Trastornos de las glándulas suprarrenales

El cuerpo tiene dos glándulas suprarrenales, en el extremo de cada riñón. La parte interna (médula) de las glándulas suprarrenales secreta hormonas como la adrenalina, que afecta a la presión arterial, la frecuencia cardíaca, la sudación y otras actividade s reguladas por el sistema nervioso simpático. La parte externa (corteza) secreta muchas hormonas diferentes, incluyendo los corticosteroides (hormonas con características similares a la cortisona), andrógenos (hormonas masculinas) y los mineralocorticoide s, que controlan la presión arterial y los valores de sal y potasio del organismo. Las glándulas suprarrenales forman parte de un sistema complejo que produce hormonas interactuantes. El hipotálamo secreta una hormona liberadora de corticotropina, que hac e que la hipófisis secrete corticotropina, que es, a su vez, la encargada de regular la producción de corticosteroides. Estas glándulas pueden dejar de funcionar cuando la hipófisis o el hipotálamo no son capaces de producir las cantidades requeridas de la s hormonas. La producción deficiente o excesiva de cualquier hormona suprarrenal puede causar enfermedades graves.

Hipofunción de las glándulas suprarrenales
La enfermedad de Addison (insuficiencia corticosuprarrenal) se produce cuando las glándulas su prarrenales secretan cantidades insuficientes de corticosteroides. La enfermedad de Addison afecta a aproximadamente 4 de cada 100 000 personas. La enfermedad aparece a cualquier edad y afecta por igual a varones y a mujeres. En el 30 por ciento de los cas os, las glándulas suprarrenales son destruidas por un cáncer, por la amiloidosis, por infecciones como la tuberculosis, o por otras enfermedades. En el 70 por ciento restante, la causa no se conoce a ciencia cierta, pero se sospecha que las glándulas son d estruidas por una reacción autoinmune. La hipofunción de las glándulas suprarrenales también se produce en las personas que toman corticosteroides como la prednisona. La dosis de corticosteroides se disminuirá lentamente antes de interrumpir por completo su administración. Cuando los corticosteroides se interrumpen bruscamente, después de haberlos tomado durante un mes o más, las glándulas suprarrenales son incapaces de producir sus propios corticosteroides en cantidades suficientes durante varias semanas o incluso meses, dependiendo de la dosis de corticosteroides administrada y la duración del tratamiento. Otros fármacos como el ketoconazol, administrado para tratar las infecciones producidas por hongos, pueden también obstruir la producción natural de co rticosteroides y provocar una insuficiencia corticosuprarrenal. El déficit de corticosteroides es causa de muchos trastornos. Por ejemplo, cuando faltan, el organismo excreta grandes cantidades de sodio, retiene el potasio y, en consecuencia, los valores de sodio en sangre son bajos y los de potasio elevados. Los riñones no son capaces de concentrar la orina, de modo que cuando un paciente con una deficiencia de corticosteroides bebe demasiada agua o pierde demasiado sodio, disminuye la concentración en sa ngre de sodio. Por último, la incapacidad de concentrar la orina provoca una micción excesiva y deshidratación. Una deshidratación grave y una baja concentración de sodio en sangre reducen el volumen circulatorio y pueden terminar en shock. Además, este trastorno también contribuye a generar una extrema sensibilidad a la insulina, una hormona presente en la sangre y, debido a ello, las concentraciones de azúcar en sangre pueden descender peligrosamente. A partir de tal deficiencia el cuerpo no puede transf ormar las proteínas en hidratos de carbono, combatir las infecciones ni hacer que las heridas cicatricen correctamente. Los músculos se debilitan, incluso el corazón también se debilita, siendo incapaz de bombear la sangre de forma adecuada. Para compensar el déficit de corticosteroides, la hipófisis produce más adrenocorticotropina (la hormona que normalmente estimula las glándulas suprarrenales). Dado que también la adrenocorticotropina afecta a la producción de melanina, los pacientes que padecen la enf ermedad de Addison con frecuencia acusan una pigmentación oscura de la piel y del revestimiento interno de la boca, por lo general en forma de manchas. Los de piel oscura pueden incluso acusar pigmentación excesiva, aunque la alteración sea difícil de reco nocer. La hiperpigmentación no se produce cuando la insuficiencia adrenal es consecuencia de una hipofunción hipofisaria o del hipotálamo, afecciones en las que el problema básico es una deficiencia de adrenocorticotropina.

