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Dermatologa Rev Mex 2009;53(4):190-4

Caso clnico Queratosis folicular invertida. Comunicacin de dos casos


Karla Moreno Vzquez,* Rosa Mara Ponce Olivera** REsuMEN
La queratosis folicular invertida es un tumor benigno. Su origen es muy controvertido y discutido. Se describi por primera vez en 1954, por su difcil diagnstico y escasa frecuencia existen pocas referencias recientes. Se trata de una lesin nica con predileccin por la cara, los sitios ms comunes son la mejilla y el labio superior, de evolucin indolente y crnica. Habitualmente, la lesin mide 3 a 10 mm de dimetro. Afecta con mayor frecuencia a hombres que a mujeres, con una relacin 2:1. El tratamiento de eleccin es quirrgico para lograr una buena correlacin clnico-patolgica, debido a que clnicamente el diagnstico es difcil y puede confundirse con diversos tumores malignos. Se comunican dos casos de pacientes masculinos con una lesin en el lado izquierdo del labio superior y una discusin del tema. Palabras clave: queratosis folicular invertida, poroma folicular, infundibuloma, acrotricoma.

ABsTRACT
Inverted follicular keratosis is a rare tumor of difficult diagnosis. It was first described in 1954 and the etiology is controversial. Due to its poor frequency there are few recent papers or reports. It is usually a small (3-10 mm) single lesion on the face, indolent and chronic evolution. It is more frequent in males than females in a 2:1 ratio. The treatment is surgical and mainly for clinical and pathological correlation, because it may be misdiagnosed as a malignant tumor. We present two cases of male patients with a single upper lip lesion. Key words: inverted follicular keratosis, follicular poroma, infundibuloma, acrotrichoma.

a queratosis folicular invertida es un tumor benigno de difcil diagnstico y poco frecuente. Es probable que existan ms casos. Su patognesis es muy controvertida y discutida en la bibliografa. Se trata de una lesin nica que aparece con mayor frecuencia en hombres de edad adulta, con predileccin por la cara, de evolucin indolente y crnica. El tratamiento de eleccin es quirrgico para lograr una buena correlacin clnico-patolgica, debido a que clnicamente el diagnstico es difcil y puede confundirse con diversos tumores malignos. Se comunican dos casos de pacientes masculinos en la sexta y sptima dcadas de la vida, con una lesin en el lado izquierdo del labio superior en ambos casos.
* ** Dermatloga, Hospital ngeles del Pedregal. Jefa de Servicio, Hospital General de Mxico.

CAsOs CLNICOs Caso 1 Paciente de 54 aos de edad, con una lesin en el lado izquiero del labio superior, constituida por una neoformacin nodular eritematosa de aspecto queratsico, de 0.8 cm de dimetro (figura 1). El paciente refiri evolucin de dos aos, sin sntomas ni tratamientos previos. Con el diagnstico de tumor de anexos se realiz extirpacin quirrgica de la lesin y se envi a estudio histopatolgico. Caso 2 Paciente de 68 aos de edad, con una lesin en el lado izquierdo del labio superior, constituida por una neoformacin exoftica eritematosa de aspecto verrugoso, de 1 x 1.5 cm de dimetro, no infiltrada, de consistencia firme (figura 2). El paciente refiri evolucin de seis meses, que inici con una lesin tipo lunar, que creci sin sntomas ni tratamientos previos. Con el diagnstico de queratosis folicular invertida se realiz extirpacin quirrgica de la lesin y se envi a estudio histopatolgico. En el examen histopatolgico de ambas lesiones se encontr una capa crnea hiperqueratsica con focos de paraqueratosis, en algunas reas se invaginaba formando pseudoquistes crneos, cubra una epidermis con acantosis Dermatologa Rev Mex
Volumen 53, Nm. 4, julio-agosto, 2009

Correspondencia: Dra. Karla Moreno Vzquez. Camino a Santa Teresa 1055, colonia Hroes de Padierna, CP 10700, Mxico, DF. Correo electrnico: karlymv@yahoo.com Recibido: junio, 2009. Aceptado: julio, 2009. Este artculo debe citarse como: Moreno VK, Ponce ORM. Queratosis folicular invertida. Comunicacin de dos casos. Dermatol Rev Mex 2009;53(4):190-4. La versin completa de este artculo tambin est disponible en: www.nietoeditores.com.mx

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Queratosis folicular invertida

Figura 1. Caso 1. Neoformacin nodular con tapn queratsico y base eritematosa.

