Epilepsias y discapacidades neurológicas en el niño

Desiderio Pozo Lauzán Albia Josefina Pozo Alonso

Epilepsias y discapacidades neurológicas en el niño

Epilepsias y discapacidades neurológicas en el niño
Dr. Desiderio Pozo Lauzán
Especialista de II Grado en Pediatría y Neurolgía Profesor Titular de Pediatría y Doctor en Ciencias Médicas

Dra. Albia Josefina Pozo Alonso
Especialista de II Grado en Pediatría y Neurología Profesora Auxiliar de Pediatría

La Habana, 2007

cu Teléfonos: 832 5338.NIÑOS CON DISCAPACIDAD 3.. Albia Josefina Pozo Alonso.EPILEPSIA 2. 2007. Desiderio.Pozo Alonso. Giselda Peraza Rodríguez Diseño: D. / Desiderio Pozo Lauzán. 2007 Editorial Ciencias Médicas Calle I No. 838 3375 . Cuba Correo electrónico: ecimed@infomed.. 2007 © Sobre la presente edición: Editorial Ciencias Médicas. 202 esquina Línea. Castro López Fotógrafo: Héctor Sanabria Horta © Desiderio Pozo Lauzán y Albia Josefina Pozo Alonso. 128 p.. Bibliografía al final de cada capítulo. El Vedado La Habana 10400. La Habana: Editorial Ciencias Médicas. : fig.DISCAPACIDADES DEL DESARROLLO I..Pozo Lauzán. Yasmila Valdés Muratte y Ac. Albia Josefina WL 385 Edición: Dra. Frank W. tab...I. ISBN 978-959-212-235-2 1.sld.PARALISIS CEREBRAL 4. Luciano Ortelio Sánchez Núñez Emplane: Lic. ix. Albia Josefina Pozo Alonso. Epilepsias y discapacidades neurológicas en el niño.

Los autores . Giselda Peraza Rodríguez por su gentileza. A la diseñadora Yasmila Valdés Muratte por su valiosa e importante labor. Al Licenciado Frank Castro López por su valiosa cooperación en la realización del emplane. Al técnico Hector Sanabria Horta por su amabilidad en la realización de las fotografías que se muestran en el libro. A la ingeniera Virgilia Salsines por sus útiles sugerencias y colaboración. A las Licenciadas Damiana Martín Laurencio y Cecilia Infante Guerrero por brindarnos su cooperación desde el momento en que entregamos el manuscrito. por la realización de todos los electroencefalogramas que se muestran en este libro. paciencia y rigurosidad en su labor. gran profesionalidad. A nuestra editora Dra. con quien establecimos una excelente comunicación.Agradecemos a los técnicos de electroencefalografía del Hospital ‘‘William Soler‘‘: América Vega Trujillo y Gregorio Martín Lebón.

A todos los niños con epilepsias y discapacidades neurológicas de Cuba y del mundo. Los autores .

Como también merece los esfuerzos para diagnosticar y tratar las enfermedades y las desviaciones de la normalidad que tengan repercusión en la actividad física e intelectual del neonato. traumatismos. ha logrado comunicarse y. ha permitido eso. se extienden durante las semanas y meses que transcurren mientras el nuevo ser está alojado en el claustro materno. y aún continúan un buen tiempo después del parto. la mayoría. Desarrollo que lo alcanzó la especie humana mediante un largo y complicado proceso filogénico. en fin. y para prevenir cualquier agresión al nuevo ser humano en proceso de formación merece el máximo de atención y ayuda. perinatal y posnatal) del desarrollo del sistema nervioso central el ser humano está expuesto a alteraciones. siempre en íntima interacción con el medio físico y social. lo ha hecho habitable. ha producido bienes y servicios. etc. . Para alcanzar la normalidad que aspiramos que tenga cada niño. hipoxia. riesgos y agresiones.) que pueden limitar sus funciones. el cual se repite y resume en cada individuo (desarrollo ontogénico) durante etapas que comienzan poco después de la gestación. tóxicos. En cada una de esas etapas y momentos (prenatal. El desarrollo del sistema nervioso central (SNC). algunos de naturaleza genética y otros. sus estructuras anatomofuncionales deben mantener la integridad y madurar en respuesta a los estímulos más diversos recibidos en el ámbito familiar y social. lactante y niño mayor. de causa ambiental (infecciones.Prólogo La inteligencia y la creatividad son las capacidades más importantes de los seres humanos. Con estas ha modificado el medio. Todo lo que la sociedad haga para promover la salud preconcepcional y posconcepcional. lo cual significa atentar contra la esencia social de la naturaleza humana. ha creado múltiples formas de arte y belleza. hacer “humana” su existencia. menoscabar sus capacidades y afectar en ocasiones su propia vida de relación.

De eso trata la obra que nos honramos en prologar: ordenar de manera sistemática los conocimientos que hoy disponemos para la identificación correcta y precoz de los signos y síntomas neurológicos que expresan que el neurodesarrollo del niño está en peligro, que necesita el diagnóstico adecuado y la mejor terapéutica, con el objetivo de curar o aliviar en lo posible y rehabilitar integralmente al pequeño paciente. Es por ello que los capítulos del presente libro, aún cuando han sido escritos desde y para las ciencias biomédicas, tienen un enorme valor social agregado. Aunque su énfasis está en el diagnóstico y tratamiento de los enfermos, tiene en su conjunto un gran contenido de prevención secundaria y terciaria, de higiene en su más amplio sentido, por cuanto la solución temprana de la afecciones neuropediátricas permite la recuperación del neurodesarrollo, la adquisición de nuevas habilidades, el aprendizaje, la integración social y el mejoramiento de la calidad de vida de los pacientes y sus familiares. Esta obra contribuye de manera significativa a la diferenciación de la neuropediatría respecto a otras neurociencias que se ocupan, fundamentalmente, del adulto. Se repite con frecuencia y con razón que “el niño no es un adulto en miniatura” para destacar que el ser humano durante su crecimiento y desarrollo tiene particularidades bien propias, que lo caracterizan durante su estado de salud y que también modulan y definen la expresión de sus enfermedades. La manifestación clínica de una enfermedad del sistema nervioso central, no solamente guarda relación con la naturaleza, extensión y ubicación de la lesión neuropatológica, sino en gran medida con la edad del paciente, lo cual se hace bien evidente en el capítulo dedicado a las crisis y síndromes epilépticos del recién nacido. Otra particularidad neuropediátrica lo constituye el predominio de trastornos generalizados que obliga a utilizar primero el término de “encefalopatías” antes de precisar, y después, si estas son agudas o crónicas, progresivas o estáticas. Expresión de estas últimas, las encefalopatías estáticas, son los contenidos de los capítulos Parálisis cerebral y Discapacidades del neurodesarrollo. Dejan claro los autores que la utilización del término estático jamás significa un conformismo ante el pronóstico funcional del paciente, por cuanto insisten reiteradamente en la obtención o recuperación de la función alterada mediante la rehabilitación integral y la estimulación más adecuada. En cuanto a los métodos utilizados para el diagnóstico neuropediátrico, no hay dudas acerca de la particular importan-

cia que tienen el interrogatorio (siempre o casi siempre a familiares) y la observación del paciente, parte fundamental del examen físico. Los capítulos dedicados a las crisis convulsivas y a la epilepsia reflejan esto quizás de mejor forma que cualquier otro. Aunque los autores hacen continuas referencias a la electroencefalografía y a otras pruebas de laboratorio, destacan la suprema importancia de cada detalle de la descripción de las crisis. Esa preeminencia de la clínica solamente se alcanza con el interrogatorio más acucioso y la más paciente observación. Otros procederes complementarios al diagnóstico, tanto de laboratorio como de imagenología, tienen su espacio en los diversos capítulos, así como, la participación de otras especialidades (oftalmología, ortopedia, obstetricia y otras) que demuestran el carácter interdisciplinario, tanto para el diagnóstico como para el tratamiento y la rehabilitación. La obra de los doctores Pozo Lauzán y Pozo Alonso contribuye a satisfacer necesidades asistenciales y docentes que han sido sentidas por profesionales médicos de varias especialidades (medicina general integral, pediatría, neurología, neonatología y otras) y puede ser utilizada por residentes, internos y alumnos de medicina y enfermería. Compendia de manera sucinta una gran cantidad de información, incluida la más actual, a la vez que incorpora resultados de investigaciones que por años han venido realizándose en el Servicio de Neuropediatría del Hospital “William Soler” desde que fuera fundado en la década de los años 60 del pasado siglo por el profesor Joaquín Pascual Gispert. Los contenidos incluidos en cada uno de sus capítulos han sido objeto de enseñanza teórico-práctica en un número incalculable, pero muy elevado, de educandos de pregrado y posgrado que han hecho sus rotaciones y pasantías por el referido servicio. Con la edición actual se extiende aún más el personal en formación que tiene alcance a sus contenidos para bien de los pequeños pacientes quienes son los verdaderos beneficiados.

DR. ERIC MARTÍNEZ TORRES PROFESOR E INVESTIGADOR TITULAR DOCTOR EN CIENCIAS LA HABANA, 15 DE ABRIL DE 2005.

Índice
Capítulo 1
Crisis epilépticas y síndromes epilépticos del recién nacido /1
Crisis epilépticas neonatales /1 Síndromes epilépticos neonatales /5 Estado de mal epiléptico neonatal /8 Electroencefalograma neonatal /14 Factores pronósticos de las crisis neonatales /20 Tratamiento de las crisis neonatales /21 Hiperecplexia neonatal /22 Bibliografía /23

Capítulo 2
Epilepsia /26
Crisis epiléptica /26 Síndromes epilépticos /39 Diagnóstico diferencial de la epilepsia /63 Tratamiento /70 Bibliografía /89

Capítulo 3
Crisis epiléptica aguda sintomática /95
Crisis epilépticas agudas sintomáticas (probocadas) /96 Crisis epilépticas febriles /98 Manejo de una crisis epiléptica aguda /99 Tratamiento medicamentoso de la crisis epiléptica aguda /100 Estado de mal epiléptico (status epilepticus) /101 Tratamiento /102 Bibliografía /106

Capítulo 4 Discapacidades del neurodesarrollo /108 Retraso del neurodesarrollo global /108 Retraso mental /111 Trastornos asociados /114 Manejo de la discapacidad del neurodesarrollo /115 Bibliografía /116 Capítulo 5 Parálisis cerebral /117 Factores causales /118 Diagnóstico /121 Trastornos asociados /124 Tratamiento /124 Bibliografía /127 .

estas crisis se constatan en la primera semana de vida. Son más frecuentes en prematuros o en neonatos de bajo peso al nacer que en niños a término o con peso normal al nacer. La incidencia de las crisis del recién nacido varía desde 1. diferentes mecanismos fisiopatológicos y estrategias terapéuticas. En más de 80 % de los casos. se define como la edad cronológica o legal del neonato. 1 . A pesar de los avances efectuados en los cuidados obstétricos y perinatales en diferentes países. más la edad gestacional al nacer. En el recién nacido pretérmino o prematuro. Algunas de estas condiciones pueden llegar a constituir un síndrome epiléptico específico neonatal.5 a 12 por 1 000 nacidos vivos en los diferentes países. las crisis neonatales se asocian con elevada morbilidad y mortalidad y tienen un valor predictivo de pobre pronóstico. Sin embargo. a largo plazo el pronóstico puede ser variable.Capítulo 1 Crisis epilépticas y síndromes epilépticos del recién nacido Dr. Desiderio Pozo Lauzán Crisis epilépticas neonatales Las crisis neonatales ocurren durante los primeros 28 días de vida. Las denominadas crisis neonatales no son un grupo homogéneo. lo que constituye el denominado período neonatal en el niño a término (mayor de 37 semanas de edad gestacional). incluso desarrollados o en vías de desarrollo. el límite de este período se sitúa en las 44 semanas cumplidas de edad concepcional. La presencia de estas crisis evidencia un trastorno neurológico benigno o se relacionan con el inicio de una encefalopatía severa. forman diversos grupos con variadas manifestaciones clínicas. Con frecuencia es un problema clínico.

La dificultad de identificar una crisis es más evidente en los neonatos pretérminos. La crisis epiléptica se ha definido como: crisis cerebral que resulta de una descarga excesiva de una población neuronal hiperexcitable. No es usual que las crisis tónico-clónicas generalizadas ocurran en el período neonatal por la inmadurez de las vías de conexión interhemisféricas. de forma esencial. la de los neurotrasmisores. el ácido gammaaminobutírico pudiera facilitar el desarrollo de crisis de naturaleza epiléptica en lugar de producir inhibición. En esta etapa se desarrolla la sinaptogénesis. su identificación es muy importante. Existe una despolarización de las neuronas cerebrales. las crisis del recién nacido difieren de forma muy evidente de las que ocurren en niños de más edad. a diferencia de los sujetos adultos. como el denominado tremor o tremulación en una extremidad. Debido a que estas crisis pueden ser el primero y único signo de una disfunción del sistema nervioso central. Está bien definido que debido a la inmadurez anatómica y química de las conexiones bioeléctricas en y entre las estructuras corticales. Es de gran valor reconocer si las crisis neonatales son de naturaleza epiléptica u obedecen a otros mecanismos fisiopatológicos. Cuando ocurra la maduración cerebral estos dos elementos se deben invertir. ya que su sistema nervioso central no está aún bien organizado debido al insuficiente desarrollo anatómico. Al contrario de lo que ocurre en otros períodos de la vida. además de la elaboración de los procesos dendríticos. El cerebro del neonato se caracteriza por gran excitabilidad cortical y escasa maduración de los mecanismos inhibitorios. la formación de los canales iónicos y. El tremor es más rítmico que una crisis clónica focal y puede desaparecer al sujetar o restringir el miembro comprometido. 2 . en la mielinización y en la composición neuroquímica del cerebro. Resulta interesante señalar que en la etapa neonatal. fisiológico y bioquímico. las manifestaciones críticas neonatales no son fáciles de identificar y en ocasiones pueden pasar desapercibidas o son confundidas con otros fenómenos motores.Durante el tercer trimestre del embarazo y en el período neonatal existen numerosos cambios en el crecimiento neuronal y glial.

mioclónicas. solo las denominadas “convulsiones neonatales” (contracturas musculares) eran consideradas de naturaleza epiléptica. Se caracterizan por desviación de los globos oculares hacia un lado. extensores o mixtos. Son similares a las observadas en los niños de más edad. Las crisis tónicas focales se expresan clínicamente por una posición mantenida de una extremidad. Las generalizadas recuerdan la postura de descerebración o también un opistótonos. Son las más comunes en el neonato. 5. Las focales pueden afectar a la cara. En ocasiones permanecen en una parte fija o se extienden de forma limitada. clónicas. Ocurren en grupos o salvas de manera habitual. piernas o de las extremidades. aumentan o disminuyen de intensidad. Tónicas. nistagmo. 4. focal o fragmentaria. Clónicas. Mioclónicas. movimientos de pedaleo. Pueden ser flexores. Consisten en una extensión tónica intermitente de los brazos. movimientos natatorios y otros. 3 . aunque en ocasiones son recurrentes en forma lenta. alteraciones de la frecuencia respiratoria (que incluye apnea).Clasificación En un inicio. Pueden ser provocadas o intensificadas por estimulación. No es usual que sean repetitivas. movimientos orobucolinguales. Crisis sutiles o mínimas. aunque a veces se afecta durante breves períodos de apnea. en ocasiones ocurren con desviación de los globos oculares y apnea. espasmos y sutiles. parpadeo. Espasmos. Pueden ser provocadas por estimulación. variadas manifestaciones no convulsivas fueron añadidas a la lista de fenómenos considerados de naturaleza epiléptica. Son irregulares. 2. Estas crisis se presentan de forma generalizada. Son muy frecuentes en el recién nacido. Se asocian a lesiones cerebrales severas. las crisis neonatales se clasifican de la forma siguiente: tónicas. en la correlación con el electroencefalograma interictal (realizado entre las crisis). multifocal. 3. Pueden ser generalizadas y focales. Por lo que de acuerdo con las manifestaciones clínicas. cambios de la coloración de la piel. Las primeras clasificaciones se basaban solo en el cuadro clínico y. Consisten en simples y rápidas sacudidas de grupos musculares de los miembros. cara o tronco. a un miembro o a una parte de este. además. Con posterioridad. 1. Estas crisis no pueden ser suprimidas por la sujeción de un miembro. Se expresan por sacudidas o contracciones repetitivas de grupos musculares en una forma focal. excesiva salivación. La conciencia se conserva. hemilateral o axial.

En junio de 1977. para caracterizar el tipo de crisis.1).La clasificación de las crisis neonatales se ha modificado al pasar los años. y de los movimientos oculares entre otros parámetros. Estos investigadores clasificaron las crisis neonatales en dos grupos fundamentales: tienen correlación clínico-eléctrica o no: 1. Manifestaciones clínicas que se corresponden con anomalías electroencefalográficas de carácter epileptiforme en el momento de la crisis (crisis de naturaleza epiléptica). Mizrahi y Kellaway. de la respiración nasal. Con posterioridad se desarrollaron los estudios poligráficos registros simultáneos del electroencefalograma. Actividades o fenómenos clínicos estereotipados que no se asocian con anomalías del electroencefalograma en el momento de la crisis.1. torácica y abdominal. 2. En 1987. realizaron estudios poligráficos de larga duración a un grupo de más de 400 neonatos. 1. de forma notable. se realizaron los primeros registros poligráficos en Cuba (en el departamento de Neuropediatría del Hospital Pediátrico Universitario “William Soler”). Fig. contribuyó de forma notable a la caracterización del ciclo vigilia-sueño y a la identificación de los diferentes tipos de crisis neonatales. efectuados de forma simultánea con video. Hospital “William Soler”. Se observa un neonato durante la realización de un estudio poligráfico. Es importante enfatizar que las primeras clasificaciones se basaban de forma exclusiva en elementos clínicos. con la colaboración de los profesores Olimpo Moreno Vázquez y Ana Camejo Plasencia del Servicio de Neonatología de dicho hospital (Fig. 1. a la identificación del mecanismo fisiopatológico de las crisis neonatales. 4 . La realización de registros simultáneos de cine con electroencefalograma (cine-EEG) en 1964 por la doctora Dreyfus-Brisac y colaboradores contribuyó. La aplicación de estos métodos de registro en la década del 60 del siglo pasado. del electromiograma del músculo mentoniano.

Crisis neonatales benignas También se denominan crisis neonatales benignas idiopáticas debido a la ausencia de causa identificable. los síndromes epilépticos se caracterizan por una agrupación de elementos clínicos (tipo de crisis). 2. En los neonatos las convulsiones ocurren entre el primero y sexto día. Las crisis mioclónicas pueden mostrar descargas o no en el momento de la crisis. b) Movimientos oculares. aunque 90 % de estas se presentan entre el cuarto y séptimo día. clónicas multifocales y posturas tónicas. Síndromes epilépticos neonatales Solo algunos síndromes epilépticos durante el período neonatal han sido incluidos en las clasificaciones de las epilepsias y síndromes de la Liga Internacional contra la Epilepsia. Sintomáticos o criptogénicos: a) Encefalopatía epiléptica infantil precoz (síndrome de Ohtahara). por lo general no se asocian con anomalías eléctricas en el momento de ocurrir. Estas con bastante frecuencia se asocian con otros tipos de crisis: espasmos. y movimientos de rotación de un miembro. Sin embargo. En general. nistagmo. Las crisis sutiles que tienen poca o ninguna correlación con descargas en el electroencefalograma en el momento de la manifestación clínica son las siguientes: a) Movimientos orobucolinguales. b) Encefalopatía mioclónica precoz (Aicardi y Goutiéres). Por lo que. hallazgos electroencefalográficos ictales e interictales. b) Crisis neonatales familiares benignas. de marcha. Es más frecuente en el sexo masculino.Estos estudios permitieron determinar que las crisis clónicas y tónicas focales y los espasmos. respuesta al tratamiento y pronóstico. c) Movimientos de pedaleo. casi siempre se asocian a descargas. Idiopáticos: a) Crisis neonatales benignas. edad de comienzo. las crisis tónicas generalizadas y algunas de las denominadas sutiles. 5 . A continuación se exponen los síndromes neonatales incluidos: 1. se le ha denominado convulsión del quinto día. causa.

y también con una deficiencia aguda de zinc. El pronóstico en general es bueno. las crisis pueden constituir un estado de mal epiléptico. Duran de 1 a 3 min. ocurren en series o salvas y en forma esporádica. normal. Algunos autores recomiendan tratar estas crisis con fenobarbital o con fenitoína. Los hallazgos electroencefalográficos ictales (durante las crisis) son focales. Por lo general la frecuencia de las crisis en el día es muy elevada. con una historia familiar de crisis neonatales. Crisis neonatales familiares benignas Son crisis focales clónicas y tónicas que en ocasiones se asocian a apnea en recién nacidos. Sin embargo.Se expresan por crisis clónicas focales. otros sugieren no administrar tratamiento. Aunque se reporta que el pronóstico es por lo general bueno. Las crisis comienzan de forma usual en el segundo y tercer día de vida. por lo general lateralizadas. Este síndrome tiene un patrón de herencia autosómico dominante con penetrancia incompleta. Casi siempre se observan en recién nacidos a término normales. 6 . crisis motoras unilaterales y en báscula (en uno u otro hemicuerpo). La duración es de 1 a 3 min. se observan en la vigilia o durante el sueño. Pueden persistir hasta los 3 meses. aunque ha sido referida en más de la mitad de los neonatos una actividad theta (entre 4 y 7 ciclos/s) de aspecto punteagudo. menos. Encefalopatía epiléptica infantil precoz con oleadas-supresión También se conoce como síndrome de Ohtahara porque fue descrito en 1976 por Shunsuke Ohtahara y colaboradores en Japón. Las crisis principales consisten en espasmos tónicos. En la mayoría de los pacientes. otros autores han detectado retardo global del neurodesarrollo a los 2 años de edad en 50 % de los recién nacidos con este síndrome. se ha asociado al Rotavirus detectado en heces fecales. El electroencefalograma interictal es. uno en el cromosoma 20q13 y el otro en el cromosoma 8q. Con frecuencia. Pueden presentarse crisis parciales motoras erráticas. A veces ocurren descargas focales y multifocales. aunque existe elevada incidencia de crisis que persisten después del período neonatal. Sin embargo. Está ligado a dos genes localizados. en ocasiones. en los que no se identifica la causa. las manifestaciones clínicas comienzan en el período neonatal. La actividad de base entre las crisis en ocasiones es normal. que se propagan de un hemicuerpo al otro. con frecuencia.

C3-O1: centrooccipital izquierda. 1. Se ha referido que este patrón electroencefalográfico puede evolucionar a la hipsarritmia atípica (se observa en el sueño lento) con posterioridad. T3-F3: temporofrontal izquierda. El electroencefalograma se caracteriza por un trazado denominado supresión-oleadas o suppression. atrofia cerebral. El pronóstico es muy desfavorable. agenesia del cuerpo calloso.Casi siempre se constatan anomalías estructurales cerebrales como: poroencefalia. Este síndrome con frecuencia evoluciona al síndrome de West y después al síndrome de Lennox-Gastaut.burst. combinadas con puntas y ondas. Trazado de supresión-oleadas. F4-C4: frontocentral derecha. 7 . Fig. y otras. O1-T3: occipitotemporal izquierda. el tratamiento quirúrgico no parece posible. T4-F4: temporofrontal derecha. Se caracteriza por períodos de inactividad eléctrica cerebral que alternan con oleadas de ondas lentas generalizadas irregulares de elevada amplitud (150 a 350 µV) mezcladas con puntas y punta-onda lentas (Fig. 2). FZ-CZ: vértex anterior-vértex medio. O2-T4: occipitotemporal derecha. Esta encefalopatía epiléptica neonatal es refractaria al tratamiento. Derivaciones: F3-C3: frontocentral izquierda.2. C4-O2: centrooccipital derecha. Fue denominado “trazado paroxístico” por la doctora Dreyfus-Brisac en el Hospital de Maternidad ‘’Port-Royal’’ de París. 1. Al ser las lesiones cerebrales difusas. Se observan períodos de inactividad eléctrica seguidos por oleadas generalizadas de ondas lentas de gran amplitud. El estado neurológico de estos pacientes siempre es anormal desde el nacimiento o en el período en que comienzan a manifestarse las crisis.

son repetitivas. y que las manifestaciones electroclínicas se expresan en función de la maduración del sistema nervioso central. El estado neurológico de los pacientes con esta afección también es anormal y el pronóstico es muy desfavorable. Se observan en forma anárquica en una u otra localización corporal. Esta condición. Algunos autores plantean que estos síndromes pertenecen a una entidad nosológica única. 8 . Las crisis son focales o multifocales. Se observan en la vigilia y en el sueño. Este síndrome tiene múltiples factores causales. Esta encefalopatía epiléptica neonatal. Este patrón también en ocasiones evoluciona hacia la hipsarritmia atípica. es usual que comience entre el primer y el quinto día de vida.Encefalopatía mioclónica precoz Este síndrome. como son: hiperglucinemia no cetósica. es refractaria al tratamiento. También se reportan malformaciones cerebrales. ha sido sugerida una herencia autosómica recesiva. se acompañan de otros tipos de crisis: parciales motoras (desviación de los ojos. Es de destacar la frecuencia familiar de este síndrome. Afecta principalmente a los recién nacidos a término. La actividad de base del electroencefalograma se caracteriza por el patrón de supresión-oleadas. acidemia D-glicérica y acidemia metilmalónica. aunque no son tan frecuentes como en la encefalopatía epiléptica infantil o síndrome de Ohtahara. de escasa incidencia. En esta única entidad nosológica también se puede incluir el síndrome de West y el síndrome de Lennox-Gastaut que con mucha frecuencia se relacionan evolutivamente. acidemia propiónica. al igual que la anterior. actividad clónica facial o trastornos autonómicos). Se observa en ambos sexos. Los factores causales más frecuentes están constituidos por errores innatos del metabolismo. Afectan las extremidades y la cara. En ocasiones estos dos síndromes son difíciles de diferenciar debido a que presentan características similares. Estado de mal epiléptico neonatal Se caracteriza por la repetición de crisis clínicas y eléctricas. mioclonías generalizadas y espasmos tónicos. aunque algunas crisis sutiles se pueden observar. fue descrito por Aicardi y Goutieres en 1978 y se expresa clínicamente por mioclonías fragmentarias erráticas que comienzan en las primeras horas de vida. observándose un estado neurológico anormal en el período intercrítico. Es similar al observado en el síndrome de Ohtahara.

La forma precoz puede asociarse con factores prenatales como el hiperparatiroidismo materno o con insultos perinatales. La hipocalcemia se diagnostica cuando la cifra de calcio se encuentra por debajo de 8 mg/dL en neonatos a término y por 9 . . Errores congénitos del metabolismo. Infecciones del sistema nervioso central. focales clónicas y tónicas. la hiponatremia y la hipernatremia: Hipoglucemia. asfixia. 2. en la actualidad es menos frecuente. Trastornos metabólicos. Accidentes vasculares encefálicos. Es posible observar el estado de mal epiléptico neonatal. en neonatos a término que consumían leche artificial con un elevado contenido de fosfato. El pronóstico es muy variable. Las crisis más frecuentes son: sutiles. la hipocalcemia. Anomalías del desarrollo de la corteza cerebral. El comienzo de las crisis ocurre de forma habitual entre el primer y tercer día.Causas de las crisis La identificación de los factores causales constituye un aspecto muy importante en el manejo de una crisis neonatal. Las crisis más observadas son las clónicas focales y las multifocales. Los trastornos metabólicos inclueye la hipoglucemia. Síndrome de abstinencia de drogas e intoxicación. La encefalopatía hipóxico-isquémica es el factor causal más frecuente. Con frecuencia se asocia con otros trastornos neonatales: enfermedad hemolítica. La mayoría ocurre antes o durante el parto. Existen 2 picos de incidencia: a) Ocurre en los primeros 3 días de nacido. multifocales. Hipocalcemia. La forma de comienzo tardío era muy común hace varios años. b) Se observa entre los 5 y 14 días de nacido. los que se presentan con mayor frecuencia son: Encefalopatía hipóxico-isquémica. Es común en recién nacidos pretérminos y a término. en prematuros o en neonatos a término. traumas. Síndromes neurocutáneos. 1. niños de madres diabéticas o toxémicas y otros.

La incidencia es de 1 por 4000 neonatos a término. comienzan entre el segundo y tercer día de nacido. como la hemorragia intracraneal o meningitis. En estos pacientes solo se observa una respuesta terapéutica favorable después de normalizarse las cifras de magnesio.5 mg/dL en pretérminos. movimientos oculares anormales y opistótonos. es común que se observe en asociación con otros trastornos. Se asocia con frecuencia con asfixia o con trauma perinatal.debajo de 7. Si se identifica hipocalcemia. b) Hemorragia subaracnoidea primaria. Al igual que la hipocalcemia. el bajo peso al nacer y el distrés respiratorio constituyen factores determinantes. con evidencia de infartos cerebrales focales. Las crisis tónicas y sutiles se presentan con mayor frecuencia. Es más frecuente en neonatos pretérminos. Es usualmente yatrogénica. Puede ocurrir en forma aislada o asociarse con hipomagnesemia. Es más frecuente en los prematuros de menos de 32 semanas de gestación. Una cifra menor que 1. Hipernatremia. 10 . y es secundaria a la secreción inapropiada de la hormona antidiurética. c) Hemorragia intracerebelosa. En ambos procesos pueden constatarse crisis focales o multifocales y crisis de apnea. Se observa en pretérminos y en neonatos a término. El origen del sangramiento casi siempre es en las estructuras venosas. Las crisis más frecuentes son las clónicas focales y multifocales. 3. a menudo. Estas crisis. Las crisis más frecuentes son las clónicas focales. Pueden observarse también movimientos de extensión de los miembros. El traumatismo en el parto. Isquémicos: Ocurren habitualmente en los 2 días previos y 1 día después del parto. Hiponatremia.5 mg/dL confirma el diagnóstico de hipomagnesemia/hipocalcemia. Accidentes vasculares encefálicos. Su inicio es común que ocurra entre el primer y tercer día. Los que con mayor frecuencia se pueden presentar en el neonato son las hemorrágicas y las isquémicas: Hemorrágicos: a) Hemorragia intraventricular. siempre deben obtenerse las cifras de magnesio.

