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Consideraciones Clnicas

Secuencia de Digeorge, Se caracteriza por un patrn de malformaciones debidas a un desarrollo anmalo de la cresta neural. Los nios afectados presentan, defectos faciales hipoplasia del timo, disfuncin de la glndula paratiroides y anomalas cardiacas que afectan al nfundibulo con presencia del tronco arterial y la teratologa de fallot. Estenosis Vascular Bien sea de la arteria pulmonar o de la aorta se produce cuando las vlvulas semilunares estn fusionadas por una distancia variable. La incidencia de esta alteracin es parecida para ambas regiones, con aproximadamente de tres a cuatro afectados por cada 1000 nacimientos. Estenosis Valvular de la Arteria Pulmonar En esta el tronco de la arteria pulmonar es estrecho o incluso atresico. Entonces un agujero oval permeable constituye la nica va de salida dela sangre de la parte derecha del corazn. El conducto arterial siempre persistente siempre es la va de acceso a la circulacin pulmonar. Estenosis Valvular Aortica La fusin de las vlvulas engrosadas pueden ser tan completa que solo quede una abertura de la media de una aguja. El tamao de la aorta es generalmente normal. Atresia Valvular Aortica Cuando la fusin de las vlvulas aorticas semilunares es completa, en este caso la aorta, el ventrculo izquierdo y la aurcula derecha estn notablemente subdesarrolladas. Esta anomala suele presentarse junto con un conducto arterial abierto que lleva la sangre a la aorta. La Ectopia Cardaca Es una anomala poco frecuente en la que el corazn descansa sobre la superficie del pecho. Su origen esta en la incapacidad del embrin para cerrar la pared ventral del cuerpo.

Formacin del Sistema conductor del Corazn


Al principio, el centro cardiorregulador natural del corazn se encuentra en la parte caudal del tbulo cardiaco izquierdo. Posteriormente, el seno venoso asume esta funcin y, cuando este seno se incorpora a la aurcula derecha, el tejido del centro cardiorregulador se sita cerca de la abertura de la vena cava superior. Es as como se forma el ndulo sinoauricular. El ndulo aurculo ventricular y el haz auriculoeventricular (haz de his ) derivan de dos fuentes:

1) Las clulas de la pared izquierda del seno venoso . 2) Las clulas del conducto auriculoventricular.
Una vez el seno venoso se ha incorporado a la aurcula derecha, estas ocupan su posicin definitiva en la base del tabique interauricular.

Desarrollo Vascular
El desarrollo de los vasos sanguneos tiene lugar mediante dos mecanismos:

1) 2)

Vasculognesis, Es aquella en la cual los vasos se originan por coalescencia de Angiognesis, mediante la cual los vasos brotan a partir de vasos ya existentes.

los angioblastos. Los vasos principales, en los se incluye la aorta dorsal y las venas cardinales se forman por vasculognesis. El resto del sistema vascular se forma por angiognesis. Todo el sistema esta dirigido por seales de orientacin en las que participa el factor de crecimiento endotelial vascular(VEGF) y otros factores de crecimiento.

SISTEMA ARTERIAL Arcos Articos


Cuando se forman los arcos farngeos durante la cuarta y quinta semana del desarrollo, cada arco recibe su propio nervio craneal y su propia arteria. Estas arterias, llamadas arcos articos, parten del saco artico, que es la parte ms distal del tronco arterial. Los arcos articos estn inmersos en el mesnquima de los arcos farngeos y terminan en la aorta dorsal derecha e izquierda.

