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Diabetes

Varn caucsico de 31 aos, obeso, con nuseas y vmitos

M. J. Rodrguez Troyano Servicio de Endocrinologa y Nutricin Hospital Universitario Insular de Gran Canaria. Las Palmas
SUPERVISIN

M. Boronat Corts Facultativo Especialista de rea y Tutor de Residentes

CASO CLNICO
Motivo de consulta
Varn caucsico de 31 aos, no diabtico conocido, que acude a Urgencias por nuseas y vmitos.

(15/da), nicturia (6-7/noche) y disminucin de peso (7 kg en un mes). 72 horas previas al ingreso, asocia vmitos alimentarios, sin fiebre, diarrea ni otra focalidad infecciosa.

Exploracin fsica
Tensin arterial (TA) 148/99 mmHg; frecuencia cardiaca (FC)129 lpm; frecuencia respiratoria (FR) 36 rpm; temperatura 36,5C. Peso 110 kg; talla 1,85 m; ndice de masa corporal (IMC) 32,14 kg/m2. Acantosis nigricans en cuello y axilas. Resto de la exploracin anodina.

Antecedentes personales
Alergia a la penicilina y procamida, ex fumador, hipertrigliceridemia diagnosticada hace 1,5 aos sin tratamiento.

Antecedentes personales
Dos tas maternas: diabetes mellitus (DM) tipo 2; madre: diabetes gestacional.

Pruebas complementarias
Hemograma: recuento y frmula leucocitaria normal. Bioqumica: glucosa 467 mg/dl; hemoglobina A1C (HbA1C) 13%; sodio 118 mmol/l; potasio 4,1 mmol/l; cloro 86,4 mmol/l; hiato aninico 21,7 mEq/l; colesterol total 541 mg/dl;

Enfermedad actual
Varn de 31 aos que tres semanas previas al ingreso, inicia cuadro de polidipsia (4-5 l/da), poliuria

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colesterol lipoprotena de alta densidad (HDL) 85,3 mg/dl; colesterol lipoprotena de baja densidad (LDL) no valorable; triglicridos 1.276 mg/dl; transaminasa glutmico-oxalactica (GOT) 47,4 U/l; transaminasa glutmico-pirvica (GPT) 46,8 U/l; gammaglutamiltransferasa (GGT) 44 U/l; tirotropina (TSH) 0,59 UI/ml. Gasometra arterial: pH: 7,26 mmHg; presin parcial de dixido de carbono (PCO2): 110 mmHg; presin parcial de oxgeno (PO2) 22 mmHg; anhdrico carbnico (HCO 3 ) 9,9 mmol/l; EB 15,3 mmol/l. Sistemtico de orina: glucosuria 1.000 mg/dl; cuerpos cetnicos 150 mg/dl; resto anodino. Estudio de autoinmunidad: Anticuerpos IA2 < 0,75; anticuerpos GAD 64 K < 1.

dadas las hipoglucemias clnicamente sintomticas que comienza a sufrir se disminuye la pauta de insulina, de manera que en el momento del alta (10 da de ingreso) se encuentra con 80 u/da. Asimismo, se confirma hipertrigliceridemia tras estabilizacin del control glucmico para la cual se instaura tratamiento con fibratos. Tres semanas tras el alta, el paciente ha perdido 4 kg de peso y contina sufriendo hipoglucemias leves a pesar de la progresiva disminucin de la dosis de insulina, de manera que en este momento se encuentra con 50 unidades diarias repartidas en dos dosis.

Diagnstico
1. Cetoacidosis diabtica. 2. DM debut: probable DM 1 atpica. 3. Hipertrigliceridemia.

