Mdula espinal

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La mdula espinal es la regin del Sistema Nervioso Central que se halla alojada en el conducto raqudeo encargada de llevar impulsos nerviosos a los 31 pares de nervios raqudeos, comunicando el encfalo con el cuerpo, mediante dos funciones bsicas: la aferente, en la que son llevadas sensaciones sensitivas del tronco, cuello y las cuatro extremidades hacia el cerebro, y la eferente, en la que el cerebro ordena a los rganos efectores realizar determinada accin, llevando estos impulsos hacia el tronco, cuello y extremidades. Entre sus funciones tambin encontramos el control de movimientos inmediatos y vegetativos, como el acto reflejo, el Sistema Nervioso Simptico y el Parasimptico.

Contenido
  
1 Anatoma Externa 2 Anatoma transversal 3 Anatoma microscpica

     

3.1 Sustancia gris 3.2 Sustancia blanca

4 Lesiones medulares 5 Patologas medulares 6 Vase tambin 7 Referencias

Anatoma Externa
La mdula espinal se considera el tejido nervioso ms extenso del cuerpo humano, pudiendo alcanzar sus neuronas hasta un metro de largo. Con un peso de aproximadamente 30 gramos, en su completo desarrollo la mdula espinal alcanza la longitud de 45 cm en los varones y 43 cm en la mujer [1] dentro del conducto intravertebral llamado conducto raqudeo desde el agujero magno, en la parte media arquial del atlas hasta la primera o segunda vrtebra lumbar. En efecto, en el recin nacido la mdula alcanza L4, dos vrtebras ms abajo, y embrionariamente se encuentra hasta la base del cccix.Es de forma cilndrica en los segmentos cervical superior y lumbar, mientras que ovoide con un dimetro transverso mayor que el anverso en los segmentos cervical superior y torcico. La mdula es asimtrica en casi 75% de los seres humanos, siendo el lado derecho el ms grande en el 75% de las asimetras. Tal asimetra se debe a la presencia de ms fibras del fascculo corticospinal descendente en el lado ms grande. La mdula espinal posee cuatro caras: una cara anterior, dos caras laterales y una cara posterior. La cara anterior en la lnea media presenta la cisura media anterior y limita lateralmente por los surcos colaterales anteriores, que son los orgenes aparentes de las races nerviosas motoras o eferentes de los nervios espinales y que adems la separa de las caras laterales. Presenta dos engrosamientos, uno cervical y otro lumbosacro:

'C4' a 'T1' intumescencia cervical: este engrosamiento se debe a las races de nervios que van a transmitir sensibilidad y accin motora hacia y desde los miembros superiores (brazo, antebrazo y mano).

'L2' a 'S2' intumescencia lumbosacral: se debe a las races de nervios que permiten transmitir la sensibilidad y accin motora hacia y desde los miembros inferiores (muslo, pierna y pie).

En su porcin inferior adelgaza rpidamente para terminar en punta de cono conocido como cono terminal. En las partes laterales tiene como medio de fijacin a los ligamentos dentados y en la parte inferior, al filum terminal que se relaciona con el filamento coccgeo que se inserta en el hueso cccix. Presenta tres membranas que la envuelven: la piamadre, la aracnoides y la duramadre; la piamadre es la que la rodea, le sigue la aracnoides que es como una red fina y transparente, normalmente solo visible mediante microscopa en un corte histolgico, despus encontramos un espacio lleno de lquido cefalorraqudeo llamado espacio subaracnoideo y finalmente la duramadre que es la capa ms externa, fibrosa y fuerte. La mdula espinal est fijada al bulbo raqudeo por arriba con su continuidad con el bulbo, en su parte media por medio de prolongaciones conjuntivas para adherirse a la duramadre, aletas en las races de los nervios como dependencias de la piamadre, constituyendo ambos tipos de prolongaciones los ligamentos dentados. En el extremo inferior por una prolongacin de la duramadre que envuelve al filum terminale, fijndose hasta la base del cccix.

Anatoma transversal
En un corte transversal, la mdula se conforma por toda su longitud y en sus divisiones un rea gris, la sustancia gris en forma de "H" o mariposa en el centro y una sustancia blanca perifrica, al contrario que en el encfalo. Sus mitades se encuentran divididas de forma sagital por dos procesos: en la parte dorsal encontramos el tabique mediano posterior, largo y angosto, y ventralmente la fisura mediana anterior, que es ms amplia y corta.Longitudinalmente se divide en 31 segmentos, uno para cada par de nervios; as, los nervios espinales quedan emplazados en ocho cervicales, doce torcicos, cinco lumbares, cinco sacros y uno coccgeo. Cada segmento tiene dos pares de races (dorsales y ventrales) situados de forma simtrica en la parte dorsal y ventral. La sustancia gris est compuesta principalmente por neuronas y clulas de sostn (neurogla). Presenta dos astas grises anteriores y dos astas grises posteriores unidas por la comisura gris. Esta comisura gris queda dividida en una parte posterior y una anterior por un pequeo agujero central llamado conducto ependimario o epndimo medular, siendo ste un vestigio del tubo neural primitivo. A nivel torcico y lumbar tambin aparecen las astas grises laterales en forma de cua que corresponden a los somas de las neuronas que forman el sistema autnomo simptico o toracolumbar. Su consistencia es ms bien uniforme, aunque la sustancia que rodea al conducto ependimario es ms transparente y blanda, por lo que se le ha dado el nombre de sustancia gelatinosa central. La sustancia blanca de la mdula es la que rodea a la substancia gris y est formada principalmente de fascculos o haces de fibras, viniendo a ser los axones que transportan la informacin. Se divide en tres regiones bsicas que son la anterior, lateral y posterior, en la imagen 4,5 y 6, respectivamente. El sitio de entrada de la raz dorsal est marcada por el surco dorsolateral; As mismo, la entrada de la raz ventral se marca por el surco ventrolateral. Estas referencias dividen la sustancia blanca en un funculo dorsal, uno entre los

surcos, llamado funculo lateral y uno ventral, mientras que se divide an ms en los segmentos cervicales y toracicos superiores, el funculo dorsal se divide por el surco dorsal intermedio en el fascculo cuneiforme, el ms lateral, y el fascculo grcil.

Anatoma microscpica
En la mdula espinal tambin podemos encontrar ciertos tipos de clulas que le sirven como sostn como las clulas ependimarias, clulas alargadas que cuentan con dos prolongaciones, las cuales emiten hacia el surco anterior o el medio posterior donde constituyen el cono ependimario anterior y el posterior. Tambin encontramos las clulas neurglicas, de idntica procedencia que las ependimarias, slo que sin sus prolongaciones primitivas. Se les encuentra diseminadas en la sustancia gris como en la blanca.

Sustancia gris

Asta dorsal: El asta posterior recibe axones de los ganglios dorsales a travs de las races homnimas y contiene haces sensitivos. Comprende el ncleo posteromarginal, la sustancia gelatinosa y el ncleo propio. Asta intermediolateral: Solo se encuentra en los segmentos toracicos y lumbares speriores de la medula. Contiene neuronas preganglionares simpticas. Asta ventral: Se compone de axones de neuronas multipolares motoras. Zona intermedia: contiende el ncleo dorsal de Clarke y un gran nmero de interneuronas.

 

Sustancia blanca

Funculo posterior: Son vias ascendentes sensitivas cuyos cuerpos neuronales se encuentran en los ganglios dorsales y participa en dos modos de propiocepcin consciente: la cinestesia (presin y vibracin) y el tacto discriminativo, (diferenciacin de dos puntos, reconocimiento de formas). Se compone de dos fascculos (siendo pares ambos), el grcilis medialmente e inmediatamente lateral el cuneatus. Tiene unas pequeas fibras motoras, que se encargan de arcos reflejos: entre los grcilis, esta el fascculo semilunar, y entre el grcilis y el cuneatus, el fascculo septomarginal.

Funculo lateral: Contiene vas ascendentes como descendentes. Las ascendentes se encargan de llevar estmulos de dolor, temperatura y tacto grueso, y se compone de varios fascculos: el espinocerebeloso, el espinotalmico, el espinoreticular y el espinotectal. En cambio las fibras descendentes son motoras, se encargan de control de movimientos voluntarios y son los siguientes fascculos: corticospinal, rubrospinal y reticulospinal.

Funculo anterior: Contiene vas ascendentes como descendentes. Las ascendentes son tres fascculos, cada uno encargado de diferente informacin: el espinotectal se encarga de movimientos reflejos de ojos y cabeza cuando llega infromacin visual, el espinoolivar enva informacin al cerebelo de la sensacin cutnea y el espinotalmico ventral lleva tacto grueso y presin. Las motoras se encargan de control de movimientos y son los siguientes fascculos: reticulospinal medial, vestibulospinal y corticospinal anterior.

Lesiones medulares
La lesin medular, o mielopata causa uno o varios de los siguientes sntomas: 1. 2. 3. 4. Parlisis en msculos del tronco, cuello y extremidades. Prdida de sensibilidad del tronco, cuello y extremidades Trastornos (incontrol) de esfnter vesical, anal o seminal. Bloqueo del sistema simptico (hipotensin, bradicardia, distensin abdominal).

