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RX-449; No. of Pages 12 Radiologa. 2011;xxx(xx):xxx--xxx -

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RADIOLOGA EN IMGENES

Aproximacin al diagnstico radiolgico de las neumonas intersticiales idiopticas. Hallazgos en tomografa computarizada de alta resolucin
J. Encinas , M.A. Corral, G.C. Fernndez, D.S. gueda y F.J. de Castro
Servicio de Radiodiagnstico, Complejo Asistencial de vila, vila, Espaa n Recibido el 14 de diciembre de 2010; aceptado el 29 de marzo de 2011

PALABRAS CLAVE
Fibrosis pulmonar idioptica; Neumona intersticial idioptica; Neumona organizada criptogentica; Tomografa computarizada espiral

Resumen Las neumonas intersticiales idiopticas, cuyos hallazgos histolgicos y radiolgicos revisamos, se incluyen entre las enfermedades difusas del parnquima pulmonar y, aunque pueden afectar a otros compartimentos, el intersticio pulmonar es el sustrato inicial de la lesin del parnquima por diversos patrones de inamacin y brosis. La clasicacin actual, propuesta en 2002 como un documento de consenso internacional multidisciplinario auspiciado por la American Thoracic Society y la European Respiratory Society incluye 7 entidades. Basada en criterios histolgicos, cada patrn histolgico se asocia con un patrn de imagen. Son un grupo de entidades de etiologa desconocida con caractersticas comunes y rasgos diferenciales que permiten individualizarlas como enfermedades con pronstico y tratamiento diferentes. Como formas idiopticas son infrecuentes, pero comparten sustrato morfolgico con otras enfermedades de causa conocida ms frecuentes, que es necesario excluir para alcanzar el diagnstico denitivo. Por ello, es importante que el radilogo est familiarizado con sus hallazgos de imagen caractersticos. 2010 SERAM. Publicado por Elsevier Espaa, S.L. Todos los derechos reservados.

KEYWORDS
Cryptogenic organising pneumonia; Idiopathic interstitial pneumonia;

Radiological diagnostic approach to idiopathic interstitial pneumonias: ndings in high resolution computed tomography
Abstract A review is presented on the histological and radiological ndings in idiopathic interstitial pneumonias, which are included among the diffuse parenchymal lung diseases. Although they may affect other compartments, the lung interstitium is the initial substrate of the parenchymal lesion due to different patterns of inammation and brosis.

Autor para correspondencia. Correo electrnico: javiencinas@yahoo.es (J. Encinas).

0033-8338/$ see front matter 2010 SERAM. Publicado por Elsevier Espaa, S.L. Todos los derechos reservados. doi:10.1016/j.rx.2011.03.017

Cmo citar este artculo: Encinas J, et al. Aproximacin al diagnstico radiolgico de las neumonas intersticiales idiopticas. Hallazgos en tomografa computarizada de alta resolucin. Radiologa. 2011. doi:10.1016/j.rx.2011.03.017

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J. Encinas et al
The current classication, proposed in 2002 as an international multidisciplinary consensus document promoted by the American Thoracic Society and the European Respiratory Society, includes 7 conditions. Based on histological criteria, each histological pattern is associated with an image pattern. They are a group of conditions of unknown origin with common characteristics and differential features that enable them to be individualised as diseases with a different prognosis and treatment. They are rare as idiopathic forms, but share a morphological substrate with other more common diseases of unknown cause, which means they have to be excluded to reach a denitive diagnosis. For this reason it is important that the radiologist is familiar with their characteristic imaging ndings. 2010 SERAM. Published by Elsevier Espaa, S.L. All rights reserved.