Los arcos farngeos y sus vasos aparecen en una secuencia crneocaudal, de manera que no estn presentes todos a la vez. A medida que se forman, el saco artico contribuye con una rama para cada uno de ellos, lo que origina un total de cinco pares de arterias. (El quinto arco, o no se llega a formar nunca, o se forma de manera incompleta y luego desaparece. Por consiguiente, los cinco arcos se numeran I, II. III, IV yVI. Cuando el desarrollo contina, este patrn arterial se modifica, y algunos vasos desaparecen completamente. La separacin del tronco arterial por el tabique aorticopulmonar divide el conducto de salida del corazn en 1a aorta ventral y el tronco pulmonar. As, el saco artico forma las astas derecha e izquierda, que posteriormente originarn la arteria braquioceflica y el segmento prxima! del arco artico, respectivamente. Hacia el da 27, la mayor parre del primer arco artico ha desaparecido, aunque una pequea parte persiste y forma la arteria maxi lar. De manera parecida, el segundo arco artico pronto desaparece. Las partes que quedan de este arco son las arterias hioidea y estapedia. El tercer arco es grande y los arcos cuarto y sexto se estn formando. Aunque el sexto arco no est completo, la arteria pulmonar primitiva ya est presente como rama principal. En un embrin de 29 das, los arcos articos primero y segundo han desaparecido . Los arcos tercero, cuarto y sexto son grandes. La regin conotruncal se ha dividido, de manera que ahora los seis arcos se continan con el tronco pulmonar. Al proseguir el desarrollo, el sistema de arcos articos pierde su forma simtrica original , y establece su patrn definitivo. Esta ilustracin ayuda a comprender la transformacin del sistema arterial embrionario en el sistema arterial del adulto. Los cambios que tienen lugar son los siguientes: El tercer arco artico forma la artera cartida comn y la primera parte de la arteria cartida interna. El resto de la cartida interna se forma a partir de la porcin craneal de la aorta dorsal. La arteria cartida externa es un brote del tercer arco artico.

El cuarto arco artico persiste en ambos lados, pero su destino final es diferente en el lado izquierdo que en el derecho. En d lado izquierdo forma parte del arco de la aorta, entre la cartida comn izquierda y las arterias subclavias izquierdas. En el lado derecho forma el segmento ms proximal de la arteria subclavia derecha, la parte distal de la cual est formada por una porcin de la aorta dorsal derecha y la sptima arteria intersegmentaria. El quinto arco artico o bien no se llega a formar nunca, o bien se forma de manera incompleta y luego experimenta una regresin. El sexto arco artico, conocido tambin como arco pulmonar, origina una rama importante que crece hacia la yema pulmonar en desarrollo. En el lado derecho, la parte proximal se transforma en el segmento prxima! de la arteria pulmonar derecha. La porcin dista! de este arco pierde su conexin con la aorta dorsal y desaparece. En el lado izquierdo, la parte distal persiste durante la vida intrauterina en forma de conducto arterial. El sistema de arcos articos tambin experimenta otros cambios y alteraciones.

1) La porcin de la aorta dorsal situada entre la entrada de los arcos tercero y


cuarto, que se conoce como conducto carotideo, se oblitera.

2) La aorta dorsal derecha desaparece entre, el origen de la sptima arteria


intersegmentaria y el punto de unin con la aorta dorsal izquierda.

3) Los pliegues ceflicos, que crecen a partir del prosencfalo, y el alargamiento del
cuello empujan el corazn dentro de la cavidad torcica. Por consiguiente, la arteria cartida y la arteria braquiocfalica se alargan considerablemente. Otro resultado de este movimiento caudal es que el punto de origen de la arteria subclavia izquierda, fijada distalmente en la yema del brazo a nivel de la sptima artera nter-segmentaria, se desplaza cada vez ms hacia arriba hasta acercarse al punto de origen, de la arteria cartida comn izquierda.

4)El movimiento caudal del corazn y la desaparicin de diversas partes de los arcos
articos hacen que el recorrido de tos nervios larngeos recurrentes sea diferente en

la parte derecha y en la izquierda. Inicialmente, estos nervios, que son ramas del vago, inervan los seis arcos farngeos. Cuando el corazn -desciende, se enganchan alrededor de los seis arcos articos y ascienden de nuevo hacia la laringe, lo que explica su recorrido recurrente. En el lado derecho, cuando la parte distal del sexto arco artico y el quinto arco artico desaparecen, el nervio larngeo recurrente se desplaza hada arriba y se engancha alrededor de la artera subclavia derecha. En la parte izquierda, el nervio no se desplaza hacia arriba, ya que la parte distal del sexto arco artico persiste en forma de conducto arterial, que posteriormente forma el ligamento arterial.

Arterias vitelinas y arterias umbilicales


Las arterial vitelinas, que inicialmente son pares de vasos que abastecen el saco vitelino. se fusionan gradualmente y forman las arterias del mesenterio dorsal del intestino. En el adulto estn representadas por la arteria celaca, la arteria mesentrica superior y la arteria mesentrica inferior. Estos vasos abastecen los derivados del intestino anterior, intestino medio y posterior, respectivamente. La arterias umbilicales, que al inicio son . ramas ventrales pares de la aorta dorsal, se dirigen hacia la placenta en ntima asociacin con el alantoides. Durante la. cuarta semana, sin embargo cada una de estas arterias establece una conexin secundaria con la rama dorsal de la artica, la arteria iliaca comn, y pierde su origen primario. Despus del nacimiento, las porciones proximales de las arterias umbilicales persisten en forma de arteria iliaca interna y arteria vesical superior, mientras que las partes distales se obliteran y forman los ligamentos umbilicales medios.