El grado de compromiso depende del grado del dao: puede tratarse de una lesin completa (si se observan todos los sntomas-signos indicados) o de una lesin incompleta si slo presenta unos de los sntomas o todos pero en forma parcial (por ejemplo, parlisis parcial y no total). Nivel de lesin: En clnica es muy importante conocer el nivel medular afectado. Para poder comprender la relacin entre segmento medular afectado y nivel de parlisis producido hay que recordar que el hueso, a diferencia de las clulas nerviosas, tienen un crecimiento posterior al desarrollo de lo que es el tubo nervioso o mdula, ms importancia que cualquier referencia bibliogrfica que sustente este esbozo es la referencia clnica. Referencia clnica:El dao de las vrtebras 'C4' a 'C7' provoca parlisis que incluye las cuatro extremidades, la afectacin a nivel de la 'D11' provoca parlisis de las extremidades inferiores.Para comprender el nivel de la lesin y el dao ocasionado hay que tener en cuenta el desfase en la velocidad de desarrollo entre el Sistema Nervioso y el Sistema seo. Patologa:Las afectaciones seas van a comprimir distintas races de la mdula espinal una buena higiene postural es necesaria para evitar complicaciones a largo plazo; aun as, muchas de estas alteraciones tienen una base gentica o son provocadas por accidentes de difcil prevencin.Se puede recurrir a un especialista en mdula espinal. Tratamiento:La lesin vrtebromedular, cundo es completa, requiere fijacin quirrgica de columna realizada por profesional quirrgico especializado; si la lesin afecta slo al hueso, la intervencin puede ser exitosa; si est daado el nervio, o es daado en la intervencin, va a ser muy importante la valoracin de dficit de autocuidados y el desarrollo de un plan integral de cuidados diseado habitualmente por profesionales de la enfermera y que va a abarcar otras disciplinas, tanto sanitarias como sociales.

Patologas medulares
     
Esclerosis mltiple Poliomielitis Sndrome de cola de caballo Mielopata Siringomielia Esclerosis lateral amiotrfica

Sinnimos {{{sinnimos}}} La esclerosis mltiple (EM) es una enfermedad desmielinizante, neurodegenerativa y crnica del sistema nervioso central. Por el momento se considera que no tiene cura aunque existe medicacin eficaz y la investigacin sobre sus

causas es un campo activo de investigacin. Las causas exactas son desconocidas. Puede presentar una serie de sntomas que aparecen en brotes o que progresan lentamente a lo largo del tiempo. Se cree que en su gnesis actan mecanismos autoinmunes. Se distinguen varios subtipos de esclerosis mltiple y muchos afectados presentan formas diferentes de la enfermedad con el paso del tiempo. A causa de sus efectos sobre el sistema nervioso central, puede tener como consecuencia una movilidad reducida e invalidez en los casos ms severos. Quince aos tras la aparicin de los primeros sntomas, si no es tratada, al menos 50% de los pacientes conservan un elevado grado de movilidad. Menos del 10% de los enfermos mueren a causa de las consecuencias de la esclerosis mltiple o de sus complicaciones. Es, tras la epilepsia, la enfermedad neurolgica ms frecuente entre los adultos jvenes (desde la erradicacin de la poliomielitis) y la causa ms frecuente de parlisis en los pases occidentales. Afecta aproximadamente a 1 de cada 1000 personas, en particular a las mujeres. Se presenta cuando los pacientes tienen entre 20 y 40 aos. El Da de la Esclerosis mltiple se celebra el 18 de diciembre.

Descripcin
Se caracteriza por dos fenmenos: Aparicin de focos de desmielinizacin esparcidos en el cerebro y parcialmente tambin en la mdula espinal causados por el ataque del sistema inmunitario contra la vaina de mielina de los nervios.

Las neuronas, y en especial sus axones se ven daados por diversos mecanismos (ver ms adelante)

Como resultado, las neuronas del cerebro pierden parcial o totalmente su capacidad de transmisin, causando los sntomas tpicos de adormecimiento, cosquilleo, espasmos, parlisis, fatiga y alteraciones en la vista. En la variante Remitente-Recurrente tambin se ha detectado inflamacin en el tejido nervioso y transeccin axonal, o corte de los axones de las neuronas, lo que hace que las secuelas sean permanentes.

Tratamiento
No existe cura para la esclerosis mltiple. Sin embargo se han encontrado varios medicamentos que son eficaces en su tratamiento, frenando el desarrollo de la enfermedad y combatiendo los sntomas. Slo la variante remitente-recurrente tiene tratamientos aprobados por la FDA y la EMEA. Actualmente, son tres interferones (Avonex, Betaseron -conocido en Europa como Betaferon- y Rebif), un conjunto de polipptidos llamado Copaxone, un inmunosupresor llamado Mitoxantrone y finalmente un anticuerpo monoclonal llamado Natalizumab y comercializado como Tysabri. La EM progresiva primaria es muy difcil de tratar. Los corticoesteroides a altas dosis cada tres meses pueden tener algn efecto. En principio no existe un tratamiento preventivo efectivo para la EM progresiva primaria. El tratamiento de los sntomas, y la rehabilitacin mediante fisioterapia, terapia ocupacional y logopedia, tienen un papel importante. Es muy importante, igualmente, la evaluacin por parte de un neuropsiclogo para poder abordar cualquier dficit cognitivo que pudiera instaurarse.

Medicamentos experimentales y terapias alternativas se describen en el artculo Tratamiento de la esclerosis mltiple. El estado de las terapias experimentales, llamadas "pipeline", pueden ser consultadas en sitios especializados.

Epidemiologa
Se considera que la esclerosis mltiple aparece cuando se da una combinacin de factores ambientales en personas genticamente predispuestas a adquirirla.

Factores ambientales
En Europa del norte, Amrica del Norte continental y Australasia uno de cada 1000 personas sufren esclerosis mltiple. En Europa Central es la enfermedad inflamatoria del sistema central nervioso ms comn. En cambio, en la Pennsula Arbica, Asia, Amrica Central y Amrica del Sur continental la frecuencia es mucho menor. En el frica Subsahariana es extremadamente rara. Con excepciones importantes, hay un gradiente norte-sur en el hemisferio norte y sur-norte en el hemisferio sur, con las menores frecuencias en las zonas ecuatoriales.En Espaa este gradiente Norte-Sur se mantiene, la prevalencia media de la pennsula ibrica se puede cifrar en 40-50 casos por cada 100.000 habitantes. El clima, la dieta, el geomagnetismo, toxinas, la luz solar, factores genticos y enfermedades infecciosas han sido propuestos como posibles causas de estas diferencias regionales. Se ha postulado que algn factor medioambiental en la infancia podra tener un papel importante en el desarrollo de la esclerosis mltiple en la vida del adulto. La teora se basa en varios estudios sobre personas que han migrado, demostrndose que, si la migracin ocurre antes de los 15 aos, el inmigrante adquiere la susceptibilidad a la esclerosis de la regin a la que se ha desplazado. Si el desplazamiento ocurre despus de los 15 aos, la persona mantiene la susceptibilidad de su pas de origen. Sin embargo, la enfermedad no se transmite directamente como se ha demostrado en estudios con nios adoptados. Los primeros sntomas suelen aparecer en personas entre los 20 y los 40 aos. Rara vez por debajo de los 15 o por encima de los 60, aunque en las personas mayores no suele detectarse. Como es el caso de muchas enfermedades autoinmunes, es dos veces ms comn entre mujeres que entre hombres. Entre los nios, que rara vez desarrollan la enfermedad, la proporcin puede llegar a tres nias por cada nio. En los casos de personas de ms de 50 aos suele tratarse de hombres. Segn una investigacin de Anne-Louise Ponsonby de la der Australian National University en Canberra, la probabilidad de enfermar es tanto menor cuanto ms tiempo se haya convivido con los hermanos. Ms de cinco aos de contacto reducen el riesgo un 90%. La cientfica explica el fenmeno por el contagio mutuo de enfermedades infecciosas entre hermanos, lo que protege de las enfermedades autoinmunes.

Factores genticos
La esclerosis mltiple aparece principalmente en caucsicos. Es 20 veces menos frecuente entre los inuit de Canad que entre los dems canadienses que viven en la misma regin. Tambin es rara entre las tribus indias americanas de Amrica del Norte, los aborgenes australianos y los maor de Nueva Zelanda. Estos ejemplos sealan que la gentica tiene un papel importante en el desarrollo de la enfermedad. La esclerosis mltiple no es una enfermedad hereditaria. Sin embargo, la enfermedad est influenciada por la constitucin gentica del individuo y se ha demostrado que existen genes que estn relacionados con un mayor riesgo

de contraer la enfermedad. Estos genes, que estn siendo estudiados, no son suficientes para diagnosticar la enfermedad. En general, uno de cada 25 hermanos de un individuo con la enfermedad tambin se ver afectado. Si un gemelo univitelino se ve afectado, existe hasta un 50% de probabilidad que el otro gemelo tambin enferme. Pero slo uno de cada 20 gemelos bivitelinos se ver afectado si su hermano ha enfermado. Si uno de los padres est afectado por la enfermedad, cada uno de los hijos tendr una probabilidad de 1 entre 40 de desarrollarla de adulto. Dos estudios realizados en Canad y Gran Bretaa muestran la siguiente tabla de probabilidades de enfermar segn el grado de parentesco: Grado de parentesco En la poblacin Familia en 1er grado Familia en 2o grado Familia en 3er grado Gemelos univitelinos Hermanos Probablilidad de enfermar ~ 0,2 % ~3% ~1% ~ 0,9 % ~ 35 % ~4%

Diagnstico
El diagnstico de la esclerosis mltiple es complejo. Se requieren evidencias de una diseminacin de lesiones tanto temporal como espacialmente en el sistema nervioso central. Eso quiere decir que, no slo tiene que haber por lo menos dos lesiones distintas verificables por sntomas clnicos o por resonancia magntica, adems tiene que haber evidencias de nuevos sntomas o lesiones en un intervalo de 30 das. Una muestra de lquido cerebroespinal obtenida con una puncin lumbar sirve para obtener pruebas de la inflamacin crnica en el sistema nervioso, a menudo indicada por la deteccin de bandas oligoclonales (molculas de anticuerpos) en el lquido. Los estudios de conductividad nerviosa de los nervios ptico, sensoriales y motores tambin proporcionan pruebas de la existencia de la enfermedad, ya que el proceso de desmielinizacin implica una reduccin de la velocidad de conduccin de las seales nerviosas. El estudio se realiza comparando los tiempos de reaccin con mediciones preestablecidas. El proceso de diagnstico se completa con la realizacin de pruebas para excluir otras enfermedades que pueden imitar a la esclerosis como la Enfermedad de Devic, la sarcoidosis, la vasculitis y la enfermedad de Lyme.

