Doena de Crohn Ilete, Ileocolite Granulomatosa, Enterite Regional

uma doena inflamatria transmural crnica e inespecfica que mais comumente afeta o leo distal e o clon, mas pode ocorrer tambm em qualquer parte do trato GI, da boca ao nus e rea perianal.

Etiologia A etiologia deste grupo amplamente examinados. A entricas, viroses, clamidias e dieta pobre de fibras) tm comprovada. de doenas desconhecida. Fatores imunolgicos tm sido pesquisa de possveis agentes infecciosos incluiu bactrias at micobactrias. Os fatores dietticos (substncias qumicas, sido tambm considerados. Nenhuma dessas hipteses foi

Epidemiologia Desde o seu reconhecimento h vrias dcadas, tem-se relatado doena de Crohn com crescente freqncia, no apenas em populaes ocidentais de origem tnica do norte europeu ou anglo-saxnica, mas tambm nas populaes do 3 mundo, negros e hispnicos. A doena ocorre quase igualmente nos dois sexos, mais comum entre os judeus e mostra uma tendncia familiar que se entrelaa com a colite ulcerativa. A maioria dos casos comea antes de 30 anos, com pico entre 14 e 24 anos.

Patologia As leses macroscpicas mais precoces da doena de Crohn parecem ser pequenas ulceraes "aftides" focais da mucosa, com ndulos de tecido linfide na base. s vezes estas leses aftides iniciais regridem; em outros casos, o processo inflamatrio progride, envolvendo todas as camadas da parede intestinal, que se torna bastante espessada. As alteraes so mais acentuadas na submucosa, com linfedema e infiltrao linfoctica no princpio e fibrose extensa posteriormente. Desenvolvem-se ulceraes irregulares nas mucosas e a combinao de lceras longitudinais e transversais com reas de mucosa edemaciada entre elas cria o aspecto caracterstico de "cho de paraleleppedos". Os linfonodos mesentricos . A inflamao transmural, ulcerao profunda, edema e a fibrose so responsveis pela obstruo, aderncias, fstulas e abscessos mesentricos, que so as principais complicaes locais. Os segmentos do intestino doente so distinguveis do intestino normal da o nome de enterite "regional". As leses segmentares podem ser separadas por reas normais (reas alternadas). O leo isolado envolvido em 35% dos casos (ilete); tanto o leo quanto o clon,

com predileo para o lado direito deste, so afetados em 45% (ileocolite); o clon isolado doente em 20% dos casos (colite granulomatosa). Ocasionalmente o intestino delgado inteiro envolvido (jejunoilete) e raramente o estmago, duodeno ou esfago. Os granulomas epiteliides do tipo sarcide na parede intestinal so patognomnicos, mas como eles esto ausentes em 50% dos pacientes, eles no so essenciais para o Dx da doena de Crohn. Embora possam representar uma prova oculta para a patognese, no parecem ter influncia sobre a evoluo clnica.