Arterias coronaras
Las arterias coronarias proceden de dos fuentes: 1) De los angioblastos formados en otras panes, que se distribuyen por la superficie cardaca mediante la migracin de las clulas proepicrdicas. 2) Del mismo epicardio. Algunas clulas epicrdicas experimentan una transicin desde el estado epitelial al estado mesenquimatoso que es inducida por el mio-

cardio subyacente. Las nuevas clulas mesenquimatosas contribuyen a formar las clulas endoteliales y las clulas musculares lisas de las arterias coronarias. Asimismo, las clulas de la cresa neural aportan clulas musculares lisas a lo largo de los segmentos proximales de estas arterias. La conexin entre las arterias coronarias y la aorta se establece, cuando las clulas endoteliales arteriales de las arterias crecen hacia d interior de la aorta. Mediante este mecanismo, las arterias coronarias invaden la aorta.

Consideraciones Clnicas
DEFECTOS DEL SISTEMA ARTERIAL En condiciones normales el conducto arterial queda funcionalmente cerrado al contraerse su pared muscular, poco despus del nacimiento para formar el ligamento arterial. El cierre anatmico mediante proliferacin de la ntima lleva de 1 a 3 meses. Persistencia del conducto arterial Una de las anomala mas frecuentes de los grandes vasos y que afecta especialmente a los bebes prematuros puede ser una alteracin aislada o puede acompaar a otros defectos del corazn. En particular los defectos que causan grandes diferencias entre la presin aortica y la presin pulmonar pueden aumentar el flujo sanguneo a travs de este conducto lo que evita que se cierre de manera normal. Coartacin de la Aorta Se da en 3.2 de cada 10.000 nacimientos, la luz de la aorta es significativamente mas estrecha por debajo del origen de la arteria subclavia izquierda. Como esta constriccin puede situarse por en cima o por debajo de la entrada del conducto arterial, se pueden distinguir dos tipos de coartacin : preductal y posductal. Este estrechamiento de la aorta es causado, principalmente por una anomala en el centro de la aorta que va seguido de una proliferacin de la ntima. Tipo Preducal, en este el conducto arterial persiste mientras que en el; Tipo Posductal, es el ms frecuente este canal suele estar obliterado, adems la circulacin colateral entre las partes proximal y distal de la aorta se establece a travs de grandes arterias torcicas intercostales e internas. De esta manera la parte inferior del cuerpo recibe su riego sanguneo.

Los signos clnicos clsicos asociados a esta situacin son hipertensin en el bazo derecho junto con una menor presin sangunea en la piernas. Origen Anmalo de las Arteria Subclavia Derecha Se produce cuando la arteria se forma a partir de la porcin distal de la aorta dorsal derecha y la sptima arteria intersegmentaria. El cuarto arco artico derecho y la parte proximal de la aorta dorsal derecha estn obliterados. Con el acortamiento de la aorta entre la cartida izquierda y las arterias subclavias izquierdas, el origen anmalo de la arteria subclavia derecha finalmente se establece justo por debajo del origen de la arteria subclavia izquierda. Dado que su tronco deriva de la aorta dorsal derecha, para alcanzar su brazo derecho debe cruzar la lnea justo por debajo del esfago.Esta localizacin no suele causar problemas para deglutir o respirar ya que ni el esfago, ni la trquea estn gravemente comprimidos. Arco Artico doble La aorta dorsal derecha persiste entre el origen de la sptima arteria intersegmentaria y el punto de unin con la aorta dorsal izquierda. Un anillo vascular rodea la trquea y el esfago y con frecuencia comprime estas estructuras lo que provoca la dificultad para respirar y deglutir. Arco Artico Derecho El cuarto arco izquierdo y la aorta dorsal izquierda, estn obliterados y los vasos correspondientes del lado derecho, los reemplazan. Ocasionalmente cuando el ligamento arterial se encuentra en el lado izquierdo y pasa por detrs del esfago, existen problemas para deglutir. Arco Artico Interrumpido Esta causado por la obliteracin del cuarto arco artico en el lado izquierdo. Con frecuencia se presenta junto con un origen anmalo de la arteria subclavia derecha. El conducto Arterial permanece abierto y la aorta descendente y la arterias subclavias reciben sangre con un bajo contenido en oxigeno. El tronco artico abastece las dos arterias cartidas comunes.