Sntomas
Las lesiones del sistema nervioso central que causan la EM no siempre se manifiestan directamente como sntomas clnicos detectables y claramente atribuibles a la enfermedad, por lo que en ocasiones se tiende a restar importancia a los primeros signos. Sin embargo, el origen de la EM ya est presente y comienza a progresar. Aunque en algunas ocasiones al principio de la EM se acumula poca discapacidad y la calidad de vida no se ve demasiado afectada, la realidad es que el sustrato de la enfermedad ya se est desarrollando. Existen abundantes evidencias clnicas y cientficas que indican que, de lo que ocurra en las fases iniciales de la EM, depende en gran medida su evolucin posterior. En otras palabras, las lesiones de hoy en el sistema nervioso central, son la causa de la

discapacidad de maana; de modo que si no se previenen hoy, maana ser demasiado tarde para conseguir la recuperacin. Resulta clave detectar la EM cuanto antes, para poder actuar a tiempo. Normalmente, la Esclerosis Mltiple se detecta tras un primer brote de la enfermedad. Los sntomas de este primer brote son muy variados, pero entre los ms fcilmente reconocibles, destacan hormigueo, debilidad, falta de coordinacin (ataxia), alteraciones visuales, rigidez muscular, trastornos del habla (disartria), andar inestable, entre otros. No en todos los pacientes se manifiestan todos los sntomas ni durante el mismo tiempo. Tras detectar estos sntomas es fundamental acudir al mdico para realizar las pruebas oportunas. En la actualidad, aunque no existe ninguna prueba de laboratorio que de manera aislada permita confirmar o eliminar por completo la posibilidad de padecer EM, la tecnologa disponible, particularmente la resonancia magntica, el anlisis del lquido cefalorraqudeo y los potenciales evocados, s permiten un alto grado de seguridad en el diagnstico, incluso antes de que haya una confirmacin clnica de la enfermedad. Si se detecta que los sntomas son provocados por la Esclerosis Mltiple, el neurlogo podr iniciar un tratamiento adecuado para que los brotes tarden ms en aparecer y sus efectos sean menores. Se ha demostrado que el tratamiento precoz reduce significativamente el nmero de brotes y la intensidad de los mismos. Las personas afectadas pueden manifestar un amplio nmero de sntomas, pero varan mucho de unas a otras, tanto en el tipo de sntomas como en su grado. En principio, pueden clasificarse segn la zona del sistema nervioso afectada en: derivados del dao al nervio ptico, derivados del dao a la mdula espinal (en concreto, los relativos a la movilidad son de este tipo) y derivados del dao al cerebro. Se presentan a continuacin los ms comunes: (lista incompleta) Astenia (fatiga) Prdida de masa muscular Debilidad muscular Descoordinacin en los movimientos Disfagia (problemas al tragar) Disartria (problemas de habla) Insuficiencia respiratoria Disnea (problemas al respirar) Espasticidad (rigidez muscular) Espasmos musculares Calambres Fasciculaciones musculares (pequeas pero generalizadas vibraciones musculares) Disfuncin sexual Problemas de visin: prdida, doble visin, nistagmo

             

Problemas congnoscitivos: dificultad de realizar tareas simultneas, de seguir instrucciones detalladas, prdida de memoria a corto plazo, depresin.

 

Labilidad emocional (risas y llantos inapropiados sin afectacin psicolgica) Estreimiento secundario a inmovilidad.

Sintomatologa cognitiva
Si bien antiguamente se consideraba que no existan dficits cognitivos en el EM, sino que era una enfermedad fundamentalmente fsica; actualmente se sabe que es comn un patrn de dficits cognitivos especficos. El patrn que siguen los dficits cognitivos es un patrn fronto-subcortical; afectando por tanto a las funciones localizadas en el lbulo frontal y en las zonas subcorticales. Respecto a los dficits frontales puede haber cambios conductuales (apata, falta de motivacin, pseudodepresin; o por el contrario desinhibicin, impulsividad, agresividad e irascibilidad, infantilismo...) y en las funciones ejecutivas (Capacidad para planificar, flexibilidad mental, razonamiento...) En cuanto a las funciones subcorticales lo ms habitual es que exista una reduccin en la velocidad de procesamiento cognitivo. Estos dficits deben ser evaluados por un neuropsiclogo (neuropsicologa) y existen evidencias parciales sobre que la rehabilitacin neuropsicolgica especfica puede ayudar a reducirlos o compensarlos.

Aspectos emocionales
Dado que la esclerosis mltiple afecta el cerebro y la espina dorsal, es de naturaleza degenerativa y a menudo lleva a una discapacidad progresiva, no es extrao que las personas afectadas sufran dificultades emocionales. Depresin, ansiedad, ira, miedo, junto con otras emociones se diagnostican a menudo entre las personas que sufren EM o los allegados. A pesar de que estos sentimientos son comprensibles, tienen implicaciones sociales, especialmente cuando interfieren con el trabajo, la escuela y la vida familiar. En particular, la depresin lleva asociada el peligro de suicidio. Todos estos problemas pueden ser solucionados con tratamientos psicolgicos y medicacin adecuada.

Depresin
La depresin en estos casos puede originarse tanto en las implicaciones del diagnstico como en los efectos que produce la enfermedad en el cerebro. El cerebro es un rgano altamente especializado y es el origen de todas las emociones. Cuando un brote afecta la parte del cerebro en que se procesan las emociones, el resultado puede incluir depresiones. Tambin se ha informado de casos de depresin en algunos pacientes que toman interfern beta (Avonex o Rebif) para tratar la enfermedad.

Ansiedad
La ansiedad tambin es un problema frecuentemente asociado con la EM. Al igual que la depresin, puede estar originada por la enfermedad o por las implicaciones del diagnstico. Las consecuencias cognitivas de la EM tambin suelen estar asociadas a la EM. No es raro que personas que sufren la enfermedad desarrollen falta de memoria, dificultades en explicar conceptos abstractos, organizar, planificar u olviden determinadas palabras. Estos sntomas pueden generar ansiedad y resultar en una retirada de la vida social.

Otras alteraciones
La ira es otro sentimiento que puede ir asociado a la EM y, de hecho, con todas las enfermedades crnicas graves. Tambin se ha informado de la aparicin de "risa patolgica" y "llanto patolgico". Esencialmente se refiere a una reaccin inapropiada a la situacin, tal como risas en un funeral o llanto al or buenas noticias. A menudo es consecuencia de la desmielinizacin de las reas del cerebro encargadas del juicio.

Curso y formas de la enfermedad

En la mayora de los casos la esclerosis comienza con la aparicin aguda de sntomas en un espacio que vara de horas a das, habitualmente llamado exacerbacin, ataque o episodio. Ms adelante se habla de recada. El primer sntoma es a menudo la neuritis ptica, una inflamacin del nervio ptico que causa deterioro de la visin y dolor al mover el ojo. Sin embargo, no todos los pacientes con una neuritis ptica desarrollan EM. Alteraciones sensoriales como entumecimiento u hormigueo tambin son sntomas iniciales frecuentes. En principio, la esclerosis puede comenzar con cualquiera de los sntomas asociados a la enfermedad. EM benignaEn los casos de EM benigna, tras uno o dos ataques, la recuperacin es completa. La enfermedad no empeora a lo largo del tiempo y suele tener sntomas menos graves.Estos casos slo se identifican cuando queda una incapacidad permanente pequea a los 10 o 15 aos del primer ataque, que fue identificado en su da como EM con recadas. EM con recadas y remisionesEspecialmente en fases tempranas de la enfermedad, los sntomas disminuyen o desaparecen espontneamente en un perodo que puede durar de das a meses. Este tipo de transcurso se llama con recadas y remisiones. Nuevas recadas pueden aparecer en semanas o varios aos y son imprevisibles. Estas recadas pueden incluir los sntomas anteriores y/u otros nuevos. Sin embargo, estudios de resonancia magntica muestran que el dao a los nervios puede continuar en estos pacientes incluso cuando los sntomas han remitido. Se sabe desde hace mucho tiempo que la EM nunca duerme, por lo que la importancia del tratamiento preventivo es grande. Muchos enfermos permanecen en esta fase el resto de sus vidas. EM progresiva secundariaEn muchos casos la enfermedad cambia al cabo de varios aos y los sntomas comienzan a progresar lentamente con o sin recadas sobreimpuestas.No se conoce aun bien su etiologa EM progresiva primariaUn 10 % de todos los individuos afectados presentan un avance crnico desde el principio sin remisin de los sntomas. Es la llamada forma progresiva primaria y a menudo aparece junto a debilidad en las piernas y alteraciones en el andar y en la vejiga urinaria. Parece que son procesos degenerativos y no inflamatorios los que tienen un papel preponderante en este tipo. En los casos en que la forma progresiva primaria se sobreimponen a recadas se suele hablar de progresiva con recadas. Existen tambin otras formas de esclerosis mltiple, que para muchos son enfermedades distintas, que se agrupan bajo el nombre colectivo de formas frontera de la esclerosis mltiple.

Causas
Los orgenes de la enfermedad son desconocidos.

Se ha lanzado la hiptesis de que puede ser producida por una combinacin de varios factores genticos y medioambientales.[1] Esto incluye posibles infecciones virales u otros factores en la niez o durante el embarazo que puedan preparar el sistema inmunolgico para una reaccin anormal ms tarde. A nivel molecular, puede que exista una similitud estructural entre una agente infeccioso desconocido y componentes del sistema nervioso central, lo que causara confusin ms tarde en el sistema inmunolgico (un proceso llamado mimetismo molecular). Otras hiptesis propuestas intentan establecer relaciones con enfermedades vasculares. En concreto la relacin con la insuficiencia venosa cerebroespinal crnica ha sido propuesta recientemente.[2] Con todo, an no se conoce ningn virus de la esclerosis. Desde luego, la esclerosis mltiple no es contagiosa.