Idiopathic pulmonary brosis; Spiral computed; Tomography

Introduccin
Entre las enfermedades difusas del parnquima pulmonar las neumonas intersticiales idiopticas (NII) pueden distinguirse del resto por mtodos clnicos, de imagen y anlisis histolgico. Se denen como un grupo heterogneo de trastornos no neoplsicos consecuencia de la lesin del parnquima pulmonar por varios patrones de inamacin y brosis1 . Comparten caractersticas comunes, pero tienen rasgos diferenciales que permiten individualizarlas (tabla 1). La clasicacin actual1 , basada en criterios histolgicos, propone un consenso interdisciplinario que correlacione los hallazgos clnicos, histolgicos y radiolgicos, mejorando la precisin diagnstica2 . A cada patrn histolgico le corresponde uno caracterstico en la TCAR, relacionado a su vez con un sndrome clnico especco (tabla 2). El diagnstico de brosis pulmonar idioptica (FPI), por su peor pronstico, tiene importantes implicaciones. En este proceso diagnstico, la TCAR desempea un papel esencial. Aun as sigue siendo un reto n para el radilogo, como demuestra la continua aparicin de revisiones en la literatura3---6 . El objetivo de este trabajo es presentar, basndonos en la iconografa, las caractersticas radiolgicas de las NII y describir su correlacin histolgica.

caracterstica la heterogeneidad espacial y temporal de estos hallazgos1,7---11 (tabla 3). Dado que biopsias de un mismo paciente pueden revelar patrones discordantes, prevalecer el diagnstico de NIU y por consiguiente de FPI, puesto que su presencia condiciona peor pronstico. Deben tomarse varias muestras de ms de un lbulo, sirviendo la TCAR como gua, que incluyan reas de alteracin del parnquima que, conservando la arquitectura pulmonar, presenten todo el espectro de hallazgos que permitan un diagnstico de NIU. Se evitarn zonas de mayor destruccin pulmonar que representan un pulmn en estadio nal1,3,7 .

Hallazgos radiolgicos
El patrn tpico muestra opacidades reticulares; bronquiectasias o bronquiolectasias de traccin con distorsin de la arquitectura pulmonar y reas de panalizacin (espacios areos qusticos agrupados de dimetro similar localizados en la regin subpleural con paredes bien denidas que traducen brosis pulmonar establecida)9 . La demostracin del panal es esencial para el diagnstico y predictor de mal pronstico4 (tabla 3) (gs. 1 y 2 ). Estos hallazgos muestran distribucin parcheada, basal, subpleural y perifrica (g. 3). Pueden encontrase opacidades en vidrio deslustrado, pero predominar la afectacin reticular. Representan reas de inamacin intersticial que suelen evolucionar a panalizacin. Si es el hallazgo predominante, debe cuestionarse el diagnstico de NIU4,7,10,11 . Opacidades en vidrio deslustrado predominantes, consolidacin, ndulos y derrame pleural son hallazgos atpicos de NIU. Se detectan adenopatas mediastnicas hasta en el 90% de los pacientes y pueden aumentar conforme avanza la brosis pulmonar12 . La historia natural de la FPI es impredecible al diagnstico, existiendo casos de estabilidad y de progresin rpida, aunque la mayora sufren un deterioro continuo de la funcin pulmonar con supervivencia a los 5 aos del 20n 40%. Durante la evolucin pueden aparecer episodios de exacerbacin aguda, cuadro idioptico con rpido empeoramiento clnico y una mortalidad que alcanza el 86%. En la radiologa, muestran reas extensas de vidrio deslustrado y

Fibrosis pulmonar idioptica/neumona intersticial usual

Se dene como aquella forma especca de neumona intersticial brosante crnica, de causa desconocida, limitada a los pulmones y asociada a una biopsia pulmonar que muestra un patrn histolgico y/o radiolgico de neumona intersticial usual (NIU)1,7 . Es la NII ms frecuente (aproximadamente un 40%) y la de peor pronstico, con una supervivencia desde el diagnstico de 2,5-3,5 aos7,8 . n

Hallazgos histolgicos
Caracterizada por un patrn de NIU, con destruccin de la arquitectura pulmonar y brosis, habitualmente con panalizacin y focos broblsticos cicatriciales. Es

Cmo citar este artculo: Encinas J, et al. Aproximacin al diagnstico radiolgico de las neumonas intersticiales idiopticas. Hallazgos en tomografa computarizada de alta resolucin. Radiologa. 2011. doi:10.1016/j.rx.2011.03.017

