ANEMIA

DEFINICION: Disminucin de la concentracin de hemoglobina (Hb) en la sangre:

PACIENTE ADULTO

Hb (g/l)

PEDIATRIA

Hb (g/l)

*Varn..................................< 130 *Mujer..................................< 115 *Gestante..............................< 105

* 1 semana................< 135 * 2 .....................< 125 * 3-4 .....................< 100 * 2 mes......................< 90 * 3-6 .....................< 95 * 7 mes- 4 aos.........< 110 * > 5 aos...................< 115

ORIENTACION DIAGNOSTICA Antes de nada, Valorar la gravedad clnica: si existe repercusin hemodinmica (hipotensin, taquicardia,...) o sangrado activo importantes, remitir rapidamente a Urgencias del hospital. Comprobar normalidad de las otras 2 series (leucocitos, plaquetas) para descartar otras patologas hematolgicas. Si la situacin del paciente permite un estudio normal, los pasos a seguir son:

1 Historia clnica Como siempre, es el punto de partida imprescindible para situar el problema (anemia) en la perspectiva global del paciente y hacer un uso eficiente de las pruebas complementarias.

2 Hemograma Es el conjunto de magnitudes hematolgicas generales imprescindibles para un examen elemental de la sangre.

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La utilizacin de contadores electrnicos permite una determinacin rpida y fiable de: - Hb. - Hematcrito (HTC): fraccin del volumen ocupado por los eritrocitos en relacin con el volumen total de sangre (l/l). - Recuento eritrocitario (x1012 /l). - Indices eritrocitarios (relacionan los 3 parmetros anteriores): Volumen corpuscular medio (VCM)= HTO (l/l) / n eritrocitos (x1012 /l) (femtolitros=fl). Hemoglobina corpuscular media (HCM)= Hb (g/l) / n eritrocitos (x1012 /l) (picogramos=pg). Concentracin corpuscular media de Hb= Hb (g/l) / HTO (l/l) (g/l). Amplitud de distribucin eritrocitaria (ADE) = red cell distribution width (RDW) = ndice de desviacin de hemates (IDH): es una magnitud que refleja el grado de anisocitosis y constituye un criterio discriminatorio til entre anemia ferropnica y talasemia.
VALORES DE REFERENCIA * Recien nacido * Nios * Varn adulto * Mujer adulta

Relativo (%) Absoluto (x109 /L) 3.2-6 0.2-2.2 0.5-2.8 0.2-2.5 110-330 25-89 32-97 25-86

3 Recuento de reticulocitos Son eritrocitos que contienen restos de ARN. Es la prueba ms simple para valorar la actividad eritropoytica de la mdula sea; en condiciones normales, permanecen 2-3 das en la mdula y terminan su maduracin en 24 horas ya en sangre perifrica. Pueden expresarse en valores relativos (%) o absolutos; en el primer caso, ya que viene referido a una concentracin normal de eritrocitos, cuando este n disminuye, como suele suceder en la anemia, el valor debe corregirse mediante la siguiente frmula:
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Reticulocitos corregidos (%) = reticulocitos observados (%) x Hto paciente / Hto normal (= 45 %). 4 Frotis de sangre perifrica: la observacin morfolgica de una extensin de sangre perifrica es an hoy imprescindible para el estudio etiolgico de la mayora de los tipos de anemia.

5 Perfil de hierro: Ferritina srica (Ferritinemia):es un mtodo reproducible para cuantificar las reservas frricas. Valores normales: varn 15-300 ng/ml; mujer 12-300 ng/ml. Concentracin srica de hierro (Sideremia): vara ampliamente segn la edad y el sexo. Valores normales: 50-150 :g/dl (consultar cada laboratorio) -Capacidad total de saturacin de la transferrina (CTST)= total iron-binding capacity (TIBC): constituye una medida indirecta de la concentracin de transferrina (cantidad de transferrina presente en el plasma que puede ser saturada por el hierro). Existe una relacin inversa entre el hierro de depsito y la sntesis de transferrina. Valores normales: 250-400 :g/dl. -Indice de saturacin de la transferrina (IST): es el porcentaje de transferrina normalmente saturada por el hierro. Valor normal: 20-35 %.

