroideas juegan un rol crucial en periodos crticos del desarrollo humano. La incidencia mundial es de 1/4000 lactantes.

PREGUNTA DE EXAMEN

Etiologa. El factor comn es la insuficiente cantidad de hormona tiroidea disponible. Disgenesia tiroidea (90%) (aplasia, hipoplasia o glndula ectpica) Error congnito de la sntesis de tiroxina (10 %) Presencia de Ac maternos que bloquean los receptores de tirotropina. Clnica Los sntomas aparecen en las primeras semanas de vida dado que el pasaje de T4 por la placenta mantiene un nivel hormonal del 33% sobre el valor normal. RN: la relacin P/T es igual a 1 y el permetro ceflico est aumentado por mixedema cerebral. Ictericia prolongada (por retraso en la maduracin de la conjugacin del glucurnido). Bocio (especfico) Falta de inters, somnolencia. Crisis de asfixia al alimentarse Dificultad respiratoria por aumento del tamao lingual que produce apnea, respiracin ruidosa, obstruccin nasal. Llanto ronco (poco frecuente) Constipacin Hipotermia Bradicardia, soplos, cardiomegalia, derrame pericrdico. Anemia Fontanela anterior y posterior permeables Crecimiento escaso con extremidades cortas Ausencia del ncleo de la epfisis distal del fmur (ncleo de Beclard) que se forma al sptimo mes de gestacin (50 %).

(MU03.47)

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Diagnstico Laboratorio: la muestra de sangre se obtiene por puncin del taln, se recoge en un papel de filtro especial en forma de gotas y se enva al laboratorio de pesquisa. Confirmacin del diagnstico: dosaje de TSH, T4, T3, todos los anticuerpos antitiroideos y tiroglobulilna en sangre perifrica. VN de T4: 13-18 ug/dl VN de TSH hasta 6,2-22 ug/dl. o o o RX de rodillas: (frecuentemente ausencia de ncleos de Beclard) Ecografa de tiroides (menor sensibilidad) Centellograma de tiroides para descartar glndula ectpica.

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PREGUNTA DE EXAMEN

(MU03.55)

El screening de HC se debe realizar a partir de las 48 h de vida hasta los 6 das de vida. Tratamiento La L-Tiroxina sdica oral (I-T4) es el frmaco de eleccin. Se comienza con dosis entre 10-15 ug/k/da. Respuesta clnica a las 24 hs. Primer control a las 4-6 semanas y luego trimestral. El dosaje de TSH es el indicador ms sensible y simple para evaluar al tratamiento con I-T4. 1.2.7.3. Hiperplasia suprarrenal congnita (HSR) Definicin Es un conjunto de trastornos Autosmicos Recesivos (brazo corto del cromosoma 6) de la esteroideognesis suprarrenal que producen dficit del cortisol con aumento de la secrecin corticotrpica, que a su vez ocasiona hiperplasia de la glndula suprarrenal (GSR) y produccin excesiva de metabolitos intermedio. Todo RN con ambigedad de genitales debe ser considerado como una emergencia neonatal. Existen formas graves o leves que dependen de la intensidad de las mutaciones genticas: o 90 %: dficit de la 21 OH. o 5-8% dficit de la 11 B-hidroxilasa. o Menos del 3 %: dficit de 3B-hidroxiestereido deshidrogenasa.

PREGUNTA DE EXAMEN

(PRO06)

PREGUNTA DE EXAMEN

(MU10.90)

30

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Fisiopatologa

PEDIATRA

Deficiencia de 21 OH La imposibilidad de 21-hidroxilar adecuadamente la 17-OHP a 11Desoxicortisol genera: Deficiencia de cortisol. Aumento de ACTH. Aumento de la secrecin suprarrenal de andrgenos.

En el 75% de los casos existe disminucin de la aldosterona que ocasiona la forma perdedora de sal. El trastorno hidroelectroltico se caracteriza por: Hiponatremia Hipocloremia Hipercalemia.

Clnica Clsica (severas) virilizante o perdedora de sal: mal progreso de peso, vmitos, colapso cardiovascular, hipoglucemia e hiperpigmentacin de pliegues cutneos y genitales por aumento de ACTH. No clsica (leves): de manifestacin tarda, en la infancia, pubertad o durante la vida adulta.

