Hemangiomatosis neonatal. Los hemangiomas usualmente ocurren como lesiones aisladas.

A los Mltiples, pequeos y dispersos hemangiomas que se presentan al momento del nacimiento o en las primeras semanas de vida se le conoce como hemangiomatosis neonatal benigna. En general estos hemangiomas son benignos. Hemangiomas cutneos mltiples y que crecen con rapidez pueden estar asociados a hemangiomas en las vsceras como en el hgado, el tracto gastrointestinal, cerebro y meninges, a esta condicin se le llama hemangiomatosis neonatal difusa. Infantes que presentan hemangiomas cutneos son evaluados por medio de ultrasonido abdominal de Doppler para ver si hay hemangiomas en otros rganos.

Hemangiomas congnitos. Estos hemangiomas difieren clnicamente de de las hemangiomas comunes en apariencia, y en orgenes biolgicos. Al nacimiento, estos se presentan como tumores de un color violeta-gris y una cierta palidez en la periferia y generalmente son bastante largos, promediando bastantes centmetros de dimetro. Algunos de estos hemangiomas empezaran a involucionar y habrn desparecido a de los 12 a 18 meses de edad. Estos hemangiomas congnitos de rpidamente involutivos (RICH) no requieren intervencin a menos de que ocurran complicaciones. En contraste, algunos hemangiomas congnitos no involucionan pero continan proliferando. Estos hemangiomas Congnito no involutivo(NICH) tambin e manifiestan como ndulos algo purpuras y palcas de expansin capilar y palidez en el centro o en la periferia y al palparlo se sentira cierta calidez o temperatura.

Hemangiomatosis Neonatal

ao de vida, clnicamente presenta un tumor con un color purpura y un rpido crecimiento, Ocurre ms comnmente en el retroperitoneo y en las extremidades. Este tumor se presenta agresivo, y algunas (RICH) complicaciones podran ocurrir como una hemorragia que pondra en peligro la vida del infante, comprensin de estructuras vitales o distrs respiratorio, la hemangioendotelioma kaposiforme puede ser diagnosticada por
(NICH)

resonancia magntica o ultrasonido de Doopler.

Sndrome de Kasabach-Merritt. Se manifiesta como una severa Trombopenia, anemia hemoltica y una diseminacin coagular intravascular que ocurre como un tumor vascular de crecimiento rpido. El Sndrome de Kasaback-Merritt ha sido asociado primeramente con la hemangioendotelioma kaposiforme, pero se ha reportado que est asociado a angioblastomas, hemangiopericitomas congnitas y ciertas malformaciones linfticas. Un hemangioendotelioma kaposiforme es un raro tumor vascular que se presenta al nacimiento o en el primer Tratamiento. La mayora de los hemangiomas no necesitan intervencin. Es importante educar a los padres acerca de la historia natural de los hemangiomas en la infancia, particularmente a eso padres que se encuentren desolados por la aparicin fsica de un hemangioma. Frecuentes evaluaciones clnicas son recomendadas en la etapa donde hay un crecimiento rpido que generalmente ocurre al principio de la

infancia. Cuando la velocidad de crecimiento disminuye y el hemangioma est estable en tamao, generalmente son suficientes evaluaciones anuales y un monitoreo menos frecuentes necesario para el hemangioma involutivo, a menos que las familias quieran mas evaluaciones como ayuda psicolgica. Hemangiomas que se encuentran cerca de estructuras vitales y que causan obstruccin o compresin de estas estructuras u otras complicaciones como ulceracin, requieren evaluaciones adicionales. Ciertas hemangiomas, particularmente aquellas que ocurren en la punta de la nariz, el labio son tratadas al aplicarles corticoesteroides a tiempo o ciruga antes de la edad escolar. El principal tratamiento contra hemangiomas sintomticas es la buena administracin de corticoesteroides va oral, que ayudan a la regresin de la mayora de los hemangiomas, para empezar la dosis es de 2 a 3 mg/kg por dia de prednisona, comnmente se aplica una sola dosis en la maana, pero hay casos donde se incrementa la dosis para obtener una

respuesta clnica. Entre la primera o segunda semana despus de iniciar la terapia debera de apreciar una disminucin en la tasa de crecimiento de la lesin y un descoloramiento de coloro azul-gris. aunque no es comn durante en terapias de a corto plazo, el uso de corticoesteroides puede tener efectos secundarios, los infantes deben de ser monitoreados para buscar efectos secundarios como la hipertensin, irritabilidad, gastritis, aumento o perdida de peso. Para hemangiomas que ponen en riesgo la vida del infante que no han respondido a corticoides sistmicos, se puede aplicar inyeccin de interfern alfa , el uso de laser o ciruga. Aunque la aplicacin de interfern alfa es bastante eficaz, pero puede presentar efectos secundarias tales como fiebre, dolores musculares, agranulocitosis, anemia y secuelas neurolgicas reversibles o irreversibles. El uso del laser ha ganado popularidad como tratamiento en hemangiomas involutivos, en hemangiomas en su fase proliferativa y en hemangiomas ulcerados.

El uso de ciruga se aplica en hemangiomas en la cara que no presentan respuesta a corticoesteroides sistmicos y que causan obstruccin de estructuras vitales como en el odo o en el ojo. Tambin se aplica ciruga en hemangiomas ulcerados.

intersticiales y fibroblastos se encuentran en los hemangiomas durante todas las etapas, aunque los mastocitos son mas prominentes en hemangiomas involutivas.

Origen de clulas endoteliales. El origen de clulas endoteliales comprenden hemangiomas en la

Patogenia. Aunque los hemangiomas en la infancia ocurren con frecuencia, hasta hace poco se obtuvo informacin acerca de los hemangiomas a su nivel celular y molecular. La identificacin acerca de la clula progenitora que da origen a el hemangioma sigue siendo tema de discusin, sin embargo se han reconocido receptores en la superficie de la clula como el GLUT1, FcgramaRII, merosina, antgeno Lewis Y.

infancia sigue siendo un tema controversial. Algunos investigadores han sugerido que podran tener origen en la placenta. La tasa de rapidez de un hemangioma durante la etapa proliferativa en la fase tempranera de la infancia podra resultar por la prdida de inhibidores de la angiogenesis que mantiene a la placenta durante el embarazo. Hay evidencia que apoya la clonacin de clulas endoteliales en hemangiomas, se ha revelado una prdida de heterocigosidad que

Histopatologa. La histopatologa de los hemangiomas vara dependiendo del estado clnico en el que se encuentran. Mastocitos,pericitos,clulas

involucra al cromosoma 5q.

Receptores Celulares. Antgenos vasculares asociados ala placenta, como el GLUT1, merosina, FcgammaRII y Antgeno Lewis Y se

expresan bastante en hemangiomas durante la infancia, En otras lesiones vasculares, como malformaciones vasculares, hemangioendotelioma kaposifomre, fallan al tratar de demostrar a estos receptores.