5. Se debe a un defecto en la decarboxilación de los aminoácidos leucina. Estos eventos pueden ocurrir en ausencia de signos de encefalopatía neonatal como: anomalías del tono muscular. cardiovasculares. microcefalia. por herpes simple. La presencia de los cetoderivados de estos aminoácidos da lugar al olor a jarabe de arce. Las prenatales incluyen: la rubeola. metabólicos. rigidez muscular y vómitos. toxoplasmosis. A continuación se exponen algunos de ellos: a) Enfermedad de la orina con olor a jarabe de arce. Estas infecciones intrauterinas se asocian con otros signos: hepatomegalia. Por fortuna estos procesos son raros. Errores congénitos del metabolismo. Se han encontrado cambios en el flujo sanguíneo y en el metabolismo cerebral en estudios recientes realizados en neonatos. también puede expresarse por crisis. asfictícos. Las infecciones en la etapa prenatal o perinatal se asocian con mucha frecuencia con crisis neonatales. Estos trastornos con frecuencia son heredados en forma autosómica recesiva o ligados al sexo. infecciosos. El desarrollo de la imagenología en los últimos años ha contribuido a la identificación de los infartos cerebrales en los neonatos en etapas más precoces. isoleucina y valina. acompañadas de otras manifestaciones clínicas. etc. trastornos de la alimentación o la presencia de alteraciones de la conciencia. Las meningitis bacterianas se expresan con frecuencia por crisis focales clónicas o multifocales entre el tercer y séptimo días. 4. Una septicemia sin meningitis. es muy importante su identificación precoz. sin embargo. por Citomegalovirus. ictericia. por Coxsackie virus y otras. entre otros. En esta investigación se emplearon la tomografía computarizada con emisión de positrones (PET) y la tomografía con emisión simple de positrón (SPECT) Kusaka y otros (2005). tóxicos. coriorretinitis. Infecciones del sistema nervioso central. 11 . traumáticos. Numerosos errores innatos del metabolismo se expresan por crisis en el período neonatal.Existen numerosos factores que se relacionan con un cuadro clínico vascular isquémico neonatal: hematológicos. en las etapas aguda y subaguda del infarto cerebral. Debe sospecharse cuando ocurre una acidosis metabólica en la primera semana de vida. asociada con crisis clónicas generalizadas.

Alteraciones del metabolismo del piruvato: • Déficit del complejo piruvato-carboxilasa: cuadro clínico caracterizado por estupor.Es necesario efectuar un pesquisaje metabólico en la orina de forma inmediata. e) Trastornos mitocondriales. A veces se observa abombamiento de la fontanela anterior. mioclonías y crisis focales en los primeros 7 días. d) Trastornos del metabolismo del ciclo de la urea. . Los trastornos del metabolismo del ciclo de la urea se clasifican de la forma siguiente: . Existe déficit de la glicina decarboxilasa.Hiperamonemia congénita tipo II: aumento de la glutamina en plasma y del ácido orótico en orina. miopatía y aumento del piruvato y del ácido láctico. Se mezclan partes iguales de 2-4-dinitrofenilhidrazina con orina. .Hiperamonemia congénita tipo I: se debe a un déficit de la carbamil-fosfato-sintetasa. Hay aumento de glutamina en plasma.Trastornos de la cadena respiratoria: • Complejo I: existe el déficit enzimático de la nicotinamida adenina dinucleótido reducido-ubiquinona (NADH-ubiquinona). coma. 12 . Se expresan habitualmente por crisis mioclónicas entre el segundo y tercer día. Se acompañan de hiperamonemia.Citrulinemia. La presencia de un precipitado de color amarillo sugiere el diagnóstico de esta entidad.Acidemia arginino-succínica: aumento del ácido argininosuccínico y de la glutamina en plasma y del ácido orótico en orina. Existen tres grupos diferentes: . crisis de diferentes tipos y aumento del lactato-piruvato. Pueden iniciar sus síntomas en la etapa neonatal. polipnea. c) Acidemia propiónica. Se acompaña de crisis en forma de espasmos tónicos. Por lo general existe letargia. . hipotonía. coma y vómitos. . Cuadro clínico dado por crisis. b) Hiperglucinemia no cetósica. Se detecta aumento de la glicina en plasma y en el líquido cefalorraquídeo. Déficit de argino-succinil-sintetasa: aumento de citrulina en plasma. Se expresa por un cuadro clínico similar al anterior. Es frecuente la afectación de la conciencia que puede llegar al coma.

En estos pacientes el pronóstico es muy desfavorable. La incidencia es de 1 en 783 000 nacidos. Disminución de la glucemia y la carnitina. Sus manifestaciones comienzan en la etapa neonatal o en la lactancia precoz: . Déficit de biotina: la forma neonatal puede expresarse por crisis. La mayoría de los niños fallecen antes de los 5 años de edad. hipotonía. Se manifiesta por crisis clónicas focales y generalizadas. Existen varias hipótesis para explicar el trastorno bioquímico específico. La función adrenocortical es usual que esté alterada. las cuales son muy comunes. 13 . por lo general en el primer día. hipotonía y acidosis.Adrenoleucodistrofia neonatal: Es un trastorno neurodegenerativo progresivo. estas son clónicas generalizadas y mioclónicas generalizadas o focales. vómitos. Las crisis neonatales ocurren con mucha frecuencia. hipoglucemia y acidemia orgánica. hepatomegalia y cardiomegalia. que se hereda de forma autosómica recesiva. la base molecular aún no está dilucidada. Se constata hiperamonemia. 6. muy poco frecuente. degeneración pigmentaria de la retina y afectación severa de la audición.Trastornos de la oxidación de los ácidos grasos: • Trastornos en la beta-oxidación: Déficit de carnitina: se expresa por crisis. Las manifestaciones comienzan en la etapa neonatal. disfunción hepática. en el futuro. letargia. Se comprueba hepatomegalia. Las anomalías del desarrollo de la corteza cerebral se manifiestan por crisis durante los primeros 15 días de nacido. displasia cortical focal y esquizencefalia). Pueden ser detectadas por la madre durante los últimos meses de la gestación. Se plantea que el descubrimiento de un marcador molecular contribuirá. g) Síndrome de dependencia a la piridoxina: Es un error innato del metabolismo.. Sin embargo. Existe déficit enzimático de la holocarboxilasa sintetasa. Pueden ser patrones malformativos relacionados con: a) Proliferación neuronal anormal (hemimegalencefalia. f) Trastornos peroxisomales. Existe hiperamonemia y acidemia orgánica. La adrenoleucodistrofia neonatal se hereda de forma autosómica recesiva. al diagnóstico y tratamiento de esta entidad. coma.

heterotopia en banda. Son más comunes cuando se asocian con una encefalopatía hipóxico-isquémica o con trastornos metabólicos. Los síndromes neurocutáneos como por ejemplo el complejo esclerosis tuberosa y la incontinentia pigmenti. 8. Los primeros registros de la actividad eléctrica cerebral en neonatos a término fueron efectuados por Loomis y colaboradores en 1938 y con posterioridad por Hughes y colaboradores en 1951. que es un elemento de gran valor. Este procedimiento contribuye al diagnóstico diferencial de la crisis de naturaleza epiléptica con otros fenómenos clínicos que ocurren en el neonato (tremor. Las más frecuentes son las clónicas generalizadas. se pueden expresar por crisis en la etapa neonatal. 14 . Pueden relacionarse con la exposición prenatal de cocaína. Es posible determinar la edad concepcional. El síndrome de abstinencia de drogas e intoxicación afecta a la gran mayoría de hijos de madres drogadictas. Electroencefalograma neonatal El electroencefalograma (EEG) es de gran valor diagnóstico y pronóstico en la evaluación de un neonato con crisis. En el momento de obtener un electroencefalograma es muy conveniente registrarlo en los diferentes estados del ciclo vigiliasueño (activo y quieto). Las crisis son más frecuentes en los hijos de madres adictas a la metadona que a la heroína. 7. La inyección accidental en el cuero cabelludo de un agente anestésico local durante la realización de la episiotomía puede provocar crisis en las primeras horas de nacido. Se expresa por temblores e irritabilidad. y los hallazgos clínicos y electroencefalográficos. La edad de aparición de las crisis por lo general es entre los 3 y 7 días de nacido.b) Anomalías de la migración neuronal (heterotopia nodular periventricular bilateral. crisis sutiles de naturaleza no epiléptica y otros). Se ha demostrado que existe una estrecha relación entre los aspectos morfológicos del desarrollo cerebral. c) Organización cortical anormal (polimicrogirias). agiria-paquigiria y síndrome de Aicardi).

En el sueño quieto es posible detectar mediante el electroencefalograma algunas anomalías que no se observan en la vigilia o en el sueño activo. Es usual que ocurra al comienzo del sueño o entre 2 períodos de sueño quieto. Sueño activo.1. electrocardiograma (EKG). Sueño quieto o tranquilo. 1. denominado trazado alternante. Actividad de baja amplitud difusa constituida por ondas entre 4 y 7 Hertz. 1. Este trazado es similar al de la vigilia. T: respiración torácica. Es muy conveniente la obtención de esta etapa de sueño con el objetivo de observar las características del electroencefalograma normal con el típico patrón. Un bajo voltaje más acentuado. 1. Se ha denominado “actividad mediana”. A: respiración abdominal.Electroencefalograma fisiológico Estado de vigilia.4). RESP. pero en comparación es con más ritmicidad (Fig. 3). C4-O2: centrooccipital derecha. RESP. C3-O1: centrooccipital izquierda. 15 . Trazado de vigilia. Electrooculograma (EOG). F4-C4: frontocentral derecha. 5).3. Fig. Derivaciones: F3-C3: frontocentral izquierda. La constituyen oleadas bilaterales de ondas lentas que se interrumpen por períodos de baja amplitud (Fig. fundamentalmente se observa en neonatos normales durante los primeros días de vida (Fig. Existe una actividad difusa de bajo voltaje: de 4 a 7 Herz.

Se denomina trazado alternante. que son característicos de esta etapa de sueño en el recién nacido.Fig. Trazado de sueño tranquilo o quieto. F4-C4: frontocentral derecha. En el electromiograma del músculo mentoniano se observa actividad. 1.4. F4-C4: frontocentral derecha. 1. 16 . El electromiograma (EMG) del músculo mentoniano muestra inactividad eléctrica (atonía). En el canal de la respiración (RPS). El neumograma muestra una respiración regular. C4-O2: centrooccipital derecha. O2T4: occipitotemporal derecha. El electroencefalograma es similar al de la vigilia pero más rítmico. Fig. Derivaciones: F3-C3: frontocentral izquierda. Derivaciones: F3-C3: frontocentral izquierda. C4-O2: centrooccipital derecha. Sueño activo.5. se observa irregularidad de los movimientos respiratorios y períodos de apnea. En el canal del electrooculograma las flechas señalan la presencia de movimientos oculares. C3-O1: centrooccipital izquierda. O1-T3: occipitotemporal izquierda. Se detectan oleadas generalizadas de ondas lentas que alternan con períodos de baja amplitud. C3-O1: centrooccipital izquierda. lo que también es típico del sueño activo o agitado en los recién nacidos.

C3-O1: centrooccipital izquierda. Trazado inactivo. C4-O2: centrooccipital derecha. Debe efectuarse un registro de una duración no menor que 2 h para considerar un electroencefalograma inactivo. Resulta conveniente identificar la modificación de la actividad de base. Por ejemplo: ondas lentas y la presencia de puntas y ondas de aspecto punteagudo. Sin embargo.Electroencefalograma anormal Las anomalías intercríticas (interictales) y las anomalías críticas (durante las crisis o ictales) se analizan a continuación: 1. 1. 17 . O1-T3: occipitotemporal izquierda. Derivaciones: F3-C3: frontocentral izquierda. Existen algunos patrones electroencefalográficos interictales (intercríticos) en el neonato que pueden asociarse a crisis de naturaleza epiléptica y que tienen valor pronóstico: a) Trazado inactivo: actividad continua de una amplitud menor que 5 ìV (con una ampliación de 2. Se recomienda repetirlo por lo menos a las 12 y 24 h. O2-T4: occipitotemporal derecha.5 µV/mm). estas anomalías no siempre son sugestivas de la naturaleza epiléptica de las crisis en un neonato. Se le denomina también trazado plano (Fig.6. Actividad intercrítica. Ausencia de actividad eléctrica. Se constata ausencia de la actividad de base. 1.6). Fig. F4-C4: frontocentral derecha.

d) Trazado multifocal. que este patrón tiene un pronóstico desfavorable.9). entre otros. Constituye un criterio importante de la encefalopatía epiléptica infantil precoz (síndrome de Ohtahara) (Fig.2) y de la encefalopatía mioclónica precoz. infecciones del sistema nervioso central. Se observan descargas localizadas en una región. 1. Este trazado electroencefalográfico es también de mal pronóstico. 1. hipoxia perinatal. 1. amplitud y morfología muy bien definidas. aunque menos que los trazados inactivos y con oleadas-supresión (Fig. electroencefalográfica o electrográfica: Se trata de la observación en el electroencefalograma de descargas de localización. 18 . incluso al hemisferio contralateral (Fig. A continuación se hace referencia al concepto de crisis eléctrica. b)Trazado supresión-oleadas.Es uno de los criterios de la muerte encefálica en neonatos. y pueden propagarse a otras regiones. Actividad crítica. También se le ha denominado trazado paroxístico. si es una crisis de naturaleza epiléptica o no. Se puede observar en neonatos con malformaciones cerebrales. Por lo general tienen un comienzo focal. metabólicos y otros. En el desarrollo de este capítulo se explica la importancia del registro del electroencefalograma en el momento de ocurrir una crisis neonatal y su contribución a la caracterización de esta. Existe ausencia de signos clínicos. Ha sido referido y confirmado por el autor. De acuerdo con la literatura médica mundial y con la experiencia de más de 35 años del Servicio de Neurología Pediátrica del Hospital Pediátrico “William Soler”. infecciones del sistema nervioso central. 1. La mayoría de estos pacientes fallecen o quedan con severa disfunción del sistema nervioso central. c) Trazado unifocal. en niños mayores y en adultos. Se caracteriza por la presencia de descargas localizadas en más de una región. El pronóstico de las crisis eléctricas es muy desfavorable.8).7). es decir. Se asocia a varios trastornos del neonato: encefalopatía anóxica-isquémica. el pronóstico de este patrón electroencefalográfico es muy reservado. aunque estos parámetros pueden variar. Puede tener mejor pronóstico que el multifocal (Fig. 2.

Derivaciones: F3-C3: frontocentral izquierda. Derivaciones: F3-C3: región frontocentral izquierda. C3-O1: centrooccipital izquierda. 1. Trazado multifocal. Existen descargas en varias localizaciones. Fig. Se observan descargas en la región occipital izquierda. C3-O1: centrooccipital izquierda. O2-T4: occipitotemporal derecha.8. F4-C4: frontocentral derecha. Trazado unifocal. C4-O2: centrooccipital derecha. O1-T3: occipitotemporal izquierda. F4-C4: frontocentral derecha. 1. O2-T4: occipitotemporal derecha. 19 .7.Fig. C4-O2: centrooccipital derecha. O1-T3: occipitotemporal izquierda.

F4-C4: frontocentral derecha. de forma precoz en la etapa neonatal. O2-T4: occipitotemporal derecha.Fig. O1-T3: occipitotemporal izquierda. aún no existe un consenso al respecto. La flecha señala el comienzo de una crisis eléctrica (no manifestaciones clínicas) en la región central derecha. Pozo y Camejo (1995) confirmaron que realizar un electroencefalograma. aunque existen numerosos estudios basados en el posible efecto que pueda tener el tipo de crisis epiléptica del neonato sobre el desarrollo del cerebro. Todos los pacientes con un patrón inactivo inicial fallecieron. 80 % de los neonatos con trazado de supresión-oleadas fallecieron y en 20 % se comprobó un retardo severo del neurodesarrollo global. La evolución de los pacientes confirmó los resultados de investigadores de otros países con relación al valor pronóstico del electroencefalograma intercrítico en recién nacidos con convulsiones: los pacientes cuyo trazado fue normal al inicio. Derivaciones: F3-C3: frontocentral izquierda. Sin embargo. Pozo Lauzán en la tesis de doctorado (1981). se ha demostrado que la causa constituye el factor más importante en la determinación del pronóstico. Sin embargo.9. así como. También deben valorarse la edad gestacional. C4-O2: centrooccipital derecha. es un método de gran valor en la evaluación del pronóstico. realizó estudio clínico y electroencefalográfico a un grupo de neonatos con convulsiones. Posteriormente Pozo y colaboradores (1990). Factores pronósticos de las crisis neonatales Es importante señalar que. 20 . 1. la duración de estas. la edad de comienzo de las crisis. C3-O1: centrooccipital izquierda. mostraron una evolución satisfactoria en el seguimiento. el examen neurológico y los patrones ictales e interictales del electroencefalograma.

es decir.v.4 mg de calcio elemental/mL): 2 mL/kg por vía i. necesariamente no significa que el paciente reúna los criterios de epilepsia en la etapa neonatal.. 21 . si son de naturaleza epiléptica o no.v. 3. etc. aclarado al comienzo de este capítulo. volumen sanguíneo. hipocalcemia. Ejemplo: hipoglucemia.v. seguido por una infusión continua de 7 a 8 mg/kg/min. Tratamiento de soporte inicial. Tratamiento de soporte inicial Al inicio se hace atención a la ventilación. Hipocalcemia: Gluconato de calcio en solución a 10 % (9. en un tiempo mayor que 10 min (18 mg de Ca elemental/kg). Tratamiento específico de acuerdo con la causa. Resulta evidente que solo las crisis de naturaleza epiléptica deben ser tratadas con medicamentos antiepilépticos. oxigenación. Interpretación del carácter o naturaleza de las crisis. Existen tres aspectos básicos en el tratamiento de las crisis neonatales: 1. 2. 2. Si la hipocalcemia se acompaña de hipomagnesemia. 2.. Tratamiento específico de acuerdo con la causa La causa puede ser: 1. es necesario tratar también esta última. Dosis de mantenimiento (75 mg de calcio elemental/kg): 8 mL/kg/día por vía i. estado hemodinámico y balance ácido-básico. Hipoglucemia: Glucosa en solución a 10 %: 2 mL/kg por vía i. Tratamiento con medicamentos anticonvulsivantes.Tratamiento de las crisis neonatales Los elementos esenciales en el manejo de las crisis neonatales son los siguientes: 1. Identificación de la causa (no siempre posible) con el objetivo de efectuar el tratamiento específico. El concepto de crisis epiléptica.

de presentación rara en la etapa neonatal 22 . Dosis de mantenimiento: 3 a 4 mg/kg/día (en 2 subdosis)... Sin embargo. Fenitoína: 20 mg/kg. seguido por una infusión de 2 mg/kg/h.v. 3. seguido de dosis adicionales entre 5 y 10 mg/kg (en un tiempo no menor que 15 min) hasta obtener cifras en plasma de 20 µg/mL). en un período de 20 min.25 mL/kg por vía i.10 mg/kg. . Se utilizan en pacientes con estado de mal epiléptico: a) Benzodiazepinas. seguido por una infusión de 150 mg/kg/h. hasta normalizar la cifra de magnesio en sangre. La dosis es similar a la de la fenitoína. por vía i. En 2 subdosis. la fenitoína y las benzodiazepinas: 1. b) Lignocaína: 4mg/kg.m.v. por vía i.v. 4. Dosis de mantenimiento: 4 a 8 mg/kg/día.v. Al inicio se reportaron escasos efectos adversos cardíacos y la irritación en el sitio de la inyección era poco frecuente.v. Fosfenitoína. 2..v. Es conveniente realizar monitoreo con el electroencefalograma. Es una prodroga fosforilada de la fenitoína. 4. Dependencia de la piridoxina: Piridoxina: 50 a 100 mg por vía i. Hiperecplexia neonatal La hiperecplexia o enfermedad del sobresalto es un trastorno de naturaleza no epiléptica. repetido cada 12 h. Dosis de mantenimiento: 0. Hipomagnesemia: Sulfato de magnesio en solución a 50 % (50 mg de magnesio elemental/mL): 0. por vía i.m.3.Lorazepam: 0. Tratamiento medicamentoso anticonvulsivo Las drogas anticonvulsivas recomendadas en las crisis neonatales son: el fenobarbital. .v. La dosis máxima no debe exceder de 40 mg/kg. Existe experiencia muy limitada con este medicamento en neonatos. Fenobarbital: 20 mg/kg por vía i.. En la actualidad se han referido algunos efectos adversos cardiovasculares en su aplicación por vía i.Midazolam: 60 µg/kg. 1mg/kg/min por vía i.25 mL/kg por vía i. Se aplica por vía parenteral. en la encefalopatía hipóxica-isquémica algunos especialistas recomiendan una dosis máxima hasta 50 mg/kg. Cantidad en plasma: 15 a 25 µg/mL.

y S. J. Es importante señalar que se debe pensar en la hiperecplexia ante un neonato que presente crisis de hipertonía relacionadas con determinados estímulos. La identificación de este trastorno evita falsos diagnósticos de crisis epilépticas neonatales y contribuye a la prevención de efectos indeseables con el uso incorrecto de drogas antiepilépticas. número 3. Si se obtiene el registro electroencefalográfico durante el período de apnea. Se expresa con mayor frecuencia en forma autosómica dominante. También existen formas esporádicas. En la clínica se expresa por crisis de hipertonía generalizada (espasmo tónico) o clónicas de breve duración. En algunos pacientes se han identificado mutaciones a nivel 5q. táctiles. Les syndromes épileptiques de l‘enfant et de l’adolescent. Esta manifestación es el elemento más típico de esta entidad. con penetrancia completa y expresión variable. pp.. etc. puede evitar la muerte del paciente cuando existe rigidez prolongada que impide la respiración. 3eme ed. Se caracteriza por una reacción de sobresalto exagerada y persistente ante inesperados estímulos somatosensoriales (visuales. que pueden provocar en el paciente apnea. (2004) “Second line anticonvulsant treatment of neonatal seizures” en Neurology. Bibliografía Aicardi. El clonazepam puede ser eficaz en estos pacientes y algunos especialistas recomiendan su indicación precoz. 23 . combinada con períodos de inactividad eléctrica. (2002) Epilepsies séveres du nouveau-né avec tracé de suppression-burst en Roger. El electromiograma durante el cuadro clínico muestra actividad muscular casi permanente. Año 62. La hiperecplexia es por lo general familiar. 486-8.y posterior a esta.). incluso en la adultez. et al. Boylan. John Libbey & Co Ltd. Una maniobra simple. La velocidad de conducción es normal. London. Si se percute el dorso o puente nasal de la nariz sucede una respuesta tónico-flexora generalizada.). auditivos. Ohtahara. cianosis y bradicardia se observa inactividad eléctrica debido a anoxia cerebral. de flexión forzada del cuello y de las extremidades inferiores. GB. El electroencefalograma realizado durante los espasmos tónicos puede mostrar puntas rápidas. cianosis o muerte súbita. Este trastorno puede manifestarse en la etapa fetal en forma de movimientos uterinos anormales. et al. Febrero 2004. J. seguidas de una actividad de base lenta. (eds.

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Epidemiología. La prevalencia de la epilepsia representa el número de casos. autonómicos o psíquicos que son percibidos por el paciente o por un observador. La incidencia de la epilepsia representa el número de casos nuevos de epilepsia ocurridos durante un intervalo de tiempo determinado.1 por 1000 habitantes. que existen en una población. Crisis epiléptica Una crisis epiléptica es una manifestación clínica que resulta de una descarga excesiva y anormal de las neuronas cerebrales. Las cifras varían. se ha observado un predominio del sexo masculino en numerosos estudios. usualmente 1 año. Albia J. Pozo Alonso Dr. eventos motores. en una población específica.3 hasta 7. que pueden incluir: alteraciones de la conciencia. Con relación al sexo. Las cifras en el mundo varían desde 2. que no son provocadas por causas de identificación inmediata. sensoriales. La epilepsia en remisión con tratamiento se refiere al paciente que no haya presentado crisis en un período de 5 años o más y que esté bajo tratamiento. al menos. La epilepsia en remisión sin tratamiento se refiere al paciente que no haya tenido crisis en 5 años o más y que en el momento de su evaluación no esté recibiendo tratamiento. 26 . En Cuba las cifras varían desde 3.Capítulo 2 Epilepsia Dra. desde 17 hasta 70 por 100 000 habitantes.3 hasta 57 por 1000 habitantes. ha tenido una crisis en los últimos 5 años. a pesar de cumplir tratamiento antiepiléptico. La epilepsia activa se refiere al paciente con epilepsia que. Desiderio Pozo Lauzán La epilepsia es una condición caracterizada por crisis epilépticas recurrentes (2 o más). según indican diferentes estudios realizados en varios países. tanto antiguos como recientes. Las manifestaciones clínicas consisten en fenómenos anormales transitorios y súbitos.

Según esta clasificación las crisis epilépticas se dividen en: parciales. sensitivas. con frecuencia dura segundos. 27 . por lo general es breve.Crisis focal motora sin marcha. Se caracteriza por manifestaciones motoras contralaterales. . Crisis parcial Es la crisis focal o local en la que. y tiene un comienzo y final bruscos. Pueden aparecer de forma simultánea en varias zonas de un hemicuerpo. Crisis parcial simple. repetidos. generalizadas y no clasificadas. Con frecuencia se afectan los dedos de las manos. autonómicas y psíquicas. crisis parcial compleja y crisis parcial que se generaliza secundariamente.Crisis focal motora con marcha (crisis Jacksoniana): los movimientos convulsivos progresan. en cualquier parte de un hemicuerpo. los primeros cambios clínicos y electroencefalográficos indican la activación de un sistema de neuronas limitado a una parte de un hemisferio cerebral. pasan sucesivamente de un territorio a otro. en dependencia del sitio de origen del ataque en el área motora. sensoriales. hacia el lado opuesto al de la descarga hemisférica. Se puede manistar de las formas siguientes: a) Crisis parcial con síntomas motores: Cualquier parte del cuerpo puede estar involucrada en la actividad ictal focal.Crisis versiva: afecta bilateralmente a músculos sinergistas y provoca desviación conjugada de los ojos. Se subdivide en: . Puede clasificarse en: crisis parcial simple. por lo general clónicos o mioclónicos y raramente tónicos. la cabeza y algunas veces el tronco. se refiere a la presencia de movimientos convulsivos localizados. Es la crisis con sintomatología elemental en la que no existe alteración de la conciencia.Clasificación de las crisis epilépticas En el año 1981 la Comisión de Clasificación y Terminología de la Liga Internacional contra la Epilepsia publicó la propuesta de una clasificación clínica y electroencefalográfica de las crisis epilépticas. . y el interictal muestra descargas locales contralaterales. los labios y los párpados. 1. El electroencefalograma (EEG) ictal muestra descargas locales contralaterales sobre el área de la representación cortical. en general.

. rubor. que incluyen personas y escenas.Crisis somatosensitiva: consiste en sensaciones exteroceptivas simples sin que exista aparentemente ningún estímulo apropiado.Crisis gustativa: varía desde sensaciones de comidas crudas (sabor amargo. palidez.Crisis auditiva: se manifiesta por sensaciones auditivas en forma de acúfenos o de disminución o falta de audición y por sensaciones altamente integradas como percepción de música.Crisis vertiginosa: se caracteriza por la sensación de caer en el espacio. como las crisis motoras. luces de colores y escotomas.Crisis postural: se caracteriza por manter tónica una postura. las que indican que la descarga epiléptica se produce en áreas corticales cerebrales que sustentan la representación sensitiva o sensorial. En ocasiones se presentan trastornos propioceptivos o de la percepción espacial. c) Crisis parcial con síntomas o signos autonómicos: Se manifiesta por vómitos. calambres o adormecimiento. . Con mayor 28 . por lo general en forma de sensación de hormigueo. dolor.Crisis olfativa: se expresa en forma de olores desagradables. así como. sudación. salado. dilatación pupilar. la de vértigo rotatorio en un plano horizontal o vertical. . . En ocasiones se manifiesta también por alucinaciones estructuradas. b) Crisis parcial con síntomas somatosensitivos o sensoriales: Se caracteriza por la aparición de sensaciones. flotar. en forma de crisis parcial simple. d) Crisis parcial con síntomas psíquicos Los síntomas psíquicos pueden ocurrir sin afectación de la conciencia. . dulce o ácido) hasta sensaciones más complejas. Se expresa en forma de: . borborigmos o incontinencia.Crisis visual: consiste en sensaciones visuales como fosfenos.Crisis fonatoria: ocurren fenómenos vocales de carácter positivo en forma de vocalización con repetición involuntaria de sílabas o de frases. Pueden tener también marcha. piloerección.. . molestia o sensación epigástrica. o de carácter negativo en forma de arresto del lenguaje con conservación de su lenguaje interior y de la comprensión del lenguaje escrito o hablado. pinchazos.

olfatorio o gustativo.frecuencia los síntomas psíquicos se presentan asociados con alteración de la conciencia como parte de una crisis parcial compleja. A veces presentan diplopia monocular. piloerección y palpitaciones. irritabilidad. displacer.Crisis con síntomas cognitivos: incluye estados de ensueño. En ocasiones son alucinaciones primitivas. jamás vista (jamais vu) si es visual. si es auditiva. distorsiones de la distancia. o más elaboradas como la percepción de escenarios. rubicundez. 29 . distorsión del sentido del tiempo. sino.Crisis disfásica: hay afección.Ilusiones: son percepciones distorsionadas en las que los objetos se perciben distorsionados. auditivo. depresión. El miedo es el síntoma afectivo más frecuente y puede acompañarse de manifestaciones autonómicas como: dilatación pupilar. frases habladas o música. con el uso en ocasiones de un lenguaje disfásico (parafasias semánticas o jergafasias). Se expresan por: . jamás escuchada (jamais entendu). personas. como: distorsión del sentido del tiempo. macropsia. Otras veces se trata de una despersonalización. palidez.Crisis con síntomas dismnésicos: se refiere a la experiencia de memoria distorsionada. etc. también de su recepción. un estado de ensueño o una sensación de que una experiencia ha sido vivida anteriormente: ya vista (déjà vu). como por ejemplo. distorsiones del sonido como la microacusia y la macroacusia. no solo de la producción del lenguaje. o como si una sensación previamente experimentada no fuera reconocida como tal. sensaciones de irrealidad y despersonalización. que es una sensación como si la persona estuviera fuera de su cuerpo. . El paciente en ocasiones experimenta una percepción alterada del tamaño o el peso de un miembro. la visión de luces brillantes. cólera. Estas manifestaciones duran pocos minutos y no son desencadenadas por estímulos ambientales. si es visual y ya escuchada (déjà entendu) si es auditiva. . .Crisis con síntomas afectivos: se manifiestan por miedo. placer.Alucinaciones estructuradas: son percepciones sin el correspondiente estímulo externo y pueden afectar la sensibilidad somática y los sentidos: visual. júbilo. . micropsia. rabieta. .