Figura 2. Caso 2. Neoformacin exoftica de aspecto verrugoso en la misma topografa que el caso 1.

marcada con alargamiento, ensanchamiento y anastomosis de los procesos interpapilares. Esta acantosis estaba constituida por escasas clulas pequeas de tipo basal y en su mayor parte clulas escamosas entremezcladas, con remolinos crneos y perlas de queratinizacin. La dermis mostr infiltrado linfohistiocitario leve (figuras 3-5). DIsCusIN Se comunican estos dos casos debido a que la queratosis folicular invertida es un tumor poco comn, difcil de diagnosticar, el cual se ha descrito en la bibliografa oftalmolgica y en la dermatolgica. En 1954, Helwing le dio el nombre a esta lesin y describi sus caractersticas.1 Otros nombres aceptados que se le han dado son: poroma folicular, infundibuloma,2 acrotricoma.3

La patognesis de esta lesin es muy controvertida y muy discutida por diversos investigadores. En 1963, Duperrant y Mascaro fueron los primeros en sugerir que este tumor se origina del infundbulo del folculo piloso;2 en 1964, Amir H Mehregan apoy fuertemente esta hiptesis y refiri que puede dividirse en tres patrones de crecimiento: 1. Similar a queratoacantoma. En la cual se observan lesiones nodulares queratsicas, rodeadas de una epidermis donde en su periferia forma un margen similar al queratoacantoma. El centro de la lesin est formado por masas slidas del epitelio folicular, que se extienden de la superficie hacia la dermis y forma una neoplasia exo-endoftica. 2. Similar a verruga. Las lesiones son exofticas, la epidermis que las rodea se extiende a la periferia y

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Figura 5. Acercamiento de uno de los bordes de la proliferacin con disqueratosis, formacin de perlas crneas y ausencia de atipia. En el estroma se observan vasos dilatados. Figura 3. Vista panormica de la lesin. Francamente exoftica, paraqueratosis y restos celulares, epidermis con acantosis y papilomatosis marcada, con alargamiento y fusin de los procesos.

Figura 4. Proliferacin con redes acantsicas, las cuales contienen una mezcla de clulas de tipo basal y numerosas clulas escamosas, sin atipia, que incluso forman perlas y centros crneos.

envuelve las masas slidas de epitelio neoplsico que forman la parte central de la lesin. 3. Slido o nodular. Las lesiones son endofticas, conformadas por masas lobuladas de epitelio del folculo, que se extienden de la superficie a la dermis hasta el nivel de las glndulas sebceas. La superficie es suave o discretamente hiperqueratsica.4

Segn los patrones de crecimiento de Mehregan, el caso 1 correspondera al tipo slido o nodular y el caso 2 al similar a verruga. En 1963, Boniuk y Zimmerman propusieron que la queratosis folicular invertida tena un origen viral y reportaron su topografa en los prpados.5 Reed y Pulitzer sugirieron que el virus implicado en el origen de la lesin era el virus del papiloma humano.6 Spielvogel y col. refieren que es una variante histolgica de una verruga vulgar vieja.7 Diversos autores han mencionado que las verrugas virales, la queratosis folicular invertida y el triquilemoma son lesiones similares originadas por la infeccin del virus del papiloma humano.8 Se han realizado muchos estudios para evaluar el papel del virus del papiloma humano en estas lesiones, algunos de stos han llegado a demostrar que las clulas contienen evidencia histolgica e inmunohistoqumica de infeccin por virus del papiloma humano en la queratosis folicular invertida;9 tambin se detectaron secuencias de ADN del virus del papiloma humano por reaccin en cadena de la polimerasa en el triquilemoma;10 sin embargo, otros estudios realizados en busca de este virus no han encontrado nada.11,12 En la bibliografa se reporta que la queratosis folicular invertida y el triquilemoma son padecimientos similares, pero con diferencias histolgicas especficas, por ejemplo: la queratosis folicular invertida forma nidos escamosos, que incluso rodean estructuras parecidas a remanentes de folculos pilosos; en cambio, el triquilemoma muestra