Sintomas e Sinais A diarria crnica associada com dor abdominal, febre, anorexia, peso e massa palpvel ou abaulamento no QID so as caractersticas mais comuns. Contudo, muitos pacientes so primariamente vistos com um "abdome agudo" simulando apendicite aguda ou obstruo intestinal. Quatro padres de enterite regional ocorrem mais freqentemente: 1. inflamao, caracterizada por dor e hipersensibilidade no QID, mimetizando apendicite, quando aguda; 2. obstruo, na qual a estenose intestinal causa obstruo parcial recorrente com clica intensa, distenso abdominal, constipao e vmito; 3. jejunoilete difusa, com inflamao ou com obstruo, resultando em desnutrio e debilidade crnica; e 4. fstulas e abscessos abdominais, ocorrncias tardias, freqentemente causando febre, massas abdominais dolorosas. As fstulas podem ser enteroentricas, enterovesicais, retroperitoneais ou enterocutneas. A obstruo, fistulizao e formao de abscessos so complicaes comuns da inflamao; o sangramento intestinal, perfurao e o cncer do intestino delgado aparecem raramente. Uma Hx de doena perianal, especialmente fissuras ou fstulas, pode ser obtida em 1/3 dos pacientes. Quando o clon isoladamente est afetado, o quadro clnico pode ser indistinguvel da RCIU. As manifestaes extra-intestinais caem dentro de 3 categorias: 1. complicaes paralelas atividade da doena intestinal e possivelmente representando concomitantes imunolgicos/microbiolgicos agudos da inflamao intestinal; estas incluem artrite perifrica, episclerite, estomatite aftosa, eritema nodoso e piodermia gangrenosa. Estas manifestaes podem ser vistas em 1/3 dos pacientes hospitalizados com doena inflamatria intestinal. Elas so 2 vezes mais comuns quando a colite est presente ou quando a doena est confinada ao delgado. Quando as manifestaes extra-intestinais ocorrem, elas so mltiplas em 1/3 dos pacientes. 2. Distrbios associados com doena inflamatria intestinal mas que seguem um curso independente incluem espondilite anquilosante, sacroilete, uvete e colangite esclerosante primria. 3. Complicaes relacionadas diretamente ruptura da fisiologia do intestino por si s, so os principais problemas renais. A litase renal conseqente aos distrbios do metabolismo do cido rico, piora da diluio urinria, alcalinizao e absoro excessiva de oxalato; as ITUs ocorrem com a fistulizao para o trato urinrio; e o hidroureter e a

hidronefrose podem seguir-se compresso ureteral pela extenso retroperitoneal do processo intestinal inflamatrio. Outras complicaes relacionadas com os intestinos incluem a malabsoro, especialmente em face da extensa resseco ileal ou superpopulao bacteriana por obstruo ou fistulizao crnica do intestino delgado; clculos biliares, relacionado pior reabsoro ileal prejudicada de sais biliares; e amiloidose, secundria doena inflamatria supurativa e de longa durao. Em crianas, as manifestaes extra-intestinais predominam sobre os sintomas GI. A artrite, febre de origem desconhecida, anemia ou retardo de crescimento podem ser os sintomas iniciais; a dor abdominal e a diarria podem estar ausentes. Assim, a avaliao destes sintomas sistmicos em indivduos jovens deve incluir exames baritados do intestino delgado e clon, pois estes podem ser as nicas provas de apresentao para o Dx de doena inflamatria intestinal.

Diagnstico O Dx de doena de Crohn deve ser suspeitado em qualquer paciente com sintomas inflamatrios ou obstrutivos descritos anteriormente e em paciente sem sintomas GI proeminentes que apresente fstulas perianais ou abscessos, ou com artrite inexplicada, eritema nodoso, febre, anemia ou parada de crescimento. Os achados laboratoriais so inespecficos e podem incluir anemia, leucocitose, hipoalbuminemia e nveis reagentes de fase aguda, refletidos por VHS, protena-C reativa e/ou orosomucides. O Dx definitivo geralmente feito por Rx. O enema opaco pode mostrar refluxo de brio para o leo terminal com irregularidade, nodularidade, rigidez, espessamento da parede e lume ileal estreitado. O trnsito de intestino delgado com focalizao do leo terminal costuma demonstrar mais claramente a natureza e extenso da leso. Um estudo do GI alto isolado, sem o tempo intestinal, quase que invariavelmente no dar o Dx. Em casos avanados, o "sinal do barbante" pode ser visto com acentuada estenose do leo e separao das alas intestinais. Nos casos precoces, o Dx Rx pode s vezes ser difcil, mas tcnicas de duplocontraste com ar no enema opaco e enterclise podem demonstrar aftas superficiais e lceras lineares. Em casos questionveis, a colonoscopia e a bipsia podem ajudar a confirmar o Dx de colite de Crohn e em muitos casos pode permitir a visualizao direta e bipsia do leo terminal.