Crisis clónica. Crisis mioclónica. difusas o focales. El electroencefalograma ictal muestra descargas unilaterales o. de forma simultánea desde el comienzo del ataque. casi siempre en regiones temporales o frontales. gestuales. Crisis parcial compleja. sensoriales. en ocasiones existe también manifestaciones autonómicas. c) Crisis parciales simples que evolucionan hacia crisis parciales complejas y se generalizan secundariamente. 30 . 3. los primeros cambios clínicos indican la participación inicial de ambos hemisferios. Las manifestaciones motoras son bilaterales. más o menos bien coordinada y adaptada.2. Ocurre durante un estado de obnubilación mental que acompaña o sucede a una crisis epiléptica. Crisis generalizadas En estas. sensitivas. mímicos. autonómicas o psíquicas. que se generalizan secundariamente en forma rápida. Los automatismos con frecuencia son alimentarios. Se dividen en: Crisis de ausencia. En ocasiones se asocian con automatismos que constituyen una actividad motora involuntaria. Sus formas de presentación son: generalizadas tónico-clónicas. La conciencia siempre está afectada. cuando están presentes. por lo general asincrónicas. Crisis parcial que se generaliza secundariamente. En este tipo de crisis se incluyen las siguientes: a) Crisis parciales simples que se generalizan secundariamente. El electroencefalograma ictal muestra descargas unilaterales o con frecuencia bilaterales. sin que haya evidencia de un foco epiléptico. difusas o focales en regiones temporales o temporofrontales. en el interictal se observan descargas unilaterales o bilaterales. ambulatorios y verbales. El trazado electroencefalográfico ictal tiene un comienzo bilateral. Existe alteración de la conciencia desde el comienzo de las crisis o puede estar precedida de manifestaciones motoras. b) Crisis parciales complejas que se generalizan secundariamente. y más o menos simétricas. tónicas o clónicas. bilaterales.

se detiene. la cabeza puede echarse hacia atrás arqueando el tronco y ocasionar una retropulsión. y no responde cuando se le habla. La cabeza puede desviarse tónicamente hacia un lado. d) Ausencia con automatismos. 31 . Cuando a la ausencia se le asocian otras manifestaciones se le denomina ausencia compleja y se presentan en las formas siguientes: a) Ausencia con leves componentes clónicos. Durante una crisis de ausencia son frecuentes los automatismos. palidez. caída de la cabeza. la ausencia se denomina simple. Se observan cambios en la respiración y en la frecuencia cardíaca. si está caminando. manoseo de la vestimenta o deambulación sin sentido. la crisis puede ser abortada al hablarle. que afecta los músculos extensores o flexores. Si se le habla. Puede haber disminución en el tono de los músculos que sirven a la postura. La crisis de ausencia se inicia de forma súbita con interrupción de la actividad. 1. en las comisuras labiales o en otros grupos musculares. b) Ausencia con componentes atónicos.Crisis tónica. Durante la crisis puede ocurrir una contracción muscular tónica. Si el paciente está de pie. el paciente puede gruñir o rotar la cabeza hacia la voz. Los objetos sostenidos en las manos por lo general se caen durante la crisis. c) Ausencia con componentes tónicos. desde pocos segundos hasta medio minuto y la frecuencia varía desde unas pocas hasta varios cientos de crisis por día. enrojecimiento o enuresis. Ocurren movimientos clónicos en los párpados. Cuando solo existe alteración de la conciencia. Crisis atónica. En algunos pacientes. en el de los miembros. e) Ausencia con componentes autonómicos. así como. movimientos deglutorios. Ocurren con frecuencia formas mixtas de ausencia. Crisis tónico-clónica. Si el paciente se encuentra hablando. Crisis de ausencia. La duración es breve. En escasas ocasiones el tono disminuye tanto como para que el sujeto se caiga. Estos se manifiestan de las formas siguientes: chasquido de labios. si se le toca a veces frota el sitio tocado. relajación del tronco o de los miembros superiores. que varían en severidad (desde movimientos casi imperceptibles hasta sacudidas mioclónicas generalizadas). mirada fija y en ocasiones se observa breve desviación de los ojos hacia arriba. la palabra se interrumpe.

resistencia al tratamiento antiepiléptico y se asocia con otros tipos de crisis como las atónicas. Con frecuencia forma parte de encefalopatías epilépticas como el síndrome de Lennox-Gastaut y la epilepsia con punta-onda continua durante el sueño lento. aunque a veces se evidencian descargas. repetitivas. regulares. irregulares y asimétricas. El electroencefalograma ictal muestra descargas de puntaonda a una frecuencia de 3 Hz (ciclos por segundo).5 y 2. El electroencefalograma ictal es más heterogéneo. 2. a) Ausencia típica puede ser simple y compleja. tónicas y mioclónicas.3 % de los pacientes mostraron crisis de ausencia compleja. entre 1. como las producidas por un corrientazo. con ausencias de la infancia. unilateral o bilateralmente. regulares y simétricas. que 94. retardo mental. irregulares y asimétricas.De acuerdo con las características electroclínicas la crisis de ausencia se clasifica en típica y atípica. Se caracteriza por desarrollo neurológico anormal. La hiperventilación. La descarga puede iniciarse con puntas frontales. El interictal muestra una actividad de base normal. con frecuencia. mientras que solo 5. la fotoestimulación y la hipoglucemia activan la crisis de ausencia típica. tuvieron crisis de ausencia simple. b) Ausencia atípica puede ser simple o compleja. Por lo general se presenta formando parte de síndromes epilépticos idiopáticos como: la epilepsia con ausencia de la infancia. una historia familiar evidente de crisis de ausencia. La crisis mioclónica son sacudidas bruscas. Los pacientes tienen intelecto normal. Se observan descargas de punta-onda a una frecuencia menor que 3 Hz. que en ocasiones son generalizadas 32 . epilepsia con ausencia juvenil y epilepsia mioclónica juvenil. El comienzo y la terminación no son tan súbitos como en la crisis de ausencia típica y los cambios en el tono muscular son más pronunciados. desarrollo neurológico normal.5 Hz. las descargas de puntas y complejos de punta-onda son.7 % de los casos que presentaban una actividad de base normal en el electroencefalograma. bilaterales. Pozo Lauzán y colaboradores en 1984 encontraron en pacientes con epilepsia. bilaterales y simétricas. por lo general. buena respuesta a los medicamentos antiepilépticos y pronóstico favorable. El electroencefalograma interictal muestra una actividad de base anormal.

con una duración variable. Si las crisis son de breve duración.o confinadas a la cara. 4. se observa una respiración profunda y una relajación muscular generalizada. Crisis clónica. Pueden ocurrir con predominio en las horas de conciliar el sueño o de despertar. o puntas y ondas. así como. El electroencefalograma ictal muestra descargas de polipuntaonda o a veces punta y onda u onda aguda y onda lenta. El paciente permanece sin recuperar la conciencia por un tiempo variable (período posictal). disminuye en frecuencia y aumenta en amplitud durante la fase tónica. 5. a músculos o grupos de músculos aislados. La fase posictal habitualmente es breve. incontinencia y el paciente morderse la lengua. 33 . Actividad de fondo con frecuencia anormal para la edad. El electroencefalograma ictal muestra actividad rápida y ondas lentas. Existe una contracción tónica súbita. El electroencefalograma interictal muestra descargas más o menos rítmicas de ondas agudas y ondas lentas. miembros superiores e inferiores. El electroencefalograma ictal muestra actividad rápida de bajo voltaje o ritmos rápidos de 9 a 10 ciclos/s o más. Se caracteriza por contracciones clónicas repetitivas. disminuye en frecuencia y aumenta en amplitud. La duración es breve. con interrupción de ondas lentas durante la fase clónica. cuya amplitud no disminuye a medida que decrece su frecuencia. También ocurren crisis tónicas axiales con extensión de la cabeza. Son las crisis generalizadas que se observan con mayor frecuencia. a veces ondas agudas y ondas lentas. a continuación ocurren movimientos clónicos de la cara. cuello y tronco. cuello. Crisis tónica. 3. en ocasiones descargas de punta-onda. El interictal muestra descargas de punta-onda o polipunta-onda. Estas mioclonías son repetitivas o relativamente aisladas. el tronco. En el electroencefalograma interictal se observan descargas de polipunta-onda. no se observa somnolencia posictal. una o más extremidades. El electroencefalograma ictal muestra un ritmo de 10 ciclos/s o más. Se manifiesta por el aumento del tono postural con contracciones musculares tónicas. Crisis tónico-clónica. Puede afectar los músculos flexores o extensores de forma simétrica. Al final de la fase clónica. Puede ocurrir cianosis. a veces asimétricas. ser exacerbadas por movimientos voluntarios. El interictal muestra descargas iguales que las del ictal. menos que 350 ms.

Crisis atónicas. las crisis parciales con síntomas autonómicos y las crisis parciales con síntomas somatosensitivos o sensoriales son ejemplos de crisis epilépticas no convulsivas. Propuesta de clasificación de las epilepsias y síndromes epilépticos En el año 1985 se publicó la propuesta de clasificación de las epilepsias y síndromes epilépticos por la Liga Internacional contra la Epilepsia. Esta incluye algunas crisis neonatales. No todas las convulsiones son de naturaleza epiléptica. Las crisis de ausencia. por ejemplo: movimientos oculares rítmicos. Cuando estos ataques son extremadamente breves (1 s de duración) se conocen como caídas o drop attacks. locales y parciales): 34 . la caída puede ser lenta como en una relajación rítmica y progresiva.6. Si existe pérdida de la conciencia. esta es muy breve. Ocurre una brusca disminución en el tono muscular. Crisis epilépticas no clasificadas Se refiere a todas las crisis que no pueden ser clasificadas debido a los datos inadecuados e incompletos. En el caso de crisis atónicas más prolongadas (minutos). Una convulsión es toda contracción involuntaria de la musculatura del cuerpo. Epilepsias y síndromes relacionados con localización (focales. En 1989 se revisó esta propuesta de clasificación que aún permanece vigente y que se relaciona a continuación: A. El electroencefalograma interictal muestra descargas de polipunta y onda lenta. existe un componente motor. y algunas que por sus características no pueden ser incluidas en las categorías descritas en la clasificación. Las crisis tónico-clónicas generalizadas y las crisis tónicas son ejemplos de crisis epilépticas convulsivas. la cual puede ser fragmentaria y llevar a una caída de un miembro o la pérdida de todo el tono muscular que provoca la caída al suelo. Es evidente la gran diversidad de crisis epilépticas. masticación y movimientos natatorios. se debe tener en cuenta que no todas son convulsivas. En el electroencefalograma ictal se observan descargas de polipunta-onda o aplanamiento o actividad rápida de bajo voltaje.

d) Epilepsias del lóbulo temporal. c) Epilepsia mioclónica benigna de la lactancia. Criptogénica. B.1.Encefalopatía mioclónica precoz. Sintomáticas: a) Sin causa específica: . b) Síndrome de Lennox-Gastaut. d) Epilepsia con ausencias mioclónicas. f) Epilepsia mioclónica juvenil. b) Síndromes específicos. Idiopáticas (inicio relacionado con la edad): a) Epilepsia benigna de la infancia con puntas centrotemporales. con inicio relacionado con la edad (aparecen en orden cronológico): a) Convulsión neonatal benigna familiar. b) Síndromes caracterizados por crisis con modos específicos de inicio (epilepsias reflejas). 2. d) Epilepsia con ausencias de la infancia (picnolepsia). b) Epilepsia de la infancia con paroxismos occipitales. c) Epilepsia con crisis mioclónico-astáticas. . h) Otras epilepsias generalizadas idiopáticas no definidas antes. . 3. variedad de Rasmussen). c) Epilepsia primaria de la lectura. g) Epilepsia con crisis tónico-clónicas al despertar. Sintomáticas: a) Epilepsia crónica progresiva parcial continua de la infancia (síndrome de Kojewnikow.Otras epilepsias generalizadas sintomáticas no definidas antes. 2. Criptogénicas o sintomáticas (en orden de edad): a) Síndrome de West. Idiopáticos. e) Epilepsia con ausencias juvenil. 35 . 3. f) Epilepsias del lóbulo occipital. c) Epilepsias del lóbulo frontal. b) Convulsión neonatal benigna.Encefalopatía epiléptica infantil precoz con descarga-supresión. Epilepsias y síndromes generalizados: 1. e) Epilepsias del lóbulo parietal. i) Epilepsias con crisis provocadas por modos específicos de activación (epilepsias reflejas).

En estos casos es más difícil establecer un pronóstico. hiperglucemia no cetósica. 2. c) Crisis que ocurren solo cuando hay un evento agudo metabólico o tóxico debido a factores tales como: alcohol. hallazgos neurológicos. Se refiere a epilepsias y síndromes epilépticos en los que no existe una lesión cerebral estructural subyacente. 36 . psicológicos. drogas. Se refiere a trastornos cuya causa está oculta. b) Crisis aisladas o estados de mal epiléptico aislados. electroencefalográficos y estudios imagenológicos. criptogénicos y sintomáticos. Sin embargo. causa. Por lo general son dependientes de la edad y existe una fuerte predisposición genética. pero se desconoce la causa. eclampsia. d) Afasia epiléptica adquirida (síndrome de Landau-Kleffner). u otros síntomas o signos neurológicos. anatomía. c) Epilepsia con punta-onda continua durante el sueño lento. historia de salud del paciente. II. no en todos los pacientes se puede identificar un síndrome epiléptico. El diagnóstico de un síndrome epiléptico es importante porque tiene implicaciones pronósticas y terapéuticas. I. Con crisis focales y generalizadas: a) Crisis neonatales. Criptogénico. tipo de crisis. De acuerdo con la causa las epilepsias y síndromes epilépticos pueden ser: idiopáticos. e) Otras epilepsias indeterminadas no definidas antes. Crisis relacionadas con situaciones: a) Convulsiones febriles. Síndromes especiales: 1. Clasificación de las epilepsias y síndromes epilépticos según las causas Como un síndrome epiléptico es un trastorno que se caracteriza por un conjunto de síntomas y signos. Sin signos focales o generalizados inequívocos. hay que considerar varios aspectos: edad de comienzo. factores precipitantes.C. D. Se presume que sean sintomáticos. b) Epilepsia mioclónica severa de la lactancia. Idiopático. Epilepsias y síndromes indeterminados (en cuanto a si son focales o generalizados): 1.

b) Trisomía 12p. resonancia magnética craneal (RMN). 2. d) Cromosoma 20 en anillo. d) Polimicrogiria unilateral. e) Hemimegalencefalia. b) Síndrome de PEHO (encefalopatía progresiva con edema subcutáneo. c) Hipomelanosis de Ito. que son de causa prenatal. 4. Anomalías cromosómicas: a) Síndrome de monosomía parcial 4p. g) Otras.Con el surgimiento de numerosas técnicas de neuroimagenología: tomografía axial computarizada de cráneo (TAC). 3. tomografía por emisión de positrón (PET) entre otros. b) Neurofibromatosis. Sintomático. c) Otras. c) Heterotopia focal. Errores innatos del metabolismo: a) Hiperglucinemia no cetósica. d) Síndrome del nevo epidérmico. Síndromes neurocutáneos: a) Complejo de la esclerosis tuberosa. hipsarritmia y atrofia del nervio óptico). perinatal o posnatal. c) Síndrome de duplicación-inversión 15. f) Síndrome de Angelman. III. f) Esquizencefalia. Malformaciones debidas a desarrollo cortical anormal: a) Agiria/paquigiria. b) Heterotopia nodular periventricular. Se refiere a las epilepsias y síndromes epilépticos que son el resultado de una o más lesiones cerebrales estructurales. los cuales se relacionan a continuación: A. tomografía por emisión de positrón único (SPECT). e) Síndrome de cromosoma X frágil. Otras malformaciones cerebrales: a) Síndrome de Aicardi. 37 . Factores causales prenatales: 1. 5. e) Síndrome de Sturge-Weber. se precisó la causa de muchas epilepsias y síndromes epilépticos que hasta ese momento eran considerados como criptogénicos.

Encefalopatía hipóxico-isquémica: a) Leucomalacia periventricular. 7. 2. La Asamblea General de la Liga Internacional contra la Epilepsia aprobó la propuesta del Grupo Trabajo sobre Clasificación y Terminología de dicha organización. Accidentes vasculares encefálicos. Insulto hipóxico-isquémico: a) Poroencefalia. micótica. Traumatismos craneales. b) Abscesos cerebrales. parasitaria y protozoaria. b) Poroencefalia. Esto se efectuó en el marco del XXIV Congreso Internacional de Epilepsia efectuado en Buenos Aires en mayo de 2001. 6. C. 38 . f) Trastornos en el ciclo de la urea. Enfermedades infecciosas: a) Meningoencefalitis bacteriana. Tumores intracraneales y metastásicos. d) Herpes simple. b) Citomegalovirus. entre otros. 4. e) Trastornos en el metabolismo de los aminoácidos. 2. Infecciones prenatales: a) Toxoplasmosis. B. de un esquema diagnóstico para personas con crisis epilépticas y con epilepsia. 3. Encefalopatía hipóxico-isquémica: paro cardíaco. Hiperbilirrubinemia. Traumatismo al nacimiento. 3. Factores causales perinatales: 1. c) Deficiencia de sulfito oxidasa. d) Deficiencia de piridoxina. g) Otros. c) Rubéola. 5. Factores causales posnatales: 1. b) Leucomalacia periventricular.b) Acidemia propiónica. viral.

Es característico la ausencia de déficit neurológico e intelectual. a manera de ejemplos. El comienzo de las manifestaciones clínicas se sitúa entre los 3 y 13 años de edad. de varios segundos a 2 min y poco frecuentes. tiene una predisposición genética y cursa hacia la curación espontánea antes de la adolescencia. Las crisis son generalmente breves. Predomina en el sexo masculino. Se señala la presencia de antecedentes familiares de epilepsia y la existencia de antecedentes personales de crisis febriles.En este esquema se propuso realizar varios cambios definitivos en conceptos y en terminología y. Síndromes epilépticos Epilepsia benigna de la infancia con puntas centrotemporales Es la epilepsia idiopática más frecuente en los niños. se presentaron clasificaciones. no solo para elaborar una clasificación de las crisis y síndromes epilépticos con valor científico. Las crisis tienden a manifestarse durante el sueño. algunos de ellos no incluidos en la clasificación de las epilepsias y síndromes epilépticos del año 1989. Recientemente en el año 2006. además. Sin embargo. sino también. Es muy importante aclarar que hasta ahora las clasificaciones de las crisis epilépticas del año 1981 y de los síndromes epilépticos del año 1989 continúan vigentes y estas no serán desechadas o descartadas a menos que clasificaciones mejores sean aprobadas. esto no significa que no puedan ser sugeridas modificaciones a las que están en vigencia. tratamiento y prevención. para comprender mejor los mecanismos fundamentales y desarrollar más medios efectivos de diagnóstico. de lo que podía ser desarrollado en el futuro. con frecuencia son focales y se localizan en una hemicara o en los 39 . Un propósito importante del reporte es estimular la realización de investigaciones. A continuación se expresan las características principales de diferentes síndromes epilépticos. Se relaciona con una mutación localizada en el cromosoma 15q14. el Grupo Central de Clasificación de la Liga Internacional contra la Epilepsia publicó un reporte en el que planteó que cualquier cambio en la clasificación de las crisis y síndromes epilépticos debe ser un proceso continuo y dinámico.

T4-T6: temporal media derechatemporal posterior derecha.1. en niños diagnosticados con epilepsia benigna de la infancia con puntas centrotemporales. P3-O1: parietooccipital izquierda. Derivaciones: T3-T5: temporal media izquierda-temporal posterior izquierda. 2. de gran amplitud. F4-C4: frontocentral derecha. Algunos trazados electroencefalográficos muestran descargas de puntas-ondas generalizadas. Los pacientes pueden presentar hipersalivación y sonidos guturales.1). en el Departamento de Neuropediatría del Hospital ‘’William Soler’’. difásicas. En algunos pacientes se han observado puntas occipitales. con mayor frecuencia cuando ocurren durante el sueño. Estas descargas son unifocales o multifocales (Fig. C4-P4: centroparietal derecha. se constató que las crisis epilépticas más frecuentes fueron las clónicas localizadas en una hemicara (60 %) y la mayoría de las crisis ocurrieron durante el sueño (90 %). seguidas por ondas lentas que se localizan en las regiones centrotemporales. T5-O1: temporal posterior izquierda-occipital izquierda. F3-C3: frontocentral izquierda. C3-P3: centroparietal izquierda. Las crisis en ocasiones se generalizan secundariamente. En un trabajo realizado en 1986. P4-O2: parietooccipital derecha. El electroencefalograma interictal. 40 . A veces presentan parestesias unilaterales. T6-O2: temporal posterior derecha-occipital derecha. Fig. 2. muestra descargas de puntas lentas.miembros. de vigilia. Existen descargas localizadas en las regiones central y temporal del hemisferio izquierdo.

Es una epilepsia muy poco frecuente. Aproximadamente la tercera parte de los pacientes presentan un estado de mal epiléptico focal. No existe predominio de sexo. La edad de comienzo es alrededor de los 5 años. Epilepsia occipital de la infancia de comienzo tardío (tipo Gastaut) La edad media de comienzo de las manifestaciones clínicas es alrededor de los 8 años. El pronóstico de este síndrome epiléptico es excelente. que en la mayoría de los pacientes desaparecen con la apertura de los ojos. El pronóstico de este síndrome epiléptico es excelente. y no son frecuentes. por lo general al comienzo de la crisis. con una prevalencia probable de 0. que puede progresar hacia una crisis unilateral hemiclónica o una crisis tónico-clónica generalizada. con mayor frecuencia irritabilidad. es el síndrome epiléptico focal benigno más frecuente en el niño. No existe predominio de sexo. fosfenos. En el 30 % de los pacientes el electroencefalograma interictal puede ser normal o mostrar descargas de puntas extraoccipitales.9 % de todas las epilepsias y de 2 a 7 % de las epilepsias focales benignas del niño. Es frecuente la presencia de: vómitos ictales.El electroencefalograma interictal durante todas las etapas del sueño muestra un aumento de la frecuencia de las descargas centrotemporales. alucinaciones visuales complejas e 41 . El electroencefalograma interictal de vigilia muestra descargas de puntas y punta-onda occipitales. La mayoría de las crisis son nocturnas durante el sueño. Las crisis comienzan habitualmente con síntomas visuales como amaurosis. Los niños presentan manifestaciones autonómicas y trastornos de conducta. Epilepsia occipital benigna de la infancia de comienzo precoz (tipo Panayiotopoulos) Después de la epilepsia benigna con puntas centrotemporales. Las descargas se activan durante el sueño en la mayoría de los casos. Afecta aproximadamente 6 % de los niños menores de 13 años de edad. desviación de los ojos y la cabeza hacia un lado.2 a 0.

O1-T3: occipitotemporal izquierda. Fig.2. automatismos y crisis tonicoclónicas generalizadas.ilusiones. Las crisis son. El pronóstico de este síndrome epiléptico es bueno de forma habitual. F4-C4: frontocentral derecha. vómitos. Puede ser generalizada y de intensidad ligera a moderada. La cefalea poscrítica es un fenómeno importante. T4-F4: temporofrontal derecha. Derivaciones: F3-C3: frontocentral izquierda. 2. 2. ocurren durante la vigilia y duran desde varios segundos a menos de 3 min. diurnas. T3-F3: temporofrontal izquierda. fotofobia y fonofobia. pues al abrirlos desaparecen las descargas (Fig. por lo general. La desviación de los ojos ocurre aproximadamente en 70 % de los casos y con frecuencia se asocia con desviación de la cabeza hacia el mismo lado.2). C3-O1: centrooccipital izquierda. Pueden presentar crisis hemiclónicas. C4-O2: centrooccipital derecha. La flecha señala la desaparición de las descargas con la apertura de los ojos. Son frecuentes la presencia de puntas occipitales esporádicas o un electroencefalograma normal. En algunos casos puede ser severa y se asocia con náuseas. O2-T4: occipitotemporal derecha. El electroencefalograma interictal muestra paroxismos occipitales mientras los ojos permanecen cerrados. 42 . frecuentes. El trazado muestra descargas de punta-onda y punta-onda frustre en ambas regiones occipitales.

las crisis no recurren después de suspender el tratamiento. Las crisis son nocturnas. que conducen a posturas distónicas breves. El gen de esta epilepsia se localiza en el cromosoma 20q13. y el segundo en el cromosoma 2q24. con manifestaciones tónicas o hipercinéticas. Un segundo locus se ha localizado en el cromosoma 15q24. En un número aproximado a la mitad de los pacientes. sobre todo en la etapa 2. Se presentan en series. Se hereda de forma autosómica dominante. uno en el cromosoma 19q. Los registros simultáneos de video electroencefalograma polisomnográficos muestran que las crisis ocurren durante el sueño lento. Epilepsia del lóbulo frontal nocturna autosómica dominante Las manifestaciones clínicas se inician.2. como son: irritabilidad. que a veces recuerdan el aspecto de una marioneta. Sin embargo se han encontrado trastornos psiquiátricos durante el período activo de la epilepsia. 43 . El electroencefalograma interictal es normal en muchos pacientes. Los pacientes pueden presentar movimientos bruscos de los miembros y del tronco. agresividad e impulsividad. por lo general. que está ligado al cromosoma 16p. El examen neurológico y los exámenes neuroimagenológicos son normales. buena respuesta al tratamiento anticonvulsivante y. Las crisis infantiles familiares benignas se caracterizan por la aparición de crisis focales entre los 3 y 12 meses de edad. También pueden observarse crisis diurnas en los casos más severos. Los pacientes tienen un neurodesarrollo normal. hipertonía generalizada y posteriormente sacudidas bilaterales de los miembros.Crisis infantiles familiares benignas Es un síndrome autosómico dominante. Puede mostrar descargas en una o ambas regiones frontales o en la región frontal posterior. por lo general. se observan crisis secundariamente generalizadas. Las crisis se manifiestan por desviación de la cabeza y de los ojos. Se han descrito 2 locus. Los principales factores desencadenantes de las crisis son la falta de sueño y el estrés. con frecuencia durante el sueño. en series. Se caracterizan por crisis focales motoras breves. Existen antecedentes familiares de crisis similares que ocurrien a la misma edad. La asociación de crisis infantiles familiares benignas a una coreoatetosis paroxística constituye un síndrome diferente. aunque no se han identificado los genes. a los 8 años de edad.

Se ha demostrado un ligamiento al cromosoma 22q11-q12. En la forma lateral. el electroencefalograma interictal muestra descargas temporales. Sin embargo en la forma lateral se ha identificado un locus en el cromosoma 10q24. Una familia puede presentar individuos con una epilepsia frontal y otros con una epilepsia temporal. en su mayoría nocturnas. El examen neurológico y los exámenes neuroimagenológicos son normales. y en 70 % de los casos se han señalado crisis tónico-clónicas generalizadas. y menos frecuente vegetativas o sensoriales. Se ha indicado la posibilidad de ligamiento al cromosoma 2q. vertiginosos y cefálicos). aunque el gen responsable de esta entidad no se ha identificado todavía. crisis focales complejas. Ocurren crisis focales simples. El electroencefalograma interictal muestra anomalías en 50 a 65 % de los casos. parietal u occipital. No existen antecedentes de crisis febriles. Epilepsia del lóbulo temporal familiar Es un síndrome epiléptico de carácter familiar. La forma mesial se caracteriza por manifestaciones psíquicas. Hasta el momento no se ha identificado ningún locus en la forma mesial. La forma lateral se manifiesta por alucinaciones auditivas y otros síntomas sensoriales (visuales. olfatorios. No todos los pacientes evolucionan de forma favorable en lo que se refiere al control de las crisis. El síntoma psíquico predominante es una sensación de ‘’ya visto’’. Los eventos motores son raros. Las crisis focales se originan en diferentes regiones de la corteza cerebral en diferentes miembros afectados de una familia. Se han observado crisis focales secundaria44 . Se manifiesta por crisis focales simples y complejas. Otros síntomas que se observan son el miedo. En la forma mesial. Las crisis comienzan alrededor de los 13 años. mientras que en otros persisten las crisis. una impresión de movimientos lentos e ilusiones visuales o auditivas. náuseas. Epilepsia focal familiar con focos variables Es un síndrome autosómico dominante. Puede dividirse en una forma mesial y en una forma lateral. Tiene una herencia autosómica dominante. En algunos pacientes es favorable.El pronóstico de este síndrome epiléptico es variable. las anomalías se localizan en las regiones temporales o en la región temporooccipital. taquicardia. aunque se desconoce el gen. Se inicia durante la adolescencia o en el adulto joven.

Se inician en la segunda infancia y adolescencia.mente generalizadas. excepto la existencia de una paresia facial discreta. El sueño. Los episodios debutan por lo general por un aura. la privación de sueño y en las mujeres los cambios hormonales asociados al ciclo menstrual. constituyen factores desencadenantes. que puede ser una sensación epigástrica que se asocia con trastornos emocionales como la ansiedad o el miedo. El examen neurológico es por lo general normal. Los automatismos manuales son frecuentes y los verbales son menos frecuentes. No hay evidencias de daño estructural cerebral o disfunción neurológica permanente. La mayoría de los pacientes responden de forma favorable a los medicamentos antiepilépticos. La evaluación neuropsicológica muestra trastornos de la memoria. por lo general. Un individuo presenta descargas en una sola región. El estrés. con frecuencia febril. Algunos pacientes pueden presentar sensaciones olfativas. También se ha señalado la existencia de microdisgenesias hipocampales como inductoras del inicio del proceso. El electroencefalograma interictal puede mostrar descargas en diferentes localizaciones. y que las crisis por sí mismas pueden producir pérdida neuronal. traumatismos craneoencefálicos y procesos infecciosos sutiles que desencadenan la pérdida neuronal. También son frecuentes otros síntomas psíquicos y vegetativos (rubicundez. Las crisis pueden ser clínicamente muy atípicas en los niños de edad preescolar. contralateral a la atrofia del hipocampo. el uncus y la región parahipocampal. La primera crisis es habitualmente una convulsión generalizada o una crisis focal compleja. Esta epilepsia se asocia con la existencia de factores precipitantes que ocurren en edades precoces de la vida como son: las crisis febriles. Las crisis duran habitualmente de 1 a 2 min. midriasis y taquicardia). 45 . activa las descargas. Al final del aura se observa una mirada vaga y automatismos oroalimentarios con un trastorno progresivo de la conciencia. Epilepsia del lóbulo temporal mesial con esclerosis del hipocampo La esclerosis temporal mesial o esclerosis del hipocampo es un término histopatológico que define la pérdida neuronal y la gliosis en el hipocampo y. Los niños pueden presentar trastorno del aprendizaje. palidez. La generalización secundaria de las crisis y los estados de mal epiléptico son raros. con frecuencia. también en la amígdala.