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Aproximacin al diagnstico radiolgico de las neumonas intersticiales idiopticas. Hallazgos en TCAR

Tabla 1 Cuadro resumen de las caractersticas histolgicas y los hallazgos de imagen de las neumonas intersticiales idiopticas Patrn histolgico Neumona intersticial usual Distribucin caracterstica en TCAR Perifrica, subpleural, basal Hallazgos tpicos en TCAR Panalizacin, anomala reticular Bronquiectasias/bronquiolectasias de traccin Distorsin de la arquitectura Atenuacin en vidrio deslustrado discreta Atenuacin en vidrio deslustrado Patrn reticular Bronquiectasias/bronquiolectasias de traccin Consolidacin parcheada y/o Ndulos Consolidacin parcheada y opacidades en vidrio deslustrado a menudo con reas respetadas Bronquiectasias de traccin (fase tarda) Engrosamiento de la pared bronquial Ndulos centrolobulillares reas parcheadas en vidrio deslustrado

Diagnstico clnico Fibrosis pulmonar idioptica

Neumona intersticial no especca Neumona organizada criptogentica Neumona intersticial aguda

Neumona intersticial no especca Neumona organizada Dao alveolar n difuso

Perifrica, subpleural (no subpleural en el 20%), basal, simtrica Perifrica/peribroncovascular Predominio en lbulos inferiores Difusa

Bronquiolitis respiratoria asociada a enfermedad pulmonar intersticial Neumona intersticial descamativa Neumona intersticial linfoide

Bronquiolitis respiratoria

Difusa

Neumona intersticial descamativa Neumona intersticial linfoide

Lbulos inferiores Perifrica en la mayora de los casos Difusa

Opacidades en vidrio deslustrado Opacidades lineales y afectacin reticular Engrosamiento septal y peribroncovascular Ndulos centrolobulillares Atenuacin en vidrio deslustrado Quistes de pared na

Modicado de American Thoracic Society/European Respiratory Society International Multidisciplinary Consensus Classication of the Idiopathic Interstitial pneumonias. Am J Respir Crit Care Med. 2002; 165:277--304.

consolidacin, superpuestas a opacidades reticulares y reas de panalizacin caractersticas de la FPI. La biopsia muestra un patrn de dao alveolar difuso o neumona organizada n sobre un patrn de NIU subyacente7,8,13 . El valor predictivo positivo de la TCAR con hallazgos tpicos alcanza el 96%14 , permitiendo obviar la biopsia en un contexto clnico apropiado1,7 . Un porcentaje relativamente elevado de casos no cumplen los criterios y es necesaria la biopsia. El diagnstico diferencial del patrn de NIU incluye conectivopatas, asbestosis o toxicidad por drogas, neumonitis por hipersensibilidad crnica y sarcoidosis en estadio IV4,15---17 .

El hallazgo de este patrn obliga a redoblar esfuerzos para encontrar una causa ambiental, farmacolgica o relacionada con alguna patologa sistmica, como las colagenopatas1 . Es la segunda NII ms frecuente y tiene buen pronstico, con supervivencias del 80 y el 73% a los 5 y 10 aos18 . n

Hallazgos histolgicos
Caracterizada por inamacin intersticial con diferentes grados de brosis, sin focos broblsticos. Los hallazgos presentan uniformidad espacial y temporal1,18 . Hay dos categoras, celular y brtica (tabla 4), con diferencias histolgicas, radiolgicas y pronsticas. La forma brtica muestra peor pronstico18 .

Neumona intersticial no especca

Este trmino designa un grupo de trastornos pulmonares con pronstico ms favorable que la FPI y caractersticas clnicas, radiolgicas y patolgicas diferentes al resto de las NII.

