O QUE FENDA LABIAL E PALATINA E FATORES QUE INFLUEM NA OCORRNCIA

A fenda labial com ou sem fenda palatina uma malformao congnita. um aspecto facial anormal,que afeta a fala. Consiste na ausncia de tecido da linha mdia do lbio superior,podendo se estender posteriormente para envolver o palato mole e duro.A fenda labial e palatina mais comum no sexo masculino,a fenda palatina mas comum no sexo feminino.Ambas podem estar associadas a sndromes ou no,podendo ser herdada como um distrbio monognico mendeliano,ou causada por distrbios cromossmicos,ou ainda devido a exposio a teratognicos ( qualquer

substncia,organismo,agente fsico ou estado de deficincia

que estando presente

durante a vida embrionria ou fetal produz uma alterao na estrutura ou funo da descendncia). O uso de lcool, cigarros, corticide, e alguns medicamentos durante os trs primeiros meses de gestao podem ocasionar a m formao. Tambm a m alimentao, raio-x na regio abdominal no perodo de gravidez e infeces entram como fatores implicativos da doena.Na no-sindrmica,pode haver a herana por um distrbio monognico,mas tambm demonstra alguns graus de agrega familiar sem um padro bvio de herana mendeliana.O risco de ocorrncia aumenta quanto mais parentes afetados um indivduo tiver na famlia.As fendas originam-se de uma falha na fuso do processo frontal com o processo maxilar em torno do 35 dia de gestao.

TAXA DE OCORRNCIA

Atinge 1,4 de cada 1.000 recm-nascidos no mundo todo.Existe uma variao considervel na freqncia em grupos tnicos diferentes: sendo mais freqentes em japoneses e menos freqentes em negros.A taxa de concordncia de aproximadamente 30% em gmeos monozigticos e 2% em gmeos dizigticos,essa ltima, a mesma para irmos no-gmeos.

Risco de Fenda Labial com ou sem Fenda Palatina em Irmos de Probandos Afetados com Fendas de Severidade Crescente

Fentipo do Probando

Incidncia de irmos com fenda labial com ou sem fendas palatina

______________________________________________________________________ Fenda labial unilateral sem fenda palatina Fendas labial unilateral e palatina Fenda labial bilateral e sem fenda apalatina Fendas labial bilateral e palatina 8,0 6,7 4,9 4,0

NUSSBAUM,Robert L. Thompson & Thompson , Gentica na Medicina.Ed 7.,Rio de Janeiro:Elsevier,2008. p.174

COMO ACONTECE

Os primrdios da face comeam a aparecer por volta da quarta semana de desenvolvimento fetal.O palato se desenvolve em dois estgios:palato primrio e palato secundrio,esse processo recebe o nome de Palatognese.A Palatognese inicia-se na sexta semana de desenvolvimento,e s se completa por volta da 12.O perodo crtico desse processo vai do final da sexta semana ao incio da nona. O palato o tecido que separa as cavidades bucal e nasal.Esse palato,apesar de delgado, sustentado por tecido sseo que determina sua rigidez.O palato desenvolve-se a partir de uma poro anterior medial em forma de cunha e dos dois processos palatinos laterais.A poro medial tambm conhecida por palato primitivo,pois o primeiro a desenvolver-se e o assoalho das cavidades nasais.A seguir,os processos palatinos laterais desenvolvem-se lateralmente a partir dos tecidos maxilares,e crescem at a linha mdia.Isto limita ainda mais a cavidade bucal da cavidade nasal

,posteriormente nasofaringe.Como as prateleiras palatinas crescem medialmente,elas contatam a lngua, a qual cresceu em direo superior para dentro da cavidade nasal durante a stima semana.Quando as prateleiras palatinas entram em contato com lngua, elas crescem em direo inferior para cada lado da lngua.

Palato Primrio

No incio na sexta semana ,o palato primrio (processo palatino mediano) comea a se desenvolver da parte profunda do segmento intermaxilar.Inicialmente , este segmento uma massa de mesnquima em forma de cunha entre as superfcie internas das salincias maxilares das maxilas em desenvolvimento.O palato primrio forma a parte pr-maxilar da maxila.Ele representa apenas uma pequena parte do palato duro no adulto (anterior fossa incisiva).

