Guia Arritmias

FEBRERO 2011 VOLUMEN 18 SUPLEMENTO 1
RCC Revista Colombiana de Cardiologa Febrero 2011 Volumen 18 Suplemento 1 Pginas: 1-164
revista colombiana de
cardiologa
GUAS COLOMBIANAS DE CARDIOLOGA ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SBITA
rgano oficial de la sociedad colombiana de cardiologa y ciruga cardiovascular www.scc.org.co

(ISSN 0120-5633)
RCC
cardiologa
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Guas Colombianas de Cardiologa Arritmias ventriculares y muerte sbita

EDITORES
Diego I. Vanegas Cadavid, MD.

Internista, Cardilogo y Electrosilogo.
William Uribe Arango, MD.

Coordinador 2006-2010, Captulo de Electrofisiologa, Sociedad Colombiana de Cardiologa y Ciruga Cardiovascular. Jefe Unidad de Electrofisiologa, Hospital Militar Central. Presidente, Sociedad Latinoamericana de Estimulacin Cardiaca y Electrofisiologa (SOLAECE).
Bogot, Colombia.
Electrofisilogo, CES Cardiologa. Profesor Adscrito, Universidad CES, Universidad Pontificia Bolivariana y Universidad San Martn. Presidente, Colegio Colombiano de Electrofisiologa Cardiovascular.
Medelln, Colombia.
AUTORES
Alexnder lvarez Ortiz, MD.

Juan J. Bermdez Echeverry, MD.

Cardilogo-Electrofisilogo, Instituto del Corazn de Bucaramanga.

Bucaramanga, Colombia.
Boris V. Astudillo Ramrez, MD.

Cardilogo, Electrosilogo.
Jefe Servicio de Estimulacin Cardiaca y Electrofisiologa Clnica, Fundacin Cardiovascular de Colombia, Instituto del Corazn, Floridablanca, Santander. Docente Asistente, Departamento de Medicina Interna, Universidad Industrial de Santander.
Corazn Instituto Clnica El Rosario.

Medelln, Colombia.
Juan F. Betancourt Rodrguez, MD. Juan A. Baena Llanos, MD.

Internista, Cardilogo y Electrosilogo. Internista, Cardilogo y Electrosilogo.
Electrofisilogo, Clnica Colombia, Clnica de Marly, Hospital Santa Clara.

Bogot, Colombia.
Cardilogo-Electrofisilogo, Fundacin Clnica Abood Shaio, Hospital Universitario San Ignacio.

Bogot, Colombia.
Ana L. Carvajal Paz, MD. Alirio Balanta Cabezas, MD.

Internista, Cardilogo y Electrosilogo. Internista, Cardiloga y Electrosiloga.
Electrofisilogo, Hospital Universitario San Vicente de Pal.

Medelln, Colombia.
Coordinadora Servicio de Electrofisiologa y Arritmias cardacas, Instituto del Corazn de Bucaramanga.


AUTORES
Mauricio Duque Ramrez, MD.
Guillermo Mora Pabn, MD.

Director de post-grados en el rea cardiolgica, Universidad CES. Jefe del Programa de Electrofisiologa y Cardiologa, Universidad CES. Jefe de Electrofisiologa, Hospital General de Medelln y Clnica Las Amricas. Jefe de Cardiologa, Clnica CES. Profesor Asociado, Universidad CES y Universidad Pontificia Bolivariana.
Medelln, Colombia.
Electrofisilogo, Hospital Universitario Clnica San Rafael. Profesor Asociado Facultad de Medicina, Universidad Nacional de Colombia.
Bogot, Colombia.
Alberto Negrette Salcedo, MD.

Cardilogo y Electrosilogo.
Jefe Servicio de Electrofisiologa, Centro Mdico Imbanaco.

Cali, Colombia.
Sergio Franco Sierra, MD.

Cirujano Cardiovascular.
Alejandro Orjuela Guerrero, MD.

Jefe de Ciruga Cardiovascular, Clnica Medelln. Cirujano Cardiovascular, Hospital Universitario San Vicente de Pal.
Medelln, Colombia.
Jefe Servicio de Electrofisiologa, Hospital Central de la Polica. Jefe Servicio de Electrofisiologa, Clnica Especializada de los Andes.
Bogot; Tunja, Colombia.
Efran Gil Roncancio, MD.

Luis F. Pava Molano, MD., PhD.

Servicio de Electrofisiologa, Clnica Imbanaco.

Cali, Colombia.
Jefe Unidad de Electrofisiologa Cardaca, Fundacin Valle del Lili.

Cali, Colombia.
Carlos A. Gmez Echeverri, MD.

Clmaco de J. Prez Molina, MD.

Electrofisilogo, Clnica Cardiovascular Santa Mara. Profesor Adjunto. Universidad Pontificia Bolivariana.
Medelln, Colombia.
Servicio de Electrofisiologa, Clnica SaludCoop.

Bogot, Colombia.
Jorge E. Marn Velsquez, MD.

Carlos A. Restrepo Jaramillo, MD.

Cardilogo-Electrofisilogo, Hospital General de Medelln, Clnica Saludcoop Medelln, Clnica Las Amricas.
Medelln, Colombia.
Jefe Servicio de Electrofisiologa, Clnica Cardiovascular Santa Mara. Profesor Adjunto, Universidad Pontificia Bolivariana.
Medelln, Colombia.
Luis E. Medina Durango, MD.

Carlos A. Rincn Arango, MD.

Internista, Intensivista y Cardilogo.
Clnica CES, Universidad CES. Profesor Adscrito, Universidad CES y Universidad Pontificia Bolivariana.
Medelln, Colombia.
Residente en Electrofisiologa, Unidad de Electrofisiologa, Hospital Militar Central.

Bogot, Colombia.
Enrique Melgarejo Rojas, MD.

Internista, Cardilogo, Electrosilogo y Especialista en Medicina Aero-espacial.
Diego A. Rodrguez Guerrero, MD.

Profesor Medicina, Universidad Militar Nueva Granada. Editor Revista MED, Universidad Militar Nueva Granada.
Bogot, Colombia.
Cardilogo, Electrofisilogo. Fundacin Cardioinfantil Instituto de Cardiologa. Profesor Facultad de Medicina. Universidad de La Sabana, Cha.
Bogot, Colombia.

AUTORES
Fernando Rosas Andrade, MD.

Coordinador Comit de Chagas, Sociedad Colombiana de Cardiologa y Ciruga Cardiovascular Electrofisilogo, Fundacin Clnica Abood Shaio.
Bogot, Colombia.
Luis C. Senz Morales, MD.

Coordinador 2006-2010, Captulo de Electrofisiologa, Sociedad Colombiana de Cardiologa y Ciruga Cardiovascular. Jefe Unidad de Electrofisiologa, Hospital Militar Central. Presidente, Sociedad Latinoamericana de Estimulacin Cardiaca y Electrofisiologa (SOLAECE).
Bogot, Colombia.
Jefe Servicio de Electrofisiologa, Fundacin Cardio Infantil Instituto de Cardiologa. Director Centro Internacional de Arritmias, Fundacin Cardio Infantil-Instituto de Cardiologa.
Bogot, Colombia.
Vctor M. Velasco Caicedo, MD.

Cardilogo y Electrofisilogo, Fundacin Clnica Abood Shaio.

Bogot, Colombia.

Francisco A. Villegas Garca, MD.

Electrofisilogo, CES Cardiologa. Profesor Adscrito, Universidad CES, Universidad Pontificia Bolivariana y Universidad San Martn.
Medelln, Colombia.
Servicio de Electrofisiologa, Clnica Cardiovascular Santa Mara.

Medelln , Colombia.
Miguel A. Vacca Carvajal, MD., MSc.

Internista, Cardilogo y Electrosilogo Cardiovascular Intervencionista, Mster en Epidemiologa Clnica e Investigacin.
Co-Director, Centro Internacional de Arritmias, Fundacin Cardioinfantil - Instituto de Cardiologa.

Bogot, Colombia.
Introduccin
Diego I. Vanegas Cadavid, MD. ................................................................................................................................... 1
Epidemiologa de la muerte sbita

Enrique Melgarejo Rojas, MD. ...................................................................................................................................... 3
Mecanismos y sustratos de las arritmias ventriculares y la muerte sbita

Mauricio Duque Ramrez, MD. .................................................................................................................................... 11
Clasicacin de las arritmias ventriculares y la muerte cardiaca sbita

Alejandro Orjuela Guerrero, MD. ............................................................................................................................... 21
Presentaciones clnicas de pacientes con arritmias ventriculares y muerte sbita cardiaca

Vctor M. Velasco Caicedo, MD.; Fernando Rosas Andrade, MD.; Juan F. Betancourt Rodrguez, MD.; Juan A. Baena Llanos, MD.; Alexnder lvarez Ortz, MD.; Alirio Balanta Cabezas, MD. ................................................. 26
Evaluacin no invasiva de la muerte sbita

Luis F. Pava Molano, MD., PhD. . ................................................................................................................................ 29
Estudio electrosiolgico en la evaluacin general de pacientes con sospecha o diagnstico de arritmia ventricular
Luis C. Senz Morales, MD; Miguel A. Vacca Carvajal, MD., MSc. ................................................................................ 35
Manejo agudo de arritmias especcas

Francisco A. Villegas Garca, MD. ............................................................................................................................... 44
Arritmias ventriculares y muerte sbita relacionadas con disfuncin ventricular por infarto previo del miocardio
Carlos A. Restrepo Jaramillo, MD. ............................................................................................................................... 54
Arritmias ventriculares y muerte sbita en la enfermedad de Chagas

Fernando Rosas Andrade, MD.; Vctor Velasco Caicedo, MD.; Juan F. Betancourt Rodrguez, MD.; Juan A. Baena Llanos, MD.; Alexnder lvarez Ortz, MD.; Alirio Balanta Cabezas, MD. ............................................... 56
Arritmias ventriculares asociadas con miocardiopatas

William Uribe Arango, MD. ........................................................................................................................................ 63
Arritmias ventriculares y muerte sbita en pacientes con falla cardiaca

Juan J. Bermdez Echeverry, MD. ............................................................................................................................... 71
Arritmias ventriculares en el paciente portador de cardiodesbrilador implantable

Jorge E. Marn Velsquez, MD.; Boris V. Astudillo Ramrez, MD. ... ................................................................................ 80
Arritmias ventriculares en corazn estructuralmente normal

Diego I. Vanegas Cadavid, MD. ................................................................................................................................. 87
Muerte cardiaca sbita y arritmia ventricular relacionada con patologas especcas

Clmaco de J. Prez Molina, MD. ............................................................................................................................... 98
Muerte sbita y enfermedades endocrinolgicas

Guillermo Mora Pabn, MD. .................................................................................................................................... 104
Gentica en muerte sbita

Mauricio Duque Ramrez, MD. ................................................................................................................................. 110
Sndromes de arritmias ventriculares genticas: sndrome de QT largo congnito y sndrome de QT corto

Juan F. Betancourt Rodrguez, MD. ........................................................................................................................... 118
Sndrome de Brugada
Carlos A. Gmez Echeverri, MD. ............................................................................................................................. 123
Taquicardia ventricular polimrca catecolaminrgica

Efran Gil Roncancio, MD. . ...................................................................................................................................... 127
Arritmias ventriculares y muerte sbita en atletas

Luis E. Medina Durango, MD. .................................................................................................................................. 129
Arritmias ventriculares y muerte sbita inducida por trastornos electrolticos

Carlos A. Rincn Arango, MD.; Diego I. Vanegas Cadavid, MD. ................................................................................ 136
Arritmias ventriculares y muerte sbita en ancianos

Alberto Negrette Salcedo, MD. ................................................................................................................................ 139
Arritmias ventriculares y muerte sbita por gnero y en estado de embarazo

Diego A. Rodrguez Guerrero, MD. .......................................................................................................................... 142
Arritmias inducidas por medicamentos

Ana L. Carvajal Paz, MD. ......................................................................................................................................... 145
Ablacin de arritmias ventriculares

Miguel A. Vacca Carvajal, MD., MSc; Luis C. Senz Morales, MD. ............................................................................. 153
Tratamiento quirrgico para el manejo de las arritmias ventriculares

Sergio Franco Sierra, MD. ........................................................................................................................................ 160
INTRODUCCIN
Uno de cada cinco seres humanos fallece por una causa cardiovascular, constituyndose en la forma ms comn de muerte. Por su parte, la muerte cardiaca sbita causada por arritmias malignas representa el 85% de todos los casos de muerte por causa cardiovascular. Estas cifras de vasta magnitud y el perenne deseo del hombre de sobrevivir a la enfermedad, condujeron a la ciencia mdica al estudio detallado de las anormalidades elctricas del corazn. En esta oportunidad se presenta el anlisis de las arritmias ventriculares y su ms funesta consecuencia: la muerte cardiaca sbita.
Educacin
Si bien la patologa de las arritmias ventriculares es tan importante en relacin con sus consecuencias, se observa con preocupacin que en la prctica mdica existe una deficiencia en la apreciacin de su verdadera magnitud y por ello se hace imperativo expandir su conocimiento y desarrollar acciones apropiadas. Lo ms relevante para la comunidad mdica en general, es situar esta patologa en el lugar de importancia epidemiolgica que le corresponde, al tiempo que se construye un bagaje de detalles clnicos y paraclnicos que permitan al mdico y al personal de salud, identificar aquellos pacientes que estn en mayor riesgo de sufrir muerte cardiaca sbita.
Clnica bsica
La historia clnica sigue siendo el pivote fundamental del diagnstico y manejo de las enfermedades. Sin el desarrollo de la suspicacia mdica que emana de una buena y correcta pesquisa, no puede llegarse a ninguna prevencin. Para elaborar la sospecha diagnstica se requiere un entendimiento bsico de la patologa que se investiga, en especial de los sntomas que causa, tales como sncope, presncope, disnea, palpitaciones y dolor torcico. Lamentablemente, todava las arritmias ventriculares siguen a la sombra del conocimiento necesario que la comunidad mdica debe ganar para ser un participe activo de la prevencin de la muerte cardiaca sbita.
Manzanas versus naranjas

Hasta hace pocos aos, todava se crea que la muerte cardiaca sbita corresponda exclusivamente al infarto agudo del miocardio; en la actualidad se sabe que ese conocimiento es como confundir manzanas con naranjas. Aunque las arritmias ventriculares pueden ser consecuencia de miocardiopata isqumica o infarto miocrdico, la prevencin de la muerte sbita va ms all de la angiografa coronaria y la ciruga de revascularizacin miocrdica. Con frecuencia se deja de estratificar el riesgo de muerte cardiaca sbita cuando el paciente ha sido revascularizado y porta un stent, o ambas, a pesar de que el mismo pueda exhibir una fraccin de eyeccin menor al 35% que per se lo pone en riesgo, independientemente de que la revascularizacin haya sido exitosa. En ese contexto, se debe optimizar el manejo farmacolgico e intentar modificar el estilo de vida, pero se olvida proceder a una estratificacin y seguimiento ms amplios al no considerar que las arritmias ventriculares son consecuencia de las cicatrices dejadas por el infarto y aunque la isquemia residual es uno de sus gatillos, pueden aparecer a pesar de la ausencia clnica de isquemia.
Tecnologa
La adversidad, y en especial la enfermedad, han llevado al hombre a desarrollar soluciones o avances tecnolgicos que estn a favor de su evolucin y sobrevida. Los desfibriladores y ms recientemente la terapia de resincronizacin cardiaca con o sin desfibrilador, han permitido cambiar la historia natural de las arritmias ventriculares y la falla cardiaca, y en consecuencia la incidencia de muerte sbita. Sin embargo, y a pesar de varios estudios multicntricos internacionales que avalan su beneficio, la sociedad no percibe su importancia y se le endilgan costos excesivos inaceptables para los pases latinoamericanos. Pases europeos con economas menos estables, como Portugal y Grecia, implantan alrededor de sesenta desfibriladores por milln de habitantes al ao, y en Colombia aproximadamente diecisiete por milln al ao. Estas cifras en la poblacin colombiana reflejan que los beneficios de esta terapia de prevencin para muerte sbita cardiaca ni siquiera se estn aplicando a pacientes que irremediablemente la deberan recibir como aquellos que han experimentado un paro cardiaco y han sido reanimados de manera exitosa (prevencin secundaria). De otra parte, los pacientes con miocardiopata isqumica dilatada no son sometidos a estudios complementarios o seguimiento clnico minucioso que facilitaran el reconocimiento de su vulnerabilidad. Amn de los factores de riesgo conocidos como dislipidemia, diabetes, tabaquismo, antecedentes familiares de infarto agudo del miocardio y muerte sbita, deben agregarse a la lista de variables que hacen vulnerable al portador de miocardiopata isqumica las arritmias ventriculares complejas o repetitivas, la mala clase funcional, los trastornos de la conduccin intraventricular como el bloqueo de rama izquierda y la fibrilacin auricular. As mismo, se hace necesario que estos factores de riesgo sean ponderados en aquellos que tienen mala fraccin de eyeccin, sintomticos o no, para definir la pertinencia del implante de un desfibrilador y la terapia de resincronizacin cardiaca, a ambos, como prevencin primaria de la muerte cardiaca sbita, lo cual no se practica en la extensin que amerita. Esta revisin se presenta a la comunidad mdica con el nimo de contribuir a su conocimiento y con la aspiracin de reducir el impacto negativo de esta patologa en la sociedad.
Diego I. Vanegas Cadavid, MD. Editor
Revista Colombiana de Cardiologa Febrero 2011
Vol. 18 Suplemento 1 ISSN 0120-5633
Epidemiologa de la muerte sbita

Enrique Melgarejo Rojas, MD.
Es mucho mejor prevenir, an sin certezas, que no prevenir en absoluto.

Jules Henri Poincar (1854-1912), matemtico francs, en The Foundations of Science
No cabe duda de que la muerte sbita es la forma de muerte ms digna para el ser humano; otra es la historia para la familia. La muerte sbita se presenta en ms de la mitad de los casos, en gente que no saba que tena -o no se le haba detectado- algn problema cardiovascular (1). La primera muerte sbita no violenta documentada relacionada con ejercicio -y seguramente arrtmica- se remonta a la poca del Imperio Griego cuando Feidpides -en la Batalla de Maratn y como soldado- corri sin cesar 42.195 metros, tras la victoria sobre los Persas, para llevar la buena noticia a su jefe y a su pueblo; falleci inmediatamente luego de comunicarla (Figura 1).
Figura 1. Estatua de Feidpides en la Autopista entre Maratn y Atenas.
Reexiones sobre la epidemiologa de la muerte sbita

Para definir y entender la epidemiologa de la muerte sbita, hay que enfrentar enormes dificultades: una est relacionada con las diferentes definiciones de muerte sbita; por ejemplo, primera hora de iniciado el evento -algunos la clasifican como muerte instantnea-, o durante las primeras 24 horas despus de iniciados los sntomas, y la otra radica en el mal uso de los registros, pues muchos casos de muerte sbita, se atribuyen y registran como infarto o paro cardio-respiratorio (2, 3). Adems, es diferente la conceptualizacin de la muerte sbita si hay o no testigos en el momento del evento y los componentes socio-econmico-culturales del sitio en donde se produzca. Incide tambin quien hace el registro, puesto que un accidente cerebrovascular o una diseccin artica, pueden registrarse como muerte sbita (4). Y otro problema, ms grave aun, es que en muchos pases (incluyendo Colombia) no se lleva un registro
especfico sobre este tipo de muerte desde el punto de vista epidemiolgico. Se tienen datos -no tan confiables por lo expuesto- de otras latitudes. Por ejemplo en Estados Unidos se registran cerca de 300.000 a 450.000 casos/ ao (0,2% de la poblacin) y en Finlandia, se reporta 0,4% (5), es decir, el doble, en poblaciones que pueden ser comparables. En 1990 hubo 6,3 millones de muertes por cardiopata isqumica, ms de 50% en forma sbita. El 80% de las muertes sbitas son de origen cardiaco y se presume que aproximadamente 12,5% de las defunciones que se producen de forma natural son sbitas (6). Desde el punto de vista de su pronstico, la muerte sbita abortada tiene una alta incidencia de recurrencia, entre 56% hasta 63%, y es ms alta si se presenta de manera extrahospitalaria (Tabla 1).
Muerte sbita arrtmica (7, 8)

Desde el punto de vista epidemiolgico, es difcil precisar la verdadera incidencia de este tipo de muerte. Se conocen sus mecanismos y en algunos casos su frecuencia en la poblacin vulnerable, pero no la magnitud en la poblacin general. Slo se tienen datos en la poblacin de estudios que se han hecho en enfermos cardiovasculares con alto riesgo (estudios controlados con antiarrtmicos y/o cardiodesfibriladores).
Tabla 1. ESTADSTICAS DE MUERTE SBITA CARDIACA Incidencia (casos/ao) Todo el mundo EE.UU. Europa Occidental 3.000.000 450.000 400.000 Sobrevida <1% 5% <5%
*Zheng y et al. Circulation 2001;104: 2158.
Es as como hoy da se sabe que los enfermos con arritmia ventricular asociada con baja fraccin de eyeccin (menor de 35%) e infarto previo (sin aneurisma ventricular y peor, con aneurisma), son los que tienen ms alta probabilidad de muerte sbita. De igual forma, su pronstico vara: es ms probable que los enfermos con fibrilacin ventricular respondan a medidas de reanimacin, hecho que no sucede en caso de asistolia. La muerte sbita arrtmica tiene un patrn circadiano: es ms frecuente entre las 6 am. y 12 m., (Figura 2), los lunes (Figura 3) y en invierno, y ms en zonas rurales (Figura 4), y las primeras semanas del mes. El sitio ms frecuente -fuera del hospitales en aeropuertos, luego en estadios, especialmente en finales de ftbol, y en centros comerciales (9). Otro agravante del problema es que dentro del cajn de muerte sbita no se discrimina si la causa es muerte sbita arrtmica, o por cardiopata asociada e incluso otras causas vasculares como accidente cerebrovascular o ruptura de aneurisma bien sea cerebral o artico.
Figura 3. Das de la semana y muerte sbita (11).
Figura 4. Muerte sbita segn los meses y la poblacin urbana y rural.
Poblaciones en riesgo
El riesgo de muerte sbita es mnimo -pero de alto impacto- si se toma de la poblacin general (0,1% a -0,4% de todas las muertes/ao). Por otro lado, en poblaciones de enfermos multi-riesgo cardiovascular, la muerte sbita tampoco parece frecuente, lo cual obedece a un fenmeno dinmico-epidemiolgico en donde el poder predictivo en esos enfermos, a pesar de su dao cardiaco, es muy bajo. En otras palabras, en realidad los enfermos graves no tienen muerte sbita de una manera que se pudiera predecir (12). La muerte sbita se presenta con ms frecuencia en enfermos post-infarto con fibrilacin ventricular o taquicardia ventricular recurrente y en enfermos reanimados despus de muerte sbita una vez han salido del hospital, o enfermos con falla cardiaca post-infarto y fraccin de eyeccin menor a 35%. En este tipo de pacientes, la incidencia de muerte sbita est entre 20% y 35%-
Hora del da
Figura 2. Horas del da con mayor porcentaje de muerte sbita (10).
ao, que corresponde a mximo 0,2% de la poblacin general. De manera que predecir individualmente quien o cual est en mayor riesgo, es casi imposible, pues el insuceso se presenta -tal como se define la muerte sbita- como un evento inesperado. Sera necesario tratar 998 personas de cada mil para salvar dos que morirn en forma sbita (Figura 5).
Datos del Multicenter Post-Infarction Program, mostraron que el subgrupo de enfermos que tuvieron alta frecuencia de ectopia ventricular y compromiso de la funcin ventricular, tuvieron un riesgo progresivo en la medida en que estas dos variables aumentaron. Surge ahora la duda de cual es el momento ms oportuno de iniciar la intervencin: tan pronto como se detecta o cuando se observa que estas variables estn progresando. La respuesta no es fcil y la evidencia no es especfica. Y cul es el impacto sobre la frmaco-economa, especialmente en pases del tercer mundo?. No sera costo-efectivo implantar un cardiodesfibrilador a toda la poblacin en riesgo. Emerge entonces un problema biotico A quin s y a quien no? Diversos factores psicosociales pueden influir en el riesgo de muerte sbita. Los pacientes que murieron sbitamente haban presentado una proporcin mayor de cambios de vida importantes en los ltimos seis meses (duelo, divorcio o prdida del empleo), con un fondo depresivo como denominador comn. El estrs, el aislamiento social y, de un modo global, el nivel bajo de educacin pueden estar relacionados con un riesgo mayor de muerte sbita (16, 17).
Figura 5. Muerte sbita en la poblacin general y en la poblacin en riesgo. Myerburg RJ. Circulation1992; 85 (suppl I): I-2 -I-10.
Tipos de muerte sbita

En un estudio en el que se analizaron 834 fallecidos portadores de cardiodesfibrilador implantable, 17 murieron sbitamente, pero siete de ellos mostraron en la autopsia un infarto agudo del miocardio, dos embolias de pulmn, un infarto cerebral, una ruptura torcica y dos estallidos de aneurisma de la aorta abdominal. Las descargas del cardiodesfibrilador implantable estaban relacionadas con arritmias terminales secundarias (13). Desde el punto de vista del manejo, los enfermos con alto riesgo pueden beneficiarse con el cardiodesfibrilador implantable, pero tan solo 10% de los casos de muerte sbita tienen el perfil de alto riesgo. Para 50% de las vctimas de muerte sbita, el paro cardiaco es la primera manifestacin de enfermedad cardiaca (14). Ante la confusin que existe sobre la definicin, la conceptualizacin y el manejo de la muerte sbita, se ha propuesto una clasificacin ms racional, y que se menciona por incluir la enfermedad de Chagas dentro de su tipificacin (18-20):
Muerte sbita tipo I
Se caracteriza porque: a. Ocurre en sujetos sin enfermedad coronaria previa, falla cardiaca o miocardiopata. b. Ocurre en sujetos pertenecientes a la poblacin con factores de riesgo. c. Representa la primera manifestacin de enfermedad coronaria (en 17% a 20% de los casos). d. Est acompaada por atero-trombosis (ms de 72% de los casos). e. Se presenta con un ritmo circadiano, ms frecuente en las primeras horas de la maana. f. Es ocasionada, comnmente, por fibrilacin ventricular inducida por un episodio de isquemia miocrdica aguda.
Tiempo-dependencia del riesgo

Hay una alta incidencia de muerte sbita despus de haber sobrevivido a un paro cardiaco, pero la correlacin no es lineal. Hay un periodo crtico de alta recurrencia durante los primeros seis hasta 18 meses; a los 24 meses la curva se comporta casi como la de la poblacin normal (15).
g. La medicacin antitrombtica es efectiva en su prevencin. h. El control de los factores de riesgo disminuye su frecuencia.
Muerte sbita tipo II
Edad: existen dos perodos donde el riesgo de muerte sbita en la vida de una persona es especialmente elevado. El primero se encuentra entre el nacimiento y los seis meses de edad -sndrome de muerte en la cuna), y el segundo entre los 45 y 74 aos de vida (23). Gnero: la muerte sbita ocurre con mayor prevalencia en varones que en mujeres, en una relacin de 7:1 en individuos de 55 a 64 aos. No obstante, esta relacin se equilibra despus de los 65 aos, llegando a ser hasta de 2:1 en mujeres. Aun as, se calcula que 75% a 90% de los casos ocurren en la poblacin masculina (24). Herencia: uno de los marcadores clnicos que indica mayor riesgo de muerte sbita es precisamente la historia familiar de muerte sbita precoz. Por tanto, en estas familias se debe hacer un estudio sistemtico para descartar alteraciones cardiovasculares, en todos los miembros aparentemente sanos (25).
Factores de riesgo modicables
Se caracteriza porque: a. Se presenta en pacientes con enfermedad coronaria ocasionada por infarto agudo del miocardio. b. Generalmente es producida por fibrilacin ventricular inducida por isquemia miocrdica aguda (50%) o sustrato cardiaco alterado (50%). c. La medicacin antitrombtica es efectiva en la mitad de los casos. d. La combinacin de amiodarona y betabloqueadores ha demostrado eficacia en algunos estudios.
Muerte sbita tipo III
Se caracteriza porque: a. Se presenta en sujetos con y sin enfermedad coronaria. Una causa frecuente en Amrica Latina es la enfermedad de Chagas, despus de la enfermedad coronaria. b. La funcin ventricular est disminuida. c. El mecanismo ms frecuente es una arritmia letal producida en un sustrato miocrdico arritmognico. d. El desfibrilador automtico implantable ha demostrado ser eficaz. e. La combinacin betabloqueadores y amiodarona pudiera ser eficaz, al contrario de la terapia antitrombtica.
Los factores modificables son los mismos factores clsicos de riesgo para atero-trombosis (y no solo para enfermedad coronaria). Tabaquismo Est claramente relacionado con la aparicin de muerte sbita, cuyo riesgo aumenta 2,5 veces en personas fumadoras, con respecto a las no fumadoras (Estudio de Framingham). Esta asociacin entre tabaco y muerte sbita est relacionada con aumento en la adhesividad, la agregacin plaquetaria y las catecolaminas as como el vasoespasmo, que facilitan la aterotrombosis coronaria aguda. Asimismo, se ha demostrado que dejar de fumar disminuye ese riesgo rpidamente. Hipercolesterolemia Se sabe que los niveles elevados de colesterol circulante y ms especficamente la fraccin LDL oxidada, constituyen parte esencial en la formacin de placas aterosclerticas y predisponen a la ruptura de las mismas, causando muerte sbita trombtica o emblica (26-29). El estrs en s no es un riesgo determinante. Otra historia es cmo se reacciona a las condiciones estresantes. Si se hace con hostilidad, la carga emocionaladrenrgica se dispara, propendiendo a incrementos
Factores de riesgo para muerte sbita