SISTEMA VENOSO
En la quinta semana se pueden distinguir tres paredes de venas principales:

1) 2) 3)

Las venas vitelinas o venas onfalomesentericas, que llevan sangre del saco Las venas umbilicales, que se origina en las vellosidades corinicas y llevan Las venas cardacas, que drenan el cuerpo del embrin.

vitelino al seno venoso. sangre oxigenada al embrin.

Venas Vitelinas
Antes de penetrar en el saco venoso las venas vitelinas forman un plexo alrededor del duodeno y atraviesan el tabique transverso. Los cordones hepticos que crecen en este tabique interrumpen el curso de las venas y se forma una extensa red vascular de sinusoides hepticos. Cuando el asta del seno izquierdo se reduce, la sangre del lado izquierdo del hgado es recanalizada hacia la derecha lo que produce un engrosamiento de la vena vitelina derecha. En un momento dado el conducto hepatocardaco derecho forma la porcin hepatocardaca de la vena cava inferior. La parte proximal de la vena vitelina izquierda desaparece. La red anastomosada alrededor del duodeno se desarrolla en un solo vaso, la vena porta. La vena mesentrica superior, que drena el asa intestinal, primaria deriva de la vena vitelina derecha. La porcin distal de la vena vitelina izquierda tambin desaparece.

Venas Umbilicales
Al principio las venas umbilicales pasan por ambos lados del hgado, pero pronto se conectan con los sinusoides hepticos. Posteriormente la parte proximal de ambas venas umbilicales y el resto de la vena umbilical derecha desaparecen de manera que la vena izquierda es la nica que transporta la sangre de la placenta al hgado. Como cuando aumenta la circulacin de la placenta, se forma una comunicacin directa entra la vena umbilical izquierda y el conducto hepatocardaco derecho, el conducto venoso. Este vaso evita el plexo sinusoidal del hgado. Despus del nacimiento, la vena

umbilical izquierda y el conducto venoso se obliteran y forman el ligamento redondo del hgado y el ligamento venoso, respectivamente.

Venas Cardinales
Al principio, las venas cardinales constituyen el principal sistema de drenaje venoso del embrin. Este sistema esta formando por las venas cardinales anteriores, que drenan, la parte ceflica del embrin y las venas cardinales posteriores, que drenan el resto del embrin. Las venas anteriores y posteriores se juntan antes de entrar en el asta del seno y forman las venas cardinales comunes cortas. A lo largo de la cuarta semana, las vanas cardinales forman un sistema simtrico. Y posteriormente en el periodo que abarca la quinta y sptima semana, se forman diversas venas adicionales que van a realizar las siguientes funciones:

1) 2) 3)

Venas subcardinales, drenan principalmente los riones. Venas sacrocardinales, drenan las extremidades inferiores. Venas Supracardinales, drenan la pared del cuerpo a travs de las venas

intercostales, de modo que asumen la funcin de venas cardinales posteriores. La formacin del sistema de la vena cava se caracteriza por la aparicin de anastomosis entre el izquierdo y el derecho, de tal manera que la sangre procedente del lado izquierdo se canaliza hacia el lado derecho. La anastomosis entre las venas cardinales anteriores se desarrolla en la vena braquioceflica izquierda. As, la mayor parte de la sangre procedente del lado izquierdo de la cabeza y de la extremidad superior izquierda se canaliza hacia la derecha. La porcin terminal de la vena cardinal posterior izquierda que entra en la vena braquioceflica izquierda queda retenida en forma de un pequeo vaso llamado vena intercostal superior izquierda. Este vaso recibe sangre de los espacios intercostales segundo y tercero. La vena cava superior se forma a partir de la vena cardinal comn derecha y la parte prximal de la vena cardinal anterior derecha. Las venas cardinales anteriores proporcionan el drenaje venoso primario de la cabeza durante la cuarta semana del desarrollo y, finalmente, forman las venas yugulares internas. Las venas yugulares externas derivan de un plexo de vasos venosos situado en la cara y drenan la cara y el lado de la cabeza en las venas subclavias.