Fisiopatologa
Los tejidos del sistema nervioso y de la mdula espinal estn protegidos por un sistema de vasos capilares, llamado barrera hematoenceflica, que en los pacientes de esclerosis mltiple no funcionan. Por causas desconocidas, macrofagos y linfocitos pueden cruzar las barreras hematoenceflicas de estos pacientes y comenzar un ataque autoinmune. Se ha conseguido reconstruir el proceso del ataque del sistema inmunolgico a la mielina a partir de observaciones en los tejidos daados y el estudio de la Encefalomielitis Experimental Autoinmune (o EAE, de sus siglas en ingls), que es una enfermedad similar a la EM que puede ser inducida en los roedores.

Tipos de lesiones
Recientemente la National MS society americana ha lanzado un proyecto llamado The lesion project [1] para catalogar todos los tipos de lesiones posibles y desarrollar un modelo ms preciso de como ocurren las cosas. Se han encontrado cuatro familias de lesiones diferentes pero no hay un consenso en cuanto al significado de este hecho. Unos piensan que esto significa que la EM es realmente una familia de enfermedades. Otros piensan que las lesiones pueden cambiar de un tipo a otro con el tiempo o segn el individuo. Las cuatro familias o "patterns" son los siguientes: Patrn I: La lesin presenta clulas T y macrofagos alrededor de vasos capilares. Los oligodendrocitos estn ms o menos intactos y no hay signos de activacin del sistema inmune complementario (anticuerpos)

Patrn II: La lesin tambin presenta clulas T y macrfagos alrededor de los capilares. Los oligodendrocitos tambin se preservan, pero aparencen signos de activacin del complemento.

Patrn III: Las lesiones son difusas y presentan inflamacin. Los oligodendrocitos presentes estn daados (oligodendrogliopata distal). Hay tambin signos de activacin de la microglia y prdida de MAG (protena constituyente de la mielina, del ingls myelin associated glycoprotein). Las lesiones no rodean los vasos capilares y hay un anillo de mielina intacta alrededor de ellos. Tambin aparece una remielinizacin parcial y apptosis de oligodendrocitos.

Patrn IV: La lesin presenta bordes abruptos y oligodendrocitos degenerados, con un anillo de mielina. Ausencia de oligodendrocitos en el centro de la lesin. No est activado el complemento ni hay perdida de MAG.

Los dos primeros patrones se consideran ataques autoinmunes contra la mielina y los dos ltimos contra los oligodendrocitos [2]. Los dos primeros patrones son adems similares a los producidos en EAE. Las formas limtrofes de la esclerosis mltiple tambin presentan lesiones incluidas en estos patrones. As la neuromielitis ptica tendra lesiones mediadas por activacin de complemento (patrn II). La esclerosis concntrica de Bal mostrara prdida de MAG segn el patrn III y la EM progresiva primaria se correlacionara con el patrn IV [3]

Desmielinizacin
En estado normal, existe una barrera entre el sistema nervioso central y la sangre llamada barrera hematoenceflica, que est formada por clulas endoteliales tapizando las paredes de los vasos sanguneos. Por causas desconocidas, en los pacientes de esclerosis esta barrera no funciona bien, y las clulas T autorreactivas la cruzan. A partir de ese momento, aparece un proceso inflamatorio. La inflamacin es facilitada por otras clulas inmunitarias y elementos solubles, como la citocina y los anticuerpos. A causa de este comportamiento anormal del sistema inmunolgico, la esclerosis mltiple es considerada una enfermedad autoinmunitaria. Ampliamente aceptado es que un subtipo especial de linfocitos, llamados clulas CD4-Th1-T, tienen una funcin clave en el desarrollo de la enfermedad. Bajo circunstancias normales, estos linfocitos pueden distinguir entre clulas propias y ajenas. En una persona con esclerosis mltiple, sin embargo, las clulas reconocen partes sanas del sistema central como ajenas y las atacan como lo haran con un virus. En la esclerosis, la parte atacada es la mielina, una sustancia grasa que cubre los axones de las clulas nerviosas y que es importante para una transmisin nerviosa adecuada. La inflamacin finalmente lleva a la apertura de la barrera hematoenceflica, lo que puede acarrear problemas como edemas. Tambin causa la activacin de macrfagos, de metaloproteinasas y otras proteasas y citocinas. Finalmente llevar a la destruccin de la mielina, proceso llamado desmielinizacin.

Dao a los axones

A travs de la resonancia magntica y otros sistemas, se ha demostrado que el dao a los axones es una de los principales causas del desarrollo de discapacidades permanentes. Se ha demostrado que esta lesin interviene no slo en formas crnicas o en estadios tardos de la enfermedad, sino que est presente desde el inicio. Los mecanismos que llevan a este tipo de daos no estn explicados en su totalidad. Actualmente parece que una regulacin anmala del glutamato as como la liberacin de monxido de nitrgeno (NO) tienen una funcin importante. Varios experimentos en animales con EAE, encefalitis inducida, enfermedad supuestamente similar a la Esclerosis mltiple, han mostrado que a los que se les dieron medicamentos para la disminucin de los niveles de glutamato en el cerebro tuvieron una disminucin significativa en los daos a los axones. Otra posibilidad es la destruccin directa de los axones por las clulas T autorreactivas.

Remielinizacin

Los oligodendrocitos originales que forman la cubierta de mielina no son capaces de recrear la cubierta una vez que ha sido destruida. Sin embargo, el cerebro es capaz de reclutar clulas madre que migran de otras zonas del cerebro desconocidas, se diferencian en oligodendrocitos maduros y recrean la cubierta de mielina. Esta nueva cubierta a menudo no es tan gruesa o efectiva como la original y ataques repetidos tendrn como reaccin remielinizaciones cada vez menos efectivas, hasta que se forma una placa alrededor de los axones daados. Las clulas madre se diferencian y remielinizan axones in vitro sin ningn problema, por lo que se sospecha que la inflamacin o el dao al axn inhiben la diferenciacin de las clulas madre in vivo. La remielinizacin es una de las razones por las que, especialmente en la primeras fases de la enfermedad, los sntomas tienden a disminuir o desaparecer despus de das a meses.

Resultado
Sin embargo, el dao a los axones y la prdida irreversible de las neuronas aparecen muy pronto en el transcurso de la enfermedad. Los sntomas de la esclerosis son causados por lesiones mltiples en el cerebro y la espina dorsal y pueden variar mucho entre individuos, dependiendo de dnde ocurran las lesiones. A pesar de todo, la plasticidad del cerebro a menudo puede compensar una parte del dao. Datos experimentales indican que nervios daados pueden tambin recuperar parcialmente la funcin a travs de la creacin de canales de sodio en las membranas celulares.

Factores que provocan una recada

En general, las recadas tienden a ocurrir con ms frecuencia durante la primavera y el verano que en otoo o en invierno. Infecciones como un catarro, un resfriado o una diarrea aumentan el riesgo de recada. Sin embargo, la vacuna contra el resfriado es inocua y no provoca recadas como se ha demostrado en diversos estudios recientes. La vacuna del ttanos tambin se considera inocua, aunque no ha sido estudiada con detalle. En general, las vacunas con virus vivos atenuados aumentan el riesgo de recada. El embarazo puede afectar directamente la probabilidad de recada. Los ltimos tres meses de embarazo ofrecen una proteccin natural contra la recada, mientras que los primeros meses y especialmente las primeras seis semanas el riesgo aumenta entre un 20 y un 40%. Segn estudios modernos, el embarazo no afecta la incapacidad a largo plazo. La esclerosis mltiple no aumenta la probabilidad de tener un nio disminuido, aunque s existe la posibilidad de transmisin de la enfermedad (ver seccin Gentica). Estadsticamente no hay evidencias de que accidentes u operaciones provoquen recadas. En principio, la ciruga no precisa de cuidados especiales que no sean causadas por discapacidades existentes. El deporte es posible, aunque se desaconsejan extremos como maratones. El estrs puede causar una recada, aunque los datos de los estudios son inconsistentes. El calor y el agotamiento pueden aumentar los sntomas temporalmente, fenmeno conocido como sntomas de Uhthoff. Esta es la razn de que algunos pacientes eviten saunas o incluso duchas calientes. Sin embargo, el calor no es un factor demostrado de recada. Una fuerte exposicin al sol debe ser evitada, ya que los rayos ultravioleta son un fuerte estmulo del sistema inmunolgico.