Por lo general los factores de riesgo que se han tenido en cuenta como predictores son aquellos que ocasionan enfermedad estructural en el corazn, sin que ello implique que sea necesario un dao cardiaco para que ocurra muerte sbita, pues la pueden desencadenar alteraciones elctricas primarias o micro-estructurales aun no identificables (micro-reentrada) (21, 22).
Factores de riesgo no modicables
Entre los no modificables, como su nombre lo indica, estn los inherentes a la condicin misma de la persona y que no pueden cambiarse, tales como edad, gnero y carga gentica.
inusitados de la frecuencia cardiaca, las cifras tensionales y la labilidad de las placas inestables o inflamadas (vulnerables). La hostilidad ante los estresores es lo que hoy se define como distrs y como la causa directa del dao o la desestabilizacin vascular. En el estudio INTERHEART el mayor factor de riesgo que estuvo involucrado en el momento del infarto agudo del miocardio fue el estrs psico-social, y en doble proporcin en mujeres, debido muy seguramente a su abrupto cambio en sus estilos de vida a partir de la II Guerra Mundial. Por otro lado, el estrs agudo como desencadenante de muerte sbita ha sido ampliamente evidenciado en numerosas oportunidades, entre las cuales se cuentan la Guerra del Golfo (donde la incidencia de muerte sbita en Israel se vio aumentada dramticamente con los bombardeos de Irak a este pas), y el caso del terremoto que estremeci a California (donde se cuadruplicaron los casos de muerte sbita). Igualmente, en el 11 septiembre de 2001 se report un inusitado nmero de muerte sbita tanto en la ciudad de Nueva York como en otras ciudades distantes. Y adems, como ya se mencion, la muerte sbita se presenta ms el lunes y entre las 6 am. y 12 m. Asimismo, existen factores socioculturales que se asocian con la aparicin de muerte sbita. Al igual que en el infarto agudo, se ha demostrado que la incidencia de episodios de muerte sbita post-infarto ocurre con una frecuencia cuatro veces mayor en pacientes con bajo nivel educativo, que en individuos con nivel educativo superior.
Factores desencadenantes
Actividad fsica (31) El mundo entero ha visto muerte sbita durante el ejercicio, especialmente en deportistas ya entrenados. En esta poblacin, una alteracin elctrica no identificada -por ejemplo sndrome de pre-excitacin Wolff-ParkinsonWhite oculto, canalopatas (sndrome de QTc prolongado) o miocardiopata hipertrfica no diagnosticada, sndrome de Brugada o uso de simpaticomimticos, se reportan como sus causantes o desencadenantes (32). En atletas jvenes, la causa ms frecuente de muerte sbita con relacin al ejercicio es la miocardiopata hipertrfica, mientras que en atletas de mayor edad las causas son de origen isqumico. Otras causas menos frecuentes de muerte sbita en deportistas seran: formas incipientes de displasias arritmognicas del ventrculo derecho, anomalas congnitas de las arterias coronarias, miocarditis, sndrome de Marfn y la de ms reciente aparicin en los estudios: el commotio cordis o traumatismo torcico no penetrante en ausencia de cardiopata orgnica, donde el mecanismo de muerte parece ser el estmulo electromecnico durante el perodo vulnerable de repolarizacin ventricular. No puede descartarse el uso de psicotrpicos (cocana, bazuco, hongos). Farmacolgicos (33-35) Existen frmacos tales como los diurticos no ahorradores de potasio y los mismos antiarrtmicos, que al ser utilizados en el tratamiento de patologas cardiacas pueden desencadenar muerte sbita arrtmica. En particular, una forma nica de taquicardia ventricular es la denominada torsades de pointes (reconocida como la arritmia responsable de los renombrados efectos proarrtmicos de drogas antiarrtmicas) especialmente si hay QTc prolongado pre-existente o disbalances inicos. Se sabe que estimulantes como las anfetaminas y el metilfenidato causan incremento de la frecuencia cardiaca y presin sangunea. Aunque las dosis teraputicas sean clnicamente insignificantes, en casos de intoxicacin pueden conducir a la muerte sbita del paciente. Antidepresivos tricclicos como imipramida y desipramida se relacionan con varias muertes en pacientes jvenes, probablemente al desencadenar incremento de la frecuencia cardiaca, defecto en la conduccin intraventricular y prolongacin del intervalo QT.
Se ha establecido que el mecanismo que desencadena la muerte sbita puede estar relacionado con el factor de riesgo pre-existente. En pacientes con enfermedad coronaria el mecanismo ms probable es la ruptura de las placas vulnerables, mientras que en fumadores lo es la trombosis aguda, y en aqullos con alteraciones primarias de la conduccin interventricular, se producen arritmias que terminan en paro cardiaco por alteraciones elctricas (30). Sin embargo, hay dos clsicos factores desencadenantes que han sido estudiados con mayor profundidad: actividad fsica y frmacos.
En la tabla 2 se enuncian otros medicamentos que han sido asociados con muerte sbita.
Tabla 3. PATOLOGAS ASOCIADAS CON MUERTE SBITA * Cardiopata isqumica * Miocardiopata hipertrfica * Miocardiopata dilatada * Miocarditis * Enfermedades infiltrativas (sarcoidosis, amiloidosis) * Enfermedades neuromusculares * Cardiopatas congnitas * Hipertensin pulmonar * Estenosis artica * Prolapso mitral * Tromboembolismo pulmonar * Sndrome de Wolff-Parkinson-White * Taquicardias ventriculares polimrficas * Sndrome de QT prolongado * Sndrome de Brugada * Fibrilacin ventricular idioptica * Enfermedades degenerativas del tejido de conduccin * Bloqueo AV completo congnito * Alteraciones electrolticas * Proarritmia de frmacos antiarrtmicos o no antiarrtmicos * Estrs psquico y fsico importante * Tumores intracardiacos (mixomas) * Traumatismos torcicos (commotio corpore alterado) * Variabilidad RR alterada Fuente: Rodrguez E, Violas X. Causas de muerte sbita. Problemas a la hora de establecer y clasificar los tipos de muerte. Rev Esp Cardiol 1999; 52 (11): 1107.
Tabla 2. MEDICAMENTOS QUE SE RELACIONAN CON LA APARICIN DE MUERTE SBITA CARDIACA Antihistamnicos Terfenadina Astemizol Antimicrobianos Eritromicina Trimetoprim-sulfametoxasol Claritromicina Clortrimazol Azitromicina Ketoconazol Pentamidina Cloroquina Drogas gastrointestinales Cisapride Probucol Agentes psicotrpicos Antidepresivos tricclicos Haloperidol Fenotiazinas Risperidona Inhibidores especficos de la serotonina Otros agentes Organofosforados Vasopresina Clorhidrato de amantadina Clorhidrato de cocana
Nuevos factores de riesgo

En los ltimos das se han asociado nuevas condiciones que podran llenar los requisitos para ser considerados como factores de riesgo aislados, y con el suficiente poder para ser tenidos en cuenta como tales, especialmente para la forma arrtmica. Estos son: Neuropata autonmica diabtica y no diabtica.
Enfermedades causantes de muerte sbita

Existe una multitud de causas que pueden originar muerte sbita, aunque en ms de 90% existe una patologa coexistente previa a su ocurrencia, diagnosticada o no (36). En la poblacin que tenga estas patologas, hay que pensar que el primer y/o ltimo sntoma, puede ser muerte sbita. De ah la importancia de la especial vigilancia e intervencin que requieren estos pacientes. En la tabla 3 se presenta la lista de las patologas que ms se relacionan con muerte sbita.
Defectos mitocondriales. Biomarcadores (citokinas e IL-6). Inflamacin vascular (PCRus). Marcadores moleculares (subtipos de receptores beta). Genticos (enfermedades pro-trombticas, arritmias hereditarias). Polimorfismo de nucletidos (canales inicos). Patrones de perfusin alterados. Turbulencia de la frecuencia cardiaca.
Pero el gran problema es que, aunque se han demostrado como causantes directos, aun no se conoce -y quizs nunca- el valor predictivo para cada una de estas entidades con el fin de hacer prevencin o intervencin.
Conclusiones
La muerte sbita es un problema epidemiolgico y de gran impacto en la salud pblica, as como afectivofamiliar, biolgico y mdico. Lamentablemente, y a pesar de ser la forma de muerte ms digna para el ser humano, aun no se cuenta con las herramientas para poder detectar o predecir de manera individual quien est en riesgo de este desenlace. Se conocen los mecanismos de muerte sbita y la frecuencia con base en algunos estudios controlados, pero su extrapolacin y prevencin siguen siendo aun inciertos y costosos (dependiendo de si es para otro o para un familiar cercano). Definitivamente el ya convertido en proverbio es mejor prevenir que curar se aplica perfectamente para la muerte sbita. Y la nica y mejor manera de prevenirla es detectar de forma precoz a los individuos con riesgo cardiovascular -independientemente de la edad- e intervenirlos integralmente pensando en la pared vascular como inicio y final comn del proceso aterotrombtico, el mayor responsable de la muerte sbita, incluso de la muerte sbita arrtmica. Pero la raz fundamental, la etiopatogenia de la muerte sbita, est en la exposicin a los factores de riesgo. De ah que las guas -aunque ms exactamente, las polticas de prevencin que deben surgir desde el Estado- deben contemplar la educacin y promocin, es decir hacer prevencin primordial, que no es otra cosa que evitar que los sujetos se expongan al riesgo. Esto implica forzosamente educar y desde la infancia, a travs de las escuelas, los medios de comunicacin y la familia. Se debe involucrar la biologa de la prevencin aunada a la biologa molecular como un solo elemento integrado. Tambin es crucial ensear a la comunidad en general las medidas bsicas de reanimacin y facilitar desfibriladores en sitios de alto riesgo (aeropuertos, estadios, centros comerciales). Esta es una medida que puede (y lo ha logrado en ciudades en donde se ha implementado) salvar muchas vidas, que en un momento dado pueden corresponder a un ser cercano a nuestros afectos.
Afortunadamente, el desarrollo del conocimiento y el resultado de la mezcla entre ciberntica y tecnologa, han permitido avanzar enormemente, sobre todo a partir de los finales del milenio anterior. Los cardiodesfibriladores implantables y los re-sincronizadores junto con algunos frmacos, han atenuado el azote de la incertidumbre de morir antes de tiempo y en forma inesperada; es decir, de muerte sbita.
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Mecanismos y sustratos de las arritmias ventriculares y la muerte sbita

Introduccin
La aterosclerosis coronaria constituye el sustrato ms comn para muerte sbita cardiaca y taquicardia ventricular en los pacientes mayores de cuarenta aos. Los eventos de muerte sbita cardiaca son consecuencia de taquiarritmias ventriculares, usualmente secundarias a problemas estructurales y moleculares cardiacos (1). Los pacientes que hayan sufrido arritmias ventriculares durante la fase crnica de un infarto del miocardio tienen el riesgo ms alto de muerte sbita cardiaca (2) o de repetir la taquiarritmia. Aquellos que hayan tenido sncope con enfermedad cardiaca estructural, tambin tienen alta incidencia de un evento de muerte sbita cardiaca (3). El riesgo de muerte sbita despus de sobrevivir a un evento cardiovascular mayor, no es lineal en el tiempo. Su mayor incidencia ocurre en los primeros seis a dieciocho meses despus del evento ndice (3). El riesgo vara de 20% a 30% entre los pacientes con disfuncin sistlica ventricular izquierda y se incrementa de manera exponencial si la fraccin de eyeccin baja de 30%.
con disfuncin ventricular izquierda severa, la causa de la muerte sbita es una bradiarritmia en casi la mitad de los casos. Alrededor de 60% de las muertes en hombres y 50% en mujeres que tengan enfermedad isqumica cardiaca, ocurren fuera del hospital o en el servicio de urgencias (5). Hay una disminucin de la incidencia de las taquiarritmias ventriculares que es paralela a la disminucin de las muertes por enfermedad coronaria. Sin embargo, a pesar de una reduccin significativa en la tasa de mortalidad cardiovascular durante los veinte a treinta aos pasados, la proporcin de pacientes que han sufrido muerte sbita cardiaca ha permanecido constante. En los pases en desarrollo la incidencia de muerte sbita cardiaca y taquiarritmias ventriculares es considerablemente menor y paralela a las tasas para enfermedad coronaria.
Tabla 1. CAUSAS DE ARRITMIAS VENTRICULARES Enfermedad coronaria Miocardiopata dilatada idioptica Miocardiopata hipertrfica Displasia arritmognica del ventrculo derecho Sndrome de QT prolongado Proarritmia de medicamentos antiarrtmicos Anormalidades electrolticas Enfermedad cardiaca congnita Enfermedad valvular cardiaca Miocarditis aguda Uso de cocana Sarcoidosis y amiloidosis Tumores cardiacos Sndrome WPW y taquiarritmias supraventriculares Sndrome de muerte sbita nocturna inesperada Sndrome de Brugada Taquicardia de puntas torcidas inducida por bradicardia Tirotoxicosis Trauma torcico (commotio cordis)
Magnitud del problema

Se estima que la muerte sbita cardiaca es la causa de 350.000 a 400.000 eventos cardiacos por ao en los Estados Unidos, lo cual constituye una incidencia de aproximadamente 0,1% a 0,2% por ao en la poblacin adulta (4). La muerte sbita es la manifestacin ms comn, y a menudo la primera, de enfermedad coronaria, y puede ser responsable de aproximadamente 50% de las muertes por enfermedad cardiovascular en ese mismo pas. En 19% a 26% de los casos, el primer evento coronario puede ser muerte sbita (5). Cerca de 80% a 90% de los eventos de muerte sbita cardiaca se asocian con enfermedad arterial coronaria, 10% a 15% con varios tipos de miocardiopatas y slo una pequea fraccin con enfermedades menos comunes (Tabla 1). En pacientes
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Efecto de edad, gnero, raza y otros factores

La incidencia de las arritmias ventriculares aumenta marcadamente con la edad. La tasa para las mujeres es 30% a 50% menor que para los hombres. La raza negra tiene mayor incidencia de enfermedad coronaria y por lo tanto de taquiarritmias ventriculares y muerte sbita cardiaca (5).
Sustratos para las arritmias ventriculares

Enfermedad arterial coronaria
Mecanismos
Mecanismos de la muerte sbita cardiaca y las arritmias ventriculares

Los mecanismos inductores de las taquiarritmias ventriculares, se producen en un miocardio alterado (patolgico) y se originan por una alteracin transitoria que desencadena y perpeta la arritmia. El trmino miocardio alterado se refiere a cicatriz, fibrosis, hipertrofia, trastorno de los miocitos o disfuncin de los mismos. El trmino alteracin transitoria se refiere a isquemia miocrdica transitoria, disfuncin del sistema nervioso autnomo, activacin plaquetaria y liberacin de toxinas cardiacas, factores metablicos sistmicos intra o extracelulares (hipoxemia, acidosis, hipokalemia, hipomagnesemia, catecolaminas), anormalidades en la expresin gentica, trastornos en los canales inicos o en el nmero y funcin de las uniones brecha, disfuncin del retculo sarcoplasmtico, alteracin del flujo de calcio y cambios en la propagacin del frente de onda (6, 7). Los mecanismos responsables de las arritmias cardiacas generalmente se dividen en categoras de desrdenes de la formacin del impulso, conduccin del impulso o combinacin de ambos (8). A travs de maniobras de encarrilamiento se pueden identificar arritmias causadas por circuitos macro-reentrantes; sin embargo, es importante sealar que las herramientas diagnsticas actuales no permiten determinar de manera inequvoca el mecanismo responsable de las arritmias clnicas o sus bases inicas o moleculares, siendo esto particularmente cierto en las arritmias ventriculares. Puede ser difcil la diferenciacin entre mecanismos, en especial micro-reentradas de automaticidad; adems, un episodio de taquicardia causado por un mecanismo puede precipitar una taquicardia perpetuada por un mecanismo diferente. Por ejemplo, el inicio de una taquicardia o complejo prematuro causado por automaticidad anormal, puede precipitar un episodio de taquicardia sostenida por reentrada. As, el inicio de una taquicardia por extraestmulos o sobre-estimulacin, la demostracin de la actividad elctrica durante la distole, los acomplamientos fijos y una variedad de maniobras o tcnicas clnicas utilizadas no proveen una prueba absoluta de los mecanismos (9).
Aunque se ha identificado una gran variedad de anormalidades estructurales en los pacientes que han tenido un paro cardiaco, la enfermedad arterial coronaria aterosclertica todava es el sustrato predominante. El riesgo de muerte sbita cardiaca es mayor en los pacientes que han tenido enfermedad coronaria. Las anormalidades estructurales en la enfermedad coronaria, pueden categorizarse como agudas o crnicas. En los estudios de autopsias y de sobrevivientes de muerte sbita cardiaca, el hallazgo predominante en una proporcin significativa de pacientes son las lesiones aterosclerticas crnicas (estenosis significativas 75%) en mltiples arterias coronarias (10). Se reportan infartos del miocardio cicatrizados en 40% a 75% de las autopsias relacionadas con muerte sbita cardiaca, pero solamente 20% a 40% de los pacientes con muerte sbita cardiaca han demostrado alguna evidencia de infarto reciente del miocardio. Parece que la gnesis de las arritmias ventriculares durante un paro cardiaco proviene de una interaccin compleja entre un sustrato electrofisiolgico anormal, pero previamente estable, y la modulacin por un trastorno funcional transitorio. Los efectos electrofisiolgicos cardiacos pueden deberse a isquemia transitoria y reperfusin, cambios autonmicos, anormalidades sistmicas y proarritmia. Tanto la isquemia transitoria como la reperfusin y la reduccin experimental en el flujo sanguneo coronario, pueden causar fibrilacin ventricular mucho ms fcilmente en un infarto cicatrizado que en msculo cardiaco normal. Los registros de Holter del inicio espontneo de un paro cardiaco fuera del hospital, muestran una tendencia hacia el aumento de la frecuencia sinusal y de los complejos ventriculares prematuros antes de la fibrilacin ventricular. Es probable que esto refleje un cambio en la actividad autonmica o en el estado hemodinmico, lo cual da soporte al papel de un evento transitorio activo en disparar el inicio de una arritmia potencialmente fatal. Varias anormalidades sistmicas tambin pueden contribuir a la muerte sbita. Se ha demostrado que la isquemia regional y la acidosis pueden causar arritmias recurrentes debido a la dispersin de las propiedades electrofisiolgicas. La hipokalemia puede causar taquicardia de puntas torcidas por el mecanismo de post-despolarizaciones precoces; as mismo, antiarrtmicos del grupo I como la quinidina, y del grupo III como el sotalol, pueden causar proarritmia por prolongacin del intervalo QTc (11).
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Aunque la arritmia que ms se encuentra durante la reanimacin es la fibrilacin ventricular, en la mayora de los casos sta es precedida por una taquicardia ventricular rpida que degenera en fibrilacin ventricular (Tabla 2) (1). En la poblacin adulta con enfermedad coronaria la forma ms frecuente de taquiarritmias ventriculares es la taquiarritmia ventricular monomrfica sostenida que se origina del borde de un infarto cicatrizado. La reentrada es el mecanismo ms comn de produccin de esta arritmia. Esta reentrada puede estar facilitada por la disminucin de la conduccin en el miocardio daado, anisotropa y estras de fibrosis, cualquiera de las cuales puede constituir un obstculo anatmico. La taquiarritmia ventricular polimrfica sin prolongacin del intervalo QTc, puede encontrarse en la mayora de los pacientes que han tenido enfermedad coronaria. Se pueden presentar dos grupos de pacientes: aquellos con taquiarritmia ventricular polimrfica que han tenido un infarto previo del miocardio o tienen enfermedad coronaria con disfuncin ventricular izquierda, y pacientes cuya taquiarritmia ventricular polimrfica puede ser una manifestacin de isquemia aguda. En ellos el principal mecanismo para la taquiarritmia ventricular polimrfica es la reentrada. Aunque ms de 80% de los pacientes con muerte sbita cardiaca tienen enfermedad arterial coronaria, un pequeo porcentaje tiene anormalidades importantes relacionadas con enfermedad arterial coronaria no aterosclertica (origen anmalo de una arteria coronaria izquierda, arteritis, embolismo y diseccin) (12).
con enfermedad cardiaca isqumica. El rea de microreentrada puede ser pequea aunque es menos comn hallar una macro-reentrada alrededor de una cicatriz. El tejido miocrdico que sobrevive y est separado por tejido conectivo, provee rutas de activacin que atraviesan reas infartadas que pueden generar reentrada. Se describen tanto la reentrada en figura de ocho, como asas de reentrada circulares nicas, circulando alrededor de un rea de bloqueo funcional de forma consistente con la hiptesis del crculo leader o con conduccin lenta alrededor de una zona de bloqueo creada por anisotropa o fibrosis (cicatriz). Zonas estructuralmente discontinuas que separan haces musculares y matrices de colgeno post-infarto, establecen la base para la conduccin lenta, electrogramas fragmentados y actividad elctrica continua que llevan a reentrada. En el perodo post-infarto, los registros de potenciales de accin de las clulas que sobreviven regresan a lo normal, lo cual sugiere que una disminucin de la actividad de estas clulas no contribuye a la conduccin lenta; sin embargo, el miocardio ventricular resecado de pacientes con taquiarritmia ventricular recurrente, muestra potenciales de accin anormales e indica que la causa de disminucin de la conduccin es multifactorial. Durante la isquemia aguda, una variedad de factores, incluyendo niveles altos de K extracelular y reduccin del pH, se combinan para crear potenciales de accin disminuidos en las clulas isqumicas que retardan la conduccin y pueden llevar a reentrada (9). Existe mucha controversia con respecto al ritmo que precede a la fibrilacin ventricular. Los anlisis ms recientes de los registros electrocardiogrficos en los estudios que reportaron taquiarritmias ventriculares previas a fibrilacin ventricular, revelan que en la mayora de los casos el ritmo precedente no corresponde a una taquiarritmia ventricular monomrfica sino a un ritmo de flutter ventricular, taquiarritmia ventricular polimrfica o incluso fibrilacin ventricular franca (8).
Tabla 2. CAUSAS DE MUERTE DURANTE MONITOREO AMBULATORIO (HOLTER) Taquicardia ventricular seguida de fibrilacin ventricular Fibrilacin ventricular primaria Torsades de pointes Bradiarritmia 62,4% 8,3% 12,7% 16,5%
Enfermedad valvular cardiaca

Muchos ensayos clnicos en animales y humanos respaldan el mecanismo de reentrada en el ventrculo, ya sea funcional o anatmica, como causa de taquiarritmia ventricular sostenida. La reentrada en el msculo ventricular con o sin contribucin del tejido especializado, es responsable de muchas, si no de la mayora de taquiarritmias ventriculares, en pacientes La estenosis artica asintomtica se asocia con bajo riesgo de muerte sbita cardiaca. En un nio con estenosis artica, el riesgo promedio de muerte sbita es de 1% por ao. Aunque la muerte sbita asociada con estenosis artica puede resultar de gran variedad de causas, ms comnmente se documentan taquicardias ventriculares y bradiarritmias. En los pacientes con hipertrofia ventricular izquierda y aumento de la presin
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intracavitaria al final de la distole, se cree que la causa primaria de la taquiarritmia ventricular sea la isquemia subendocrdica. La bradiarritmia puede resultar directamente del bloqueo AV causado por la calcificacin sobre el sistema de conduccin o causado en forma refleja por mecanismos neurocardiognicos. Adems, la enfermedad coronaria coexistente puede ser la causa en algunos individuos de mayor edad. La muerte sbita cardiaca es rara en los pacientes con prolapso valvular mitral; en ellos, las taquiarritmias ventriculares pueden ser la causa arrtmica, pero esto es especulativo. En estos pacientes los indicadores de alto riesgo son la insuficiencia mitral severa, la ectopia ventricular y la historia familiar de muerte sbita. Recientemente se demostr que los pacientes con enfermedad valvular pueden tener taquicardia por reentrada en las ramas, principalmente despus del reemplazo valvular. Esta arritmia se presenta usualmente en el perodo post-operatorio inmediato y puede cursar con paro cardiaco o sncope. Dichos hallazgos tienen implicacin clnica importante ya que se ha reportado muerte sbita cardiaca despus de ciruga de vlvula mitral (con pico aproximado a las tres semanas). Al menos en algunos de estos pacientes, este tipo de arritmia puede ser la culpable (13).
Miocardiopatas
Miocardiopata dilatada no isqumica
La miocardiopata dilatada no isqumica es la causa de muerte sbita cardiaca en 10% de las muertes sbitas que ocurren en adultos. En los pacientes con miocardiopata dilatada severa, las tasas de mortalidad pueden ser tan altas como de 50% por ao. En ms de 1.400 pacientes estudiados en catorce investigaciones diferentes, la tasa de mortalidad a cuatro aos fue de 42%; de stas 28% fueron sbitas. La causa de la miocardiopata dilatada an permanece sin definir por completo, aunque se han implicado orgenes virales, autoinmunes y genticos. Se sabe que la cicatrizacin subendocrdica extensa, as como la fibrosis intersticial y perivascular, conducen a la dilatacin de los ventrculos, con la consecuente disfuncin sistlica y generacin de taquiarritmias ventriculares por reentrada. Rupturas claves a nivel celular producen anormalidades en el potencial de reposo de membrana, aumento temporal de la dispersin de la refractariedad y transporte anormal en la membrana celular. Muchas influencias facilitadoras y moduladoras (automaticidad avanzada y conduccin alterada por distensin miocrdica), pueden
causar el circuito de reentrada estable para generar una arritmia ventricular letal. Otros factores que pueden influir son los neurohormonales (como el exceso de catecolaminas circulantes y el tono simptico alto), las fluctuaciones electrolticas con la terapia diurtica y el uso concomitante de antiarrtmicos o inotrpicos, que pueden inducir proarritmia (14). Tambin se sabe que la taquiarritmia ventricular no sostenida en pacientes con miocardiopata dilatada, significa alto riesgo de muerte sbita cardiaca. Los pacientes con miocardiopata dilatada tienen al menos dos sustratos anatmicos distintos que pueden causar taquiarritmias ventriculares por reentrada. Aproximadamente en 60% de los pacientes, la taquiarritmia ventricular sostenida es indistinguible de la que se observa en los pacientes con enfermedad coronaria. Es probable que en estos casos el mecanismo subyacente se relacione con un circuito de reentrada intramiocrdico causado por miocardio enfermo o fibrtico. Sin embargo, en ms de una tercera parte de los pacientes (40%) que han tenido miocardiopata y taquiarritmias ventriculares puede observarse taquicardia sostenida por reentrada en las ramas. El sncope es otra variable que puede identificar pacientes en alto riesgo de muerte sbita cardiaca. Aunque las taquiarritmias ventriculares pueden ser un factor predominante como desencadenantes de muerte sbita cardiaca, en los pacientes con miocardiopata dilatada la asistolia y la disociacin electromecnica pueden ser causas muy importantes, sobre todo en pacientes con disfuncin ventricular izquierda avanzada (15).
Miocardiopata hipertrca
La miocardiopata hipertrfica es el desorden cardiaco gentico ms comn que resulta de una mutacin en uno de los genes que codifica las protenas de la sarcmera del msculo cardiaco. Su prevalencia en la poblacin general es de 1 en 500. La tasa anual de muerte sbita cardiaca es de 2% a 4% en adultos y de 4% a 6% en nios y adolescentes. Se describen varias mutaciones en la cadena pesada de la betamiosina, en la troponina cardiaca T e I15, en la alfa tropomiosina, en la protena C que se une a la miosina, en las cadenas ligeras de la miosina y en la titina. La hipertrofia ventricular y la obstruccin al tracto de salida producen angina, falla cardiaca y arritmias ventriculares. Estas ltimas y la muerte sbita pueden ocurrir en ausencia de otros sntomas y pueden ser impredecibles. El 70% de las muertes sbitas en pacientes con miocardiopata hipertrfica ocurre antes de los treinta aos de edad y la mayora se asocian con el ejercicio. Los pacientes con
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mayor riesgo son aquellos que han sobrevivido a un paro cardiaco previo, que han tenido episodios sostenidos de taquiarritmias ventriculares o que tienen una fuerte historia familiar de muerte sbita cardiaca. Recientemente se han identificado genotipos como la mutacin de la protena que codifica para la troponina T, que indica, un riesgo altsimo para muerte sbita cardiaca. Otras indicaciones de alto riesgo de muerte sbita cardiaca son la taquiarritmia ventricular no sostenida en el monitoreo ambulatorio, un marcado gradiente en el tracto de salida, hipertrofia severa, hipotensin inducida por el ejercicio y sncope, aunque el valor predictivo positivo de estos hallazgos es bajo. En algunos estudios se ha demostrado que el estudio electrofisiolgico positivo para la induccin de arritmias ventriculares sostenidas es til para estratificar el riesgo (16). En la tabla 3 se asigna el riesgo relativo a cada uno de los factores de riesgo para muerte sbita cardiaca en pacientes con cardiopata hipertrfica (16).
Tabla 3. IDENTIFICACIN DE PACIENTES DE ALTO RIESGO Factor de riesgo Hipotensin durante ejercicio Sncope Taquicardia ventricular no sostenida Historia familiar Espesor de la pared ventricular > 30 mm ndice de factores de riesgo 0 1 2 3 RR 2,4 2,0 1,8 1,9 4,1 Mortalidad a seis aos 5% (1%-9%) 7% (1%-13%) 18% (4%-33%) 35% (25%-100%)
Se aprecian cambios electrocardiogrficos hasta en 90% de los pacientes; el hallazgo ms comn, aunque no especfico, es la presencia de ondas T invertidas en las derivaciones precordiales V1 a V3. El cuadro clnico es dominado por la presencia de taquiarritmias ventriculares, aunque se pueden observar arritmias atriales en una cuarta parte de los pacientes. Debido a que las taquiarritmias ventriculares se originan de la pared libre del ventrculo derecho, la morfologa de la taquicardia es de bloqueo de rama izquierda con un eje izquierdo. Puede ocurrir muerte sbita durante el ejercicio (17).
Muerte sbita en nios con enfermedad cardiaca