Hallazgos radiolgicos
reas parcheadas de vidrio deslustrado bilaterales y simtricas (en el 20% respetan la zona subpleural) (gs. 4 y 5);

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Tabla 2 Clasicacin actual de las neumonas intersticiales idiopticas. Documento de consenso internacional multidisciplinario auspiciado por la American Thoracic Society y la European Respiratory Society (2002). Correspondencias entre el patrn morfolgico y el sndrome clnico especco PATRN MORFOLGICO Neumona intersticial usual Neumona intersticial no especca Neumona organizada Dao alveolar difuso n Bronquiolitis respiratoria Neumona descamativa Neumona intersticial linfoide DIAGNSTICO CLNICO Fibrosis pulmonar idioptica Neumona intersticial no especca Neumona organizada criptogentica Neumona intersticial aguda Bronquiolitis respiratoria asociada a enfermedad pulmonar intersticial Neumona descamativa Neumona intersticial linfoide

de ellos del tipo celular21 . Como en la NIU, pueden aparecer cuadros de exacerbacin aguda13 . Debe hacerse el diagnstico diferencial con la NIU, por las implicaciones pronsticas y teraputicas, pero no es infrecuente un solapamiento en los hallazgos que obliga a biopsia pulmonar (tabla 5)3,20,22 . El patrn de NINE tambin plantea el diagnstico diferencial con otras NII, como la neumona intersticial descamativa y la neumona organizada, y con la neumonitis por hipersensibilidad4,5 .
Figura 1 Fibrosis pulmonar idioptica con patrn tpico de neumona intersticial usual. Secciones de TCAR. Hallazgos tpicos con opacidades reticulares (echa na), bronquiectasias de traccin (echa gruesa blanca) y reas de panalizacin de localizacin subpleural (echa gruesa negra), ms extensos en zonas basales. La presencia de estos tres hallazgos con un predominio basal es muy sugestiva de esta entidad.

Neumona organizada criptogentica

Se preere este trmino al tradicional de bronquiolitis obliterante con neumona organizada (BONO), para evitar la confusin con enfermedades de la va area, como la bronquiolitis obliterante constrictiva. Es la tercera NII en frecuencia y presenta buen pronstico. Suele recuperarse completamente tras tratamiento corticoideo23 .

frecuentemente se aade una na reticulacin subpleural, n bronquiectasias de traccin y distorsin de la arquitectura pulmonar como cambios indicativos de brosis (ms habitual en la NINE brtica) (g. 6)1,3,18---20 . La panalizacin, de menor tamao que en la NIU (denon minada microqustica), los ndulos centrolobulillares y las reas de consolidacin son hallazgos infrecuentes. Presenta una distribucin bilateral, relativamente simtrica y difusa, con predominio en lbulos inferiores, siendo infrecuente la afectacin de campos superiores. Es frecuente una distribucin peribroncovascular, con respeto subpleural. A diferencia de la NIU, la evolucin radiolgica es favorable; las reas de vidrio deslustrado desaparecen sin dejar lesiones pulmonares. Un estudio reciente demuestra que el 28% de los casos evolucionan a un patrn de NIU, ninguno

Hallazgos histolgicos
reas parcheadas de neumona organizada centradas en un bronquiolo, con plipos de tejido de granulacin en los alvolos y conductos alveolares resultando en una organizacin de exudado inamatorio intraalveolar. Muestran una apariencia temporal uniforme con una arquitectura pulmonar conservada1,5,23 .

Hallazgos radiolgicos
Opacidades pulmonares, del vidrio deslustrado a la consolidacin con broncograma areo que recuerdan a inltrados

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Tabla 3 NIU Patrones radiolgico e histolgico diagnsticos de

