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Trastornos de las glndulas suprarrenales

El cuerpo tiene dos glndulas suprarrenales, en el extremo de cada rin. La parte interna (mdula) de las glndulas suprarrenales secreta hormonas como la adrenalina, que afecta a la presin arterial, la frecuencia cardaca, la sudacin y otras actividade s reguladas por el sistema nervioso simptico. La parte externa (corteza) secreta muchas hormonas diferentes, incluyendo los corticosteroides (hormonas con caractersticas similares a la cortisona), andrgenos (hormonas masculinas) y los mineralocorticoide s, que controlan la presin arterial y los valores de sal y potasio del organismo. Las glndulas suprarrenales forman parte de un sistema complejo que produce hormonas interactuantes. El hipotlamo secreta una hormona liberadora de corticotropina, que hac e que la hipfisis secrete corticotropina, que es, a su vez, la encargada de regular la produccin de corticosteroides. Estas glndulas pueden dejar de funcionar cuando la hipfisis o el hipotlamo no son capaces de producir las cantidades requeridas de la s hormonas. La produccin deficiente o excesiva de cualquier hormona suprarrenal puede causar enfermedades graves.

Hipofuncin de las glndulas suprarrenales


La enfermedad de Addison (insuficiencia corticosuprarrenal) se produce cuando las glndulas su prarrenales secretan cantidades insuficientes de corticosteroides. La enfermedad de Addison afecta a aproximadamente 4 de cada 100 000 personas. La enfermedad aparece a cualquier edad y afecta por igual a varones y a mujeres. En el 30 por ciento de los cas os, las glndulas suprarrenales son destruidas por un cncer, por la amiloidosis, por infecciones como la tuberculosis, o por otras enfermedades. En el 70 por ciento restante, la causa no se conoce a ciencia cierta, pero se sospecha que las glndulas son d estruidas por una reaccin autoinmune. La hipofuncin de las glndulas suprarrenales tambin se produce en las personas que toman corticosteroides como la prednisona. La dosis de corticosteroides se disminuir lentamente antes de interrumpir por completo su administracin. Cuando los corticosteroides se interrumpen bruscamente, despus de haberlos tomado durante un mes o ms, las glndulas suprarrenales son incapaces de producir sus propios corticosteroides en cantidades suficientes durante varias semanas o incluso meses, dependiendo de la dosis de corticosteroides administrada y la duracin del tratamiento. Otros frmacos como el ketoconazol, administrado para tratar las infecciones producidas por hongos, pueden tambin obstruir la produccin natural de co rticosteroides y provocar una insuficiencia corticosuprarrenal. El dficit de corticosteroides es causa de muchos trastornos. Por ejemplo, cuando faltan, el organismo excreta grandes cantidades de sodio, retiene el potasio y, en consecuencia, los valores de sodio en sangre son bajos y los de potasio elevados. Los riones no son capaces de concentrar la orina, de modo que cuando un paciente con una deficiencia de corticosteroides bebe demasiada agua o pierde demasiado sodio, disminuye la concentracin en sa ngre de sodio. Por ltimo, la incapacidad de concentrar la orina provoca una miccin excesiva y deshidratacin. Una deshidratacin grave y una baja concentracin de sodio en sangre reducen el volumen circulatorio y pueden terminar en shock. Adems, este trastorno tambin contribuye a generar una extrema sensibilidad a la insulina, una hormona presente en la sangre y, debido a ello, las concentraciones de azcar en sangre pueden descender peligrosamente. A partir de tal deficiencia el cuerpo no puede transf ormar las protenas en hidratos de carbono, combatir las infecciones ni hacer que las heridas cicatricen correctamente. Los msculos se debilitan, incluso el corazn tambin se debilita, siendo incapaz de bombear la sangre de forma adecuada. Para compensar el dficit de corticosteroides, la hipfisis produce ms adrenocorticotropina (la hormona que normalmente estimula las glndulas suprarrenales). Dado que tambin la adrenocorticotropina afecta a la produccin de melanina, los pacientes que padecen la enf ermedad de Addison con frecuencia acusan una pigmentacin oscura de la piel y del revestimiento interno de la boca, por lo general en forma de manchas. Los de piel oscura pueden incluso acusar pigmentacin excesiva, aunque la alteracin sea difcil de reco nocer. La hiperpigmentacin no se produce cuando la insuficiencia adrenal es consecuencia de una hipofuncin hipofisaria o del hipotlamo, afecciones en las que el problema bsico es una deficiencia de adrenocorticotropina.