La muerte sbita cardiaca es mucho menos comn en nios que en adultos. La incidencia reportada de 1,5 a 8 por 100.000 habitantes, constituye 5% de la tasa total de mortalidad peditrica. Aunque algunas de las condiciones mencionadas en los adultos constituyen causas importantes de muerte sbita cardiaca en nios, ms de 50% de estas muertes probablemente son el resultado de una enfermedad cardiaca congnita. En estos casos, las intervenciones quirrgicas y las arritmias son las causas ms importantes de muerte durante el seguimiento a largo plazo. Las cicatrices de la atriotoma y la ventriculotoma y la sobrecarga de volumen y presin persistentes inherentes a algunas reparaciones, predisponen en algunos casos a arritmias atriales y ventriculares. La interaccin de estas variables ha sido mejor estudiada en la tetraloga de Fallot; se observa taquiarritmia ventricular en casi 10% de estos pacientes y la incidencia de muerte sbita es de 2% a 3% (18). En algunos tipos de enfermedad congnita cardiaca, una cmara ventricular puede estar tan severamente hipodesarrollada que exista un solo ventrculo funcionante, lo que conduce a la mezcla de sangre oxigenada y no oxigenada. Estos pacientes no slo son cianticos, sino que tienen falla cardiaca progresiva debido a sobrecarga de volumen. Hoy los pacientes que tienen esta condicin fisiolgica de ventrculo nico son tratados con la ciruga de Fontan o sus variantes; el flujo sanguneo de las venas cavas superior e inferior se dirige hacia la arteria pulmonar, para evitar su paso por el ventrculo derecho. Debido a que no hay ventrculo subpulmonar, cualquier aumento en la presin venosa pulmonar puede producir una disminucin significativa del gasto cardiaco. Por lo tanto, aun las arritmias atriales (inducidas por las incisiones atriales durante la ciruga)
Displasia arritmognica del ventrculo derecho

Este sndrome se caracteriza por miocardiopata, principalmente ventricular derecha, y un defecto gentico localizado en los cromosomas 1 y 4. En 30% a 50% de los pacientes con este sndrome puede haber un trastorno familiar con herencia autosmica dominante que afecta mayormente a hombres. El cambio patolgico tpico es un reemplazo del miocardio por grasa con clulas miocrdicas y tejido fibroso entremezclados. Los sitios ms comprometidos son el pex, la regin infundibular y el rea postero-basal, y en raras ocasiones, el septo interventricular y el ventrculo izquierdo.
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pueden desembocar en compromiso hemodinmico severo y muerte por arritmia (17). Otro subgrupo en alto riesgo para arritmias atriales y ventriculares malignas es el de aquellos que han tenido una transposicin de los grandes vasos. Hasta hace poco la correccin quirrgica estaba confinada a las aurculas, y el ventrculo derecho serva como sistmico; con el tiempo, esto se manifestaba como disfuncin ventricular derecha. Estos pacientes no solamente tienen el sustrato para taquiarritmias ventriculares, sino que la extensa ciruga requerida para crear el cruce auricular tambin los predispone a arritmias atriales. El ventrculo derecho en falla tolera pobremente las frecuencias cardiacas rpidas y puede precipitar taquiarritmias ventriculares y muerte sbita. En estos casos, la tasa reportada de muerte sbita es de 2% a 5%, y es cuatro veces ms comn con arritmias atriales mal controladas (17-19). Otros tipos de enfermedad congnita cardiaca en los cuales se ha reportado muerte sbita cardiaca tarda son la anormalidad de Ebstein, la estenosis artica y los defectos septales ventriculares. Algunos pacientes con enfermedad cardiaca congnita desarrollan hipertensin pulmonar secundaria (sndrome de Eisenmenger), su pronstico generalmente es pobre, y la muerte sbita es una causa comn en estos casos. El mecanismo de muerte sbita puede ser hemodinmico o arrtmico (taqui o bradiarritmia) (18).
del potencial de accin. Este flujo de entrada de sodio o calcio determina el potencial de transmembrana al cual se dispara una respuesta. Se conocen varios factores que pueden causar post-despolarizaciones precoces: hipokalemia, hipomagnesemia, medicamentos antiarrtmicos y catecolaminas.
Sndrome de QT prolongado congnito (hereditario)

El sndrome de QT prolongado congnito comprende un grupo de desrdenes genticos que afectan los canales inicos cardiacos. Las mutaciones del gen SCN5A en el cromosoma 3, del gen HERG en el cromosoma 7 y del gen KvLQT1 en el cromosoma 11 son transmitidas en forma dominante y constituyen 90% de los casos de sndrome de QT prolongado congnito (sndrome de Romano-Ward). Tambin se describen anormalidades genticas en el sndrome de Jervell y Lange-Nielsen (la forma recesiva asociada con sordera). La manifestacin fenotpica de estos defectos genticos es una prolongacin anormal del intervalo QT en el electrocardiograma y la predisposicin a desarrollar un tipo de taquiarritmia ventricular polimrfica, llamada taquicardia de puntas torcidas. Debido a que las anormalidades genticas son heterogneas (a la fecha se han identificado al menos veinte mutaciones en los cromosomas 3, 7 y 11), las manifestaciones de la enfermedad y la severidad son variadas (Tabla 4) (20). Por ejemplo, en los pacientes que tienen mutaciones en el gen SCN5A en el cromosoma 3 (el cual codifica el canal de sodio), el intervalo QT tiene un segmento isoelctrico largo con una onda T alta y picuda. Este intervalo QT se acorta con el ejercicio y la taquicardia de puntas torcidas tiende a ocurrir en reposo y durante perodos de taquicardia. Este mismo gen se asocia con problemas del sndrome de Brugada y la enfermedad de Lev/Lenegre; el tratamiento es la mexiletina (bloqueador de los canales de sodio) y marcapasos a frecuencias altas, 80 a 90 lpm. Por otra parte, en los pacientes con mutacin en el cromosoma 7 que afecta la subunidad alfa del canal Ikr, 50% de las muertes ocurren en reposo y por estmulo auditivo; parte del tratamiento es mantener unos niveles altos de potasio. La mutacin en el cromosoma 11 afecta la subunidad alfa del Iks, es la ms frecuente de todas (50% a 60%) y produce un intervalo QT prolongado con ondas T melladas pero sin acortamiento significativo del intervalo QT corregido; la mayora de los sntomas ocurren durante ejercicio, principalmente al nadar.
Anormalidades elctricas primarias

Son aquellas condiciones en las cuales una anormalidad elctrica predispone a taquiarritmia ventricular/fibrilacin ventricular en ausencia de enfermedad cardiaca estructural aparente. En muchas de estas condiciones, el electrocardiograma puede proveer una clave para su diagnstico y usualmente existe un componente familiar (20).
Sndrome de QT prolongado y taquicardia de puntas torcidas

La taquicardia de puntas torcidas es un ejemplo de una arritmia desencadenada por post-despolarizaciones precoces, cuyo parmetro vulnerable es la prolongacin de la duracin del potencial de accin; stas podran estar causadas por una reduccin de la corriente de potasio durante la repolarizacin normal o por una corriente de entrada anormalmente prolongada llevada a cabo por los canales de sodio o calcio durante la segunda fase
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Tabla 4. GENTICA DEL SNDROME QT PROLONGADO Nombre LQT1 LQT2 LQT3 LQT4 LQT5 LQT6 LQT7 Gen KvLQT1 HERG SCNA5 ? KcNE1 KcNE2 KCNE2 Cromosoma 11p 15.5 7q 35-36 3p 21-24 4p 25-27 21q 22.1 21q22.1 17q23 Canal Iks Ikr INa ? Iks Iks Ikl Porcentaje 50-60 30-35 10-15 ? < de 3 0,6
KvLQT1 codifica las protenas de la subunidad alfa y KcNE1codifica las protenas de la subunidad beta del canal Iks.
El estudio cooperativo internacional, prospectivo longitudinal iniciado en 1979, ha aportado gran conocimiento epidemiolgico de este sndrome (20). La edad promedio en que se presenta el primer evento cardiaco es en pacientes de 12 14 aos con QT prolongado. El 69% son mujeres y 85% de los casos tiene un miembro de la familia con un intervalo QTc mayor a 440 ms. La frecuencia de sncope es de 5% por ao y la mortalidad cardiaca de 0,9% por ao. La tasa de eventos cardiacos en los familiares afectados es baja: sncope en 0,5% y muerte cardiaca en 0,2%. Ocurre sncope tpicamente en asociacin con emocin intensa, actividad fsica vigorosa o excitacin por estmulos auditivos. En este estudio de observacin el riesgo de sncope o muerte sbita estaba relacionado con la longitud del QTc, la historia de eventos cardiacos previos y una frecuencia cardiaca elevada (19). Sin embargo, no es clara an la gnesis de las taquiarritmias ventriculares en los pacientes con QTc prolongado (21). Los hallazgos experimentales sugieren un papel importante de la heterogeneidad de la repolarizacin transmural. Los estudios demuestran una dispersin espacial de la repolarizacin a lo largo del eje transmural de los ventrculos izquierdo y derecho lo cual se hace evidente por la actividad diferencial entre los miocitos epicrdicos, mediomiocrdicos y endocrdicos, lo que a su vez refleja diferentes densidades de los canales de potasio y sus subtipos en estas regiones. La marcada dispersin de la repolarizacin transmural puede crear una ventana vulnerable para la generacin de mecanismos de reentrada. Las post-despolarizaciones precoces desde los miocitos medioventriculares (zona M) pueden ser el transfondo de los complejos ventriculares prematuros que inician o perpetan la taquicardia polimrfica o la torsades de pointes en pacientes con QTc prolongado. La estimulacin simptica, principalmente izquierda, podra aumentar de manera peridica la amplitud de las post-
despolarizaciones precoces para provocar taquiarritmias. La estimulacin alfa-adrenrgica tambin aumenta la amplitud de las post-despolarizaciones precoces inducidas por cesio, a su vez inhibidas por magnesio.
Sndrome de QT prolongado adquirido

La taquicardia de puntas torcidas se reconoce como un efecto adverso impredecible de medicaciones como la quinidina, que prolongan el intervalo QT probablemente por alteracin del balance entre las corrientes de entrada y salida. Aunque muchos medicamentos pueden causar prolongacin del intervalo QT, la quinidina y el sotalol son los causantes de la mayora de los episodios de taquicardia de puntas torcidas, seguidos por la hipokalemia y la amiodarona. La incidencia de taquicardia de puntas torcidas es de 0,5% a 8,8% para quinidina, y alrededor de 2,5% para sotalol. En la tabla 5 se observa la lista de las causas ms frecuentes de sndrome de QT prolongado adquirido (22).
Fibrilacin ventricular idioptica

Aproximadamente slo 1% de los pacientes tiene fibrilacin ventricular idioptica, es decir fibrilacin ventricular sin evidencia alguna de enfermedad cardiaca estructural despus de una evaluacin cardiaca exhaustiva. En poblaciones que se espera tengan baja incidencia de enfermedad cardiaca isqumica, la proporcin relativa de pacientes con fibrilacin ventricular idioptica aumenta y puede llegar a representar hasta el 15% de todas las causas de fibrilacin ventricular en pacientes menores de cuarenta aos de edad. La edad promedio est entre mediados de los treinta y principios de los cuarenta y la proporcin hombre a mujer es aproximadamente 2:1. Es poco usual una historia familiar de muerte sbita. De manera tpica la presentacin inicial
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Tabla 5. CAUSAS DE SNDROME DE QT PROLONGADO ADQUIRIDO Agentes antiarrtmicos Clase IA Quinidina, disopiramida, procainamida Clase IC Encainida, flecainida, propafenona ibutilide y dofetilide Clase III Sotalol, bretilio, amiodarona Otros medicamentos Agentes tricclicos y tetracclicos Fenotiazinas, haloperidol Ketoconazol Antihistamnicos (astemizol y terfenadina) Antibiticos (eritromicina, TMT-SMX*, quinolonas, pentamidina) Quimioteraputicos (antraciclinas) Antagonistas de la serotonina (ketanserina) Insecticidas rgano-fosforados Calcioantagonistas (Bepridil) Antivirales (amantadina) Proquinticos (cisaprida)
Taquicardia ventricular polimrca sensible a las catecolaminas

Esta es otra variante de las taquiarritmias ventriculares polimrficas. En estos casos las taquiarritmias ventriculares son desencadenadas por emociones o actividades fsicas y pueden ser reproducidas con infusin de isoproterenol o durante ejercicio. Usualmente son nios con historia familiar de sncope o muerte sbita hasta en 30% de los casos, y aunque el electrocardiograma en reposo es normal, presentan una secuencia tpica de eventos durante el ejercicio: la taquicardia sinusal conduce hacia una taquicardia de la unin. Posteriormente, complejos ventriculares prematuros aislados aumentan en frecuencia y se vuelven polimrficos, seguidos por salvas de rfagas monomrficas y bidireccionales. Si la actividad persiste, eventualmente se pueden presentar taquiarritmia ventricular bidireccional, taquiarritmia ventricular polimrfica y fibrilacin ventricular (25).
Anormalidades electrolticas Hipokalemia Hipomagnesemia Bradiarritmias Estados nutricionales alterados Jugo de uva Enfermedad cerebrovascular Hemorragia intracraneana y subaracnoidea Enfermedad cerebrovascular aguda (stroke) Trauma intracraneano IV: intravenoso; TMT-SMX: trimetoprim-sulfametoxasol.*
Sndrome de Brugada
Los hermanos Brugada describieron un nuevo sndrome en pacientes con un patrn electrocardiogrfico de bloqueo de rama derecha y elevacin del segmento ST asociado con muerte sbita en ausencia de enfermedad cardiaca estructural demostrable. Estos pacientes usualmente tienen una muerte sbita previamente abortada o sncope. En muchos de ellos el diagnstico se hace mediante electrocardiograma de rutina; la edad diagnstica promedio es de 38 17 aos y la mayora son hombres (proporcin 8:1 hombre a mujer). El riesgo de recurrencia de sncope o muerte sbita cardiaca es alto. Durante un seguimiento promedio de 34 32 meses, ocurre un evento arrtmico en 34% de los pacientes previamente sintomticos y en 27% de los que no haban tenido evento previo. Hasta el momento, la nica forma de diagnosticarlo es mediante el electrocardiograma. Los hallazgos tpicos incluyen morfologa de bloqueo de rama derecha y elevacin del segmento ST en las derivaciones V1 a V2 y hasta V3 (26-28). Aunque la patognesis subyacente de los cambios del electrocardiograma no est clara todava, se sugiere que puede estar relacionada con el hallazgo morfolgico de espiga y domo del potencial de accin de las clulas epicrdicas. Hallazgos recientes de estudios genticos que ligan el sndrome de Brugada con una mutacin de un gen para un canal inico, sostienen la hiptesis de que el sndrome es una anormalidad elctrica primaria.
es muerte sbita causada por fibrilacin ventricular sin sntomas precedentes. Hasta en 25% de los pacientes se observa una tormenta elctrica que termina en fibrilacin ventricular (23).
Variante de acoplamiento corto de la taquicardia de puntas torcidas

Existe un subgrupo de pacientes adultos jvenes que se presenta con taquiarritmia ventricular polimrfica recurrente en ausencia de enfermedad cardiaca estructural significativa. La diferencia de estos pacientes con los anteriores es que el latido de la taquiarritmia ventricular polimrfica tiene un intervalo de acoplamiento muy corto (245 + 28 ms). Desde el punto de vista morfolgico, la taquiarritmia ventricular polimrfica de estos pacientes luce como una taquicardia de puntas torcidas tpica, pero el intervalo QT es normal (24). An no se sabe si esta entidad se puede separar de la fibrilacin ventricular idioptica.
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Kasanuki y colaboradores describieron un pequeo grupo de pacientes en quienes la fibrilacin ventricular idioptica con cambios episdicos del electrocardiograma semejantes a los del signo de Brugada, siempre estaba presente antes de los episodios de fibrilacin ventricular. Los cambios del electrocardiograma y la fibrilacin ventricular de estos pacientes pueden ser precipitados por estimulacin vagal e inhibidos por estimulacin simptica. Estos hallazgos son consistentes con la presentacin clnica de sncope y muerte sbita cardiaca que ocurre durante el sueo o reposo y no durante el ejercicio. Esta entidad ha sido llamada fibrilacin ventricular inducida por el vago. Es interesante el hecho de que sta pueda ser tambin responsable del sndrome de muerte sbita inexplicada, el cual ha recibido gran variedad de nombres: en Thailandia, Lai Tai o muerte durante el sueo; en Filipinas, Bangungut o gemir y morir durante el sueo; y en Japn, Pokkuri o muerte sbita de noche (29). El mecanismo de reentrada ha sido implicado en la gnesis de taquiarritmia ventricular/ fibrilacin ventricular asociada con el sndrome. La inhibicin de la corriente a travs del canal de sodio causa una prdida heterognea del domo del potencial de accin (meseta) en el epicardio ventricular derecho, lo cual genera propagacin del domo desde sitios donde ste se mantiene en lugares que lo han perdido; esto causa re-excitacin local a travs de un mecanismo reentrante de fase 2 (30).
Resumen
Se han caracterizado muchos aspectos de la gnesis de la taquiarritmia ventricular/fibrilacin ventricular y muchos an quedan por aclarar, en especial con el alto nmero de eventos que se registran cada ao. Existe una tremenda heterogeneidad en el corazn normal y nada que decir del enfermo, lo que hace poco probable que los medicamentos hasta ahora disponible con mecanismos de accin tan focales, puedan afectar el sustrato electrofisiolgico tan diverso de una manera uniforme y prevenir as las arritmias. A pesar de la falta de xito, se prefieren medicinas efectivas en muchas circunstancias clnicas como en el control de la fibrilacin atrial, pero hasta que esto ocurra, el enfoque no farmacolgico contina ganando terreno.
Bibliografa
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Sndrome de Wolff-Parkinson-White
La prevalencia estimada de las vas accesorias que conducen de manera antergrada es de 1 a 3 por 1.000 habitantes. En algunos pacientes, las caractersticas de la conduccin de las vas accesorias permiten una conduccin antergrada tan rpida durante la fibrilacin atrial, que la disfuncin hemodinmica y la desorganizacin del ritmo ventricular conducen a fibrilacin ventricular y muerte sbita. La incidencia estimada de tal complicacin es de una por cien pacientes ao. Se ha visto que la mayora de los pacientes que han sufrido fibrilacin atrial hemodinmicamente significativa o muerte sbita, han sido previamente sintomticos para arritmias, pero aproximadamente 30% de ellos han sido asintomticos o han tenido sntomas menores previos. En estos pacientes la conduccin antergrada es rpida, es decir, el intervalo RR ms corto durante fibrilacin atrial es 250 ms (240 lpm). Otros factores de riesgo incluyen mltiples vas accesorias, uso de la digital, verapamilo intravenoso (puede causar aumento de la conduccin antergrada) y la anormalidad de Ebstein (31, 32).
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Clasificacin de las arritmias ventriculares y la muerte cardiaca sbita

Alejandro Orjuela Guerrero, MD.
A pesar de la reduccin en las ltimas dcadas del nmero de eventos de muerte sbita de causa cardiaca, an es un motivo frecuente de muerte, y se estima en cerca de 50% (1, 2). La mayora de stas obedece a arritmias ventriculares, con alguna frecuencia disparadas por eventos coronarios agudos, los cuales pueden suceder en personas sin enfermedad cardiaca previa o en asociacin con enfermedad cardiaca estructural (3). El desarrollo futuro de nuevos enfoques, tcnicas de estudio y biomarcadores de arritmias ventriculares podra incrementar el entendimiento de las mismas para reducir incluso ms el nmero de eventos de muerte cardiaca sbita (4). Se han hecho varios intentos para clasificar las arritmias ventriculares y precisar su importancia pronstica. El ms antiguo y usado de ellos es la clasificacin de Lown donde las ectopias ventriculares se clasificaban de acuerdo con su frecuencia (grados 1 y 2), polimorfismo (grado 3), repetitividad (grado 4) y prematuridad (grado 5) (5). Segn la clasificacin de Lown, las ectopias ventriculares prematuras se describen como frecuentes o complejas si ocurren ms de treinta por hora, son polimrficas, en dupletas, muestran fenmeno de R en T o preceden a TV (6, 13, 14) (Tabla 1).
Quiz un esquema de mayor relevancia clnica considerando las ectopias ventriculares prematuras y las arritmias ventriculares en el contexto del tipo y la severidad de la enfermedad cardiaca de base sea de mayor utilidad, entendiendo que a mayor complejidad de las ectopias y mayor lesin estructural, mayor ser tambin el compromiso sobre el pronstico, la calidad de vida y el riesgo de muerte cardiaca sbita (7). Las guas para el manejo de pacientes con arritmias ventriculares y prevencin de muerte cardiaca sbita (8) proponen la clasificacin de arritmias ventriculares que se resume en la tabla 2.
Muerte cardiaca sbita

Ya que las muertes sbitas generalmente ocurren fuera del hospital y con frecuencia son presenciadas por testigos sin entrenamiento mdico, la clasificacin de dichas muertes que puede usarse en estudios clnicos y epidemiolgicos se basa en la informacin de tales testigos cuando la muerte ocurre fuera del mbito hospitalario. Muchas de las clasificaciones tienen en cuenta la duracin de la enfermedad final, la localizacin de la muerte y su causa aparente (8, 9). Estos mtodos de clasificacin pueden no arrojar resultados similares y no separar siempre las muertes en los grupos que se estudian desde el punto de vista cientfico (10).
Tabla 1. CLASIFICACIN DE LOWN PARA ECTOPIAS VENTRICULARES Grado 0 1 2 3 4 a b 5 Descripcin Sin latidos ectpicos prematuros EVP ocasionales y aislados EVP frecuentes (>1/min o 30 por hora) EVP polimrficas EVP repetitivas Dupletas Salvas EVP tempranas (IP < 1)
Clasicacin basada en la condicin cardiocirculatoria antes de la muerte

Muertes presenciadas
EVP: ectopia ventricular prematura, IP: ndice de prematuridad.
55,4% de las muertes ocurrieron sin colapso previo (11), lo cual se juzga de acuerdo con la rapidez con que se pierde la consciencia y desaparece el pulso. Si la persona fue vista consciente, alerta y sin aparente alteracin de sus funciones mentales, estaba activa y poda mantener una posicin erguida, o estando dormida podan despertarla fcilmente, se concluye que su cerebro tena buena perfusin antes del evento. En los casos de pacientes bajo anestesia general, se observa la condicin cardiovascular previa.
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Tabla 2. CLASIFICACIN DE LAS ARRITMIAS VENTRICULARES Clasicacin por presentacin clnica Hemodinmicamente estable Asintomtica Mnimos sntomas Ej. palpitaciones Hemodinmicamente inestable Presncope La ausencia de sntomas que podran resultar de la arritmia Aqueja palpitaciones precordiales, en cuello o garganta, as descritas: latidos como golpes o carreras, percepcin alterada de los latidos, saltos de los latidos o pausas. El paciente reporta presncope as: - Alteracin de la consciencia - Cambios visuales - Sensacin de desmayo - Malestar Sbita prdida de la conciencia del tono postural; se recupera de manera espontnea, corta duracin. Puede ser experimentado en posicin supina Muerte de causa cardiaca no esperada, usualmente por arritmia sbita dentro de una hora del inicio de los sntomas Muerte de causa cardiaca no esperada, usualmente por arritmia dentro de una hora del inicio de los sntomas, en quien, con intervencin mdica (ej. desfibrilacin), se revierte el evento.
Sncope
Muerte cardiaca Arresto cardiaco
Clasicacin por electrocardiografa TV no sostenida Tres o ms latidos, terminan espontneamente en menos de 30 segundos. TV: tres o ms complejos prematuros consecutivos de origen ventricular a una frecuencia igual o mayor a 100 por minuto (longitud de ciclo menor a 600 ms). Monomrfica Polimrfica TV sostenida Monomrfica Polimrfica TV re-entrante rama-rama TVNS con morfologia nica de los complejos QRS TVNS con morfologia de QRS cambiante a una longitud de ciclo entre 600 y 180 ms. TV mayor de 30 s de duracin y/o que requiere terminacin por el compromiso hemodinmico en menos de 30 s. TVS con morfologa nica y estable de los complejos QRS TVS con morfologa de QRS cambiante o multiforme a una longitud de ciclo entre 600 y 180 ms. TV debido a reentrada que involucra el sistema His-Purkinje. Usualmente con morfologa de BRIHH, ocurre generalmente en el contexto de una miocardiopata. TV con alternancia latido a latido del QRS en el plano frontal, frecuentemente asociada a toxicidad por digital. TV caractersticamente asociada con sndrome de QT largo; desde el punto de vista electrocardiogrfico por rotacin de los picos del QRS alrededor de la lnea isoelctrica durante la arritmia. Se inicia siguiendo intervalos de acoplamiento corto-largo-corto La variante acoplamiento corto se inicia por un acoplamiento corto normal. Flutter ventricular Una arritmia ventricular regular (longitud de ciclo vara 30 ms o menos) aproximadamente a frecuencia de 300 latidos por minuto (LC 200 ms), con una apariencia monomrfica, no hay intervalo isoelctrico entre los QRS sucesivos. Arritmia ventricular rpida, usualmente mayor de 300 latidos por minuto/ 200 ms (LC 180 ms o menos), ampliamente irregular con marcada variabilidad en el QRS, la longitud de ciclo, la morfologa y la amplitud.
TV bidireccional Torsades de pointes
Fibrilacin ventricular
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continuacin Tabla 2. CLASIFICACIN DE LAS ARRITMIAS VENTRICULARES. Clasicacin por enfermedad de base Arritmias ventriculares en enfermedad arterial coronaria crnica Arritmias ventriculares en falla cardiaca Arritmias ventriculares en enfermedad cardiaca congnita Arritmias ventriculares en desrdenes neurolgicos Arritmias ventriculares en enfermedad cardiaca estructural Arritmias ventriculares en sndrome de muerte sbita del infante Arritmias ventriculares en miocardiopatas: - Miocardiopata dilatada - Miocardiopata hipertrfica - Displasia arritmognica del ventrculo derecho Arritmias ventriculares en prolapso de vlvula mitral Arritmias ventriculares despus de ciruga para enfermedad cardiaca congnita Arritmias ventriculares en corazn estructuralmente sano Adaptada de: Task Force, Guas para manejo de las arritmias ventriculares y la muerte cardiaca sbita (8). TV: taquicardia ventricular, TVNS: taquicardia ventricular no sostenida, TVSD: taquicardia ventricular sostenida, BRIHH: bloqueo de rama izquierda del haz de His.
Muertes no presenciadas
Hallazgos de la autopsia
Las muertes que no son presenciadas en el momento en que ocurren pueden describirse de forma inadecuada. stas se clasifican en probables categoras con base en las circunstancias de la muerte, la localizacin, la posicin del cuerpo y la condicin de la persona descrita por testigos antes de morir. Por nivel de alerta: caminando, despierto, bajo anestesia, comatoso. Por actividad y postura: activo, de pie, sentado, reposando.
Efectos de la intervencin teraputica
Lawrence (11) estudi pacientes que experimentaron una muerte sbita arrtmica y hall una o ms manifestaciones de enfermedad cardiaca en cada una de las 22 autopsias que incluy. La causa predominante fue evento coronario agudo en los pacientes de muerte arrtmica, enfermedad coronaria crnica e hipertrofia ventricular izquierda.
Hallazgos de patologa
Oclusin de uno o ms vasos coronarios principales. Infarto agudo del miocardio. Peso del corazn mayor a 350 gramos. Enfermedad valvular significativa. No evidencia anatmica de enfermedad cardiaca. Probable causa precipitante. De las clasificaciones que se examinaron, aquella que se basa en la condicin evidente de la circulacin inmediatamente antes de la muerte, parece ser la ms til para estudiar la muerte sbita porque la divide en categoras que son ms relevantes para explicar su mecanismo (10, 11). La evidencia sugiere que las denominadas muertes sbitas y haberlas clasificado como arrtmicas, eran ocasionadas por la ocurrencia sbita de un desorden del ritmo cardiaco cuando la perfusin perifrica, hasta ese momento, haba sido adecuada. El desorden del ritmo aparentemente precedi al colapso circulatorio.
La muerte sbita en pacientes hospitalizados se atribuy a causa arrtmica en aquellos que durante el colapso evidenciaron la arritmia, en aquellos que fallecieron durante la intubacin orotraqueal; de otra parte, las muertes postoperatorias se clasificaron dentro de colapso circulatorio.
Hallazgos electrocardiogrcos en el momento de la muerte
Fuera del servicio de urgencias son pocos los casos de los que se tiene el ritmo en el momento de morir. La causa ms documentada es la arritmia ventricular (10). Electrocardiograma: registro, monitoreado, electrocardiograma durante el evento. Arritmia terminal: fibrilacin ventricular, asistolia o arresto no reportado.
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Tabla 3. CLASIFICACIN SEGN LA DURACIN DE LA ENFERMEDAD TERMINAL Duracin de la ET Menos de cinco minutos > 5 min, < 1 hora >1 hora, < 4 horas > 4 horas, < 24 horas > 24 horas, > 1 semana > 1 semana Muertes arrtmicas (%) 45,1 19,5 8,5 6,1 9,7 11,0 Das en falla circulatoria (%) 0,0 6,8 1,7 10,2 22,0 59,3 Todas (%) 26,1 14,8 5,6 7,7 14,8 31,0
Adaptada de: Clinical classification of cardiac deaths. Circulation 1982; 65 (3) 457-64. ET: enfermedad terminal.
Tabla 4. CLASIFICACIN POR CATEGORA CON RELACIN A LA LOCALIZACIN DE LA MUERTE Duracin de la ET En el hospital Camino al hospital En casa En casa como paciente Otros en casa En el trabajo Camino al trabajo En el sitio de recreacin En otra parte Muertes arrtmicas (%) 25,6 2,4 41,5 4,9 36,6 7,3 8,5 6,1 8,5 Muertes en falla circulatoria (%) 86,4 1,7 8,5 8,5 0,0 0,0 0,0 0,0 3,4 Todas (%) 51,4 2,1 27,5 6,3 21,1 4,2 4,9 3,5 6,3
Adaptada de: Clinical classification of cardiac deaths. Circulation 1982 ; 65 (3, 11).
Una clasificacin de muerte arrtmica o circulatoria puede fracasar o no ser muy precisa a menos que el electrocardiograma se encuentre registrado al tiempo de la muerte. Cuando tal clasificacin es hecha con base en la rapidez con la cual cesa la funcin cerebral y no son perceptibles los pulsos perifricos, es slo presuntiva. La clasificacin sobre esta base es indudablemente ms precisa cuando se conocen los antecedentes mdicos de la poblacin y las caractersticas demogrficas, y cuando todos han sido sometidos a exmenes mdicos antes de su muerte. La exactitud es mayor cuando la muerte se observa directamente. En los casos en que esta informacin estuvo disponible, la clasificacin fue de muerte presenciada; la observacin se confirm con base en el electrocardiograma o la autopsia. Cuando las muertes no presenciadas se clasificaron por la ubicacin y la aparente actividad del sujeto al tiempo de muerte, las clasificaciones concordaban con las muertes presenciadas. La evidencia de las autopsias y los electrocardiogramas al tiempo del colapso o luego del mismo, no contradijo la clasificacin en ningn
caso, pero permiti clasificar algunos casos que de otra manera no se habra logrado. Se estima que el fallo de clasificacin en las muertes no presenciadas en el trabajo de Lawrence est cerca de 5%. Una enfermedad aguda terminal de corta duracin es buen indicador de causa arrtmica; por el contrario, una de ms larga duracin no necesariamente es un indicio de muerte en falla circulatoria (Tabla 3). Casi una tercera parte de las muertes que ocurrieron en hospitales se debieron a muerte arrtmica sbita (Tabla 4).
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Presentaciones clnicas de pacientes con arritmias ventriculares y muerte sbita cardiaca