Varones Desarrollo isosexual prematuro, desarrollo sexual precoz con aumento del tamao del pene manteniendo el tamao de los testculos acorde a edad. Pubarca, acn, voz grave, msculos desarrollados y edad sea ms avanzada. Son altos de pequeos y bajos de adultos por cierre prematuro de la epfisis. Desarrollo neuronal normal.

Mujeres Seudohermafroditismo, aumento del tamao del cltoris, fusin de labios mayores, la vagina tiene una abertura en comn con la uretra (seno urogenital) que puede confundir con una hipospadia /criptorquidia. Los genitales internos son normales. Despus del nacimiento contina la virilizacin.

Diagnstico Es esencial la realizacin del cariotipo. Das 2-3 de vida, 17 OH-Progesterona plasmtica se encuentra elevada. Se repite a la segunda semana Certificar el sexo con prueba de ADN por biologa molecular.

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Prevencin Deteccin plasmtica Tratamiento Se administran glucocorticoides para disminuir la secrecin de ACTH (hidrocortisona, prednisona, dexametasona). Correccin del trastorno hidroelectroltico. Tratamiento de mantenimiento. 9 alfa-fluorhidrocortisona y Cloruro de Sodio. Pronstico La posibilidad de malignizacin sobre una gnada disgentica con material gentico del cromosoma Y se debe considerar su remocin. Las nias virilizadas son potencialmente frtiles aunque la tasa de fertilidad es menor que en la poblacin normal. selectiva neonatal: miden 17 OH-Progesterona

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1.2.8. INfECCIONEs CONGNITAs y PErINATALEs

1.2.8.1. Generalidades Sndromes de sepsis neonatal con CIR, BPEG; ictericia, hepatoesplenomegalia (HE), anemia, trombocitopenia con petequias y prpura, neumonitis y encefalitis.

Tabla 1.2.8.1 Infecciones congnitas y perinatales (SAP 2005)

32

PREGUNTA DE EXAMEN

Rubola (MU04.95) Varicela (MU06.55) Chagas CMV Herpes simple 70-95% HSV-2. Pi: 4-21 d. Infeccin de piel, ojo (queratoconjuntivitis, coriorretinitis, cataratas) y/o boca. (35%) Enfermedad generalizada (32%) HE, ictericia, meningoencefalitis aguda, convulsiones. Microcefalia. Rubola

PEDIATRA
Toxoplasmosis Varicela

Clnica

60-90 % asintomticos. SS + ftes: HE*, hipotona musc y fiebre. Microcefalia, M-E*, convulsiones. En gral no presentan alteraciones en la Rx de Tx ni el ECG.

90 % asintomticos. Microcefalia, HE, ictericia, petequias, prpura, CIR* HiperBI, hemlisis. Retinitis. Perinatal: neumonitis.

1. Sntomas transitorios: HE, hepatitis, PT*, ME, etc. 2. Permanentes: CC: Ductus, estenosis pulmonar, cataratas, retinitis pigmentaria, ME que deja secuelas. Microcefalia, sordera (80%)

80-90 % asintomticos. Hidrocefalia, HE, micro o macrocefalia, calcificaciones generalizadas, coriorretinitis, con estrabismo y nistagmus,. microftalma.

Infeccin materna precoz: cicatrices en piel, atrofia de extremidades, lesiones de SNC y oculares. Infeccin materna tarda (5 das previos a 48 hs posteriores al parto): varicela neonatal grave.

Complicaciones

Diagnstico

< 7 meses: parasitemia (+) con MH. > 8-9 meses: 2 pruebas serolgicas (+): ELISA, HAI, IFI.

5-15%: Hipoacusia neurosensorial hasta los 6 aos, alt motoras, coriorretinitis, discapacidad mental Confirmado: deteccin de CMV en orina y/o sangre hasta la 3 semana de vida (Shell vial). O Ig M (ELISA o ELISA de captura) Posible: evaluar seroconversin de Ig G y confirmar con pctos virales.

Congnito: cultivo (+) para VHS en las 1ras. 24hs, PCR o IFD c/ Ac monoc. O HAI, IFI, ELISA, ttulos (+) valorar cuadruplicacin de ttulos de Ac, con clnica compatible.

Prevencin T r a t a - N i f u r t i m o x / Valorar miento Beznidazol. vir. 30-60 das.