En la mitad de los pacientes se desarrolla la epilepsia parcial continua que puede durar desde horas hasta años. Síndrome de Rasmussen Se trata de una condición relativamente infrecuente. Las crisis focales simples motoras son las más frecuentes. La resonancia magnética muestra en la mayoría de los casos una atrofia unilateral del hipocampo. y son por lo general refractarias al tratamiento antiepiléptico. La manifestación inicial es una crisis focal con generalización secundaria o sin esta. El estado de mal epiléptico se presenta en 20 % de los casos. con un aumento paulatino de la frecuencia. Se caracteriza por el desarrollo de una epilepsia parcial continua. localizadas en un hemisferio. La mayoría de estos episodios son infecciones de las vías aéreas superiores. bilateral y rítmica. En muchos casos son diarias. Las crisis remiten durante varios años y reaparecen al final de la adolescencia o comienzo de la vida adulta. deterioro intelectual de progresión lenta y atrofia progresiva del hemisferio afectado evidenciada mediante estudios imagenológicos (tomografía axial computarizada y resonancia magnética). seguidas por las focales complejas. En el electroencefalograma se constata. pueden ocurrir trastornos visuales y del lenguaje (disfasia y disartria). En algunos casos la actividad lenta es unilateral. Además de la hemiplejia. Se inicia entre las edades de 1 a 15 años y la edad media es de 5 años. con aumento de la señal y un hipocampo contralateral aparentemente normal. En algunos pacientes existen antecedentes personales de episodios inflamatorios o infecciosos durante los 6 meses precedentes al inicio de la epilepsia. de posible causa viral y otras infecciones como la varicela y parotiditis. En los lactantes y niños la topografía de las anomalías es menos definida. Las crisis son frecuentes y persisten durante la evolución de esta condición. en muchos pacientes. una actividad de base anormal con la presencia de actividad delta polimorfa intermitente. y descargas independientes bilaterales y múltiples. 46 . descargas múltiples independientes. y puede tener una distribución temporofrontal o bilateral. la aparición de una hemiplejia progresiva. En el electroencefalograma interictal se han constatado descargas bilaterales y sincrónicas.El electroencefalograma interictal muestra puntas unilaterales anteriores medias.

Posteriormente en todos los electroencefalogramas se aprecian puntas multifocales. enfermedades infecciosas (meningoencefalitis. y puntas unifocales y localizadas en un hemisferio. multifocales y bilaterales.El líquido cefalorraquídeo puede mostrar en ocasiones aumento de las proteínas. localizada en el mismo hemicuerpo de las convulsiones. Se inicia antes de los 4 años de edad. apnea. Las crisis posteriormente se manifiestan por desviación lateral de los ojos y la cabeza. en la etapa inicial. muestra ondas lentas bilaterales. Aparece de forma progresiva microcefalia. movimientos de masticación. Se desconoce la causa. En la etapa clínica en que aparece la epilepsia. Se caracteriza por la ocurrencia de convulsiones. otitis. rubicundez y salivación. puntaonda unifocales. el electroencefalograma interictal muestra descargas de punta-onda bilaterales. Al final del primer año. Las crisis son parciales. Se considera que en un grupo de pacientes. pleocitosis o bandas oligoclonales. 47 . Crisis parciales migratorias de la lactancia Se inicia entre la primera semana y los 7 meses de vida. Las crisis iniciales tienen componentes motores y autonómicos que consisten en apnea. cianosis y rubicundez. Afecta de manera exclusiva o principal un hemicuerpo. con fenómenos motores o sin estos. este síndrome está en relación con diferentes causas como: traumas craneales. infecciones pulmonares) y en otros casos se asocia con crisis febriles complejas. El electroencefalograma interictal puede ser normal durante las primeras semanas. se vuelven casi continuas. Esta entidad se acompaña de un retardo del neurodesarrollo global que se hace más severo con el tiempo. de 2 a 3 ciclos/s. y posteriormente aparece una epilepsia con crisis focales. El electroencefalograma ictal. Síndrome hemiconvulsión-hemiplejia Es un síndrome raro. Entre las crisis los niños se muestran hipotónicos y somnolientos. Las crisis en ocasiones se generalizan secundariamente. sacudidas de los miembros. sobre todo en las regiones centrales y temporales y una actividad de base anormal con ondas lentas generalizadas. seguido de forma inmediata por una hemiplejia fláccida. La epilepsia se desarrolla uno o varios años después de las convulsiones iniciales. rítmicas. de duración variable. más amplias en el hemisferio contralateral a la crisis clínica. Con posterioridad pueden observarse descargas de puntas multifocales.

La evolución psicológica es favorable y la mayoría de los pacientes son normales. Las formas más ligeras provocan solo un movimiento breve de la cabeza hacia adelante o un simple cierre de los ojos. Se han señalado antecedentes familiares de 48 . en la etapa de movimientos rápidos de los ojos. El electroencefalograma interictal de vigilia puede ser normal. un retardo en el inicio del tratamiento puede afectar el neurodesarrollo. durante el mismo tiempo que duran las mioclonías. se presenta en niños con un neurodesarrollo normal.El electroencefalograma ictal muestra descargas localizadas en diferentes regiones cerebrales. pero no en series largas. No se acompañan de otros tipos de crisis. con menor frecuencia los miembros inferiores. De los pacientes. aunque en la etapa de la adolescencia algunos pacientes pueden presentar crisis tónico-clónicas generalizadas. Ocurren varias veces en el día. Los registros de sueño. Con un tratamiento adecuado las mioclonías se controlan con facilidad. En algunos pacientes. La tomografía axial computarizada de cráneo y la resonancia magnética de cráneo no muestran anomalías en la mayoría de los pacientes. las mioclonías pueden ser provocadas por un ruido repentino. una descarga se inicia antes que la precedente haya finalizado. Epilepsia mioclónica benigna de la lactancia La edad de comienzo es entre los 4 meses y 3 años. 30 % tienen antecedentes personales de crisis febriles simples. Las descargas espontáneas de punta-onda son raras. Las descargas electroclínicas duran de 1 a 4 min. Se caracteriza por mioclonías breves (1 a 3 s) que afectan los miembros superiores y la cabeza. Predomina en el sexo masculino. Epilepsia con crisis mioclónico-astáticas La epilepsia comienza entre los 7 meses y 7 años. El pronóstico es muy desfavorable porque en la mayoría de los casos las crisis nunca se controlan. Con frecuencia los pacientes tienen antecedentes familiares de convulsiones o epilepsia. pueden evidenciar descargas de punta-onda generalizadas. La intensidad de las mioclonías varía de un niño a otro y de una crisis a otra. El electroencefalograma ictal muestra descargas de punta-onda rápidas generalizadas o de polipunta-onda a más de 3 Hz. un estímulo táctil o la estimulación luminosa intermitente. Sin embargo.

astáticas o mioclónico-astáticas. En 36 % de los casos se observan estados de mal epiléptico no convulsivos que se caracterizan por apatía. Pueden ocurrir en series crisis astáticas y movimientos de cabeceo. El neurodesarrollo es normal antes del inicio de las crisis. Las crisis tónicoclónicas representan por lo general la primera manifestación clínica. El estado de mal epiléptico puede durar horas y días. El sueño aumenta las descargas generalizadas (Fig. Mediante registros simultáneos de video electroencefalograma se ha podido detectar que en los niños que predominan las crisis mioclónicas. estupor. En la mayoría de los pacientes existe una respuesta positiva a la fotoestimulación.3). El tipo de patrón electroencefalográfico ictal depende del tipo de crisis. Algunos pacientes evolucionan de forma favorable con desaparición de las crisis y un desarrollo cognitivo normal. el patrón electroencefalográfico muestra breves descargas de punta-onda y de polipunta-onda irregulares. 49 . En algunos pacientes las crisis mioclónicas son desencadenadas por la estimulación luminosa. sacudidas irregulares de los músculos faciales y de los miembros. También se ha detectado la ocurrencia de crisis febriles simples antes del inicio de la epilepsia en algunos pacientes. 2. muestra descargas de punta-onda independientes.crisis febriles y de epilepsia en un grupo de pacientes con esta entidad. con frecuencia asimétricas. En los casos que tienen principalmente crisis astáticas o mioclónicoastáticas se observan descargas de punta-onda de 2 a 3 ciclos/s y variantes de punta-onda. Pueden ocurrir crisis tónicas fundamentalmente durante el sueño y pueden repetirse en series. El estado de mal mioclónico se asocia con un trazado electroencefalográfico muy irregular y caótico. y aparece de forma espontánea o puede ser provocado por un tratamiento inadecuado. Las crisis tónicas se acompañan de descargas de polipuntas de 10 a 15 ciclos/s. genéticamente determinado. El electroencefalograma interictal muestra oleadas de polipuntas o punta-onda generalizadas de 2 a 3 ciclos/s. Es un síndrome epiléptico generalizado. ausencias atípicas que se asocian a una disminución del tono muscular y crisis tónico-clónicas generalizadas febriles o afebriles. que se caracteriza por la presencia de crisis mioclónicas. mientras en otros la evolución es desfavorable con crisis refractarias al tratamiento y deterioro intelectual. La evolución es variable. con frecuencia por la carbamazepina y la vigabatrina.

los automatismos son frecuentes. Algunos pacientes presentan crisis tónico-clónicas generalizadas. de duración breve. Las descargas son bilaterales o asimétricas. Epilepsia con ausencias de la infancia Las ausencias comienzan entre los 4 y 10 años con un máximo de incidencia a los 6 y 7 años. intelectuales. El electroencefalograma interictal en ocasiones muestra puntaonda aisladas o una breve descarga de punta-onda. T3-T5: temporal media izquierda y temporal posterior izquierda. Derivaciones: F3-C3: frontal izquierda y central izquierda. F7-T3: temporal anterior izquierda y temporal media izquierda. se presentan de forma espontánea aunque a veces son desencadenadas por diferentes factores como: emocionales. Se observan descargas de polipunta-onda generalizadas en el electroencefalograma interictal. P4-O2: parietal derecha y occipital derecha. Predomina en el sexo femenino. CZ-PZ: vértex medio-vértex posterior. F4-C4: frontal derecha y central derecha. C3-P3: central izquierda y parietal izquierda.3. Los pacientes son normales desde el punto de vista neurológico e intelectual. Paciente de 6 años con el diagnóstico de epilepsia mioclónico-astática. hipoglucemia y la hiperventilación. FZ-CZ: vértex anterior-vértex medio. T4-T6: temporal media derecha y temporal posterior derecha. P3-O1: parietal izquierda y occipital izquierda.Fig. Existe una elevada predisposición genética y se observan antecedentes familiares de epilepsia en 15 % de los casos. 2. Las ausencias tienen un comienzo y final bruscos. las cuales ocurren en la mayoría de los casos de 5 a 10 años después del comienzo de las ausencias. Las crisis son muy frecuentes durante el día. Se han observado puntas centrotemporales. F8-T4: temporal anterior derecha y temporal media derecha. 50 . C4-P4: central derecha y parietal derecha. con alteración importante de la conciencia.

2. se ha propuesto como criterio de exclusión. Fig. las crisis ocurren varias veces en el día. El pronóstico para este síndrome con frecuencia es excelente. Las descargas duran por lo general entre 4 y 20 s (Fig. Los pacientes presentan crisis de ausencias que se acompañan de crisis mioclónicas bilaterales. Epilepsia con ausencias mioclónicas Se inicia entre los 11 meses y 12 años. F4-P4: frontoparietal derecha. El electroencefalograma ictal muestra descargas de punta-onda bilaterales. Se observan complejos de punta-onda a una frecuencia de 3 ciclos/s generalizados. la presencia de una fotosensibilidad clínica. 51 .vértex medio. con frecuencia asociadas a una contracción tónica. siendo la edad media 7 años. T3-F3: temporofrontal izquierda. sincrónicas y simétricas a 3 ciclos/s. T4-F4: temporofrontal derecha. O1-T3: occipitotemporal izquierda.Se ha comprobado que una fotosensibilidad electroencefalográfica moderada puede existir. Obsérvese el predominio de la amplitud en las regiones anteriores. lo que no es aceptado por otros autores. Predomina en el sexo masculino.4). P4-O4: parietooccipital derecha. P3-O1: parietooccipital izquierda. Sin embargo.4. Derivaciones: F3-P3: frontoparietal izquierda. 2. FZ-CZ: vértex anterior. Los pacientes pueden presentar otros tipos de crisis como las tónico-clónicas generalizadas y las atónicas. O2-T4: occipitotemporal derecha.

Dentro de las epilepsias generalizadas idiopáticas. No se acompañan de ninguna alteración perceptible de la conciencia. Las crisis de ausencias pueden ocurrir con menor frecuencia. simétricas. Las descargas ictales duran más que en la epilepsia con ausencias de la infancia y en la epilepsia mioclónica juvenil. favorable y la respuesta a los medicamentos antiepilépticos es buena. Estas crisis ocurren en la mayoría de los casos poco tiempo después de despertarse en la mañana y se desencadenan por la privación del sueño. mioclonías aisladas. entre los 12 y 18 años. La distribución según el sexo varía de acuerdo con diferentes estudios.5 a 4 ciclos/s. Las descargas se provocan fácilmente por la privación de sueño y por la hiperventilación. en la mayoría de los casos. es una de las más frecuentes. bruscas. fundamentalmente. Las crisis tónico-clónicas generalizadas se observan con más frecuencia que en la epilepsia con ausencias de la infancia y ocurren. Se trata de crisis de ausencias típicas simples. Las crisis de ausencias son menos frecuentes que en la epilepsia con ausencias de la infancia. La evolución es variable. Epilepsia con ausencias juvenil Las crisis de ausencias se inician entre los 10 y 17 años. El intelecto es normal en estos pacientes. por lo habitual de 3. El electroencefalograma ictal muestra descargas de punta-onda a una frecuencia superior a 3 ciclos/s. 52 . por lo general. Los pacientes pueden presentar también crisis mioclónicas. No existe predominio de sexo. aisladas o repetitivas y predominan en los miembros superiores. orolinguofaciales desencadenadas al hablar. con frecuencia. Epilepsia mioclónica juvenil Se inicia. También en estos pacientes se han constatado. bilaterales. La evolución es. Son poco intensas. Las crisis pueden ser resistentes al tratamiento y algunos pacientes presentan deterioro intelectual y otros intelecto normal. infrecuentes y de breve duración. La mayoría de los pacientes tienen crisis tónico-clónicas generalizadas poco tiempo después del despertar. Se caracteriza por la presencia de sacudidas mioclónicas espontáneas. El electroencefalograma ictal muestra descargas bilaterales.Algunos presentan retardo mental antes del inicio de las crisis y en otros se produce un deterioro intelectual después del comienzo. sincrónicas y simétricas de punta-onda a 3 ciclos/s. al despertar. con una alteración de la conciencia poco marcada.

La descarga electroencefalográfica comprende de 5 a 20 puntas con una frecuencia de 12 a 16 Hz. También se observan descargas de punta-onda irregulares.5). P3-O1: parietal y occipital izquierda. 2.5.5 Hz). El electroencefalograma interictal muestra complejos de polipuntaonda con un número reducido de puntas. puntaonda clásicas (frecuencia entre 2. P4-O2: parietal derecha y occipital derecha. F7-T3: temporal anterior izquierda y temporal media izquierda. punta-onda lentas (frecuencia de 2.5 Hz) (Fig. T4-T6: temporal media derecha y temporal posterior derecha. Ondas lentas a una frecuencia de 3 a 4 Hz preceden o siguen a las polipuntas. Paciente de 17 años con el diagnóstico de epilepsia mioclónica juvenil.En el electroencefalograma ictal se observan descargas de polipunta-onda bilaterales. Algunos casos tienen una personalidad inmadura y presentan problemas en la integración social. Epilepsia generalizada con crisis febriles plus Es un síndrome epiléptico que se caracteriza por la existencia de fenotipos epilépticos heterogéneos que incluye crisis febriles sim53 . Fig. Los pacientes no presentan deterioro neurológico ni intelectual. C4-P4: central derecha y parietal derecha. punta-onda rápidas. En el electroencefalograma interictal se observa una oleada de descargas de punta-onda generalizadas. 2. Derivaciones: F3-C3: frontocentral izquierda. T3-T5: temporal media izquierda y temporal posterior izquierda.5 y 3. FZ-CZ: vértex anterior-vértex medio. F8-T4: temporal anterior derecha y temporal media derecha. CZ-PZ: vértex medio-vértex posterior. F4-C4: frontal derecha y central derecha. sincrónicas y simétricas. C3-P3: central y parietal izquierda. La fotosensibilidad es frecuente. La respuesta al tratamiento antiepiléptico con frecuencia es buena.

aunque en algunos pacientes se han observado descargas de punta-onda bilaterales y anomalías paroxísticas temporales. Los electroencefalogramas son normales o pueden mostrar una actividad epileptiforme generalizada durante el período activo de la epilepsia. aunque el segundo elemento puede estar ausente. retardo o detención del neurodesarrollo e hipsarritmia en el electroencefalograma. Los exámenes neurorradiográficos son normales. El fenotipo más frecuente es el de crisis febriles plus en niños con estas crisis de inicio precoz. El examen neurológico y el nivel intelectual son normales. Se han identificado mutaciones en dos subunidades diferentes del canal de sodio dependiente del voltaje. Las crisis son focales motoras o sensitivas motoras orofaciales. bilaterales de predominio unilateral. Otras 5 mutaciones se han identificado en el gen de la subunidad alfa1 del canal de sodio (SCN1A). La primera mutación se identificó en el gen de la subunidad beta1 del canal de sodio (SCN1B). localizado en el cromosoma 19q13. Tiene una herencia autosómica dominante. El electroencefalograma ictal muestra ondas angulares de puntas o complejos de punta-onda que son. localizado en el cromosoma 2q. aunque son menos frecuentes. Las crisis febriles plus pueden asociarse a otros tipos de crisis: ausencias. Las crisis epilépticas son provocadas por la lectura prolongada en voz alta y por textos de difícil lectura. Se ha planteado que la epilepsia mioclónica severa de la lactancia podría formar parte del espectro clínico de la epilepsia generalizada con crisis febriles plus. con frecuencia. que persisten después de los 6 años asociándose a crisis generalizadas tónico-clónicas. excepto en los fenotipos más severos. que pueden generalizarse secundariamente. si no se interrumpe la lectura. Epilepsia primaria de la lectura Se inicia alrededor de los 17 años. El electroencefalograma interictal es normal en la mayoría de los casos. Es más frecuente en el sexo masculino y existe un fuerte componente genético. y que por lo general cesan en la adolescencia. El pronóstico para este síndrome es bueno. crisis focales y al síndrome mioclónico-astático. ocupando el extremo más severo del síndrome. mioclónicas.ples y una variedad de fenotipos de epilepsia generalizada que se inician en la infancia. También se han descrito crisis visuales. atónicas. 54 .1. Síndrome de West Se caracteriza por la presencia de espasmos epilépticos.

Los espasmos pueden ser en flexión. y la aparición de hipotonía. en algunos pacientes son asimétricos. con mayor frecuencia bilateral y simétrica. de la prensión voluntaria de los objetos. aunque en ocasiones ocurren espasmos aislados. acompañada de una breve pérdida de la conciencia. Igualmente se planteó que el término de espasmos infantiles debe emplearse en todos los niños que presentan espasmos epilépticos y actividad epileptiforme interictal sin las características de la hipsarritmia. Las salvas pueden manifestarse varias veces en el día y son frecuentes al despertar o antes de dormirse el niño. El llanto se presenta con frecuencia al final de una salva de espasmos. una mueca y una expresión confusa o asustada. previo al inicio de las crisis. Estas definiciones se publicaron en la revista Epilepsia del año 1992. de los músculos del cuello. Entre los signos importantes de deterioro se encuentran: la pérdida del seguimiento visual. 55 . Con relación a lo referido. Se han referido manifestaciones autonómicas como: la rubicundez. Los espasmos a veces se asocian con irregularidades en la respiración. Otros fenómenos que se asocian son: la risa. Los espasmos se caracterizan por la contracción brusca. Un mismo paciente puede presentar más de un tipo de espasmo o incluso el tipo de espasmo puede variar en un mismo período de tiempo.En el Taller sobre Espasmos Infantiles. La mayoría de los espasmos epilépticos se presentan en salvas. Muchos pacientes presentan retardo del neurodesarrollo global. siendo más frecuente entre los 3 y 7 meses de edad. Los espasmos asimétricos sugieren un pronóstico desfavorable porque se asocian con una lesión cerebral subyacente. se sugirió que debía distinguirse entre el tipo de crisis epiléptica (espasmos o espasmos epilépticos) y el síndrome epiléptico de espasmos infantiles. son menos frecuentes durante el sueño. no todos los autores concuerdan. El término de síndrome de West se sugirió para aquellos pacientes que presentan hipsarritmia en combinación con espasmos epilépticos. los cuales consisten en la desviación lateral de la cabeza o de los ojos con la participación de los miembros superiores. extensión y mixtos. se evidencian mediante la técnica del video electroencefalograma. Se inicia en la mayoría de los pacientes durante la etapa de la lactancia. tronco y miembros. atónicas o tónicas en los casos de causa sintomática. Muchos pacientes tienen regresión del neurodesarrollo. Aunque la mayoría de los espasmos son simétricos. realizado en el año 1991. sudación y dilatación pupilar. mientras que otros muestran un neurodesarrollo normal antes del comienzo de los espasmos. Los espasmos pueden ser precedidos o acompañados por otros tipos de crisis como las crisis focales.

7). C3-O1: centrooccipital izquierda. el trazado electroencefalográfico más frecuente encontrado fue el de hipsarritmia.6). De 55 a 60 % de los niños presentan 56 . Presencia de descargas de puntas y punta-onda de gran amplitud.6. El electroencefalograma interictal en el sueño lento puede mostrar oleadas de polipunta-onda seguidas por una depresión de la actividad eléctrica.El electroencefalograma interictal de vigilia puede mostrar un trazado desorganizado de base. Hipsarritmia clásica. La mortalidad es de 5 %. F4-C4: frontocentral derecha. O1-T3: occipitotemporal izquierda. 2. Derivaciones: F3-C3: frontocentral izquierda. 2. T4-F4: temporofrontal derecha. 2. que se repiten de forma seudoperiódica. En estudio realizado a pacientes con espasmos infantiles en el año 1975 en el Departamento de Neuropediatría del Hospital ‘’William Soler’’. y con frecuencia se asocia con déficit motor. Trazado desorganizado de base. Fig. Este trazado se denomina hipsarritmia clásica o típica (Fig. en el que se aprecian ondas lentas generalizadas de gran amplitud entremezcladas con puntas generalizadas y asincrónicas. C4-O2: centrooccipital derecha. trastornos de conducta y rasgos autísticos. y se denomina hipsarritmia periódica o fragmentada (Fig.8 % de los casos. 2. Trazado de vigilia. El retardo mental ocurre en muchos pacientes.8). O2-T4: occipitotemporal derecha. El electroencefalograma ictal puede mostrar actividad generalizada rápida de bajo voltaje o una onda lenta de gran amplitud (Fig. observado en 46. T3-F3: temporofrontal izquierda. El pronóstico global del síndrome de West es desfavorable.

FZ-CZ: vértex anterior-vértex medio. Eléctricamente se expresan por ondas lentas de gran amplitud más evidentes en el hemisferio izquierdo. O2-T4: occipitotemporal derecha.8. indicados por las flechas. T3-F3: temporofrontal izquierda. punta-onda agrupadas en oleadas generalizadas separadas por períodos de depresión de la actividad eléctrica cerebral. Derivaciones: F3-C3: frontocentral izquierda. Trazado de sueño lento. 2. T4-F4: temporofrontal derecha. F4-C4: frontocentral derecha. 57 . F4-C4: frontocentral derecha. O1-T3: occipitotemporal izquierda. Hipsarritmia periódica o fragmentada. Fig. T4-F4: temporofrontal derecha. O2-T4: occipitotemporal derecha. C4-O2: centrooccipital derecha. Electroencefalograma ictal que muestra espasmos epilépticos en extensión. 2. Derivaciones: F3-C3: frontocentral izquierda. T3-F3: temporofrontal izquierda.7. O1-T3: occipitotemporal izquierda. C4-O2: centrooccipital derecha.Fig. Descargas de puntas. lo que confiere al trazado un carácter asimétrico. C3-O1: centrooccipital izquierda. C3-O1: centrooccipital izquierda.

anomalías costovertebrales. coriorretinitis y espasmos infantiles. En el encéfalo. El pronóstico es peor en los niños con causa sintomática. Epilepsia mioclónica severa del lactante. Los pacientes pueden presentar crisis afebriles. Los espasmos epilépticos tienden a desaparecer espontáneamente y de 6 a 15 % de los casos desaparecen después de varias semanas o meses. 2. 58 .posteriormente otros tipos de epilepsia.9). que consiste. El electroencefalograma muestra descargas seudoperiódicas asimétricas (Fig. en los que se observa el cariotipo XXY. Un subsíndrome del síndrome de West es el síndrome de Aicardi. También pueden existir coloboma del nervio óptico. El electroencefalograma inicial interictal es normal en muchos casos. además de la agenesia del cuerpo calloso. generalizadas o focales. se han reportado algunos casos en varones. Posteriormente muestra descargas de punta-onda y polipunta-onda generalizadas con la presencia de fotosensibilidad precoz y anomalías focales. Entre las edades de 1 a 4 años aparecen crisis mioclónicas que pueden ser generalizadas o segmentarias. Se debe a una mutación dominante relacionada con el cromosoma X. la coriorretinopatía es patognomónica. microftalmía. Esta entidad evoluciona con crisis de difícil control y todos los niños presentan un déficit intelectual. por lo que el pronóstico es reservado. asimetría craneofacial y otras. Existen antecedentes familiares de epilepsia o de convulsiones frecuentes. como el síndrome de LennoxGastaut y epilepsias con crisis focales complejas. Sin embargo. síndrome de Dravet Comienza en la etapa de la lactancia. se puede detectar ausencia del septum pellucidum. Las crisis de ausencias atípicas y crisis focales se manifiestan también. hipoplasia del quiasma óptico y del vermis cerebeloso entre otras. en la asociación de agenesia parcial o total del cuerpo calloso. Las crisis iniciales son febriles. El pronóstico del síndrome de West idiopático es favorable con desaparición de las crisis y un neurodesarrollo normal. Con frecuencia son de larga duración. El desarrollo psicomotor se hace lento a partir del segundo año y aparece ataxia y signos piramidales.

crisis clónicas o crisis focales. El electroencefalograma de sueño muestra descargas de puntas rítmicas generalizadas. atónicas. La mayoría de los casos presentan retardo del neurodesarrollo global y examen neurológico anormal antes del inicio de las crisis epilépticas. Se caracteriza por la presencia de crisis tónicas axiales. Derivaciones: F3-C3: frontocentral izquierda. semanas o meses. Obsérvese un trazado asimétrico debido a la presencia de descargas de puntas y polipuntas de gran amplitud seguidas por períodos de depresión de la actividad eléctrica en el hemisferio izquierdo. Trazado de sueño lento. También pueden ocurrir mioclonías. El electroencefalograma interictal de vigilia muestra descargas de polipunta-onda de 2 a 2. generalizadas. crisis tónicoclónicas generalizadas. T4-F4: temporofrontal derecha. T3-F3: temporofrontal izquierda.Fig. Hemihipsarritmia. En ocasiones duran varios días. 2. muy frecuente entre los 3 y 5 años. C4-O2: centrooccipital derecha. aunque pueden predominar en las regiones frontales (Fig. O2-T4: occipitotemporal derecha.5 ciclos/s.10). En 20 % de los casos es precedido por el síndrome de West. F4-C4: frontocentral derecha. C3-O1: centrooccipital izquierda.9. Se han descrito estados de mal epilépticos caracterizados por estados de obnubilación. O1-T3: occipitotemporal izquierda. mioclónico-atónicas y ausencias atípicas. asociados con crisis tónicas subintrantes. Síndrome de Lennox-Gastaut Se inicia antes de los 8 años. Pueden observarse puntas y punta-onda multifocales que predominan en las regiones frontales y temporales. 59 . predomina en el sexo masculino. 2.

T4-F4: temporofrontal derecha. Esta entidad es más frecuente en el sexo masculino y ocurren en niños previamente normales. La evolución es desfavorable debido a que las crisis son refractarias al tratamiento antiepiléptico y el deterioro mental es progresivo. F4-C4: frontocentral derecha. seguidas de las tónico-clónicas generalizadas y las ausencias atípicas. En algunos pacientes el desarrollo del lenguaje puede haber estado algo retrasado antes del inicio de las manifestaciones clínicas. O1-T3: occipitotemporal izquierda.Fig. Se han descrito también sacudidas mioclónicas faciales y oculares. O2-T4: occipitotemporal derecha. siendo las crisis focales las más frecuentes. Presencia de descargas de puntas y polipunta-onda lentas generalizadas de gran amplitud.10. C4-O2: centrooccipital derecha. Presentan crisis epilépticas 72 % de los casos. Es una de las formas más graves de epilepsia en los niños. T3-F3: temporofrontal izquierda. Síndrome de Landau-Kleffner Esta encefalopatía epiléptica se caracteriza por la presencia de una afasia adquirida y un trazado electroencefalográfico caracterizado por descargas de puntas y punta-onda multifocales no estables en su evolución. La afasia se inicia después de la adquisición del lenguaje hablado y se presenta en la mayoría de los pacientes antes de la edad de 6 años. C3-O1: centrooccipital izquierda. 60 . 2. al igual que el síndrome de Ohtahara y el síndrome de West. Derivaciones: F3-C3: frontocentral izquierda.