Diagnstico Diferencial Quando a doena est limitada ao clon (colite granulomatosa), a diferenciao da colite ulcerativa crnica pode ser difcil; contudo, apenas 20% dos pacientes mostram esta distribuio estritamente colnica. O Dx de doena granulomatosa mais provvel quando

no h evidncias Rx ou sigmoidoscpicas de envolvimento retal (reto poupado) e quando o sangramento retal ausente. O envolvimento assimtrico da parede intestinal e a distribuio segmentar das leses no Rx ajudam a confirmar o Dx. A doena perianal grave tambm indica a presena de granulomatose e no de colite ulcerativa. Durante o Dx da doena de Crohn do intestino delgado, deve-se considerar vrias outras situaes onde doenas do QID possam lembrar a ilete granulomatosa. Doenas dos rgos adjacentes (apndice e anexos) podem mimetizar a doena de Crohn. Na apresentao aguda sem Hx de sintomas intestinais crnicos, a ilete pode ser primariamente Dx durante a explorao cirrgica para a suspeita de apendicite. A DIP e a gravidez ectpica, bem como cistos e tumores de ovrio podem tambm produzir sinais inflamatrios no QID e devem certamente ser considerados quando se Dx inicialmente doena de Crohn em mulheres. Alm do mais, outras doenas intrnsecas do intestino, como neoplasias, doenas vasculares e infecciosas podem mimetizar o quadro Rx da doena de Crohn, incluindo o carcinoma do ceco, carcinide ileal, linfossarcoma, vasculite sistmica, enterite actnica e a TB ileocecal. Especialmente quando confrontado com o leo terminal inflamado e edematoso e associado com adenite mesentrica durante cirurgia para dor aguda do QID, deve-se excluir enterite aguda por Yersinia enterocolitica antes de se "rotular" um paciente com o Dx de doena de Crohn crnica. Embora a enterite por yersinia seja uma infeco autolimitada sem seqela intestinal crnica, o quadro clnico inicial pode ser indistinguvel em ambos os distrbios, sendo portanto necessrios estudos sorolgicos e bacteriolgicos. Em casos questionveis, mais valioso o seguimento Rx do leo terminal por 3 meses, pois a resoluo completa vista com o tempo na ilete por yersinia, mas no na doena de Crohn.

Prognstico A doena de Crohn crnica estabelecida caracterizada por exacerbaes por toda a vida. O retardo de crescimento conseqncia da doena que ocorre durante os anos de desenvolvimento. As complicaes fatais por perfurao em cavidade livre, sepse, inanio ou desequilbrio eletroltico podem ocorrer mas so raras; o cncer do trato digestivo tem surgido como a causa de morte mais comum relacionada doena de Crohn. Vigilncia do cncer Os pacientes com doena de Crohn de longa data no intestino delgado carregam um risco elevado de carcinoma, que pode ocorrer em descontinuidade intestinal ou em alas desviadas. Ademais, os pacientes com colite de Crohn apresentam um risco a longo prazo de carcinoma colorretal, quase o mesmo da colite ulcerativa, dada a mesma extenso e durao da doena. Como no h confiabilidade na displasia como um marcador pr-canceroso na doena de Crohn, no h diretrizes uniformes para a vigilncia do cncer.