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Patrn Radiolgico tpico de NIU Predominio basal y subpleural Anomalas reticulares Panalizacin con o sin bronquiectasias de traccin Ausencia de otros hallazgos no relacionados con el patrn de NIU (predominio en campos medios o superiores, predominio peribroncovascular, extensa afectacin en vidrio deslustrado predominando sobre la afectacin reticular, numerosos microndulos, quistes aislados, atenuacin en mosaico difuso o atrapamiento areo o consolidacin) Deben cumplirse los cuatro criterios Patrn histolgico tpico de NIU Evidencia de marcada brosis o distorsin de la arquitectura con o sin panalizacin de distribucin predominantemente subpleural o paraseptal Afectacin parcheada del parnquima pulmonar por brosis Presencia de focos broblsticos Ausencia de hallazgos en contra del diagnstico de NIU y que sugieran un diagnstico alternativo (membranas hialinas, neumona organizada, granulomas, marcado inltrado celular inamatorio alejado de la panalizacin, cambios centrados predominantemente en la va area u otros hallazgos sugerentes de un diagnstico alternativo) Deben cumplirse los cuatro criterios
Modicado de An Ofcial ATS/ERS/JRS/ALAT Statement: Idiopathic Pulmonary Fibrosis: Evidence-based Guidelines for Diagnosis and Management. Am J Respir Crit Care Med Vol 2011;183:788-824.

Figura 2 Fibrosis pulmonar idioptica con patrn tpico de neumona intersticial usual. Secciones de TCAR. Cortes en distintos niveles en incidencia axial, con los hallazgos tpicos. Opacidades reticulares, bronquiectasias de traccin y reas de panalizacin. Caractersticamente la reas de panalizacin (echa blanca) son de mayor tamao que en otras entidades, n entre 2-20 mm de tamao (macroqustica). n

El diagnstico diferencial incluye neumona eosinla crnica, procesos infecciosos (tuberculosis y micobacterias atpicas), vasculitis, sarcoidosis, carcinoma bronquioloalveolar y linfoma4,5,23 .

Tabla 4 Hallazgos histolgicos diferenciales en las dos categoras en que se divide la neumona intersticial no especca NINE celular Ligera a moderada inamacin intersticial crnica, hiperplasia de neumocitos tipo II y arquitectura pulmonar preservada. Importante inamacin sin brosis signicativa. NINE brtica Fibrosis intersticial con una apariencia uniforme, ligera a moderada inamacin intersticial crnica y una arquitectura pulmonar frecuentemente preservada. Pueden estar presentes espacios areos brticos aumentados (Incluye la NINE mixta celular y brtica y la NINE brtica, que inicialmente se consideraban grupos diferentes, pero que se han unicado en funcin de las similares caractersticas de supervivencia)

neumnicos y ligera dilatacin bronquial (g. 7). Pueden cambiar de tamao y localizacin, incluso sin tratamiento n (g. 8). Se observan ndulos peribroncovasculares, habitualmente lisos y bien delimitados, < 10 mm y opacidades perilobulillares1,5,24 . Los signos del halo y halo invertido (focos de vidrio deslustrado rodeados de un anillo o semiluna de consolidacin) son caractersticos9,25 . Son infrecuentes las opacidades reticulares irregulares, la lesin focal solitaria similar al cncer de pulmn, las lesiones nodulares mltiples que pueden cavitar y el derrame pleural. Muestran distribucin parcheada, uni o bilateral, de localizacin perifrica o peribroncovascular y predominando en los lbulos inferiores. Ocasionalmente respetan la zona subpleural3,4 .

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Figura 3 Fibrosis pulmonar idioptica con patrn tpico de neumona intersticial usual. Reconstrucciones a partir de estudio de TCAR. A) Reconstruccin coronal que permite demostrar la distribucin de los hallazgos radiolgicos: parcheada, subpleural y perifrica con un predominio basal caracterstico (los hallazgos patolgicos visualizados en las pruebas de imagen van aumentando progresivamente desde los vrtices hacia las bases pulmonares). B) Reconstruccin sagital en proyeccin de mnima intensidad (MinIP) que permite visualizar con mayor claridad las bronquiectasias y los espacios qusticos en las reas de panalizacin. Demuestra el predominio basal de los hallazgos.

Neumona intersticial aguda

Forma organizada de dao alveolar difuso (DAD), de curso n rpidamente progresivo, indistinguible histolgicamente del sndrome de distrs respiratorio agudo (SDRA) por sepsis o shock. El trmino NIA se reserva para los casos de etiologa desconocida. Sin tratamiento conocido, tiene mal pronstico con una mortalidad superior al 50%1 .