El niño tiene dificultades para comprender el lenguaje. Síndrome de Landau-Kleffner. Estas descargas. evoluciona con períodos de remisión espontánea o en respuesta al tratamiento.11. en ocasiones puede no reconocer los sonidos de animales u otros sonidos familiares. 2. En el electroencefalograma de vigilia pueden observarse descargas de puntas y punta-onda de gran amplitud. Trazado de vigilia multifocal. Fig. Con relación a la afasia.12). El pronóstico de la epilepsia en muchos casos es favorable. 61 . repetitivas. tales como la hipercinesia. rebeldía y manifestaciones agresivas. por lo general. En la mayoría de los casos la recuperación total es poco frecuente y persisten dificultades en la comunicación verbal.11 y 2. que pueden ser focales. multifocales o generalizadas. ataques de ira. Se trata de una afasia de tipo receptiva. se incrementan durante el sueño (Figs. Los pacientes pueden presentar trastornos de conducta. 2. La expresión oral espontánea se deteriora muy rápido e incluso desaparece.La afasia se manifiesta en todos los pacientes y en muchos de ellos puede ser la primera manifestación clínica.

T3-T5: temporal media izquierda-temporal posterior izquierda. Cz-Pz: vértex medio-vértex posterior. Algunos pacientes pueden presentar estados de mal de ausencia. Epilepsia con punta-onda continua durante el sueño lento La edad media de inicio de las crisis es de 4 años. 2. Los pacientes presentan diferentes tipos de crisis: crisis focales. mientras que otros presentan un retardo del neurodesarrollo. Existen pacientes con un neurodesarrollo normal antes del inicio del cuadro electroclínico. En ambos casos la persistencia de las descargas de punta-onda continua durante el sueño lento. Fz-Cz: vértex anterior-vértex medio. El índice de punta-onda ocupa 85 % del sueño lento (Fig. Durante el sueño se observan descargas de punta-onda lentas continuas bilaterales y difusas. F4-C4: frontocentral derecha. Las crisis tónicas están ausentes en todos los casos. P4-O2: parietooccipital derecha. P3-O1: parietooccipital izquierda. C3-P3: centroparietal izquierda. T4-T6: temporal media derecha-temporal posterior derecha. provoca la aparición de trastornos psiquiátricos y del lenguaje y afecta las funciones mentales.12. crisis tónicoclónicas generalizadas y ausencias atípicas con un componente mioclónico u atónico. 2. C4-P4: centroparietal derecha. organizadas en oleadas.13). El electroencefalograma ictal e interictal de vigilia puede mostrar descargas de punta-onda difusas de 2 a 3 ciclos/s. F7-T3: temporal anterior izquierda-temporal media izquierda.Fig. F8-T4: temporal anterior derecha-temporal media derecha. Síndrome de Landau-Kleffner. Trazado de sueño lento. Derivaciones para ambas figuras: F 3-C 3: frontocentral izquierda. 62 . Se incrementan las descargas observadas durante la vigilia. durante años.

2. T4-F4: temporal derecha y frontal derecha. Trastornos del sueño: a) Terror nocturno. Diagnóstico diferencial de la epilepsia Existen diferentes condiciones que pueden confundirse con crisis epilépticas. Síncopes cardiovasculares. 63 . c) Fenotiazinas. C3-O1: central izquierda y occipital izquierda. Discinesias paroxísticas.Fig. b) Sonambulismo. f) Pesadillas. d) Otros. T3-F3: temporal izquierda y frontal izquierda. 2. 3. d) Somniloquia. A continuación se mencionan algunas de ellas: 1. b) Metoclopramida. Tics. C4-O2: central derecha y occipital derecha. 5. 6. Crisis cerebrales anóxicas reflejas (vagales): a) Espasmo del sollozo.13. Derivaciones: F3-C3: frontal izquierda y central izquierda. F4-C4: frontal derecha y central derecha. O2-T4: occipital derecha y temporal derecha. En el electroencefalograma interictal se observan descargas de punta-onda continuas durante el sueño lento. e) Narcolepsia. Distonía paroxística inducida por medicamentos: a) Butirofenonas (haloperidol). b) Crisis de la suspensión respiratoria cianótica y pálida. c) Síncopes. Paciente de 6 años. 4. O1-T3: occipital izquierda y temporal izquierda. c) Enuresis nocturna.

13. publicado en el año 1995. se encontró que los factores precipitantes estaban presentes en 61 % de los casos.1). 15. Movimientos periódicos durante el sueño.7. Crisis cerebrales anóxicas reflejas o vagales En el niño se identifican por: la presencia de antecedentes familiares de estas crisis. la que debe efectuarse de 64 . en ocasiones la hipertermia es un factor desencadenante. 14. En los niños escolares y adolescentes las crisis vagales se precipitan por: dolor abdominal. c) Crisis de hiperventilación psicógena. Tortícolis paroxístico del lactante. Reflujo gastroesofágico. Estremecimientos. seguido por el dolor abdominal (21. sensación de miedo u otros estados emocionales.6 %). Para precisar el diagnóstico de estas crisis se realiza la prueba de la compresión de los globos oculares. una reprimenda. cefalea. 11. Mioclonías fisiológicas durante el sueño.2 %).9 % de los pacientes respectivamente. d) Seudocrisis o seudoconvulsiones. En estudio realizado en niños con el diagnóstico de crisis vagales pálidas. como un golpe (no necesariamente intenso) con frecuencia en la cabeza o un estímulo emocional (un susto. en el Departamento de Neuropediatría del Hospital ‘’William Soler’’.3 %) y la cefalea (6. exposición al calor. b) Ataques de pánico. 10. posición erecta prolongada. la corta duración de las crisis (segundos o escasos minutos) y la ausencia de período posictal (tabla 2. palidez o cianosis facial o peribucal. El factor precipitante más frecuente referido fue el emocional (58. 9. 12. Vértigo paroxístico benigno. 8. observación de sangre. El esfuerzo físico y la posición erecta prolongada se observaron en 4. la existencia de factores precipitantes. Migraña. Entre los factores precipitantes más frecuentes identificados en los lactantes y niños preescolares se señalan: un estímulo inesperado. cambios posturales súbitos. Trastornos psicógenos: a) Rabietas. Masturbación. o algo que le disguste o moleste).

a veces seguida de hipertonía generalizada.14). en algunos casos. la pérdida de la conciencia y la palidez peribucal o generalizada. Se ha planteado que a mayor duración de la pausa cardíaca más evidentes son las modificaciones del electroencefalograma (Fig. cianosis intensa Pérdida de la conciencia e hipotonía generalizada. siendo las más frecuentes la hipertonía generalizada.Tabla 2. Crisis cerebrales anóxicas reflejas Crisis anóxica refleja Edad de comienzo Patogenia Asfíctica Menor de 5 años Barrido excesivo de los espacios muertos sin ventilación alveolar efectiva Episodios de sollozos prolongados. y se debe realizar en los casos en que a 65 . el llanto no llama la atención Apnea respiratoria inicial Palidez facial y peribucal. Hipotonía generalizada. si existe hipersensibilidad vagal.1. a veces hipertonía de los miembros Crisis de suspensión respiratoria clásica o cianótica Denominación forma simultánea con los registros del electroencefalograma. En el electrocardiograma se observa una pausa cardíaca mayor que 5 s. En el electroencefalograma se pueden observar. ondas lentas y períodos de silencio eléctrico cerebral. seguidos de una bradipnea jadeante Cianosis. En el neumograma se observan modificaciones respiratorias si existiesen.5 % de los pacientes. Es de señalar que la indicación de la prueba de la compresión ocular debe ser racional. comprobó que las manifestaciones clínicas durante la realización de la prueba de la compresión ocular se observaron en 55. hasta que sobreviene una apnea breve en espiración forzada Bradicardia. Otro estudio efectuado en niños con el diagnóstico de crisis vagales pálidas en el Departamento de Neuropediatría del Hospital ‘’William Soler’’. 2. publicado en el año 1999. puede agregarse pérdida de la conciencia. Crisis de suspensión respiratoria pálidas Síncopes Crisis vasovagales Llanto intermitente. Pausa cardíaca evidente. relajación muscular y un ligero espasmo tónico Espasmos del sollozo (accesos del sollozo) Isquémica Menor o mayor de 5 años Cardioinhibición o vasodepresión Asfíctico-isquémica (mixta) Menor de 5 años Bradicardia y asfixia ligera Manifestaciones clínicas Pérdida breve de la conciencia. del electrocardiograma y del neumograma.

2. no es posible precisar si se trata de una crisis de naturaleza epiléptica o vagal. hipertensión arterial.C3-O1: centrooccipital izquierda. por lo que se debe investigar estas causas. Fz-Cz: vértex anteriorvértex medio pesar de efectuar un interrogatorio detallado. T3-F3: temporofrontal izquierda. Las crisis cerebrales anóxicas reflejas deben diferenciarse de crisis epilépticas generalizadas atónicas. T4-F4: temporofrontal derecha. de la cintura 66 . alrededor de los ojos y la boca. C4-O2: centrooccipital derecha. En el electroencefalograma se constata una oleada generalizada constituida por ondas lentas seguidas por un período de inactividad eléctrica. Se localizan en la cara. generalizadas y de crisis epilépticas focales simples con síntomas autonómicos. Maniobra de compresión ocular efectuada durante 10 s. O2-T4: occipitotemporal derecha. Tics Son movimientos breves que tienen un comienzo súbito y aparecen de forma inesperada.Fig. O1-T3: occipitotemporal izquierda.14. estenosis aórtica. o enfermedad vascular pulmonar primaria. Se ha utilizado también para el diagnóstico del síncope vasovagal la prueba de la tabla basculante. F4-C4: frontocentral derecha. tónicas y tónico-clónicas. Síncopes cardiovasculares En ocasiones son la manifestación inicial de arritmias. afectan también la musculatura del cuello. Se observa una pausa cardiaca de 13 s de duración en el canal del electrocardiograma (EKG). Derivaciones: F3-C3: frontocentral izquierda.

de terror nocturno y enuresis nocturna. No existe estado posictal. Ocurre en niños entre 5 y 12 años y se acompaña. Sonambulismo. dura de segundos a escasos minutos y posteriormente continúan durmiendo sin recordar el evento a la siguiente mañana. metoclopramida. Debe diferenciarse de crisis epilépticas focales simples motoras. 67 . hombros y miembros. en muchos casos. no se afecta la conciencia. Son episodios frecuentes. 2. Debe diferenciarse de crisis epilépticas focales complejas con automatismos ambulatorios. No existe alteración de la conciencia y el cuadro cede ante la administración de la difenhidramina. Predomina en el sexo masculino. los trastornos del sueño pueden ser: 1. Terror nocturno.escapular. que puede ocurrir en los niños. clorpromazina. pero no responden al llamado de la familia. Trastornos del sueño Según la relación que aparece en el tema Diagnóstico diferencial de la epilepsia. sudación y en ocasiones presentan sonambulismo. Distonía paroxística inducida por medicamentos Consiste en la extensión y torsión dolorosa involuntaria del cuello. balísticos. Desaparecen durante el sueño. fonatoria y de los miembros superiores. En ocasiones realiza actividades de forma torpe. lloran. entre otros. o mixtos. gritan. fenotiazinas. que son provocados por diferentes causas. presentan taquicardia. relacionados con la ingestión de las butirofenonas (haloperidol). Deben diferenciarse de crisis epilépticas focales complejas con síntomas afectivos. Discinesias paroxísticas Consisten en movimientos coreicos. Los niños preescolares son los más afectados. De forma súbita se sientan en la cama con los ojos abiertos y cara asustada. El interrogatorio es fundamental al preguntar por la ingestión de algunos de estos medicamentos. Por lo general se relacionan con el estrés aunque en ocasiones son secundarios a encefalitis o traumatismos. El episodio es breve. Deben diferenciarse de crisis epilépticas mioclónicas. El niño se levanta con los ojos abiertos y comienza a caminar por la casa. El electroencefalograma intercrítico y durante el episodio es normal. El electroencefalograma es normal durante el episodio. distónicos. de inicio brusco y sin alteración de la conciencia.

de segundos de duración. Puede asociarse con el sonambulismo. Se presenta en niños mayores de 3 años. Pesadillas. Mioclonías fisiológicas durante el sueño Consisten en sacudidas mioclónicas que afectan todos los miembros o todo el cuerpo y se presentan al inicio del sueño. Debe diferenciarse de la epilepsia por las alucinaciones y los episodios de pérdida del tono muscular debidos a la cataplejia. en la etapa de sueño. Narcolepsia. El electroencefalograma intercrítico y durante el evento es normal. Vértigo paroxístico benigno Se caracteriza por episodios bruscos de inestabilidad. que se inician. Es más frecuente durante la adolescencia aunque puede observarse en los menores de 11 años. Deben diferenciarse de crisis epilépticas mioclónicas. Se refiere a las verbalizaciones durante el sueño. El electroencefalograma intercrítico y durante los episodios es normal. Se caracteriza por la existencia de somnolencia espontánea e incontrolable durante el día. estereotipados. muy frecuentes durante el día. por lo general el niño emite sílabas o palabras sueltas de una forma incomprensible.3. que se acompañan de palidez facial. Consisten en ensoñaciones de contenido aterrador. principalmente. por lo general. cataplejia (consiste en la pérdida súbita del tono postural que puede ser desencadenado por emociones fuertes) y alucinaciones. donde no hay movimientos rápidos de los ojos. Somniloquia. Estremecimientos Son movimientos de los miembros como un escalofrío. durante la etapa de sueño de movimientos rápidos de los ojos. Enuresis nocturna. 5. Movimientos periódicos durante el sueño Consisten en movimientos repetitivos. se tranquiliza con relativa facilidad y recuerda perfectamente lo soñado. Los niños no presentan pérdida de la conciencia. de uno o ambos miembros inferiores que ocurren. 4. y en ocasiones vómitos y nistagmo. El niño. después de la enuresis es difícil de despertar y no recuerda el evento. 68 . El niño se levanta llorando y angustiado. en la etapa de la lactancia. 6.

Se acompaña de sudación. Es importante realizarle a estos niños un esofagograma para confirmar el diagnóstico. Es más frecuente en el sexo femenino. El electroencefalograma intercrítico y durante los episodios es normal. Trastornos psicógenos Pueden expresarse de diversas formas como: temblores. El electroencefalograma intercrítico y durante el evento es normal. Se caracteriza por la aparición súbita y espontánea de una inclinación del cuello que puede durar varios días.Estos cuadros clínicos se inician entre 1 y 3 años de edad y duran 1 min aproximadamente. parálisis. Masturbación Ocurre en lactantes y niñas pequeñas. Debe diferenciarse de una crisis epiléptica focal simple con síntomas somatosensoriales vertiginosos. vómitos. en casos severos. ataxia. lo que permite realizar un correcto diagnóstico. El electroencefalograma durante el episodio e intercrítico es normal. que finalizan con rigidez y aducción de los miembros inferiores y temblor de los superiores. con mayor frecuencia. Aparece con frecuencia por las mañanas y se repiten cada varios meses. en la adolescencia. 69 . irritabilidad. Se acompaña en muchos casos de palidez. Debe realizarse el diagnóstico diferencial con crisis epilépticas focales complejas. cianosis y. nistagmo y anomalías posturales del tronco. Se caracteriza por movimientos voluntarios y repetitivos de frotamiento de muslos en las niñas. Reflujo gastroesofágico Se presenta usualmente entre las 6 a 8 semanas de vida con episodios recurrentes de vómitos. desviación de los ojos y opistótonos. alteraciones de la marcha y trastornos de la conducta. Los niños presentan episodios de apneas. La inclinación del cuello puede ocurrir hacia uno u otro lado en diferentes episodios. Desaparecen espontáneamente alrededor de los 2 ó 3 años. El niño no pierde la conciencia. Tortícolis paroxístico Se observa en el lactante y niño pequeño. Las rabietas son más frecuentes en los niños pequeños y los otros trastornos psicógenos se manifiestan. enrojecimiento facial y mirada perdida. Estas manifestaciones se relacionan con el momento de la alimentación. En ocasiones se imitan crisis tónico-clónicas generalizadas.

Existen numerosos errores innatos del metabolismo que ocasionan epilepsia. una asistencia adecuada durante el parto y la atención esmerada al recién nacido son elementos fundamentales que contribuyen a disminuir muchos factores causales de la epilepsia. Es importante lograr de forma precoz el diagnóstico y tratamiento de las infecciones del sistema nervioso central que son causas de epilepsia. La historia familiar de cefaleas migrañosas y comprobar la conciencia normal. 4. con frecuencia cuando se acompaña de aura o disfunción motora. Medicamentoso. no tienen cianosis ni por lo general relajación de esfínteres. Tratamiento El tratamiento de la epilepsia se divide en: 1.Estos trastornos psicógenos casi nunca o nunca ocurren cuando el niño está solo. Por lo tanto. Migraña En ocasiones se confunde con crisis epilépticas. Dietético.Quirúrgico.Estimulación del nervio vago. Psicológico y social. los fenómenos visuales relacionados con la migraña tienden a durar más tiempo que los que se asocian con crisis epilépticas originadas en el lóbulo occipital. es importante continuar desarrollando procederes diagnósticos que permitan la identificación temprana de estos trastornos. La migraña complicada con hemiparesia puede ser diagnosticada erróneamente como una parálisis posictal. 6. 5. Además. 3. Igualmente resulta conveniente evitar los accidentes y trau70 . ayuda a distinguir la migraña de las crisis epilépticas. perinatales y posnatales ocasionan epilepsia. La adecuada atención a la embarazada. no se presentan durante el sueño. Tratamiento preventivo Numerosos factores prenatales. Preventivo. y las sensaciones de adormecimiento y hormigueo que se asocian con la migraña son de mayor duración que las crisis epilépticas sensoriales que se originan en el lóbulo parietal. 2. El registro simultáneo video electroencefalograma confirmará el diagnóstico.

para lo cual se tiene en cuenta diferentes factores como: tipo y frecuencia de las crisis. Las cantidades séricas de los antiepilépticos se deben monitorear en esta etapa.mas a cualquier edad. La frecuencia de indicación de un medicamento depende. lo que disminuye el número de pacientes epilépticos. su seguimiento periódico. examen neurológico y hallazgos electroencefalográficos. 2. 71 . Es importante conocer las propiedades farmacocinéticas de los antiepilépticos. Ya que la atención prenatal recae de forma predominante en este nivel de atención. Una vez que se ha realizado el diagnóstico de epilepsia. Tratamiento medicamentoso Los principios generales del tratamiento de la epilepsia en el niño son las siguientes: 1. 4. 6. si es posible. con el mínimo de dosis e ir aumentando de forma gradual de acuerdo con la frecuencia de las crisis. 5. De igual forma deben garantizar un seguimiento adecuado de los recién nacidos y lactantes. el cual debe ser individualizado. los hallazgos electroencefalográficos y la aparición de efectos adversos. debe comenzarse el tratamiento lo antes posible. De igual forma se debe tratar que el antiepiléptico escogido sea el de menor toxicidad. El segundo aspecto a tener en cuenta es: seleccionar el medicamento adecuado. La suspensión de las drogas antiepilépticas es individualizada. preparación psicofísica para el parto. Iniciar el tratamiento. El primer aspecto en el manejo de la epilepsia es: asegurarse que el paciente tiene una crisis de naturaleza epiléptica y no otra condición que pueda confundirse. atención estomatológica. El médico de familia interviene en la captación del embarazo. tipo de síndrome epiléptico. exámenes de laboratorio y de tecnología avanzada y se debe preocupar por lograr el parto institucional. En estas labores preventivas el médico y el personal de enfermería de atención primaria desempeñan un papel fundamental. con un solo medicamento. fundamentalmente. inmunización. de su vida media en suero. Para ello se debe valorar el tipo de crisis epiléptica y el tipo de síndrome epiléptico cuando sea posible su identificación. Para los pacientes que no se les controlan las crisis con monoterapia o presentan varios tipos de crisis está indicado emplear más de un antiepiléptico. 3.

oxcarbazepina. Dosis: 3 a 6 mg/kg/día. En la prevención de las crisis febriles complejas. Valores terapéuticos en suero: 15 a 40 µg/mL. Fenobarbital: Es un ácido barbitúrico. como es el caso del síndrome de West y el síndrome de Lennox-Gastaut.Se ha señalado que el riesgo de recurrencia de las crisis es mayor en los pacientes a los que se les ha discontinuado el tratamiento. Se metaboliza en el hígado por el sistema del citocromo P-450. el tratamiento debe mantenerse por no menos de 5 años después de la última crisis. presentando electroencefalogramas anormales en el momento de la suspensión. digoxina y cimetidina. Indicaciones: en crisis generalizadas tónico-clónicas y crisis focales. La agranulocitosis. En el estado de mal epiléptico por vía intravenosa. Una vez que se decide discontinuar el tratamiento. erupción cutánea (rash). Vida media en suero: 36 h. Las cantidades del fenobarbital pueden incrementarse por la presencia del ácido valproico y en algunos casos por la fenitoína. lamotrigina. En los casos que presentan epilepsias idiopáticas. probablemente por medio de sus efectos en los canales de calcio.o. Reduce las concentraciones plasmáticas de: la carbamazepina. D y ácido fólico. ácido valproico. ciclosporina. permanecen abiertos. 72 . se realiza de una forma gradual para evitar la ocurrencia de estado de mal epiléptico. Disminuye la liberación de los neurotransmisores de las terminales nerviosas. tiagabina. por v. mediados por el ácido gammaaminobutírico. Los medicamentos antiepilépticos tradicionales o de primera generación se relacionan a continuación: 1. fenitoína. El uso prolongado se asocia con deficiencias de vitamina A. hiperactividad. zonisamida. Efectos adversos: somnolencia. En los pacientes que presentan síndromes epilépticos asociados con daño cerebral. anticonceptivos orales. trastornos del aprendizaje. anemia aplásica y hepatitis son infrecuentes. 2 veces en el día. ataxia. teofilina. irritabilidad. dermatitis exfoliativa. warfarina. Actúa potenciando la neurotransmisión inhibitoria por el aumento del tiempo que los canales de cloro. Disminuye la neurotransmisión excitatoria y a la vez los efectos del glutamato. la suspensión del tratamiento debe realizarse después de 3 años sin crisis o incluso menos tiempo.

2. Primidona: Su estructura es similar a los barbitúricos y se relaciona muy estrechamente con el fenobarbital. Se absorbe de forma rápida después de la ingestión oral. Se metaboliza en el hígado y se convierte en 2 metabolitos activos: fenobarbital y feniletilmalonamida. Vida media en suero: 5 a 10 h. Concentraciones terapéuticas en suero: 5 a 12 µg/mL. Dosis: 10 a 25 mg/kg/día, dividido en 2 o 3 dosis, por v.o. Indicaciones: crisis tónico-clónicas generalizadas y crisis focales. Efectos adversos: Igual que el fenobarbital. 3. Fenitoína: Pertenece al grupo de las hidantoínas. Actúa bloqueando los canales de sodio dependientes del uso y del voltaje. Se metaboliza en el hígado. Es un inductor relativamente potente del metabolismo hepático. La adición de fenitoína puede disminuir las concentraciones plasmáticas de: carbamazepina, felbamato, lamotrigina, tiagabina, zonisamida, warfarina, ciclosporina, teofilina, anticonceptivos orales, y algunos analgésicos y antibióticos. La carbamazepina, el felbamato, cloranfenicol, isoniazida, cimetidina, warfarina y disulfiram pueden disminuir las cantidades plasmáticas de la fenitoína. Vida media en suero: 24 h. Cantidades terapéuticas en suero: 10 a 25 µg/mL. Dosis: 4 a 8 mg/kg/día, dividido en 2 dosis, por v.o. Si se utilizan formulaciones de liberación prolongada, puede administrarse una vez al día. Indicaciones: en crisis tónico-clónicas generalizadas y crisis focales. En el estado de mal epiléptico por vía intravenosa. Efectos adversos: ataxia, nistagmo, somnolencia, dermatitis, hipertrofia de las encías, acné, hirsutismo, coreoatetosis, erupción cutánea (rash), síndrome de Stevens-Johnson, necrólisis epidérmica tóxica. El empleo por largos períodos de tiempo ocasiona disminución de: ácido fólico y vitamina K y D; neuropatías periféricas, disminución de la densidad ósea, hiperglucemia y porfiria. Con poca frecuencia pueden ocurrir agranulocitosis, anemia aplásica, hepatitis, nefritis, linfadenopatía, linfoma, tiroiditis, y lupus eritematoso sistémico. 4. Etosuximida: Pertenece al grupo succinimídico. Actúa mediante la modulación de las corrientes de calcio tipo T talámicas. Se metaboliza
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en el hígado. Los medicamentos inductores enzimáticos disminuyen la vida media de las succinimidas. El ácido valproico y el felbamato pueden inhibir el metabolismo de las succinimidas. Vida media en suero: 30 h. Cantidades terapéuticas en suero: 40 a 100 µg/mL. Dosis inicial: 5 a 10 mg/kg/día. Dosis de mantenimiento: 15 a 40 mg/kg/día, dividido en 2 a 3 dosis. Indicaciones: en epilepsias con ausencias de la infancia y juvenil, síndrome de Lennox-Gastaut y epilepsias mioclónicas. En combinación con el ácido valproico puede ser efectiva en la epilepsia con ausencias mioclónicas. Efectos adversos: anorexia, náuseas, vómitos, cefalea, vértigo, somnolencia, trastornos de conducta y manifestaciones psicóticas, manifestaciones alérgicas cutáneas y leucopenia. Con poca frecuencia pueden observarse agranulocitosis, anemia aplásica y lupus eritematoso sistémico. 5. Ácido valproico: Es un antiepiléptico de amplio espectro. Se comenzó a aplicar de forma sistemática en Cuba en agosto de 1977 por el Departamento de Neuropediatría del Hospital ‘’William Soler’’. Favorece la inhibición mediada por el ácido gammaaminobutírico (GABA), mediante el aumento de los niveles de este ácido e incrementa las respuestas del ácido gammaaminobutírico possináptico. También altera las corrientes de calcio-talámicas. Se absorbe de forma rápida y completa después de la administración oral. La vida media es de 8 a 9 h en pacientes tomando otros medicamentos antiepilépticos y hasta 15 h en monoterapia. Los medicamentos inductores enzimáticos como el fenobarbital y la carbamazepina disminuyen los valores plasmáticos del ácido valproico. Sin embargo, el felbamato los aumenta. El ácido valproico inhibe el metabolismo de la lamotrigina y el fenobarbital. Concentraciones plasmáticas: 50 a 100 µg/mL. Dosis: 15 a 60 mg/kg/día, se incrementa por semana. Se administra 2 a 3 veces en el día, por v.o. Muy recientemente, se elaboró una nueva forma de liberación sostenida del ácido valproico. Se presenta en gránulos. Es de liberación modificada. Permite una administración fácil del medicamento a niños. Se recomienda en una o dos dosis al día. La ingestión de alimentos no retarda la absorción del
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medicamento, como ocurre con las formas clásicas de presentación. Indicaciones: en epilepsias con ausencias de la infancia y juvenil, síndrome de Lennox-Gastaut, epilepsias mioclónicas, crisis generalizadas tónico-clónicas, atónicas, tónicas, crisis focales, síndrome de West y en epilepsias fotosensibles; en el estado de mal epiléptico por vía intravenosa y rectal; y en la prevención de las crisis febriles complejas. Efectos adversos: náuseas, dolor abdominal, alopecia, tremor, sedación, fatiga, ataxia, diarreas, aumento del apetito, aumento de peso, con menos frecuencia anorexia y pérdida de peso. También puede ocurrir pancreatitis. La hepatotoxicidad se presenta, fundamentalmente, en los menores de 2 años en régimen de politerapia. Efectos adversos hematológicos: trombocitopenia, disfunción plaquetaria, supresión de la médula ósea y cambios mielodisplásticos. 6. Carbamazepina: Es similar a los medicamentos antidepresivos tricíclicos. Pertenece a los derivados iminostilbénicos. Actúa bloqueando los canales de sodio dependientes del uso y del voltaje. Provoca la estabilización de las membranas neuronales. Se absorbe por vía oral. Existen formulaciones que se absorben más lentamente. Se metaboliza de forma amplia en el hígado por la vía del sistema del citocromo P-450. Disminuyen los valores plasmáticos de: benzodiazepinas, felbamato, lamotrigina, valproato, etosuximida, anticonceptivos orales, ciclosporina, teofilina y warfarina; por lo general, aumenta los de la fenitoína. Las cantidades plasmáticas de la carbamazepina disminuyen al añadir fenobarbital, fenitoína, felbamato, primidona y etosuximida; pero otros medicamentos, como: eritromicina, cimetidina, propoxifeno, isoniacida y verapamil, se la incrementan. Vida media en suero: 18 a 20 h (forma convencional); 20 a 30 h (liberación controlada). Cantidades plasmáticas: 4 a 8 µg/mL. Dosis: 10 a 30 mg/kg/día, 2 a 3 veces en el día, por v.o. Se aumenta la dosis semanalmente. Indicaciones: en crisis focales, crisis tónico-clónicas generalizadas, epilepsia benigna con puntas centrotemporales. Efectos adversos: somnolencia, ataxia, nistagmo, náuseas, vómitos, exantema alérgico; un síndrome de hipersensibilidad
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por v. 7. Benzodiazepinas: Actúan favoreciendo la inhibición neuronal mediante la potenciación de las respuestas del ácido gammaaminobutírico. En algunos países se emplea por vía intravenosa en el estado de mal epiléptico. hipotonía. epilepsias fotosensibles. Indicaciones: en síndrome de West. trastornos del sueño y de conducta. Concentraciones plasmáticas: 0. se asocia en algunos casos con porfiria y lupus eritematoso sistémico. Dentro de las benzodiazepinas se encuentran los medicamentos siguientes: a) Diazepam: Indicaciones: su principal indicación es en el estado de mal epiléptico por vía intravenosa. salivación y trastornos de la deglución. ocurre con poca frecuencia anemia aplásica. por v. trombocitopenia y leucopenia. epilepsias mioclónicas y crisis atónicas.2 a 2 mg/kg/día en 2 dosis. agranulocitosis. Dosis: 0. dividido en 2 a 3 dosis. Concentraciones plasmáticas: no bien definidas.02 a 0. Efectos adversos: somnolencia. Mientras no se pueda acceder a la vía intravenosa puede utilizarse por vía rectal. letargia.o. efectos cardiovasculares como bloqueo atrioventricular y arritmias. epilepsias con ausencias de la infancia y en la juvenil y crisis atónicas.01 a 0. hipotonía. ataxia.075 µg/mL. se ha observado hiponatremia. ataxia. Indicaciones: epilepsias mioclónicas. incremento de la secreción bronquial. eosinofilia. síndrome de West. 76 . b) Nitrazepam: Vida media en suero: 20 a 40 h. linfadenopatía y esplenomegalia.2 mg /kg/día. Actúan en un sitio específico de los receptores del ácido gammaaminobutírico possináptico para incrementar la frecuencia de los canales del cloro abiertos. síndrome de LennoxGastaut. salivación y trastornos de la deglución.serio caracterizado por: dermatitis. Efectos adversos: somnolencia.o. síndrome de Lennox-Gastaut. puede agravar las crisis de ausencias y las crisis de la epilepsia mioclónica juvenil por lo que no se debe administrar en estos pacientes. ganancia de peso. c) Clonazepam: Vida media en suero: 20 a 30 h. Dosis: 0.

e) Clobazam: Vida media en suero: 10 a 30 h.6 a 1 mg/kg/día. Se ha planteado que la hormona adrenocorticotropa: . Efectos adversos: somnolencia.d) Clorazepato: Tiempo de vida media en suero: 40 a 50 h. fenitoína. Dosis: 0. 77 . En general es bien tolerado. dividida en 2 a 3 dosis.Ejerce efecto sobre las aminas biógenas. g) Midazolam: Indicaciones: se utiliza en el estado de mal epiléptico por vía intravenosa e intramuscular. fundamentalmente los glucocorticoides. síndrome de LennoxGastaut. f) Lorazepam: Indicaciones: se utiliza en el estado de mal epiléptico por vía intravenosa y rectal. cuando se administra asociado a estos medicamentos. síndrome de Landau-Kleffner. Provoca inducción enzimática. Indicaciones: como monoterapia y terapia coadyuvante en epilepsias focales. . Hormonas y esteroides: a) Hormona adrenocorticotropa (ACTH): a través de los años han existido numerosas hipótesis que intentan explicar el mecanismo de esta hormona en el tratamiento de los espasmos epilépticos. mioclónicas y tónico-clónicas generalizadas.5 a 1.Acelera el crecimiento cerebral. divididas 2 a 3 veces en el día.Estimula la formación de la mielina. 8. crisis atónicas. Concentraciones plasmáticas: no bien definidas. . fenobarbital y ácido valproico. En epilepsia con punta-onda continua durante el sueño lento. Puede aumentar las cantidades en suero de la carbamazepina.5 mg/kg/día. Indicaciones: se emplea en crisis focales complejas y síndrome de West que no responden bien a los medicamentos de primera línea. Dosis: 0. . Efectos adversos: somnolencia y pesadillas.Estimula directamente el sistema nervioso central. cefalea.Estimula las hormonas de la corteza adrenal. irritabilidad y sequedad de la boca. síndrome de West. .