Evolucin
Varn de 31 aos, obeso, con signos de insulinorresistencia, no diabtico conocido, con antecedentes familiares de DM 2, que ingresa por cetoacidosis diabtica. Tras el inicio de insulinoterapia en perfusin continua y administracin de fluidos se corrigen las alteraciones metablicas y se logra una clara mejora clnica. Se pasa entonces a anlogos de insulina subcutnea en tres dosis diarias (lispro, lispro-protamina), llegando a precisar hasta 120 unidades de insulina (1,12 u/kg peso). Tras la estabilizacin clnica se aade metformina (1.700 mg/da). Progresivamente y

DISCUSIN
La American Diabetes Association subclasifica a la DM 11 en DM 1A mediada por autoinmunidad y DM 1B, atpica o idioptica2. Esta ltima se caracteriza por predisposicin a la cetosis/cetoacidosis, como en la DM 1A, pero con marcadores de autoinmunidad negativos y datos que orientaran ms hacia una DM 2 como son la historia familiar de DM 2, mayor edad de presentacin, IMC elevado y resistencia a la insulina. Es especialmente comn en africanos3, aunque

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2
tambin ha sido descrito en sujetos de origen caucsico4. A diferencia del resto de subtipos, existe un fuerte predominio en varones (tabla I). En su debut se produce una prdida aguda de la respuesta de la insulina a la glucosa (disminucin del pptido C), aunque relativamente conservada al glucagn (el mejor predictor de remisin). En la mayora de los casos, se logra una remisin, que puede durar ms de 10 aos, contro-

Diabetes

lndose con medidas higienicodietticas solas o asociadas a antidiabticos orales (ADO). Sin embargo, estos pacientes pueden sufrir una recada seguida o no de una nueva remisin. Se tratara por tanto de periodos de insulinopenia transitoria. En cuanto a la patogenia, es desconocida, aunque se implican factores como la glucotoxicidad, lipotoxicidad, obesidad y secrecin de glucagn.

TABLA I. Comparacin de caractersticas generales entre DM 1A, DM 1 B y DM 23

DM 2 Cetosis (%) Cetoacidosis (%) Autoanticuerpos (%) Factores precipitantes (%) Origen subsahariano (%) Historia familiar de diabetes (%) Varn/mujer (%) Edad de inicio (aos) IMC antes de los sntomas IMC en admisin Prdida de peso (Kg) Duracin de los sntomas (das) HbA1C (%) Glucemia (mg/dl) Bicarbonato (mmol/l) pH arterial Tratamiento inicial con insulina (%) Tratamiento inicial con ADO (%) 0 0 0 54,5 67,1 72,7 47,7/52,3 39,6 11,8 29,5 5,5 28,4 6,0 2,9 3,6 62,5 25,2 10,5 2,6 356,4 118,8 23,9 2,2 7,36 0,4 59,1 19,3 DM 1A 76,2 9,5 100 33,3 76,2 4,8 47,6/52,4 25,3 9,9 23,1 1,5 20,7 1,6 6,7 2,2 27 7,2 11,6 3,5 376,2 226,8 19,4 6,5 7,28 0,7 100 0 DM 1B 100 59,5 0 0 83,8 67,6 75,7/24,3 39,1 9,5 28,5 5,1 24,9 4,8 9,8 6,1 23,9 19,5 13,4 2,1 549 235,8 15,3 6,3 7,19 0,8 100 0

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BIBLIOGRAFA
1. American Diabetes Association. Diagnosis and classification of Diabetes Mellitus. Diabetes Care. 2005; 28: S37-42. 2. Imagawa A, Hanafusa T, Miyagawa J, Matsuzawa Y, for the Osaka IDDM Study Group. A novel subtype of type diabetes mellitus characterized by a rapid onset and a absence of diabetes-related antibodies. N Engl J Med. 2000; 342: 301-7. 3. Mauvais-Jarvis F, Sobngwi E, Porcher R, Riveline JP, Kevorkian JP, Valsse C, et al. Ketosis-prone type 2 diabetes in patients sub-saharan african origin. Clinical pathophysiology and natural history of -cell dysfunction and insulin resistance. Diabetes. 2004; 53. 4. Aguilera E, Casamitj a n a R , E rc i l l a G , Oriola J, Gomis R, Conget I. Adult-onset atypical (type 1) diabetes. Additional insights and differences with type 1 diabetes in a European Mediterranean population. Diabetes Care. 2004; 27 (5).