Palato Secundrio

o primrdios das partes duras e moles do palato.Comea a se desenvolver no incio da segunda semana,a partir de duas projees mesenquimais que se estendem das faces internas das salincias maxilares.Inicialmente,os processos palatinos laterais se projetam nfero-medialmente a cada lado da lngua.A lngua se desloca da sua raiz e assume uma posio inferior a boca,devido o desenvolvimento da mandbula.Os processos palatinos laterais se alojam e assumem uma posio horizontal superior lngua,por volta da stima e oitava semana de desenvolvimento.O osso no palato primrios desenvolve-se de forma gradativa,formando a parte pr-maxilar da maxila,que aloja os dentes incisivos.Esse osso avana a partir da maxila e do palato para os processos palatinos laterais para formar o palato duro.As partes posteriores no ossificadas desses processos se estenderam posteriormente para alm do septo nasal,fundindo-se de maneira a formar o palato mole,incluindo a vula.A fuso desses processos palatinos laterais indicada pela rafe palatina mediana.O canal nasopalatino representado no palato duro adulto pela fossa incisiva que a abertura dos pequenos canais incisivos direito e esquerdo,formou-se a partir do plano mediano do palato entre

a parte pr-maxilar da maxila e os processos palatinos da maxila. A sutura que indica a fuso dos palatos embrionrios primrio e secundrio irregular e corre da fossa incisiva para o processo alveolar da maxila,entre os dentes incisivo lateral e canino de cada lado,e visvel na regio anterior do palato de pessoas jovens. Como um crescimento para baixo das partes internas das salincias nasais mediais fundidas , a maneira de desenvolvimento do septo nasal,que se funde aos processos palatinos,da nona a 12 semana. H dois grupos principais de fenda do lbio e do palato,quanto ao desenvolvimento: Anomalias na fenda anterior:fenda labiais com ou sem fendas na poro alveolar da maxila.Uma fenda anterior completa deve se estender do lbio e da poro alveolar at a fossa incisiva,separando as partes anterior e posterior do palato.As fendas na regio anterior so resultados de uma deficincia do mesnquima da salincia maxilar e do segmento intermaxilar. Anomalias da fenda posterior:se estendem do palato secundrio (ou posterior) atravs das regies moles e duras do palato at a fossa incisiva,separando as partes anterior e posterior do palato. O desenvolvimento defeituoso do palato secundrio causa as fendas posteriores,resultando em distores do crescimento dos processos palatinos laterais ,impedindo sua migrao medial e sua fuso.Tambm podem contribuir para estas anomalias a largura do estomodeo ,a mobilidade das prateleiras e os stios de degenerao focal alterados do epitlio palatino.

CLASSIFICAES
Classificaes das fendas labiais quando aparncia: Fenda labial unilateral do lbio superior:resultado da falta de fuso da salincia maxilar do lato afetado com as salincias nasais mediais fundidas.Isto resulta da nofuso das massas mesenquimais e da no proliferao do mesnquima para preencher e tomar o epitlio de revestimento com superfcie mais regular. Fenda labial bilateral:resulta da falta de unio das massas mesenquimais das salincias maxilares com as salincias nasais mediais fundidas.

Fenda mediana do lbio superior:defeito extremamente raro que resulta da deficincia mesenquimal,causando a falta de fuso parcial ou completa das salincias nasais mediais ,impedindo a formao do segmento intermaxilar.

A fenda palatina completa o grau mximo de fenda de qualquer tipo.As fendas do palato so classificadas em: Fendas do palato anterior:so anteriores fossa incisiva,resultantes da falta de aproximao e fuso das massas mesenquimais nos processos palatinos laterais com o mesnquimas do palato primrio. Fendas do palato posterior: so posteriores fossa incisiva,resultantes da falta de aproximao e fuso das massas mesenquimais dos processos palatinos laterais entre si com o septo nasal. Fendas das partes anterior e posterior do palato:resultam da falta de aproximao e fuso das massas mesenquimais dos processos palatinos laterais com o mesnquima do palato primrio entre si e com o septo nasal.

Classificao quanto ao grau da anomalia:

Esttica da Face:O mais agressivo dos problemas. A deformidade no rosto, se no resolvida, pode abalar toda a vida da criana e sua famlia. Em casos mais srios o fissurado chega a viver escondido, isolado de qualquer contato social.

Fala:O paciente pode apresentar dificuldades na alimentao, alteraes na fala e voz hiper nasal. Ajustar tais fatores de responsabilidade do fonoaudilogo. Audio:Em funo de diversos desarranjos das vias areas, h a possibilidade de perda auditiva. Se o tratamento for realizado a tempo com a equipe de otorrinolaringologista, esse risco diminui consideravelmente.

Articulao Dentria:A falta do osso na maxila resulta numa irregularidade da posio dos dentes da arcada dentria. Se o protocolo de intervenes de nossos dentistas e ortodontistas for seguido, o problema reduzido ou totalmente eliminado.

MTODOS DE IDENTIFICAO DURANTE A GESTAO

Fetoscopia um mtodo invasivo para a avaliao anatmica superficial do feto ,consiste naa introduo de uma tica de 1 mm de espessura atravs da parede abdominal a partir do 2 trimestre de gestao, para avaliar hidropsia fetal. O mtodo deve ser estudado,pois apesar de se assemelhar a uma amniocentese no 1 trimestre ainda expe o feto a um risco em potencial. Os riscos para a retina em formao ainda so polmicos. Novos fibroscpios esto sendo desenvolvidos para que possamos utilizar este mtodo de diagnstico com maior segurana.