La causa de estas alteraciones reside en las mismas glándulas o en una sobrestimulación de la hipófisis. Así mismo. La mayoría de los pacientes que sufre la enfermedad de Addison también necesitan tomar 1 o 2 comprimidos diarios de fludrocortisona. la cara y los hombros. deshidratación. Aspecto de las glándulas suprarrenales . se observan pecas negras sobre la frente. los labios. dolores musculares. presión arterial muy baja. Los análisis de sangre pueden mostrar una carencia de corticosteroides. un estado de estrés intenso debido a sucesos como un accidente. La m uerte puede sobrevenir rápidamente. Diagnóstico Debido a que los síntomas se inician lentamente y son sutiles. son útiles para distinguir la insuficiencia suprarrenal de la insuficiencia hipofisaria. sobre todo cuando el organismo está sujeto al estrés debido a heridas. con prednisona oral. Si no se trata la enfermedad pueden aparecer dolores abdominales intensos. Tratamiento Independientemente de la causa. el individuo afectado se siente débil. y una coloración azul oscuro alrededor de los pezones. que aparece tanto en l as zonas expuestas al sol como en las no expuestas. cansado y mareado cuando se incorpora después de haber estado sentado o acostado. pérdida del apetito. A menos que la enfermedad sea grave. generalmente indican que los riñones no están trabajando correctamente. la enfermedad de Addison puede ser mortal y debe ser tratada. una inyección de hormona que libera adrenocorticotropina revela si la causa d el problema es la insuficiencia del hipotálamo. en casos muy graves se administra desde el principio cortisol por vía intravenosa y a continuación comprimidos de prednisona. A veces. corticosteroides o aldosterona). Aunque el tratamiento deba continuar de por vida. una operación o una enfermedad grave. así como un valor bajo de sodio y uno alto de potasio. cirugía o infecciones graves. Hiperfunción de las glándulas suprarrenales Las glándulas suprarrenales pueden prod ucir una cantidad excesiva de una o más hormonas.Síntomas Poco después de contraer la enfermedad de Addison. Los síntomas y el tratamiento dependen de cuáles sean las hormonas que se producen en una cantidad excesiva (esteroides androgénicos. los síntomas sólo se manifiestan durante los períodos de estrés. La administración de la fludrocortisona puede finalmente reducirse o suspenderse en algunas personas. insuficiencia renal y shock. especialmente de cortisol. controlados después d e una inyección de adrenocorticotropina (una prueba de estimulación). Pueden necesitarse dosis mayores cuando el cuerpo está sometido a estrés como consecuencia de una enfermedad. necesitarán tomar prednisona a diario durante el resto de la vida. hace más evidentes los síntomas y desencadena una crisis. profundo debilitamiento. con el fin de normalizar la excreción de sodio y potasio. las perspectivas de una duración media de la vida normal son excelentes. y dado que ningún análisis de laboratorio es definitivo. el recto. la boca. Como última opción. Los valores de corticosteroides. en primer lugar. Sin embargo. náuseas. En la mayoría de los casos se produce una pérdida de peso. es frecuente que la enfermedad de Addison pase desapercibida. diarrea e intolerancia al frío. vómitos. La piel se oscurece adquiriendo un tono similar al bronceado. Sin embargo. Las medidas de la función renal como la determinación de urea y creatinina en sangre. el escroto o la vagina.

Si el problema es la hiperplasia adrenal. la dexametasona reduce la producción de esteroide androgénico sólo parcialmente o no la reduce en absoluto. voz grave y aumento de la musculatura. el corticosteroide dexametasona se administra por vía oral. Los tumores hipofisarios que producen demasiada adrenocorticotropina aparecen en 6 personas de cada millón. Hiperproducción de corticosteroides La sobrexposición a los corticosteroides (ya sea por la hiperproducción de las glándulas suprarrenales como por su administración en cantidades excesivas) da como resultado el síndrome de Cushing. las pequeñas cantidades de corticosteroides. el útero se contrae. En las mujeres. Síntomas Las señales de virilización incluyen vellosidad en la cara y el cuerpo. varones y mujeres experimentan un incremento del deseo sexual. Si es un a denoma o un cáncer de las glándulas suprarrenales. La verdadera enfermedad virilizante es rara y sólo afecta de una a dos mujeres de cada 100 000. acné. Ésta es la causa más frecuente de un funcionamiento adrenocortical excesivo . ya sea en los varones o en las mujeres. puede hacer que ésta produzca grandes cantidades de adrenocorticotropina. Tratamiento Los adenomas y las formas de cáncer suprarrenal que producen andrógenos se tratan mediante la extirpación quirúrgica de la glándula suprarrenal. Un carcinoma de células pequeñas en el pulmón y algunos otros tumores fuera de la hipófisis también pueden secretar adrenocorticotropina (una situación denominada síndrome de producción ectópica de adrenocorticotropina). Una anomalía en la hipófisis. el clítoris se agranda.Hiperproducción de esteroides androgénicos La hiperproducción de esteroides androgénicos (testosterona y hormonas similares) es un trastorno que causa virilización. En esta prueba. la prueba de supresión con dexametasona es útil para detectar si el problema es un cáncer. como un tumor. un tumor no cancerígeno (adenoma) o una dilatación de las porciones de la