La anastomosis entre las venas subcardinales forma la vena renal izquierda. Una vez establecida esta comunicacin, la vena subcardinal izquierda desaparece y tolo queda su parte distal, que constituye la vena gonadal izquierda. Por consiguiente, la vena subcardinal derecha se conviene en el principal conducto, de drenaje y se desarrolla en el segmento renal de la vena cava inferior. La anastomosis entre las venas sacrocardinales forma la vena ilaca comn izquierda. La vena sacrocardinal derecha se convierte en el segmento sacrocardinal de la vena cava inferior. Cuando el segmento renal de la vena cava inferior se conecta con el segmento heptico, que deriva de la vena vitelina derecha, la vena cava inferior, formada por los segmentos heptico, renal y sacrocardinal, ya est completa. Al obliterarse la porcin ms grande de las venas; cardinales posteriores, las venas supracardinales asumen una funcin ms importante en. el drenaje de la pared del cuerpo. De la 4 a la 11 venas intercostales derechas desembocan en la vena supracardinal derecha que, junto con una parte de la vena cardinal posterior, forman la vena cigos. En el lado izquierdo, de la 4 a la 7 venas intercostales entran en la vena supracardinal izquierda y esta vena, que despus se conoce como vena hmiacigos, desemboca en la vena cigos.

LA CIRCULACIN ANTES Y DESPUS DEL NACIMIENTO Circulacin Fetal


Antes del nacimiento, la sangre, de la placenta, que est saturada de oxigeno en un 80%, retorna al feto a travs de la vena umbilical. Al aproximarse al hgado, la mayor parte de esta sangre fluye a travs del conducto venoso directamente a la vena cava inferior, evitando pasar por el hgado. Asimismo, una cantidad ms pequea entra en los sinusoides hepticos y se mezcla con la sangre procedente de la circulacin portal. Un mecanismo de esfnter situado en el conducto venoso, cerca de la entrada de la vena umbilical, regula el flujo de sangre umbilical a travs de los sinusoides del hgado. Este esfnter se cierra cuando una contraccin uterina aumenta demasiado el retorno venoso, de manera que se evita una sobrecarga repentina del corazn.

Despus de un corto trayecto por la vena cava inferior, donde la sangre placentaria se mezcla con la sangre desoxigenada que vuelve de las extremidades inferiores, la sangre entra en la aurcula derecha. Aqu es guiada hacia el agujero oval por la vlvula de la vena cava inferior. La mayor parte de la sangre pasa directamente a la aurcula izquierda. No obstante, el extremo inferior del septum-secundum o crista dividens impide que una pequea cantidad de sangre pase a la aurcula izquierda y, por lo tanto, permanezca en h aurcula derecha. Aqu se mezcla con la sangre desatinada que vuelve de la cabeza y de los brazos a travs de la vena cava superior. Desde la aurcula izquierda, donde se mezcla con una pequea cantidad de sangre desaturada que vuelve de los pulmones, la sangre entra en el ventrculo izquierdo y la aorta, ascendente. Como las arteras coronaria y cartida son las primeras ramas de la aorta ascendente, la musculatura cardaca y el cerebro reciben sangre bien oxigenada. La sangre desaturada de la vena cava superior fluye a travs del ventrculo derecho hacia el tronco pulmonar. Durante la vida fetal, la resistencia en los vasos pulmonares es elevada, de manera que la mayor parte de esta sangre pasa directamente a travs del conducto arterial hacia la aorta descendente, donde se mezcla con la sangre de la aorta proximal. Despus de circular por la aorta descendente, la sangre fluye hacia la placenta a travs de las dos arteras umbilicales. La saturacin de oxgeno en estas arterias es de aproximadamente el 58%.Durante su recorrido desde la placenta hasta los rganos del feto y a medida que se mezcla con la sangre desaturada, la sangre de la vena umbilical va perdiendo poco a poco su elevado contenido en oxigeno. Tericamente, la mezcla puede tener lugar en los siguientes lugares: En el hagdo, donde se mezcla con una pequea cantidad de sangre que retorna del sistema portal. En la vena cava inferior, que lleva sangre desoxigenada que retorna de las extremidades inferiores, la pelvis y los riones En la aurcula derecha, donde se mezcla con la sangre que retorna de la cabeza y las extremidades. En la aurcula izquierda, donde se mezcla con la sangre que retorna de los pulmones, y en el lugar por el que el conducto arterial entra en la aorta descendente.