Hallazgos radiolgicos
Fase precoz Vidrio deslustrado con focos respetados dentro del lbulo pulmonar (apariencia geogrca) y consolidaciones del espacio areo, menos extensas y en zonas declives (g. 9). Fase tarda Distorsin de la arquitectura y dilatacin bronquial; opacidades reticulares; panalizacin, quistes y reas radiolucentes en zonas no declives (la atelectasia y consolidacin de la fase aguda en reas declives protege frente al dao potencial de n la ventilacin). La silueta cardiaca y los vasos pulmonares suelen ser normales, siendo infrecuente el derrame pleural. Muestra distribucin parcheada y bilateral, predominando en lbulos inferiores y respetando los ngulos costofrnicos. El vidrio deslustrado puede ser perifrico o central, mientras que las consolidaciones afectan zonas declives. Se describe un gradiente anteroposterior con afectacin ms extensa en zonas declives3,5,6 . El principal diagnstico diferencial es el SDRA26 . Adems, en la fase precoz habr que descartar neumona, especialmente por Pneumocystis jiroveci, edema hidrosttico, neumona eosinla aguda y hemorragia pulmonar; y en la tarda exacerbacin aguda de la FPI y de la NINE4,5 .

Hallazgos histolgicos
Se distinguen dos fases: una exudativa precoz, con edema intersticial e intraalveolar, formacin de membranas hialinas e inltracin alveolar difusa por clulas inamatorias, y una de organizacin crnica, con formacin de tejido de granulacin que engruesa la pared alveolar. A diferencia de la NIU, muestra una apariencia uniforme de los cambios brticos, con numerosos broblastos y depsito de colgeno escaso1,3 .

Tabla 5 Hallazgos radiolgicos diferenciales que orientan el diagnstico a favor del patrn de neumona intersticial no especca frente al patrn de neumona intersticial usual Afectacin homognea del parnquima pulmonar. Predominio de las opacidades en vidrio deslustrado sobre la panalizacin (panalizacin escasa o ausente). Presencia de microndulos (aunque son infrecuentes). Puede respetar la zona subpleural (20% de los casos)

Bronquiolitis respiratoria asociada a enfermedad pulmonar intersticial y neumona intersticial descamativa

Consideradas, junto con la bronquiolitis respiratoria, un espectro con diferentes grados de afectacin del mismo proceso asociado al consumo de tabaco (tabla 6)3,27 .

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Aproximacin al diagnstico radiolgico de las neumonas intersticiales idiopticas. Hallazgos en TCAR

Figura 5 Neumona intersticial no especca. Reconstruccin coronal que demuestra la distribucin caracterstica de los hallazgos radiolgicos: bilateral, relativamente simtrica sin predominio en las bases.

Hallazgos histolgicos
En la BR-EPI se acumulan macrfagos pigmentados en la regin peribronquiolar, mientras que en la NID lo hacen dentro de los alvolos de forma difusa1,27 .

Hallazgos radiolgicos
Bronquiolitis respiratoria asociada a enfermedad pulmonar intersticial Ndulos centrolobulillares y reas parcheadas de vidrio deslustrado, menos extensas y peor denidas que la NID; engrosamiento de la pared de la va area central y perifrica. Predomina en lbulos superiores (g. 10). Neumona intersticial descamativa Extensas reas de vidrio deslustrado, sin ndulos centrolobulillares, de distribucin perifrica y en lbulos inferiores. Son frecuentes pequeos espacios qusticos que reejan n cambios brticos (g. 11). En ambos casos suelen coexistir reas de ensema centrolobulillar y atrapamiento areo4,27---29 .

Figura 4 Neumona intersticial no especca. Secciones de TCAR. A) Opacidades en vidrio deslustrado y na reticulacin de distribucin subpleural (echa) sin reas de panalizacin (caracterstica diferencial con la NIU). B) Hallazgos similares en un corte ms inferior del mismo paciente con una afectacin que no es mayor que en campos superiores (caracterstica diferencial con la NIU).

