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Criterios de consenso internacional sobre EM/SFC, extracto referente a los nios y adolescentes

Existe un nuevo consenso internacional en los criterios diagnsticos de EM/SFC. Original; Traduccin al castellano traducido por www.plataformafibromialgia.org A modo de resumen para lo que en pediatra se establece:

La Encefalomielitis Milgica/Sindrome de Fatiga Crnica EM/SFC, es una enfermedad neurolgica adquirida con complejas disfunciones globales. Las caractersticas prominentes son: Desregulacin patolgica de los sistemas nervioso, inmune e endocrino, sin deterioro del metabolismo de la energa celular y del transporte de iones. Aunque los signos y sntomas son dinmicamente interactivos y causalmente conectados, los criterios estn agrupados por regiones de patofisiologa para proporcionar un enfoque general.
Un paciente cumplir: A. Los criterios de agotamiento neuroinmune post-esfuerzo B. Al menos un sntoma de tres categoras de deterioro neurolgico C. Al menos un sntoma de tres categoras de deterioro inmune/gastrointestinal/genitourinario D. Al menos un sntoma de deterioro del metabolismo/transporte de energa. A. Agotamiento Obligatorio neuroinmune postesfuerzo (PENE pen-e)

Esta caracterstica cardinal es una incapacidad patolgica para producir energa suficiente a demanda, con sntomas prominentes sobre todo en las regiones neuroinmunes. Caractersticas son las siguientes: 1. Marcada y rpida fatigabilidad fsica y/o cognitiva en respuesta al esfuerzo, que puede ser mnimo, como las actividades de la vida diaria o simples tareas mentales; puede ser debilitante y provocar una crisis. 2. 2. Exacerbacin de sntomas postesfuerzo: por ejemplo, agudos sntomas estilo gripe, dolor y empeoramiento de otros sntomas. 3. 3. Agotamiento postesfuerzo que puede ocurrir inmediatamente despus de la actividad, o no aparecer hasta horas o das ms tarde. 4. 4. El perodo de recuperacin es prolongado, por lo general precisa 24 horas o ms. Una crisis puede durar das, semanas o ms. 5. 5. Bajo umbral de fatigabilidad fsica y mental (falta de aguante) que se traduce en una reduccin sustancial del nivel de actividades previo a la enfermedad.

Notas de funcionamiento: Para el diagnstico de EM/SFC, la gravedad de los sntomas tiene que resultar en una reduccin significativa del nivel premrbido de actividades del paciente. Leve (una reduccin aproximada del 50% en el nivel de actividades previo a la enfermedad). Moderada (mayormente confinado en casa). Severo (mayormente confinado en cama). Muy severo (totalmente postrado en cama y necesita ayuda con las funciones bsicas). Puede haber una marcada fluctuacin en la gravedad y la jerarqua de los sntomas de un da a otro y de una hora a otra. Considerar los efectos de actividades, el contexto y la interactividad. Tiempo de recuperacin: por ejemplo, independientemente del tiempo de recuperacin de un paciente de leer 1/2 hora, precisar mucho ms tiempo para recuperarse de ir a comprar durante 1/2 hora y an ms si se repite al da siguiente - si es capaz. Los que descansan antes de una actividad o han adaptado su nivel de actividades a su limitada energa pueden tener perodos de recuperacin ms cortos que aquellos que no acompasan sus actividades de manera adecuada. Impacto: por ejemplo un excelente atleta puede tener una reduccin del 50% en su nivel de actividades previo a la enfermedad y an as es ms activo que una persona sedentaria. A. Deterioro neurolgico Al menos un sntoma de tres de las cuatro siguientes categoras de sntomas 1. Deterioros neurocognitivos Dificultades para procesar informacin: pensamiento ms lento, deterioro de la concentracin ej. confusin, desorientacin, sobrecarga cognitiva, dificultades para tomar decisiones, el habla ms lenta, dislexia adquirida o por esfuerzo. Prdida de memoria a corto plazo ej. Dificultades para recordar que uno quera decir, que estaba diciendo, encontrar palabras, recordar informacin, pobre memoria de trabajo. 2. Dolor Cefaleas: ej. Dolores de cabeza crnicos, generalizados que a menudo implican dolor de ojos, detrs de los ojos o en la parte trasera de la cabeza que pueden estar asociados con tensin muscular cervical; migraa; cefaleas tensionales. Se puede experimentar dolor significativo en msculos, uniones msculo-tendn, articulaciones, abdomen o pecho. Es de naturaleza no inflamatorio y a menudo migra. ej. hiperalgesia generalizada, dolor generalizado (puede cumplir los criterios de la fibromialgia), dolor miofascial o irradiando. 3.- Alteraciones del sueo Alteracin de los patrones del sueo: ej. insomnio, prolongado sueo incluyendo siestas, dormir la mayor parte del da y estar

