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Octubre

2007

CASO CLNICO SNDROME ANTI-FOSFOLIPIDO CATASTRFICO Coordinador: Dr. Luis Arturo Gutirrez G. Enviar comentarios y/o discusiones va e-mail:arturete60@cantv.net Se trata de paciente de sexo femenino de 20 aos de edad, de raza blanca, religin catlica, soltera sin hijos de profesin terapeuta respiratoria, recibiendo frmacos tipo ACO (etinilestradiol/clormadiona), con historia familiar de AR (Ta materna), quien en el mes de mayo de 2007 cursa con TVP popltea izquierda recibiendo Coumadin en forma irregular y con mal control del INR. Presentando el da 9/07/7 dolor lumbar irradiado a fosa iliaca derecha, de fuerte intensidad concomitantemente oliguria, orinas oscuras motivo por el cual consulta el da 12/07/07 al rea de emergencia, bajo el diagnostico presuntivo de clico nefrtico, durante la realizacin del protocolo de litiasis (Lab de rutina, ecosonografa Renal y UROTAC) evidencian: cifras tensionales elevadas (TAS 160 mmHg TAD 100 mmHg), Trombocitopenia (45.000), anemia (9.9gr/dl) y VSG 30 mm US: Signos ecogrficos que evidencian alteracin difusa de parnquima renal derecho con liquido perirrenal que distiende la cpsula y perdida de la relacin crtico medular. UROTAC: Rin derecho aumentado de tamao. Calcificacin de la pelvis renal sugestiva de nefrocalcinosis. Litiasis renal. Hidronefrosis leve. Aumento difuso de la grasa perirrenal que sugiere proceso inflamatorio activo que se extiende hasta la grasa de la raz de mesenterio Debido a estos hallazgos se solicita evaluacin por medicina interna, ciruga vascular y cardiologa, quienes evidencian rash malar, hematuria (Hb ++), proteinuria (+++), descenso de plaquetas (37.000) y retencin de azoados (creatinina 1.4 mg/dl), solicitan el da 14/07/07 perfil inmunorreumatolgico (ver Tabla 1) y deciden repetir UROTAC con contraste (Figura 1) donde evidencian signos sugestivos de trombosis de la VCI a nivel de hilio renal derecho, as como la vena ipsilateral, resto igual a la descrita anteriormente. Simultneamente presenta disea sbita con disminucin del p02 y baja saturacin adems del aumento del trabajo respiratorio e incremento del Dimero-D a 6.00 (vn 0.00-0.3 g/mL), ingresa a UTI bajo el diagnstico de TEP, en donde se indica soporte ventilatorio con mascara VPAP e inicio de terapia tromboltica con rT-PA y HBPM (Clexane 1mg/kgp BID), obteniendo mejora clnica de inmediato. Tabla 1. Perfil Inmunorreumatolgico Niveles de Complemento CH50 Resultado <50 Valor Normal 93 - 219 UH/ml C3 Resultado 11 Valor normal 45-80 UH/ml C4 Resultado 62 Valor normal 100-140

Anticuerpos Anticardiolipinas: aCL por ELISA (con reactivo Bindazyme Anticardiolipin Ig.G,M,A) Ig G > 66 GLP Ig A > 13 APL IgM > 10 MPL Para IgG e IgM : Positivo dbil 10-20 Positivo medio 10-80 Positivo alto > 80

Anticuerpo Anticoagulante Lpico: NEGATIVOS Anticuerpos Anti B2 glicoprotena I: Acs. anti Beta - 2 Glicoproteina I IgG 9 UI/ml Valor Normal < 10 UI/ml Acs. anti Beta - 2 Glicoproteina I IgM 8 UI/Ml Valor Normal < 10 UI/ml ANA Positivo 2+ Patrn Moteado (1/640) Anti-DNA Positivo (Elisa) 264 Ui/Ml (positivo >20 Ui/Ml). Anti-Ro, Anti-La,Anti-Sm y Anti-RNP Negativos ANCA Negativos Crioglobulinas NEGATIVOS

Figura 1 Evidencian ANA(+), Anti-DNA(+), C3 bajo y C4 normal, indicando tratamiento con glucocorticoides: pulsos con Solumedrol 1gramo VIV por 3 das continuos y anticoagulacin oral con Coumadin. El mircoles 18/07 se realiza cavografa que reporta trombosis de la VCI y del hilio renal derecho, se practica trombolsis local (colocacin de catter Pig-Tail 6Fr, multifenestrado con administracin de Altylice (rT-PA 20mg/dosis) con poca respuesta teraputica, signos dados por aumento de la creatinina 1.4-3.2 mg/dl, aparicin de cilindros hialinos e incremento de proteinuria (6,3 g/24 horas) y descenso de la depuracin de creatinina (21 ml/min), anasarca, hiperpotasemia (k=5.7 mmolt) adems de hipoproteinemia (alb 1.8 gramos), aumento de peso (ingreso 63 Kg a 77 kg), por tal motivo en consulta con nefrologa se decide el da 22/07/07 iniciar ultrafiltrado con la extraccin de aprox 2.5lts da.