El pronstico de la BR-EPI es bueno si se abandona el tabaco, sin haberse demostrado casos de muerte, mientras que en la NID en ocasiones se aade tratamiento esteroideo, n con una supervivencia a los 10 aos superior al 70%27,28 . n

Tabla 6 Hallazgos histolgicos y radiolgicos diferenciales de las enfermedades pulmonares intersticiales asociadas al consumo de tabaco. BR-EPI y NID Hallazgos histolgicos Vidrio deslustrado Bronquiolitis respiratoria asociada a enfermedad pulmonar intersticial (BR-EPI) Neumona intersticial descamativa (NID) Macrfagos en regin peribronquiolar Extenso Hallazgos en TC Ndulos centrolobulillares Numerosos Localizacin Lbulos superiores

Macrfagos intraalveolares difusos

Extenso

Infrecuentes

Lbulos inferiores

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Figura 6 Neumona intersticial no especca. Secciones de TCAR. Cambios ms evolucionados de brosis (NINE brtica) con panalizacin (echa negra) y distorsin de la arquitectura pulmonar de distribucin peribroncovascular (echa blanca), caracterstica diferencial con la NIU.

Figura 7 Neumona organizada. Secciones de TCAR. reas de consolidacin del parnquima con broncograma areo (echa blanca gruesa). Asocia una ligera dilatacin bronquial (echa negra). Este hallazgo, junto con la presencia de ndulos o masas, opacidades reticulares y engrosamiento septal, puede ayudarnos a diferenciarla de la neumona eosinla crnica (principal diagnstico diferencial en los casos de distribucin perifrica).

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Aproximacin al diagnstico radiolgico de las neumonas intersticiales idiopticas. Hallazgos en TCAR

Figura 8 Neumona organizada. Cortes axiales a la misma altura en distintos niveles. A) Secciones de TCAR. Antes del tratamiento antibitico. B) Secciones de TC. Despus del tratamiento antibitico. Opacidades en vidrio deslustrado y reas de consolidacin del parnquima con broncograma areo, cambiantes y ms numerosas a pesar de tratamiento antibitico. En el contexto clnico adecuado, estos hallazgos son muy sugestivos de neumona organizada criptogentica. C) Secciones de TCAR. Despus del tratamiento con corticoides. En este caso, como en la mayora de los pacientes con neumona organizada criptogentica, se demuestra una mejora radiolgica de los hallazgos previos. Derrame pleural de nueva aparicin que se interpret en el contexto de descompensacin de la cardiopata isqumica con deterioro de la funcin sistlica que afectaba a la paciente. Ndulos como hallazgo residual de su NOC.

Figura 9 Neumona intersticial aguda. Secciones de TC. Opacidades en vidrio deslustrado (echa blanca) y consolidaciones del espacio areo (echas negras), menos extensas. Se demuestra un gradiente anteroposterior, con una afectacin ms extensa en zonas declives (echa negra larga).

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Figura 10 Bronquiolitis respiratoria asociada a enfermedad pulmonar intersticial. Secciones de TCAR. A) Ndulos centrolobulillares mal denidos (echa blanca). B) En un corte ms inferior los hallazgos son menos perceptibles, lo que reeja una distribucin caracterstica de predomino en lbulos superiores (similar a otras enfermedades relacionadas con el tabaco).

El diagnstico diferencial de la BR-EPI debe hacerse con la NID, incluyendo tambin la NINE y la neumonitis por hipersensibilidad. El diagnstico diferencial de la NID incluye neumonitis por hipersensibilidad aguda o subaguda, sarcoidosis y neumona por P. jiroveci4,6,27 .

Neumona intersticial linfoide

Variante histolgica de hiperplasia linfoide pulmonar difusa con cambios principalmente en el intersticio pulmonar, consecuencia de una proliferacin policlonal de linfocitos. Excepcionalmente evoluciona a linfoma. Como enfermedad idioptica es extremadamente infrecuente y es mucho ms frecuente en asociacin a procesos autoinmunes o sistmicos, particularmente el sndrome de Sjgren, infeccin por el VIH y sndromes de inmunodeciencia.