Sntomas
Poco despus de contraer la enfermedad de Addison, el individuo afectado se siente dbil, cansado y mareado cuando se incorpora despus de haber estado sentado o acostado. La piel se oscurece adquiriendo un tono similar al bronceado, que aparece tanto en l as zonas expuestas al sol como en las no expuestas. As mismo, se observan pecas negras sobre la frente, la cara y los hombros, y una coloracin azul oscuro alrededor de los pezones, los labios, la boca, el recto, el escroto o la vagina. En la mayora de los casos se produce una prdida de peso, deshidratacin, prdida del apetito, dolores musculares, nuseas, vmitos, diarrea e intolerancia al fro. A menos que la enfermedad sea grave, los sntomas slo se manifiestan durante los perodos de estrs. Si no se trata la enfermedad pueden aparecer dolores abdominales intensos, profundo debilitamiento, presin arterial muy baja, insuficiencia renal y shock, sobre todo cuando el organismo est sujeto al estrs debido a heridas, ciruga o infecciones graves. La m uerte puede sobrevenir rpidamente.

Diagnstico
Debido a que los sntomas se inician lentamente y son sutiles, y dado que ningn anlisis de laboratorio es definitivo, es frecuente que la enfermedad de Addison pase desapercibida. A veces, un estado de estrs intenso debido a sucesos como un accidente, una operacin o una enfermedad grave, hace ms evidentes los sntomas y desencadena una crisis. Los anlisis de sangre pueden mostrar una carencia de corticosteroides, especialmente de cortisol, as como un valor bajo de sodio y uno alto de potasio. Las medidas de la funcin renal como la determinacin de urea y creatinina en sangre, generalmente indican que los riones no estn trabajando correctamente. Los valores de corticosteroides, controlados despus d e una inyeccin de adrenocorticotropina (una prueba de estimulacin), son tiles para distinguir la insuficiencia suprarrenal de la insuficiencia hipofisaria. Como ltima opcin, una inyeccin de hormona que libera adrenocorticotropina revela si la causa d el problema es la insuficiencia del hipotlamo.

Tratamiento
Independientemente de la causa, la enfermedad de Addison puede ser mortal y debe ser tratada, en primer lugar, con prednisona oral. Sin embargo, en casos muy graves se administra desde el principio cortisol por va intravenosa y a continuacin comprimidos de prednisona. La mayora de los pacientes que sufre la enfermedad de Addison tambin necesitan tomar 1 o 2 comprimidos diarios de fludrocortisona, con el fin de normalizar la excrecin de sodio y potasio. La administracin de la fludrocortisona puede finalmente reducirse o suspenderse en algunas personas. Sin embargo, necesitarn tomar prednisona a diario durante el resto de la vida. Pueden necesitarse dosis mayores cuando el cuerpo est sometido a estrs como consecuencia de una enfermedad. Aunque el tratamiento deba continuar de por vida, las perspectivas de una duracin media de la vida normal son excelentes.