Ultrassom

possvel detectar com o ultrassom se a criana tem fenda labial ou palatina por volta da 10 de desenvolvimento em diante,sendo vista como ausncia da linha mdia no palato fetal

TRATAMENTO DE FUNES E/OU HABILIDADES AFETADAS

Deve haver o acompanhamento de um fonoaudilogo desde o nascimento da criana,para orientar a me como amamentar o beb,alertar os pais sobre os problemas que podero surgir na fala, marcando visitas peridicas, para avaliao, ensinar como estimular a linguagem, e introduzir exerccios de sopro. A preveno de problemas musculares o foco principal.

Com os msculos da face em ordem, facilitar que o beb seja alimentado adequadamente, ter um desenvolvimento psicolgico e motor normal, e promover a maturao das estruturas orofaciais, juntamente com um bom padro da fala.O

acompanhamento deve ser iniciado com uma anamnese. A me deve ser orientada na questo da amamentao que extremamente importante nessa fase do beb. Geralmente surgem dificuldades quanto a este fato, e o aleitamento materno imprescindvel, pois auxilia na preveno de infeces, combate a anemia e fortalecimento da musculatura da face e boca. Pode-se dizer que a suco o inicio do tratamento fonoaudiolgico. No podendo esquecer que o ato de suco faz com que haja aumento no vnculo entre me e beb.Com a alterao da anatomia da face, h maior risco das crianas aspirarem o alimento provocando infeces como otites e pneumonias. As otites podem causar prejuzos no desenvolvimento da fala e linguagem. As anemias tambm so freqentes nas fissuras lbios-palatais pelo fato do beb no sugar normalmente, o leite se torna insuficiente. As anemias normalmente so solucionveis com uma dieta balanceada e sulfato ferroso.

CORREO Cirrgica

A primeira cirurgia de lbio realizada normalmente aos trs meses de idade, quando a criana j deve ter 5 kg. J a cirurgia de palato duro realizada apenas aos doze meses de idade. Para uma boa alimentao e a criana no refluir alimento pelo nariz at a cirurgia do palato duro, so desenvolvidas tcnicas de amamentao sendo a persistncia da me fator fundamental para seu sucesso. Se mesmo assim a me no consegue amamentar, ela orientada a fazer a ordenha e dar o leite materno na mamadeira, pois a preocupao que mamando mal o beb ter pouco ganho de peso Fechar uma fissura labial atravs de cirurgia mais simples do que corrigir uma fissura palatina. O procedimento geralmente realizado nos trs ou quatro primeiros meses de vida e a cicatriz tende a desaparecer com o passar do tempo. No caso de uma fissura palatina, a cirurgia adiada at que a criana complete um ou dois anos de vida, quando o maxilar superior j alcanou seu crescimento normal. Se o problema extenso, a cirurgia pode ser adiada at que a criana atinja cinco a sete anos, a fim de evitar problemas estruturais. Em alguns casos a cirurgia no possvel ou pode no fechar totalmente a fenda. Nestes casos, um aparelho parecido com uma dentadura,

chamado de obturador, feito a fim de encobrir a abertura e permitir que a criana se alimente naturalmente. Dependendo da gravidade da fissura palatina, podem ser necessrias cirurgias mltiplas no decorrer de um longo perodo. Um cirurgio plstico e/ou bucomaxilofacial realizam uma cirurgia corretiva na face, enquanto que um cirurgio-dentista, cirurgio geral, otorrinolaringologista e/ou ortodontista fazem aparelhos para corrigir quaisquerdefeitos.

Uma equipe de profissionais de sade oferecer orientao e encorajamento durante os tempos mais difceis, desde o nascimento at o tratamento. Com os avanos das tcnicas cirrgicas e aparelhos corretivos, os prognsticos para as crianas que nascem com fissura labial ou palatina so excelentes. medida que a criana se desenvolve, pouco se nota a fissura. Sequelas cirrgicas Sem o devido tratamento, as fissuras podem provocar seqelas graves, como a perda da audio, problemas de fala e deficit nutricional, alm do sofrimento com o preconceito. possvel a total reabilitao do paciente com fissura labiopalatal. Quanto mais cedo a interveno, melhor. O tratamento longo,mas vale a pena, tem incio desde o nascimento at a fase adulta, passando por vrias cirurgias corretivas e estticas. Os resultados estticos da cirurgia de correo da fenda labiopalatina esto cada vez melhores. Caso a fenda ainda fique muito marcada, h a possibilidade de fazer novas operaes, ainda durante a infncia, para melhorar o aspecto esttico.