Vctor M. Velasco Caicedo, MD.; Fernando Rosas Andrade, MD.; Juan F. Betancourt Rodrguez, MD.; Juan A. Baena Llanos, MD.; Alexnder lvarez Ortz, MD.; Alirio Balanta Cabezas, MD.
Las presentaciones clnicas de los pacientes con arritmias incluyen taquicardia ventricular, fibrilacin ventricular y muerte sbita cardiaca. En la tabla 1 se resumen las presentaciones clnicas en pacientes asintomticos y sintomticos. Las arritmias ventriculares sostenidas o no sostenidas pueden ocurrir en individuos con o sin cardiopata estructural, si bien la severidad de los sntomas no siempre se correlaciona con el tipo de cardiopata. Por ejemplo, una taquicardia ventricular bien tolerada desde el punto de vista hemodinmico puede acontecer en un paciente con previo infarto del miocardio y funcin ventricular izquierda deprimida. El pronstico y manejo deben individualizarse en cada caso de acuerdo con los sntomas y la enfermedad cardiaca asociada o subyacente (1).
(2). Arritmias muy rpidas, como la taquicardia ventricular polimrfica, rara vez son asintomticas, probablemente se relacionan con anormalidades de los canales inicos y requieren estudio (3, 4). La taquicardia ventricular no sostenida en pacientes con previo infarto del miocardio y funcin ventricular izquierda deprimida, indica riesgo elevado de muerte sbita cardiaca y demanda evaluacin adicional o tratamiento (5). El pronstico y manejo de las arritmias ventriculares asintomticas no ha sido bien establecido en pacientes con otras enfermedades cardiacas como la miocardiopata dilatada (6) o la hipertrfica (7).
Sntomas que se relacionan de manera potencial con las arritmias ventriculares

stos son: palpitaciones, disnea, dolor precordial, presncope o sncope. Las palpitaciones o la percepcin de irregularidades en el ritmo cardiaco son producidas por un amplio espectro de arritmias y tambin las pueden referir algunos pacientes en ausencia de arritmias (8). Con menos frecuencia, pacientes con taquicardia ventricular pueden manifestar sntomas de disnea paroxstica o dolor precordial en ausencia de sensacin de latidos cardiacos rpidos. En estas circunstancias, la disnea o el dolor precordial se relacionan con las consecuencias hemodinmicas de la taquicardia. El presncope es un trmino vago y con pobre definicin; no es un sntoma especfico (9). La taquicardia ventricular puede causar sncope de causa no diagnosticada o inexplicable en pacientes con enfermedad cardiaca estructural (10). Pacientes con mala funcin ventricular y taquicardia ventricular o fibrilacin ventricular inducible en un estudio electrofisiolgico, tienen alta incidencia de subsecuentes terapias apropiadas cuando se les implanta un cardiodesfibrilador. En forma similar, los pacientes con funcin ventricular deprimida pueden tener alto riesgo de muerte sbita (11-13). Los pacientes con sndromes de repolarizacion anormal (sndrome de intervalo QT largo o corto, sndrome de Brugada y taquicardia ventricular catecolaminrgica), se asocian con taquicardia
Tabla 1. PRESENTACIONES CLNICAS DE PACIENTES CON ARRITMIAS VENTRICULARES Y MUERTE SBITA CARDIACA 1. Individuos asintomticos con o sin anormalidades electrocardiogrficas. 2 Pacientes con sntomas potencialmente atribuibles a arritmias ventriculares. 3. Taquicardia ventricular estable o inestable desde el punto de vista hemodinmico. 4. Arresto cardiaco
Individuos asintomticos con o sin anormalidades electrocardiogrcas

En los individuos asintomticos, pueden detectarse arritmias ventriculares en forma incidental por los hallazgos durante registros electrocardiogrficos o durante un examen fsico. No hay razn para tratar arritmias ventriculares asintomticas en ausencia de potenciales beneficios, los cuales incluyen la prevencin de taquicardiomiopata y la reduccin del riesgo de muerte sbita. Los mayores determinantes de riesgo de muerte sbita cardiaca guardan mayor relacin con el tipo y la severidad de la enfermedad cardiaca asociada y menor con la frecuencia o clasificacin de las arritmias ventriculares
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ventricular polimrfica o fibrilacin ventricular. En estos pacientes la taquicardia ventricular es muy rpida y se relaciona ms con sncope y presncope que con sensacin de latidos cardiacos rpidos o palpitaciones (14).
Taquicardia ventricular estable con respecto a la hemodinmica

Los pacientes con taquicardia ventricular, lenta, hemodinmicamente estable, pueden ser asintomticos; sin embargo, habitualmente presentan sensacin de latidos cardiacos rpidos que se acompaan de disnea o dolor precordial. La estabilidad o tolerancia de una taquicardia ventricular se relaciona con los siguientes aspectos: Frecuencia ventricular media de la taquicardia. Presencia de conduccin retrgrada. Funcin ventricular. Integridad de los mecanismos compensatorios perifricos. La presentacin de una taquicardia ventricular estable y relativamente bien tolerada, no sugiere ausencia de enfermedad cardiaca y puede observarse en pacientes con funcin ventricular deprimida (15). Pacientes con pobre funcin ventricular pueden no tener palpitaciones durante la taquicardia. La presentacin de una taquicardia ventricular estable no indica pronstico benigno en pacientes con enfermedad cardiaca significativa. Una taquicardia ventricular incesante aunque bien tolerada clnicamente, puede ser causa de deterioro hemodinmico, falla cardiaca o taquicardiomiopata (16). En pacientes con cardiodesfibrilador, la taquicardia ventricular puede tener una frecuencia ventricular media por debajo del lmite inferior programado de deteccin de taquicardia ventricular y puede dar origen a una baja deteccin de taquicardia ventricular y a que no se activen los algoritmos para terminar la taquicardia ventricular. Si se modifican los lmites de deteccin puede inducirse deterioro hemodinmico y deplecin temprana de la batera (16, 17).
Indica que de no haber tratamiento, la taquicardia ventricular se asocia con hipotensin arterial, pobre perfusin tisular y riesgo inminente de arresto cardiaco o shock. La taquicardia ventricular inestable hemodinmicamente es usual pero no slo se observa en pacientes con funcin ventricular deprimida. Pacientes con funcin ventricular normal pueden tener taquicardia ventricular o fibrilacin ventricular inestable si la taquicardia es rpida, como se observa en el sndrome de intervalo QT largo u otros sndromes de repolarizacin anormal. Algunos pacientes con corazn normal y taquicardia ventricular monomrfica idioptica o taquicardia supraventricular, pueden tener una respuesta hipotensiva durante la taquicardia debido a una reaccin vasovagal.
Arresto cardiaco sbito

El arresto cardiaco sbito se produce por asistolia (arresto sinusal, bloqueo aurculo-ventricular), taquicardia ventricular, fibrilacin ventricular o disociacin electromecnica con disminucin significativa de la perfusin tisular y prdida de la conciencia; como resultado de un inadecuado gasto cardiaco se produce muerte sbita cardiaca si el problema no se resuelve con rapidez. El arresto cardiaco sbito puede presentarse en individuos con corazn sano o enfermo (2). El mecanismo desencadenante de un arresto cardiaco sbito no siempre se relaciona con la arritmia; tambin con factores extracardiacos como tromboembolismo pulmonar, ruptura de aneurisma de aorta o alteraciones electrolticas y metablicas.
Bibliografa
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Taquicardia ventricular hemodinmicamente inestable

El trmino hemodinmicamente inestable no tiene una definicin precisa, sin embargo, se usa ampliamente.
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Evaluacin no invasiva de la muerte sbita

Luis F. Pava Molano, MD., PhD.
Introduccin
El trmino muerte cardiaca sbita se refiere a la muerte por causas naturales debido a la cesacin abrupta de las funciones cardiacas conocida como paro cardiaco. Se dice que los pacientes que sobreviven a dicho evento tuvieron una muerte cardiaca sbita abortada. La mayora de las muertes cardiacas sbitas se deben a una arritmia ventricular letal y ocurren en pacientes con enfermedad cardiaca estructural o como consecuencia de un evento coronario agudo (Tabla 1).
Tabla 1. CAUSAS MS FRECUENTES DE MUERTE CARDIACA SBITA 1. Cardiopata isqumica 2. Cardiopata dilatada 3. Miocardiopata hipertrfica 4. Miocardiopata arritmognica 5. Canalopatas y otras 1. Infarto antiguo o evento coronario agudo. 5. Sndromes de QT largo, QT corto, Brugada, taquicardia ventricular catecolaminrgica, sndrome de Wolff-Parkinson-White.
En este captulo se discutirn de manera breve las tcnicas utilizadas en la evaluacin no invasiva de la muerte sbita por taquiarritmias ventriculares.
El problema
La muerte cardiaca sbita es una manifestacin fenotpica de mltiples condiciones patolgicas cardiacas, neurolgicas, endocrinas o metablicas y como tal no es una entidad nica que pueda prevenirse o tratarse de manera uniforme. La prevencin de la muerte cardiaca sbita tiene su piedra angular en exploraciones complementarias que poseen sensibilidades muy bajas para detectar a las personas en riesgo; por lo general las pruebas no invasivas que se nombrarn a continuacin tienen buenos valores predictivos negativos (que la prueba sea negativa indica bajo riesgo de muerte cardiaca sbita). La idea de prevenir la muerte cardiaca sbita mediante pruebas no invasivas est lejos de lo ideal y hay que reconocer que en el momento no se tiene la prueba ideal que permita reconocer a las personas en riesgo, al menos desde el punto de vista poblacional o en particular de un paciente y prevenirlas de manera costo-efectiva. Cuando se habla de evaluacin no invasiva del riesgo de muerte cardiaca sbita, se piensa en una manera de prevenirla, asunto que no tocar este captulo pero que tiene que ver con la prevencin primaria, en cada caso en particular de un desencadenante de la muerte sbita: por ejemplo la prevencin de un evento coronario mediante estilo de vida, dieta, ejercicio, frmacos hipolipemiantes, cido acetil saliclico o en el caso de un paciente con alto riesgo de muerte cardiaca sbita por una canalopata, el uso de un desfibrilador. Dado el alto costo del desfibrilador automtico implantable y que no est libre de riesgos y complicaciones, vale la pena conocer qu puede llevar a muerte cardiaca sbita y cmo prevenirla socialmente por los caminos ms fciles y econmicos: controlando los factores de riesgo de accidentes cardiovasculares. Las siguientes pruebas han sido utilizadas con el fin de evaluar el riesgo de muerte cardiaca sbita en pacientes predominantemente isqumicos o con disfuncin ventricular no isqumica. Se carece de estudios experimentales en minoras de pacientes con riesgo de muerte
El mayor riesgo de padecer una muerte cardiaca sbita lo tienen los pacientes con enfermedad coronaria establecida o aquellos con alto riesgo de enfermedad coronaria, los que tienen disfuncin ventricular izquierda y aquellos con una historia de arritmias ventriculares pre-existentes. Existen poblaciones con ausencia de enfermedad estructural pero que tienen enfermedades que alteran la funcionalidad de los canales inicos o de la conduccin elctrica y los ponen en riesgo de padecer muerte cardiaca sbita. El riesgo es mayor en hombres que en mujeres, aproximadamente 3:1 y la mayora de eventos totales de muerte sbita ocurre en la poblacin general que no tena enfermedad cardiovascular conocida, seguidos de aquellos con alto riesgo de enfermedad coronaria y de los que ya tienen enfermedad coronaria establecida. La contribucin global de los pacientes con canalopatas, en trminos absolutos, es muy baja. En el curso de un evento coronario agudo hasta 50% de los pacientes muere antes de llegar al hospital, evento que ocurre casi siempre en la primera hora del ataque debido a la oclusin aguda de una coronaria (1).
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cardiaca sbita (por ejemplo canalopatas) y de igual forma de estratificadores de riesgo, que se han hecho por lo general con base en estudios observacionales y como recomendacin de expertos.
Fraccin de eyeccin del ventrculo izquierdo

La fraccin de eyeccin ventricular izquierda ha sido uno de los primeros marcadores que demostr de manera consistente, en diferentes estudios, ser un marcador de mortalidad global. Por ejemplo, en un estudio inicial de 866 pacientes con infarto del miocardio, la disfuncin ventricular izquierda fue un marcador poderoso de muerte cardiovascular (2). Este hallazgo ha superado la prueba del tiempo; en el estudio VALIANT (3) 14.609 pacientes con disfuncin ventricular e insuficiencia cardiaca fueron aleatorizados a recibir valsartn, captopril o ambos y la disfuncin ventricular izquierda fue un criterio predictor significativo e independiente de muerte cardiaca sbita; dicho riesgo aument 21% por cada 5% de disminucin en la fraccin de eyeccin. En la cardiopata no isqumica tambin tiene valor en el tamizaje; as, en el estudio MACAS (MArburg CArdiomyopathy Study) (4) se siguieron 91.343 pacientes con cardiopata no isqumica y fraccin de eyeccin del ventrculo izquierdo menor de 35% durante 52 meses, y el nico predictor independiente de eventos arrtmicos mayores fue la disfuncin ventricular izquierda, con un riesgo relativo de muerte cardiaca sbita de 2,3 si estaba previamente en ritmo sinusal y de 4,5 si estaba previamente en fibrilacin auricular, por cada 10% de disminucin de la fraccin de eyeccin del ventrculo izquierdo. El mayor problema de la disfuncin ventricular izquierda como marcador de muerte cardiaca sbita (y de los que se mencionarn) es la falta de buena sensibilidad para detectar quienes presentarn muerte cardiaca sbita, a pesar de buena especificidad; en otras palabras, todas las pruebas no invasivas (y an las invasivas), tienen baja capacidad de predecir la muerte cardiaca sbita aunque su ausencia es un buen signo pues sus valores predictivos negativos suelen ser elevados.
los pacientes con clase funcional IV de la NYHA; stos ltimos tienen ms probabilidad de morir por falla de bomba (5). La presencia de insuficiencia cardiaca clnica incrementa en cinco veces el riesgo de morir independientemente de la etiologa de la insuficiencia. Entre 30% a 50% de las muertes por falla cardiaca se atribuye a la muerte cardiaca sbita, pudiendo deberse a empeoramiento progresivo o agudo de la falla de bomba, isquemia, trombosis o evento arrtmico agudo. La incidencia puede variar mucho entre los estudios; por ejemplo, en el estudio Ramipril-infarto agudo, la muerte se atribuy a una arritmia ventricular en 39% de los casos.
Alternancia de la onda T
La alternancia de la onda T o TWA (T wave alternans) es una prueba no invasiva que evala muy pequeos cambios en altura, anchura o forma que ocurre en latidos ventriculares, latido a latido a nivel de micro voltios. La TWA puede detectarse con tcnicas de medicin computarizada y depende de la frecuencia cardiaca, siendo la ptima entre 100 y 120 latidos por minuto, lo que puede lograrse con ejercicio y por estimulacin atrial. El resultado puede ser negativo, positivo e indeterminado, aunque este ltimo parece tener ms significado patolgico que normal. Aunque la base fisiopatolgica se desconoce, se cree que la alternancia obedece a dispersin de la repolarizacin ventricular que podra contribuir al desarrollo de arritmias ventriculares re-entrantes. El mayor valor epidemiolgico de TWA est en su valor predictivo negativo (cuando el resultado es negativo) con valores tan altos como de 99% en la cardiopata isqumica y de 95% en la insuficiencia cardiaca. El valor predictivo y la sensibilidad del test son bajos, en torno a 15% y 20% (6). Parece que la prueba produce resultados sinrgicos con el estudio electrofisiolgico en pacientes con cardiopata isqumica a quienes se haban inducido arritmias ventriculares colapsantes en el estudio electrofisiolgico y tenan previamente taquicardia ventricular no sostenida asintomtica, adems de disfuncin ventricular izquierda. El objetivo en el estudio que acaba de mencionarse fue detectar los pacientes que ms se podan beneficiar de la implantacin de un desfibrilador (los de mayor riesgo de muerte cardiaca sbita) (7). Cabe destacar que la TWA puede dejar por fuera de tamizaje a un grupo importante de pacientes por su falta de sensibilidad (por ejemplo: resultado ni positivo ni negativo), aunque cabe reiterar que la prueba negativa implica muy bajo riesgo de padecer muerte cardiaca sbita.
Insuciencia cardiaca congestiva (NYHA)

Los signos de insuficiencia cardiaca izquierda son un poderoso marcador de muerte total y muerte cardiaca sbita; a pesar de ser un parmetro muy subjetivo y de naturaleza imprecisa, es simple, costo-efectivo y fcil de obtener. Los pacientes con disfuncin sistlica ventricular izquierda en clase funcional II y III de la NYHA, tienen mayor riesgo de presentar muerte cardiaca sbita que
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Variabilidad de la frecuencia cardiaca

La frecuencia cardiaca sinusal no es regular y el latido a latido tiene variaciones que se deben en parte a la inervacin del sistema nervioso autnomo sobre el nodo sinusal. La variacin del latido sinusal puede servir como una evaluacin no invasiva del control del sistema nervioso autnomo sobre el corazn y se puede medir en dominios de tiempo o frecuencia. Se piensa que los componentes de alta frecuencia se deben al componente parasimptico del sistema nervioso autnomo, mientras que los de baja frecuencia a ambos: parasimptico y simptico. Los de muy baja frecuencia se deben a componentes como al sistema de renina-angiotensina y a la termorregulacin. La variabilidad de la frecuencia cardiaca es un elemento para evaluar el sistema autonmico. La disminucin de sta en dominio de tiempo y de frecuencia y en el anlisis no lineal, se asocia con incremento del tono simptico y con inestabilidad elctrica. Despus de experimentos iniciales en modelos de infarto del miocardio con perros, se encontr que la variabilidad de la frecuencia cardiaca podra servir como marcador de muerte cardiaca sbita; en humanos despus de ajustar por demogrficos, edad y fraccin de eyeccin, se observ su utilidad para predecir la mortalidad. Por ejemplo el estudio de Kleiger y colaboradores mostr un riesgo relativo de muerte cardiaca sbita de 5,3 en pacientes con variabilidad de la frecuencia menor de 50 ms comparada con la variabilidad mayor de 50 ms, en pacientes con infarto agudo del miocardio (por ejemplo: la desviacin estndar o SDNN de los latidos sinusales normales) detectado mediante Holter electrocardiogrfico de 24 horas (8). Los estudios CABG-PATCH y el DINAMIT utilizaron la disminucin de la variabilidad cardiaca junto con la disfuncin ventricular izquierda en la prevencin primaria de la muerte en pacientes que iban a ser revascularizados (CABG) o en los primeros 4 a 40 das despus de un infarto del miocardio (DINAMIT); ambos estudios fallaron en mostrar una disminucin de la mortalidad con el desfibrilador y de la utilidad de la variabilidad cardiaca como marcador de muerte sbita y total. Estos estudios ensean que los estratificadores de riesgo deberan haber sido evaluados mejor en estudios prospectivos antes de ser utilizados de manera definitiva como verdaderos estratificadores.
baro-refleja (SBR) se puede conseguir usando tres tcnicas: La ms comn, incrementando la presin arterial (p. ej. fenilefrina) y observando el cambio en la disminucin de la frecuencia cardiaca; la segunda disminuyendo la presin arterial con vaso-dilatadores (p. ej. nitroprusiato) y tercero por estimulacin directa de los baro-receptores por succin del cuello. El estudio ATRAMI evalu parmetros de variabilidad de la frecuencia cardiaca y sensibilidad baro-refleja en 1.028 pacientes post-infarto de miocardio, en el primer mes. El ndice de sensibilidad menor de 3 milisegundos por mm Hg, es decir los pacientes que mostraron una disminucin menor de 3 ms en la frecuencia cardiaca ante el aumento de 1 mm Hg en la presin arterial, tuvieron un riesgo relativo de muerte cardiaca de 2,8 comparados con sensibilidades mayores. Los pacientes que tuvieron la combinacin de bajos parmetros de variabilidad de la frecuencia cardiaca (menos de 70 ms) y de sensibilidad baro-refleja (menor de 3 ms/mm Hg), tuvieron una mortalidad de 17% a los dos aos en comparacin con aquellos que tuvieron una funcin autonmica conservada definida como una variabilidad de la frecuencia cardiaca mayor de 105 ms y una sensibilidad baro-refleja mayor de 6,1 ms/mm Hg (9). Sin embargo, la posibilidad de que la SBR pueda ser usada como marcador independiente de muerte cardiaca sbita, debera analizarse contra marcadores actuales como la fraccin de eyeccin, la taquicardia ventricular no sostenida y el resultado del estudio electrofisiolgico.
Taquicardia ventricular no sostenida

Unos cuantos estudios sugieren, mas no demuestran de manera contundente, que la taquicardia ventricular no sostenida definida como la sucesin consecutiva de tres o ms extrasstoles ventriculares (durante menos de treinta segundos o que no produzcan colapso circulatorio), se asocia con la muerte sbita. En el estudio de Makikallio y colaboradores (10) hecho a 2.130 pacientes post-infarto del miocardio, la taquicardia ventricular no sostenida detectada en Holter predijo la muerte total pero no discrimin si era sbita o no, adems no predijo muerte sbita cardiaca en pacientes con disfuncin ventricular izquierda y fraccin de eyeccin del ventrculo izquierdo menor de 35%. En el estudio MACAS (4) evaluaron el riesgo de muerte en pacientes con miocardiopata dilatada (idioptica) y la taquicardia ventricular no sostenida no predijo la muerte cardiaca sbita. En un sub-anlisis de este estudio, el nmero de extrasstoles (mayor o igual a diez latidos consecutivos) s predijo eventos cardiovasculares mayores que los que tenan menor nmero o no
Sensibilidad baro-reeja
Mide la pendiente de la relacin entre la presin arterial sistlica (mm Hg) y los siguientes intervalos RR (ms) que siguen a un cambio de la presin arterial. La medida del control barorreceptor arterial o sensibilidad
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tenan taquicardia ventricular no sostenida (10%, 5% y 2% respectivamente). En un reciente artculo, Morillo y colaboradores hicieron un meta-anlisis del valor de la taquicardia ventricular no sostenida en la prediccin de muerte cardiaca sbita en pacientes con disfuncin ventricular izquierda y encontraron que el mayor valor de la taquicardia ventricular no sostenida estaba en la ausencia de la misma, como indicador de bajo riesgo de muerte cardiaca sbita con valores predictivos entre 89% y 97% en los estudios analizados (11). La extrasistolia ventricular frecuente, definida como diez o ms extrasstoles ventriculares por hora en una grabacin con Holter electrocardiogrfico de 24 horas, estuvo asociada con mortalidad incrementada en pacientes que sobrevivieron a un infarto del miocardio, pero el valor predictivo de un Holter con extrasistolia ventricular en esta poblacin es bajo (12). En algunos estudios la extrasistolia ventricular frecuente no mostr prediccin independiente de mortalidad total ni de muerte cardiaca sbita y en la era actual, de revascularizacin agresiva, el valor de la extrasistolia es ms incierto an, lo cual complica ms el quehacer diario de los clnicos al tratar un paciente post-infarto y ms de diez extrasstoles por hora.
Turbulencia de la frecuencia cardiaca

Es una de las formas menos estudiadas de evaluacin no invasiva de la muerte cardiaca sbita. La turbulencia mide las fluctuaciones sinusales que siguen a las extrasstoles ventriculares en un Holter electrocardiogrfico de 24 horas. En dos estudios evaluaron el valor de la turbulencia de la frecuencia cardiaca: en 577 pacientes post-infarto del Multicenter Postinfarction Program y en 14 pacientes del EMIAT; se encontr un fuerte predictor de mortalidad total en ambos (14), sin embargo en el MADIT II no se encontr utilidad para el desenlace primario que fue la mortalidad total. En 242 pacientes del MACAS no predijo eventos arrtmicos mayores.
Capacidad de desaceleracin de la frecuencia cardiaca

sta parece ser un fuerte predictor de todas las causas de mortalidad y de la muerte cardiaca sbita. En un estudio multicntrico de pacientes post-infarto, 1.455 pacientes de Munich, 656 de Londres y 600 de Oulu (provincia finlandesa), de manera independiente la desaceleracin de la frecuencia cardiaca fue un fuerte predictor de mortalidad total que sobrepas a la fraccin de eyeccin ventricular izquierda y a las medidas convencionales de la variabilidad de la frecuencia cardiaca (15); sin embargo en este estudio no se evalu la muerte cardiaca sbita.
Seal electrocardiogrca promediada (SAECG)

Esta prueba se usa para detectar seales elctricas de baja amplitud y alta frecuencia al final de los complejos QRS conocidos como potenciales tardos, los cuales se correlacionan con reas locales de activacin retardada en el miocardio contrctil ventricular. Como dichas reas retardadas pueden constituir parte del sustrato arritmognico (p. ej. conduccin lenta) necesario para iniciar y sostener re-entradas, muchos investigadores postulan a la SAECG como un fuerte predictor de muerte cardiaca sbita en pacientes que sobreviven a un infarto del miocardio. Aunque parece una prueba de utilidad, su valor predictivo positivo no es mayor de 30%. La SAECG fue examinada en el estudio MUSTT que aleatoriz pacientes con infarto de miocardio, FEVI menor a 40% y taquicardia ventricular no sostenida asintomtica. Los pacientes de este estudio con SAECG anormal tuvieron mayor incidencia de muerte arrtmica significativa, de 28%, frente a 17% con SAECG negativa, as como de mortalidad (43% versus 35%) (13). SAECG parece ser un buen marcador especfico de arritmias; sin embargo, como ocurre con otros estratificadores de riesgo de muerte cardiaca sbita, la evaluacin de esta tcnica es subptima. El valor del SAECG en cardiopatas no isqumicas es incierto y en el estudio MACAS, la SAECG anormal no predijo arritmias.
Intervalo QT, dispersin del QT y variabilidad del QT

La prolongacin del intervalo QT se asocia con un riesgo mayor de muerte cardiaca sbita en pacientes con QT prolongado congnito o adquirido; estudios sobre el intervalo QT en pacientes con disfuncin ventricular izquierda sin prolongacin previa del intervalo QT, muestran resultados contradictorios con relacin al valor pronstico del intervalo QT. La variabilidad del intervalo QT puede evaluarse midiendo los intervalos QT consecutivos de los latidos cardiacos en un algoritmo semi-automatizado y ajustando los resultados por la varianza de la frecuencia cardiaca. Datos del MADIT-II mostraron que una variabilidad del QT increment el riesgo de fibrilacin ventricular y de taquicardia ventricular (16). Aunque se ha propuesto que el intervalo QT, la dispersin del QT y su variabilidad sirven para medir el riesgo de muerte cardiaca sbita en unos cuantos estudios epidemiolgicos, en la prctica todava no han probado su valor como estratificadores del riesgo y deben esperarse estudios ms concluyentes.
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El electrocardiograma
Usualmente no se considera como un estratificador de riesgo de muerte cardiaca sbita; no obstante, mide variables de valor pronstico. La duracin de la despolarizacin, por ejemplo la duracin del QRS cuando se bloquea en una rama, especialmente la izquierda, retarda la despolarizacin de los ventrculos pudindolos hacer ms vulnerables a las re-entradas y por la disincrona a empeorar la falla cardiaca y la dispersin de la despolarizacin. Estudios observacionales han unido la duracin de la despolarizacin con el aumento de la mortalidad total (17). Aunque la duracin del QRS suele aumentar junto al incremento de la insuficiencia cardiaca, en este estudio no result ser un predictor independiente. En un anlisis de subgrupo del MUSTT el bloqueo completo de la rama izquierda fue un predictor de muerte total y sbita mientras que los pacientes del MADIT-II no mostraron independencia como marcadores de muerte sbita y s una tendencia a marcar la mortalidad total. El electrocardiograma es de gran importancia pues puede detectar anomalas que casi siempre estn presentes en las cardiopatas asociadas a muerte cardiaca sbita: signos de isquemia en la cardiopata isqumica, QRS y repolarizacin anormal en las cardiopatas dilatadas e insuficiencia cardiaca, signos de hipertrofia en las hipertrficas, signos (inusuales como la onda psilon) en la miocardiopata arritmognica y lo que es ms importante, filtra casi todas las enfermedades de los canales a excepcin de la taquicardia catecolaminrgica, en la que el electrocardiograma basal puede ser completamente normal.
Tamizaje pre-participacin de atletas competitivos (19)