despierto la mayor parte de la noche, frecuentes despertares, despertar mucho ms temprano que antes de enfermar, sueos vvidos/pesadillas. Sueo no reparador: ej. Despertar sentirse agotado no importa la duracin del sueo, somnolencia diurna. 4.- Alteraciones neurosensoriales, perceptuales y motoras Neurosensorial y perceptual: ej. Incapacidad para enfocar la visin, sensibilidad a luz, ruido, vibraciones, olores, sabores y tacto; deterioro de la percepcin de la profundidad. Motora: ej. Debilidad muscular, espasmos, pobre coordinacin, sentirse inestable sobre los pies, ataxia. Notas: las alteraciones neurocognitivas, informadas u observadas, se vuelven ms pronunciadas con fatiga. Fenmenos de sobrecarga puede ser evidentes cuando se realizan dos tareas de forma simultnea. Reaccin anormal a la luz - fluctuacin o reduccin de las respuestas de acomodacin de las pupilas con retencin de reaccin. Los trastornos del sueo suelen expresarse tpicamente por sueo prolongado, a veces extremo, en la fase aguda y a menudo evolucionan hacia una marcada inversin del sueo en la fase crnica. Los trastornos motores pueden no ser evidentes en los casos leves o moderados, pero en casos severos se puede observar andar anormal (tandem gait) y positivo Romberg test. A. Alteraciones inmunes, gastrointestinales y genitourinarias Al menos un sntoma de tres de las siguientes cinco categoras de sntomas 1. Sntomas estilo gripe; pueden ser recurrentes o crnicos y se activan o empeoran tpicamente con el esfuerzo. ej. dolor de garganta, sinusitis, ndulos linfticos cervicales y/o axilares pueden agrandar o ser sensibles a la palpacin. 2. Susceptibilidad a infecciones virales con prolongados periodos de recuperacin 3. Tracto gastrointestinal: ej., nausea, dolor abdominal, hinchazn, sndrome de colon irritable 4. Genitourinario: ej. Urgencia o frecuencia urinaria, nocturia 5. Sensibilidades a: alimentos, medicamentos, olores o productos qumicos. Notas: dolor de garganta, ndulos linfticos sensibles y sntomas estilo gripe son obviamente no especficos para la EM/SFC, pero es anormal su activacin en reaccin al esfuerzo. La garganta puede doler, sentirse seca y picar. Se pueden ver en las fosas tonsilares inyecciones fauciales y crimson crescents, que son indicacin de activacin inmune. D.- Alteraciones de produccin/transporte de energa: Al menos un sntoma

1. Cardiovascular: ej. Incapacidad para tolerar postura vertical intolerancia ortosttica, hipotensin mediada neuralmente, sndrome de taquicardia ortosttica postural, palpitaciones con o sin arritmias cardiacas, ligereza en cabeza/mareos. 2. Respiratorios: ej. Hambre de aire, dificultad para respirar, fatiga de los msculos de la pared torcica. 3. Prdida de estabilidad termosttica: ej. Temperatura corporal subnormal, marcadas fluctuaciones diurnas; episodios de sudoracin, recurrentes sensaciones febriles con o sin febrcula, extremidades fras. 4. Intolerancia a extremos de temperatura Notas: La intolerancia ortosttica puede estar retardada en varios minutos. Los pacientes con intolerancia ortosttica pueden exhibir moteado en las extremidades, palidez extrema o fenmeno de Raynaud. En la fase crnica, las lunas de las uas puede retroceder. Consideraciones peditricas Los sntomas pueden progresar ms lentamente en los nios que en los adolescentes o en los adultos. Adems del agotamiento neuroinmune postesfuerzo, los sntomas ms prominentes tienden a ser neurolgicos: cefaleas, alteraciones cognitivas y del sueo. Cefaleas: Los dolores de cabeza, severos o crnicos, a menudo son debilitadores. La migraa puede ir acompaada de una rpida cada de la temperatura, temblores, vmitos, diarrea y debilidad severa. Alteraciones neurocognitivas: Las dificultades para enfocar los ojos y para leer son habituales. Los nios se pueden volver dislxicos, lo cual solo puede hacerse evidente cuando estn fatigados. El lento procesamiento de la informacin dificulta el seguir instrucciones auditivas o tomar apuntes. Todas las alteraciones cognitivas empeoran con el esfuerzo fsico o mental. Los jvenes no sern capaces de mantener un programa escolar completo. El dolor parece ser errtico y migran rpidamente. Es comn la hipermovilidad articular. Notas: La fluctuacin de la jerarqua de la severidad de numerosos prominentes sntomas tiende a variar ms rpidamente y dramticamente que en los adultos. Clasificacin Encefalomielitis Milgica Encefalomielitis Milgica agotamiento neuroinmune menos que los requeridos criterios. En casos raros alteraciones del sueo.