Figura 11 Neumona intersticial descamativa. Secciones de TC. reas de atenuacin en vidrio deslustrado de distribucin perifrica (echas negras).

Figura 12 Neumona intersticial linfoide. Hallazgos en dos pacientes diferentes. A) Estudio de TCAR. reas de atenuacin en vidrio deslustrado con engrosamiento septal (echa blanca gruesa). Algn foco de consolidacin pulmonar (echa negra). B) Estudio de TC. Quistes perivasculares de pared na localizados caractersticamente en campos medios (echa blanca na). La combinacin de estos dos hallazgos, opacidades en vidrio deslustrado y quistes perivasculares de pared na, es altamente sugestiva de neumona intersticial linfoide.

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Aproximacin al diagnstico radiolgico de las neumonas intersticiales idiopticas. Hallazgos en TCAR Aunque se emplea tratamiento con corticoides, se desconoce si modica el curso de la enfermedad, dado que hasta un tercio de los casos desarrollan brosis pulmonar3,5,6 .

Agradecimientos
Los autores quieren agradecer a la seccin de radiologa torcica del Hospital Universitario de Salamanca su colaboracin en la seleccin de algunos casos.

Hallazgos histolgicos
Densa inltracin difusa del intersticio por linfocitos, clulas plasmticas e histiocitos, que predomina en los septos alveolares. Pueden verse datos de distorsin de la arquitectura pulmonar, incluyendo panalizacin y granulomas no necrotizantes1,3 .

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Hallazgos radiolgicos
Opacidades en vidrio deslustrado (hallazgo predominante) y quistes de pared na de localizacin perivascular. La combinacin de ambos es altamente sugestiva de NIL (g. 12). Hasta dos tercios de los pacientes presentan adenopatas mediastnicas. Hallazgos ms infrecuentes son una leve reticulacin, reas de panalizacin perivascular, engrosamiento septal y peribroncovascular, ndulos centrolobulillares y focos de consolidacin pulmonar. Muestra distribucin bilateral y difusa o predominio en lbulos inferiores, mientras que los quistes se localizan en campos medios3,4,6,30 . El diagnstico diferencial incluye neumonitis por hipersensibilidad, sarcoidosis y diseminacin linfangtica tumoral. Las lesiones qusticas recuerdan a la neumona por P. jiroveci4 .

Conclusin
El diagnstico de las NII requiere un consenso interdisciplinario que correlacione los hallazgos clnicos, radiolgicos e histolgicos, excluyendo otras causas de etiologa conocida. La TCAR tiene un papel fundamental y el radilogo debe ser capaz de reconocer los hallazgos de imagen que permiten un diagnstico correcto, especialmente en el patrn tpico de NIU evitando la biopsia pulmonar.

Autora
Responsable de la integridad del estudio: JEI. Concepcin del estudio: JEI. Diseo del estudio: JEI. n Obtencin de los datos: JEI, DSAB. Anlisis e interpretacin de los datos: JEI. Tratamiento estadstico: no procede. Bsqueda bibliogrca: JEI. Redaccin del trabajo: JEI, MACC, GCFP. Revisin crtica del manuscrito con aportaciones intelectualmente relevantes: MACC, GCFP, DSAB, FJCG. 10. Aprobacin de la versin nal: JEI, MACC, GCFP, DSAB, FJCG. 1. 2. 3. 4. 5. 6. 7. 8. 9.

Conicto de intereses
Los autores declaran no tener ningn conicto de intereses.

Cmo citar este artculo: Encinas J, et al. Aproximacin al diagnstico radiolgico de las neumonas intersticiales idiopticas. Hallazgos en tomografa computarizada de alta resolucin. Radiologa. 2011. doi:10.1016/j.rx.2011.03.017

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RX-449; No. of Pages 12

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