Hiperfuncin de las glndulas suprarrenales


Las glndulas suprarrenales pueden prod ucir una cantidad excesiva de una o ms hormonas. La causa de estas alteraciones reside en las mismas glndulas o en una sobrestimulacin de la hipfisis. Los sntomas y el tratamiento dependen de cules sean las hormonas que se producen en una cantidad excesiva (esteroides andrognicos, corticosteroides o aldosterona).
Aspecto de las glndulas suprarrenales

Hiperproduccin de esteroides andrognicos


La hiperproduccin de esteroides andrognicos (testosterona y hormonas similares) es un trastorno que causa virilizacin, es decir, el desarrollo de caractersticas masculinas exageradas, ya sea en los varones o en las mujeres. La hiperproduccin moderada de andrgenos es frecuente, y tiene como nico efecto un aumento del crecimiento del cabello (hirsutismo). La verdadera enfermedad virilizante es rara y slo afecta de una a dos mujeres de cada 100 000. La incidencia de la enfermedad de virilizacin en los varones es prcticamente imposible de cuantificar.

Sntomas
Las seales de virilizacin incluyen vellosidad en la cara y el cuerpo, calvicie, acn, voz grave y aumento de la musculatura. En las mujeres, el tero se contrae, el cltoris se agranda, las mamas se reducen de tamao y se interrumpe la menstruacin normal. A veces, varones y mujeres experimentan un incremento del deseo sexual.

Diagnstico
La combinacin de las alteraciones del cuerpo hace que sea relativamente fcil reconocer la virilizacin. Con una prueba se puede determinar la cantidad de esteroides andrognicos presentes en la orina. Si el valor es elevado, la prueba de supresin con dexametasona es til para detectar si el problema es un cncer, un tumor no cancergeno (adenoma) o una dilatacin de las porciones de la corteza suprarrenal que produce n hormonas (hiperplasia suprarrenal). En esta prueba, el corticosteroide dexametasona se administra por va oral. Si el problema es la hiperplasia adrenal, la dexametasona impide que las glndulas suprarrenales produzcan esteroides andrognicos. Si es un a denoma o un cncer de las glndulas suprarrenales, la dexametasona reduce la produccin de esteroide andrognico slo parcialmente o no la reduce en absoluto. El mdico puede tambin solicitar una tomografa computadorizada (TC) o una resonancia magntica (RM) para obtener una imagen de las glndulas suprarrenales.

Tratamiento
Los adenomas y las formas de cncer suprarrenal que producen andrgenos se tratan mediante la extirpacin quirrgica de la glndula suprarrenal. Para la hiperplasia suprarrenal, las pequeas cantidades de corticosteroides, como la dexametasona, reducen la produccin de esteroides andrognicos, aunque estos frmacos tambin pueden causar los sntomas del sndrome de Cushing cuando se suministra una dosis demasiado elevada.

Hiperproduccin de corticosteroides
La sobrexposicin a los corticosteroides (ya sea por la hiperproduccin de las glndulas suprarrenales como por su administracin en cantidades excesivas) da como resultado el sndrome de Cushing. Una anomala en la hipfisis, como un tumor, puede hacer que sta produzca grandes cantidades de adrenocorticotropina, la hormona que controla las glndulas suprarrenales. Los tumores hipofisarios que producen demasiada adrenocorticotropina aparecen en 6 personas de cada milln. Un carcinoma de clulas pequeas en el pulmn y algunos otros tumores fuera de la hipfisis tambin pueden secretar adrenocorticotropina (una situacin denominada sndrome de produccin ectpica de adrenocorticotropina). sta es la causa ms frecuente de un funcionamiento adrenocortical excesivo

y se observa en el 10 por ciento de las p ersonas con carcinoma de clulas pequeas de pulmn, un tipo frecuente de tumor. A veces la glndula suprarrenal produce un exceso de corticosteroides, aun cuando los valores de adrenocorticotropina sean bajos; en general, ello sucede cuando un tumor beni gno (adenoma) se desarrolla en la glndula suprarrenal. Los tumores benignos de la corteza suprarrenal son muy comunes, afectando al 50 por ciento de las personas hacia los 70 aos de edad. Slo una pequea fraccin de estos tumores benignos es activa y la incidencia de los adenomas causantes de la enfermedad es de 2 casos por cada milln de personas. Los tumores cancerosos de la corteza suprarrenal son tambin frecuentes, pero son muy raras las formas de cncer que causan enfermedades endocrinas.