1. Dolor o malestar torcico con el ejercicio. 2. Sncope o casi sncope inexplicados (que se piensa es de origen no vaso-vagal, especialmente durante el ejercicio). 3. Excesivo cansancio o astenia con el ejercicio. 4. Conocimiento previo de tener un soplo cardiaco. 5. Hipertensin arterial. 6. Muerte prematura (inesperada de un pariente menor de cincuenta aos). 7. Incapacidad de origen cardiaco de un pariente relativo menor de cincuenta aos. 8. Conocimiento de ciertas condiciones en miembros de la familia como miocardiopata dilatada, hipertrfica, sndrome de QT largo, de Brugada u otras canalopatas, sndrome de Marfn u otras arritmias importantes desde el punto de vista clnico. 9. Soplo cardiaco (debera buscarse obstruccin dinmica para la miocardiopata hipertrfica). 10. Palpacin de los pulsos femorales para descartar coartacin de aorta. 11. Estigmas fsicos de sndrome de Marfn y presin arterial, preferiblemente en ambos brazos.
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Atletas
La evaluacin inicial de personas que van a desarrollar un programa de entrenamiento fsico competitivo, amerita al menos una historia clnica cuidadosa adems de un examen fsico y un electrocardiograma. Con base en la amplia experiencia ganada por los italianos en la prevencin de muerte cardiaca sbita, se exponen las recomendaciones con base en doce preguntas y exploraciones: ocho personales y familiares y cuatro para exploracin fsica. Debe recordarse que la base de la estratificacin est en el electrocardiograma, la exploracin fsica y la historia clnica los cuales tienen la mayor costo-efectividad en la prevencin de muerte sbita de los deportistas (18).
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Estudio electrofisiolgico en la evaluacin general de pacientes con sospecha o diagnstico de arritmia ventricular
Luis C. Senz Morales, MD.; Miguel A. Vacca Carvajal, MD., MSc.
Introduccin
Se conoce como estudio electrofisiolgico el paso a las cavidades cardiacas de catteres con capacidad de registro de seales elctricas intra-cavitarias y/o de estimulacin elctrica, para el estudio de arritmias. El estudio electrofisiolgico en general tiene varios usos potenciales en el estudio y manejo del paciente con arritmia ventricular (Tabla 1).
Tabla 1. USOS POTENCIALES DEL ESTUDIO ELECTROFISIOLGICO EN EL MANEJO DEL PACIENTE CON ARRITMIA VENTRICULAR POSIBLE O CONFIRMADA 1. Inducir arritmias ventriculares (taquicardia o fibrilacin ventricular). 2. Guiar la terapia de ablacin. 3. Estudiar el efecto de frmacos antiarrtmicos. 4. Evaluar el riesgo de recurrencia de taquicardia ventricular o muerte sbita arrtmica. 5. Evaluar la causa de prdidas del estado de consciencia en pacientes con sospecha de origen arrtmico. 6. Evaluar la indicacin de implante de cardiodesfibrilador. Modificada de las Guas del AAC/AHA, ESC para el manejo de pacientes con arritmia ventricular y prevencin de muerte sbita cardiaca de 2006 (1).
Tabla 2. FACTORES CLNICOS QUE AFECTAN LA INDUCIBILIDAD DE ARRITMIA VENTRICULAR EN EL ESTUDIO ELECTROFISIOLGICO 1. Tipo y severidad de la cardiopata de base (se han reportado mayores tasas de induccin y de reproducibilidad de induccin de arritmia ventricular en pacientes post-infarto del miocardio). 2. Presencia o no de taquicardia ventricular de manera espontnea (incrementa la posibilidad de induccin de taquicardia ventricular en el estudio electrofisiolgico). 3. Uso concomitante de antiarrtmicos (disminuye la posibilidad de induccin). 4. Sitio de estimulacin y protocolo empleado para induccin. Modificada de las Guas del AAC/AHA, ESC para el manejo de pacientes con arritmia ventricular y prevencin de muerte sbita cardiaca de 2006 (1).
Descripcin del estudio electrosiolgico estndar durante la evaluacin de inducibilidad de arritmias

En quienes por sus caractersticas clnicas podran tener un riesgo incrementado de muerte sbita cardiaca, el objetivo principal del estudio electrofisiolgico es evaluar si mediante estimulacin elctrica programada puede inducirse taquicardia ventricular. A su vez, la inducibilidad de arritmia ventricular en el estudio electrofisiolgico depende de diferentes factores clnicos como los que se listan en la tabla 2.
El protocolo de estimulacin ventricular en general incluye la administracin de un tren bsico de estimulacin de ocho latidos a por lo menos dos longitudes de ciclo diferentes (tpicamente 600-500-430 400 ms) seguidos por uno, dos y hasta tres extra-estmulos (2). El nmero ptimo de extra-estmulos empleados es debatible ya que a mayor nmero se incrementa la sensibilidad del estudio electrofisiolgico pero baja la especificidad de la arritmia inducida (2). Por esta razn el nmero de extra-estmulos ms aceptado es hasta de tres, que se administran en forma consecutiva con cada tren bsico de estimulacin y en orden de agresividad (600-500-430 ms) (2). La forma progresiva como se administra el protocolo es muy importante ya que disminuye la posibilidad de inducir fibrilacin ventricular cuyo valor predictivo es mucho menor a diferencia de la induccin de taquicardia ventricular monomrfica (2). Adicionalmente, la induccin de fibrilacin ventricular expone al paciente a los riesgos asociados esperables de esta arritmia y obligatoriamente implica la necesidad de interrumpir de inmediato el protocolo de estimulacin y buscar su reversin mediante desfibrilacin elctrica.
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El protocolo debe hacerse al menos desde dos zonas ventriculares diferentes para incrementar su sensibilidad (2). Tpicamente se inicia en el pex del ventrculo derecho y si no se logra induccin se repite el protocolo desde el tracto de salida de dicha cmara cardiaca (2).
taquicardia ventricular monomrfica (como taquicardia ventricular polimrfica y/o fibrilacin ventricular) en la definicin de inducibilidad es controversial dado su menor valor especfico en trminos de prevencin, como se complementar ms adelante en este captulo. De otro lado, existen arritmias inducidas las cuales no deben considerarse como un estudio electrofisiolgico positivo, como por ejemplo: taquicardia ventricular no sostenida (monomrfica o polimrfica), taquicardia ventricular por reentrada rama-rama o induccin de respuesta repetitiva polimrfica (2).
Qu es un estudio estudio electrosiolgico negativo o positivo?

El estudio electrofisiolgico se considera negativo cuando el protocolo estndar de estimulacin ventricular no induce arritmia ventricular y se declara al paciente como no inducible (2). Por otra parte, no todas las arritmias ventriculares inducidas en el estudio electrofisiolgico son especficas y por ende de valor clnico en la prediccin de riesgo arrtmico. Por esta razn los criterios que se emplean para definir un estudio electrofisiolgico como positivo han sido categorizados en los estudios de pacientes con enfermedad coronaria (y extrapolados en principio a otras patologas) dependiendo de su grado de exigencia para clasificar a un paciente como inducible (Tabla 3). Es importante tener en cuenta que esta categorizacin obedece a que la inclusin de arritmias diferentes a
Tabla 3. CATEGORIZACIN DE LOS CRITERIOS EMPLEADOS PARA DEFINIR UN ESTUDIO ELECTROFISIOLGICO COMO POSITIVO PARA INDUCCIN DE ARRITMIA VENTRICULAR Denicin de inducibilidad Estricta Criterios Limitada a induccin de: 1. Taquicardia ventricular monomrfica que debe ser reproducible y sostenida al menos por quince segundos y/o asociada con inestabilidad hemodinmica que requiere cardioversin. Estndar Incluye: 1. Induccin de taquicardia ventricular monomrfica. 2. Taquicardia ventricular polimrfica inducida por tres o extra-estmulos. 3. Fibrilacin ventricular inducida por dos extra-estmulos. Amplia Incluye: 1. Induccin de taquicardia ventricular monomrfica. 2. Taquicardia ventricular polimrfica inducida por tres o extra-estmulos. 3. Fibrilacin ventricular inducida hasta por tres extra-estmulos. *Modificada de: Predictive value of ventricular arrhythmia inducibility for subsequent ventricular tachycardia or ventricular fibrillation in Multicenter Automatic Defibrillator Implantation Trial (MADIT) II patients (6).
Estudio electrosiolgico en pacientes con enfermedad coronaria

Se ha estudiado ampliamente el rol del estudio electrofisiolgico en la estratificacin del riesgo arrtmico en pacientes con cardiopata isqumica. Sus indicaciones han evolucionado con el advenimiento progresivo de estudios clnicos en los cuales se ha evaluado su rendimiento como prueba predictiva. En sus etapas iniciales, el estudio electrofisiolgico se utiliz en la evaluacin del uso de medicamentos antiarrtmicos guiados por la efectividad de los mismos en la supresin de inducibilidad de taquicardia ventricular. Sin embargo, desde entonces se evidenciaron las limitaciones del mismo para predecir riesgo en poblaciones especficas. Roy y colaboradores documentaron que en tan solo 61% de los sobrevivientes de arresto cardiaco se poda inducir arritmia ventricular en el estudio electrofisiolgico, lo que demostr su reducida sensibilidad en esta poblacin especfica (3). Posteriormente, la aparicin de los cardio-desfibriladores implantables y del estudio CAST (Cardiac Arrhythmya Suppresion Trial) que demostr el potencial efecto deletreo de los antiarrtmicos en trminos de sobrevida, comenzaron a poner en duda la relevancia del estudio electrofisiolgico en la evaluacin de la eficacia de este tipo de medicamentos en el tratamiento de las arritmias. En las ltimas dos dcadas se publicaron los estudios MADIT (Multicenter Automatic Defibrillator Implantation Trial) y MUSTT (Multicenter Unsustained Tachycardia Trial) en los que el estudio electrofisiolgico se emple en la identificacin del riesgo arrtmico en pacientes con infarto previo, baja fraccin de eyeccin y diagnstico de taquicardia ventricular no sostenida a travs de Holter. En estos estudios los pacientes declarados inducibles en el estudio electrofisiolgico fueron llevados a implante de cardiodesfibrilador el cual demostr mayor efecto benfico en trminos de prevencin de muerte cardiaca sbita y resalt la utilidad del estudio electrofisiolgico en la estratificacin del riesgo de esta poblacin.
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En el estudio MADIT se llevaron a evaluacin electrofisiolgica pacientes con infarto previo, fraccin de eyeccin menor o igual a 35%, clase funcional I-III diagnstico de taquicardia ventricular no sostenida asintomtica. De stos, los declarados inducibles y que adems la inducibilidad no fue suprimida por los antiarrtmicos, se rotularon como de alto riesgo de muerte sbita cardiaca, y se incluyeron finalmente en el estudio y a su vez se asignaron de manera aleatoria a cardiodesfibriladores implantables o terapia mdica convencional. En el seguimiento se document una reduccin significativa del riesgo de muerte en el brazo de cardiodesfibriladores implantables (16% vs. 39%) cuando se compar con el brazo de terapia mdica. Aunque el estudio MADIT resalt el efecto benfico del cardiodesfibrilador implantable en trminos de prevencin primaria de muerte en esta poblacin, no evalu la efectividad del estudio electrofisiolgico en la estratificacin de riesgo de estos pacientes ya que asumi que la inducibilidad de arritmia ventricular diferenciaba de manera efectiva los individuos con alto riesgo de los que no lo eran (2). De hecho, la evaluacin de la efectividad de esta prueba en la estratificacin de riesgo requerira la medicin comparativa en trminos de mortalidad entre los individuos identificados como de alto riesgo versus los no identificados como tal por la prueba. Infortunadamente los investigadores del MADIT no tuvieron disponibilidad completa de los datos del seguimiento de los pacientes considerados como no inducibles o en quienes la inducibilidad fue suprimida por los anti-arrtmicos, por lo que en este estudio no se pudo realizar este tipo de anlisis (2). Llamativamente en el MADIT se report una alta tasa de inducibilidad (aproximadamente 70%); como se mencion al inicio de este captulo, en este tipo de pacientes la inducibilidad de taquicardia ventricular en el estudio electrofisiolgico puede ser de 30% a 40%. Al igual que en el MADIT, en el estudio MUSTT la poblacin de inters agrup pacientes con infarto previo, fraccin de eyeccin menor o igual a 40% y documento de taquicardia ventricular no sostenida asintomtica. Sin embargo, a diferencia del MADIT, en el MUSTT el antecedente de taquicardia ventricular sostenida fue uno de los criterios de exclusin. En este estudio, los pacientes incluidos se llevaron a estudio electrofisiolgico el cual fue considerado como inducible con la aparicin de taquicardia ventricular monomfica sostenida o
taquicardia ventricular polimrfica sostenida (incluyendo fluter ventricular o fibrilacin ventricular) inducido con mximo dos extra-estmulos en el protocolo. Los pacientes inducibles finalmente se reclutaron y a diferencia del MADIT, a quienes no se les indujo arritmia sostenida (no inducibles) tuvieron seguimiento en un registro. A su vez, los pacientes inducibles fueron aleatorizados a un primer brazo de terapia anti-arrtmica guiada mediante estudio electrofisiolgico (identificacin del anti-arrtmico que convierta la taquicardia ventricular en no inducible) o a un segundo brazo sin terapia anti-arrtmica. En el primer brazo, a quienes se les identific en el estudio electrofisiolgico al menos un antiarrtmico inefectivo (permanencia de inducibilidad de la taquicardia ventricular an bajo efecto farmacolgico del mismo), fueron llevados a implante de cardiodesfibrilador. Los dems pacientes en este brazo (conversin de la taquicardia ventricular en no inducible) continuaron con el antiarrtmico efectivo. Luego del seguimiento, la tasa de arresto cardiaco o muerte arrtmica fue significativamente menor en el brazo de terapia anti-arrtmica guiada mediante estudio electrofisiolgico (cardiodesfibrilador implantable o anti-arrtmico efectivo) comparada con el segundo brazo de no terapia antiarrtmica (12% vs. 18%). Los investigadores del MUSTT concluyeron que la terapia antiarrtmica guiada por estudio electrofisiolgico reduce el riesgo de muerte cardiaca sbita en los pacientes coronarios de alto riesgo (baja fraccin de eyeccin y documento de taquicardia ventricular no sostenida) cuando se compar con los pacientes que no tomaron terapia antiarrtmica. Este hallazgo sugiere que el estudio electrofisiolgico tiene valor pronstico en los pacientes coronarios con baja fraccin de eyeccin. Dado que en el MUSTT se hizo seguimiento de los pacientes no inducibles (no reclutados) a travs de un registro, se pudieron comparar los desenlaces en este grupo con los del grupo de inducibles que fueron aleatorizados a no recibir terapia antiarrtmica. Los datos de esta comparacin se publicaron en el sub-estudio del MUSTT estudio electrofisiolgico para identificar los pacientes con enfermedad coronaria quienes estn en riesgo de muerte sbita llamado tambin MUSTT-EPS (4). En este estudio la tasa de arresto cardiaco o muerte arrtmica fue significativamente menor en los pacientes no inducibles (no reclutados pero seguidos en registro) comparativamente con la de los inducibles que fueron
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aleatorizados a no recibir terapia antiarrtmica (12% vs. 18%). Sugestivamente, en este sub-estudio la tasa de presentacin de taquicardia ventricular espontnea en el seguimiento a cinco aos fue de 21% en los pacientes que fueron inducibles en el estudio electrofisiolgico, comparada con una tasa de 6% en el grupo de no inducibles. Los hallazgos del MUSTT-EPS sugieren que: 1. El estudio electrofisiolgico tiene valor en la estratificacin de pacientes que estn en riesgo de muerte cardiaca sbita. 2. La inducibilidad de arritmia ventricular en el estudio electrofisiolgico predice fuertemente la aparicin posterior de taquicardia ventricular espontnea. 3. Si bien el estudio electrofisiolgico tiene valor en la estratificacin del riesgo de estos pacientes, ste es realmente modesto ya que aunque se detect diferencia en la tasa de arresto cardiaco y muerte arrtmica entre los pacientes no inducibles y los inducibles que fueron aleatorizados a no recibir terapia antiarrtmica, una tasa de 12% de estos desenlaces en los pacientes no inducibles es an muy alta desde el punto de vista clnico. 4. Los pacientes coronarios con fraccin de eyeccin menor o igual a 40% y taquicardia ventricular no sostenida asintomtica en quienes no se puede inducir arritmia ventricular en el estudio electrofisiolgico, son an de relativo alto riesgo para padecer arresto cardiaco y muerte sbita (tasa de 12% a dos aos) lo que confiere al estudio electrofisiolgico un pobre valor predictivo negativo de 88% a dos aos. En otra palabras, de cien de estos pacientes que no son inducibles en estudio electrofisiolgico, doce experimentarn arresto cardiaco o muerte sbita arrtmica durante los siguientes dos aos. Estas limitantes del estudio electrofisiolgico en la estratificacin del riesgo de pacientes coronarios, puede estar relacionada con el efecto que la taquicardia ventricular polimrfica/fibrilacin ventricular produce sobre la sensibilidad/especificidad de la prueba adems del innegable efecto pronstico que la enfermedad coronaria no revascularizada produce en desenlaces como muerte sbita (independiente del resultado del estudio electrofisiolgico) (2). En otro sub-estudio se demostr que el estudio electrofisiolgico fue ms predictivo de taquicardia ventricular y muerte cardiaca sbita en pacientes coronarios con fraccin de eyeccin mayor o igual a 30%, lo cual
tambin debe tenerse en cuenta a la hora de interpretar los resultados de esta prueba durante la estratificacin del riesgo (5). Precisamente estos pacientes (coronarios con fraccin de eyeccin mayor o igual a 30%) fueron excluidos del estudio MADIT II el cual fue el tercer gran estudio diseado para medir el impacto del implante de cardiodesfibrilador en la prevencin primaria de muerte cardiaca sbita en pacientes coronarios en riesgo. En el MADIT II se incluyeron pacientes con infarto previo, fraccin de eyeccin menor o igual a 30% quienes a diferencia de los estudios previos (MADIT, MUSTT) fueron reclutados sin requerimiento de documento de taquicardia ventricular no sostenida ni de ser llevados a estudio electrofisiolgico previo. Estos pacientes fueron a su vez aleatorizados a implante de cardiodesfibrilador o terapia mdica convencional. Luego del seguimiento, la tasa de mortalidad de cualquier causa fue significativamente menor en el grupo de cardiodesfibrilador implantable comparada con la del grupo en terapia mdica (14,2 vs. 19,8%). Los hallazgos del MADIT II fueron adoptados en las actuales guas de prctica clnica en las que pacientes coronarios con fraccin de eyeccin menor o igual a 30% fueron llevados directamente a implante de cardiodesfibrilador para la prevencin primaria de muerte cardiaca sbita (1). A pesar de que en el MADIT II el estudio electrofisiolgico no fue requisito de inclusin, los investigadores recomendaron realizar protocolo de estimulacin ventricular (con estudio electrofisiolgico o durante el implante del cardiodesfibrilador) en los pacientes aleatorizados a cardiodesfibrilador implantable con el objetivo de evaluar el valor pronstico de la induccin de arritmia ventricular en esta poblacin. Estos datos se analizaron en el sub-estudio del MADIT II valor predictivo de la inducibilidad de arritmia ventricular en la aparicin subsecuente de taquicardia ventricular o fibrilacin ventricular en los pacientes MADIT II conocido tambin como MADIT II-EPS (6). En este estudio la inducibilidad fue categorizada con criterios estrictos, estndares y amplios, y el punto final primario a evaluar fue la incidencia de taquicardia ventricular o fibrilacin ventricular mediante interrogacin del cardiodesfibrilador implantable en el seguimiento. La tasa de pacientes MADIT II que llenaron los criterios estrictos, estndares y amplios fue respectivamente de 29%, 36% y 41%. La tasa de 36% para criterios estndar fue similar a la del MUSTT (35%) en donde se defini inducibilidad con criterios similares. Los resultados del MADIT II-EPS mostraron que cuando se emple la definicin estndares de inducibilidad (taquicardia ventricular monomrfica
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o taquicardia ventricular polimrfica inducida por 3 extra-estmulos o fibrilacin ventricular inducida por 2 extra-estmulos), la tasa de deteccin de taquicardia ventricular/fibrilacin ventricular en el seguimiento del cardiodesfibrilador implantable fue similar en los pacientes inducibles versus no inducibles. Cuando en estos pacientes se emple la definicin estndar de inducibilidad y se midi tan solo la tasa de taquicardia ventricular (se excluy fibrilacin ventricular), se observ que a dos aos sta fue significativamente mayor en los pacientes inducibles en comparacin con los no inducibles (29% vs. 19,3% respectivamente). En la misma va, cuando se utiliz el criterio estricto de inducibilidad (slo taquicardia ventricular monomrfica) la tasa de taquicardia ventricular o fibrilacin ventricular en el seguimiento, fue significativamente mayor en los pacientes inducibles con relacin a los no inducibles. Del estudio MADIT II-EPS se concluye que en pacientes coronarios con fraccin de eyeccin 30%, el estudio electrofisiolgico tiene valor predictivo cuando la definicin de inducibilidad se limita al criterio estricto (taquicardia ventricular monomrfica) o cuando slo se mide el desenlace de taquicardia ventricular (no fibrilacin ventricular).
Como se mencion con anterioridad en este captulo, si bien el estudio electrofisiolgico puede identificar pacientes coronarios con disfuncin sistlica en alto riesgo de muerte cardiaca sbita, su habilidad para hacerlo es modesta y tiene pobre valor predictivo negativo. Por esta razn es ms que pertinente el desarrollo de estudios en los que la informacin de la fraccin de eyeccin y el estudio electrofisiolgico se complemente con otras pruebas para mejorar la capacidad pronstica de la estratificacin del riesgo de estos pacientes. Adicionalmente, el rol del estudio electrofisiolgico en pacientes con enfermedad coronaria se acepta en la evaluacin de palpitaciones, pre/sncope o en la evaluacin diagnstica de taquicardias de complejo ancho en pacientes con enfermedad coronaria (1). De igual forma, el estudio electrofisiolgico es til durante los procedimientos de ablacin de arritmia ventricular en pacientes coronarios para inducir la o las taquicardias a tratar o probar la efectividad de este tipo de terapia (1).
Tabla 4. RECOMENDACIONES PARA LA REALIZACIN DE ESTUDIO ELECTROFISIOLGICO EN PACIENTES CON ENFERMEDAD CORONARIA Recomendacin Clase I Nivel de evidencia
Conclusiones y recomendaciones
Segn el sub-estudio MUSTT-EPS, los pacientes coronarios con fraccin de eyeccin 40% y diagnstico de taquicardia ventricular no sostenida asintomtica, quienes son inducibles en el estudio electrofisiolgico, tienen mayor riesgo de presentar taquicardia ventricular espontnea estable, arresto cardiaco y/o muerte cardiaca arrtmica. La indicacin del estudio electrofisiolgico para la estratificacin del riesgo en sujetos coronarios tipo MUSTT fue aceptada en las guas de manejo de pacientes con arritmias ventriculares y muerte sbita cardiaca de 2006 (Clase IIa, nivel de evidencia B) (Tabla 4). As, de acuerdo con el MUSTT-EPS, las guas de prctica mdica y los resultados del MADIT II-EPS, es prctica de aceptacin general que los pacientes con infarto previo con fraccin de eyeccin entre 31% y 40% sean llevados a estudio electrofisiolgico para evaluar inducibilidad de arritmia ventricular (2). De stos, los pacientes con induccin de taquicardia ventricular monomrfica o taquicardia ventricular polimrfica o fibrilacin ventricular, son llevados a implante de cardiodesfibriladores teniendo en cuenta que algunos de los pacientes no inducibles podran an tener un riesgo moderadamente incrementado de presentar arritmias ventriculares (2).
1. Recomendado para la evaluacin diagnstica de pacientes con infarto del miocardio remoto con sntomas que indican taqui-arritmia ventricular incluyendo palpitaciones y pre/sncope. 2. til en pacientes con enfermedad coronaria para guiar y evaluar la eficacia de la ablacin de taquicardia ventricular. 3. til en pacientes con enfermedad coronaria para la evaluacin diagnstica de taquicardias de complejo ancho de mecanismo no claro (supraventricular vs. ventricular).
Clase IIa 1. Razonable para la estratificacin del riesgo en pacientes con infarto del miocardio remoto, taquicardia ventricular no sostenida y fraccin de eyeccin del ventrculo izquierdo 40%.
Luego de cunto tiempo de sucedido el infarto se realiza el estudio electrosiolgico?

Las guas de manejo actuales (2006) de pacientes con arritmias ventriculares y muerte sbita cardiaca, no estipulan el momento ideal para realizar un estudio electrofisiolgico luego de un infarto del miocardio. La indicacin del estudio electrofisiolgico en la estratificacin del riesgo arrtmico, se define de manera directa
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por la fraccin de eyeccin. En ciertos pacientes podra esperarse la recuperacin de la funcin ventricular luego del infarto del miocardio, por lo cual la evaluacin de la indicacin de estudio electrofisiolgico debera hacerse con la fraccin de eyeccin definitiva posterior al evento coronario. De hecho, el estudio MADIT II fue realizado en pacientes con infarto del miocardio mayor o igual a 30 das. De otro lado, el implante de cardiodesfibriladores para la prevencin primaria en pacientes con infarto reciente (6-40 das post-infarto) y fraccin de eyeccin menor o igual a 35%, no mostr efecto benfico en trminos de mortalidad total (7). De esta manera, la estratificacin del riesgo en pacientes para prevencin primaria fundamentada en la fraccin de eyeccin residual luego de un infarto del miocardio, debera hacerse ms all de los cuarenta das del evento en espera de recuperacin de la funcin ventricular. Es de tener en cuenta que este plazo es extensible a la eventual indicacin del estudio electrofisiolgico, que como se mencion es influida directamente por la fraccin de eyeccin. Esta conducta sera aplicable a los pacientes post-infarto reciente en quienes se espera una eventual recuperacin de su fraccin de eyeccin (fraccin de eyeccin pre-infarto conservada, terapia de reperfusin temprana exitosa, infarto inferior, control efectivo de isquemia residual y/o de miocardio aturdido mediante revascularizacin completa). Por otra parte, en los pacientes con antecedente de infarto previo con disminucin significativa de la fraccin de eyeccin, terapia de reperfusin temprana no exitosa, infarto anterior extenso o de varias caras, extensa rea necrtica sin isquemia y/o miocardio aturdido (ausencia de miocardio por mejorar en trminos de funcin contrctil) e isquemia residual significativa sin opcin de revascularizacin la posibilidad de recuperacin de la fraccin de eyeccin es mucho menor, por lo que en estos pacientes la estratificacin del riesgo fundamentada en la fraccin de eyeccin (con eventual indicacin de estudio electrofisiolgico) no debe dilatarse ms all de este plazo.
derecho, sndrome de Brugada o sndrome de QT largo. El valor del estudio electrofisiolgico en la estratificacin del riesgo en estas patologas no est bien definido a diferencia de la cardiopata isqumica (1, 2).
Estudio electrosiolgico en pacientes con miocardiopata dilatada idioptica

Datos del estudio CAT, temprano sugirieron el rol precario del estudio electrofisiolgico en la estratificacin del riesgo de pacientes con este tipo de cardiopata (8). Este estudio incluy pacientes con miocardiopata dilatada idioptica, fraccin de eyeccin menor o igual a 30%, sin registro previo de taquicardia ventricular sostenida o fibrilacin ventricular (registro de taquicardia ventricular no sostenida hasta en 52% de ellos). Luego del estudio electrofisiolgico completo tan solo se indujo taquicardia ventricular sostenida y fibrilacin ventricular en 2,9% y 9,6% de los pacientes, respectivamente (baja inducibilidad en comparacin con pacientes coronarios con igual fraccin de eyeccin). En general se reconoce que el estudio electrofisiolgico en pacientes con miocardiopata dilatada idioptica tiene baja inducibilidad, baja reproducibilidad y bajo valor predictivo, por lo cual su uso en la estratificacin del riesgo arrtmico en estos pacientes es de valor incierto (1, 2). Por otro lado, el estudio electrofisiolgico en pacientes con miocardiopata dilatada idioptica, se considera til como herramienta diagnstica en la evaluacin de palpitaciones sostenidas, taquicardia de complejo ancho, pre/sncope, taquicardia por re-entrada rama-rama o para guiar la terapia de ablacin (1) (Tabla 5).
Tabla 5. RECOMENDACIONES PARA LA REALIZACIN DE ESTUDIO ELECTROFISIOLGICO EN PACIENTES CON MIOCARDIOPATA DILATADA IDIOPTICA Recomendacin Clase I 1. til en el diagnstico de taquicardia ventricular de rama-rama y para guiar la terapia de ablacin. 2. til en la evaluacin diagnstica de pacientes con palpitaciones sostenidas, taquicardia de complejo ancho y pre/sncope. Nivel de evidencia
Utilidad del estudio electrosiolgico en pacientes no coronarios

Adicional a los pacientes con cardiopata isqumica existen otros subgrupos de pacientes en alto riesgo de presentar muerte sbita. Entre estos se encuentran pacientes con miocardiopata dilatada idioptica, miocardiopata hipertrfica, displasia arritmognica del ventrculo
Estudio electrosiolgico en anormalidades de la repolarizacin secundarios a sndromes arrtmicos genticos

El valor del estudio electrofisiolgico en pacientes con sndrome de Brugada, miocardiopata hipertrfica
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y displasia arritmognica del ventrculo derecho es controversial. De hecho esta incertidumbre se refleja en las guas de manejo de pacientes con arritmias ventriculares y muerte sbita de 2006 en las que la indicacin del estudio electrofisiolgico en este contexto se acepta tan solo como podra considerarse (Tabla 6). El estudio electrofisiolgico se considera intil en el sndrome de QT largo (1).
Tabla 6. RECOMENDACIONES PARA LA REALIZACIN DE ESTUDIO ELECTROFISIOLGICO EN PACIENTES CON ANORMALIDADES DE LA REPOLARIZACIN SECUNDARIOS A SNDROMES GENTICOS ARRTMICOS Recomendacin Clase IIb 1. Podra considerarse para la estratificacin del riesgo en pacientes con miocardiopata hipertrfica, sndrome de Brugada y displasia arritmognica del ventrculo derecho. Nivel de evidencia C
de su posible relacin con el cuadro clnico. De hecho, se sabe que en pacientes sin sospecha del posible origen del sncope (origen desconocido) antes del examen, el estudio electrofisiolgico no es una herramienta completamente til ya que la induccin de resultados falsos positivos puede ser alta, lo que es frecuente en pacientes sin cardiopata estructural (1). En general, en pacientes con electrocardiograma basal normal, sin cardiopata estructural y sncope asociado a palpitaciones, el estudio electrofisiolgico podra ser til en la bsqueda de induccin de taquicardia supraventricular que lo explicara (9). Por otro lado, en pacientes con electrocardiograma anormal y/o evidencia de cardiopata estructural, el estudio electrofisiolgico podra ser til en la bsqueda de alteraciones del sistema de conduccin y en la induccin de arritmias ventriculares que expliquen el cuadro (9).
Estudio electrosiolgico en pacientes con taquicardia del tracto de salida