Pronstico
Actualmente no hay pruebas clnicas establecidas que permitan un pronstico o decidir una respuesta teraputica, aunque existen investigaciones prometedoras que necesitan ser confirmadas, como la deteccin de los anticuerpos anti-MOG (anticuerpo srico contra la glicoprotena de la mielina de los oligodendrocitos, Myelin oligodendrocyte glycoprotein) y anti-MBP (anticuerpo contra la protena bsica de la mielina, Myelin basic protein), como factores predictores de evolucin a la enfermedad instaurada. La incertidumbre es uno de los aspectos psicolgicos que resulta ms difciles de llevar en la EM. Debido a la mejora en el tratamiento de complicaciones como infecciones pulmonares o en la vejiga urinaria, la esperanza de vida de las personas diagnosticadas con MS slo se ve ligeramente reducida. Cuanto ms joven se es cuando aparece la enfermedad, ms lentamente avanza la discapacidad. Esto es debido a que en personas mayores es ms frecuente la forma crnica progresiva, con una acumulacin mayor de discapacidad. La discapacidad tras cinco aos se corresponde con la discapacidad a los 15 aos: 2/3 de los pacientes con EM que tengan poca discapacidad a los 5 aos, no se deteriorarn mucho en los 10 aos siguientes. Otros casos de EM en la familia no influyen en la progresin de la enfermedad. Uno de cada tres pacientes seguir siendo capaz de trabajar despus de 15 a 20 aos. Prdida de visin o sntomas sensoriales (entumecimiento u hormigueo) como sntomas iniciales son signos de un pronstico benigno. Perturbaciones en el andar y cansancio son signos de un pronstico negativo. Una rpida regresin de los sntomas iniciales, edad a la que aparece la enfermedad por debajo de los 35, slo un sntoma inicialmente, desarrollo rpido de los sntomas iniciales y corta duracin de la ltima recada indican un buen pronstico. Si la forma es con recadas y remisiones, estadsticamente sern necesarios 20 aos hasta que la silla de ruedas sea necesaria. Esto quiere decir que muchos pacientes nunca la necesitarn. Si la forma es progresiva primaria, como media, se necesitar una silla de ruedas tras 6 o 7 aos. Hay que tener en cuenta que estos datos a largo plazo fueron tomados antes de la llegada de los medicamentos inmunomoduladores modernos hace unos 10 aos. Estos medicamentos consiguen retrasar el progreso de la enfermedad varios aos.

Historia Noticias sobre pacientes

Existen algunos informes antiguos sobre pacientes que pudieran haber tenido esclerosis mltiple. Santa Lidwina de Schiedam (1380 - 1433), una monja holandesa, podra haber sido la primera paciente de la enfermedad conocida. Desde los 16 aos, desarroll dolores intermitentes, debilidad en las piernas y prdida de visin, sntomas tpicos de la esclerosis. Muri a los 53 aos. Augustus Frederick d'Este (1794-1848), un nieto ilegtimo del rey Jorge III de Inglaterra, otro paciente famoso de esclerosis, dej un diario detallado describiendo sus 22 aos de convivencia con la enfermedad. Comenz a los 28 con una prdida repentina temporal de la vista, tras el funeral de un amigo. Durante su enfermedad desarroll debilidad en las piernas, torpeza en las manos, entumecimiento, mareos, alteraciones de la vejiga y disfuncin erctil.

En 1844 se vio confinado a una silla de ruedas. Hasta su muerte cuatro aos ms tarde, mantuvo una visin optimista de la vida. W. N. P. Barbellion tambin escribi un diario detallado de su diagnstico y su lucha con la enfermedad. El diario se public en 1919 como The Journal of a Disappointed Man (El diario de un hombre desilusionado). Otras personas ilustres que han sufrido la enfermedad son Alberto Santos Dumont, pionero brasileo de la aviacin, Heinrich Heine, poeta alemn, Florence Austral, soprano australiana, Ivalio Iordanov, jugador de ftbol blgaro, Jacqueline du Pr, violoncellista inglesa y Clive Burr, Ex batera de la banda inglesa de Heavy Metal Iron Maiden. En la serie de televisin The West Wing (El ala oeste) al presidente ficticio de los EE. UU., Josiah "Jed" Bartlet, le es diagnosticado esclerosis mltiple. El argumento lleva al presidente a presentar el hecho al pblico en la ficcin, lo que ha contribuido para destruir algunos mitos y educar a los telespectadores sobre la enfermedad. En 1970 le diagnostcan esclerosis mltiple a Miquel Mart i Pol, famoso escritor poeta cataln.

Investigacin clnica
Robert Hooper (1773-1835), un patlogo britnico y mdico en ejercicio, Robert Carswell (1793-1857), profesor britnico de patologa, y Jean Cruveilhier (1791-1873), un profesor de anatoma patolgica francs, fueron los primeros en describir la enfermedad con ilustraciones mdicas y detalles clnicos. Basndose en esto, Jean-Martin Charcot (1825-1893), un neurlogo francs, resumi los datos anteriores y realiz importantes contribuciones con las observaciones clnicas y patolgicas propias. Reconoci la esclerosis mltiple (sclerose en plaques) como una enfermedad distinta y separada. Tras los trabajos de Charcot, varios investigadores como Eugne Devic (1858-1930), Jozsef Balo (1895-1979), Paul Ferdinand Schilder (1886-1940) y Otto Marburg (1874-1948) encontraron casos especiales de la enfermedad que ahora se conocen como formas limtrofes de la esclerosis mltiple, ya que algunos autores los clasifican como EM y otros no. Estos casos son un caso clnico especial, Enfermedad de Devic, tambin conocido como EM ptico-espinal o Neuromielitis ptica, NMO), tres formas patolgicas (Esclerosis concntrica de Balo, Esclerosis de Schilder o difusa y Esclerosis de Marburg, tambin llamada aguda o maligna), una forma asociada, (neuropata perifrica autoinmune) y una enfermedad asociada (encefalomielitis diseminada aguda o ADEM).

Sinnimos Enfermedad que afecta al sistema nervioso central. En su forma aguda causa inflamacin en las neuronas motoras de la mdula espinal y del cerebro y lleva a la parlisis, atrofia muscular y muy a menudo deformidad. En el peor de los casos puede causar parlisis permanente o la muerte al paralizarse el diafragma.

Contenido
  
1 Historia 2 Clasificacin 3 Epidemiologa

   

3.1 Transmisin

4 Etiologa 5 Patogenia 6 Cuadro clnico

      

6.1 Poliomielitis abortiva 6.2 Poliomielitis pre-paraltica 6.3 Poliomielitis paraltica

7 Diagnstico 8 Referencias 9 Vase tambin 10 Enlaces externos

Historia
La enfermedad fue descrita por primera vez por el alemn Jakob Heine en 1840.[1] Durante las epidemias agudas de polio a principios del siglo XX, se definieron varias categoras de poliomielitis para clasificar la extensin y seriedad de la enfermedad.[2] Dos patrones bsicos de infeccin por polio se describieron: una de menor cuanta, que no afectaba el sistema nervioso central (SNC), llamado polio abortivo, y la enfermedad mayor, con parlisis o no. La poliomielitis empez a controlarse en 1949 cuando el bacterilogo John Franklin Enders logr hacer crecer los virus en laboratorio dentro de tejidos. Basndose en esa tcnica el epidemilogo Jonas Edward Salk desarroll una vacuna para los tres tipos de poliomielitis conocidos. Tras las pruebas clnicas pertinentes que demostraron que era segura, en 1954 se empez la inoculacin. La vacuna Salk, como se la conoce, es inyectable. En 1964 se autoriz otra vacuna que haba sido desarrollada por Albert Bruce Sabin. Se la llam trivalente porque atacaba a los tres tipos de virus mencionados. A diferencia de la vacuna de Salk sta se administraba por va oral, por lo que muy rpidamente la Sabin sustituy a la Salk. En muy poco tiempo hubo campaas masivas de vacunacin y como consecuencia de todo ello, el 21 de junio de 2002, la Organizacin Mundial de la Salud (OMS) ha declarado a la Regin Europea libre del virus de la polio. Esta regin est formada por 51 pases y 850 millones de habitantes. El ltimo caso, en esta regin, se dio en Turqua en noviembre de 1998. En 1988, la OMS emprendi un programa mundial de erradicacin. Cuando iniciamos la campaa de erradicacin en 1988, la polio dejaba paralticos todos los das a ms de mil nios, inform la doctora Gro Harlem Brundtland, la entonces directora general de la OMS, quien aadi: En 2001 hubo mucho menos de mil casos en todo el ao. La polio ya solo est activa en menos de diez pases, pero se necesitarn ms fondos para erradicarla por completo.

Clasificacin
Formas de Poliomielitis Forma Asintomtico Enfermedad menor Meningitis no paraltica asptica Poliomielitis paraltica Proporcin de casos[3] 90-95 % 4-8 % 1-2 % alrededor de 1 %

 Polio espinal Polio bulboespinal Polio bulbar

79 % de los casos de parlisis 19 % de los casos de parlisis 2 % de los casos de parlisis

El trmino poliomielitis se refiere para identificar la enfermedad causada por cualquiera de los tres serotipos de poliovirus. Se suelen describir dos patrones de infeccin de la polio: una enfermedad leve que no se asocia con el sistema nervioso central (SNC), a veces llamado la poliomielitis abortiva, y una forma que se asocia con una enfermedad grave del SNC, que pueden ser o no-paraltica.[4] En la mayora de las personas con un sistema inmune normal, una infeccin por poliovirus resulta ser asintomtica. Ocasionalmente la infeccin produce sntomas menores, que pueden incluir infeccin del tracto respiratorio superior (dolor de garganta y fiebre), trastornos gastrointestinales (nuseas, vmitos, dolor abdominal, estreimiento o, rara vez, diarrea), catarro y enfermedades similares. El virus entra en el sistema nervioso central en torno al 3% de las infecciones. La mayora de los pacientes con toque del SNC no paraltico desarrollan una meningitis asptica, con sntomas de dolor de cabeza, cuello, espalda, dolor abdominal y extremidades, fiebre, vmitos, letargo e irritabilidad.[5] Aproximadamente 1 de cada 200 a 1 de cada 1000 casos, la enfermedad progresa a la forma paraltica, en la que los msculos se debilitan, se tornan hipotnicos y con movimientos mal controlados y, por ltimo, completamente paralizados, condicin que se conoce como la parlisis flccida aguda. Segn el sitio de la parlisis, la poliomielitis paraltica se clasifica como espinal, bulbar, o bulbospinal. La encefalitis, una infeccin del tejido cerebral en s, se puede producir en raras ocasiones y generalmente se limita a los nios. Se caracteriza por la confusin, cambios en el estado mental, dolores de cabeza, fiebre, convulsiones y con menos frecuencia y la parlisis espstica.[6]

Epidemiologa
La Organizacin Mundial de la Salud declara que una zona est libre de una enfermedad cuando transcurren tres aos sin que se d ningn caso. En 1994, la OMS consider a la Regin de Amrica (36 pases) libre de polio, en el ao 2000 lo hizo con la Regin del Pacfico (37 pases, incluyendo China). En 2002 se declar a la Regin Europea. La OMS empez su campaa para erradicar la poliomielitis en 1988. En esa poca segua siendo endmica en todo el mundo, y de hecho aquel ao hubo 350.000 infectados. Durante 2005, slo unas 1.880 personas en todo el mundo contrajeron la enfermedad. A comienzos de 2006, y despus de haber sido erradicada de Egipto y Nger, la OMS ha declarado que slo quedan cuatro pases en el mundo en que la enfermedad sigue siendo endmica. Estos son Nigeria, India, Pakistn y Afganistn. La OMS, Unicef, los Centros para el Control y la Prevencin de Enfermedades de Estados Unidos (CDC) y Rotary International han anunciado que redoblarn los esfuerzos en aquellos pases, con lo cual estiman que en dos aos ms no se producirn nuevos casos de la enfermedad. Luego habr que esperar 3 aos ms para que la poliomielitis sea declarada oficialmente como erradicada. Si se consigue ser la segunda enfermedad eliminada de la faz de la Tierra. La primera fue la viruela.