Sntomas
Debido a que los corticosteroides alteran la cantidad y la distribucin de la grasa del cuerpo, un paciente con el sndrome de Cushing tiene la cara grande y redonda (cara de luna llena) y excesiva grasa en el torso y especialmente en la espalda (joroba de bfalo); los dedos, las manos y los pies son delgados en proporcin al tronco engrosado. Los msculos pierden su volumen y se produce una notable debilidad; la piel es fina, se magulla con facilidad y tarda en sanar tras una herida o una contusin. Por ltimo, se observan sobre el abdomen estras de color prpura que parecen marcas de elsticos. Los valores altos de corticosteroides elevan la presin arterial, debilitan los huesos (osteoporosis) y disminuyen la resistencia a las infecciones. As mismo , aumentan el riesgo de que se desarrollen clculos renales y diabetes; adems, se manifiestan trastornos mentales como depresin y alucinaciones. Las mujeres con el sndrome de Cushing tienen por lo general ciclos menstruales irregulares. Los nios que sufren esta dolencia crecen con lentitud y alcanzan escasa estatura. En algunos casos, las glndulas suprarrenales tambin producen grandes cantidades de esteroides andrognicos, lo cual incrementa el vello facial y corporal, provoca calvicie y aumenta el de seo sexual.

Diagnstico
Cuando el mdico sospecha el sndrome de Cushing despus de observar los sntomas, requiere la medicin del valor sanguneo de cortisol, la principal hormona corticosteroide. Normalmente, los valores de cortisol son elevados por l a maana y disminuyen durante el da. Las personas con sndrome de Cushing tienen concentraciones de cortisol muy altas por la maana, que disminuyen durante el da como cabra esperar. Es de utilidad medir el cortisol en la orina porque los anlisis realizados con intervalos de pocas horas indican la cantidad que se ha producido durante ese intervalo. Si los valores de cortisol son altos, es recomendable practicar una prueba de supresin con dexametasona, que se basa en su capacidad de inhibir la secreci n de la hipfisis, y, por tanto, de reducir la estimulacin de la glndula suprarrenal. Primero se determina el cortisol en orina; a continuacin se administra la dexametasona y se miden las concentraciones de cortisol en una nueva muestra de orina. Si el sndrome de Cushing es causado por estimulacin de la hipfisis, el valor de cortisol desciende; si el origen del trastorno es una estimulacin por adrenocorticotropina de un origen distinto a la hipfisis, o bien un tumor adrenal, el valor urinario de cor tisol seguir siendo elevado. Los resultados de una prueba de supresin con dexametasona no son muy precisos. Por tanto, se requieren otras pruebas de laboratorio para determinar la causa precisa del sndrome. Dichas pruebas incluyen tomografa computador izada (TC) o una resonancia magntica (RM) de la hipfisis o de las glndulas suprarrenales, as como una radiografa del trax o una TC de los pulmones.

Tratamiento
El tratamiento est dirigido a la hipfisis o las glndulas suprarrenales, segn cul se a la causa del trastorno. Se emplea ciruga o radioterapia para extirpar o destruir el tumor hipofisario. Los adenomas de la glndula suprarrenal con frecuencia se extirpan quirrgicamente. Si estos tratamientos no son eficaces o si no se halla ningn tumo r, a veces deben extraerse ambas