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL DE LOS TIPOS MAS FRECUENTES DE ANEMIA

EMBARAZO VCM RETIC. SIDEREMIA FERRITINA N-D N N-D N-D

TRASTORNO CRONICO N-D N-D D N-A

FERROPENICA D D MUY D D

TALASEMIA MUY D N-A N-A N-A

(N: normal; A: aumentado; D: disminuido) Para valorar derivacin a Hematologa, seguir el algoritmo.

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ANEMIA MICROCITICA V.C.M.< 80 fl

. Hemograma . Frotis sanguneo . Reticulocitos . Fe. . Ferritina Si IDH o RDW Normal (descartar talasemia)

ANEMIA NORMOCITICA V.C.M. 80-99 fl. Hemograma Frotis sanguneo Reticulocitos Fe Ferritina Si se sospecha Hemlisis o Reticulocitos elevados: Coombs directo Haptoglobina Bilirrubina T y D LDH Si se confirma hemlisis remitir al hematlogo

ANEMIA MACROCITICA V.C.M. 100 fl Hemograma Frotis sanguneo Reticulocitos Fe Ferritina Coombs directo Haptoglobina Bilirrubina T y D LDH Vitamina B12 Folato

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ANEMIA: ESTRATEGIA DIAGNOSTICA

ANEMIA? (Hb, g/l)?

ADULTO MUJER: Hb < 115 (Gestante: < 105) VARON: Hb < 130

H CLINICA FROTIS SP RETICULOCITOS PERFIL HIERRO

VCM?

< 80 fl

80 - 99 fl

> 100 fl

RDW=IDH=ADE ?
Reticulocitos N-D
Reticulocitos A
B 12 serica Folato eritrocitario Func. hep.,tir./Alcohol/Frm.

Ferritina D, Sideremia D IST D TIBC A RDW A

Ferritina N-A, Sideremia N-A TIBC N RDW N

Ferritina N-A, Sideremia N-D TIBC D

A. TRAST. CRONICO UREMIA HEPATOPATIA HIPOTIROIDISMO...

SANGRADO AGUDO

HIPERESPLENISMO

A.HEMOLITICA Parmetros de hemlisis: LDH, Bili, Haptoglobina,...

Si estudio (-): REMITIR HEMATOLOGIA

A.FERROPENICA

TALASEMIA?

A. TRAST.CRONICO
Si estudio (-) : REMITIR HEMATOLOGIA
REMITIR HEMATOLOGIA

BUSCAR CAUSA INICIAR TTO. REMITIR segn causa: GINECOLOGIA? DIGESTIVO?

REMITIR HEMATOLOGIA

H CLINICA

Slo si no hay respuesta tras tto. correcto y controlar causa subyacente REMITIR HEMATOLOGIA

Solicitar pruebas segn sospecha clnica

D:disminuido D:disminuido N:normal N:normal A:aumentado A:aumentado

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NEUTROPENIAS Y LEUCOCITOSIS

La cifra de leucocitos normales en sangre: 3,7 x 109/l a 10,5 /l.

NEUTROPENIAS

Se considera NEUTROPENIA cuando la cifra de Neutrfilos en sangre es < 1,5 x 109/l. Cuando la cifra de Granulocitos es < 0,5 x 109/l, nos encontraremos ante una Neutropenia severa. La Neutropenia es una alteracin muy frecuente en la prctica diaria y en la mayora de los casos se pueden diagnosticar por anamnesis siendo el grupo ms numeroso las producidas por ciertos frmacos, secundarias a hepatopatas crnicas y a distintas endocrinopatas. Antes de definir neutropenia debe de comprobarse en el plazo de de aproximadamente 1 mes que la alteracin en la cifra de leucocitos es persistente.

CLASIFICACIN DE LAS NEUTROPENIAS

1 Neutropenia asociada a Frmacos Es frecuente y asintomtica, generalmente por Ansiolticos o Antiinflamatorios, Citostticos etc.... Es necesario tranquilizar al paciente, informndole de la escasa importancia clnica de la alteracin hematolgica, suprimir el frmaco y vigilar. Slo en caso de progresin de la leucopenia, pasados 2 meses, remitir a la consulta de hematologa.