.) durante períodos cortos (1 a 6 semanas). Lo anterior puede dar lugar a una hiperexcitabilidad neuronal y crisis epilépticas. 2 a 3 veces por semana durante 1 a 2 meses por vía i. síndrome de Landau-Kleffner. síndrome de LennoxGastaut. epilepsia con puntaonda continua durante el sueño lento. Indicaciones: en síndrome de West.Hiperpolariza las células del cerebro. vía i.) durante períodos prolongados (3 a 12 meses).m. Otros utilizan dosis altas (hasta 160 U/día. vía i. cardiomiopatía hipertrófica. irritabilidad. Está relacionada con la hormona liberadora de la corticotropina (HLC). Algunos autores sugieren suministrar dosis bajas de hormona adrenocorticotropa ( 5 a 40 U/día. Indicaciones: en el síndrome de West. 78 . en el tratamiento de los espasmos epilépticos.. por v. Este neurotransmisor actúa sobre la hipófisis.m. La dosis y duración del tratamiento con relación al síndrome de West varían. La duración del tratamiento es variable. En el Departamento de Neuropediatría del Hospital ‘’William Soler’’ se indica la hormona adrenocorticotropa sintética (de depósito) a la dosis de 3 a 5 U/kg/día. síndrome de Landau-Kleffner.Prednisona: Dosis: 2 mg/kg/día. hipertensión arterial. hemorragia cerebral. entre otros.o. Ha sido propuesto. La administración de hormona adrenocorticotropa y glucocorticoides exógenos suprime el metabolismo y la secreción de la hormona liberadora de la corticotropina por un mecanismo de retroalimentación. incrementando la secreción de la hormona adrenocorticotropa. síndrome de Cushing. insuficiencia adrenal. que la ocurrencia de daño cerebral en un lactante durante el período más crítico del neurodesarrollo ocasiona una sobreproducción de la hormona liberadora de la corticotropina. Efectos adversos: infecciones.m. b) Esteroides: . La hormona adrenocorticotropa sintética es la más empleada. epilepsia con puntaonda continua durante el sueño lento. En los últimos años se ha planteado una hipótesis que pudiera explicar el mecanismo de acción de la hormona adrenocorticotropa. trastornos electrolíticos. síndrome de LennoxGastaut. sangramientos digestivos.Tiene acción mediada por el sistema límbico.

se aumenta la dosis cada 2 semanas. náuseas. Inhibe la liberación excesiva de neurotransmisores excitatorios. El mecanismo de acción es desconocido. glucuronidación (10 %) e hidrólisis (25 %) y se excreta por el riñón en 40 a 50 %. y con el bloqueo de los canales del sodio dependientes de voltaje. anemia aplásica. ataxia y pérdida de peso. Efectos colaterales: anorexia. El valor plasmático estable se alcanza entre el tercer y décimoquinto día. fundamentalmente en niños mayores de 4 años con síndrome de Lennox-Gastaut que no hayan respondido a otros antiepilépticos. Se metaboliza mediante el citocromo P-450 (15 %). cefaleas. y en pacientes mayores de 18 años con crisis focales refractarias. vómitos. La ingestión de alimentos no afecta la absorción. hepatotoxicidad. Se absorbe bien oralmente. somnolencia. Estabiliza las membranas de las neuronas.Los medicamentos antiepilépticos de segunda generación son las siguientes: 1. alterando la permeabilidad del calcio. 79 . Lamotrigina: Pertenece al grupo de las feniltriazinas. La absorción oral es aceptable. Dosis: 15 a 45 mg/Kg/día (3 veces al día). La eliminación en los niños es más rápida que en los adultos. aunque puede reducir en 25 % los niveles de ácido valproico. está relacionado con el meprobamato. Se emplea como monoterapia o terapéutica adjunta. aunque parece tener relación con el bloqueo del receptor para el N-metilaspartato (MMDA). 2. Felbamato: Es un dicarbamato. en específico el glutamato y en menor medida el aspartato. No altera el metabolismo de otros fármacos. Vida media: 15 a 24 h. Indicaciones: se emplea en monoterapia y en politerapia. Ese efecto se obtiene mediante el bloqueo de los canales del sodio dependientes del uso (es necesario que los canales de sodio estén activados para que puedan ser bloqueados) y voltaje (el bloqueo es de forma más eficaz en las células despolarizadas). insomnio. Se metaboliza 90 % en el hígado y 10 % en los riñones.

Las dosis iniciales deben administrarse al comienzo. 14 h en pacientes que toman de manera concomitante medicamentos inductores enzimáticos y hasta 80 h en los que toman valproato. Efectos colaterales: erupción cutánea (rash).3 mg/kg/día durante 2 semanas. En pacientes que toman antiepilépticos inductores enzimáticos la dosis de comienzo debe ser 0. Puede ocasionar tics. espasmos infantiles). Indicaciones: en epilepsias focales y generalizadas (epilepsia con ausencias. un neurotransmisor excitatorio. Topiramato: Es un monosacárido derivado del D-enanciómero de la fructosa. En algunos pacientes con epilepsia mioclónica juvenil y epilepsia mioclónica severa de la lactancia (síndrome de Dravet) puede agravar las crisis. Dosis: en pacientes que reciben previamente ácido valproico la dosis de comienzo es 0. ataxia. astenia y somnolencia. vértigo. La insuficiencia hepática. una vez al día y 2 veces al día durante la etapa de mantenimiento. que es un neurotransmisor inhibitorio y bloquea la acción del glutamato.3 mg/kg/día durante 2 semanas con incrementos graduales hasta 1 a 5 mg/kg/día. Tiene una estructura similar a la de la acetazolamida. vómitos. después 0. 3. síndrome de Stevens Johnson. agranulocitosis y la anemia aplásica son poco frecuentes. crisis neonatales refractarias. La estructura química es diferente a la de otros medicamentos. epilepsia mioclónica juvenil. linfadenopatía. síndrome de Lennox-Gastaut. después 0. insomnio. b) Incrementa la actividad del ácido gammaaminobutírico.La vida media es de aproximadamente 30 h en monoterapia. Estudios experimentales indican que tiene un mecanismo de múltiple acción como se explica a continuación: a) Bloquea los canales de sodio dependientes de voltaje y reduce la duración y la frecuencia de los potenciales de acción inducidos por la despolarización mantenida de las neuronas.2 mg/kg/día con incrementos cada 1 a 2 semanas hasta 5 o 15 mg/kg/día. después 1. 80 . En pacientes con monoterapia debe comenzarse con 0. visión borrosa.6 mg/kg/día durante 2 semanas.15 mg/kg/día durante 2 semanas. náuseas.6 mg/kg/día durante 2 semanas hasta 2 a 8 mg/kg/día. Es un débil inhibidor de la anhidrasa carbónica eritrocitaria.

Efectos colaterales: vértigos. aumento del riesgo de nefrolitiasis. 4. fatiga. enzima que es la encargada de catabolizar el ácido gammaaminobutírico. Dosis inicial: 1 a 3 mg/kg/día. cambios de la conducta y acidosis metabólica. el cual está ampliamente distribuido por el sistema nervioso central. por v. La excreción es fundamentalmente renal. somnolencia. pérdida de peso. náuseas.Se absorbe rápido en el tracto gastrointestinal. Cuando se añade al topiramato el ácido valproico disminuyen en 15 % los niveles de topiramato. epilepsia mioclónica juvenil y en la epilepsia mioclónica severa de la lactancia. confusión. Este último es sintetizado a partir del ácido glutámico. El ácido gammaaminobutírico es un neurotransmisor inhibidor. Debe evitarse la administración concomitante con otros inhibidores de la anhidrasa carbónica.o. Las cantidades plasmáticas se alcanzan entre el segundo y tercer día desde el inicio del tratamiento. parestesias. con un apéndice vinilo que posee una capacidad de inhibición irreversible del ácido gammaaminobutírico transaminasa. Dosis máxima: 24 mg/kg/día en pacientes con espasmos infantiles. La vigabatrina establece su mecanismo de acción inhibiendo de forma irreversible al ácido gammaaminobutírico transaminasa. disminución del apetito. ataxia. por la acción de la decarboxilasa del ácido glutámico. síndrome de Lennox-Gastaut. La absorción es elevada después de su ingestión y no se afecta por la alimentación. la vigabatrina es uno de los primeros. La vida media es de 15 h en niños que no toman medicamentos inductores enzimáticos y. Indicaciones: como monoterapia o terapia adjunta en epilepsias focales y generalizadas. Vigabatrina: De todos los fármacos antiepilépticos incluidos dentro de los nuevos antiepilépticos. en los pacientes que sí toman concomitantemente inductores enzimáticos. trastornos del lenguaje. La vida media en 81 . Se suministra en 2 subdosis en el día. alteración de la concentración. Tiene una estructura análoga al ácido gammaaminobutírico. de 7 a 8 h. diplopia. Dosis de mantenimiento: 5 a 9 mg/kg/día. síndrome de West. con aumentos semanales.

La vida media en plasma es de 5 a 7 h y se elimina por vía renal. Indicaciones: como terapia concomitante en crisis focales con generalización secundaria o sin esta. Provoca el aumento de las concentraciones plasmáticas de otros antiepilépticos que esté ingiriendo el paciente. valina y fenilalanina.o. En caso necesario un máximo de 200 mg/kg/día. incremento del apetito. y trastornos de conducta. 5. Se debe suministrar 3 veces en el día. mareos. Dosis inicial: 10 mg/kg/día por v. en niños mayores de 3 años y en la epilepsia benigna con puntas centro-temporales. Gabapentina: Compite con aminoácidos como: leucina. en especial en los que se acompañan del complejo esclerosis tuberosa y epilepsias focales. Es análogo al ácido gammaaminobutiríco. vértigo. por v. A partir de 1997 se informó de la existencia de casos en los que le ha provocado reducción concéntrica del campo visual. Efectos colaterales: somnolencia. ataxia. irritabilidad. Son menos frecuentes el tremor. 6.plasma es de 5 a 11 h. Indicaciones: preferentemente en los espasmos infantiles. tales como ansiedad y labilidad emocional. No debe utilizarse en pacientes con crisis de ausencias y mioclónicas. Se excreta 90 % por vía renal y 10 % en el hígado. Debe aplicarse en dos tomas diarias. 82 . y aumentar la dosis cada 4 días. porque además de ser inefectivo. cefalea. Stiripentol: Inhibe el citocromo P-450. No tiene interacción con otros antiepilépticos. náuseas y nistagmo. Efectos colaterales: somnolencia. puede agravar dichas crisis. apatía. cuadros de carácter psicótico.o. El mecanismo de acción puede ser multimodal según se ha tratado de demostrar mediante varias hipótesis. hiperactividad. del fenobarbital y de la primidona. dificultades en la concentración y memoria. Puede disminuir las cantidades séricas de la fenitoína. Dosis de mantenimiento: 30 a 50 mg/kg/día. Dosis máxima: 100 mg/kg/día. Disminuye el contenido de glutamato y modula los canales de sodio y de calcio. Dosis: comenzar con 40 o 50 mg/kg/día. fatiga.

Efectos colaterales: vértigo. junto con el clobazam y ácido valproico.. 7. por v.Dosis: 50 a 100 mg/kg/día. trastornos del lenguaje y dolor abdominal. cefalea. Se recomienda en pacientes con epilepsia mioclónica severa de la lactancia. Potencia la inhibición de la excitabilidad neuronal. estabiliza las membranas neuronales hiperexcitables y disminuye la propagación de los impulsos sinápticos. depresión. dividida la dosis 3 veces en el día.o. aumentando la cantidad de ácido gammaaminobutírico que permanece en las sinapsis. Se absorbe de forma rápida por v. También se ha sugerido que inhibe la transmisión sináptica excitatoria mediada por el glutamato.o. Se absorbe rápida y casi completa por el tracto gastrointestinal después de su administración oral. Indicaciones: se emplea como terapéutica concomitante con la carbamazepina en pacientes con crisis focales refractarias. 8. somnolencia. La vida media es de 2 h y la vida media de su metabolito es aproximadamente 9 h. Estudios in vitro con roedores demuestran que la oxcarbazepina bloquea los canales de sodio dependientes del voltaje. Tiagabina: Es un derivado del ácido nipecótico. Efectos adversos: somnolencia. Se convierte rápidamente en su metabolito activo mayor (10-monohidroxiderivado). Inhibe de manera específica una de las 4 proteínas transportadoras del ácido gammaaminobutírico sináptico (GAT-1). irritabilidad. con el subsecuente bloqueo de los canales de calcio activados de gran voltaje. pérdida del apetito y alteraciones hematológicas.o. pero su biotransformación es diferente. Impide la recaptación de dicho neurotransmisor por las células gliales y por las neuronas. Puede ser una alternativa eficaz de la carbamazepina. Su mecanismo de acción todavía no está claro. Indicaciones: se asocia a otros antiepilépticos en ataques focales refractarios y en monoterapia. Dosis inicial: 0. Este metabolito es glucuronidado y posteriormente se excreta por vía renal.5 mg/kg/día por v. 83 . pero se piensa que sea similar al de la carbamazepina.25 a 0. con aumentos de 2 a 4 semanas hasta una dosis de 1 a 2 mg/kg/día. dividido en 2 o 3 subdosis. Oxcarbazepina: Químicamente relacionada con la carbamazepina.

fatiga. Indicaciones: como monoterapia o terapia adjunta en niños de 4 años o mayores con crisis focales con generalización secundaria o sin esta. 84 . El mecanismo antiepiléptico no está bien definido.o. aunque parece estar involucrado con el bloqueo de los canales de calcio y de sodio. En crisis tónico-clónicas generalizadas.o. cimetidina o la warfarina. nerviosismo e hiponatremia. Dosis de mantenimiento: 12 mg/kg/día por v. 9.. recientemente en Japón se reportó la experiencia de estudios de larga duración con este medicamento y no se confirmaron los reportes de nefrolitiasis. desarrollado originalmente en Japón. Los medicamentos inductores enzimáticos disminuyen las concentraciones plasmáticas de la oxcarbazepina y su principal metabolito. Sin embargo. Zonisamida: Es un derivado sulfonamida. Dosis inicial: 2 a 4 mg/kg/día por v.. Dosis de mantenimiento: 20 a 45 mg/kg/día por v.. La vida media de la zonisamida en pacientes que reciben monoterapia es de 60 h y en los pacientes en los que se asocia a medicamentos que se metabolizan en el hígado es de 30 h. diplopía. No induce su propio metabolismo. en dos subdosis. Indicaciones: en epilepsias focales refractarias. ataxia. También disminuye la efectividad de los anticonceptivos orales.o. suministrados en 2 subdosis. en los espasmos infantiles. Cuando se añade oxcarbazepina a la lamotrigina disminuyen las concentraciones de la lamotrigina. Se absorbe casi 100 %. Efectos colaterales: vértigo. Estudios clínicos iniciales efectuados en los Estados Unidos fueron interrumpidos debido a la alta incidencia de casos reportados de nefrolitiasis.. náuseas.o. en dos subdosis.. cefalea. síndrome de Lennox-Gastaut y epilepsias mioclónicas progresivas. en dos subdosis. mareos.o.La oxcarbazepina induce el metabolismo hepático de algunas isoenzimas del citocromo P-450 e inhibe otras. con aumentos semanales. con aumentos cada 2 semanas. somnolencia. No interactúa con la eritromicina. Dosis máxima: 20 mg/kg/día por v. espasmos infantiles. Sin embargo las concentraciones de fenitoína pueden incrementarse. Las reacciones cutáneas son poco frecuentes. Dosis inicial: 8 a 10 mg/kg/día por v.

dificultades en la coordinación. trastornos de conducta y síntomas psicóticos. Dosis: 10 a 60 mg/kg/día por v. astenia. Efectos adversos: somnolencia. Está estructura esta relacionado con el ácido gammaaminobutírico. Se ha empleado en espasmos infantiles.o. digoxina o warfarina. Se elimina casi en su totalidad por excreción renal. anticonceptivos orales. Se absorbe rápida y casi de forma total por v. No afecta las concentraciones plasmáticas de otros antiepilépticos. estructuralmente relacionado a las progesteronas. no hay elevación de las cantidades de ácido gammaaminobutírico.o. Levetiracetam: Pertenece al grupo de las pirrolidonas. Se encuentra en desarrollo para el tratamiento de las crisis de ausencias y crisis focales. En la tabla 2. Tiene mínimas interacciones medicamentosas. Su mecanismo de acción en la epilepsia se desconoce. Su vida media plasmática es de 6 a 8 h. Esto da lugar a la ausencia de toxicidad en el nervio óptico y en la retina. Indicaciones: terapia adjunta en pacientes con epilepsias focales y generalizadas refractarias y crisis mioclónicas.10. pero no tiene actividad hormonal. 2. pero no funcionalmente. de forma específica en el nervio óptico. No se ha demostrado que tenga efecto directo sobre los mecanismos gabaérgicos. 85 . Ganaxolone: Es un esteroide neuroactivo. en 2 subdosis. Debido a lo anterior. Pregabalina: Es un nuevo antiepiléptico que no tiene interacción con otros antiepilépticos.2 se resume los medicamentos antiepilépticos que se utilizan en la actualidad según las crisis epilépticas y síndromes epilépticos. Los medicamentos antiepilépticos de tercera generación son los siguientes: 1.. vértigo. Indicaciones: en crisis parciales o focales como terapéutica adjunta.

hormona adrenocorticotropa.Tabla 2. en epilepsias con crisis atónicas. etosuximida. lamotrigina. ácido valproico.v. lamotrigina*. inmunogloblinas i. levetiracetam Vigabatrina. fenobarbital. zonisamida. ácido valproico. levetiracetam. fenobarbital. en crisis tónico-clónicas generalizadas. zonisamida. prednisona Hormona adrenocorticotropa. talla y el peso del paciente. prednisona Benzodiazepinas. lamotrigina*. piridoxina. fenitoína. prednisona. inmunoglobulinas i.v. hormona adrenocorticotropa. topiramato. lamotrigina. La dieta cetogénica se calcula según la edad. topiramato. clobazam Acido valproico. Etosuximida. topiramato. Tiene elevado contenido en grasas. clobazam. tiagabina. Provoca utilización de las reservas del organismo similar a la del ayuno. benzodiazepinas. fenobarbital. primidona. topiramato. moderado en proteínas y escaso contenido en carbohidratos. oxcarbazepina. Tratamiento con dieta cetogénica Se indica en el tratamiento de epilepsias refractarias como: el síndrome de Lennox-Gastaut. clonazepam. lo que ocasiona que al ingerirla se produzca una oxidación incompleta de los ácidos grasos en el hígado. lamotrigina. prednisona. stiripentol Benzodiazepinas. benzodiazepinas. ácido valproico. topiramato ACTH. con el cúmulo de cuerpos cetónicos en la sangre y en orina. ácido valproico. 86 . felbamato. topiramato. clonazepam. vigabatrina. lamotrigina. clonazepam. lamotrigina Carbamazepina. fenitoína. la lamotrigina ha provocado agravación de las crisis. oxcarbazepina. Benzodiazepinas. gabapentina. levetiracetam Crisis focales Atónicas Mioclónicas Síndrome de West Síndrome de Lennox-Gastaut Síndrome de Landau-Kleffner Epilepsia con ausencias de la infancia y la adolescencia Epilepsia mioclónica juvenil *Se ha reportado que en algunos pacientes con epilepsia mioclónica juvenil y con epilepsia mioclónica severa del lactante (síndrome de Dravet). etosuximida. entre otras. clobazam. Medicamentos antiepilépticos Crisis epilépticas y síndromes epilépticos Crisis tónico-clónicas generalizadas Medicamentos antiepilépticos Carbamazepina. Wilder en 1921 sugirió que los cuerpos cetónicos producidos durante el ayuno tenían propiedades anticonvulsivantes. ácido valproico. lamotrigina. topiramato. ácido valproico. ácido valproico. ácido valproico.2. primidona.

de otras enfermedades. anorexia. Algunos tipos de crisis epilépticas. después del tratamiento adecuado con varios medicamentos antiepilépticos. diarreas. cálculos renales. Tratamiento quirúrgico Está indicado el tratamiento quirúrgico en niños en los que persisten las crisis. Es importante que el médico se preocupe. como las atónicas que producen lesiones y retraso del neurodesarrollo en los niños y la epilepsia parcial continua. del tratamiento del paciente en su casa. Se les debe orientar la realización de actividades que no impliquen riesgo de lesión. registro simultáneo video electroencefalograma. evaluación neuropsicológica. porque resulta inadecuada para cubrir los requerimientos diarios de vitaminas. no solo por los medicamentos antiepilépticos. El médico debe explicarles todo lo relacionado con el tratamiento.Se debe utilizar suplemento con calcio y vitaminas. vómitos. No obstante. durante un período mínimo de 2 años. Las dificultades para la aceptación de estas dietas por los pacientes no han sido aún solucionadas. incluyendo los de segunda generación en dosis máximas. entre otras. la mayoría de los niños con crisis epilépticas pueden llevar una vida lo más normal posible y deben rechazarse los prejuicios que muchas personas tienen con relación a la epilepsia. A los niños que no tienen un control adecuado de sus crisis. sino también. resonancia magnética 87 . Tratamiento psicológico y social Es fundamental transmitirle confianza a los pacientes y sus familiares de que la epilepsia no difiere. En los posibles candidatos a la cirugía debe realizarse una adecuada evaluación prequirúrgica. se les debe prohibir que suban a lugares altos (árboles. que incluya: la historia del paciente y examen físico. pueden justificar la intervención quirúrgica más temprana. hipoglucemia. escaleras) y que efectúen natación sin la observación adecuada por un familiar. como la diabetes mellitus y el asma. las complicaciones y su pronóstico. Entre las complicaciones se señalan: dolor abdominal. No deben montar bicicleta o a caballo si no tienen un buen control de las crisis. También se debe tener en cuenta la influencia de la epilepsia en la calidad de vida. en la escuela y en la comunidad. Al niño y al adolescente con epilepsia les preocupan las actividades que pueden realizar. en relación con sus implicaciones sociales.

debe comunicarse a los familiares del niño. tomografía por emisión de positrones (PET) y tomografía por emisión de positrón único (SPECT). en la que se reduce la cantidad de corteza extirpada y se amplía la resección del hipocampo. y las anomalías neuropatológicas que con más frecuencia se encontraron en sus pacientes fueron: la migración neuronal anormal. Callosotomía. Complicaciones: déficit de memoria. resonancia magnética con espectrofotometría y la magnetoencefalografía. neurofisiólogos. En esta evaluación debe participar un equipo multidisciplinario que incluya: neuropediatras. complejas y secundariamente generalizadas. En algunos centros se emplea. la resonancia magnética funcional. los beneficios esperados y los riesgos que implica el proceder quirúrgico seleccionado. Duchowny y colaboradores realizaron la lobectomía temporal anterior a varios niños menores de 12 años. Las resecciones extratemporales se realizan con mayor frecuencia en epilepsias del lóbulo frontal y con menor frecuencia se realizan resecciones parietales y occipitales. La lobectomía anterotemporal con amigdalohipocampectomía es una modificación de la lobectomía temporal clásica. psiquiatras y personal de enfermería. 2. Hemisferectomía. Una vez que se haya decidido por el colectivo la intervención quirúrgica. Resecciones corticales. además. Después de la resección del hipocampo del hemisferio dominante. Las resecciones temporales son procedimientos efectivos en niños y adultos con crisis focales simples. Hemisferectomía. que se realiza en pacientes con crisis refracta88 . Es un proceder de escisión amplia de la corteza cerebral. Las resecciones corticales pueden ser temporales y extratemporales. a veces existe déficit de la memoria verbal y no verbal y también se ha observado empeoramiento en el lenguaje.nuclear de cráneo. células tumorales ganglionares y en 2 pacientes se observó esclerosis temporal mesial. Transecciones subpiales múltiples. Existen diferentes procedimientos quirúrgicos: Resecciones corticales. 1. neurocirujanos.

poroencefalia y traumas. que trata de aislar las neuronas al romper las conexiones horizontales. entre otras. hidrocefalia y déficit auditivos neurosensoriales. 4. Agosto 1999. Es una técnica de desconexión local.. Se conecta por medio de electrodos al nervio vago izquierdo. de forma tal. infartos cerebrales. 3. número 4. Tratamiento con estimulación del nervio vago Es un proceder que se emplea en pacientes con epilepsia refractaria que no son tributarios de la cirugía. pp. J. Se ha empleado en el síndrome de Landau-Kleffner. hemimegalencefalia. Año 29. Transecciones subpiales múltiples. con frecuentes crisis atónicas y secundariamente generalizadas. Es una técnica de desconexión interhemisférica que puede disminuir la propagación y generalización de las crisis. Por lo general es bien tolerado. Se ha utilizado en pacientes con epilepsias con crisis focales con generalización o sin esta y generalizadas como el síndrome de Lennox-Gastaut. Consiste en la sección quirúrgica del cuerpo calloso. Consiste en la colocación de un dispositivo en la región torácica superior izquierda por debajo de la piel. Callosotomía. que puede ser total o realizarse en los dos tercios anteriores. 380-5. Más de 75 % de los pacientes evolucionan favorablemente después de la cirugía. sobre todo al inicio del tratamiento y si la intensidad de la estimulación es alta. Se estimula cada 3 min.rias motoras unilaterales que presentan una hemiparesia. que no se consiga la sincronización de las neuronas próximas al foco primario y de esta forma evitar la crisis. 89 . síndrome de Sturge-Weber. Se recomienda en niños con síndrome de Lennox-Gastaut. Otra complicación es la hemosiderosis superficial cerebral que se presenta entre los 8 a 10 años después de la hemisferectomía total y puede provocar crisis recurrentes. como por ejemplo: pacientes con el síndrome de Rasmussen. Complicaciones: hemiplejia contralateral y la pérdida de todas las demás funciones de este hemisferio. (1999) ‘’El síndrome de Landau-Kleffner’’ en Rev Neurol. Bibliografía Aicardi. Los efectos secundarios más frecuentes son la tos y disfonía. Complicaciones de la callosotomía total: disartria y dispraxia de la marcha.