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Paciente con hepatopata crnica por virus C y diabetes antes y despus del tratamiento con interfern
C. Snchez Ragnarsson, B. Torres Torres, L. Cotovad Bellas, A. Herrero Ruiz Servicio de Endocrinologa y Nutricin Hospital Universitario Central de Asturias. Oviedo
SUPERVISIN

F. Daz Cadrniga Jefe de Servicio

CASO CLNICO
La hepatopata crnica, el interfern- y los frmacos antirretrovirales empleados para el tratamiento de la infeccin por virus de inmunodeficiencia humana (VIH) pueden producir distintas alteraciones a nivel del metabolismo hidrocarbonado. Presentamos un caso en el que coinciden estas tres circunstancias.

Anamnesis
Varn de 33 aos que acude por primera vez a la consulta de Endocrinologa en 2000, remitido por el Servicio de Enfermedades Infecciosas por hiperglucemia y clnica cardinal diabtica. Entre sus antecedentes familiares destaca que su padre y sus dos abuelas tienen diabetes mellitus (DM) tipo 2. En cuanto a sus antecedentes personales, no tiene hbitos txicos ni alergias medicamentosas conocidas. Tiene infeccin crnica por virus de

hepatitis B (VHB) diagnosticada en 1989, C (VHC) diagnosticada en 1993 y VIH conocida desde 1991, estando, en el momento de la primera consulta, en situacin de hepatitis crnica activa y categora A2, respectivamente. Segua tratamiento con didanosina y zidovudina, que se sustituyeron unos das despus por combinacin de lamivudina con zidovudina ms nevirapina. Unos meses antes de acudir a consulta, presentaba una glucemia basal de 137 mg/dl y, poco tiempo despus comenz con poliuria intensa, polidipsia y adelgazamiento de unos 8 kg de peso, con apetito aumentado. Realiz nueva glucemia capilar basal, siendo sta de unos 300 mg/dl, por lo que le remiten a Endocrinologa, tras pautar una sulfonilurea. No refera ninguna otra clnica acompaante.

Exploracin fsica
Tensin arterial (TA) 130/60 mmHg; peso 83 kg; talla 1,85 m; ndice de

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masa corporal (IMC) 24 kg/m2. No presentaba lipodistrofias ni ningn otro dato destacable, salvo lesin eritematosa y secrecin a nivel de surco balanoprepucial, sugestiva de candidiasis.

dieta de 2.200 kcal e insulina en mezcla comercial en dos dosis (desayuno-merienda) ms regular antes de la comida (total 0,5 u/kg ).

Evolucin
El paciente mantuvo un aceptable control glucmico inicial, con HbA1c de 5,3%, 6,4%, 4,8% y 6,4% en sucesivas revisiones, pero con basales frecuentes entre 150 y 210 mg/dl, hasta enero de 2003. El perfil lipdico mejor, subiendo ligeramente el colesterol HDL y disminuyendo por debajo de 100 mg/dl los triglicridos. Estuvo la mayor parte de este periodo con dos dosis de insulina en mezcla comercial, aproximadamente de 0,4 u/kg. Sin embargo, en la revisin de abril de 2003, se haba producido un deterioro de su control metablico, pasando a una HbA1c del 9,3% y precisando tres dosis de insulina e incremento de la cantidad total hasta alcanzar 0,80,9 u/kg. El peso se mantena similar al de la primera consulta y continuaba sin tener lipodistrofias objetivables. Tres meses antes, en la consulta de Enfermedades Infecciosas se produjeron dos novedades: se cambi el rgimen de tratamiento antirretroviral a estavudina, lamivudina y abacavir y, por otra parte, se inici un tratamiento de 24 semanas con interfern--2b pegilado y ribavirina para su hepatitis crnica activa por virus C. Entre las posibles causas del empeoramiento se plantearon:

Pruebas complementarias en la primera consulta

Bioqumica: glucosa 172 mg/dl; transaminasa glutmico-oxalactica (GOT) 34 U/l; transaminasa glutmico-pirvica (GPT) 66 U/l; colesterol total 178 mg/dl; lipoprotena de alta densidad (HDL) 27 mg/dl; triglicridos 121 mg/dl. Resto de parmetros dentro de la normalidad. Hemograma: normal. Linfocitos CD4 668/mm3. Sistemtico y sedimento de orina: normal. Microalbuminuria: 9 g/min. Anticuerpos antigadolinio (antiGAD) y anticlulas de los islotes: negativos. Pptido C basal (glucemia basal 145 mg/dl) 2,40 ng/ml; tras glucagn (glucemia) 148 mg/dl): 4,3 ng/ml. Antgenos leucocticos humanos DR3 (HLA-DR3): positivo; antgenos leucocticos humanos DR4 (HLADR4): negativo. Fondo de ojo: normal.

Diagnstico y tratamiento iniciales

Con estos datos se diagnostic de diabetes mellitus, probablemente de tipo 2, y se paut tratamiento con

72

2
Mal cumplimiento de la dieta. Aumento de la resistencia insulnica por los frmacos antirretrovirales y/o progresin de su hepatopata. Lesin del pncreas por los frmacos antirretrovirales. Desencadenamiento de proceso autoinmune a nivel pancretico por el interfern. No haba ninguna evidencia de episodios de pancreatitis aguda, ni datos sugestivos de pancreatitis crnica.

Diabetes

Bioqumica: glucosa 301 mg/dl, urea, creatinina, iones, transaminasas y gammaglutamiltransferasa (GGT) dentro de rangos de normalidad (tabla I). A la vista de estos datos, se diagnostic de diabetes autoinmune probablemente inducida por interfern-. El paciente recibi reciclaje de educacin diabetolgica y precis mantener dosis de aproximadamente 0,9 u/kg para mantener un control regular (HbA1C entre 7,1% y 8,4%), siendo especialmente difciles de controlar las glucemias basales. En la actualidad est con glargina ms anlogo de accin rpida. Contina con el mismo tratamiento antirretroviral y mantiene unas pruebas de funcin heptica normales, as como una carga viral indetectable por reaccin en cadena de la polimerasa (PCR) del VHC.

Pruebas complementarias
Pptido C basal (glucemia basal 129 mg/dl): 0,1 ng/ml. Repetido: pptido C basal (glucemia basal 268 mg/dl ) 0,2 ng/ml; tras glucagn (glucemia 317 mg/dl) 0,3 ng/ml. Anticuerpos antigadolinio (antiGAD) 112,17 U/ml (positivo > 10); anticuerpos contra las clulas de las istoles (ICA): negativos. Tirotropina (TSH): 1,51 mU/ (0,25-5); anticuerpos antiperxidasa tiroidea (anti -TPO): negativos.

DISCUSIN
Este paciente presenta varios factores que se han podido relacionar con alteraciones del metabolismo de los hidratos de carbono. Por una

TABLA I. Parmetros que cambiaron tras el tratamiento con interfern

Preinterfern Anti-GAD Pptido C basal y tras glucagn HbA1C (%) Negativos 2,4-4,3 ng/ml 5,3/6,4/4,8/6,4 Postinterfern Positivos: 112,17 U/ml 0,2-0,3 ng/ml 9,5/8,5/8,3/7,1