Transmisin
La poliomielitis es altamente contagiosa y se propaga fcilmente de persona a persona.[7] En las zonas endmicas, el poliovirus salvaje es capaz de infectar prcticamente a toda la poblacin humana.[8] La poliomielitis es una

enfermedad estacional en los climas templados, con el pico de transmisin producindose en verano y otoo. Estas diferencias estacionales son mucho menos pronunciadas en las zonas tropicales. El tiempo entre la primera exposicin y la aparicin de los primeros sntomas, conocido como el perodo de incubacin, es normalmente entre 6 a 20 das, con una separacin mxima de 3 a 35 das.[9] Las partculas del virus se excretan en las heces durante varias semanas tras la infeccin inicial. La enfermedad se transmite principalmente a travs de la ruta fecal-oral, por ingestin de alimentos o agua contaminada. A veces es transmitida a travs de la ruta oral-oral,[10] un modo especialmente visible en zonas con buen saneamiento e higiene. El virus es ms infeccioso entre los das 7-10 previos a y 7-10 das seguidos de la aparicin de los sntomas, pero la transmisin es posible siempre y cuando el virus permanece en la saliva o las heces. Los factores que aumentan el riesgo de infeccin por poliomielitis o que afectan la gravedad de la enfermedad incluyen la deficiencia inmune,[11] la desnutricin,[12] la amigdalectoma,[13] la actividad fsica inmediatamente despus del inicio de la parlisis,[14] lesiones al msculo esqueltico debido a la inyeccin de las vacunas o agentes teraputicos,[15] y el embarazo.[16] A pesar de que el virus puede atravesar la placenta durante el embarazo, el feto no parece ser afectado por una infeccin materna o de la vacunacin de la madre contra la poliomielitis.[17] Adems, los anticuerpos maternos atraviesan la placenta, proporcionando una inmunidad pasiva que protege al beb de la infeccin de poliomielitis durante los primeros meses de vida.[18]

Etiologa
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Poliovirus

Una micrografa por microscopio electrnico de un grupo de poliovirus

Clasificacin de los virus Grupo: Familia: Gnero: Especie: IV (Virus ARN monocatenario positivo) Picornaviridae Enterovirus Poliovirus

La poliomielitis es una infeccin causada por un miembro del gnero Enterovirus conocido como poliovirus (PV). Este grupo de virus ARN prefiere el tracto gastrointestinal e infecta y causa enfermedad solo en los seres humanos. Su estructura es muy sencilla, compuesta de un solo genoma ARN de sentido (+) encerrado en una cscara de protenas llamada cpside. Adems de proteger el material gentico del virus, las protenas de la cpside del poliovirus permite la infeccin exclusiva de ciertos tipos de clulas en el hospedador. Se han identificado tres serotipos de poliovirus: el poliovirus tipo 1 (PV1), tipo 2 (PV2), y el tipo 3 (PV3), cada uno con una secuencia de protenas en la cpside ligeramente diferentes.[19] Los tres serotipos son extremadamente virulentos y producen los mismos sntomas de la enfermedad. El PV1 es la forma ms comn, y la ms estrechamente relacionada con la parlisis causada por la poliomielitis. Las personas expuestas al virus, ya sea por infeccin o por la inmunizacin con la vacuna contra la poliomielitis, desarrollan inmunidad protectora. En los individuos inmunes tienen los anticuerpos IgA contra la poliomielitis

presentes en las amgdalas y el tracto gastrointestinal y son capaces de bloquear la replicacin del virus, mientras que los anticuerpos IgG e IgM contra PV puede prevenir la propagacin del virus a las neuronas motoras del sistema nervioso central. La infeccin o la vacunacin con un serotipo de poliovirus no proporciona inmunidad contra los otros serotipos, y la inmunidad plena requiere la exposicin a cada serotipo.

Patogenia
Durante la infeccin activa, el Poliovirus entra en el cuerpo a travs de la boca, infectando a las primeras clulas que entra en contacto a nivel de la faringe y la mucosa intestinal. Logra el ingreso de las clulas por medio de la unin a un receptor tipo inmunoglobulina, conocido como el receptor del poliovirus o CD155, en la superficie de la clula.[20] El virus entonces secuestra la maquinaria propia de la clula husped, y se comienza a reproducir. El poliovirus se multiplica en las clulas gastrointestinales durante aproximadamente una semana, desde donde se extiende a las amgdalasespecficamente el de clulas foliculares dendrticas que residen en los centros germinales tonsilaresel tejido linfoide intestinal, incluyendo las clulas M de las placas de Peyer, y los ganglios cervicales y mesentricos profundos, donde se multiplican abundantemente. El virus es posteriormente absorbido por el torrente sanguneo.[21] El sndrome postpolio (PPS por sus siglas en ingls) es una afeccin que ataca a los sobrevivientes de la polio. Aproximadamente del 20 al 40% de las personas que se recuperan de la polio posteriormente desarrollan PPS. El comienzo del PPS puede ocurrir en cualquier momento de 10 a 40 aos despus de un ataque inicial poliomieltico. Puede progresar lentamente hasta por diez aos. La presencia de virus en el torrente sanguneoconocida como viremia primariapermite que sea ampliamente distribuido en todo el cuerpo. El poliovirus puede sobrevivir y multiplicarse dentro del torrente circulatorio y linfticos durante largos perodos de tiempo, a veces hasta las 17 semanas.[22] En un pequeo porcentaje de los casos, se puede propagar y reproducir en otros sitios, tales como grasa parda, tejidos retculoendoteliales y musculares.[23] Esta replicacin sostenida es una de las principales causas de que haya una incremento de la viremia, y conduce a la aparicin de sntomas catarrales. Raramente, la infeccin logra progresar de tal forma que el virus invade el sistema nervioso central, provocando una respuesta inflamatoria localizada. En la mayora de estos casos lo que provoca es una inflamacin auto-limitada de las meninges, las capas de tejido que rodea el cerebro, lo que se conoce como meningitis asptica no-paraltica. La penetracin de la CNS no ofrece ningn beneficio para el virus, y es probable que no sea ms que una desviacin accidental de la infeccin gastrointestinal normal.[24] Los mecanismos por los que la poliomielitis se propaga a la CNS, son poco conocidos, pero parece ser ante todo un evento oportunista, en gran medida independiente de la edad, sexo o posicin socioeconmica de la persona.[24]

Cuadro clnico
En ms del 95 por ciento de los casos, la infeccin es asintomtica, de modo que la enfermedad tiene en ellos un curso inaparente pero capaz de estimular una respuesta inmune formadora de anticuerpos. Otras formas mucho menos frecuentes incluyen una variedad respiratoria grave, una poliomieltis paraltica bulbar, la polioencefalitis y formas monofsicas. Con mucha ms frecuencia se registran formas catarrales, pre y paraltica.

Poliomielitis abortiva
Seguido de un perodo de incubacin de 7-14 das aparecen aproximadamente tres das de una enfermedad caracterizada por fiebre, dolor de garganta, fatiga y, a menudo, diarrea y vmitos. Para ms de tres cuartas partes de

estos pacientes, la consecuencia es la mejora, de donde proviene la palabra abortiva: el fin del curso de la infeccin. Las clulas del sistema nervioso central (SNC) no estn afectadas.

Poliomielitis pre-paraltica
Aproximadamente el 5% de los pacientes sintomticos puede tener afectacin del sistema nervioso central, en la que los sntomas anteriores, el prdromo instalan la enfermedad actual. Tras esa fase febril y quebrantos de aproximadamente una semana, estos pacientes desarrollan una meningitis asptica que aparece como un complejo bifsico. La primera caracterizada por una fiebre recurrente de unos 39 C y dolor de cabeza y rigidez en el cuello. El lquido cefalorraqudeo puede tener un leve aumento en el nmero de clulas y un ligero aumento de la concentracin de protena. La segunda fase suele cursar con irritacin menntea y afectacin del sistema nervioso autnomo.

Poliomielitis paraltica
Normalmente se inicia con fiebre, que ocurre de 5 a 7 das antes que otros sntomas. Aparecen luego fatiga extrema, dolor muscular y atrofia muscular que causa parlisis flcida, proximal y asimtrica pudiendo incluso afectar la respiracin y la deglucin. Es un curso muy infrecuente, presentndose en 0,01% de los pacientes sintomticos. Pasados varios aos, debido a la parlisis y la evolucin de la esttica de la columna vertebral, aparecen trastornos como la escoliosis y deformidades permanentes de los pies. Aos o dcadas despus de la infeccin se produce, el sndrome post-polio tardo. Sus sntomas son fatiga extrema, dolor muscular y atrofia muscular en nuevas fibras musculares as como aquellas previamente afectadas.