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La manifestación clínica consiste en un fenómeno anormal súbito y transitorio que puede incluir alteraciones de la conciencia y eventos motores.Capítulo 3 Crisis epiléptica aguda sintomática Dr. sin embargo. Cuando las crisis epilépticas son recurrentes (2 o más) en un período mayor que 24 h y no se asocian a un cuadro agudo (febril. autonómicos o psíquicos. clónicas y tónico-clónicas) que son de origen cerebral y espinal. etc. El ataque de naturaleza o de mecanismo epiléptico consiste en: una crisis de origen cerebral en la que existe una descarga de una población hiperexcitable de neuronas. 95 . no todos los trastornos expresados por una convulsión se deben incluir en este término. Esta definición es más completa que la anterior. El término convulsión. También se ha definido de la manera siguiente: una manifestación clínica que se presume sea el resultado de una excesiva descarga anormal de un grupo de neuronas en el cerebro. Es muy conveniente señalar que el concepto de crisis epiléptica necesariamente no significa que el paciente sea epiléptico. infeccioso. clónicas y tónicas. usualmente se observan descargas de puntas o ambos polipuntas y ondas generalizadas o focales de acuerdo con el tipo de crisis (generalizada o focal). La convulsión puede definirse como: toda contracción involuntaria de la musculatura corporal (tónicas. Si en el momento de ocurrir la crisis epiléptica se obtiene un registro electroencefalográfico. pudiera dar lugar a errores en su interpretación. percibidos por el paciente o por un observador.) reúnen el criterio de epilepsia. para describir un trastorno cerebral agudo con manifestaciones clínicas motoras: tónico-clónicas (las más frecuentes). sensoriales. tóxico. empleado a través de los años. Desiderio Pozo Lauzán Al comenzar este capítulo es muy conveniente aclarar algunos aspectos conceptuales. En numerosas ocasiones se emplea asociándolo exclusivamente al término: crisis de naturaleza epiléptica.

en Francia demostraron la presencia de un mecanismo anóxico-isquémico (vagal) en un grupo de niños con convulsiones febriles. La mayoría son tónico-clónicas generalizadas. Crisis epilépticas agudas sintomáticas (provocadas) Estas crisis ocurren relacionadas con factores que afectan de forma aguda al sistema nervioso central. Son convulsivas. al igual que otros factores precipitantes como: emociones. en Inglaterra confirmó que la hipertermia podría desencadenar crisis vagales. En relación con las convulsiones. accidentes vasculares encefálicos o en asociación con factores agudos sistémicos (tóxicos. posición de pie por largo tiempo. La mayoría son tónico-clónicas generalizadas. Jordi y Pozo Lauzán en 1984 en el departamento de neuropediatría del Hospital ‘’William Soler’’ de La Habana. lo que permite la distinción en 2 tipos de crisis: provocada y no provocada. En estos pacientes la hipertermia también puede desencadenar una crisis vagal. no siempre obedece a una descarga excesiva neuronal del cerebro. exposición al calor prolongada y otros. con frecuencia el término convulsión febril se relaciona con un mecanismo epiléptico. Posteriormente.9 % de un grupo de 72 niños con el diagnóstico de convulsiones febriles. etc. En presencia de una crisis de naturaleza epiléptica lo primero que se hace es categorizarla. Pueden estar involucradas con un mecanismo anóxico-isquémico mediado por una hipersensibilidad vagal. Stephenson (1978). Las crisis epilépticas no provocadas son simples o recurrentes y pudieran pertenecer a 2 posibles categorías: crisis epilépticas sintomáticas o epilepsias y crisis epilépticas o epilepsias de causa no precisada (idiopáticas o criptogénicas). metabólicos. En la práctica médica.). usualmente con componente motor (convulsión).Las crisis epilépticas y las epilepsias pueden constituir la manifestación de trastornos cerebrales o sistémicos. Gastaut y Gastaut (1957). febriles. La vagotonía se demostró con la prueba de la compresión de los globos 96 . como por ejemplo: infecciones. Las crisis epilépticas provocadas equivalen a las crisis agudas sintomáticas con un factor causal específico. comprobaron la presencia de hipersensibilidad vagal en 38. Sin embargo. Es necesario basarse en la presencia o no de un factor precipitante agudo. se debe señalar que no siempre se relacionan con una descarga de neuronas hiperexcitables (crisis epiléptica).

Hipoglucemia. imipramina. alcohol (intoxicación alcohólica aguda).Hipocalcemia. entre otros. . . Las crisis febriles tónicas fueron las que con más frecuencia se asociaron al mecanismo vagal.Trastornos electrolíticos. monóxido de carbono. b) Trauma craneal: las crisis deben ocurrir dentro de los 7 días posteriores al trauma.).oculares realizada al total de pacientes. b) Fiebre: las crisis ocurren durante el proceso febril. drogas estupefacientes (cocaína. etc. No debe existir infección del sistema nervioso central. Trastornos agudos de causa cerebral: a) Accidentes vasculares encefálicos: las crisis deben manifestarse dentro del período de 7 días de ocurrido el cuadro clínico. insecticidas. plomo. benzodiacepinas u otros medicamentos antiepilépticos.Hipomagnesemia. c) Tóxicos: las crisis se manifiestan durante el tiempo de exposición de elementos que pueden ser tóxicos: medicamentos (aminofilina. 97 . 2. d) Proceso expansivo del sistema nervioso central: las crisis deben ocurrir como signo de presentación del tumor.). suspensión de alcohol. c) Infección del sistema nervioso central: las crisis deben ocurrir en el curso del proceso infeccioso activo. etc. Sin lugar a dudas. estos resultados tuvieron importantes repercusiones terapéuticas.Anoxia. Trastornos agudos de causa no cerebral: a) Metabólicos: . . Causas de las crisis epilépticas agudas sintomáticas o provocadas 1. d) Causa no determinada. . ya que sugirieron seguir una conducta más racional de no indicar de forma rutinaria medicamentos antiepilépticos ante un paciente con una crisis convulsiva febril. etc. .Uremia (ejemplo: glomerulonefritis difusa aguda). e) Suspensión brusca de medicamentos o drogas estupefacientes: las crisis pueden manifestarse debido a la suspensión brusca de barbitúricos.

98 . crisis vagales. que este detalle con mucha frecuencia es difícil de observar). Crisis epilépticas febriles Son las crisis que ocurren entre 3 meses y 5 años de edad. Estas crisis están estrechamente vinculadas con factores genéticos. No reúnen los criterios de otro tipo de crisis aguda sintomática.Resulta evidente que la identificación de un determinado tipo de crisis epiléptica aguda requiere una cuidadosa evaluación. sensoriales. Se asocian con la hipertermia y no son causadas por una infección del sistema nervioso central. Los familiares u otra persona que observaron la convulsión deben aportar al médico de la familia o al pediatra de la atención primaria u hospitalaria los elementos fundamentales. crisis febriles. presencia de hipertermia antes del comienzo o durante la crisis e identificar el grado de la temperatura si fuera posible. tratar de precisar si la actividad motora comenzó generalizada o focal y después se generalizó (es obvio. enfermedades renales y otros antecedentes patológicos. La mayoría de estas comienzan alrededor de los 2 años. antecedentes personales o familiares de diabetes. Debe obtenerse información adecuada con relación a los elementos siguientes: historia de trauma craneal. descripción del período posictal (después de finalizada la convulsión). ingestión de tóxicos. En niños mayores es necesario obtener información con relación a los primeros síntomas o signos clínicos de una crisis epiléptica. si es un paciente epiléptico. Son convulsivas y más frecuentes en el sexo masculino. El riesgo de recurrencia puede ser mayor en pacientes con antecedentes de familiares de primer grado que hayan padecido de crisis febriles. En esta última circunstancia aclarar si fue en el sueño ligero o profundo. Estas consisten en manifestaciones: motoras. que son una evidencia clínica del comienzo focal de una crisis. autonómicas o psíquicas. Entre 3 y 5 % de los niños por debajo de 5 años de edad tienen una convulsión febril. si estaba despierto o dormido. Una descripción detallada de la crisis es muy importante: horario del ataque. Los genes específicos que afectan la mayoría de los niños no se han identificado aún. trastornos psiquiátricos. la duración de las crisis. si ocurrió suspensión de drogas antiepilépticas. y que fueron denominados a través de los años con el término de ‘’aura’’. la conducta del paciente durante el evento.

3. No más de una crisis en un período de 24 h con hipertermia. 2. si se decide realizar un electroencefalograma. En las crisis febriles simples se ha demostrado que no es necesario el tratamiento de mantenimiento. Las complejas se caracterizan por: 1. La conducta terapéutica debe ser realizada por el médico de la atención primaria o el pediatra. Realizar aspiración de las secreciones de la orofaringe y administrar oxígeno de forma inmediata. debe esperarse un período de 48 h. pudiera ocasionar confusión en la evaluación de la actividad de base del trazado. 2. Crisis generalizadas (la mayoría tónico-clónicas). Las simples se caracterizan por: 1. Evaluar los signos vitales: frecuencia respiratoria. Acostar al paciente en una camilla o cama blanda con el objetivo de evitar traumas. 2. 5. Duración menor que 15 min. de acuerdo con la institución de salud donde se encuentre el niño. A continuación se señalan los aspectos esenciales del manejo: 1. frecuencia cardíaca. En una crisis febril compleja. No es estrictamente necesario realizar un electroencefalograma en la evaluación de un niño con crisis febriles simples. Los niños que han tenido su primera crisis febril después de los 12 meses tienen 30 % de probabilidad de padecer la segunda y de que las crisis recurran en 50 % (tercera crisis). Edad de comienzo entre 6 meses y 5 años. lo que como es obvio. Manejo de una crisis epiléptica aguda Deben tenerse en cuenta los posibles factores causales para efectuar un manejo adecuado de una crisis epiléptica aguda. 4. Recurrencia en 24 h. Ausencia de infección del sistema nervioso central o trastorno metabólico severo.Se clasifican en simples (80 %) y complejas. 99 . si aún está con la crisis. pulso y temperatura. Mientras se interroga a los familiares u otros acompañantes del niño se deben realizar las medidas de soporte o sostén. Son crisis focales de una duración mayor que 15 min. tensión arterial. En la etapa posictal pueden observarse ondas lentas. 3.

Debe tenerse en cuenta que en un lactante necesariamente no están presentes los signos meníngeos. Si se detecta hipoglucemia se debe suministrar dextrosa a 10 % a una dosis de 5 mL/kg por vía i. se deben realizar medidas antitérmicas lo antes posible. si continúan las crisis. 5. También se debe indicar el estudio de muestras de orina para detectar sustancias tóxicas. la hipoglucemia u otros. gasometría.v. directa (no en tubo). si el diagnóstico se presume y no es posible efectuar la punción lumbar. descalcificación o porosis del dorso de la silla turca u otros).1 mg/kg. No más de 10 mg en cada dosis.. si las condiciones generales del paciente lo permiten. entre otros. magnesio.2 a 0. Sin embargo. se ha planteado que los antipiréticos no son efectivos en la prevención de la recurrencia.05 a 0. potasio. Tratamiento medicamentoso de la crisis epiléptica aguda La administración de medicamentos se efectúa una vez que se hayan tratado los factores causales muy específicos como la hipertermia. No se debe diferir el comienzo del tratamiento antibiótico. electrólitos séricos (sodio. en caso de sospecha de una meningitis o encefalitis. Se debe suministrar diazepam a una dosis de: 0.4. 6. A razón de un máximo de 2 mg/min.v.3 a 0. 7. 100 . Realizar una punción lumbar. estudios toxicológicos en sangre para determinar drogas estupefacientes. glucemia. creatinina. El lorazepam también se puede administrar a una dosis: de 0. impresiones digitiformes.5 mg/kg) o el lorazepam: 0.3 mg/kg por vía i. Si no fuera posible la canalización de una vena. con el objetivo de descartar la presencia de papiledema. Se diluyen en 3 mL de cloruro de sodio a 0. fósforo). En caso de hipertermia en el momento de la evaluación clínica.v.1 mg/kg por vía i.9 %. Canalizar una vena para realizar exámenes complementarios de urgencia: hemograma. calcio. También la obtención de una radiografía de cráneo puede ser conveniente para detectar signos de hipertensión intracraneal (diastasis de suturas. se puede administrar el diazepam: 0. En un niño mayor de 2 años se recomienda realizar un fondo de ojo previo a la realización de la punción lumbar. por vía rectal.05 a 0. Deben aplicarse con una jeringuilla y un tubo que sea flexible. plomo.

3. El tratamiento precoz se recomienda con el objetivo primordial de evitar o minimizar la hipoxia y para evitar la aparición de secuelas que pueden ser permanentes. Los autores recomiendan una dosis total que varía entre 2. la liberación de catecolaminas da lugar a un aumento de la frecuencia 101 . Las crisis con una duración mayor que 5 min no son comunes. Una condición epiléptica aguda con crisis generalizadas continuas de una duración de al menos 5 min. El grupo de trabajo. En los primeros 30 min de actividad tónico-clónica continua. En numerosas ocasiones cuando el niño es conducido al consultorio médico o al departamento de emergencia de una institución hospitalaria. Es estrictamente necesario no esperar a que el paciente reúna los clásicos criterios de estado de mal epiléptico para iniciar el tratamiento medicamentoso. Estado de mal epiléptico (status epilepticus) A través de los años se ha definido como: crisis epiléptica de una duración mayor que 30 min o serie de crisis epilépticas en las que la conciencia no se recupera entre las crisis. de la Fundación Americana de Epilepsia recomienda iniciar el tratamiento medicamentoso antes que transcurran 10 min del comienzo de una crisis epiléptica. La observación de crisis eléctricas (descargas continuas en el electroencefalograma sin manifestaciones clínicas) durante un período de al menos 15 min. no se debe utilizar la fenitoína. La presencia de crisis clínicas intermitentes durante un período de al menos 15 min. ya han transcurrido varios minutos del comienzo de la crisis. en un período mayor que 30 min. pero se recomienda su tratamiento lo antes posible. se define esta condición tomando en consideración los puntos de vista terapéutico y operativo de la manera siguiente: 1. Este factor hay que valorarlo en el momento de decidir la conducta terapéutica. Este medicamento se debe diferir para el estado de mal epiléptico. con resultados más favorables que el diazepam por vía rectal. Recientemente. 2. Es conveniente aclarar que en el manejo inicial de una crisis epiléptica.En la actualidad se sugiere suministrar midazolam por vía oral en niños mayores de 6 meses.5 mg y 10 mg de acuerdo con la edad.

Tratamiento Una vez que se establezca el diagnóstico resulta indispensable crear las condiciones por la necesidad de tener que colocar al paciente en ventilación mecánica. como es obvio. disminución de la glucosa en sangre y la elevación de la cifra de creatinfosfocinasa. 3. Sintomático: cuando las crisis ocurren como resultado de un trastorno neurológico de base o trastorno metabólico. Lo anterior. diazepam. de la presión venosa central.Tercera línea • Fenobarbital . Parcial o focal. midazolam.Primera línea • Benzodiazepinas (lorazepam.Estado de mal epiléptico refractario • Ácido valproico 102 . Estado de mal epiléptico idiopático (no hay lesión cerebral). la presión sanguínea y el flujo sanguíneo cerebral comienzan a descender. 2. Existen tres principales subtipos de acuerdo con la causa: 1.Segunda línea • Fenitoína . como resulta evidente. clonazepam) . Crisis febriles prolongadas. Un efecto adicional de la actividad convulsiva prolongada es el aumento de la temperatura corporal. Los medicamentos empleados para el estado de mal epiléptico son los siguientes: . Generalizado (convulsiones tónico-clónicas y crisis de ausencia). Clasificación El estado de mal epiléptico puede ser: 1.cardíaca. donde existan condiciones de terapia intensiva. del flujo sanguíneo cerebral y de la glucosa sanguínea. ocasiona incremento de las necesidades metabólicas y resulta en afectación de la oxigenación cortical y daño neurológico irreversible. 2. Si el cuadro clínico se prolonga más que 30 min. lo que pueden llegar a un punto en que ya no es capaz de suministrar adecuados substratos y oxígeno. de la presión arterial.

3 mg/kg a razón de no más de 2 mg/min. por vía i. Se puede repetir a los 5 min. No en tubo.1 mg/kg. Cuando no es posible suministrar el lorazepam o el diazepam por vía i. a una dosis de 0.. No más que 4 mg por cada dosis. midazolam y el clonazepam) constituyen las drogas de elección al comienzo del tratamiento. Se administra a razón de 0.v. pero se recomienda su tratamiento lo antes posible.v. 103 . Diazepam: Dosis: 0. similar al diazepam que es entre 1 y 3 min y la duración entre 12 y 24 h (mayor que el diazepam). Las concentraciones plasmáticas se pueden obtener a los 5 a 10 min. El midazolam ocasiona escasa depresión cardiorespiratoria. Se debe aplicar directo a la vena. Es muy efectivo. se puede administrar el midazolam por vía i. Midazolam: Dosis: 0.. el diazepam y el lorazepam tienen una absorción lenta y errática.2 a 0. La duración máxima de la acción terapéutica es de 5 a 10 min. no más que 10 mg. 2.5 mg/kg.3 mg/kg/h. Los fármacos a utilizar son los siguientes: 1. Un máximo de 3 dosis. Por la vía intramuscular. Se ha referido el uso por vía oral y nasal.1 a 0.15 a 0. 3. además.v.Paraldehido • Pentobarbital • Propofol • Medicamentos de primera línea Las benzodiazepinas (lorazepam. Vía rectal: 0.05 a 0. Es menor la posibilidad de que ocurran depresión respiratoria e hipotensión arterial que con el diazepam. Es una benzodiazepina soluble en agua.3 mg/kg por vía i.2 mg/kg. Pasa muy rápido la barrera hematoencefálica y tiene una recuperación neurológica rápida.m. por vía i.5 a 2 mg/min. a razón de 0. diazepam. pueden ocasionar molestias en el sitio de la inyección. El comienzo de la acción terapéutica es entre 2 y 3 min. Son muy efectivas y tienen una acción rápida. Lorazepam: Dosis: 0.v. Como dosis total. Se reportan muy buenos resultados. Las crisis con una duración mayor que 5 min no son comunes.

a razón de 3 mg/min. se pudiera suministrar una segunda dosis y después no esperar más de 7 min para administrar medicamentos de segunda línea como la fenitoína. Dosis de mantenimiento: 3 a 8 mg/kg/día. Se debe señalar que. Se absorbe bien por la vía intramuscular. y al costo elevado. cada 6 h. Debido a lo anterior. Con anterioridad se había planteado que este medicamento produce menos trastornos cardíacos que la fenitoína y se llegó a recomendar sustituirla. Fenitoína: Dosis: 20 mg/kg/dosis de carga (bolus) por vía i. asistolia. 2.. Se debe suministrar a razón de no más que 1 mg/kg/min. posteriormente se reporta que la aplicación de este medicamento puede provocar serias complicaciones cardiovasculares. Medicamentos de segunda línea 1.v.4. Dosis máxima: 1 000 mg. Este medicamento no contiene el glicoletileno que se emplea como diluente en la fenitoína. 104 . hipotensión u otras. Sin embargo. Máximo de 50 mg/min. el entusiasmo inicial (se recomendó su empleo en el año 1996). La aplicación en solución de glucosa puede dar lugar a un precipitado y la acción no es efectiva. Hasta el momento actual existe escasa experiencia en el manejo de los niños con esta droga anticonvulsivante. Es soluble en agua. debido a la acción no muy prolongada de las benzodiazepinas. Pueden existir complicaciones como arritmia. el niño continúa con crisis. incluso la muerte. Clonazepam: Dosis: 0. Comienzo de la acción entre 10 y 30 min y duración entre 12 y 24 h.1 mg/kg por vía i. Se ha recomendado suministrar la fenitoína.v. es una prodroga de esta. pueden incrementarse 10 mg/kg hasta llegar a un máximo de 30 mg/kg/dosis total. Irrita menos por vía intravenosa y es compatible con cualquier solución que se administre por esta vía. Fosfenitoína: Dosis: 15 a 20 mg/kg. en la utilización de la fosfenitoína ha disminuido de forma notable. si después de la primera dosis de una benzodiazepina. persistan las crisis o no.

1. Máximo: 30 mg/min. No existe un consenso para el tratamiento de esta condición. Un máximo de 40 mg/kg.v. por vía i. continua. Desde que está disponible por vía intravenosa. A través de los años se sugería por vía rectal en el manejo del estado de mal epiléptico.Medicamentos de tercera línea 1. Algunos sugieren suministrar el fenobarbital antes que la fenitoína. Se suministra en un período entre 15 y 20 min. Estado de mal epiléptico refractario Se define esta condición como: ausencia de respuesta del estado de mal epiléptico al tratamiento en forma secuencial de benzodiazepinas.v.v. Después se debe administrar una dosis de 20 mg/kg/h en solución a 5 % en un frasco de cristal (el paraldehído no es compatible con el plástico). Niños mayores: 15 a 20 mg/kg por vía i. debido a su vida media larga los efectos terapéuticos persisten hasta 48 h. El fenobarbital puede ser una alternativa a la fenitoína en el manejo del estado de mal epiléptico neonatal. Fenobarbital: Dosis de carga (bolus): Recién nacidos: 20 a 30 mg/kg por vía i. se recomienda su administración en el estado de mal epiléptico refractario antes de la inducción de un coma barbitúrico o la aplicación de anestésicos. Paraldehído: Dosis de carga o ataque (bolus): 150 a 200 mg/kg en solución a 5 % por vía i. No ocasiona efectos indeseables cardiovasculares o en el sitio de la inyección intravenosa. 105 . Ácido valproico: Dosis: 15 a 20 mg/kg a razón de 5 mg/kg/h. Aunque pudiera demorar el cese de las crisis (15 a 30 min). Puede suministrarse por vía intramuscular si no fuera posible la canalización de una vena. El goteo se controla de acuerdo con la respuesta de las crisis.v. A razón de 2 mg/kg/min. Dosis máxima total de 1000 mg al día. Este medicamento es menos soluble en lípidos que las benzodiazepinas y la fenitoína. 2. fenitoína y fenobarbital.

(1984) Las crisis de anoxia (vagal) en los ataques convulsivos febriles. Gastaut. Kliegman. Produce menos cardiodepresión que el pentobarbital. Johnston. por vía i. MV. pp.v. número 2. Año 34. Trabajo para optar por el Título de Especialista de Primer Grado en Pediatría. Tiene una recuperación neurológica lenta. Valor diagnóstico de la compresión de los globos oculares durante el registro del E. por vía i. Jenson. (2004) Seizures in Childhood en Behrman. La administración de medicamentos como mantenimiento después que se ha controlado el estado de mal epiléptico resulta polémico. y HB. RM. 592-6. (1973) Diccionario de Epilepsia. y EC. RE. Gastaut...). Gastaut. Año 4. I. (eds.E.v. Philadelphia..G. 158-63. (1957) ‘‘Syncopes et convulsions. Nelson Textbook of Pediatrics. Powell. pp. Pentobarbital (inducción de un coma barbitúrico): Dosis: 0. Febrero 1957. Hospital Pediátrico Universitario William Soler. Propofol: Dosis inicial de carga o ataque: 1 a 3 mg/kg. 106 . pp. es obvio que en niños con daño cerebral o que previamente hayan tenido crisis epilépticas recurrentes deben suministrarse drogas antiepilépticas de acuerdo con la evolución de las crisis. 195. los resultados del electroencefalograma y de estudios imagenológicos. 4. SB.3. Bibliografía Freedman. Organización Mundial de la Salud.208. 17st ed. Ginebra. International League Against Epilepsy. H. Año 96. y Y. Tiene propiedades hipnóticas y anticonvulsivantes. Ciudad de La Habana. Tiene comienzo rápido de la acción terapéutica y una recuperación también rápida. Commision on Epidemiology and Prognosis. (2003) ‘‘Pediatric seizures and their management in the emergency department’‘ en Clin Pediatr Emerg Med. (1993) ‘‘Guidelines for Epidemiological Studies on Epilepsy’‘ en Epilepsia. A propos de la nature syncopale de certains spasms du sanglot et de certaines convulsiones essentielles hypertermiques ou a froid’‘ en Revue Neurol. además de la clínica. Debe valorarse al paciente tomando en consideración. Es liposoluble. Jordi. H.5 a 5 mg/kg/h. WB Saunders. Es un anestésico no barbitúrico. Sin embargo.

número 2. Año 19. Año 20. pp.JBP. número 11. y AK. (2003) ‘‘Phenotipic features of familial febrile seizures. pp. Mittal. Febrero 2003. pp.. Año 73. número 1. Stephenson . (2002) ‘‘Common Emergent Pediatric Neurologic Problems’‘ en Emerg Med Clin North Am. Marzo 2002. et al. Manohar. Julio 2005. 107 . 96-100.. AS. pp.. Casecontrol study’‘ en Neurology. (1978) ‘‘Two types of febrile seizures. Reuter. (2006) ‘‘Comparative study of intranasal midazolam and intravenous diazepam sedation for procedures and seizures’‘ en Indian J Pediatr. 410-4. (2002) ‘‘Emergency department drug therapy for status epilepticus in adults’‘ en Emerg Med J. D. Pal. J.Lockey. Año 60. número 9481. Anoxic (syncopal) and epileptic mechanisms differentiated by oculocardiac reflex’‘ en Br Med J. (2005) ‘‘Safety and efficacy of bucal midazolam versus rectal diazepam for emergency treatment of seizures in children: a randomised controlled trial’‘ en Lancet. pp. 155-76. R. McIntyre. y D. número 3. DK.. Febrero 2002. número 6139. Brownstein.. et al. Año 366. Rawat. Noviembre 2006. 205-10. 726-28. 975-8. pp. Año 2. Septiembre 1978. P.

Retraso del neurodesarrollo global. Desiderio Pozo Lauzán Las discapacidades del neurodesarrollo constituyen un grupo de trastornos crónicos que tienen sus manifestaciones clínicas en etapas tempranas. Para hacer el diagnóstico es muy importante realizar una atención directa a los neonatos y lactantes en el área de salud en forma precoz. Retraso mental. no resulta posible en niños menores de 3 a 4 años. personal/social y actividades diarias de la vida. 108 . edad en que no es factible aplicar el coeficiente de inteligencia (CI). en la edad apropiada de acuerdo con las normas de referencia. El diagnóstico de retraso mental. Ocurren entre 5 y 10 % de los niños. motor fino. Se debe señalar que un niño con un retraso del neurodesarrollo global necesariamente no va a manifestar un retraso mental en el futuro. 4ta edición revisada en el año 2002. Retraso del neurodesarrollo global El retraso del neurodesarrollo global es un retardo significativo en 2 o más de sus componentes siguientes: motor grueso. cognición. El retardo significativo se define como: la ejecución en el rango de 2 o más desviaciones estándares. Este término se debe emplear en niños menores de 3 a 4 años. 2. lenguaje. La prevalencia no es conocida con precisión. fundamentalmente en los que muestran antecedentes positivos prenatales y perinatales con posible riesgo de daño cerebral. fundamentalmente en lactantes. aunque existen estimados entre 1 y 3 %. requiere una precisa evaluación de la inteligencia. por debajo de la media. basados en las tasas de prevalencia del retraso mental.Capítulo 4 Discapacidades del neurodesarrollo Dr. Epidemiología. de acuerdo con la Asociación Americana de Retraso Mental y el Manual de diagnóstico y estadísticas de trastornos mentales. Como es obvio. Se pueden expresar por: 1.

Un examen físico en el que se constaten las denominadas anomalías menores (orejas de implantación baja, micrognatia, hipertelorismo u otras), contribuyen a una evaluación adecuada del desarrollo. Debe establecerse una estrecha relación con los familiares con la finalidad de obtener información de los elementos de sospecha de un trastorno del neurodesarrollo. La consulta de puericultura y la visita periódica al hogar de los niños, sirve para poder detectar factores tales como: bajo nivel socioeconómico y cultural de los padres y demás familiares y discapacidades mentales en ellos. Existen evidencias que el diagnóstico y la intervención temprana pueden mejorar el pronóstico en corto tiempo. Una evaluación clínica inicial (Fig. 4.1) y evolutiva más la aplicación de pruebas de neurodesarrollo apropiadas, de acuerdo con la edad, son de gran utilidad para identificar si el niño tiene un retraso del neurodesarrollo, un trastorno del lenguaje o un síndrome autístico.

Fig. 4.1. Lactante de 5 meses de edad, que presenta retraso del neurodesarrollo global. Al llevar a la niña de la posición supina a la posición sentada, la cabeza queda hacia atrás.

La evaluación debe ser iniciada por el médico de atención primaria, que incluya, aspectos de la causa presuntiva y después se integran al estudio diferentes profesionales para un manejo interdisciplinario. Además de los elementos que aporta la historia clínica, se requiere la realización de diferentes estudios complementarios. Sin embargo, debe evitarse la indicación de los que no sean necesarios.
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Prueba de neurodesarrollo Una de las más utilizadas es el Bayley Scales of Infant Development (BSID-II). La prueba de Bayley evalúa habilidades motoras finas y gruesas, lenguaje, comportamiento y habilidades visuales en niños entre 1 mes y 3 años y medio. Causas Se ha planteado que la posibilidad de identificar factores causales en estos pacientes puede variar entre 10 y 81 % En niños con retraso del neurodesarrollo global/retraso mental existen numerosos factores que influyen en esta variabilidad: características de la muestra de los niños estudiados, el grado de retraso, la calidad de los complementarios realizados y la tecnología aplicada, entre otros. Los estudios de laboratorio deben efectuarse después de realizar una evaluación clínica exhaustiva. Estudios prospectivos y retrospectivos han demostrado que es posible identificar la causa basados en los datos recogidos de la historia clínica: 17,2; 19,1 y 34,2 %. Se ha planteado que la positividad de los resultados de los pesquisajes metabólicos en la etapa inicial de la evaluación, es aproximadamente de 1 %. Debido a lo anterior se sugiere no indicar de rutina estos estudios en este período de edad. Sin embargo, se recomienda la realización de estudios citogenéticos. El síndrome del frágil X es el trastorno hereditario que causa más retardo del neurodesarrollo global y debe enfatizarse en la identificación de este trastorno genético. Se debe a una expansión alélica, es decir, a un cambio (aumento o disminución) del tamaño de una secuencia particular del ADN. Es conveniente señalar que los hallazgos clínicos clásicos de esta entidad: cara alargada, orejas grandes y testículos grandes, entre otros, pudieran estar ausentes en un lactante. Debido al incremento en los últimos años del diagnóstico del síndrome del frágil X, se ha recomendado realizar cariotipo en todos los varones con retraso del neurodesarrollo global o con retraso mental, con el objetivo de detectar la mutación. Debe realizarse el estudio que permita la caracterización molecular de esta. Sin embargo, esto no resulta factible en numerosas ocasiones. Las hembras pueden estar afectadas con variados grados de déficit del desarrollo cognitivo. En Cuba, de un total de 265 muestras analizadas en el estudio nacional de discapacidades (año 2003), de 224 hombres, en 57 se detectaron mutaciones completas (25,46 %). De 41 mujeres, 8 mostraron premutación y 10 mutación completa (42,90 %).
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Se ha planteado que el diagnóstico del síndrome de Rett debe ser valorado en niñas con un moderado o severo retraso del neurodesarrollo global. Sin embargo, con relación a esta entidad, se considera que uno de los elementos clínicos que la caracterizan es una regresión motora y cognitiva y no retraso mental. En la evaluación de un lactante con sospecha de esta condición no debe olvidarse la posibilidad de un hipotiroidismo congénito, ya que es una causa potencialmente tratable de retraso del neurodesarrollo. Alrededor de 10 % de niños con retraso del neurodesarrollo, en los que se identifica un factor de riesgo debido a exposición excesiva al plomo, pueden tener cifras elevadas de este en sangre. Sin embargo, cifras moderadas de plomo en sangre pueden asociarse a una afectación cognitiva moderada, pero no usualmente a retraso del neurodesarrollo. En relación con otros exámenes complementarios que se deben indicar en la valoración de un niño con un retraso global del desarrollo, el electroencefalograma y los estudios imagenológicos no deben indicarse de rutina. Una valoración clínica exhaustiva contribuye a tomar la decisión al respecto.