Atpica: cumple los criterios del postesfuerzo, pero tiene dos o de los restantes sntomas de los puede ausente el dolor y las

Exclusiones: Como en todos los diagnsticos, se consigue la exclusin de otros diagnsticos explicativos mediante el historial del

paciente, su examinen fsico y las pruebas de laboratorio/biomarcadores como indicado. Es posible tener ms de una enfermedad, pero es importante que cada una sea identificada y tratada. Se excluyen desordenes psiquitricos primarios, desorden somatomorfo y abuso de substancias. Peditrico: fobia escolar primaria. Entidades Comrbidas: Fibromialgia, Sndrome de Dolor Miofascial, Sndrome Articular Tmporomandibular, Sndrome de Colon Irritable, Cistitis Intersticial, Fenmeno de Raynaud, Prolapso de la vlvula Mitral, Migraas, Alergias, Sensibilidad Qumica Mltiple, Tiroiditis de Hashimoto, Sndrome de Sicca, Depresin Reactiva. La migraa y el sndrome de colon irritable pueden precede la EM, pero se vuelven asociadas con ella. La Fibromialgia se puedes solapar. 1. Consideraciones generales a) Determinar si los patrones de los clsteres de sntomas son congruentes con los esperados para la disfuncin de un subyacente sistema causal. b) Los sntomas interactan dinmicamente dentro de un clster estable porque comparten las mismas races causales profundas. Las observaciones contextuales del paciente son esenciales para determinar la expresin de la interaccin de patrones de sntomas y la severidad de su impacto. c) El impacto de la severidad sintomtica tiene que resultar en una reduccin del 50% o ms del nivel premrbido de actividades del paciente para poder diagnosticar la EM. Leve: aproximadamente 50% de reduccin de la actividad, moderada: sobre todo confinado en casa, severa: sobre todo confinado en cama, y muy severa: confinado en cama y dependiente de ayuda para sus funciones fsicas. d) Se debe determinar peridicamente la jerarqua de la severidad de los sntomas para ayudar a orientar y monitorizar el tratamiento. e) Subgrupos en los criterios: el agotamiento neuroinmune postesfuerzo es la caracterstica distintiva. Puede ayudar a hacer subgrupos segn cules de los otros patrones diagnsticos de los criterios representan mejor el clster de los sntomas ms severos de un paciente: neurolgicos, inmunes, transporte/metabolismo de energa o eclctico (sntomas ampliamente distribuidos entre los subgrupos). f) Separar sntomas primarios de secundarios y agravantes. Distinguir los complejos de sntomas primarios formados por un proceso de enfermedad de los efectos secundarios de arreglrselas con la enfermedad, como la ansiedad sobre las finanzas. Determinar los efectos y la tara de los agravantes y los que aumentan el estrs, como el rpido ritmo del entorno y la exposicin a toxinas. g) Determinar la cargatotal de la enfermedad valorando la severidad, interaccin y el impacto global de los sntomas. Considerar todos los aspectos de la vida del paciente actividades fsicas, ocupacionales, educacionales, sociales y personales de su vida diaria. Los pacientes que priorizan sus actividades pueden ser