Diagnstico
La poliomielitis paraltica puede ser sospechada clnicamente en individuos que experimentan la aparicin aguda de la parlisis flccida en uno o ms miembros con la disminucin o ausencia de reflejos tendinosos en los miembros afectados, que no puede atribuirse a otra causa aparente, y sin prdida sensorial o cognitiva. Un diagnstico de laboratorio se suele realizar sobre la base de la recuperacin de poliovirus de una muestra de heces o un hisopo de la faringe. Los anticuerpos contra el poliovirus puede ser de utilidad diagnstica, y en general son detectados en la sangre de pacientes infectados temprano en el curso de la infeccin. El anlisis del lquido cefalorraqudeo (LCR), que se obtiene por medio de una puncin lumbar, por lo general revela un aumento del nmero de glbulos blancos (linfocitos principalmente) y un nivel ligeramente elevado de protenas. La deteccin del virus en el LCR es diagnstico de poliomielitis paraltica, pero rara vez ocurre. En caso de que el poliovirus sea aislado de un paciente que experimenta la parlisis flccida aguda, se hacen pruebas a travs del mapeo de oligonucletidos (gentico) o, ms recientemente, la amplificacin por PCR, para determinar si se trata de un "tipo salvaje" (es decir, el virus encontrado en la naturaleza) o "tipo de vacunas" (derivado de una cepa de poliovirus utilizadas para producir la vacuna contra la poliomielitis). Es importante determinar la fuente del virus, porque por cada caso notificado de poliomielitis paraltica causada por poliovirus salvaje, se estima que existiran otros 200-3000 sujetos portadores asintomticos y contagiosos del virus.

Mielopata
De Wikipedia, la enciclopedia libre

Una mielopata[1] es una afeccin crnica de la mdula espinal (generalmente se usa el trmino cuando la afeccin no es causada por inflamacin o traumatismo aunque existen excepciones). Se puede considerar como un conjunto bien definido de sntomas que afectan especficamente a la mdula espinal (sean cuales sean) que pueden ser causados por diversos factores.

Contenido
   
1 Causas 2 Enfermedades relacionadas 3 Clasificacin 4 Referencias

Causas
Las mielopatas pueden deberse a txicos, infecciones, enfermedades genticas o dficits de ciertos nutrientes o vitaminas (por ejemplo la vitamina B12).[2]

Enfermedades relacionadas
Algunas mielopatas pueden estar relacionadas con otras enfermedades con sintomatologas ms amplias, algunas de las cuales sn: Sndrome de Guillain-Barr Esclerosis mltiple (Tambin llamada mielopata desmielinizante)[3]

 

Clasificacin
Las mielopatas pueden aparecer en diversas formas y por diferentes causas, algunas de las diferentes formas de mielopata son:[4] Mielopata cervical espondiltica[5] ( Tambin llamada espondilosis ) Mielopata desmielinizante Mielopata paraneoplsica Mielopata por radiacin Mielopata sifiltica[6] ( Causada por la sfilis ) Mielopata vascular

     

Sinnimos {{{sinnimos}}} La siringomielia es un trastorno en el cual se forma un quiste dentro de la mdula espinal. Este quiste se conoce como siringe o syrinx. Con el tiempo, el syrinx se expande y alarga, destruyendo el centro de la mdula espinal. Puesto que la mdula espinal conecta el cerebro con los nervios de las extremidades, este dao causa dolores, debilidad y rigidez en la espalda, los hombros, los brazos o las piernas. Otros sntomas pueden incluir dolores de

cabeza y prdida de la capacidad de sentir calor o fro extremos, especialmente en las manos. Cada paciente tiene una combinacin distinta de sntomas. Otros trastornos ms comunes comparten los sntomas iniciales de la siringomielia. En el pasado, esto ha dificultado el diagnstico. Sin embargo, el surgimiento de una prueba ambulatoria, llamada imgenes por resonancia magntica (MRI por su sigla en ingls), ha aumentado notablemente el nmero de casos de siringomielia diagnosticados en las etapas iniciales del trastorno. Cerca de 21 mil hombres y mujeres estadounidenses padecen de siringomielia, cuyos sntomas comienzan generalmente al inicio de la edad adulta. Los sntomas del trastorno tienden a desarrollarse lentamente, aunque puede iniciarse repentinamente al toser o hacer fuerza. Si no se trata quirrgicamente, la siringomielia a menudo conduce a una debilitacin progresiva en los brazos y las piernas, prdida de sensacin en las manos y dolores crnicos y fuertes. Una sustancia acuosa (parecida al agua) y protectora conocida como lquido cefalorraqudeo fluye normalmente en la mdula espinal y el cerebro, transportando nutrientes y residuos. Tambin sirve para amortiguar el cerebro. Una variedad de condiciones mdicas pueden obstruir el flujo normal del lquido cefalorraqudeo y redirigirlo hacia la mdula espinal. Por razones que apenas comienzan a entenderse, esto da lugar a la formacin del syrinx, el cual se llena de lquido cefalorraqudeo. Las diferencias de presin a lo largo de la mdula espinal hacen que el lquido se mueva dentro del quiste. Los mdicos creen que este movimiento continuo del lquido da lugar al crecimiento del quiste y causa daos adicionales a la mdula espinal.

Esclerosis lateral amiotrfica

De Wikipedia, la enciclopedia libre

Esclerosis lateral amiotrfica

Clasificacin y recursos externos

Aviso mdico .

CIE-10 CIE-9 OMIM IIER DiseasesDB Medline MedlinePlus eMedicine

G12.2 335.20 105400 108 29148 Buscar en Medline (en ingls) 000688 neuro/14

Enfermedad de Lou Gehrig. Sinnimos Enfermedad de Jean Martin Charcot. Enfermedad de motoneurona. La esclerosis lateral amiotrfica (abreviadamente, ELA) es una enfermedad degenerativa de tipo neuromuscular[1] por la cual las motoneuronas[2] disminuyen gradualmente su funcionamiento y mueren, provocando una parlisis muscular progresiva (de pronstico mortal, pues en sus etapas avanzadas los pacientes sufren parlisis total) que se

acompaa de una exaltacin de los reflejos tendinosos[3] (resultado de la prdida de los controles musculares inhibitorios). El nombre de la enfermedad, descrita por primera vez en 1869 por Jean Martin Charcot (1825 - 1893), describe sus caractersticas principales: esclerosis lateral indica la prdida de fibras nerviosas acompaada de una esclerosis (del griego , endurecimiento) o cicatrizacin glial en la zona lateral de la mdula espinal, regin ocupada por fibras o axones nerviosos que son responsables ltimos del control de los movimientos voluntarios.

amiotrfica (del griego, a-: negacin; mio: msculo; trfico: nutricin), por su parte, seala la atrofia muscular que se produce por inactividad muscular crnica, al haber dejado los msculos de recibir seales nerviosas.

En la ELA, las funciones cerebrales no relacionadas con la actividad motora, esto es, la sensibilidad y la inteligencia, se mantienen inalteradas. Por otro lado, apenas resultan afectadas las motoneuronas que controlan los msculos extrnsecos del ojo, por lo que los enfermos conservan los movimientos oculares hasta el final. Igualmente, la ELA no daa el ncleo de Onuf, por lo que tampoco resultan afectados los msculos de los esfnteres que controlan la miccin y defecacin. La enfermedad afecta, especialmente, a personas de edades comprendidas entre los 40 y 70 aos, ms frecuentemente en varones y entre los 60 y 69 aos. Se producen unos dos casos por ao y por 100,000 habitantes. Sin que se sepa la causa concreta, la ELA ha afectado tambin, en ocasiones, a grupos de personas: jugadores de ftbol italianos, veteranos de la guerra del golfo prsico y habitantes de la isla de Guam. La ELA se conoce tambin con el nombre de enfermedad de Lou Gehrig en Estados Unidos, Enfermedad de Jean Martin Charcot (*) en Francia o, genricamente, EMN (Enfermedad de las motoneuronas). En el mbito popular es conocida especialmente por ser la enfermedad padecida por el fsico Stephen Hawking. Se trata de una enfermedad tan frecuente como la esclerosis mltiple y ms que la distrofia muscular.

Contenido
    
1 Sntomas 2 Variantes 3 Causas e investigacin de la ELA 4 Afectados por la ELA 5 Diagnstico

    

5.1 Complicaciones

6 Tratamiento 7 Notas 8 Fuentes bibliogrficas 9 Enlaces externos

Sntomas
Aunque los sntomas tempranos varan de un sujeto a otro, todos los pacientes suelen mostrar los siguientes trastornos: se les caen los objetos, tropiezan, sienten una fatiga inusual en brazos o piernas, muestran dificultad para hablar y sufren calambres musculares y tics nerviosos.[4] La debilidad muscular implica dificultad a la hora de andar y la dificultad de coordinacin en alguna de sus extremidades (las manos, especialmente, en lo que se refiere a inconvenientes a la hora de realizar determinadas actividades cotidianas). La extensin de ese debilitamiento y de la parlisis al tronco termina por provocar poblemas para masticar, tragar y respirar, llegndose a la necesidad, a este ltimo respecto, de recurrir a la ventilacin mecnica. Progresivamente, aparecen movimientos musculares anormales como fasciculaciones, espasmos, sacudidas, calambres o debilidad, o una anormal prdida de masa muscular o de peso corporal. La progresin de la enfermedad es normalmente irregular, es decir, asimtrica (la enfermedad progresa de modo diferente en cada parte del cuerpo). A veces, la progresin es muy lenta, desarrollndose a los largo de los aos y teniendo perodos de estabilidad con un variable grado de incapacidad. Como ya se ha indicado, en ningn momento se afectan las facultades intelectuales, ni los rganos de los sentidos (odo, vista, gusto u olfato) ni hay afectacin de los esfnteres ni de la funcin sexual. La enfermedad cursa sin dolor aunque la presencia de calambres y la prdida de la movilidad y funcin muscular acarrean cierto malestar. En cualquier caso, esta sensacin suele desaparecer con la medicacin especfica y el ejercicio. En algunos casos, aparecen sntomas relacionados con alteraciones de la afectividad (lloros, risas inapropiadas o, en general, respuestas emocionales desproporcionadas como reaccin a la afectacin fsica) denominados labilidad emocional y que en ningn caso significa que exista un autntico problema psiquitrico.