Cambios de la circulacin en el nacimiento


Los cambios que experimenta el sistema vascular en el nacimiento se deben al cese del flujo placentario y al inicio de la respiracin. Dado que el conducto arterial se cierra cuando se producen contracciones musculares en su pared, la cantidad de sangre que fluye a travs de los vasos pulmonares aumenta rpidamente. Esto, a su vez, hace aumentar la presin en la aurcula izquierda. De forma simultnea, la presin en la aurcula derecha disminuye debido a la interrupcin del flujo de sangre placentario. Llegado este momento, el septum primum se opone al septum secundum y, funcionalmente, el agujero oval se cierra. Como conclusin, tenemos que los cambios que tienen lugar en el sistema vascular despus del nacimiento son los siguientes: El cierre de las arterias umbilicales, las cuales se cierran por contraccin de la musculatura lisa de sus paredes, probablemente causada por estmulos trmicos y mecnicos y por un cambio en la presin de oxigeno. Funcionalmente, las arterias se cierran pocos minutos despus del nacimiento, aunque la obliteracin final de la luz por proliferacin fibrosa puede tardar entre 2 y 3 metes. Las partes distales de las arterias umbilicales forman los ligamento umbilicales medios, mientras que las parces proximales de las mimas permanecen abiertas y constituyen las arterias vesicales superiores. La vena umbilical y el conducto venoso se cierran, poco despus del cierre de las arterias umbilicales. Por consiguiente la, la sangre procedente de la placenta puede penetrar en el recin nacido durante cierto tiempo despus del nacimiento. Desata obliteracin, la vena umbilical forma el ligamento redondo del hgado en el margen inferior del ligamento falciforme. El conducto va del ligamento redondo hasta la vena cava inferior tambin se ha obliterado y forma el ligamento venoso. El conducto arterial se cierra por la contraccin de su pared casi inmediatamente despus del nacimiento. Este cierre es controlado por la bradicinina, una sustancia que se libera de los pulmones durante la insuflacin inicial. Se cree que la

obliteracin anatmica completa debida a la proliferacin de la intima tarda entre 1 y 3 .meses. En la persona adulta, el conducto arterial obliterado forma el ligamento arterial. El agujero oval se cierra debido al aumento de la presin en la aurcula izquierda, combinado con la disminucin de la presin en el lado derecho. La primera respiracin empuja el septum primum contra el septum secundum. Durante los primeros das de vida, sin embargo, este cierre es reversible. Cuando llora, el beb crea una derivacin de derecha a izquierda, lo que explica los episodios cianticos del recin nacido. La unin constante lleva, de forma gradual, a la fusin de los dos tabiques hacia el ao de edad. Sin embargo, en el 20% de las personas el cierre anatmico completo no se realiza nunca (agujero oval permeable).

Sistema linftico
El sistema linftico empieza a desarrollarse mas tarde que el sistema cardiovascular y no aparece hasta la quinta semana de gestacin. Los vasos linfticos tienen su origen en el endotelio de las venas, a partir del cual forman unas evaginaciones con forma de saco. Se crean seis sacos linfticos primarios: dos vasos yugulares, en el punto de unin de las venas subclavia y cardinal anterior; dos ilacos, en el punto de unin de las venas iliaca y cardinal posterior; uno retroperitoneal, cerca del techo del mesenterio, y una cisterna del quilo, en la parte dorsal del saco retroperitoneal. Diversos canales conectan los sacos entre ellos y drenan la linfa de las extremidades, la pared del cuerpo, la cabeza y el cuello. Dos conductos principales, los conductos torcicos derecho e izquierdo, unen los sacos yugulares con la cisterna del quilo y, pronto, se forma una anastomosis entre estos conductos. Entonces, el conducto torcico se desarrolla desde la porcin distal del conducto torcico derecho, la anastomosis y la porcin craneal del conducto torcico izquierdo. El conducto linftico derecho deriva de la porcin craneal del conducto torcico derecho. Ambos conductos mantienen sus conexiones originales con el sistema venoso y se vacan en el punto de unin de la vena yugular interna con la vena subclavia. Diversas anastomosis generan muchas variaciones en la forma final del conducto torcico.

La especificacin del linaje linftico est regulada por el factor de transcripcin PROX1, que activa al alza los genes de los vasos linfticos y desactiva los genes de los vasos sanguneos. Uno de los genes fundamentales que se activan es el gen VEGFR3, que es el receptor del factor paracrino VEGFC. Esta protena hace que las clalas endoteliales que expresan PROX1 se expandan a partir de las venas existentes para iniciar el crecimiento de los vasos linfticos.