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parte, la presencia de hepatopata crnica se asocia a aumento de la resistencia insulnica y, de manera especfica, los pacientes con infeccin por VHC tienen una prevalencia aumentada de diabetes, independiente del grado de lesin heptica1. Las causas no estn totalmente aclaradas, pero parece que, adems de un aumento de la resistencia a la insulina en relacin con alteraciones histolgicas similares a las de esteatohepatitis no alcohlica, el virus tendra un efecto directo en la va de sealizacin de la insulina2. Por otra parte, el tratamiento con algunos frmacos antirretrovirales puede producir redistribucin de la grasa corporal y sndrome metablico 3, aunque es un efecto ms caracterstico de los inhibidores de la proteasa (que no tomaba este

paciente). Finalmente, el uso de interfern- se asocia con la aparicin o exacerbacin de diversos procesos autoinmunes4, siendo el desarrollo de autoanticuerpos rgano-especficos muy frecuente, aunque lo es mucho menos la expresin clnica de sus efectos. Se han descrito varios casos de aparicin de diabetes tipo 1 con el uso de interfern-5, especialmente cuando se utiliza en la hepatitis crnica por virus C. En este caso cabe plantearse si el tratamiento con interfern indujo el proceso autoinmune contra los islotes pancreticos (y, en ese caso, previamente tendra una DM tipo 2 y/o relacionada con el virus C) o si slo aceler la evolucin de una DM tipo 1 de lenta progresin, dada la edad y normopeso del paciente al diagnstico.

BIBLIOGRAFA
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Cncer de pncreas y diabetes mellitus: un caso de anorexia nerviosa en mujer de 43 aos

A. Casters Romn, E. Hervs Abad, P. lvarez Vzquez, L. Fajar Rodrguez Servicio de Endocrinologa y Nutricin Hospital Universitario Xeral-Ces. Vigo
SUPERVISIN

C. Pramo Fernndez Mdico Adjunto

CASO CLNICO
Anamnesis

finalmente de anorexia nerviosa del adulto.

Exploracin fsica
Mujer de 43 aos, ex fumadora desde hace dos aos de 20 cigarrillos al da, hipertensin arterial leve en tratamiento con tiacidas, divorciada y con nueva pareja, tres hijos por parto vaginal, dos abortos, portadora de dispositivo intrauterino (DIU) desde hace seis aos, que es remitida a la consulta de Nutricin de nuestro hospital para soporte nutricional, presuntamente diagnosticada de anorexia nerviosa. Presentaba cuadro de seis meses de evolucin de anorexia, prdida de peso, plenitud postprandial, polidipsia, poliuria y vmitos. Previamente se haba diagnosticado de gastritis crnica no atrfica, con presencia de Helicobacter pylori, sin respuesta clnica a tratamiento especfico, de sndrome ansioso-depresivo, y Caquexia, ndice de masa corporal (IMC) 17,45 kg/m2, dermografismo, tiroides IA difuso, adenopatas laterocervicales, frecuencia cardaca (FC) 150 lpm. Abdomen: masa epigstrica pulstil de 4 cm. Miembros inferiores, edemas con fvea.

Pruebas complementarias
Hemates 4.530.000/mm3; hemoglobina 12,5 mg/dl; plaquetas 182.000/mm3; tiempo de protombina (TP) 14,8 s; actividad de protombina 87%; tiempo de protombina parcial activado (TTPA) 25 s; fibringeno 351,3 mg/dl; glucosa 307 mg/dl; urea 28 mg/dl; Na + 139 mEq/l; K + 3,9 mEq/l; Orina: densidad 1.030, pH 5,5; prot 10 mg/dl; glucosa > 1.000 mg/dl;

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acetona +4; sedimento, abundantes cristales de oxalato clcico. Gasometra venosa: pH 7,41; HCO3 27,9 mmol/l; tiroxina (T4) libre 1.25 ng/dl; tirotropina (TSH) basal 1,89 UI/ml; anticuerpos contra las clulas de los islotes (ICA) negativo. Tomografa computadorizada (TC) abdominal (fig. 1): masa en cuerpo de pncreas con infiltracin de arteria y vena mesentrica. Citologa (puncin-aspiracin con aguja fina [PAAF]) de masa pancretica: tumor papilar slido-qustico. Biopsia por laparotoma de masa y ganglios: adenocarcinoma ductal moderadamente diferenciado de origen pancretico y enfermedad metastsica.

cmica no cetsica como forma de debut de diabetes mellitus (DM). Caquexia.

Tratamiento
Fluido e insulinoterapia endovenosa y posteriormente insulina NPH en dos dosis.