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Queratosis folicular invertida

clulas poligonales, de citoplasma claro, pues pertenecen a la vaina radicular externa que generalmente es PAS positiva y casi no tiene capacidad de realizar queratinizacin triquilemal.8 Por otro lado, algunos autores mencionan que es una variante de la queratosis seborreica, sobre todo las lesiones de diferenciacin basoescamosa o induccin de queratinizacin abundante, cuando se comportan como queratosis seborreica irritada.13-15 Mientras que otros sugieren que la queratosis folicular invertida es una enfermedad distinta, pero con una posible relacin patogentica con la queratosis seborreica irritada.2 La queratosis seborreica irritada es una proliferacin epiteliomatosa de clulas de tipo basal benignas, pequeas, poligonales, con escaso citoplasma, se entremezclan con grupos de clulas escamosas y tienen un crecimiento de tipo exoftico. Se menciona en la bibliografa que un estmulo irritativo o inflamatorio directo a la porcin escamosa de la queratosis seborreica obliga a la reproduccin y proliferacin de las clulas escamosas, y a la diferenciacin normal en pequeos grupos, con lo que adquiere caractersticas de lesin escamosa proliferativa y produce numerosos quistes y centros crneos. A diferencia de la queratosis folicular invertida, que constituye una lesin proliferativa con crecimiento endoftico; que es una mezcla no uniforme de clulas pequeas basales y de grupos de queratinocitos de la capa espinosa bien delimitados, con abundantes formaciones qusticas y pseudoqusticas; que posee capacidad mltiple de formar remolinos crneos, cuernos escamosos y nidos de disqueratosis aislada. En esta lesin se evidencia ms la diferenciacin folicular y hay indicios de formacin de centros germinativos foliculares.2,8 Se ha demostrado que las clulas de Langerhans en la queratosis folicular invertida se encuentran incrementadas y muestran un aumento de la expresin de Bcl-2, hallazgo no encontrado en las queratosis seborreicas, en las lesiones relacionadas con el virus del papiloma humano ni en el carcinoma epidermoide.16,17 Se ha reportado que la queratosis folicular invertida afecta ms a hombres que a mujeres, con una relacin de 2:1,4 aparece frecuentemente en la edad adulta. Por lo general, es una lesin nica, que aparece en la cara en 85% de los casos, las mejillas y el labio superior son los sitios de predileccin.2 Todas estas caractersticas antes mencionadas son similares a los dos casos de esta comunicacin. Dermatologa Rev Mex
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Otros sitios descritos que puede afectar son: el mentn, la frente, las cejas, la nariz, el cuello, los prpados,2 la conjuntiva18 y a nivel de la vulva.19 La mayor parte de las lesiones miden 3 a 10 mm de dimetro y generalmente son asintomticas. Las lesiones de queratosis folicular invertida son poco comunes; el patrn de diferenciacin folicular permite que se realicen diagnsticos diferenciales con afecciones que comparten algunos puntos en comn, pero individual e histopatolgicamente los rasgos distintivos son nicos. El diagnstico diferencial debe hacerse, principalmente, con: las verrugas virales, queratosis seborreicas, queratoacantoma y triquilemoma; los diagnsticos diferenciales ms importantes son: carcinoma epidermoide, carcinoma basocelular2,4 y melanoma maligno.20 Es muy posible que existan casos de queratosis folicular invertida que no se diagnostiquen. El tratamiento de eleccin es quirrgico para lograr una buena correlacin clnico-patolgica, debido a que clnicamente el diagnstico es difcil, y puede confundirse con diversos tumores malignos. Se han reportado pocos casos de recurrencia de la queratosis folicular invertida, pero, debido a que es un tumor de naturaleza benigna, es recomendable evitar cirugas ms extensas y drsticas en el paciente.21
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CURSO DE ESPECIALIZACIN EN DERMATOPATOLOGA Servicio de Dermatopatologa Hospital General de Mxico, O.D. Requisitos para presentar la solicitud como candidato al curso de especializacin y residencia en Dermatopatologa: 1. Ser dermatlogo con reconocimiento universitario o estar cursando el ltimo ao de la especialidad de Dermatologa. 2. Presentar solicitud por escrito dirigida a la Dra. Patricia Mercadillo Prez, profesora titular del Curso Universitario de la Especialidad en Dermatopatologa, Jefa del Servicio de Dermatopatologa, Hospital General de Mxico, OD. Tel./fax: 5004-3845 y 5543-3794. 3. Anexar a la solicitud el Curriculum Vitae. 4. Entrevista con el profesor titular del curso. La documentacin debe entregarse en el periodo del 1 de septiembre al 30 de octubre del 2009. 5. Se seleccionarn dos candidatos. 6. El curso tendr una duracin de dos aos, iniciando el 1 de marzo del 2010 y concluyendo el 28 de febrero del 2012. El curso es de tiempo completo con una duracin diaria de ocho horas. 7. Se extender diploma Universitario de la Especializacin en Dermatopatologa por la Universidad Nacional Autnoma de Mxico.

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