Consideraciones Clnicas
Defectos del sistema venoso
El complicado desarrollo de la vena cava explica que las desviaciones del patrn normal sean frecuentes. Vena Cava Inferior Doble se da cuando la vena sacrocardinal no pierde la conexin con la vena subcardinal Izquierda. La vena iliaca comn Izquierda puede estar o no presente pero la vena gonadal izquierda es normal. Vena Cava Inferior Ausente se origina cuando la vena subcardinal derecha no establece conexin con el hgado y deriva la sangre que transporta directamente a la vena supracardinal derecha. De ah que el torrente sanguneo de la parte caudal del cuerpo alcance al corazn a travs de la vena cigos y la vean cava superior. La vena heptica entra en la aurcula derecha por el sitio de la vena cava inferior. Generalmente esta anomala va asociada a otra malformaciones cardacas. La Vena Cava Superior Izquierda, est causada por la persistencia de la vena cardinal anterior izquierda y la obliteracin de la vena cardinal comn y de la parte proximal de la vena cardinal anterior en el lado derecho. En este caso, la sangre procedente del lado derecho es canalizada hada el lado izquierdo a travs de la vena braquioceflica. La vena cava superior Izquierda drena en la aurcula derecha a travs del asta del seno Izquierdo, es decir, el seno coronario. La Vena Cava Superior Doble se caracteriza por la presencia de la vena cardinal anterior izquierda y la vena braquioceflica izquierda no logra formarse. La presencia de la vena cardinal anterior izquierda, la vena cava superior izquierda, drena en la aurcula derecha a travs del seno coronario.

SISTEMA CONDUCTOR DEL CORAZN


ORIGEN EMBRIONARIO Se origina a partir de la capa germinal mesodrmica. En sus inicios el centro cardirregulador natural del corazn, esta ubicado en la parte caudal del tubo cardiaco izquierdo, en contraste de aquello este se forma cuando el seno venoso se incorpora en la aurcula derecha de esta manera pues el centro cardiorregulador antes mencionado se va situar cerca de la abertura de la vena cava superior, y las clulas que lo componen se ubican en la base del tabique interauricular, posicin definitiva. MECANISMOS MORFOGENTICOS QUE INTERVIENEN Induccin Proliferacin Migracin Diferenciacin

PROCESOS MORFOGENTICOS Desaparicin de estructuras temporales Gnesis de estructuras definitivas

DERIVADOS DEL SISTEMA CONDUCTOR DEL CORAZN Sistema vascular el cual comprende: Sistema arterial (arcos articos) Sistema venoso en el que se pueden reconocer tres sistemas; vitelino, portal y el umbilical

DEFECTOS CONGNITOS SECUENCIA DE DIGEORGE Etiopatogenia: Desarrollo anmalo de la cresta neural. Descripcin: Se caracteriza por: defectos faciales, hipoplasia del timo, disfuncin de la glndula paratiroides y anomalas cardiacas que afectan al infundbulo con presencia del tronco arterial y la teratologa de fallot. ESTENOSIS VASCULAR DE LA ARTERIA PULMONAR O DE LA AORTA Etiopatogenia: Fusin de vlvulas semilunares por una distancia variable. Descripcin: Bien sea de la arteria pulmonar o de la aorta la incidencia de esta alteracin es parecida para ambas regiones, con aproximadamente de tres a cuatro afectados por cada 1000 nacimientos. Descripcin de la estenosis valvular de la arteria pulmonar: El tronco de la arteria pulmonar es estrecho o incluso atresico, un agujero oval permeable constituye la nica va de salida dela sangre de la parte derecha del corazn. Descripcin de la estenosis valvular de la aorta: La fusin de las vlvulas engrosadas pueden ser tan completa que solo quede una abertura de la media de una aguja. El tamao de la aorta es generalmente normal. ATRESIA VALVULAR AORTICA Etiopatogenia: Fusin completa de las vlvulas aorticas semilunares. Descripcin: La aorta, el ventrculo izquierdo y la aurcula derecha estn notablemente subdesarrolladas, suele presentarse junto con un conducto arterial abierto que lleva la sangre a la aorta. LA ECTOPIA CARDACA Etiopatogenia: No se logra cerrar la pared ventral del cuerpo. Descripcin: El corazn descansa sobre la superficie del pecho. PERSISTENCIA DEL CONDUCTO ARTERIAL Etiopatogenia: Interrupcin del cierre normal del conducto arterial.