Tratamento

Nenhuma terapia especfica conhecida. Os anticolinrgicos, difenoxilato, loperamida, tintura de pio ou codena podem aliviar as clicas e a diarria. Os mucilides hidroflicos (preparaes de metilcelulose ou pslio) s vezes ajudam a prevenir a irritao anal por da consistncia das fezes. Os ATBs de amplo espectro que so ativos contra os entricos Gram-negativos e flora anaerbia podem ser benficos na da atividade da doena em alguns pacientes mas so mais eficazes para as complicaes supurativas (abscesso, fstula infectada). O metronidazol, mostrou-se benfico na doena de Crohn, especialmente na colite de Crohn e tem se mostrado particularmente til para tratar o envolvimento perianal. A neuropatia, manifestada principalmente por parestesias, um efeito colateral comum e potencialmente srio do uso prolongado; sendo reversvel quando a droga suspensa. H alta incidncia de recorrncia da doena de Crohn aps a suspenso da terapia com metronidazol. A terapia a longo prazo com sulfassalazina til para a inflamao de baixo grau, especialmente no clon, embora seja menos eficaz nas exacerbaes agudas graves. No tem mostrado utilidade conclusiva em prevenir a recidiva PO. Novos e promissores anlogos da sulfassalazina fornecem maiores concentraes de cido 5-aminossaliclico (5-ASA), o ingrediente ativo, sem qualquer sulfapiridina, que a substncia responsvel pelos efeitos colaterais da droga. A corticoterapia til nos estgios agudos da doena de Crohn. Esta pode drasticamente a febre e a diarria, aliviar a dor e hipersensibilidade abdominal e melhorar o apetite e a sensao de bem-estar. Grandes doses de prednisona VO, devem ser dadas inicialmente. A terapia com corticosteride a longo prazo de menor benefcio, mas podem ajudar a controlar os sintomas em alguns indivduos. Os corticosterides tambm devem ser evitados quando estiverem presentes infeces bvias (abscesso, fstula). Nos casos duvidosos (massa inflamatria sensvel) os ATBs devem ser administrados concomitantemente. Drogas imunossupressoras Os antimetablitos, azatioprina e 6-mercaptopurina, so eficazes na doena de Crohn, especialmente quando esta envolve o clon. Eles melhoram significativamente o estado clnico geral do paciente, as necessidades de corticosterides e cicatrizam as fstulas. A ciclosporina, que promete ao teraputica mais rpida, est em estudo. Outros tratamentos imunorreguladores que tm sido tentados ou propostos incluem afrese de linfcitos T, 4-amino quinolonas e metotrexate, embora poucos estudos controlados tenham sido completados. A grande variedade de abordagens sugeridas atesta a inadequao da terapia atual para esta doena desnorteante. Alguns pacientes com obstruo ou formao de fstula intestinal tm melhorado sob dietas elementares ou hiperalimentao, no mnimo por pequeno perodo e algumas crianas tm atingido ndices maiores de crescimento. Assim, estas medidas podem ser valiosas como terapias pr-operatrias ou adjuvantes e tm sido relatadas por vrios centros como valiosas terapias primrias. A cirurgia geralmente necessria quando esto presentes a obstruo intestinal recidivante ou abscessos ou fstulas intratveis. A resseco do intestino bastante envolvido

pode melhor os sintomas indefinidamente mas no cura a doena. A recorrncia PO cumulativa no local da anastomose, de 60-95%; outra cirurgia pode ser necessria em quase 50% dos casos. Assim, a cirurgia no deve ser feita exceto se complicaes especficas ou se a falha da terapia clnica a torne necessria. Quando as operaes so requeridas, contudo, a maioria dos pacientes considera sua qualidade de vida melhorada pela cirurgia.

Diverticulose Os divertculos, pequenas herniaes saculares da mucosa atravs da parede muscular do colorreto, ocorrem em qualquer lugar do intestino grosso, porm mais freqentemente no sigmide e raramente abaixo da reflexo peritoneal do reto. Eles variam em dimetro de 3mm a 3cm. A maioria mltipla; so incomuns em pessoas 40 anos, mas aumentam rapidamente depois, de forma que por volta dos 90 anos, todas as pessoas tero muitos. Os divertculos gigantes, que so raros, variam em dimetro de 3-15cm e podem ser nicos.

Etiologia e patognese Acredita-se que a causa dos divertculos se baseia no espasmo segmentar da cobertura muscular do intestino; o resultante aumento na presso provoca extruso mucosa nos pontos mais fracos da camada muscular intestinal reas adjacentes aos vasos sangneos intramurais. Hipertrofia muscular um achado constante no sigmide, onde os divertculos so mais comuns. No est clara a etiologia dos divertculos gigantes: uma teoria de que exista uma anormalidade do tipo vlvula na base do divertculo, de forma que o gs intestinal possa entrar, mas escapar menos livremente.