Evolucin
Recibi tratamiento quimioterpico paliativo por el Servicio de Oncologa con seis ciclos de gencitabina y 5FU, y posteriormente tres ciclos de tegafur. Necesidades mnimas de NPH. Progresin de enfermedad neoplsica y xitus a los 16 meses del diagnstico.

Diagnstico
Adenocarcinoma pancretico diseminado. Descompensacin hiperglu-

DISCUSIN
La prdida de peso en mujer perimenopusica suele asociarse en ocasiones a trastornos del comportamiento alimentario, sobre todo si coexiste con un cuadro depresivo. La atribucin de un sndrome constitucional a cuadro psiquitrico debe realizarse siempre tras descartar procesos metablicos y/o neoplsicos subyacentes para hacer un correcto y precoz diagnstico del adelgazamiento femenino. La relacin entre la DM y el cncer de pncreas es ampliamente conocida, aunque no bien aclarada. Por un lado, el 30% de los pacientes1 con neoplasia pancretica presenta DM y,

Fig. 1. TC abdominal con contraste. Masa pancretica.

76

2
por otro, el riesgo relativo de padecer cncer de pncreas en diabticos est aumentado hasta un 2,72, reseando que la mayora de cnceres se descubren en el primer ao del debut diabtico, lo que sugiere que la DM es la primera manifestacin de un cncer pancretico3 o una exacerbacin de DM subclnica por malignidad oculta4. El diagnstico de cncer de pncreas, a pesar de los avances en pruebas de imagen, es con frecuencia tardo y se traduce en un prons-

Diabetes

tico sombro. La clnica es inespecfica o ausente en estadios precoces del cncer de pncreas, y la aparicin de DM de caractersticas atpicas5 debe alertarnos para hacer un diagnstico precoz de DM secundaria. La ausencia de obesidad o historia familiar, la descompensacin sin cetosis, el cuadro consuntivo y la depresin, datos que ocurran en nuestro caso, obligan a descartar patologa hepatopancretica, sobre todo antes de catalogar a un paciente de psiquitrico.

BIBLIOGRAFA
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Debut de insuficiencia suprarrenal (enfermedad de Adisson) en el contexto de diabetes mellitus tipo 1

A. Mar Sanchs Departamento de Endocrinologa y Nutricin Clnica Universitaria de Navarra. Pamplona
SUPERVISIN

F. Gmez Peralta Mdico Adjunto

CASO CLNICO
Anamnesis
Paciente varn de 31 aos de edad que acude al Servicio de Urgencias por un cuadro de astenia de predominio matutino e hipotensin marcada (70-80/50 mmHg) de 15 das de evolucin. Presentaba cortejo vegetativo y sntomas de mareo asociado al ortostatismo al inicio del cuadro. Refiere prdida de unos 3 kg aproximadamente desde hace dos semanas. Aqueja molestias abdominales, as como deposiciones diarreicas. Resto de la anamnesis dentro de la normalidad. Fue asistido en el Centro de Salud en varias ocasiones por un cuadro de debilidad generalizada y anorexia sin objetivarse alteraciones analticas ni electrocardiogrficas significativas.

Antecedentes personales Diabetes mellitus (DM) tipo 1 diagnosticada hace ocho aos en el

contexto de hiperglucemia franca (se detect una glucemia superior a 300 mg/dl ) asociado con un cuadro de sintomatologa cardinal diabtica: prdida de peso de 12 kg en seis meses, polidipsia y poliuria marcada. Se objetiv le presencia de anticuerpos antigadolino (anti-GAD) (23,7 UI/ml). Inici tratamiento insulnico multidosis. En tratamiento actual con insulina humana regular (10-10-12/14) e insulina NPH (0-0-12/14). Refiere control glucmico irregular durante este periodo con tendencia a la hipoglucemia y una disminucin en las necesidades de insulina de aproximadamente un 25% para conseguir los objetivos de control glucmico. Aqueja presentar episodios compatibles con hipoglucemia con una frecuencia semanal (valores en torno a 60 mg/dl) que percibe con sintomatologa adrenrgica. En la actualidad no se objetivan complicaciones microangiopticas ni macroangiopticas derivadas de la diabetes.