Variantes

ELA espordica: su aparicin parece completamente azarosa. No es posible identificar ningn tipo de factor de riesgo (ni ambiental, ni profesional, ni geogrfico, ni alimentario o cultural) asociable con ella. ELA familiar: se trata de una variante hereditaria con un perfil tpicamente autosmico dominante; hay evidencias para un grupo de pacientes que constituyen entre el 5% y el 10% de los casos. En general, la ELA no est considerada como una enfermedad hereditaria. En cualquier caso, desde hace muchos aos se sabe que existe una forma familiar aproximadamente en el 5-10% de los casos de ELA. Se sabe, no obstante, de la existencia de una enzima genticamente probada, la SOD-1 (superxido dismutasa-1) que est involucrada en la aparicin de algunos casos de ELA familiar. En la actualidad, se llega al diagnstico de ELA familiar cuando otros miembros de la familia padecen la enfermedad. Cuando no existen antecedentes familiares, la aparicin de un caso en la familia se entiende como espordico, y en este sentido, los familiares del paciente no tienen un riesgo mayor que la poblacin normal de padecer la enfermedad.

Causas e investigacin de la ELA

Las causas de la ELA son desconocidas y no se conoce tampoco un tratamiento eficaz para detener su curso. Tampoco se ha determinado todava la forma en que se desencadena la ELA en la mayora de los pacientes. Se han

propuesto, por lo dems, distintas hiptesis para explicar su origen, entre las que destacan: agentes infecciosos, disfuncin del sistema inmunitario, herencia, sustancias txicas, desequilibrios metablicos y desnutricin. Se desconoce tambin por qu el proceso degenerativo se centra en las motoneuronas y no en el resto de neuronas. Al respecto, se ha apuntado a algunas caractersticas especficas de aquellas que comportaran unas peculiaridades metablicas que determinaran su vulnerabilidad al agente o agentes causantes de la enfermedad. Se han sealado distintos procesos como causantes inmediatos de los daos selectivos que provoca la ELA: el proceso de excitotoxicidad mediada por glutamato, el estrs oxidativo, el dao mitocondrial, las alteraciones en el citoesqueleto y en el transporte axoplasmtico, y los fenmenos de neuroinflamacin y autoinmunidad. Abundan las pruebas de la implicacin del mecanismo excitotxico en la ELA. El principal neurotransmisor que usan las neuronas para generar seales excitadoras es el glutamato. Un exceso de concentracin de este en el espacio extracelular del cerebro implica efectos letales sobre las neuronas (este fenmeno de la excitotoxicidad aparece tambin en los casos de infarto cerebral, epilepsia, y, probablemente, en el Alzheimer y en otras enfermedades relacionadas). A estos efectos, uno de los frmacos ms empleados en el tratamiento de la ELA, el riluzol, limita la exitotoxicidad mediada por glutamato. Tambin constituye un elemento principal de la ELA la neuroinflamacin (como ocurre en el parkinson y alzheimer), esto es, la invasin del sistema nervioso de leucocitos circulantes y la activacin de la microgla, provocando una acumulacin de celulas microgliales y astrogliales hipertrficas que conlleva el incremento del dao neuronal. Por otra parte, una de las caractersticas histopatolgicas de la ELA es la acumulacin anormal de neurofilamentos hiperfosforilados en el soma neuronal y en los axones. Esta acumulacin implica una desorganizacin neuronal que interrumpe el transporte axoplsmico y produce dao neuronal. En cualquier caso, es un hecho que el conocimiento que se tiene del funcionamiento del sistema nervioso es cada vez mayor, y aumenta cada ao, gracias a la utilizacin de herramientas ms sofisticadas en el mbito de la biologa molecular, ingeniera gentica y bioqumica. En 1993, por ejemplo, un grupo investigador del Hospital General de Massachusetts demostr, para un 20% de los casos familiares, que la alteraciones genticas estaban vinculadas al gen codificador de la enzima cobre-zinc superxido dismutasa (SOD1), con lo que se dio pie al comienzo del estudio molecular de la ELA; desde entonces, se han identificado ms de 100 mutaciones en pacientes con ELA familiar.

Afectados por la ELA

La ELA afecta principalmente a adultos entre 40 y 70 aos, aunque hay muchos casos descritos en pacientes ms jvenes. La proporcin entre hombres y mujeres es aproximadamente 1/3 a favor de los varones. En Espaa se estima que cada ao se diagnostican casi unos 900 casos nuevos de ELA (2 a 3 nuevos casos por da) y que el nmero total de personas que viven con ELA ronda las 4.000, aunque estas cifras pueden variar. La incidencia de esta enfermedad en la poblacin espaola es de 2/100.000 y la prevalencia es de 1/10.000 (esto significa que unos 4.400 espaoles vivos desarrollarn la ELA durante su vida).

Diagnstico

El diagnstico es fundamentalmente clnico, es decir, no existe ninguna prueba especfica que d el diagnstico definitivo. Despus de que se haya confirmado el diagnstico de ELA, se deben practicar numerosas pruebas de distinto tipo para descartar otras enfermedades que pueden simular la ELA. Con estas pruebas, el estudio de la historia clnica del paciente y un detenido examen neurolgico, los especialistas suelen llegar al diagnstico definitivo. De entre las pruebas que se deben realizar para su diagnstico, destacan una Resonancia magntica nuclear, cerebral o espinal, un estudio electromiogrfico de la funcin neuromuscular, y una batera de anlisis de sangre y de orina especficos. Se recomienda siempre que los pacientes tengan un segundo diagnstico realizado por un mdico con experiencia en ELA con el fin de reducir el nmero de diagnsticos incorrectos. En muchas ocasiones, el diagnstico definitivo puede tardar varios meses en producirse, an despus de realizar todos los test pertinentes y observar atentamente la evolucin de los sntomas.

Complicaciones
 
Neumona secundaria a eventos aspirativos por disfagia Insuficiencia respiratoria.

Tratamiento
Por ahora no existe ningn tratamiento probado contra la ELA. Sin embargo, el reciente descubrimiento de determinados factores de crecimiento neuronal y de agentes bloqueantes del glutamato, se han mostrado prometedores en la detencin de la progresin de la enfermedad, aunque no existe an ningn frmaco que la cure. S existen frmacos para combatir el conjunto de sntomas que acompaa a la enfermedad, como son los calambres, la espasticidad, las alteraciones en el sueo o los problemas de salivacin. Existen numerosas estrategias muy eficaces para cuando aparecen las alteraciones respiratorias o cuando surgen problemas relacionados con las secreciones. Los fisioterapeutas, terapeutas ocupacionales y logopedas, son los profesionales encargados de asegurar la independencia funcional a travs del ejercicio y la utilizacin de los equipos tcnicos oportunos. La gran complejidad del tratamiento multidisciplinar hace necesario el desarrollo de vas clnicas que organicen y homogeneicen con sentido las atenciones a estos pacientes, en pos de mejorar su calidad de vida. En este sentido en 2006 se desarroll en la Comunidad de Madrid (Espaa) una Red de Atencin con una va clnica para los cuidados de estos pacientes en un trabajo en equipo coordinado por el Dr. Rodrguez de Rivera. La Agencia Federal de Frmacos y Alimentos (FDA) de Estados Unidos ha aprobado como tratamiento el uso de riluzol, una molcula que prolonga la vida varios meses porque bloquea la liberacin de sustancias nocivas para las neuronas motoras: frena la liberacin de glutamato, disminuyendo su efecto excitotxico. Existe tambin la va del uso teraputico de factores neurotrficos,[5] pero esta se encuentra con el problema de que, al tener que actuar sobre las neuronas a travs de receptores especficos, precisan de ser administrados directamente en el lquido cefalorraqudeo o por va intratecal.

Por ltimo, ciertos datos experimentales revelan que las clulas madre ejercen efectos neuroprotectores sobre las motoneuronas daadas a travs de factores liberados (no parece, no obstante, que clulas madre puedan llegar a reemplazar motoneuronas daadas por la ELA).

Notas
1. 2. Vase A pesar de ser la patologa ms grave de las motoneuronas, la ELA es simplemente una de las muchas enfermedades que existen en las que se ven afectadas estas clulas nerviosas. Entre otras, se incluyen en este tipo de enfermedades, la Atrofia Muscular Espinal y sus variantes juvenil e infantil, en la que slo se afectan las motoneuronas espinales, la Esclerosis Lateral Primaria (ELP) en la que se afectan exclusivamente las motoneuronas centrales (cerebrales) y la Enfermedad de Kennedy (Atrofia Muscular Progresiva Espinobulbar, ligada al cromosoma X) que es un trastorno gentico que afecta a varones de mediana edad. Los reflejos tendinosos son los reflejos de los tendones ante la tensin por la contraccin muscular; se trata de unos reflejos de carcter inhibitorio, probablemente como un mecanismo para evitar desgarros y rupturas tendinosas y musculares. Patrick Aebischer y Ann C. Kato, "Combatir la esclerosis lateral amiotrfica", pg. 61. Protenas que favorecen la supervivencia de ciertos tipos neuronales y, en ocasiones, benefician la regeneracin axonal y la diferenciacin durante la embriognesis.

3.

4. 5.