En estos pacientes podra considerarse el estudio electrofisiolgico para confirmar el diagnstico y guiar la terapia de ablacin (1).
Componentes mnimos del estudio electrofisiolgico durante la evaluacin del paciente con sncope y hallazgos diagnsticos
Las mediciones mnimas a realizar en un estudio electrofisiolgico durante la evaluacin de sncope se describen en la tabla 7 (9), la cual adems provee una lista de los hallazgos en el estudio electrofisiolgico que podran sugerir, con alta probabilidad, un diagnstico correcto en pacientes con sospecha pre-test de una patologa especfica, en cuyo caso se considerara que el estudio electrofisiolgico es diagnstico y no se requieren estudios adicionales (9).
Estudio electrosiolgico en pacientes con sncope

En el estudio del sncope se emplea para descartar la presencia de arritmias como origen del cuadro (1). Usualmente no es el primer paso en el estudio del sncope y se indica en general cuando la evaluacin clnica inicial del paciente sugiere origen arrtmico el cual no ha podido comprobarse mediante la realizacin de pruebas no invasivas (1). El estudio electrofisiolgico (aunque con limitantes) tambin podra indicarse en el estudio del paciente con sncope de origen desconocido cuando la valoracin clnica inicial y los test no invasivos no aclararon la causa del cuadro (1). Es importante tener en cuenta que los hallazgos del estudio electrofisiolgico pueden ser sobrevalorados (falso positivo) o subvalorados (falso negativo) dado que en general no se pueden correlacionar en tiempo real con los sntomas referidos por el paciente a diferencia del test de Holter, por ejemplo. Por esta razn, una vez se descartan otras explicaciones, la interpretacin de los resultados del estudio electrofisiolgico en este tipo de pacientes debe hacerse teniendo en cuenta la fortaleza
Estudio electrosiolgico en sncope de posible origen bradiarrtmico

Una de las causas de sncope son las bradiarritmias por disfuncin del nodo sinusal o por bloqueo AV completo. El rendimiento diagnstico del estudio electrofisiolgico en este contexto vara significativamente de acuerdo con la probabilidad pre-test del paciente y se considera ms til en pacientes con cardiopata estructural o electrocardiograma basal anormal (1). En el estudio del sncope en pacientes cardipatas mediante estudio electrofisiolgico, se ha inducido taquicardia ventricular hasta en 21% o se han encontrado parmetros diagnsticos de bradiarritmia en 34% de ellos (9). A diferencia, en pacientes con corazn sano la induccin de taquicardia ventricular en estudio electrofisiolgico ha sido de 1% y el hallazgo de bradiarrtimia de 10% (9). Adicionalmente, el estudio electrofisiolgico en pacientes con bradicardia espordica y sncope tiene sensibilidad limitada, aunque
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Tabla 7. COMPONENTES MNIMOS DEL ESTUDIO ELECTROFISIOLGICO DURANTE LA EVALUACIN DEL PACIENTE CON SNCOPE Y HALLAZGOS DIAGNSTICOS Recomendacin 1. Evaluacin de la funcin del nodo sinusal con medicin de los tiempos de recuperacin del nodo sinusal (basal y corregido a la frecuencia cardiaca basal) mediante estimulacin auricular durante sesenta segundos a tres longitudes de ciclo diferentes (en general 600-500430 ms). 2. Evaluacin del sistema de His-Purkinje que incluye la medicin del intervalo HV basal y durante estimulacin auricular incremental. En pacientes con HV moderadamente prolongado se recomienda hacer test de provocacin farmacolgica con procainamida (10 mg/kg) (medicamento no disponible en el momento en Colombia). Hallazgo diagnstico en sncope Sospecha de disfuncin de nodo sinusal (registro de bradicardia) y Tiempo de recuperacin del nodo sinusal corregido a la frecuencia cardiaca basal marcadamente prolongado (> 800 ms).
Sospecha de BAV paroxstico, electrocardiograma con bloqueo bifascicular) y uno de los siguientes: HV basal 100 ms. Bloqueo His-Purkinje de 2 o 3er. grado durante la estimulacin auricular incremental a frecuencias cardiacas moderadas. Bloqueo His-Purkinje de alto grado (2:1 o mayor) durante test de provocacin con procainamida. Sospecha de arritmia ventricular Ver definicin de inducibilidad de arritmia ventricular al inicio del captulo. Sospecha de taquicardia supraventricular Induccin de taquicardia supraventricular con respuesta hipotensora y reproduccin de los sntomas espontneos.
3. Evaluacin de inducibilidad de arritmia ventricular segn protocolo descrito al inicio del captulo. 4. Evaluacin de inducibilidad de arritmia supraventricular por cualesquiera de los protocolos existentes. HV: intervalo His-ventrculo.
se emplee la prueba de estrs farmacolgico al sistema de conduccin con procainamida o atropina (1). Al usar criterios conservadores para definir la prueba de disfuncin del nodo sinusal como anormal (tiempo de recuperacin total mayor 3.000 ms) la sensibilidad del estudio electrofisiolgico puede ser apenas de 15% en pacientes en estudio de sncope (9). Pueden encontrarse anormalidades de la funcin del nodo sinusal o del nodo aurculo-ventricular no relacionadas con sncope (falsos positivos) en el estudio electrofisiolgico hasta en 24% de los pacientes (1). Sin embargo, en quienes se ha descartado sncope de origen mediado neuralmente u ortosttico y sin cardiopata, el hallazgo de bradiarritmia en el estudio electrofisiolgico podra proveer un diagnstico razonable en la mayora de los casos (1). En conclusin, se considera que el rendimiento diagnstico del estudio electrofisiolgico en el estudio de pacientes sin cardiopata y/o con electrocardiograma normal es bajo (1). La sensibilidad del estudio electrofisiolgico en pacientes con bradicardia espontnea es limitada y se reporta una tasa alta de hallazgos falsos positivos, en especial en pacientes con baja probabilidad pre-test de que esa sea la causa del sncope (1). Por esta razn, el estudio electrofisiolgico puede ser til para documentar o provocar bradiarritmia cuando la valoracin clnica inicial y los test no invasivos no
han aportado informacin concluyente o en pacientes con alta probabilidad pre-test de presentar anomalas significativas en el sistema elctrico cardiaco (cardiopata estructural y/o anormalidad del electrocardiograma) (Tabla 8) (1).
Estudio electrosiolgico en sncope de posible origen taquiarrtmico

En general se considera que el estudio electrofisiolgico tiene mayor efectividad en la identificacin de taquicardias como origen de sncope comparativamente con las bradiarrtmias (9).
Estudio electrosiolgico en sncope y sospecha de taquicardia supra-ventricular

En pacientes sin cardiopata que presentan sncope y palpitaciones, podra sospecharse de la presencia de taquicardia supraventricular como origen del cuadro. Es muy rara la aparicin de sncope sin palpitaciones originado por taquicardia supraventricular; sin embargo, podra suceder en la fase inicial de la taquicardia (reentrada nodal, por ejemplo) o al final de la misma por pausa sinusal prolongada (disfuncin de nodo sinusal acompaante). El estudio electrofisiolgico es til en pacientes con sncope y palpitaciones en quienes se
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sospeche presencia de taquicardia ventricular sostenida (corazn sano) en la bsqueda de diagnosticar el tipo de arritmia que presenta el paciente, evaluar su efecto hemodinmico y poder realizar, de ser posible, terapia de ablacin de manera conjunta (1) (Tabla 8). De igual forma, en el estudio electrofisiolgico deben realizarse pruebas de disfuncin del nodo sinusal si el sncope ocurre al final de la taquicardia.
Tabla 8. RECOMENDACIONES PARA LA REALIZACIN DE ESTUDIO ELECTROFISIOLGICO EN PACIENTES CON SNCOPE Recomendacin Clase I 1. Recomendado en pacientes con sncope de origen desconocido con alteracin de la funcin ventricular izquierda o cardiopata estructural. 2. til en pacientes con sncope en sospecha de bradi o taqui-arritmias y en quienes no han sido concluyentes los estudios diagnsticos no invasivos. Nivel de evidencia
Estudio electrosiolgico en sncope y sospecha de arritmia ventricular

En pacientes con cardiopata, disfuncin ventricular izquierda y sncope, la presencia de arritmias ventriculares como origen del mismo es altamente probable. En estos pacientes el sncope no necesariamente es precedido de palpitaciones y puede ser de instauracin rpida. El estudio electrofisiolgico ha sido contemplado en las guas de manejo (2006) de pacientes con arritmias ventriculares y muerte sbita cardiaca como recomendado en pacientes con sncope de origen desconocido con alteracin de la funcin ventricular izquierda o cardiopata estructural (1) (Tabla 8). Sin embargo, dado que la aparicin de sncope en este tipo de pacientes cardipatas es un marcador de alto riesgo de muerte arrtmica subsecuente, el estudio electrofisiolgico no cambiara en principio la conducta teraputica (implante de cardiodesfibrilador como medida de prevencin secundaria) sobre todo en sujetos con fraccin de eyeccin significativamente disminuida, por lo que su utilidad en este contexto sera dudosa.
Bibliografa
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Manejo agudo de arritmias especficas

Francisco A. Villegas Garca, MD.
Manejo del paro cardiaco

El paro o parada cardiaca, es una situacin que se caracteriza por una prdida sbita del flujo sanguneo efectivo, de suficiente magnitud como para causar una prdida, casi instantnea, del estado de consciencia que lleva a la muerte del individuo en caso de no recibir tratamiento apropiado. En general los mecanismos que llevan ms comnmente al paro cardiaco son la fibrilacin ventricular y la taquicardia ventricular sin pulso. Sin embargo, no debe olvidarse que en un porcentaje no despreciable de vctimas de un paro cardiaco, el origen de ste se debe a bradicardia severa, estado de asistolia o actividad elctrica sin pulso. Vale la pena recordar que la posibilidad de supervivencia es mayor en quienes experimentan paro cardiaco a consecuencia de fibrilacin ventricular o taquicardia ventricular que en aquellos con bradicardias severas, asistolia o actividad elctrica sin pulso. El principal determinante de la supervivencia de aquellos que experimentan paro cardiaco, es un tiempo de respuesta corto para tomar las medidas pertinentes luego de que se establece el evento. Con base en esta premisa, se han ideado mltiples estrategias para tratar de responder en forma oportuna a una situacin de paro cardiaco y aumentar as la probabilidad de supervivencia de las vctimas. Pese a estos esfuerzos, la posibilidad de sobrevivir a un paro cardiaco contina siendo baja (1), excepto, quiz, en aquellas circunstancias en donde el mecanismo del paro es una fibrilacin ventricular o una taquicardia ventricular y el tiempo de respuesta luego del inicio de stas es muy corto. Existe una disminucin en la supervivencia del orden de 7% a 10% por cada minuto que transcurra entre el inicio del paro cardiaco, si no se inician maniobras de resucitacin cardiopulmonar, y de 3% a 4% si tales maniobras se realizan en forma conjunta. Por el contrario, cuando la desfibrilacin inmediata es posible en respuesta al inicio del paro cardiaco (por ejemplo en una unidad de cuidado intensivo, en un
quirfano o en el laboratorio de electrofisiologa o en la sala de hemodinmica) la posibilidad de sobrevivir a un episodio de fibrilacin ventricular es mayor a 90%, especialmente si el tiempo de respuesta es menor a treinta segundos, a menos que el paciente tenga condiciones fisiopatolgicas que favorezcan la persistencia del fenmeno arrtmico. El tiempo de respuesta es vital en estos casos ya que la probabilidad de supervivencia cae rpidamente despus de los dos primeros minutos de iniciado el paro cardiaco, tanto as que luego de cinco minutos la probabilidad de sobrevivir a este evento es de aproximadamente 25% y luego de transcurridos diez minutos es de menos de 10%. La desfibrilacin inmediata es la maniobra de eleccin en quienes tienen un lapso de uno a dos minutos desde el inicio del paro cardiaco hasta el comienzo de la resucitacin cardiopulmonar; pero, si el tiempo transcurrido es mayor, es aconsejable realizar un breve perodo de resucitacin (compresiones y ventilaciones) con el fin de mejorar el estado de oxigenacin de la vctima y aumentar las posibilidades de obtener una desfibrilacin exitosa (2). Debern realizarse adems todas las maniobras de resucitacin cardiopulmonar de acuerdo con las guas vigentes de reanimacin cardiocerebro-pulmonar (3). Con base en estas guas, la cantidad de energa y el tiempo entre las descargas que se utilizan para el tratamiento de estos pacientes varan de acuerdo con la condicin del paciente y las caractersticas de la taquicardia ventricular. La taquicardia ventricular monomrfica inestable debe tratarse con cardioversin sincrnica, mientras que la taquicardia ventricular polimrfica inestable se maneja como si se tratase de una fibrilacin ventricular, con la utilizacin de choques no sincronizados de alta energa a dosis de desfibrilacin. La taquicardia ventricular monomrfica en el paciente con pulso, generalmente responde bien a la cardioversin con choques sincronizados en modo monofsico, con energas de 100 julios o mayores (3). No existen en el
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momento datos suficientes para hacer recomendaciones con respecto a las dosis a utilizarse en modo bifsico en comparacin con el monofsico. No se recomienda la cardioversin sincrnica en el manejo de los pacientes con taquicardia ventricular polimrfica inestable ya que no puede garantizarse una adecuada sincronizacin con los complejos QRS, por los choques no sincronizados para desfibrilacin con altas dosis de energa, son el tratamiento a elegir en este contexto. Si existe alguna duda acerca de si se trata de una taquicardia ventricular monomrfica o polimrfica en un paciente inestable, deber tratarse como esta ltima y no perder tiempo intentando un anlisis ms detallado de las caractersticas electrocardiogrficas de la taquicardia ventricular. Puede iniciarse el esquema de descargas con un desfibrilador bifsico con energas de 150 a 200 julios de acuerdo con la recomendacin especfica del fabricante; en caso de no conocerse esta recomendacin debern utilizarse energas de 200 julios. Si se necesitan descargas adicionales ests pueden administrarse con igual energa u optarse por aumentarla para los choques subsecuentes. Si se utiliza un desfibrilador monofsico entonces todas las descargas administradas debern ser de 360 julios. No deben utilizarse dosis menores de energa en forma no sincronizada ya que stas pueden causar fibrilacin ventricular. Luego de cada descarga el proveedor de resucitacin cardiopulmonar deber estar preparado para realizar las maniobras avanzadas de un paro cardiaco sin pulso en caso de que ste ocurra luego de una descarga (3). En general, el objetivo del soporte vital avanzado es establecer un ritmo cardiaco que permita una perfusin correcta (hemodinmicamente efectivo); adems deber mantenerse y dar soporte a la circulacin adecuada una vez sta se haya restablecido. En guas anteriores se recomendaba la utilizacin de tres descargas consecutivas y en caso de que stas no fueran efectivas se deban reiniciar las maniobras de resucitacin cardiopulmonar. En la actualidad la recomendacin es utilizar una estrategia de una sola descarga con el fin de minimizar el lapso de tiempo entre las compresiones torcicas, la utilizacin de la descarga y la reanudacin de las compresiones (3). Posterior a esto se administrar 1 mg de adrenalina y luego se har una nueva descarga a dosis de 360 julios
en monofsico. La adrenalina puede repetirse a intervalos de tres a cinco minutos con descargas repetidas entre las dosis mientras se logra recuperar un ritmo que garantice perfusin; sin embrago los esquemas de dosis altas o incrementales no parecen proporcionar ningn beneficio adicional (4). La utilizacin de amiodarona intravenosa se ha convertido en el tratamiento de eleccin para el manejo de la taquicardia ventricular resistente o recurrente reemplazando a la lidocana intravenosa y a otros antiarrtmicos utilizados en el pasado (5). Luego de obtener una respuesta adecuada a la desfibrilacin inicial no necesariamente deber dejarse en forma rutinaria en estos pacientes a menos que la valoracin individual determine que se beneficiaran de recibirla en forma continuada. Si existiese suficiente evidencia de que el evento del paro cardiaco fue precedido por un evento coronario agudo, podra aun considerarse la utilizacin de lidocana para las arritmias resistentes; no obstante, la amiodarona sigue teniendo mayor nivel de recomendacin incluso en este contexto. Los beta-bloqueadores pueden preferirse ante otros anti-arrtmicos en el contexto de un sndrome coronario agudo si no venan siendo administrados. Con respecto al soporte hemodinmico durante el paro cardiaco, se sugiere la utilizacin de vasopresina como una alternativa al uso de adrenalina, aunque su superioridad no ha podido establecerse en forma absoluta (6). El proveedor de soporte vital avanzado deber mantener una ventilacin adecuada con el fin de corregir las alteraciones qumicas sanguneas que pudieran generarse como consecuencia del paro cardiaco. El mantenimiento de una ventilacin adecuada facilita adems el restablecimiento, a nivel cardiaco, de un ritmo que garantice perfusin; por lo tanto debern hacerse esfuerzos para mejorar la oxigenacin, corregir la acidosis y mejorar las condiciones electro-fisiolgicas del paciente. En algunos casos podr ser necesaria la utilizacin de bicarbonato de sodio, aunque la adecuada oxigenacin de la sangre an es el elemento crucial para corregir la acidosis. Su utilizacin se recomienda en aquellos casos en los cuales se conozca o se sospeche la presencia de causas precedentes de acidosis que responda a bicarbonato, en sobredosis por ciertas drogas o en escenarios de
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resucitaciones prolongadas (3). No se recomienda el uso generalizado de bicarbonato durante el manejo del paro cardiaco y deber tenerse en cuenta siempre que su uso excesivo puede ser deletreo. El gluconato de calcio se usa en aquellos pacientes en quienes la hiperkalemia es el mecanismo desencadenante de fibrilacin ventricular resistente, al igual que en aquellos con hipocalcemia o en intoxicados por medicamentos anti-clcicos. En dichos casos podrn administrarse 5 a 20 mililitros de gluconato de calcio al 10% en infusiones de 2 a 4 mL/min (3). Sin embargo, no deber utilizarse calcio en forma rutinaria durante la reanimacin, incluso ante niveles de calcio ionizado bajos. En algunas formas resistentes de taquicardia ventricular polimrfica o de puntas torcidas, taquicardia ventricular monomrfica rpida o flutter ventricular o en fibrilacin ventricular resistente, se usan beta-bloqueadores intravenosos o sulfato de magnesio (1 a 2 gramos intravenosos en uno a dos minutos).
5. Para arritmias ventriculares recurrentes o mecanismos no taquiarrtmicos del paro cardiaco, se recomienda seguir los algoritmos contenidos en las guas de reanimacin con soporte vital bsico y avanzado (Nivel de evidencia C). 6. Debern manejarse siempre las posibles causas reversibles o los factores que contribuyen al paro durante la administracin de maniobras de resucitacin cardiopulmonar, incluyendo el manejo de hipoxemia, trastornos hidroelectrolticos, factores mecnicos y deplecin de volumen (Nivel de evidencia C).
Clase IIa
En presencia de tiempos de respuesta iguales o mayores a cinco minutos luego del presunto inicio del paro cardiaco, es razonable en un periodo breve (menor a 90 a 180 segundos) hacer resucitacin cardiopulmonar antes de intentar la desfibrilacin.
Recomendaciones
Clase I
1. Despus de establecer la presencia de un paro cardiaco definido, sospechado o inminente, la prioridad debe ser la activacin de un sistema de respuesta con un equipo capaz de identificar el mecanismo especfico del paro y realizar la intervencin oportuna y adecuada (Nivel de evidencia B). 2. Las maniobras de reanimacin cardiopulmonar deben ser establecidas inmediatamente luego de activar el sistema de respuesta (Nivel de evidencia: A). 3. En un contexto extra-hospitalario, si existe un desfibrilador externo automtico (DEA), este se aplicar de inmediato y deber administrarse la terapia con choques de acuerdo con los algoritmos contenidos en las guas de reanimacin con soporte vital bsico y avanzado (Nivel de evidencia: C). 4. Para los sujetos cuyo mecanismo de paro es una taquiarritmia ventricular, si luego de un choque mximo para desfibrilacin (generalmente 360 julios en monofsico) recurre la arritmia, el anti arrtmico de eleccin ser la amiodarona intravenosa para intentar conseguir un ritmo estable con posteriores desfibrilaciones (Nivel de evidencia B).
Clase IIb
El uso de puo precordial (un solo intento) podr considerarse por el proveedor de soporte vital avanzado, cuando est respondiendo a un paro cardiaco presenciado (Nivel de evidencia C).
Arritmias asociadas con sndrome coronario agudo

El sndrome coronario agudo (en cualquiera de sus tipos) puede dar cuenta del inicio de arritmias ventriculares que pongan en riesgo la vida del paciente y que se comporten como la primera manifestacin de isquemia miocrdica. Las arritmias durante la isquemia aguda pueden deberse a mecanismos de automaticidad anormal, reentrada o actividad desencadenada (actividad gatillada) y pueden verse afectadas por mltiples factores endgenos tales como los niveles de potasio o el estado autonmico. Este tipo de arritmias puede ser responsable de gran parte de las muertes sbitas reportadas en pacientes con sndrome coronario agudo (se evidencia fibrilacin ventricular y taquicardia ventricular sostenida hasta en 20% de los infartos agudos del miocardio).
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La incidencia de fibrilacin ventricular que ocurre dentro de las 48 horas luego del inicio del sndrome coronario agudo, puede verse disminuida debido a las estrategias de revascularizacin agresiva que limitan el tamao del infarto y al incremento en el uso de betabloqueadores (8). Los episodios de fibrilacin ventricular que ocurren en forma temprana durante un sndrome coronario agudo, se asocian con un incremento de la mortalidad hospitalaria pero no de la mortalidad a largo plazo (7). La utilizacin de lidocana en forma profilctica podra disminuir la incidencia de fibrilacin ventricular durante un sndrome coronario agudo; sin embargo, parece estar asociada con un incremento en la mortalidad probablemente debido a fenmenos de bradiarritmias, por lo que se ha abandonado su uso. Por el contrario, el empleo de beta-bloqueadores profilcticos en el contexto de un infarto agudo del miocardio, reduce la incidencia de fibrilacin ventricular y por lo tanto es una prctica recomendada en este contexto, siempre y cuando sea apropiada. En forma similar, en estos pacientes se recomienda la correccin de la hipomagnesemia y la hipokalemia por la potencial contribucin que podran tener los trastornos hidroelectrolticos a la fibrilacin ventricular (2). En pacientes que han sufrido infarto agudo del miocardio con fraccin de expulsin menor o igual a 40% y signos de falla cardiaca, la administracin de eplerenone se ha asociado con una disminucin de la mortalidad por muerte sbita de 37% de los casos (9).
amiodarona 300 mg o 5 mg/kg IV con un posible bolo extra de 150 mg. Como alternativa podra considerarse la utilizacin de lidocana 1 a 1,5 mg/kg con dosis repetidas de 0,5 a 0,75 mg IV o intrasea, hasta una dosis mxima de 3 mg/kg. Otras terapias adicionales a considerar son el magnesio IV con dosis de 1 a 2 g, o la procainamida a dosis de 30 mg/min hasta un total de 17 mg/kg; esta ultima se considera como aceptable pero no est recomendada por las guas (3). Posterior a la terminacin de la fibrilacin ventricular, puede continuarse con la infusin profilctica de amiodarona ms un beta-bloqueador. Posteriormente podrn descontinuarse los anti-arrtmicos con el fin de valorar la presencia de arritmias persistentes.
Ritmo idioventricular y taquicardia ventricular no sostenida

Ni el ritmo idioventricular ni la taquicardia ventricular no sostenida que ocurren en el contexto de un sndrome coronario agudo, pueden considerarse como un predictor confiable de fibrilacin ventricular temprana; de hecho, el ritmo idioventricular acelerado se asocia con reperfusin (10). Por lo tanto, estas arritmias no requieren el inicio de terapia anti-arrtmica, aunque la presencia de taquicardia ventricular sostenida o asociada a compromiso hemodinmico precisa el uso de terapia de supresin.
Taquicardia ventricular sostenida inestable

En el caso de taquicardia ventricular recurrente, si sta es monomrfica y la funcin ventricular es normal, podrn utilizarse medicamentos como procainamida, sotalol, amiodarona o incluso lidocana. Por el contrario, si existe disfuncin ventricular la amiodarona ser el medicamento de eleccin (150 mg IV en 10 min) y podra considerarse el uso de lidocana (0,5 a 0,75 mg/ kg en bolo IV). Si la taquicardia ventricular es polimrfica y el QT de base es normal, se hace hincapi en la correccin de la isquemia subyacente y de las posibles anormalidades electrolticas concomitantes. A continuacin o en forma concomitante, podr considerarse la administracin de un beta-bloqueador, amiodarona, lidocana, procainamida o sotalol. Si la taquicardia ventricular es polimrfica y la fraccin de expulsin es baja, el manejo farmacolgico que se recomienda es amiodarona 150 mg IV en 10 minutos o lidocana 0,5 a 0,75 mg/kg IV en bolo.
Fibrilacin ventricular y taquicardia ventricular sin pulso

En caso de fibrilacin ventricular o taquicardia ventricular sin pulso durante un sndrome coronario agudo, se inicia el protocolo de soporte avanzado cardiaco incluyendo una descarga elctrica no sincronizada seguida por las diferentes maniobras de resucitacin cardiopulmonar. La descarga consiste en uno ms choques en modo monofsico de 360 J, o una descarga en modo bifsico de acuerdo con las recomendaciones del fabricante del dispositivo. En caso de no conocerse dicho valor, se recomienda administrar una dosis inicial de 200 J y continuar con dosis iguales o mayores para los choques posteriores. Si el ritmo no retorna a la normalidad por medio de la desfibrilacin, se contina con el protocolo de soporte de vida avanzado, que incluye 1 mg IV de adrenalina cada tres a cinco minutos, o vasopresina (40 U IV dosis nica). Adems, deber administrarse
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En caso de taquicardia ventricular polimrfica y si el QT de base est prolongado, se descarta y corrige cualquier anormalidad electroltica, y adems pueden utilizarse otros tratamientos como sulfato de magnesio, sobre-estimulacin con marcapaso, isoproterenol, fenitona o lidocana.
pre-excitada (11). Esto puede llevarse a cabo en un porcentaje importante de los casos a travs del anlisis de la historia clnica y de un electrocardiograma de doce derivaciones durante la taquicardia. Deber recordarse siempre que el estado hemodinmico del paciente durante la taquicardia, no permite la distincin del mecanismo de la arritmia. Si el diagnstico electrocardiogrfico no est claro, toda taquicardia por complejos anchos se considerar como una taquicardia ventricular, especialmente en pacientes ancianos o con historia de enfermedad cardiaca estructural. El manejo de una taquicardia de este tipo como una ventricular, generalmente es adecuado incluso si se trata de taquicardia supraventricular con aberrancia o de taquicardia pre-excitada; por el contrario el manejo inadecuado de una taquicardia ventricular como supraventricular, puede poner en grave riesgo al paciente (12). Es prioritario corregir condiciones que podran comportarse como causantes o agravantes de este tipo de arritmias tales como hipokalemia o isquemia. Es deseable terminar lo ms pronto posible con estas arritmias incluso si la taquicardia ventricular es bien tolerada. Para este fin se utilizan medicamentos anti-arrtmicos, cardioversin elctrica o tcnicas de sobre-estimulacin. La cardioversin elctrica, incluso como primera eleccin de tratamiento, es razonable en este tipo de pacientes (13). Sus ventajas incluyen la ausencia de proarritmia y su alta efectividad; sin embargo, no previene la posibilidad de recurrencia de la arritmia y hace necesario el uso de sedacin profunda o anestesia. El tratamiento inicial incluye la administracin de un medicamento anti-arrtmico intravenoso. Sus ventajas con respecto a la cardioversin incluyen la no necesidad de anestesia y su mayor disponibilidad. Las desventajas son el retardo en la terminacin de la arritmia, la falla para terminarla en un porcentaje no despreciable de los pacientes y la presencia de eventos adversos, incluyendo hipotensin y proarritmia. La amiodarona intravenosa ha mostrado ser til en los casos de taquicardia ventricular inestable y recurrente, en especial cuando sta ha vuelto a aparecer luego de la desfibrilacin y a pesar de la administracin de otros medicamentos anti-arrtmicos (14, 15). La amiodarona ha probado ser superior a la lidocana con respecto a la supervivencia pre-hospitalaria en pacientes con paro cardiaco y fibrilacin ventricular resistente a las
Taquicardia ventricular asociada a niveles bajos de troponina

Los episodios prolongados de taquicardia ventricular sostenida pueden llevar a aumento de los biomarcadores debido a que las demandas metablicas miocrdicas exceden los aportes, especialmente en pacientes con enfermedad coronaria, quienes la mayora de las veces tienen historia previa de infarto agudo del miocardio, de ah la importancia de valorar la presencia de isquemia miocrdica ante estos hallazgos. Cuando se encuentran leves aumentos de los biomarcadores en el contexto de una taquicardia ventricular sostenida, no se debe asumir que ocurri un nuevo infarto agudo del miocardio y es la causa de la taquicardia. En ausencia de otros datos se asume que un paciente que experiment una taquicardia ventricular monomrfica sostenida, est en riesgo de sufrir taquicardia ventricular recurrente y debera ser tratado para esta arritmia de la misma manera que uno que presente taquicardia ventricular sin aumento de biomarcadores.
Recomendaciones
Clase I
Los pacientes con taquicardia ventricular sostenida, en quienes se documentan pequeas elevaciones de los biomarcadores de dao o necrosis del miocito, deben ser tratados de forma similar a como se hace con quienes tienen taquicardia ventricular sostenida y no se documenta aumento de biomarcadores (Nivel de evidencia C).
Taquicardia ventricular monomrca sostenida