2 Neutropenia Infecciosa La presencia de un Sndrome febril o febrcula asociados a neutropenia orienta hacia un proceso infeccioso. Virasis (Hepatitis crnica, Mononucleosis, etc) Parasitosis (Paludismo, Toxoplasmosis, Kala-Azar) Bacterias (Tifoidea, Brucelosis, TBC aguda, etc) Debe destacarse el pronstico desfavorable de las Neutropenias asociadas a sepsis (especialmente Gram negativos) En todos estos procesos el tratamiento de la enfermedad corregir la Neutropenia.
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3 Neutropenia en Endocrinopatas Hipertiroidismo, Hipotiroidismo, Hipopituitarismo, Addison.

4 Neutropenia Hepatoptica y del Hiperesplenismo La neutropenia puede ser el nico signo biolgico que oriente hacia una hepatopata crnica en ausencia de hiperesplenismo. As pues, en el estudio de cualquier neutropenia no debe faltar un perfil bioqumico y serolgico encaminado a despistar la existencia de una afectacin heptica.

5 Neutropenia Inmunolgica Las ms frecuentes son las asociadas a Lupus eritematoso y Poliartritis crnica evolutiva (Felty).

6 Leucopenia de Estrs Es frecuente en mujeres en edad media, ejecutivos. Generalmente moderada. Indudablemente una mejor higiene de vida y el retorno a la actividad normal con un tiempo suficiente de reposo permiten la desaparicin del cuadro. No se ha comprobado la relacin entre la alteracin leucocitaria y una insuficiencia suprarrenal.

7 Neutropenia cclica Se atribuye al fracaso peridico de la Stemcell. Ms frecuente en nios pero tiene otra edad de aparicin (42 a 49 aos). A intervalos de aparicin generalmente de 21 das con oscilaciones a veces de 15 a 35 das. A veces permanecen asintomticas, los casos sintomticos se presentan con fiebre y sintomatologa generalmente orofarngea o de piel.

SIEMPRE VISITA AL HEMATLOGO Si la leucopenia se acompaa de Anemia y/o Trombopenia, sin causa conocida. Sndrome febril inexplicable. Adenopatas secundarias a proceso infeccioso. Neutropenia crnica no catalogable en ninguno de los apartados anteriormente definidos
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Granulocitopenia severa sin causa conocida.

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LEUCOCITOSIS

Suele ser secundaria a un proceso infeccioso. Si se descarta el proceso infeccioso o secundario siempre debe ser estudiada, y con urgencia, si se acompaa de alteraciones de la serie roja y/o plaquetaria, tambin si hay sensacin de enfermedad grave u organomegalias. En la valoracin de las alteraciones de la frmula leucocitaria, el primer paso fundamental es el examen clnico. Si bien las grandes desviaciones de la normalidad son fcilmente detectadas en el laboratorio de hematimetra, existen muchos casos en las que las alteraciones no son tan llamativas y, sin un conocimiento de la situacin clnica del paciente, es imposible saber si ste puede ser portador de una patologa hematolgica grave o si se trata de una alteracin secundaria a otro proceso: - Neutrofilia moderada, puede estar en el contexto de una infeccin o un tratamiento con corticoides o ser el inicio de un sndrome mieloproliferativo. - Eosinofilia, es muy difcil valorar si es secundaria, lo ms frecuente, o si es manifestacin de un sndrome paraneoplsico o hipereosinoflico primario, si no se conocen los datos clnicos del paciente. - Monocitosis, puede ser secundaria, o ser manifestacin de una leucemia mielomonoctica crnica. - Linfocitosis, las formas moderadas pueden ser infecciones vricas o inicio de un sndrome linfoproliferativo. Por tanto, la valoracin clnica es fundamental para orientar el estudio de la leucocitosis. En ciertas ocasiones, slo con los datos analticos es imposible valorar la gravedad de la situacin. Las leucocitosis secundarias a frmacos (corticoides, sales de litio, etc), ejercicio intenso, parto, estrs, episodios convulsivos, taquicardia paroxstica, lesiones tisulares, alteraciones metablicas, colagenosis, intoxicaciones (Plomo, digitlicos..) hemorragia, deben ser valoradas por el clnico que evaluar su posible estudio hematolgico Debe ser estudiada en consulta normal si la leucocitosis se acompaa de alteraciones de la frmula leucocitaria en ausencia de alteraciones de la serie roja y/o plaquetaria. Por ltimo TODA ADENOPATIA CON MAS DE UN MES DE EVOLUCION, SIN DIAGNOSTICO DEBE SER REMITIDA AL HEMATOLOGO PARA ESTUDIO Y BIOPSIA.

