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Sndrome de Sweet

Sinonimia:Dermatosis neutroflica aguda Enfermedad de Gomm Button

Dermatosis neutroflicas
Concepto que involucra cuadros heterogneos reunidos por algunas caractersticas comunes: Histopatologa similar con un infiltrado de polimorfonucleares normales Existencia entre ellas de formas transicionales (overlap) Posible ocurrencia de infiltrados neutroflicos extra-cutneos Frecuente asociacin con otras enfermedades sistmicas (enfermedades neutroflicas de Wallach)

Dermatosis neutroflicas
(de causas no infecciosas)
EPIDRMICAS Psoriasis pustulosa Queratodermia blenorrgica PEGA Acro-pustulosis infantil Pustulosis neonatal transitoria Dermatosis pustulosa subcrnea Pnfigo Ig A

Sin vasculitis

Sndrome de Sweet
Pioderma gangrenoso Enf. de Behcet Snd. de dermatosis-artritis asociada a intestino Enf.inflamatoria intestinal Hidroadenitis neutroflica ecrina Dermatosis neutroflica reumatoidea Urticaria neutroflica Dermatitis herpetiforme Dermatosis ampollar tipo Ig A LES tipo ampollar

DRMICAS

Vasculitis de presencia dudosa: vasculitis pustulosa de manos Con vasculitis: Vasculitis leucocitoclsica Eritema elevatum et diutinum Vasculitis de vasos medianos

Criterios diagnsticos para el Sndrome de Sweet


(segn Su y Liu y modificados por von den Driesch -1994)
Mayores
1-Comienzo brusco de placas o ndulos eritematosos, ocasionales con vesculas, ampollas o pstulas 2 -Infiltrado predominantemente neutroflico de la dermis SIN vasculitis leucocitoclsica

Menores
3 -Antecedentes de una infeccin area superior o del tracto gastro-intestinal o vacunaciones o asociados a a enfermedades inflamatorias tales como autoinmunes, infecciones b Tumores malignos slidos o trastornos hemo-proliferativos 4 -Cortejo sintomatolgico de mal estado general y fiebre mayor de 38 C 5 -Laboratorio: c- VES mayor de 20 mm en etapas iniciales d- protena C reactiva positiva e- Leucocitosis mayor de 8000, con neutrfilos segmentados y en cayado mayores del 70% en sangre perifrica (Tres de estos cuatro valores deben estar presentes) f- Excelente respuesta a tratamiento con corticoides o ioduro de potasio

Se reconocen as tres versiones del sndrome:


1) Clsico o idioptico 2) En enfermedades malignas

3) Inducido por drogas

Sndrome de Sweet inducido por medicamentos


Factores estimulantes de colonia: Factores estimulantes de colonia de granulocitos Idem de macrfagos Pegfilgrastim Antibiticos: Anti-epilpticos: Drogas anti HIV: Anti-hipertensivos: Anti-neoplsicos: Retinoides: Diurticos: Aines: Anticonceptivos: Anti-tiroideos: Propiltiouracilo Anti-psicticos: Clozapina Minociclina Nitrofurantoina Norfloxacina Trimetoprima-sulfa Ofloxacina Carbemacepina Diazepam Abacavir Hidralacina Lenalidomide Bortezomid Imatinib Acido trans-retinoico cido cis-retinoico Fursemida Diclofenac Celecoxib Levonor / etinilestradiol

Otras Patologas relatadas junto al Sndrome de Sweet

Eritema nodoso Policondritis Sarcoidosis Enfermedad de Behcet Artritis reumatoidea Tiroideopatas (Enf. de Graves, de Hashimoto)

Manifestaciones extra-cutneas del Sndrome de Sweet


Orejas: ndulos dolorosos y pstulas en conducto auditivo externo y en el tmpano Ojos: episcleritis conjuntivitis glaucoma iritis uvetis vasculitis de la retina Mucosa oral: ndulos lesiones ulcerosas lesiones aftoides hemorragias hiperplasia gingival edema de lengua Huesos: artritis pustulosa estril osteomielitis artralgias ostetis asptica Riones: glomrulonefritis mesangiocapilar anormalidades del estudio de orina Hgado: hepatomegalia anormalidades enzimticas hipertensin portal

Manifestaciones extra-cutneas del Sndrome de Sweet


Pulmones: lesiones pustulosas en bronquios derrame pleural alteraciones en las imgenes de trax Corazn: estenosis de la aorta, aortitis cardiomegalia oclusin coronaria pericarditis Msculos: miositis tendinitis sinovitis alteraciones en la elecromiografa Bazo: esplenomegalia Intestinos: pancolitis infiltracin neutroflica difusa
Cohen PR: Sweets syndrome a comprehensive review of an acute febrile neutrophilic dermatosis. Orphanet Journal of Rare Diseases 2007; 2:34

TRATAMIENTO
De primera lnea: Prednisona: 1 mg/kg/da, 4-6 semanas y disminuir (segn arte) Succinato sdico de metil-prednisolona IV 1000mg. durante 3 a 5 das Ioduro de potasio: 300 mg/dia, tres veces por da en tabletas o Solucin de Lugol: 3 gotas tres veces por da= 450 mg/da, aumentando cada tres da una gota hasta alcanzar 21 gotas diarias (1050 mg) Colchicina: 0,5 mg tres veces por da

De segunda lnea: Indometacina; 150 mg diarios = una semana y disminuir Dapsona: sola o en combinacin 100 a 200 mg/dia Clofazimina: 200 mg/da = un mes y luego disminuir a 100 mg = un adicional.

TRATAMIENTO

Otras drogas reportadas (en general en relacin a las patologas concomitantes) Antibiticos: minociclina ciprofloxacina penicilina metronidazol sulfonamidas Antimetabolitos: ciclosfosfamida cloranbucil Inmunomoduladores: etretinato antagonistas del TNF infliximab talidomida Inmunoglobulina

Bibliografa
1 -Del Pozo et al: Neutrophilic dermatosis of the hands; Presentation of eight cases and review of the literature J Dermatol 2007; 34: 243-47 2 Wallach D et al: From acute febrile neutrophilic dermatosis two neutrophilic diseases: Forty years of clinical research J Am Acad Dermatol 2006; 55: 1066-71 3 Haliasos E et al: Pediatric Sweet Syndrome and Immunodeficiency Successfully Treated with Intravenous Immunoglobulin Ped Dermatol n2005; 22: 530-35 4 Cohen PR: citado en el texto presente 5 Gottlieb CC et al: Ocular Involvement in Acute Febrile Neutrophilic Dermatosis (Sweet Syndrome): New Cases and Review of the Literature Surv Ophthalmol 2008; 53: 21926 6 von den Driesch P: Sweets syndrome (acute febrile neutrophilic dermatosis) J Am Acad Dermatol 1994: 31: 535-56 7 Kaune KM et al: Bullous Sweet Syndrome in a Patient with (9; 22) (q34, q11)-Positive Chronic Myeloid Leukemia Treated with the Tyrosinase Kinase Inhibitor Nilotinil Arch Dermatol 2008; 144: 361

Muchas gracias