glndulas suprarrenales. Cuando se extirpan ambas glndulas suprarrenales, o en algunos pacientes con extirpacin parcial de dichas glndulas, deben administrarse corticosteroides durante toda la vida. El sndrome de Nelson se desarrolla en un 5 a 10 por ciento de los casos en los que se extirpan las glndulas suprarrenales. En este trastorno la hipfisis se agranda, produce grandes cantidades de adrenocorticotropina y otras hormonas como la melanoctica beta (hormona estim uladora, que oscurece la piel). Si fuera necesario, el sndrome de Nelson se trata con irradiacin o extirpacin quirrgica de la hipfisis. Hiperproduccin de aldosteron a La hiperproduccin de aldosterona (hiperaldosteronismo) por parte de las glndulas suprarrenales es una enfermedad que modifica la concentracin sangunea de sodio, potasio, bicarbonato y cloro y, en consecuencia, produce hipertensin, causa debilidad y, en raras ocasiones, perodos de parlisis. La aldosterona, una hormona producida y secretada por las glndulas suprarrenales, transmite informacin al rin para que excrete menos sodio y ms potasio. Su secrecin se halla regulada, en parte por la adrenocorticotropina de la hipfisis y en parte por un mecanismo de control en los riones (el sistema renina-angiotensina-aldosterona). La renina es una enzima producida en los riones que controla la activacin de la hormona angiotensina, que estimula a su vez las glndulas suprarrenales para producir aldosterona. La causa del hiperaldoster onismo puede ser un tumor (por lo general no canceroso) en la glndula suprarrenal (el denominado sndrome de Conn), o bien otras enfermedades. Por ejemplo, las glndulas suprarrenales secretan grandes cantidades de aldosterona si la presin arterial es mu y elevada o si se obstruye la arteria que transporta la sangre a los riones.

Sntomas
Los valores elevados de aldosterona pueden conducir a una disminucin de la concentracin de potasio, causando debilidad, hormigueo, espasmos musculares y parlisis. El sistema nervioso, por su parte, tambin sufre alteraciones. Algunas personas experiment an una sensacin de sed y orinan con frecuencia, y se producen cambios de la personalidad. Los sntomas del hiperaldosteronismo tambin se asocian a la costumbre de comer regaliz, que contiene una sustancia qumica muy similar a la aldosterona. En raras o casiones, las personas que comen una gran cantidad de caramelos con sabor a regaliz desarrollan todos los sntomas de hiperaldosteronismo.

Diagnstico y tratamiento
Si el mdico sospecha que tanto la hipertensin como los sntomas relacionados estn causados por el hiperaldosteronismo, puede medir los valores sanguneos de sodio, potasio y aldosterona. Si estos ltimos son elevados, puede prescribir espironolactona, u n frmaco que bloquea la accin de la aldosterona, con el objeto de que se recuperen los valores normales. Por lo general, no se necesitarn pruebas complementarias. Cuando la produccin de aldosterona es elevada, se examinan las glndulas suprarrenales p ara detectar un posible adenoma o un cncer. As mismo, son tiles la tomografa computadorizada (TC) o la resonancia magntica (RM), pero con frecuencia se debe practicar una ciruga exploratoria. Si se localiza un tumor, debe ser extirpado. Despus de la extirpacin de un adenoma simple, la presin arterial se estabiliza y en un 70 por ciento de los casos desaparecen los dems sntomas. Si no se encuentra ningn tumor y si la glndula entera es hiperactiva, no se logra controlar la hipertensin con la extirpacin parcial de las glndulas suprarrenales, mientras que la extirpacin completa lleva a una insuficiencia adrenal, lo que implica tratar al paciente durante el resto de la vida. Sin embargo, la espironolactona habitualmente controla los sntomas y ex isten frmacos para regular la hipertensin. En raras ocasiones, deben extirparse ambas glndulas suprarrenales.

Feocromocitoma
Un feocromocitoma es un tumor que se origina en las clulas cromafines de la glndula suprarrenal y causa una secrecin excesi va de catecolaminas, hormonas poderosas que provocan hipertensin y otros sntomas.