capaces de hacer una actividad importante eliminando o reduciendo severamente actividades en otros aspectos de su vida. h) La Escala Internacional de Sntomas no debe ser parte de la entrevista clnica inicial porque podra molestar al peso y el significado de los resultados obtenidos para un paciente individual. Cuando se utiliza peridicamente, puede ayudar a posicionar al paciente dentro de un grupo, orientar al programa del tratamiento y monitorizar su efectividad. 2. Consideraciones peditricas a) Si es posible, entrevistar al/a la joven con ambos padres porque cada uno puede recordar diferentes sntomas o eventos interactivos que pueden ayudar a determinar el inicio y cuando la enfermedad empez a interferir con el funcionamiento diario. b) No se puede esperar que nios comparen su funcionamiento antes de enfermar, con el funcionamiento actual. Valorar el impacto comparando actividades de ocio, educacionales, sociales y deportivos en los que participaba el nio/la nia antes de la enfermedad con el nivel de actividades actual. c) Pueden parecer irritable los nios cuando se les pide de hacer algo cuando se sienten agotados. Al otro lado, a menudo son capaces de acomodar la fatiga descansando, lo cual puede interpretarse inapropiadamente como si fuera vago. d) Fobia escolar: los pacientes jvenes pasan la mayor parte del tiempo fuera del colegio descansando, mientras que los nios con fobia escolar socializan y participan en actividades. No obstante, es posible que la fobia a la escuela se vuelva sntoma secundario por la intimidacin (bullying) o por problemas acadmicos por tener EM. e) Curso natural: los nios pueden estar muy severamente afligidos, pero los con sntomas leves a moderados generalmente tienen ms probabilidad de entrar en remisin que los adultos. La prognosis no se puede predecir con certitud.

Conclusiones
Los Criterios de Consenso Internacional proporcionan un marco para el diagnstico de la EM consistente con los patrones de la disfuncin patofisiolgica que emerge de los hallazgos investigacionales publicados y de la experiencia clnica. Los patrones de sntomas interactan de manera dinmica porque se conectan causalmente. Esto ha sido abordado formalmente por algunos investigadores que han utilizado tcnicas estadsticas bien establecidas multivariadas, como el factor comn o anlisis de componente principal para identificar constructos de sntomas [121, 122]. Otros han extendido el uso de tales mtodos para guiar el anlisis de perfiles de expresin de genes [28] y para delinear subgrupos de pacientes [123]. Consistente con este abordaje, el panel est desarrollando una Escala de Sntomas del Consenso Internacional (International Consensus Symptom Scale (ICSS)) que se construir en estas interacciones subyacentes. Sin embargo, el primer paso necesario para establecer una puntuacin cuantitativa de los instrumentos diagnsticos es la especificacin de los factores medibles ms relevantes de la enfermedad. El establecimiento de estos criterios fue el objetivo principal de este trabajo y

creemos que los Criterios de Consenso Internacional ayudarn a aclarar la firma nica de la EM. Es importante denotar que el nfasis actual tiene que seguir siendo ante todo una valoracin clnica, y la seleccin de sujetos para las investigaciones vendr ms adelante. Por este motivo el panel est desarrollando la Gua para los Mdicos (Physicians Guidelines) que incluir un protocolo diagnstico basado en los Criterios de Consenso Internacional y una gua del tratamiento que reflejan el conocimiento actual. Las personas que cumplen los Criterios de Consenso Internacional tienen encefalomielitis milgica y deben ser retiradas de los criterios empricos de Reeves y de los criterios NICE del Instituto Nacional para la Excelencia Clnica (National Institute for Clinical Excellence) para el sndrome de fatiga crnica. Esta gua est especficamente diseada para el mdico de atencin primaria con la esperanza de mejorar un rpido diagnstico y tratamiento por los profesionales de salud de primera lnea. Esto podra resultar en el desarrollo de una versin adicional de forma corta que se construira en las relaciones entre los sntomas para formular un abreviado protocolo de screening. Por primera vez se proporcionan aplicaciones clnicas, peditricas e investigacionales, que avanzarn la comprensin de la encefalomielitis milgica y aumentarn internacionalmente la consistencia de los diagnsticos. Los criterios fundamentales obligatorios permiten que se renan datos comparables en diversos lugares y pueden ayudar en el desarrollo de biomarcadores consistentes y en ms conocimientos sobre el mecanismo y la etiologa de la encefalomielitis milgica.