corteza suprarrenal que produce n hormonas (hiperplasia suprarrenal). Si el valor es elevado. El médico puede también solicitar una tomografía computadorizada (TC) o una resonancia magnética (RM) para obtener una imagen de las glándulas suprarrenales. las mamas se reducen de tamaño y se interrumpe la menstruación normal. aunque estos fármacos también pueden causar los síntomas del síndrome de Cushing cuando se suministra una dosis demasiado elevada. Diagnóstico La combinación de las alteraciones del cuerpo hace que sea relativamente fácil reconocer la virilización. la hormona que controla las glándulas suprarrenales. calvicie. La hiperproducción moderada de andrógenos es frecuente. el desarrollo de características masculinas exageradas. Con una prueba se puede determinar la cantidad de esteroides androgénicos presentes en la orina. La incidencia de la enfermedad de virilización en los varones es prácticamente imposible de cuantificar. Para la hiperplasia suprarrenal. reducen la producción de esteroides androgénicos. es decir. como la dexametasona. la dexametasona impide que las glándulas suprarrenales produzcan esteroides androgénicos. A veces. y tiene como único efecto un aumento del crecimiento del cabello (hirsutismo).

la piel es fina. o bien un tumor adrenal. Tratamiento El tratamiento está dirigido a la hipófisis o las glándulas suprarrenales. por tanto. y. A veces la glándula suprarrenal produce un exceso de corticosteroides. debilitan los huesos (osteoporosis) y disminuyen la resistencia a las infecciones. Los adenomas de la glándula suprarrenal con frecuencia se extirpan quirúrgicamente. provoca calvicie y aumenta el de seo sexual. en general. los dedos. un tipo frecuente de tumor. a continuación se administra la dexametasona y se miden las concentraciones de cortisol en una nueva muestra de orina. se observan sobre el abdomen estrías de color púrpura que parecen marcas de elásticos. si el origen del trastorno es una estimulación por adrenocorticotropina de un origen distinto a la hipófisis. además. la principal hormona corticosteroide. lo cual incrementa el vello facial y corporal. Si los valores de cortisol son altos. Si estos tratamientos no son eficaces o si no se halla ningún tumo r. las glándulas suprarrenales también producen grandes cantidades de esteroides androgénicos. Los tumores cancerosos de la corteza suprarrenal son también frecuentes. el valor de cortisol desciende. un paciente con el síndrome de Cushing tiene la cara grande y redonda (cara de luna llena) y excesiva grasa en el torso y especialmente en la espalda (“joroba de búfalo”). las manos y los pies son delgados en proporción al tronco engrosado. que disminuyen durante el día como cabría esperar. Los músculos pierden su volumen y se produce una notable debilidad. En algunos casos. Normalmente. según cuál se a la causa del trastorno. Los valores altos de corticosteroides elevan la presión arterial. Es de utilidad medir el cortisol en la orina porque los análisis realizados con intervalos de pocas horas indican la cantidad que se ha producido durante ese intervalo. Por tanto. Por último. pero son muy raras las formas de cáncer que causan enfermedades endocrinas. Los niños que sufren esta dolencia crecen con lentitud y alcanzan escasa estatura. de reducir la estimulación de la glándula suprarrenal. afectando al 50 por ciento de las personas hacia los 70 años de edad. Dichas pruebas incluyen tomografía computador izada (TC) o una resonancia magnética (RM) de la hipófisis o de las glándulas suprarrenales. es recomendable practicar una prueba de supresión con dexametasona. aumentan el riesgo de que se desarrollen cálculos renales y diabetes. Se emplea cirugía o radioterapia para extirpar o destruir el tumor hipofisario. Sólo una pequeña fracción de estos tumores benignos es activa y la incidencia de los adenomas causantes de la enfermedad es de 2 casos por cada millón de personas. Síntomas Debido a que los corticosteroides alteran la cantidad y la distribución de la grasa del cuerpo. se requieren otras pruebas de laboratorio para determinar la causa precisa del síndrome. aun cuando los valores de adrenocorticotropina sean bajos. requiere la medición del valor sanguíneo de cortisol.y se observa en el 10 por ciento de las p ersonas con carcinoma de células pequeñas de pulmón. Primero se determina el cortisol en orina. se magulla con facilidad y tarda en sanar tras una herida o una contusión. Las mujeres con el síndrome de Cushing tienen por lo general ciclos menstruales irregulares. que se basa en su capacidad de inhibir la secreció n de la hipófisis. el valor urinario de cor tisol seguirá siendo elevado. los valores de cortisol son elevados por l a mañana y disminuyen durante el día. Los resultados de una prueba de supresión con dexametasona no son muy precisos. Las personas con síndrome de Cushing tienen concentraciones de cortisol muy altas por la mañana. a veces deben extraerse ambas . se manifiestan trastornos mentales como depresión y alucinaciones. Así mismo . así como una radiografía del tórax o una TC de los pulmones. ello sucede cuando un tumor beni gno (adenoma) se desarrolla en la glándula suprarrenal. Los tumores benignos de la corteza suprarrenal son muy comunes. Si el síndrome de Cushing es causado por estimulación de la hipófisis. Diagnóstico Cuando el médico sospecha el síndrome de Cushing después de observar los síntomas.