En caso de taquicardia ventricular hemodinmicamente inestable siempre se indicar la cardioversin elctrica. Por el contrario, el manejo de un paciente con taquicardia por complejos anchos, bien tolerada, se har ms fcil si se logra establecer si el cuadro que se enfrenta corresponde a taquicardia ventricular, taquicardia supraventricular con aberrancia o taquicardia
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desfibrilaciones (5). Pese a ello, aunque la utilizacin intravenosa de este frmaco tiene un efecto temprano sobre el nodo aurculo-ventricular al igual que un pronto efecto anti-adrenrgico, sus efectos sobre la conduccin y la refractariedad del miocardio son de instauracin tarda, motivo por el cual no se considera como el medicamento ideal para la conversin temprana de una taquicardia ventricular monomrfica estable. La procainamida intravenosa es ms apropiada cuando se desea disminuir en forma rpida la velocidad de una taquicardia ventricular estable o su terminacin (16). Cuando se utilice procainamida se recomienda un monitoreo estrecho de la presin arterial y del estado cardiovascular del paciente, sobre todo en aquellos con falla cardiaca o disfuncin severa del ventrculo izquierdo, ya que este medicamento puede causar hipotensin transitoria (17). La lidocana podra tener alguna utilidad cuando se piense que la taquicardia ventricular pueda estar relacionada con un fenmeno isqumico (18).
3. El uso de marcapaso transvenoso puede ser til para tratar pacientes con taquicardia ventricular monomrfica sostenida que es refractaria a cardioversin o es recurrente a pesar de la medicacin anti-arrtmica (Nivel de evidencia C).
Clase IIb
Utilizar lidocana puede ser razonable para tratar pacientes con taquicardia ventricular monomrfica sostenida estable especficamente asociada con isquemia miocrdica aguda o infarto (Nivel de evidencia C).
Clase III
Bloqueadores de los canales de calcio como verapamilo y diltiazem no deben utilizarse para terminar taquicardias por complejos anchos de origen no determinado, especialmente en pacientes con historia de disfuncin miocrdica (Nivel de evidencia C).
Taquicardia ventricular monomrca repetitiva

Desde el punto de vista electrocardiogrfico la taquicardia ventricular monomrfica repetitiva se caracteriza por ectopias ventriculares muy frecuentes y salvas de taquicardia ventricular no sostenida con lapsos de ritmo sinusal normal intercurrentes. Tpicamente ocurre en reposo y es autolimitada, aunque puede estar presente gran parte del tiempo (19). Este tipo de arritmias generalmente representan las llamadas taquicardias ventriculares idiopticas y en especial aquellas que se originan en el tracto de salida del ventrculo derecho (20). En raras ocasiones causan disfuncin ventricular secundaria a la taquicardia tambin llamada taquicardiomiopata (21). Muchos pacientes no refieren sntomas atribuibles a esta taquicardia; en otros, por el contrario, puede ser altamente sintomtica y afectar en forma considerable su calidad de vida. En algunos pacientes la taquicardia slo se desencadena durante la actividad fsica o el ejercicio (22). En forma menos frecuente puede encontrarse una presentacin electrocardiogrfica similar a la de la taquicardia mencionada anteriormente, en pacientes con enfermedad cardiaca estructural e infarto previo del miocardio (23). En este tipo de taquicardia raras veces se requiere tratamiento urgente. El manejo crnico se basa en la severidad de los sntomas y su frecuencia.
Recomendaciones
Clase I
1. Se debe presumir taquicardia ventricular cuando se encuentran taquicardias con QRS ancho y el diagnstico no es claro (Nivel de evidencia C.) 2. Se recomienda cardioversin directa con sedacin adecuada en el esquema de tratamiento de pacientes con posible taquicardia monomrfica sostenida con compromiso hemodinmico (Nivel de evidencia C).
Clase IIa
1. La procainamida intravenosa (o ajmaline en algunos pases europeos) es una opcin razonable para iniciar el tratamiento en pacientes con taquicardia ventricular monomrfica sostenida sin compromiso hemodinmico (Nivel de evidencia B). 2. La amiodarona intravenosa es una opcin razonable para iniciar el tratamiento en pacientes con taquicardia ventricular monomrfica sostenida sin compromiso hemodinmico, refractaria a cardioversin con desfibrilador externo, o recurrente a pesar del uso de procainamida u otros agentes (Nivel de evidencia C).
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As mismo, la incidencia de taquicardiomiopata es relativamente rara en este tipo de taquicardia, por lo cual usualmente no es necesario tratar a los pacientes asintomticos que tengan su funcin ventricular conservada (24). En aquellos con sntomas leves, lo nico que se necesita para lograr una mejora significativa de sus sntomas es la explicacin de su patologa y su carcter benigno en la mayora de las circunstancias. La taquicardia ventricular monomrfica repetitiva asociada a sntomas, puede tratarse con frmacos o ablacin y la eleccin de una estrategia en particular depender de la situacin clnica del paciente y de la etiologa de la taquicardia. Los beta-bloqueadores o los calcio-antagonistas suelen ser efectivos y se prefieren como medicamentos de primera eleccin. En caso de no respuesta a estos frmacos podran considerarse los medicamentos antiarrtmicos de los grupos I y III, si bien siempre debe tenerse en cuenta su potencial efecto pro-arrtmico y el anlisis de la relacin costo/beneficio que tendran en cada paciente en particular. La ablacin es una alternativa adecuada y suele ser efectiva en los casos que no responden al tratamiento farmacolgico (25). Los sistemas de mapeo tridimensional aumentan la probabilidad de xito de la ablacin. Cuando se requiera un tratamiento urgente, la seleccin del tratamiento anti-arrtmico depender de la etiologa de la arritmia y de la funcin ventricular basal. Debern tenerse en cuenta las mismas consideraciones de seleccin que se utilizan en los casos de taquicardia ventricular monomrfica sostenida.
con repolarizacin normal de aquella asociada con anomalas de la repolarizacin (por ejemplo, QT largo). Durante la arritmia ambos tipos de taquicardia ventricular pueden ser similares, con una frecuencia altamente variable y una morfologa del QRS que se caracteriza por aumentos y disminuciones cclicas en su amplitud, lo cual se describe como puntas torcidas (24). La taquicardia ventricular polimrfica en el escenario de un QT normal, se presenta en el contexto de isquemia aguda o infarto u otras alteraciones agudas (trastornos electrolticos, acidemia...); sin embargo, el patrn de la taquicardia ventricular no es especfico y puede verse en otras condiciones cardiacas tales como cardiopatas dilatada o hipertrfica, en pacientes con falla cardiaca de varias etiologas o incluso en pacientes sin enfermedad cardiaca estructural asociada (ej.: taquicardia ventricular polimrfica idioptica y taquicardia ventricular catecolaminrgica) (26). El empleo de beta-bloqueadores intravenosos es til en este contexto y mejora la mortalidad de los pacientes con taquicardia ventricular polimrfica recurrente asociada con infarto del miocardio (27). El empleo de amiodarona intravenosa tambin es til en pacientes con taquicardia ventricular polimrfica e isquemia, siempre y cuando no se utilice en individuos con prolongacin del QT (28). Siempre deber considerarse la necesidad de coronariografa urgente en pacientes con taquicardia ventricular polimrfica recurrente en quienes se sospeche isquemia o sta no pueda excluirse (29). En todos los casos el tratamiento de la falla cardiaca y de las condiciones reversibles que estn asociadas, debe realizarse lo ms pronto posible junto con las dems medidas aconsejadas.
Recomendaciones
Clase IIa
La amiodarona, los beta-bloqueadores, el sotalol y la procainamida intravenosa (o la ajmalina en Europa) pueden usarse en el tratamiento de la taquicardia ventricular monomrfica repetitiva en el contexto de enfermedad coronaria y taquicardia ventricular idioptica (Nivel de evidencia C).
Recomendaciones
Clase I
1. Se recomienda cardioversin directa con sedacin adecuada en pacientes con taquicardia ventricular polimrfica sostenida con compromiso hemodinmico, y es razonable en cualquier momento del protocolo de manejo (Nivel de evidencia B).
Taquicardia ventricular polimrca

Este tipo de taquicardia suele ser sostenida y requiere desfibrilacin elctrica urgente. Siempre es importante distinguir la taquicardia ventricular polimrfica asociada
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2. Se usan beta-bloqueadores intravenosos en pacientes con taquicardia ventricular polimrfica recurrente, especialmente si se sospecha isquemia o si sta no puede excluirse (Nivel de evidencia B). 3. La impregnacin intravenosa con amiodarona es til para pacientes con taquicardia ventricular polimrfica recurrente en ausencia de trastornos de la repolarizacin relacionados con sndrome de QT largo congnito o adquirido (Nivel de evidencia C). 4. Se considera coronariografa urgente con miras a realizar revascularizacin en pacientes con taquicardia ventricular polimrfica cuando se sospeche isquemia miocrdica concomitante o cuando sta no pueda excluirse (Nivel de evidencia C).
Recomendaciones
Clase I
1. Se indica la suspensin de cualquier medicamento que pudiese alargar el QT y la correccin de las anormalidades electrolticas recomendadas en quienes presentan taquicardia ventricular de puntas torcidas (Nivel de evidencia A). 2. Se recomienda estimulacin cardiaca con marcapasos transitorio y luego permanente en pacientes con taquicardia ventricular de puntas torcidas debida a bloqueo cardiaco y bradicardia sintomtica (Nivel de evidencia A).
Clase IIa
1. El manejo con sulfato de magnesio intravenoso es razonable en aquellos pacientes con sndrome de QT largo y episodios de taquicardia ventricular de puntas torcidas. El magnesio probablemente no sea til en pacientes con taquicardia ventricular e intervalo QT normal (Nivel de evidencia B). 2. La estimulacin cardiaca con marcapasos transitorio y luego permanente, es razonable en pacientes con taquicardia ventricular de puntas torcidas que se consideran dependientes de pausas (Nivel de evidencia B). 3. La utilizacin de beta-bloqueadores asociados a la estimulacin cardiaca con marcapasos es una terapia aguda razonable para quienes tienen taquicardia ventricular de puntas torcidas y bradicardia sinusal (Nivel de evidencia C). 4. La utilizacin de isoproterenol como tratamiento temporal es razonable en el contexto agudo del manejo de aquellos pacientes con taquicardia ventricular de puntas torcidas recurrente y no tienen sndrome de QT largo congnito (Nivel de evidencia B).
Clase IIb
La lidocana intravenosa podra ser una opcin razonable para el tratamiento de la taquicardia ventricular polimrfica si sta se asocia especficamente con isquemia miocrdica aguda o infarto del miocardio.
Taquicardia de puntas torcidas (torsades de pointes)

La presencia de taquicardia ventricular polimrfica, o de puntas torcidas asociada con la prolongacin del intervalo QT, comnmente ocurre en tres situaciones: en el sndrome de QT largo congnito, en la forma asociada a medicamentos que prolongan el QT y en pacientes con enfermedad severa del sistema de conduccin que presentan progresin a bloqueo cardiaco. La taquicardia ventricular de puntas torcidas asociada a bloqueo cardiaco se trata con estimulacin cardiaca temporal (marcapasos transitorio) seguida de la implantacin de un marcapasos definitivo. En aquellos con QT largo asociado a medicamentos se suspende de inmediato el medicamento en cuestin y podran considerarse anti-arrtmicos tipo beta-bloqueadores o lidocana, estimulacin temporal o magnesio. Estas medidas tambin pueden ser tiles en aquellos con sndrome de QT largo congnito, en quienes adems es muy importante evitar las catecolaminas (30).
Clase IIb
1. Podra considerarse la administracin de potasio para obtener niveles sricos del mismo entre 4,5 y 5,0 mmol/L en quienes tienen taquicardia ventricular de puntas torcidas (Nivel de evidencia B). 2. Pueden indicarse lidocana intravenosa o mexilitina oral en quienes tienen sndrome de QT largo tipo 3 y taquicardia ventricular de puntas torcidas.
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Taquicardia ventricular incesante

La situacin en la cual se presentan varios episodios frecuentes de taquicardia ventricular que requieren cardioversin o desfibrilacin, se denomina tormenta elctrica. Tambin se ha llamado del mismo modo al hecho de que un cardiodesfibrilador presente frecuentes descargas apropiadas. Se considera entonces que se tiene una tormenta elctrica cuando se han presentado ms de dos episodios en 24 horas, aunque en algunos casos pueden ser ms (31, 32). Por otra parte, los episodios de taquicardia ventricular prolongadas reciben el calificativo de incesantes (ms del 50% del da). Ambos tipos de presentacin son infrecuentes y por ende la evidencia es un tanto anecdtica en lo que respecta a las recomendaciones de manejo. En gran proporcin de pacientes existe enfermedad cardiaca estructural subyacente severa. En algunos casos puede haber episodios de tormenta elctrica en pacientes con corazones aparentemente sanos desde el punto de vista estructural (por ejemplo sndrome de Brugada, sndrome de QT largo, taquicardia ventricular catecolaminrgica o casos de arritmias por medicamentos) y acompaarse de taquicardia ventricular monomrfica o polimrfica. En pacientes con enfermedad coronaria que sufran episodios de tormenta elctrica por taquicardia ventricular polimrfica, siempre se considerar la posibilidad de isquemia miocrdica aguda. Pueden presentarse episodios de tormenta elctrica secundaria a pausas en pacientes con o sin prolongacin del QT. En quienes la tormenta elctrica aparece en el contexto de un QT prolongado, la taquicardia ventricular se trata igual que una taquicardia ventricular de puntas torcidas; sin embargo tambin deber considerarse la posibilidad de isquemia que d cuenta de la arritmia y del trastorno de la repolarizacin (33). Las descargas apropiadas y frecuentes con un desfibrilador pueden representar parte de la historia natural de la enfermedad cardiaca avanzada y conllevar un deterioro serio en el pronstico del paciente (24). El primer paso en el manejo de una tormenta elctrica es identificar y corregir los posibles factores desencadenantes, los cuales comnmente incluyen medicamentos, trastornos electrolticos e isquemia miocrdica.
En los portadores de cardiodesfibrilador que hayan recibido descargas, se hace un interrogatorio detallado del dispositivo que incluya los electrogramas anteriores y se determina si existe algn cambio en la programacin (34). En pacientes con tormenta elctrica por taquicardia ventricular polimrfica siempre se considerar el uso de beta-bloqueadores intravenosos, ya que son la terapia individual ms efectiva. En los pacientes isqumicos se tendr en cuenta siempre la necesidad de revascularizacin urgente, sobre todo en aquellos con taquicardia ventricular polimrfica. De igual forma se establecer el mecanismo de una arritmia incesante ya que su conocimiento podra dirigir la terapia. As, en pacientes con sndrome de Brugada y tormenta elctrica, la utilizacin de quinidina o isoproterenol podra terminar la taquicardia incesante (24, 35). En isquemia aguda, nuevamente la amiodarona parece ser ms efectiva que los dems anti-arrtmicos, incluida la lidocana (36). La utilizacin del baln de contra-pulsacin artica tambin podr adoptarse en casos seleccionados y la utilizacin de estimulacin cardiaca con marcapasos transitorio podra ser necesaria en quienes el comienzo de la taquicardia ventricular depende de la presencia de pausas. Otras terapias podran incluir ablacin urgente (37), anestesia general o modulacin de la mdula espinal (24). La utilizacin de sedacin probablemente sea til en gran cantidad de pacientes por la disminucin del tono simptico.
Recomendaciones
Clase I
Se recomienda la realizacin de revascularizacin (percutnea o quirrgica) y la utilizacin de beta-bloqueadores seguida de anti-arrtmicos intravenosos tales como amiodarona o procainamida, en pacientes con taquicardia ventricular recurrente o incesante debida a isquemia miocrdica (Nivel de evidencia C).
Clase IIa
La amiodarona intravenosa o la procainamida, seguidas de ablacin de taquicardia ventricular, pueden ser efectivas en el manejo de los pacientes con taquicardia ventricular de frecuente recurrencia o en aquellos con taquicardia incesante (Nivel de evidencia B).
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Clase IIb
1. La amiodarona o los beta-bloqueadores intravenosos administrados en forma conjunta o separada pueden ser razonables en pacientes con tormenta elctrica (Nivel de evidencia C). 2. La sobre-estimulacin o la anestesia general podrn considerarse en pacientes con taquicardia ventricular frecuentemente recurrente o incesante (Nivel de evidencia C). 3. La modulacin de la mdula espinal podr indicarse para algunos pacientes con taquicardia ventricular frecuentemente recurrente o incesante (Nivel de evidencia C).
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Arritmias ventriculares y muerte sbita relacionadas con disfuncin ventricular por infarto previo del miocardio
Carlos Restrepo Jaramillo, MD.
Recomendaciones
Clase I
1. El paciente con arritmias ventriculares y falla cardiaca con historia de infarto previo del miocardio debe recibir tratamiento para la falla cardiaca (Nivel de evidencia C). 2. Si se demuestra isquemia miocrdica activa, sta debe recibir tratamiento (Nivel de evidencia C). 3. Cuando se logra documentar que un episodio de fibrilacin ventricular se debe a isquemia miocrdica aguda, se indica revascularizacin coronaria (Nivel de evidencia B). 4. En sobrevivientes de fibrilacin ventricular con evidencia de compromiso importante de la funcin ventricular izquierda y antecedente de infarto previo del miocardio, se indica la implantacin de un desfibrilador, siempre que el paciente reciba tratamiento mdico ptimo y tenga una expectativa de vida superior a un ao (Nivel de evidencia A). Los estudios de prevencin secundaria de la muerte sbita en pacientes que han tenido fibrilacin ventricular o taquicardia ventricular sostenida son abundantes y han demostrado una disminucin significativa de la mortalidad con el uso del desfibrilador muy por encima del tratamiento mdico (1, 2). Entre 73% y 86% de los pacientes incluidos en los estudios ms importantes sobre desfibrilador implantable, tenan infarto previo del miocardio y fraccin de eyeccin anormal; la colocacin del dispositivo se relacion con una disminucin aproximada de 50% en la mortalidad por arritmias y de 25% en la mortalidad general (AVID, CASH, CIDS)(3, 4). Pocas veces se indica cateterizar y realizar revascularizacin coronaria percutnea a los pacientes con taquicardia ventricular monomrfica sostenida y disfuncin ventricular por infarto previo, ya que en raras ocasiones mejoran con ese procedimiento y el
riesgo de nuevos episodios de taquicardia ventricular y muerte sbita sigue inalterado (5). Algunas personas con taquicardia ventricular y compromiso hemodinmico, pueden tener incrementos moderados en marcadores enzimticos, como CPK MB y troponinas, sin que ello deba considerarse necrosis miocrdica sino el resultado de un disbalance entre el aporte y la demanda de sangre en el rbol coronario durante el episodio. La fibrilacin ventricular y la taquicardia ventricular ocurridas en las primeras 48 horas del infarto no son indicacin para implantacin de desfibrilador. 5. Se indica implantar un desfibrilador en los pacientes con taquicardia ventricular no sostenida e historia de infarto del miocardio, cuando tienen fraccin de eyeccin menor de 40% y en un estudio electrofisiolgico se les induce taquicardia ventricular sostenida o fibrilacin ventricular (6) (Nivel de evidencia B). 6. Se indica realizar prevencin primaria de la muerte sbita y de las arritmias ventriculares malignas en pacientes con fraccin de eyeccin menor de 35% y antecedente de infarto del miocardio de ms de cuarenta das de antigedad cuando su clase funcional es II o III segn la NYHA, o cuando es menor de 30% y su clase funcional es I segn la NYHA (Nivel de evidencia A)(6).
Clase IIa
1. La amiodarona combinada con betabloqueadores es til en el tratamiento de las arritmias ventriculares de los pacientes con disfuncin ventricular izquierda y antecedente de infarto del miocardio (Nivel de evidencia B). 2. El sotalol es til en el tratamiento de las arritmias ventriculares de los pacientes con disfuncin ventricular izquierda y antecedente de infarto del miocardio (Nivel de evidencia C).
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3. Es razonable implantar un desfibrilador en pacientes con taquicardia ventricular sostenida y funcin ventricular normal o cercana a lo normal, cuando han tenido historia de infarto del miocardio (Nivel de evidencia C). El paciente puede ser llevado primariamente a ablacin con energa de radiofrecuencia si la taquicardia ventricular no produce colapso hemodinmico.
Arritmias ventriculares y muerte sbita relacionadas con disfuncin ventricular por enfermedad valvular cardiaca
Clase IIb
No est establecido el efecto de la ciruga valvular mitral sobre la muerte sbita o las arritmias ventriculares en pacientes con insuficiencia mitral o prolapso mitral (Nivel de evidencia C).
Clase IIb
1. Puede realizarse ablacin con catter o tratamiento farmacolgico con amiodarona en pacientes con disfuncin ventricular izquierda y antecedente de infarto del miocardio (Nivel de evidencia B). 2. En pacientes con disfuncin ventricular izquierda y antecedente de infarto del miocardio que rechazan el procedimiento de implante de desfibrilador, se puede administrar tratamiento farmacolgico con amiodarona (Nivel de evidencia C).
Bibliografa
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Clase III
1. No est indicado administrar amiodarona en pacientes con arritmias ventriculares no sostenidas asintomticas (Nivel de evidencia B). 2. Los medicamentos antiarrtmicos del grupo IC no estn indicados en pacientes con arritmias ventriculares e historia de infarto previo del miocardio.
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Arritmias ventriculares y muerte sbita en la enfermedad de Chagas

Fernando Rosas Andrade, MD.; Vctor Velasco Caicedo, MD.; Juan F Betancourt Rodrguez, MD.; Juan A. Baena Llanos, MD.; . Alexnder lvarez Ortz, MD.; Alirio Balanta Cabezas, MD.
En Amrica Latina la enfermedad de Chagas afecta a cerca de 18 millones de personas y se calcula que 120 millones estn en riesgo de adquirir la enfermedad; adems, se producen 300.000 nuevos casos al ao y cerca de 50.000 personas mueren cada ao por su causa, muchas de ellas por muerte sbita (1, 2). Se estima que solamente en Brasil se destinaron cerca de 1 billn de dlares para el tratamiento de la enfermedad de Chagas (3). Pero esta patologa no est confinada solamente a Suramrica; puede detectarse a travs del mundo por la creciente tendencia a las migraciones internacionales. Se calcula, de hecho, que 2,5% de los inmigrantes legales en Espaa, 1,6% en Australia, 0,9% en Canad y entre 0,8% y 5% en los Estados Unidos pueden tener enfermedad de Chagas, lo cual significa que hasta 370.000 latinos pudieron haber transportado la enfermedad fuera de Suramrica (4).
similar al de pacientes que mueren por otras causas. En el examen postmortem de pacientes con enfermedad de Chagas que mueren sbitamente puede observarse una mayor frecuencia de aneurisma ventricular apical (66%) (10). Desde el punto de vista histolgico, se encuentran infiltrados mononucleares inmersos en reas de fibrosis miocrdica (Figura 1). En el pex del ventrculo izquierdo usualmente la inflamacin miocrdica es ms severa y se acompaa de una fibrosis reparativa marcada. Adicionalmente, se observa hipertrofia miocrdica (12). Pueden encontrarse cambios histolgicos similares en el nodo sinusal y en el aurculo-ventricular. Estas alteraciones en el sistema de conduccin se asocian con inflamacin y fibrosis en el miocardio (13).
Epidemiologa
Desde la descripcin original de la enfermedad hecha por Carlos Chagas, se detall la muerte sbita como una de las formas de presentacin de la enfermedad. Chagas destac que la mayora de pacientes que padecan esta condicin letal, eran jvenes con evidentes anormalidades en el ritmo cardiaco al examen fsico (5). La prevalencia de la muerte sbita en pacientes con enfermedad de Chagas vara desde 29% en reas no endmicas, hasta 37% en reas endmicas (6, 7). La incidencia anual de muerte sbita en una poblacin general no seleccionada de pacientes chagsicos, puede ser tan alta como de 5% (8). En poblaciones de pacientes con seguimiento en centros de atencin terciaria, la prevalencia de muerte sbita es de 44%, con una incidencia tan alta como de 22% (9).
Figura 1. Corte histolgico en tincin de tricrmico de Masson en paciente con diagnstico de miocardiopata de Chagas que muestra marcada fibrosis y extensa inflamacin crnica por infiltrado linfocitario.
Hallazgos morfolgicos
El aspecto del corazn de pacientes con enfermedad de Chagas que mueren de manera sbita, es esencialmente
Otro hallazgo histolgico importante observado en pacientes con enfermedad de Chagas que mueren sbitamente, es la alta frecuencia de miocitlisis, en comparacin con pacientes chagsicos que mueren por otras causas. La miocitlisis se considera como una
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forma tpica de toxicidad por catecolaminas (14). Este hallazgo es consistente con el papel fundamental del sistema nervioso autnomo en el mecanismo de la muerte sbita en pacientes con enfermedad de Chagas. En estos casos se ha detectado una importante degeneracin de las clulas ganglionares intracardiacas (13).
Mecanismo de la muerte sbita

La muerte sbita cardiaca puede ocurrir excepcionalmente como resultado de la ruptura de un aneurisma apical del ventrculo izquierdo en pacientes con enfermedad de Chagas (20). En teora, la muerte sbita cardiaca tambin puede ser el resultado de una embolia pulmonar o de un accidente cardioemblico masivo (21) (Figura 2). Esta ltima condicin es infrecuente en una poblacin general de pacientes chagsicos no seleccionada (22). Por lo tanto, la mayora de los casos de muerte sbita en pacientes con enfermedad de Chagas es secundaria a un fenmeno arrtmico dependiente de una bradiarritmia o taquiarritmia.
Sustrato anatmico de la muerte sbita en la miocardiopata chagsica

El sustrato anatmico de los disturbios del ritmo cardiaco en los pacientes con enfermedad de Chagas, se relaciona, como se mencion, con la presencia de miocarditis crnica con infiltrado inflamatorio linfocitario, focos de necrosis miocitoltica, degeneracin de clulas miocrdicas y fibrosis reparativa (14). Aunque el proceso es eminentemente focal, tiene una tendencia coalescente e intrnsecamente progresiva, que puede englobar extensas reas miocrdicas (14). Estas alteraciones pueden producir aumento del automatismo y condiciones que favorecen fenmenos de reentrada para el desarrollo de arritmias y muerte sbita (15).
Manifestaciones clnicas
Las arritmias cardiacas en los pacientes con enfermedad de Chagas, igual que en otras cardiopatas, se manifiestan como palpitaciones, presncope, sncope o muerte sbita; sin embargo, en algunos casos pueden pasar desapercibidas para el paciente (16). Hasta 20% de pacientes asintomticos pueden llegar a ser vctimas de la muerte sbita (16, 17), incluyendo individuos en la fase indeterminada de la enfermedad (17). En el examen fsico es frecuente encontrar anormalidades en el ritmo cardiaco as como signos de falla cardiaca. Cerca de 95% de los pacientes que mueren sbitamente tienen electrocardiograma anormal que se caracteriza por la presencia de extrasstoles ventriculares en 79% y bloqueo de la divisin anterior en 58% (17). La mayora de los episodios de muerte sbita en pacientes con enfermedad de Chagas, ocurren entre las 12:00 y 18:00 horas, en contraste con lo que se observa en individuos con enfermedad coronaria en quienes ocurre ms comnmente entre las 06:00 a las 12:00 horas (18). Se desconoce la razn de esta discrepancia. Sorprendentemente se observa un patrn circadiano similar en pacientes con enfermedad de Chagas y taquicardia ventricular sostenida (19).
Figura 2. Ecocardiograma bidimensional que muestra aneurisma de la pared inferior con trombo intracavitario en una paciente con diagnstico de miocardiopata chagsica.
Pueden encontrarse bloqueo aurculo-ventricular avanzado y disfuncin del nodo sinusal hasta en 12% de los pacientes chagsicos asintomticos o moderadamente sintomticos (23). En la era previa a la implantacin del marcapasos se encontr muerte sbita hasta en 86% de pacientes con bloqueo aurculo-ventricular de tercer grado (24). En la actualidad con la implantacin de marcapasos, el bloqueo AV de tercer grado excepcionalmente puede ser causa de muerte sbita en pacientes con enfermedad de Chagas. La taquicardia ventricular (Figura 3) que degenera en fibrilacin ventricular, es la principal causa de muerte en pacientes con cardiopata no chagsica (25). Estudios de pacientes chagsicos portadores de cardiodesfibrilador demuestran que la taquicardia ventricular sostenida es la arritmia que ms se observa y trata. Sin embargo
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hasta 30% de pacientes con enfermedad de Chagas pueden desarrollar fibrilacin ventricular sin taquicardia ventricular sostenida en forma previa, como precursora al evento potencialmente letal (26).
Factores que predicen mortalidad en la miocardiopata chagsica

En una evaluacin retrospectiva de 424 pacientes tomados de una consulta ambulatoria, se estudi la relacin de posibles factores potenciales asociados con muerte, y se construy un puntaje de riesgo. El modelo fue validado posteriormente en 153 pacientes tomados de una comunidad separada de otro hospital. Durante un seguimiento promedio de 7,9 aos, murieron 130 pacientes del grupo inicial, en quienes se identificaron seis factores pronsticos independientes y a cada uno de ellos se le asign un puntaje proporcional a su coeficiente de regresin. Estos fueron: clase funcional III o IV (New York Heart Association) (5 puntos), evidencia de cardiomegalia en la radiografa (5 puntos), disfuncin sistlica ventricular izquierda en el ecocardiograma (3 puntos), taquicardia ventricular no sostenida en el monitoreo de Holter de 24 horas (3 puntos), bajo voltaje en el electrocardiograma (2 puntos) y gnero masculino (2 puntos). Los autores calcularon un puntaje y definieron el riesgo as: bajo (0 a 6 puntos), intermedio (7 a 11 puntos) y alto (12 a 20 puntos). La mortalidad a diez aos en estos tres grupos fue de 10%, 44% y 84% respectivamente. La validacin efectuada en el grupo de pacientes tomado de otra comunidad, se correlacion con una mortalidad por grupos as: 9%, 37% y 85% respectivamente (28). El mismo autor evalu, entre enero de 1985 y febrero de 2006, un total de doce artculos relevantes de pacientes en la fase crnica de la enfermedad publicados en la literatura, que incluyeron modelos de regresin pronstica multivariada y anlisis de desenlaces definidos claramente (todas las causas de mortalidad, muerte sbita y muerte cardiovascular). Los predictores de riesgo ms importantes fueron: disminucin de la fraccin de eyeccin del ventrculo izquierdo, clase funcional III o IV y evidencia de cardiomegalia en la radiografa de trax (29). Como predictores de mortalidad tambin se describen otras alteraciones como la dispersin del intervalo QT y la inducibilidad de taquicardia ventricular en un estudio electrofisiolgico (30, 31).
Figura 3. Secuencia electrocardiogrfica en mujer de 54 aos con historia de muerte sbita recuperada debida a taquicardia ventricular monomrfica sostenida con morfologa de bloqueo de rama izquieda, eje inferior (A). En ritmo sinusal se encontr un bajo voltaje con extrastoles ventriculares (B) y una onda Epsiln en las derivaciones V1 y V2 (C). En esta paciente se encontr un compromiso aislado del ventrculo derecho debido a una miocardiopata chagsica que simul el diagnstico de displasia arritmognica del ventrculo derecho.
El mecanismo subyacente para el desarrollo de episodios de taquiarritmias ventriculares en pacientes con enfermedad de Chagas, se asocia con mecanismos de macro o micro-reentrada, relacionados con alteraciones de la contraccin segmentaria, aneurismas apicales secundarios a fibrosis extensa, inflamacin miocrdica, miocitlisis y cambios en el sistema nervioso autonmico (27).
Identicacin de grupos de riesgo para muerte sbita en la miocardiopata chagsica