Descripcin: Afecta especialmente a los bebes prematuros puede ser una alteracin aislada o puede acompaar a otros defectos del corazn. En particular los defectos que causan grandes diferencias entre la presin aortica y la presin pulmonar pueden aumentar el flujo sanguneo a travs de este conducto lo que evita que se cierre de manera normal. COARTACIN DE LA AORTA/TIPO PREDUCTAL Y POSDUCTAL Etiopatogenia: Anomala en el centro de la aorta que va seguido de una proliferacin de la ntima. Descripcin: Estrechamiento de la aorta la luz de la aorta es significativamente mas por debajo del origen de la arteria subclavia izquierda. Como esta constriccin puede situarse por en cima o por debajo de la entrada del conducto arterial, se pueden distinguir dos tipos de coartacin. Descripcin coartacin de la aorta tipo preducta: Conducto arterial persiste. Descripcin coartacin de la aorta tipo posductal: Este canal suele estar obliterado, adems la circulacin colateral entre las partes proximal y distal de la aorta se establece a travs de grandes arterias torcicas intercostales e internas. ORIGEN ANMALO DE LAS ARTERIA SUBCLAVIA DERECHA Etiopatogenia: La arteria se forma a partir de la porcin distal de la aorta dorsal derecha y la sptima arteria intersegmentaria. Descripcin: El cuarto arco artico derecho y la parte proximal de la aorta dorsal derecha estn obliterados, acortamiento de la aorta entre la cartida izquierda y las arterias subclavias izquierdas, el origen anmalo de la arteria subclavia derecha finalmente se establece justo por debajo del origen de la arteria subclavia izquierda, su localizacin no suele causar problemas para deglutir o respirar ya que ni el esfago, ni la trquea estn gravemente comprimidos.

ARCO ARTICO DOBLE Etiopatogenia: La aorta dorsal derecha persiste entre el origen de la sptima arteria intersegmentaria y el punto de unin con la aorta dorsal izquierda. Descripcin: . Un anillo vascular rodea la trquea y el esfago y con frecuencia comprime estas estructuras lo que provoca la dificultad para respirar y deglutir. ARCO ARTICO DERECHO Etiopatogenia: obliteracin del cuarto arco izquierdo y la aorta dorsal izquierda. Descripcin: Los vasos correspondientes del lado derecho, los reemplazan. Cuando el ligamento arterial se encuentra en el lado izquierdo y pasa por detrs del esfago, existen problemas para deglutir. ARCO ARTICO INTERRUMPIDO Etiopatogenia: Obliteracin del cuarto arco artico en el lado izquierdo. Descripcin: El conducto Arterial permanece abierto y la aorta descendente y la arterias subclavias reciben sangre con un bajo contenido en oxigeno. El tronco artico abastece las dos arterias cartidas comunes. VENA CAVA INFERIOR DOBLE Etiopatogenia: La vena sacrocardinal no pierde la conexin con la vena subcardinal Izquierda. Descripcin: . La vena iliaca comn Izquierda puede estar o no presente pero la vena gonadal izquierda es normal. VENA CAVA INFERIOR AUSENTE Etiopatogenia: la vena subcardinal derecha no establece conexin con el hgado. Descripcin: Deriva la sangre que transporta directamente a la vena supracardinal derecha el torrente sanguneo de la parte caudal del cuerpo

alcance al corazn a travs de la vena cigos y la vean cava superior. La vena heptica entra en la aurcula derecha por el sitio de la vena cava inferior. LA VENA CAVA SUPERIOR IZQUIERDA Etiopatogenia: Persistencia de la vena cardinal anterior izquierda y la obliteracin de la vena cardinal comn y de la parte proximal de la vena cardinal anterior en el lado derecho. Descripcin: La sangre procedente del lado derecho es canalizada hada el lado izquierdo a travs de la vena braquioceflica. La vena cava superior Izquierda drena en la aurcula derecha a travs del asta del seno Izquierdo, es decir, el seno coronario. LA VENA CAVA SUPERIOR DOBLE Etiopatogenia: Presencia de la vena cardinal anterior izquierda y la vena braquioceflica izquierda no logra formarse. Descripcin: La presencia de la vena cardinal anterior izquierda, la vena cava superior izquierda, drena en la aurcula derecha a travs del seno coronario.

ANEXOS
Grfico N1

Grfico N 2

Grfico N3

Grfico N4

Grfico N5

Grfico N6

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