no se necesitarán pruebas complementarias. Hiperproducción de aldosteron a La hiperproducción de aldosterona (hiperaldosteronismo) por parte de las glándulas suprarrenales es una enfermedad que modifica la concentración sanguínea de sodio. en consecuencia. o en algunos pacientes con extirpación parcial de dichas glándulas. Así mismo. el síndrome de Nelson se trata con irradiación o extirpación quirúrgica de la hipófisis. En raras ocasiones. Algunas personas experiment an una sensación de sed y orinan con frecuencia. Su secreción se halla regulada. u n fármaco que bloquea la acción de la aldosterona. se examinan las glándulas suprarrenales p ara detectar un posible adenoma o un cáncer. Cuando se extirpan ambas glándulas suprarrenales. en raras ocasiones. Los síntomas del hiperaldosteronismo también se asocian a la costumbre de comer regaliz. períodos de parálisis. son útiles la tomografía computadorizada (TC) o la resonancia magnética (RM). Por lo general. Cuando la producción de aldosterona es elevada. Si se localiza un tumor. hormigueo.glándulas suprarrenales. pero con frecuencia se debe practicar una cirugía exploratoria. El sistema nervioso. bicarbonato y cloro y. causa debilidad y. las personas que comen una gran cantidad de caramelos con sabor a regaliz desarrollan todos los síntomas de hiperaldosteronismo. deben extirparse ambas glándulas suprarrenales. o bien otras enfermedades. Si fuera necesario. lo que implica tratar al paciente durante el resto de la vida. espasmos musculares y parálisis. En este trastorno la hipófisis se agranda. En raras o casiones. hormonas poderosas que provocan hipertensión y otros síntomas. con el objeto de que se recuperen los valores normales. la espironolactona habitualmente controla los síntomas y ex isten fármacos para regular la hipertensión. causando debilidad. produce grandes cantidades de adrenocorticotropina y otras hormonas como la melanocítica beta (hormona estim uladora. mientras que la extirpación completa lleva a una insuficiencia adrenal. produce hipertensión. El síndrome de Nelson se desarrolla en un 5 a 10 por ciento de los casos en los que se extirpan las glándulas suprarrenales. Por ejemplo. la presión arterial se estabiliza y en un 70 por ciento de los casos desaparecen los demás síntomas. debe ser extirpado. La renina es una enzima producida en los riñones que controla la activación de la hormona angiotensina. también sufre alteraciones. puede medir los valores sanguíneos de sodio. Después de la extirpación de un adenoma simple. que estimula a su vez las glándulas suprarrenales para producir aldosterona. Si no se encuentra ningún tumor y si la glándula entera es hiperactiva. La aldosterona. La causa del hiperaldoster onismo puede ser un tumor (por lo general no canceroso) en la glándula suprarrenal (el denominado síndrome de Conn). Si estos últimos son elevados. no se logra controlar la hipertensión con la extirpación parcial de las glándulas suprarrenales. y se producen cambios de la personalidad. por su parte. Síntomas Los valores elevados de aldosterona pueden conducir a una disminución de la concentración de potasio. en parte por la adrenocorticotropina de la hipófisis y en parte por un mecanismo de control en los riñones (el sistema renina-angiotensina-aldosterona). transmite información al riñón para que excrete menos sodio y más potasio. puede prescribir espironolactona. deben administrarse corticosteroides durante toda la vida. . las glándulas suprarrenales secretan grandes cantidades de aldosterona si la presión arterial es mu y elevada o si se obstruye la arteria que transporta la sangre a los riñones. Sin embargo. potasio y aldosterona. que contiene una sustancia química muy similar a la aldosterona. que oscurece la piel). Diagnóstico y tratamiento Si el médico sospecha que tanto la hipertensión como los síntomas relacionados están causados por el hiperaldosteronismo. Feocromocitoma Un feocromocitoma es un tumor que se origina en las células cromafines de la glándula suprarrenal y causa una secreción excesi va de catecolaminas. una hormona producida y secretada por las glándulas suprarrenales. potasio.