Gamma especfica EV Ganciclo- Enfermedad agu- Tomar precaucio- Pirimetamina Enfermedad da: Aciclovir 14- nes y sulfadiazina/ aguda: Aci21 das. por 1 ao. Espiramicina. clovir. CIR: Retardo del crecimiento intrauterino PT: Prpura trombtica

Sordera progresiva en el tiempo, endocrinopatas (DBT, hipo, hipertiroidismo) y progreso del dao del SNC Confirmada: sndrome de rubola congnita y cultivo viral (+) de SNF y/o IgM (+), Ac antirrubeola Ig G pareadas: elevados > de 12 meses. Compatible: Laboratorio insuficiente pero sndrome de rubola congnita. Vacunacin global

Uvetis posterior.

Persistencia de IgG ms all de los 7 meses de edad o IgM/A especfica (ELISA, ELFA, ISAGA) con clnica compatible en ausencia de CMV.

Sndrome de varicela congnita, o varicela al nacer con deteccin viral, o herpes zoster en el 1 ao de vida sin historia previa de varicela.

*HE: Hepatoesplenomegalia ME: Meningoencefalitis

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1.2.8.2. Sfilis congnita Clnica - Tempranas: o Lesiones mucocutneas (pnfigo ampollar palmoplantar) o Lesiones ulcerosas en mucosa nasal (coriza sifiltica) o Lesiones seas que incluyen ostetis y periostitis o Meningoencefalitis. - Tardas: dientes de Hutchinson, tibias en sable, nariz en silla de montar. o Trada de Hutchinson: dao dental, queratitis intersticial y sordera. Diagnstico Campo oscuro, pruebas no treponmicas (VDRL) y pruebas treponmicas (FTA-Abs). Seguimiento Al mes, 2, 4, 6, 12 meses con pruebas no treponmicas. Generalmente las pruebas treponmicas permanecen POSITIVAS toda la vida. Tratamiento RN > de 7 das de vida: Penicilina G cristalina 50.000 U/Kg cada 8 hs, EV, por 10 das. Lactantes > de 28 das de vida: Penicilina G cristalina 200.000300.000 U/Kg/da EV, en 4 dosis por 10 das. 1.2.8.3. Estreptococo beta-hemoltico del grupo B. EGB La deteccin del EGB durante la semana 35-37 de embarazo se correlaciona con la colonizacin en el momento del parto con una sensibilidad del 70% y una especificidad del 90%. Cuando la madre no recibe tratamiento adecuado, el 50-70% de los nios se colonizan pero solo el 1 al 2% se enferma. La enfermedad es ms frecuente en prematuros con peso menor de 2000 g. Recomendaciones para la prevencin de la infeccin neonatal precoz. Se debe administrar ATB intraparto si presenta uno o ms factor de riesgo. 1. Hijo anterior con enfermedad invasiva por EGB. 2. Bacteriuria por EGB durante el embarazo actual. 3. Cultivo de hisopado vaginal o rectal a las 35-37 semanas con desarrollo de EGB

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PREGUNTA DE EXAMEN

(MU05.52) (PRO07) (PRO08)

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PEDIATRA
Con el antecedente del punto 1 o 2 no se justifica hacer cultivo, dado que son condiciones que se relacionan con mayor riesgo de sepsis neonatal por EGB. Cuando no se tiene informacin sobre la colonizacin y presenta alguno de los siguientes factores: 1. Parto menor de 37 semanas de gestacin. 2. Temperatura intraparto mayor de 38 3. Ruptura de membranas por ms de 18 horas. El tratamiento intraparto demostr eficacia en la prevencin de infeccin precoz, no as para la tarda.

Algoritmo teraputico.1.2.8.3

La penicilina debe mantenerse como mnimo durante 48 hs a no ser que el parto se produzca antes.

1.2.9. MIsCELNEAs
1.2.9.1. Sndrome de alcohol fetal 32% de hijos de grandes bebedoras 14% de hijos de madres que bebieron moderadamente 9% de madres abstmicas

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Clnica Retraso permanente de crecimiento en talla, peso y permetro ceflico de comienzo prenatal. Anomalas faciales: blefarofimosis, epicanto, hipoplasia maxilar, micrognatia, surco subnasal fino y labio superior fino. Defectos cardacos: sobre todo del tabique. Anomalas menores de las articulaciones y las extremidades. Retraso del desarrollo y deficiencia mental.

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Bibliografa 1. Nelson. Tratado de Pediatra. 18 ed. Servier, 2009. 2. Infecciones Perinatales. Comit Nacional de Infectologa. Comit Nacional de estudios Fetoneonatales. (CEFEN). SAP 2005.

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