Sintomas e sinais Sangramento, algumas vezes macio, pode ocorrer do lume de um divertculo, provavelmente devido eroso do vaso adjacente decorrente das fezes impactadas no divertculo. H argumentos (mas no provas) de que os divertculos no inflamados por si prprios levem a espasmo e diarria ou a outros distrbios de motilidade. Exceto pelo sangramento, os divertculos por si no so perigosos. Entretanto, podem seguir eroso e inflamao secundrias com complicaes devido impactao fecal no saco.

Tratamento O tratamento da diverticulose se baseia na teoria de que o espasmo segmentar deve ser eliminado tanto quanto possvel. As preparaes de pslio ou farelo fornecem bolo alimentar e devem ser usadas com uma dieta rica em resduos. Dietas com pouco resduo so contraindicadas. Na teoria, antiespasmdicos (beladona) e sedativos suaves (fenobarbital) podem ajudar; na prtica, difcil julgar seu valor. Os procedimentos cirrgicos para a doena

diverticular sem complicaes no so justificados. A resseco e anastomose da rea envolvida para "colite espstica" (uma combinao de divertculos, espasmo e diarria), em geral levam a resultados equvocos. Os divertculos gigantes exigem cirurgia. Estas leses podem ser vistas nos Rx abdominais simples ou demonstradas por enema de brio. Como o potencial de infeco ou perfurao alto, prefere-se a resseco segmentar da rea do clon envolvida.

Diverticulite uma inflamao da mucosa diverticular com complicaes acompanhantes de peridiverticulite, fleimo da parede intestinal, perfurao, abscesso e/ou peritonite; tambm podem estar presentes obstruo, formao de fstula e sangramento. A diverticulite mais grave no idoso, especialmente naquele que toma prednisona ou outras drogas que aumentam os perigos de infeco. A diverticulite geralmente grave em pacientes < 50 anos de idade. Um estudo recente de 350 pacientes necessitando de cirurgia mostrou que dos 16% que eram < 50 anos de idade, o sexo masculino predominou em 3:1; dos 35% que eram 70 anos , as mulheres predominaram em 3:1. Em 94% a doena primria foi no sigmide. Numa discusso sobre doena diverticular, til considerar 4 problemas particularmente: inflamao (diverticulite), obstruo, fstulas e sangramento.

Sintomas, sinais e diagnstico Em geral, a primeira apresentao de um paciente com doena diverticular feita num consultrio com queixas de dor, hipersensibilidade local no QIE e febre. Na presena de diverticulose conhecida, o Dx quase certo, embora tais sintomas possam ser a primeira indicao de doena diverticular. As doenas mais comuns que podem ser confundidas com doena diverticular so apendicite e cncer de clon ou ovrio. Pode ser necessria a laparotomia exploratria para estabelecer o diagnstico e fornecer terapia adequada. As manifestaes extracolnicas de diverticulite com abscessos periclicos incluem artrite e piodermia gangrenosa.

Tratamento Para o paciente que no est muito enfermo, o tratamento domiciliar com repouso, uma dieta lquida e antibiticos orais (cefalexina) razovel. Os sintomas geralmente melhoram rapidamente. O paciente avana gradativamente para uma dieta leve com pouco resduo e uma preparao diria de pslio. Realiza-se um enema de brio 2 semanas depois para confirmar o diagnstico. Depois de 1 ms uma dieta rica em resduos reassumida.