Figura 2

Se solicita Angio TAC de 64 cortes con reconstruccin en 3D y nfasis renal y grandes vasos (Figura 2) que reporta: 1.- Obstruccin total de vena renal derecha, con aumento de tamao de la silueta renal del mismo lado y ausencia de captacin del material de contraste, as como ausencia de la eliminacin del mismo, 2.- Estrechamiento u amputacin de las arterias intralobares del lado derecho, 3.- Trombosis de cava inferior. El da 23/07/07 se inicia Afresis 3x60ml/kgp+Endoxan 1gramox3 das (PROTOCOLO de EULER), adems de la 1era dosis de RITUXIMAB (1 gramo VIV) aumentando la dosis de la anticoagulacin oral con coumadin a 15 mg/da, en vista de tener rangos subteraputicos en el INR se decide pasar a anticoagulacin con HNF segn monograma de Hirsch. Egresa a sala de hospitalizacin tolerando aire ambiente, peso 71 kgp, creatinina 1.7 mg/dl, Hg 11.1, Hct 33%, Na 130 mmolt, k 4.2 mmolt, pero persiste descenso de plaquetas (32.000) e INR en rango subterapeutico (INR 1.8). AL 6to da del cumplimiento de citosttico y al 4to del cumplimiento del Anti-CD20, presenta aumento el trabajo respiratorio, alzas trmicas 38-38.5 alternas con escalofros, con ritmo de galope, crepitantes en marea ascendente y hemoptsis, es reingresada nuevamente a UTI para soporte ventilatorio Invasivo (Modo C, VC 480 Fr 16 PEPP 11). El perfil UTI de laboratorio revelo incremento del funcionalismo heptico (BT 2.90; BI 0.34; BD 2.56; AST 189 Ui/ml, ALT 89 Ui/ml; LDH 350 UI/L VN: 105 a 333 UI/L) con Leucopenia (2.900 blancos), en discusin con gastroenterologa e infectologa se considero se tratase de una paciente sptica con Neutropnia febril (posiblemente por el efecto NADIR de las DROGAS), complicada con Infeccin de vas respiratorias bajas (Neumona a focos mltiples adems de hepatitis infecciosa : Infeccin por CMV vs EB VS Colangitis ascendente). Se inicia Gamciclovir 500mg al da adems de Fluconazol 200 mg cada 12 horas, Tazopril 4.5 gr c/8 horas, Vancomicina 1 gr c/48 h y Maxipime 1 gr c/24 horas (dosis ajustadas a depuracin de creatinina). La Rx de Trax en cama , revelo infiltrados retculos-alveolares universales. Ecocardiograma FE 30%, PSAP 45 mmHg, disfuncin diastlica del VI, no crecimiento de cavidades, no trombos en su interior. Se interpreto como Cardiotoxicidad al Medicamento Mabthera iniciando hemodilisis extrayendo 3lts/da del ultrafiltrado, mejorando agregados

pulmonares y aclaramiento radiolgico, procediendo al destete del ventilador mecnico a las 72 horas de su reingreso. Se esperan los resultados de los Hemocultivos lectura a las 48 y 72 horas: Negativos; Serologa para CMV y EB (IgG e IgM Negativos), Cultivo y tincin con Tinta China Negativos para Hongos. El da 7/08/7 egresa de UTI para cuidados intermedios, tolerando aire ambiente sin signos de infeccin, recibiendo anticoagulacin oral y parenteral con HBPM, Hemodilisis 3 veces por semana, adems de recibir terapia fsica debido a que presenta Fuerza Muscular disminuida con hipotrofia muscular generalizada debido a la POLINEUROPATIA DEL PACIENTE CRITICO, debido a la cardiotoxicidad posterior al uso de Mabthera, no se indica la 2da dosis del medicamento, solo cumpliendo dosis de CYC mensual con Gammaglobulina (1 gra/kgp/mensual), con buen control sobre la enfermedad.

Estudios del Estado Procoagulante Antitrombina III. Resultado 138 Actividad 80 - 120 % Patrn / Ttulo Valor Referencia Protena C. Evaluacin Protena C. Concentracin Resultado 153,7 70 - 140% Protena C. Actividad Resultado 174,9 70 -130% Patrn / Ttulo Valor Referencia Protena S. Evaluacin Protena S. Concentracin 135,4 Mujeres: 60 -140% Hombres: 75 - 140 % Protena S. Actividad 158,0 Mujeres: 72 - 106% Hombres: 93,5 - 116,5% Factor de Coagulacin V (Leiden) Mutacin 1691G-A No DETECTADA