Bibliografa: Ramos FJ. Moro MJ. Protocolo diagnstico general ante una leucocitosis. Medicine 1996; 7(31): 1373-1374.

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POLICITEMIA (POLIGLOBULIA)

DEFINICIN Incremento anormal de la masa eritrocitaria (ME). Los valores normales de la ME en adultos son: varn 26 -32 ml/Kg; mujer 23-29 ml/Kg. Existe cierta relacin entre la ME y el Hcto.: un Hcto.> 60 % implica con toda seguridad una ME . CLASIFICACIN Absoluta: Primaria (autnoma): Policitemia vera. Eritrocitosis pura (eritremia): familiar o espordica. Secundaria Fisiolgicamente apropiada (oxigenacin tisular): Grandes altitudes. EPOC. Hipoventilacin alveolar Shunt cardiovascular D-I. Hbpatas con afinidad por el O2. Carboxihemoglobinemia (eritrocitosis del fumador). 2,3-DPG eritrocitario. Fisiolgicamente inapropiada (oxigenacin tisular normal): Tumores productores de EPO. Enfermedades renales. Hipersecrecin corticoadrenal. Andrgenos. Esencial.

Relativa: sndrome de Gaisbck, eritrocitosis esprea o de estrs.

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TERMINOLOGA Policitemia: en general, n o volumen (masa) de eritrocitos. Eritrocitosis: concentracin de eritrocitos (puede ser el resultado de un de la masa eritrocitaria = policitemia = eritrocitosis absoluta, bien el resultado de una del volumen plasmtico = eritrocitosis relativa). Eritremia = Policitemia Vera.

CRITERIOS DIAGNSTICOS POLICITEMIA VERA 1 P.V.S.G. (Grupo de estudio de la Policitemia Vera) Mayores: 1. ME 36 ml/Kg en varones ( 32 en mujeres). 2. Sat arterial O2 92 %. 3. Esplenomegalia. Menores: 1. Trombocitosis 400 x 109 /l. 2. Leucocitosis 12 x 109 /l (en ausencia de fiebre o infeccin). 3. FAL > 100 (en ausencia de fiebre o infeccin). 4. B12 srica 900 pg/ml. 5. Capacidad de transporte de vit. B12 no saturada 2200 pg/ml. El diagnstico se realiza con los 3 criterios mayores o los 2 primeros mayores ms 2 cualquiera de los menores.

2 Hoffman 1., 2., 3. (Son igual que los criterios mayores del PVSG). 4. Trombocitosis 400 x 109 / l.y leucocitosis 12 x 109 / l. 5. Hipercelularidad en mdula sea con hiperplasia megacarioctica y ausencia de depsitos de hierro. 6. Disminucin de EPO (Eritropoyetina) srica < 30 mU/ml, en presencia del criterio 1. 7. Formacin de colonias eritroides en ausencia de EPO exgena.
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El diagnstico se realiza con 4 criterios.

Tabla 1. DIAGNOSTICO DIFERENCIAL POLICITEMIA Prueba Hcto VS ME VP Plaq. Leucos Basfilos Hemates.nucl.an malos Ac. rico B12 srica FAL Sat O2 arterial Bazo EPO Mdula sea PV A A A A-N A A A A A A A N A D-N Hiperpl. Global PS A A A N-A N N N N A N N D N A Hiperpl.eritroide PR A D-N D-N D N N N N N N N N N N N

PV: policitemia vera; PS: p. secundaria; PR: p. relativa; A: aumentado; N: normal; D: disminuido. VS: volumen sanguneo; VP: v. plasmtico; ME: masa eritrocitaria; FAL: fosfatasa alcalina leucocitaria; EPO: eritropoyetina.