79

 Hipotiroidismo primario autoinmune, se objetiv positividad para anticuerpos antiperoxidasa de 3.548 UI/ml, diagnosticado hace tres aos. En tratamiento actual con levotiroxina 150 g.

Extremidades: pulsos pedios palpables. No edemas.

Pruebas complementarias
Se adjuntan en tabla I: datos bioqumicos al ingreso y evolutivos.

Antecedentes familiares
Hermana diagnosticada de hipotiroidismo primario autoinmune (positividad de anticuerpos antitiroglobulina [379 UI/ml] y anticuerpos antiperoxidasa tiroidea [4.317 UI/ml]) y diabetes mellitus tipo 1A (positividad de anticuerpos anti-GAD) hace dos aos y un ao, respectivamente. Se confirm negatividad para anticuerpos anti-21-hidroxilasa.

Evolucin y procedimientos
Ingresa para diagnstico y tratamiento por probable insuficiencia suprarrenal (enfermedad de Adisson). En Urgencias tras coger dos vas perifricas y obtener muestras de sangre para determinacin de cortisol plasmtico, glucemia y electrlitos, se inici rehidratacin vigorosa para corregir la deplecin de volumen y la hipotensin marcada que presentaba el paciente. Inicialmente, dado la glucemia capilar de 53 mg/dl, se administr una ampolla de glucosa al 33% junto con bolus de 50 mg de hidrocortisona en 100 ml de suero fisiolgico y se inici la fluidoterapia con 100 miligramos de hidrocortisona en 500 cc de suero glucosalino a 80 cc/h. Posteriormente se sustituy este ltimo suero por una perfusin continua de hidrocortisona 100 mg en 500 cc de suero fisiolgico a 60 cc/h. Ante la buena evolucin del paciente, se suspendi la infusin de hidrocortisona, iniciando el tratamiento con hidrocortisona va oral y se continu con el suero fisiolgico de mantenimiento. Durante el ingreso, se inici tratamiento con insulina regular segn cifras de glucemia capilar realizados

Exploracin fsica
Tensin arterial (TA) en decbito 105/65 mmHg; TA en ortostatismo 85/55 mmHg. Glucemia capilar: 53 mg/dl. Destaca marcada hiperpigmentacin de labios y encas, arolas, dorso y flexuras en manos. Buen trofismo cutneo. Cuello: no se palpa bocio ni adenopatas. Laten cartidas rtmicas y simtricas. Auscultacin cardaca: ruidos cardacos rtmicos a 104 latidos por minuto. No soplos. Auscultacin pulmonar: murmullo vesicular fisiolgico. Abdomen: blando y depresible. No se palpan masas ni visceromegalias. No se evidencian placas de lipodistrofia en los lugares de inyeccin de insulina.

80

2
TABLA I. Datos bioqumicos del paciente al ingreso y evolutivos

Diabetes

Valores de referencia 29/07/02 30/07/02 31/07/02 1/07/02 2/08/02 p IONOGRAMA Sodio Potasio Cloruro CO2 total Anion restante p-urea p-creatinina Hemates Hemoglobina Hematocrito VCM HCM CHCM RDW Plaquetas VPM PDW Leucocitos Neutrfilos Linfocitos Monocitos Eosinfilos Basfilos s-Cortisol s-ACTH basal Glucosa plasmtica ayunas Hemoglobina glucosilada A1C Perfil tiroideo TSH basal Ac anti-21hidroxilasa 134-136 mEq/l 3,5-5 mEq/l 94-110 mEq/l 20-32 mEq/l 0,08-0,55 g/l 0,4 -1,1 mg/dl 4,2-6 /pl 12-16 g/dl 42-52% 80-100 fl 27-32 pg 32-37 g/dl 130-400/pl 7,2-11,1 l 4,3-10 /pl 40-74 % 20-50% 3-10 % 0,3-8% 0,1-1,8% 8-20 g/dl 10-55 pg/ml 132 4,3 100 25,3 6,7 0,63 0,8 4,3 11,2 43 84,5 30,1 35,6 11,9 260 12,9 17,7 7,7 42,5 39,9 15,8 1,3 0,5 3,70 1.168 53 127 6,3 97 25,7 4,3 0,60 0,9 134 3,9 96 30,5 7,5 131 3,8 99 27,4 4,6 133 4,0 100 29,5 3,5