Síntomas El síntoma principal del feocromocitoma es la hipertensión. Las pruebas como la tomografía computadorizada (TC) o la resonancia magnética (RM) facilitan la localización del feocromocitoma. cuando la hipertensión se manifiesta en un paciente joven. los masajes. náuseas. en raras ocasiones. se deben efectuar ciertas pruebas de laboratorio. La fenoxibenzamina y el propranolol se administran juntos. las personas experimentan un ataque de pánico. estreñimiento y una sensación extraña de desastre inminente. Sin embargo. Los feocromocitomas también aparecen en los pacientes que sufren la enfermedad de von Hippel Lindau. dado que sus valores elev ados pueden ser peligrosos durante la intervención quirúrgica. siendo además frecuentemente necesarios la metirosina u otros fármacos adicionales para controlar la presión arterial. vómitos. algunas veces desencadenados por la presión sobre el tumor. los fármacos (como anestésicos y bloqueadores beta). que las predispone a desarrollar tumores en varias glándulas en docrinas. como el tiroides. Sólo el 5 po r ciento de los que crecen dentro de las glándulas suprarrenales son cancerígenos. la dopamina. por lo general. técnica que utiliza la inyección de sustancias químicas radiactivas que se acumulan en los feocromocitomas. que puede ser muy i mportante. las paratiroides y las glándulas suprarrenales. que aumentan la presión arterial. En raras ocasiones causan síntomas por compresión u obstrucción y. los traumas emocionales y. y en los que padecen neurofibromatosis (enfermedad de Von Recklinghausen). y la dopa.En aproximadamente el 20 por ciento de los casos de feocromocitomas las células cromafines crecen fuera de su ubicación normal en las glándulas suprarrenales. Otros síntomas comprenden uno o más de los siguientes: frecuencia cardíaca acelerada y palpitaciones. el valor de ciertas catecolaminas se puede medir en las muestras de orina. Sin embargo. piel fría y húmeda. que se caracteriza por el crecimiento de tumores carnosos sobre los nervios. respiración rápida. con fármacos. incluso un pequeño feocromocitoma puede producir una cantidad sustancial de catecolaminas. Los efectos peligrosos del exceso de catecolaminas secretadas por el tumor se frenarán con la administración continuada d e fenoxibenzamina y propranolol. son cancerígenos el 30 por ciento. Si el feocromocitoma es un cáncer que se ha extendido. . dolores de cabeza intensos. puede retrasar su crecimiento la quimioterapia con ciclofosfamida. trastornos visuales. La hipertensión es persistente en casi el 50 por ciento de los casos con esta afección. y síntomas consiguientes. Los feocromocitomas se presentan en menos de 1 de cada 1 000 personas. la localización de dichas sustancias radiactivas se realiza gracias a una cámara especial . También desencadenan otros síntomas asociados con situaciones de riesgo que provocan ataques de pánico. Diagnóstico Es difícil de confirmar porque casi la mitad de los pacientes no muestran más síntomas que una hipertensión persistente. es intermitente o se asocia a otros síntomas de feocromocitoma. vincristina y dacarbazina. la neoplasia endocrina múltiple. no se detectan en el examen físico. la cirugía con frecuencia se pospone hasta que el médico pueda controlar. por la micción. Los feocromocitomas son muy pequeños. la noradrenalina. Las catecolaminas incluyen hormonas como la adrenalina. Sin embargo. ésta y los demás síntomas van y vienen. ligeros mareos al levantarse. el mejor tratamiento es la extirpación del feocromocitoma. Se manifiestan en varones o mujeres de cualquier edad. pero. Por ejemplo. en la que los vasos sanguíneos crecen anómalamente y forman tumores benignos (hemangiomas). pero son más frecuentes entre los 30 y los 60 años. acaloramiento. Cuando estos síntomas aparecen de repente e intensamente. sudación excesiva. Algunas personas con feocromocitoma padecen una afección hereditaria rara. En el resto. También puede ser de utilidad la gammagrafía. la secreción tumoral de catecolaminas. dolor de pecho y estómago. en los que crecen fuera. Tratamiento Por lo general. hormigueo en los dedos.

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