En aproximadamente el 20 por ciento de los casos de feocromocitomas las clulas cromafines crecen fuera de su ubicacin normal en las glndulas suprarrenales. Slo el 5 po r ciento de los que crecen dentro de las glndulas suprarrenales son cancergenos, pero, en los que crecen fuera, son cancergenos el 30 por ciento. Los feocromocitomas se presentan en menos de 1 de cada 1 000 personas. Se manifiestan en varones o mujeres de cualquier edad, pero son ms frecuentes entre los 30 y los 60 aos. Los feocromocitomas son muy pequeos. En raras ocasiones causan sntomas por compresin u obstruccin y, por lo general, no se detectan en el examen fsico. Sin embargo, incluso un pequeo feocromocitoma puede producir una cantidad sustancial de catecolaminas, y sntomas consiguientes. Las catecolaminas incluyen hormonas como la adrenalina, la noradrenalina, la dopamina, y la dopa, que aumentan la presin arterial. Tambin desencadenan otros sntomas asociados con situaciones de riesgo que provocan ataques de pnico. Algunas personas con feocromocitoma padecen una afeccin hereditaria rara, la neoplasia endocrina mltiple, que las predispone a desarrollar tumores en varias glndulas en docrinas, como el tiroides, las paratiroides y las glndulas suprarrenales. Los feocromocitomas tambin aparecen en los pacientes que sufren la enfermedad de von Hippel Lindau, en la que los vasos sanguneos crecen anmalamente y forman tumores benignos (hemangiomas), y en los que padecen neurofibromatosis (enfermedad de Von Recklinghausen), que se caracteriza por el crecimiento de tumores carnosos sobre los nervios.

Sntomas
El sntoma principal del feocromocitoma es la hipertensin, que puede ser muy i mportante. La hipertensin es persistente en casi el 50 por ciento de los casos con esta afeccin. En el resto, sta y los dems sntomas van y vienen, algunas veces desencadenados por la presin sobre el tumor, los masajes, los frmacos (como anestsicos y bloqueadores beta), los traumas emocionales y, en raras ocasiones, por la miccin. Otros sntomas comprenden uno o ms de los siguientes: frecuencia cardaca acelerada y palpitaciones, sudacin excesiva, ligeros mareos al levantarse, respiracin rpida, acaloramiento, piel fra y hmeda, dolores de cabeza intensos, dolor de pecho y estmago, nuseas, vmitos, trastornos visuales, hormigueo en los dedos, estreimiento y una sensacin extraa de desastre inminente. Cuando estos sntomas aparecen de repente e intensamente, las personas experimentan un ataque de pnico.

Diagnstico
Es difcil de confirmar porque casi la mitad de los pacientes no muestran ms sntomas que una hipertensin persistente. Sin embargo, cuando la hipertensin se manifiesta en un paciente joven, es intermitente o se asocia a otros sntomas de feocromocitoma, se deben efectuar ciertas pruebas de laboratorio. Por ejemplo, el valor de ciertas catecolaminas se puede medir en las muestras de orina. Las pruebas como la tomografa computadorizada (TC) o la resonancia magntica (RM) facilitan la localizacin del feocromocitoma. Tambin puede ser de utilidad la gammagrafa, tcnica que utiliza la inyeccin de sustancias qumicas radiactivas que se acumulan en los feocromocitomas; la localizacin de dichas sustancias radiactivas se realiza gracias a una cmara especial .

Tratamiento
Por lo general, el mejor tratamiento es la extirpacin del feocromocitoma. Sin embargo, la ciruga con frecuencia se pospone hasta que el mdico pueda controlar, con frmacos, la secrecin tumoral de catecolaminas, dado que sus valores elev ados pueden ser peligrosos durante la intervencin quirrgica. La fenoxibenzamina y el propranolol se administran juntos, siendo adems frecuentemente necesarios la metirosina u otros frmacos adicionales para controlar la presin arterial. Si el feocromocitoma es un cncer que se ha extendido, puede retrasar su crecimiento la quimioterapia con ciclofosfamida, vincristina y dacarbazina. Los efectos peligrosos del exceso de catecolaminas secretadas por el tumor se frenarn con la administracin continuada d e fenoxibenzamina y propranolol.