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APROXIMACION AL PACIENTE CON POLICITEMIA

Sospecha de policitemia: Hcto > 0,52 (varn) 0,48 (mujer)

Historia clnica Solicitar : hemograma,bioqumica y gasometra arterial basal

Sat O2 < 92 %

Sat O2 > 92 %

Probable PS

Leucocitosis,trombocitosis, esplenomegalia

Rx trax, Espirometra, ECG,...

SI

NO

REMITIR A HEMATOLOGIA COMO ALTA SOSPECHA DE PV

REMITIR HEMATOLOGIA

Hcto. > 0.58

Hcto. 0.50-0.58

EPO, B12,FAL

ME

EPO N-A B12 N FAL N

EPO D-N B12 A FAL A

N = PR

N:normal N:normal D:disminuido D:disminuido A:aumentado A:aumentado EPO:eritropoyetina. EPO:eritropoyetina. FAL:fosfatasa alcalina FAL:fosfatasa alcalina leucocitaria leucocitaria ME:masa eritrocitaria ME:masa eritrocitaria

ECO-TAC... CARBOXIHb, P50,...

PV

PV?

EPO, B12, FAL,...

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TROMBOCITOSIS

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Si el recuento plaquetario normal est comprendido entre 140 y 425x109 /l., consideramos que un paciente presenta una trombocitosis cuando este recuento es igual o superior a 500x109/l. Las plaquetas son reactantes de fase aguda y los pacientes con procesos inflamatorios, tumores, hemorragias, y dficits de hierro, pueden tener recuentos de plaquetas elevados, se trata de Trombocitosis secundarias o Reactivas.

CAUSAS DE TROMBOCITOSIS

SECUNDARIA O REACTIVA
Anemia ferropnica Post-esplenectomia Neoplasias Colagenosis vasculares Enf. Inflamatoria intestinal Infecciones Hemlisis Hemorragias Post-intervenciones quirrgicas Efecto rebote, tras: - Interrupcin consumo alcohol - Correcin dficit Vit.B12 o Folatos

PRIMARIA
Leucemia mieloida crnica Policitemia vera Metaplasia mieloide Mielodisplasia Anemia sideroblstica Trombocitemia esencial

Se recomienda hacer una Protena C reactiva (PCR) y una V.S.G. si estos parmetros estn elevados es que estamos ante una Trombocitosis Reactiva. En la Trombocitosis Primaria el aumento del recuento plaquetario suele ir acompaado de alteraciones en las otras dos series hematolgicas en estos casos siempre se debe consultar al Hematlogo. Ante una Trombocitosis persistente sin causa conocida, remitir al Hematlogo.

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TROMBOCITOPENIA

Teniendo en cuenta los distintos contadores celulares automticos actuales se admite que el recuento normal de plaquetas esta comprendido entre 140 y 425x109/l.. Ante un recuento automatizado menor, tener en cuenta que puede ser debido a: . Menor produccin en la mdula sea . Aumento del secuestro splenico . Mayor destruccin plaquetaria Es imprescindible repetir la extraccin y comprobar que existe una trombocitopenia, que desde un punto de vista prctico podemos establecer en menos de 120x109 /l. Si la trombopenia se objetiva por segunda vez, hacer un nuevo recuento plaquetario pero con doble muestra, una recogida de Edta y otra de Citrato o Heparina Litio para descartar falsas Trombocitopenias. En las gestantes hay que considerar una trombopenia cuando el recuento es inferior a 100x109 /l. Descartadas fundamentalmente: Infecciones Virales o Bacterianas, frmacos, Hepatopatas, e Hiperesplenismo, si se mantiene el recuento plaquetario inferior a 120x109 /l. Y las otras series hematolgicas estn normales, se trata de una Trombopenia verdadera aislada y debe ser enviada para estudio al hematlogo.

ETIOPATOGENIA DE LA TROMBOCITOPENIA

DESTRUCCION SECUESTRO - Hiperesplenismo por: 1-Infiltracion tumoral. 2- Hipertensin portal.

PRODUCCION -Infiltracion medular -Insuficiencia medular

INMUNE Enf. Colgeno Linfoma Tumor slido Infeccin viral viral Frmacos

NO INMUNE C.I.D. P.T.T. Prtesis Vascular Prtesis Cardiacas Sepsis Vasculitis

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