Pacientes com sintomas mais graves que incluem dor e espasmo localizado, assim como aqueles com outras complicaes, devem ser hospitalizados. Cerca de 80% dos pacientes no estudo citado anteriormente foram tratados com xito sem cirurgia. Daqueles que necessitaram de cirurgia, a indicao em cerca de 70% dos pacientes foi dor e inflamao e em cada 10% para obstruo, fstula e sangramento. Pacientes com dor, espasmo localizado e febre so tratados com repouso, nada por VO, lquidos e antibiticos EV (h preferncia pelas cefalosporinas de 3 gerao EV). Se a resposta for satisfatria, o paciente ficar hospitalizado at que os sintomas sejam aliviados e ele possa ingerir uma dieta leve. O enema de brio adiado por 2 semanas. Se o paciente no melhorar ou piorar, dever ser considerada uma cirurgia. Dor, hipersensibilidade e febre crescentes so sinais perigosos. Realiza-se uma TC se o diagnstico diferencial inclui apendicite ou se possvel um abscesso. A ultra-sonografia tambm valiosa para diagnosticar um abscesso plvico. As opes cirrgicas incluem uma resseco do clon envolvido nos estgios de 1 a 3 ou, se for descoberto um abscesso localizado, a drenagem percutnea ser o primeiro passo. Pacientes < 50 anos de idade apresentam um tipo de diverticulite particularmente grave, mas vidas potencialmente longas; uma crise de diverticulite aguda suficiente para justificar a resseco do segmento envolvido. Cirurgia de emergncia necessria para pacientes hospitalizados por perfurao e peritonite geral; preferivelmente faz-se uma exciso do segmento perfurado e colostomia dupla ou simples e rotao do coto retal. A continuidade intestinal restaurada posteriormente. Resseco eletiva do sigmide para doena diverticular Como as cirurgias para as complicaes da diverticulite carregam uma alta mortalidade, os cirurgies preferem identificar os pacientes que apresentam alta probabilidade de desenvolver complicaes e oferecer-lhes uma resseco de estgio nico do segmento afetado e anastomose sem uma colostomia. As indicaes de doena intratvel que exige cirurgia incluem: 1. duas ou mais crises anteriores de inflamao local (uma crise suficiente nos pacientes < 50 anos de idade); 2. uma massa dolorida persistente; 3. estreitamento ou deformidade acentuada do sigmide na radiografia, particularmente porque a leso pode ser cncer; 4. disria associada diverticulite em homens e em mulheres que fizeram histerectomia, visto que este sintoma pode pressagiar perfurao para a bexiga; 5. rpida progresso dos sintomas a partir do incio; e 6. sinais clnicos, endoscpicos ou radiolgicos insuficientes para descartar cncer. Os pacientes em tratamento com prednisona tambm esto em risco de perfurao e peritonite geral; devem ser observados de perto e uma cirurgia deve ser considerada.

Complicaes Obstruo

Fstula As fstulas mais comuns so sigmoidovesicais, passveis de ocorrer em homens ou em mulheres que fizeram histerectomia. Causam sintomas de infeco urinria e pneumatria; a citoscopia o mtodo diagnstico de escolha. Outras fstulas podem perfurar no intestino delgado, tero, vagina, parede abdominal ou at mesmo na coxa ou mediastino. O tratamento consiste de exciso da seco intestinal da qual surgiu a fstula e anastomose; isto geralmente pode ser feito em um estgio. Sangramento O sangramento da diverticulose ou diverticulite pode ser macio. Se ele estiver numa velocidade 1mL/min, a angiografia seletiva ser o melhor mtodo diagnstico. Ambas as artrias mesentricas superior e inferior devem ser cateterizadas. A injeo seletiva de vasopressina controlar o sangramento em 70% dos pacientes. Em alguns casos, o sangramento recorrer em poucos dias, necessitando de cirurgia. possvel uma resseco segmentar quando se conhece o ponto de sangramento; em quase trs quartos dos pacientes, este ponto se encontra prximo flexura esplnica, mesmo que os divertculos predominem do lado esquerdo. Se o ponto de sangramento no puder ser determinado, ser indicada uma colectomia subtotal. Se o sangramento cessa espontaneamente ou aps angiografia, deve-se realizar estudos adicionais em 2 a 3 semanas. Uma colonoscopia total de longe o melhor mtodo para determinar a causa; se a observao do clon direito for insatisfatria, uma sigmoidoscopia suplementada por um enema de brio ser a segunda escolha. Fonte: Manual Merck Luan Diego Marques Teixeira Acadmico de Medicina da Escola Superior de Cincias da Sade ESCS

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