Retraso mental
Este término se refiere a un síndrome que no tiene una causa y un mecanismo único. A través de los años han existido numerosas definiciones del retraso mental, fundamentalmente las enunciadas por la Asociación Americana de Deficiencia Mental. En el año 2002 establecieron la última definición: grupo de trastornos que tienen en común deficiencia de la función intelectual y adaptativa y edad de comienzo antes que la maduración finalice. También se define de la forma siguiente: funcionamiento intelectual significativamente inferior al de la media, que por lo general coexiste junto a limitaciones en 2 o más áreas de habilidades sociales, utilización de la comunidad, autodirección, salud y seguridad, habilidades académicas y funcionales, tiempo libre y trabajo. Estas definiciones son flexibles y continúan en evolución como resultado de nuevos conocimientos y cambios en las normas sociales. El comienzo ocurre durante el período del desarrollo, por ejemplo, en la gestación y hasta los 18 años. Clasificación De acuerdo con la Asociación Americana de Psiquiatría se clasifica de la forma siguiente:
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f) Trastornos cromosómicos y otros síndromes genéticos. En niños de edad escolar se ha reportado 1. radioterapia u otras). Retraso mental profundo: CI: por debajo de 20-25. 5.1 %. no es posible identificar el grado de este.1. A continuación se mencionan algunos factores causales: 1. Es obvio que la identificación del retraso mental ligero es más difícil y con frecuencia no se efectúa en período temprano. j) Malnutrición. i) Exposición materna a radiaciones (radiografías. Adicción al cigarro. Basado en estadísticas de la Asociación de Psiquiatría Americana (APA). hemorragias uterinas. diabetes e hipotiroidismo en la madre. 112 . Retraso mental severo: CI: 20-25 a 35-40. d) Ingestión de alcohol. Causas Diferentes factores ambientales. 4. de acuerdo con el estudio nacional a personas con discapacidades finalizado en abril de 2003. 2. h) Retraso mental familiar. Retraso mental moderado: CI: 35-40 a 50-55. genéticos o múltiples pueden ocasionar retraso mental. 3. del método de evaluación y de la población estudiada. Retraso mental ligero: CI: 50-55 a 70. drogas estupefacientes. g) Errores innatos del metabolismo. l) Anomalías del desarrollo de la corteza cerebral. k) Trastornos obstétricos: amenaza de aborto.5 % de la población tienen retraso mental y 85 % de estos pacientes pertenecen al grupo de retraso mental ligero. antiepilépticas u otras. Prenatales: a) Infecciones congénitas.25 % de retraso mental. 2. Depende de la definición que se utilice. hidramnios. Afección no especificada: aunque existe presunción de retraso mental. En Cuba. e) Fenilcetonuria materna no tratada. En aproximadamente 30 a 50 % de los pacientes no es posible la identificación del factor causal. se encontró una tasa de 1. b) Prematuridad. c) Fiebre prolongada en la madre durante el primer trimestre del embarazo. Epidemiología. La tasa de prevalencia se encuentra entre 1 y 3 % de la población.

Es posible que se relacione con factores genéticos (ejemplo: niños que pueden heredar un trastorno cognitivo). la imposibilidad de sentarse. trastornos de electrólitos y otros. en niños con edades mentales entre 3 y 7 años de edad. el retraso mental ligero se asocia con factores ambientales y el retraso mental severo con causas biológicas. hiperglucemia.2. Prueba de inteligencia y de función adaptativa La que más se utiliza. 3. gatear y caminar son los elementos más comunes que preocupan a los padres. epicantus y otros) son signos precoces que hacen que los padres decidan con mucha frecuencia llevar a sus hijos al facultativo. Posnatales: a) Malnutrición severa en la lactancia. d) Hiperbilirrubinemia. La identificación precoz del trastorno contribuye a la realización de una intervención temprana. El retraso ligero se observa más frecuente en madres con bajo nivel de escolaridad. Perinatales: a) Asfixia. El diagnóstico depende fundamentalmente del interrogatorio. c) Trastornos metabólicos: hipoglucemia. d) Trauma craneal. f) Encefalopatía asfíctica (paro cardiorrespiratorio). Sin embargo. Después de los 18 meses. es la Weschler Preschool and Primary Scale revisada (WPPSI-R). b) Infecciones del sistema nervioso central. enfatizando en el neurológico y en la aplicación de pruebas de inteligencia de acuerdo con la edad. hipocalcemia. c) Infecciones del sistema nervioso central. Con frecuencia. del examen físico. Entre los 6 y 18 meses de edad. como se expuso con anterioridad. Después de los 18 meses de edad el retardo del lenguaje y los problemas de conducta son muy comunes. hipertelorismo. El diagnóstico del retraso mental no es posible en niños menores de 3 años. el retraso mental se identifica por lo general alrededor de los 3 años. orejas de implantación baja. b) Hipotiroidismo. 113 . Se debe señalar que no existen características específicas de retraso mental. los elementos dismórficos (micrognatia. e) Intoxicaciones.

auditivo). en la presencia de anomalías menores corporales y diferentes trastornos neurológicos asociados. déficit de la atención con hipercinesia u otros trastornos de la conducta. 3ra edición (WISC-III) en niños con edades mentales mayores de 6 años. cromosómicos. 114 . aminoácidos plasmáticos. razonamiento cuantitativo y memoria a corto tiempo. déficit sensoriales (visual. Explora 4 áreas: capacidad verbal. Pronóstico El pronóstico depende de: la identificación precoz de la discapacidad. En un niño que se compueban trastornos neurológicos progresivos deben indicarse: estudios de ácidos orgánicos urinarios. Estas escalas tienen varias subpruebas para evaluar áreas de habilidades verbales y de ejecución. cariotipo (incluye estudios moleculares). y no retraso mental. Los niños con retraso mental tendrán dificultades en 2 o más áreas evaluadas. de su causa y del grado de afectación. La resonancia magnética nuclear tiene más utilidad en la detección de trastornos de la migración neuronal (lisencefalia. en estos pacientes.El Weschler Inteligence Scale for Children. de la presencia o no de trastornos neurológicos asociados y de la calidad del manejo. los trastornos cognitivos que presenten deben ser catalogados desde un punto de vista conceptual como regresión cognitiva o demencia. El Stanford-Binet Intelligence Test es una alternativa en niños de edad escolar. trastornos del lenguaje. Sin embargo. pensamiento visual abstracto. Existen otros exámenes complementarios que pudieran realizarse en la evaluación de un niño con retraso mental. paquigiria u otras) que la tomografía axial computarizada. entre otras anomalías. con el objetivo de identificar atrofia y disgenesias cerebrales. parálisis cerebral. etc. La realización de exámenes complementarios debe efectuarse teniendo en cuenta los posibles factores causales de acuerdo con la evaluación clínica inicial: estudios metabólicos. Trastornos asociados Los trastornos del neurodesarrollo por lo general se asocian a varias afecciones neurológicas tales como: epilepsia. enzimas lisosomales. Los estudios imagenológicos se efectúan: en pacientes con crecimiento craneal anormal o asimetrías. lactato en sangre. En el paciente que haya tenido crisis de naturaleza epiléptica se debe indicar un electroencefalograma.

Manejo de las discapacidades del neurodesarrollo El manejo de un niño con una discapacidad del neurodesarrollo debe efectuarse con un enfoque multidisciplinario y muy específico para cada paciente.Se plantea. audiólogo. enfatizando en la evaluación cognitiva y los futuros exámenes complementarios e imagenológicos que se han de realizar. que el pronóstico del retraso mental ha mostrado una mejoría en la actualidad en neonatos nacidos de partos múltiples con muy bajo peso. participan el pediatra. tomando en consideración también los aspectos de la salud del niño. Además del médico de la familia. La información inicial a los familiares es un paso importante y constituye un elemento de gran valor para el establecimiento de una relación estrecha médico-paciente-familia. El facultativo debe explicarle a los padres la significación de los hallazgos del examen físico. de la educación y de las actividades sociales y recreativas. El médico de atención primaria debe realizar labores de prevención. es necesario organizar un programa de rehabilitación integral enfatizando en las áreas más afectadas. se orienta en los pacientes con un coeficiente de inteligencia que sea compatible con la educación. En las conversaciones con los familiares se recomienda que el médico debe disponer del tiempo necesario y hablarles con claridad en relación con la naturaleza de la discapacidad y su pronóstico para ganar confianza en ellos. Después que haya finalizado la evaluación del paciente. neuropediatra. 115 . La estrategia debe ser multimodal. oftalmólogo. trabajador social y otros. La educación especial es el factor más importante en un niño con retraso mental. Existen variados programas de estimulación que aplicados de forma precoz pueden aportar beneficios en corto tiempo. diagnóstico y tratamiento precoz y la identificación de los trastornos asociados. psiquiatra. Posiblemente esto se debe al incremento de la calidad de los medios terapéuticos en estos pacientes. Es necesario ofrecerles una atención especial a los adolescentes. psicólogo. personal de enfermería. fundamentalmente en aquellos que se encuentran en la transición a la adultez. genetista. fisioterapista. Lo anterior contribuye a integrarlos en las tareas de rehabilitación. Como es obvio.

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ortopédico británico. Aunque las lesiones neuropatológicas y la expresión clínica pueden cambiar de acuerdo con la maduración cerebral. William John Little. el síndrome de hiperactividad-déficit de la atención.Capítulo 5 Parálisis cerebral Dr. progresivo o estático. es necesario mostrar el concepto de encefalopatía: trastorno generalizado de la función cerebral que puede ser agudo o crónico. en lo fundamental motora. 3. Desiderio Pozo Lauzán Antes de expresar las definiciones de la parálisis cerebral. epilepsia. Grupo de síndromes motores debidos a trastornos precoces del desarrollo cerebral. defectos del lenguaje y sensoriales. y con dificultades de la comprensión. y a menudo con una disfunción motora. Se acompaña con mucha frecuencia de: retraso mental. de naturaleza estática. fue el primero que describió esta entidad durante una conferencia en la Sociedad de Obstetricia.Estas alteraciones se deben a anomalías únicas o múltiples del cerebro en desarrollo. en el transcurso de los años se han publicado en la literatura médica mundial varias definiciones y clasificaciones de la parálisis cerebral. Trastorno no progresivo (estático) de la postura y del movimiento. Conjunto de síndromes clínicos heterogéneos caracterizados por mecanismos posturales y actividades motoras anormales. los síndromes autistas y otros síndromes cerebrales orgánicos. El término parálisis cerebral se describe de diferentes formas: 1. en Londres. no existe progresión de esta entidad. Planteó la relación estrecha entre 117 . como: el retraso mental. de la parálisis cerebral la distingue de otras encefalopatías estáticas. Se considera conveniente aclarar que. 2. La naturaleza. en 1862. En la actualidad estos aspectos continúan siendo polémicos. concentración y memoria.

5 a 4. e) Prematuridad. Sin embargo. h) Exposición a radiaciones. sugirió que la mejoría de los cuidados obstétricos podría contribuir a la disminución de la incidencia de esta entidad. m) Exposición a drogas y alcohol. c) Diabetes materna. 118 .la espasticidad. la prevalencia de la parálisis cerebral no ha mostrado cambios apreciables. j) Gemelaridad. perinatal y posnatal ha mejorado de forma evidente. se ha demostrado que en un elevado número de niños nacidos a término normal que evolucionan a la parálisis cerebral no se detectan trastornos durante el parto.9 por 1 000 nacidos vivos. con especial énfasis en la asfixia. por lo que esta estabilidad relativa es probable que se deba a que el número de neonatos con bajo peso al nacer se ha incrementado. La prevalencia se ha mantenido relativamente estable desde la década del 50. factor que es evidente que influye en el futuro desarrollo de la parálisis cerebral. l) Exposición a toxinas. y los trastornos durante el parto. g) Corioamniotitis. b) Hipertensión arterial materna. manifestación más frecuente en la parálisis cerebral. Además. La prevalencia de la parálisis cerebral es variable: 1. Desde hace varios años se le ha conferido gran importancia a los factores prenatales. i) Infarto placentario. Factores prenatales: a) Hemorragia materna. k) Desnutrición materna. Este criterio fue aceptado durante más de 100 años por la mayoría de los autores. del siglo pasado. f ) Hipertermia materna. Epidemiologia. a pesar de que la atención prenatal. d) Toxemia gravídica. Es la causa más frecuente de discapacidad del sistema nervioso central. Factores causales Pueden manifestarse durante la época intrauterina. en el momento del parto o durante los primeros años del desarrollo cerebral: 1. A pesar que en los últimos 40 años se ha observado un avance en los cuidados obstétricos y neurológicos.

se relacionan con la parálisis cerebral. Clasificación La parálisis cerebral puede expresarse clínicamente por las formas siguientes: 1. Si se realiza la maniobra de suspensión del paciente por las axilas. d) Anoxia. según las zonas afectadas. El tronco y las extremidades están afectadas. 5.n) Infección por TORCH (toxoplasmosis. Espástica. f) Procesos expansivos intracraneales (en los primeros años de la vida). q) Disgenesias cerebrales. La parálisis cerebral espástica se puede presentar a su vez. Factores posnatales: a) Traumatismo craneal. e) Intoxicaciones. 2. existiendo en ocasiones una discreta asimetría (Fig. c) Infección perinatal. Es las más frecuente. p) Infartos cerebrales arteriales y venosos. de las formas siguientes: a) Hemiplejia: afecta a un hemicuerpo. 3. En la actualidad. b) Diplejia: las cuatro extremidades son afectadas con predominio en los miembros inferiores. Existe aumento del tono muscular (espasticidad). citomegalovirus y herpes simples). rubéola. b) Infecciones del sistema nervioso central. se observa hiperextensión de los miembros inferiores y cruzamiento las piernas (postura en tijera). c) Accidentes vasculares encefálicos. cifras elevadas de algunos factores de la coagulación (ejemplo: factor V de Leiden). c) Cuadriplejia: es la forma más severa. En la mayoría de los pacientes predomina en el miembro superior. o) Infección por el virus de inmunodeficiencia adquirida (VIH). En numerosos niños la identificación de esta forma de parálisis cerebral se efectúa cuando comienzan a gatear. citoquinas (ejemplo: interleuquinas) y de interferones. 119 . clonus y Babinski. Factores perinatales: a) Asfixia perinatal. Se constata hiperreflexia. b) Hiperbilirrubinemia.1). r) Factores genéticos.

Paciente que presenta cuadriplejia. temblores e inestabilidad de los movimientos posturales. 5. Puede predominar en miembros inferiores. temblor intencional. Mixta (Fig. 120 . Por debajo de los 2 años resulta difícil identificarla. Discinética: se caracteriza por la presencia de movimientos involuntarios en las formas siguientes: de coreoatetosis. 3. Los reflejos osteotendinosos con mucha frecuencia están exaltados. Fig. Fig. La hipotonía por lo general es transitoria y evoluciona a la espasticidad. 5.2.2. atetosis.1. Hipotónica: existe laxitud muscular. 5. La discinesia desaparece en el sueño. como ejemplo: espástica y distósica. 4. aumento de la base de sustentación. hipotonía. distonía. Atáxica: se constata dismetría. 5. Paciente que presenta espasticidad combinada con distonía.2): existen dos tipos en combinación.

Comienzan a manifestarse a las 25 semanas de gestación y persisten clínicamente evidentes entre los 3 y 6 meses. Sin embargo. Los reflejos primitivos son mediados por el tallo cerebral. aunque la confirmación se debe diferir hasta después del primer año de edad cuando exista duda. En la mayoría de los niños están ausentes después de los 6 meses. Las reacciones o mecanismos posturales no son verdaderos reflejos. sugiere una disfunción neurológica. postura en extensión de las extremidades inferiores. 121 . ya que requieren integración cortical. La persistencia anormal después de esa edad. esto no significa que no se comiencen a aplicar. Debido a las dificultades diagnósticas en etapa precoz se recomienda que el facultativo actúe de forma cautelosa en la información a los padres.Diagnóstico La parálisis cerebral debe ser sospechada de forma precoz. Debe enfatizarse en la importancia de la evaluación de los reflejos primitivos o primarios y de las reacciones posturales. Entre esos signos se destacan los siguientes: persistencia anormal de los reflejos primitivos. además del examen neurológico convencional y del neurodesarrollo. Los antecedentes prenatales. Son patrones estereotipados y provocados por estímulos sensoriales específicos. todas las medidas de estimulación y de rehabilitación integral cuando existan evidencias que hagan sospechar el diagnóstico. En los niños con daño cerebral los mecanismos posturales aparecen más tarde. entrecruzamiento de las piernas cuando se efectúa la maniobra de la suspensión vertical y la persistencia del reflejo tónico asimétrico del cuello y abducción de los pulgares que se observan rodeados por los demás dedos. Diferente a los reflejos primitivos. por lo general no están presentes en el neonato. en forma precoz. se ha planteado que no siempre su persistencia puede ser predictiva de parálisis cerebral. si no hay certeza. debido a que los hallazgos semiológicos pueden desaparecer con posterioridad en algunos pacientes. y el resto de los datos recogidos en el interrogatorio. Hacen su aparición funcional en forma secuencial después de los 2 o 3 meses de edad con el enderezamiento lateral de la cabeza en lactantes nacidos a término normal. perinatales y posnatales. No se debe colocar el rótulo definitivo de parálisis cerebral. Sin embargo. El reflejo de Galant puede estar presente en 50 % de lactantes normales entre los 12 y 18 meses. pueden aportar elementos de sospecha de una parálisis cerebral.

En el transcurso de la evolución de la parálisis cerebral se ha podido comprobar que.Las reacciones posturales para el diagnóstico se incluyen en 3 categorías: 1. el examinador inclina al niño hacia el lado izquierdo. Resulta evidente que debe efectuarse una rigurosa evaluación clínica en forma dinámica. de extensión protectora (paracaídas) y el de Landau. 3. 5. Las de más utilidad son: enderezamiento del cuello. En la posición sentado. 2. Fig. De enderezamiento. De protección (Fig.3. el examen físico sufre cambios debido a la entrada en función de nuevas áreas del sistema nervioso central que se reclutan por el proceso madurativo y también debido a la evolutividad de las estructuras anatómicas de las lesiones iniciales. se compueba que el niño extiende el miembro superior izquierdo y se apoya con la mano libre en la superficie de la mesa. El examen combinado de los reflejos primitivos y de las reacciones posturales constituyen una base sólida para la evaluación de trastornos motores en el neonato y en el lactante. es necesario realizar pruebas de neurodesarrollo para explorar diferentes áreas de la conducta: motora fina y gruesa. entre otros factores. 122 .3). adaptativa. De equilibrio. del lenguaje y sensorial o pruebas de inteligencia de acuerdo con la edad del paciente. 5. Además del examen neurológico convencional. social.

Evolucionan con espasticidad. si estos se realizan en forma minuciosa y detallada por un examinador experto. en la que existe arreflexia osteotendinosa y el paciente no muestra alteraciones del intelecto. las pruebas de neurodesarrollo. En la parálisis cerebral la manifestación atáxica no es progresiva. los reflejos primitivos y las reacciones posturales. además de deterioro motor y de las funciones cognoscitivas. La electroencefalografía es de gran utilidad en la evaluación de los pacientes en los que exista historia de crisis epilépticas asociadas. La forma hipotónica del lactante es necesario diferenciarla de la atrofia espinal infantil o enfermedad de Werdnig-Hoffmann. En la actualidad se plantea como resultado de varios estudios multicéntricos.Exámenes complementarios Los estudios de la función tiroidea y para detectar errores innatos del metabolismo u otros trastornos metabólicos se efectúan de acuerdo con los hallazgos clínicos. 123 . La electromiografía es un medio diagnóstico importante en la evaluación de la función motora. no se debe indicar de rutina. La forma atáxica debe distinguirse de los procesos expansivos de fosa posterior. La parálisis cerebral no tiene una evolución progresiva. La clínica sigue siendo la herramienta fundamental en la evaluación de un niño con una discapacidad del sistema nervioso central. Diferentes estudios imagenológicos intracraneales pueden contribuir a confirmar las causas presuntivas: el ultrasonido transfontanelar. trastornos de la migración neuronal u otras. que estas técnicas imagenológicas efectuadas de forma precoz son más específicas y sensibles en la predicción de parálisis cerebral en los primeros meses de vida si se comparan con: la evaluación del examen neurológico convencional. Sin embargo la utilización de las técnicas imagenológicas modernas no deben sustituir los procedimientos clínicos. la tomografía axial computarizada de cráneo y la resonancia magnética nuclear de cráneo. La forma espástica se debe diferenciar de las leucodistrofias: son trastornos progresivos heredodegenerativos con predominio de las lesiones en la sustancia blanca. son esenciales para demostrar lesiones cerebrales atróficas. fundamentalmente en pacientes con espasticidad. Sin embargo. Son niños que están con la mirada alerta y brillante. y de las heredoataxias espinocerebelosas. Diagnóstico diferencial La parálisis cerebral debe ser distinguida de diferentes entidades.

síndrome de déficit de la atención con hiperactividad y otros. déficit sensoriales (visuales. enfatizando en la lactancia materna. La identificación de los diferentes niveles en los que la prevención puede ser realizada. fumar o exponerse a elementos tóxicos. contribuyen a que su salud se mantenga satisfactoria. como son. ocasionadas por el hecho de ser discapacitado en diferente grado y sentirse con ‘’inferioridad’’ con relación a sus familiares. drogas estupefacientes. Tratamiento Preventivo En el área de salud y en la atención hospitalaria es muy importante tener en consideración los diferentes factores que pudieran desempeñar un papel importante en el desarrollo de la parálisis cerebral. Los ejercicios físicos controlados por el médico de asistencia deben estar entre sus tareas fundamentales. vecinos y compañeros de la escuela. Se debe indicar una dieta adecuada. La aplicación de medidas higienicosanitarias en el hogar de los niños y en la comunidad constituyen un elemento de gran valor. epilepsia (30 %). el plomo o el humo de fábricas entre otros. El médico debe desempeñar un papel especial en la prevención o en la minimización del denominado impacto social que con mucha frecuencia ocasiona la parálisis cerebral y otras discapacidades. La atención priorizada de los neonatos y de los lactantes es muy importante en la prevención de la malnutrición. auditivos). La malnutrición es frecuente en niños con parálisis cerebral moderada y severa.Trastornos asociados Esta entidad puede asociarse a diferentes trastornos neurológicos: retardo mental (aproximadamente 30 %). Este término se refiere a las consecuencias sociales de la parálisis cerebral. Se debe valorar el estado nutricional de las embarazadas y orientar una dieta balanceada. Usualmente se asocia con núcleos familiares en los que existen serios problemas económicos lo que repercute en la dieta del niño. requiere conocimiento sobre las diferencias existentes en los conceptos de enfermedad. La atención en forma sistemática hasta el final del embarazo y la orientación a las embarazadas en evitar la ingestión de bebidas alcohólicas. 124 . limitaciones de tipo funcional y discapacidades con el consecuente impacto social. y la prescripción de medicamentos solo en caso muy necesario y bajo control estricto.

alimentación. Terapia física Es un método muy importante en el tratamiento de la espasticidad. fisiatra. Se debe brindar una asistencia especial a los niños con trastornos del aprendizaje. de la naturaleza no infecciosa y estática (no progresiva) de la discapacidad. eviten la futura ocurrencia de la parálisis cerebral. se les debe informar la severidad que tiene. Es importante señalar que no se ha demostrado que la terapia física y ocupacional en lactantes considerados ‘’de riesgo’’ (pretérmino o de bajo peso para la edad gestacional). Esto repercute de manera favorable desde el punto de vista psicológico en el niño. La intervención de este equipo debe ser precoz y debe ir dirigida a minimizar las limitaciones funcionales o la discapacidad. familiares y a todos los que están relacionados con el cuidado del niño. 125 . Sin embargo. con la participación de maestros. neuropediatra. Hay que adiestrar a los padres. ya que los miembros de la misma se convierten en un factor de colaboración activa en dicho proceder. constituye un beneficio adicional. trabajador social y otros. El papel del médico de atención primaria junto con el fisioterapeuta. con el propósito de minimizar los efectos negativos de un tono muscular anormal. pedagogos y psicólogos. logopeda. el personal de enfermería y también con la participación de la familia. Es necesario realizar evaluaciones de forma periódica del grado de neurodesarrollo (coeficiente de neurodesarrollo). aseo. terapeuta. psicólogo. ortopédico. vestirse. Es fundamental darle una correcta explicación a los padres. si ya se ha establecido. y los que se ocupan del cuidado cuando los padres están trabajando. bajo la supervisión del médico de atención primaria. juegos y otras habilidades. La estimulación debe ir orientada a las áreas afectadas. Es muy importante tratar las crisis epilépticas de forma temprana. sí resulta evidente que la fisioterapia mejora el desarrollo de un niño anormal. El médico de atención primaria debe ser el coordinador de: la colaboración del pediatra. en el manejo del niño en las actividades cotidianas de tipo ocupacional: movilización. con mayor énfasis en los niños menores de 3 a 4 años y el nivel intelectual (coeficiente intelectual) en los mayores de esa edad.Interdisciplinario La atención del paciente con parálisis cerebral debe ser realizada en forma precoz e interdisciplinaria y debe incluirse a los padres y demás familiares cercanos. Si la afectación motora e intelectual está presente.

estiramiento de los músculos espásticos y la inmovilización de las articulaciones deformadas colocándolas en posición neutra al emplear férulas durante el sueño del niño.o. ataxia. Baclofeno: Dosis de inicio : 2 a 5 mg/día por v. Pueden asociarse a otras técnicas: de fortalecimiento muscular. Puede ocasionar depresión respiratoria y broncoplejia que puede aumentar los trastornos respiratorios. Se incrementa hasta 30 mg/día en niños entre 2 a 7 años y 60 mg en los mayores de 7 años. Tiene buena absorción por vía oral-rectal. Efectos colaterales: somnolencia. debilidad. mantenimiento: 0.o.2 a 0. que es un neurotransmisor inhibitorio endógeno. Tratamiento medicamentoso 1. El método de Bobath se basa de forma específica en la inhibición de la acción refleja anormal y de los patrones anormales de movimiento. vértigo. Se reparte la dosis diaria cada 6 u 8 h. Efectos colaterales: hipotensión. Benzodiacepinas: diazepám Dosis de inicio: 0. La suspensión en forma brusca del medicamento puede ocasionar convulsiones. parestesias. fatiga.Existen varios métodos empleados entre los que se encuentran el de Bobath y el de Votja. No se ha demostrado que un medicamento de este grupo sea superior a otro. Esto provoca una inhibición de los reflejos monosinápticos y polisinápticos. 126 . El método de Votjta está basado en el desarrollo de patrones de locomoción reflejos e integración sensorimotora. Otros medicamentos: a) La levodopa puede ser de utilidad en niños con discinesia asociada a rigidez. Aumenta la afinidad de los receptores gabérgicos por el ácido gammaaminobutírico (GABA). Tiene una acción relajante muy buena. 3. somnolencia.. Ocasiona una inhibición presináptica de la liberación de neurotransmisores excitadores.3 mg/kg/día por v.1 a 0. hipotensión y fatiga. el más empleado es el diazepam en la parálisis cerebral espástica. El baclofeno puede ser suministrado por vía intratecal.8 mg/kg/día. Sin embargo. frecuentes en estos pacientes con cuadriplejia principalmente. 2.

la administración de oxigenación hiperbárica no produce beneficios en la parálisis cerebral. número 1. hiperexcitabilidad.. número 9256. Efectos colaterales: vértigo.. Toxina botulínica: es una neurotoxina producida por el Clostridium botulinum.. mejorar la deambulación y por motivos cosméticos. Año 62. (2001) ‘’Hyperbaric oxygen for children with cerebral palsy: a randomised multicentre trial. Se ha demostrado que este tratamiento puede contribuir a evitar la necesidad de cirugía en pacientes con grave afección. Marzo 2004. G. 851-63. D. F. Collet. La toxina botulínica tipo A es la que se emplea en la clínica para el tratamiento de la espasticidad. Actúa como un neuromodulador. Febrero 2001. Antes de finalizar. número 6. Se debe suministrar en pacientes con parálisis cerebral espástica moderada y severa y también en trastornos extrapiramidales. Año 31. et al. pp. Julio 2004. Ashwal. E. Es la más potente y de acción más prolongada. Tratamiento quirúrgico Existen varios procedimientos ortopédicos quirúrgicos que se emplean para corregir deformidades. D.. y provoca una paresia o parálisis de acuerdo con la dosis inyectada en los músculos escogidos. 582-6. Ejerce su acción sobre la unión neuromuscular. pp. que es una bacteria anaerobia. 127 . J.5 mg//kg/día por la v. S. Existen 7 serotipos: A. 1-8.. Año 357. HBO-CP Research Group’’ en Lancet. 4. c) La memantina ha sido aplicada con resultados positivos en la espasticidad. es de destacar que.. et al. Dosis (4 a 14 años): 0. C. (2004) ‘‘Primitive reflexes and postural reactions in the neurodevelopment examination’‘ en Pediatr Neurol. cefalea y náuseas. Bibliografía Zafeiriou. varias formas de cirugía de la cadera y la denominada rizotomía dorsal selectiva.o. evitando la liberación de la acetilcolina que se encuentra en el interior de las vesículas sinápticas. (2004) ‘‘Practice parameter: diagnostic assesment of the child with cerebral palsy: Report of the Quality Standards Subcommittee of the American Academy of Neurology and the Practice Committee of the Child Neurology Society’‘ en Neurology. pp. usualmente.b) La carbamazepina y el trihexifenidilo pueden suministrarse en pacientes con distonía. B. Los principales son: tenotomías de abductores.

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