85 6,7%

123

132

0,37-4,7 g/dl 0-1 UI/ml 97,5

1,00

cada cuatro horas. Para filiar la causa de su insuficiencia suprarrenal se le realiz un estudio de anticuerpos anti-21-hidroxilasa que result positivo (97,5 UI/ml).

Diagnstico
Crisis addisoniana (debut de enfermedad de Adisson) en el contexto de DM tipo 1 previa. Insuficiencia

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suprarrenal de origen autoinmune, objetivndose positividad para anticuerpos anti-21-hidroxilasa. Se inici tratamiento hormonal sustitutivo con evolucin satisfactoria clnica y funcional. Diabetes mellitus tipo 1 sin evidencia de signos microangioptico ni macroangiopticos. Hipoglucemias frecuentes en relacin con su patologa suprarrenal. Hipotiroidismo primario autoinmune que actualmente est correctamente compensado con el tratamiento sustitutivo con levotiroxina. Sndrome poliglandular autoinmune (SPA) tipo 2 que engloba insuficiencia suprarrenal, diabetes mellitus tipo 1 y enfermedad tiroidea autoinmune.

La dosis de levotiroxina ser de 150 g al da por la maana.

DISCUSIN
En pacientes con diabetes mellitus tipo 1 es importante detectar precozmente signos y sntomas de desarrollo de insuficiencia suprarrenal como son una disminucin de los requerimientos de insulina junto con episodios frecuentes e intermitentes de hipoglucemia, astenia e hipotensin1. Es especialmente recomendable el seguimiento clnico cercano y la deteccin de anticuerpos anti-21hidroxilasa en aquellos pacientes que, como en este caso, presentan otras entidades autoinmunes asociadas. La asociacin en un mismo individuo de varias endocrinopatas de origen autoinmune se define como SPA. Este sndrome tiene dos variantes. SPA tipo 1 que se caracteriza clsicamente por candidiasis mucocutnea, hipoparatiroidismo e insuficiencia suprarrenal. Se produce por mutacin en un nico gen AIRE localizado en el brazo largo del cromosoma 212 que se transmite por herencia autonmica recesiva. El SPA tipo 2 tpicamente cursa con enfermedad tiroidea autoinmune, diabetes mellitus tipo 1 e insuficiencia suprarrenal, y su herencia es polignica asociada con genes del complejo mayor de histocompatibilidad (antgenos leucocticos humanos [HLA]3. Sera reco-

Tratamiento
La dosis de hidrocortisona, dado los datos antropomtricos del paciente, ser de 40 mg repartidos en una dosis matinal de 20 mg, otra de 10 mg al medioda y otra de 10 mg por la tarde. Iniciar sustitucin mineralocorticoide con fludrocortisona oral a dosis de 0,1 mg por la maana diariamente. Seguir tratamiento con insulina NPH de 12-14 unidades en la cena e insulina humana regular 10 unidades en desayuno y en comida y entre 12-14 en la cena segn el valor de glucemia capilar y la ingesta.

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mendable, en pacientes con SPA y en sus familiares de primer grado dado su carcter hereditario, realizar una deteccin sistemtica de anticuerpos4 anti-21-hidroxilasa, antitiroi-

Diabetes

deos y antitransglutaminasa, ya que en estos pacientes existe una prevalencia adicional de enfermedad autoinmune con respecto de la poblacin general.

BIBLIOGRAFA
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