La mortalidad debida a la cardiopata chagsica se relaciona estrictamente con la presencia de compromiso
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cardiaco. Varios autores (32-38) han evaluado el riesgo de muerte sbita a fin de identificar pacientes con ciertos factores que contribuyen a un alto riesgo de padecer este evento catastrfico. As, variables como presncope y sncope, disfuncin ventricular y falla cardiaca, arritmias ventriculares sostenidas y no sostenidas, bradiarritmias severas (disfuncin del nodo sinusal y bloqueos AV avanzados), y paro cardiaco previo se identifican como predictores de riesgo de muerte sbita al menos en algunos estudios. Estos predictores de riesgo pueden clasificarse como mayores o menores como se muestra en la tabla 1.
Tabla 1. PREDICTORES DE RIESGO DE MUERTE SBITA EN ENFERMEDAD DE CHAGAS Predictores mayores Disfuncin ventricular Taquicardia ventricular no sostenida en monitoreo Holter o test de ejercicio Taquicardia ventricular sostenida Pacientes sobrevivientes de un paro cardiopulmonar Bradiarritmias severas (disfuncin del nodo sinusal o bloqueo AV completo) Sncope Predictores menores Potenciales tardos (SAECG) Presncope Variables sin valor pronstico Complejos ventriculares prematuros aislados en monitoreo Holter Bloqueo de rama derecha aislado Induccin de TV o FV polimrfica con estimulacin ventricular programada Variables bajo investigacin Dispersin del QT Variabilidad de la frecuencia cardiaca
Las taquicardias inducidas son susceptibles de encarrilamiento (entrainment), reversibles mediante sobreestimulacin y factibles de ablacin desde un istmo crtico (40). Estos hallazgos sugieren que probablemente el mecanismo envuelto en la gnesis de la taquicardia ventricular chagsica sea el de reentrada (39). La formacin de circuitos de reentrada podra estar favorecida por el dao difuso miocrdico con presencia de cicatrices y zonas de fibrosis documentadas en estos pacientes mediante estudios de microscopa electrnica (41). De otro lado, la frecuente asociacin de la enfermedad de Chagas con la aparicin de aneurisma apical, hizo suponer que su presencia se relacionaba con la aparicin de taquicardia ventricular. Con todo, la experiencia inicial derivada del manejo quirrgico de arritmia ventricular en enfermedad de Chagas, mostr que los circuitos de taquicardia se asociaban con aneurisma apical en tan slo 24% de los pacientes mientras que hasta en 76% de los mismos se relacionaban con la pared infero-lateral del ventrculo izquierdo (37). Estos datos explican, en parte, los malos resultados reportados de la aneurismectoma apical en el control de la taquicardia ventricular chagsica usada antes de que se dispusiera de la ablacin percutnea (42). Si bien se ha reportado la presencia de dao miocrdico en ambos ventrculos, parece haber una predileccin por el segmento basal de la pared nfero-lateral ventricular izquierda (42). En los pacientes chagsicos llevados a ablacin en nuestra institucin y en coincidencia con reportes previos (42), precisamente esa es la regin ventricular en donde con mayor frecuencia se registra la presencia de electrogramas anormales con gran fragmentacin y potenciales tardos, ambos marcadores de fibrosis y retardo en la conduccin, a su vez favorecedores de reentrada. Asociado a este dao selectivo, la morfologa electrocardiogrfica durante taquicardia ms frecuentemente documentada en pacientes chagsicos, es la de patrn de bloqueo de rama derecha con eje superior (45%) o inferior (32%) (43). Se ha documentado que la zona cicatricial nferolateral basal, en ocasiones se relaciona con la presencia de aneurisma y puede adems delimitar un istmo con la vlvula mitral (istmo mitral). Este istmo puede conformar el substrato para una macro-reentrada que permite en algunos pacientes el cambio espontneo de taquicardia ventricular con morfologa de bloqueo de rama derecha a bloqueo de rama izquierda, dependiendo de si la salida del circuito se hace hacia la pared lateral o septal
Tipicacin del mecanismo electrosiolgico en taquicardia ventricular en la miocardiopata chagsica

En pacientes chagsicos con taquicardia ventricular monomrfica documentada, se logra inducir la taquicardia en el estudio electrofisiolgico hasta en 91% de los casos mediante protocolo de estimulacin ventricular programada (39).
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respectivamente. Scanavacca y colaboradores tambin reportaron estos hallazgos y propusieron realizar una lnea de ablacin del istmo septal (43), al igual que lo hizo Wilber, para la ablacin de taquicardia ventricular relacionada con infartos de la pared inferior (44). Como se mencion, la taquicardia ventricular chagsica se origina con menor frecuencia en el cuello de formaciones aneurismticas apicales.
Prevencin secundaria de la muerte sbita cardiaca

La taquicardia ventricular sostenida puede encontrarse en cerca de 2% de la poblacin general de pacientes con enfermedad de Chagas (52) y se manifiesta por dolor precordial atpico, disnea, palpitaciones y sncope (53). Suele ser un marcador de progresin de la enfermedad (53) y alcanza una recurrencia de hasta 50% a tres aos de seguimiento en pacientes tratados con amiodarona (54, 55). La probabilidad de sobrevida en un seguimiento a tres aos vara entre 78% y 82% en pacientes tratados con amiodarona (54, 55) comparado con 20% en los pacientes no tratados o tratados con quinidina o procainamida (27). En cerca de 30% de los casos la taquicardia ventricular sostenida degenera en fibrilacin ventricular (57). A la fecha no se dispone de estudios clnicos aleatorizados que comparen el impacto de la terapia antiarrtmica sobre la evolucin de pacientes con enfermedad de Chagas y arritmias ventriculares potencialmente letales. Por esta razn, el tratamiento en esta situacin debe tener soporte en la medicina no basada en la evidencia. Es razonable asumir que la implantacin de un cardiodesfibrilador sea la alternativa preferida como tratamiento para la prevencin secundaria en pacientes con enfermedad de Chagas y arritmias ventriculares con inestabilidad hemodinmica. Otras opciones en casos de estabilidad hemodinmica son la ciruga y la ablacin con energa de radiofrecuencia. El impacto de estas alternativas teraputicas en relacin con la mortalidad debe ser definido por estudios aleatorizados (27).
Prevencin primaria de la muerte sbita cardiaca

Hasta la fecha no se han realizado estudios clnicos aleatorizados que permitan evaluar medidas de prevencin primaria de la muerte sbita cardiaca en pacientes con enfermedad de Chagas. Por esta razn las recomendaciones en estos pacientes se apoyan en los pocos datos publicados en estos casos y especialmente en los resultados de estudios de pacientes no chagsicos. La taquicardia ventricular no sostenida predice todas las causas de mortalidad en pacientes con enfermedad de Chagas y la disfuncin sistlica ventricular (45). La induccin posterior de taquicardia ventricular sostenida en estos casos durante estimulacin ventricular programada identifica a pacientes con riesgo de muerte sbita (46). En esta situacin la amiodarona ha demostrado ser ineficaz para prevenir la muerte sbita en pacientes con taquicardia ventricular sostenida y enfermedad de Chagas (29). Por lo tanto, otras modalidades de tratamiento como la ablacin con energa de radiofrecuencia (47), as como la aneurismectoma (48) y la implantacin de un cardiodesfibrilador, pueden ser alternativas adecuadas en la prevencin primaria de la muerte sbita en pacientes con enfermedad de Chagas (49). En pacientes con enfermedad de Chagas, falla cardiaca estable y fraccin de eyeccin del ventrculo izquierdo de menos de 35%, la implantacin de un cardiodesfibrilador parece ser el tratamiento ms indicado como prevencin primaria de la muerte sbita. De hecho, los estudios controlados, aleatorizados, efectuados en pacientes con falla cardiaca isqumica o no isqumica y fraccin de eyeccin inferior a 35%, demuestran que la terapia con cardiodesfibrilador disminuye todas las causas de mortalidad en comparacin con la amiodarona (49, 50). En pacientes con enfermedad de Chagas y disfuncin sistlica ventricular izquierda, debe resaltarse la importancia de administrar un tratamiento ptimo con beta-bloquedores e inhibidores de la enzima convertidora de la angiotensina como terapia asociada a los procedimientos descritos (51).
Ablacin epicrdica en taquicardia ventricular chagsica

De manera complementaria, Sosa y colaboradores observaron que aunque los circuitos de reentrada en la taquicardia ventricular chagsica son circunscritos a reas especficas del ventrculo izquierdo, parecen ser de tamao considerable por la presencia de electrogramas anormales; se pueden registrar tambin desde el seno coronario y la vena cardiaca posterior sugiriendo compromiso epicrdico (37). Esto en principio explic los malos resultados de la terapia con ablacin en estos pacientes (17% de efectividad) por cuanto las lesiones de radiofrecuencia endocrdicas no eran tan profundas como para controlar zonas epicrdicas crticas en el circuito (37). Para realizar mapeo y ablacin directamente en el espacio pericrdico, Sosa y colaboradores desarrollaron la tcnica de mapeo y ablacin epicrdicos mediante acceso percutneo transtorcico (58, 59).
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En su ms reciente revisin acerca de la tcnica de ablacin epicrdica, Sosa report que hasta en 36% de los pacientes con taquicardia ventricular chagsica el circuito fue epicrdico comparativamente con 32% y 25% de los pacientes con cardiopata isqumica y dilatada idioptica, respectivamente (42). En su serie de pacientes chagsicos, este grupo report que hasta 52% de las taquicardias ventriculares con ablacin epicrdica, permanecan no inducibles (60).
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Arritmias ventriculares asociadas con miocardiopatas

Miocardiopata dilatada (no isqumica)

Estraticacin del riesgo
Recientemente se estim que la mortalidad para miocardiopata dilatada a cinco aos, es de 20%, siendo la muerte sbita cardiaca responsable de 30% (rango 8%-51%) de las muertes (1-3). Las arritmias ventriculares, tanto sintomticas como asintomticas, son comunes, a diferencia de la muerte sbita cardiaca y el sncope que son manifestaciones poco usuales (4, 5); la incidencia de la primera es ms alta en pacientes con indicadores de enfermedad cardiaca ms avanzada, quienes adems tienen ms riesgo de mortalidad por todas las causas. Aunque la taquicardia ventricular y/o la fibrilacin ventricular se consideran como el mecanismo de muerte sbita cardiaca ms comn la bradicardia, el embolismo pulmonar, la disociacin electromecnica y otras causas constituyen hasta un 50% de las causas de muerte sbita cardiaca en pacientes con falla cardiaca avanzada (6, 7). La muerte sbita cardiaca ocurre con menos asiduidad en pacientes con enfermedad cardiaca menos avanzada pero la proporcin de muerte sbita cardiaca/muerte por todas las causas es mayor en este grupo, hecho que hace ms difcil la estratificacin del riesgo en miocardiopata dilatada. Los predictores del resultado final tambin predicen muerte sbita cardiaca y la mayora de veces reflejan la severidad de la enfermedad (fraccin de eyeccin, volumen diastlico final, mayor edad, hiponatremia, presin de cua pulmonar, hipotensin sistmica y fibrilacin atrial). Infortunadamente, estas variables no predicen especficamente la muerte arrtmica y no son tiles en pacientes con enfermedad menos severa (8). An una fraccin de eyeccin baja (menor de 20%) puede no tener un valor predictivo positivo alto para muerte sbita cardiaca. El sncope se asocia con mayor riesgo de muerte sbita cardiaca a pesar de la etiologa comprobada del mismo, y los pacientes con un cardiodesfibrilador implantado reciben choques apropiados en comparacin con una cohorte de prevencin secundaria (9). Los complejos ventriculares prematuros y la taquicardia ventricular no sostenida, se correlacionan con la severidad de la enfermedad cardiaca y ocurren en la mayora de los pacientes con
disfuncin ventricular izquierda severa. Esto limita la utilidad de las arritmias ventriculares para estratificar el riesgo ya que son sensibles pero no especficas. Se sugiere que la presencia de taquicardia ventricular no sostenida, puede ser ms especfica en el individuo con mejor funcin del ventrculo izquierdo. As mismo, se demostr que la induccin de taquicardia ventricular durante un estudio electrofisiolgico predice muerte sbita cardiaca pero infortunadamente la imposibilidad de inducir taquicardia ventricular en la mayora de los individuos destinados a morir sbitamente, hace que este examen tenga poca sensibilidad (10). La microalternancia de la onda T (TWA) tambin se sugiri como indicador de muerte sbita cardiaca en un estudio de cohorte de 137 pacientes con miocardiopata dilatada, en el que se incluyeron 37 pacientes con indicacin para cardiodesfobrilador implantable, y la mayora de los puntos finales ocurrieron en este grupo. No obstante, el valor predictivo positivo fue relativamente modesto (0,22), con fraccin de eyeccin menor de 35% (0,15) (11). La etiologa de la miocardiopata dilatada idioptica es heterognea pero se considera que es de comportamiento familiar en al menos 40% de los casos; usualmente es autosmica dominante con penetrancia variable pero tambin ligada al cromosoma X. Pese a ello, la informacin gentica actual no es til para la estratificacin del riesgo.
Estudio electrosiolgico
Desempea un papel menor en la evaluacin y el manejo de la taquicardia ventricular, debido a baja inducibilidad, baja reproducibilidad y bajo valor predictivo de la taquicardia ventricular inducida. El estudio multicntrico CAT incluy 104 pacientes con miocardiopata dilatada y fraccin de eyeccin del ventrculo izquierdo menor de 30% sin taquicardia ventricular/fibrilacin ventricular sostenida, y en ste se registr taquicardia ventricular no sostenida durante el monitoreo Holter en 52% de los pacientes. Con el uso de un protocolo completo de estimulacin durante el estudio electrofisiolgico, solamente 2,9% de los pacientes tuvieron taquicardia ventricular sostenida y 9,6% fibrilacin ventricular inducida (12, 13). Sin embargo, los pacientes sintomticos
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pueden tener varias taquiarritmias supraventriculares, flutter atrial tpico o atpico o fibrilacin atrial, por lo cual son candidatos a estudio electrofisiolgico con propsitos diagnsticos o para guiar la ablacin. Puede sospecharse taquicardia ventricular por reentrada en las ramas en pacientes con miocardiopata dilatada, defecto de conduccin intraventricular durante ritmo sinusal y patrn de bloqueo de rama izquierda durante taquicardia ventricular (1).
En el estudio AMIOVERT, se aleatorizaron a amiodarona o a cardiodesfibrilador 103 pacientes con miocardiopata dilatada, fraccin de eyeccin menor de 35% y taquicardia ventricular no sostenida. El punto final primario fue mortalidad total y el estudio fue suspendido de forma prematura debido a que se consider intil. El estudio DEFINITE (Defibrillators in Nonischemic Cardiomyopathy Treatment Evaluation) aleatoriz 458 pacientes con miocardiopata no isqumica, fraccin de eyeccin menor de 35% y complejos ventriculares prematuros frecuentes o taquicardia ventricular no sostenida para recibir la mejor terapia mdica con o sin cardiodesfibrilador, pero se observ una tendencia poco significativa hacia la reduccin de la mortalidad. En el estudio en mencin el punto final primario fue la mortalidad por todas las causas. Despus de dos aos, la mortalidad fue de 13,8% en el grupo con terapia estndar versus 8,1% en el grupo que recibi cardiodesfibrilador, lo que arroja una reduccin del riesgo absoluta de 5,7% y una reduccin relativa de 35% a favor del implante del dispositivo. Esto fall en demostrar significancia estadstica (p = 0,006), pero los hallazgos son comparables con los de otros estudios similares. El estudio SCD-HeFT compar amiodarona, cardiodesfibrilador implantable y la mejor terapia mdica en 2.521 pacientes con miocardiopata dilatada isqumica o no, quienes estuvieran en clase funcional II o III de la NYHA, con fraccin de eyeccin menor de 35%. El brazo de medicamentos (amiodarona) fue doble ciego y controlado con placebo. El seguimiento promedio fue de 45,5 meses. La mortalidad total en el grupo de terapia mdica fue de 7,2% por ao durante un perodo de cinco aos, con una reduccin del riesgo de 23% en el grupo con cardiodesfibrilador vs. placebo (IC 0,62-0,96, p = 0,007). La reduccin del riesgo relativo fue comparable entre el grupo de disfuncin ventricular izquierda debida a previo infarto del miocardio y el grupo no isqumico, pero la mortalidad absoluta fue menor en el grupo no isqumico, lo que produjo mayor nmero de pacientes para tratar por vida salvada. No hubo diferencia de mortalidad entre el grupo de amiodarona y el placebo. Quiz en esta poblacin de pacientes se requiera una mejor estratificacin del riesgo para disminuir el nmero de individuos necesarios para tratar con el fin de salvar una vida. Con excepcin del DEFINITE (25% en el brazo de cardiodesfibrilador), los estudios que evaluaron este dispositivo en profilaxis primaria en miocardiopata dilatada, no incluyeron individuos asintomticos en
Tratamiento
El tratamiento de la miocardiopata dilatada a menudo se realiza con base en la presentacin individual del paciente y en la experiencia del mdico tratante. Los medicamentos que han mejorado la mortalidad total en los pacientes con falla cardiaca, tales como los beta-bloqueadores y los inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina, tambin han reducido la muerte sbita cardiaca. La amiodarona usualmente se prefiere para tratar pacientes con arritmias sintomticas debido a la ausencia de efectos hemodinmicos negativos significativos y a su bajo potencial proarrtmico, aunque no se dispone de estudios controlados comparativos de medicaciones. Tambin ha demostrado mejora en la mortalidad en estudios no controlados, y en estudios controlados, redujo la incidencia de muerte sbita cardiaca en una poblacin de pacientes con miocardiopata dilatada de predominio no isqumico pero no en un estudio en donde la mayora tena enfermedad coronaria. Con base en estudios donde la mayora de los pacientes tuvo enfermedad coronaria, el cardiodesfribrilador implantable fue superior a la amiodarona para la prevencin secundaria de taquicardia ventricular y fibrilacin ventricular. En estos estudios, el subgrupo con miocardiopata dilatada no isqumica se benefici del cardiodesfibrilador implantable ms que el subgrupo con enfermedad coronaria (1). El papel del cardiodesfibrilador implantable en la profilaxis primaria es controvertido. El estudio CAT incluy pacientes con miocardiopata dilatada de reciente diagntico y fue descontinuado de manera precoz debido en gran parte a una incidencia de mortalidad por todas las causas menor que la esperada. Este fue un estudio relativamente pequeo (50 pacientes en el brazo de cardiodesfibrilador y 54 en el grupo control), aunque el seguimiento a cinco aos mostr menos muertes en el grupo de cardiodesfibrilador vs. el control (13 vs. 17, respectivamente).
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clase funcional I de la NYHA y por lo tanto su eficacia en esta poblacin no se conoce por completo. Debido a que en este grupo la mortalidad es baja, el beneficio de la terapia con cardiodesfibrilador es moderada en el mejor de los casos.
Anlisis gentico
La aplicabilidad clnica del anlisis gentico en los pacientes con miocardiopata dilatada todava est muy limitada, debido a que el conocimiento en esta rea no permite genotipificar a la mayora de individuos clnicamente afectados por esta enfermedad. Los pacientes con miocardiopata dilatada y bloqueo AV y los pacientes con miocardiopata dilatada y enfermedades msculoesquelticas, tienen una probabilidad mayor de ser genotipificados exitosamente. Cuando se identifica una mutacin patogentica, se hace posible establecer un diagnstico presintomtico de la enfermedad entre los miembros de la familia y en estos casos puede realizarse una consejera gentica para monitorizar la progresin de la enfermedad y evaluar el riesgo de transmitir la enfermedad a la descendencia. A la luz del conocimiento actual, el anlisis gentico no contribuye a la estratificacin del riesgo en miocardiopata dilatada (1).
cardiaca en los pacientes con miocardiopata dilatada no isqumica que tengan una fraccin de eyeccin menor o igual a 30%-35%, que estn en clase funcional II o III de la NYHA, que reciban terapia mdica ptima de manera crnica y tengan una expectativa razonable de sobrevida en un estado funcional bueno por ms de un ao (Nivel de evidencia B).
Clase IIa
1. El implante de cardiodesfibrilador puede ser benfico para pacientes con sncope inexplicado, disfuncin ventricular izquierda significativa y miocardiopata dilatada no isqumica que reciban terapia mdica ptima de manera crnica y que tengan una expectativa razonable de sobrevida con un estado funcional bueno por ms de un ao (Nivel de evidencia C). 2. El implante de cardiodesfibrilador puede ser efectivo para terminar con la taquicardia ventricular sostenida en pacientes con funcin ventricular izquierda normal o casi normal y miocardiopata dilatada no isqumica que reciban terapia mdica ptima de manera crnica y tengan una expectativa razonable de sobrevida con un estado funcional bueno por ms de un ao (Nivel de evidencia C).
Recomendaciones (1)
Clase I
1. El estudio electrofisiolgico es til para diagnosticar taquicardia por reentrada en las ramas y para guiar la ablacin en los pacientes con miocardiopata dilatada no isqumica (Nivel de evidencia C). 2. El estudio electrofisiolgico es til para la evaluacin diagnstica de pacientes con miocardiopata dilatada no isqumica y palpitaciones sostenidas, taquicardia por complejos anchos, presncope o sncope (Nivel de evidencia C). 3. Debera implantarse un cardiodesfibrilador en pacientes con miocardiopata dilatada no isqumica y disfuncin ventricular izquierda significativa que hayan tenido taquicardia ventricular sostenida o fibrilacin ventricular, que reciban terapia mdica ptima de manera crnica y que tengan una expectativa razonable de sobrevida en un estado funcional bueno por ms de un ao (Nivel de evidencia A). 4. La terapia con cardiodesfibrilador implantable se recomienda en prevencin primaria para reducir la mortalidad total ya que disminuye la muerte sbita
Clase IIb
1. La amiodarona puede considerarse para taquicardia ventricular sostenida o fibrilacin ventricular en pacientes con miocardiopata dilatada no isqumica (Nivel de evidencia C). 2. Podra considerarse el implante de un cardiodesfibrilador en pacientes con miocardiopata dilatada no isqumica, fraccin de eyeccin menor o igual a 30%-35%, que estn en clase funcional I de la NYHA, que reciban terapia mdica crnica de manera ptima y tengan una expectativa razonable de sobrevida con un estado funcional bueno por ms de un ao (Nivel de evidencia C).
La mayora de individuos con miocardiopata hipertrfica son asintomticos y la primera manifestacin puede ser muerte sbita cardiaca, la cual usualmente se relaciona con arritmia ventricular disparada por condiciones tales como isquemia, obstruccin del tracto de salida o fibrilacin atrial. Es menos frecuente que la muerte sbita cardiaca se deba a bradicardia.
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Se estima que la mortalidad anual por miocardiopata hipertrfica es tan alta como de 6% en centros de tercer nivel, pero los estudios basados en la comunidad sugieren una enfermedad ms benigna en la mayora de los casos, con una mortalidad anual en el rango de 1% o menos. Esta incidencia relativamente baja crea un reto para la estratificacin del riesgo debido a que los falsos positivos pueden superar a los verdaderos positivos (14-16). Las caractersticas que sugieren mayor riesgo de muerte sbita provienen de estudios observacionales. En un estudio, 23 de 480 pacientes murieron de manera sbita en un seguimiento de 6,5 aos. El riesgo de muerte sbita guard relacin directa con el espesor de la pared ventricular izquierda, de tal manera que no hubo mortalidad en los mayores de veinte aos con espesor de la pared menor de 20 mm y mortalidad de casi 40% en aquellos con espesor de la pared mayor o igual a 30 mm. Los pacientes con este grado de hipertrofia usualmente eran los ms jvenes y asintomticos. Algunos sugieren que los pacientes con hipertrofia septal extrema tambin tienen otros factores de riesgo. El grado de obstruccin del tracto de salida predice la mortalidad cardiovascular pero no la muerte sbita cardiaca (17). De otra parte, se dice que los atletas con miocardiopata hipertrfica no deberan participar en la mayora de los deportes competitivos con la posible excepcin de los deportes de intensidad dinmica y esttica baja (18). Otros factores con menos valor para la prediccin de muerte sbita en miocardiopata hipertrfica son la extensin de la enfermedad evaluada mediante tomografa axial computarizda (TAC) o resonancia magntica nuclear (RMN), la historia familiar de muerte sbita cardiaca, el tipo de anomala gentica, la presencia de sncope, disnea, dolor precordial, intolerancia al ejercicio, una respuesta plana o hipotensiva a la posicin de pies o al ejercicio, la presencia de taquicardia ventricular en el Holter y la taquicardia ventricular inducida en el estudio electrofisiolgico (1). El consenso sobre miocardiopata hipertrfica del Colegio Americano de Cardiologa y la Sociedad Europea de Cardiologa, clasific los factores de riesgo como principales y posibles en casos individuales (Tabla 1) (19).
Tabla 1. FACTORES DE RIESGO PARA MUERTE SBITA CARDIACA EN MIOCARDIOPATA HIPERTRFICA Factores de riesgo principales Paro cardiaco (fibrilacin ventricular) Taquicardia ventricular sostenida espontnea Historia familiar de muerte sbita cardiaca prematura Sncope inexplicado Espesor de pared del VI > 30 mm Presin arterial anormal durante ejercicio Taquicardia ventricular no sostenida espontnea TSVI: tracto de salida del ventrculo izquierdo, VI: ventrculo izquierdo. Posibles factores en casos individuales Fibrilacin atrial Isquemia miocrdica Obstruccin del TSVI Mutacin de alto riesgo Ejercicio fsico intenso (competitivo)
ms pobre que aquellos sin taquicardia ventricular inducible. Sin embargo, slo 16% de los pacientes con sncope o paro cardiaco tiene taquicardia ventricular sostenida inducible (1).
Tratamiento
La base del tratamiento farmacolgico para el paciente sintomtico han sido los beta-bloqueadores o el verapamilo, los cuales probablemente ejercen su efecto mediante la reduccin de la frecuencia cardiaca y de la contractilidad. Si el paciente desarrolla fibrilacin atrial debe ser anticoagulado aunque hasta el momento no hay un estudio aleatorio grande al respecto. La amiodarona se usa ampliamente y se considera como el antiarrtmico ms eficaz, aunque tampoco existen estudios comparativos controlados grandes. La terapia mdica no ha demostrado ser benfica en la prevencin de la progresin de la enfermedad en el individuo asintomtico y en general no est indicada. Sin embargo, el tratamiento con betabloqueadores y/o calcio-antagonistas debe intentarse an en individuos asintomticos si son jvenes y tienen hipertrofia severa o gradientes significativos (20). Si bien no hay estudios aleatorizados disponibles, el cardiodesfibrilador se utiliza en pacientes con paro cardiaco, taquicardia ventricular sostenida o fibrilacin ventricular y en estos casos un alto porcentaje de pacientes ha recibido descargas apropiadas durante el seguimiento con una tasa de 11% por ao. El cardiodesfibrilador implantado en un subgrupo de pacientes para profilaxis primaria debido al alto riesgo de muerte sbita cardiaca (sncope, historia familiar de muerte
El valor del estudio electrofisiolgico en miocardiopata hipertrfica es controvertido. Los pacientes con taquicardia ventricular inducible tienen un pronstico
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sbita cardiaca, taquicardia ventricular no sostenida, taquicardia ventricular inducible, grosor septal mayor o igual a 30 mm) produjo una menor tasa de descargas apropiadas de 5% por ao. La amiodarona es til en la prevencin de muerte sbita en estudios no aleatorizados mientras que otros sugieren mejora sintomtica pero no prevencin de la muerte sbita cardiaca. No se dispone de estudios controlados con placebo o comparados con cardesfibrilador, y el papel de la amiodarona en la prevencin de la muerte sbita cardiaca no est claro. Es poco probable que este medicamento sea superior al cardiodesfibrilador para este propsito y tal vez nunca se lleve a cabo un estudio comparativo. En pacientes con mltiples factores de riesgo (en especial hipertrofia septal severa mayor o igual a 30 mm) y aquellos con muerte sbita cardiaca en familiares cercanos, se considera el implante de un cardiodesfibrilador (21).
2. La terapia con amiodarona puede ser eficaz en el tratamiento de pacientes con miocardiopata hipertrfica e historia de taquicardia ventricular sostenida y/o fibrilacin ventricular cuando no es posible implantar un cardiodesfibrilador (Nivel de evidencia C).
Clase IIb
1. El estudio electrofisiolgico puede considerarse para la evaluacin del riesgo de muerte sbita cardiaca en pacientes con miocardiopata hipertrfica (Nivel de evidencia C). 2. La amiodarona puede considerarse para la profilaxis primaria de muerte sbita cardiaca en pacientes con miocardiopata hipertrfica que tengan uno o ms factores de riesgo principales para muerte sbita cardiaca (Tabla 1) si no es posible el implante de cardiodesfibrilador (Nivel de evidencia C).
Anlisis gentico
Es til en familias con miocardiopata hipertrfica ya que cuando se identifica una mutacin patogentica, es posible establecer un diagnstico presintomtico de la enfermedad entre los miembros de la familia y brindarles consejera gentica para evaluar el riesgo de desarrollo y la transmisin de la enfermedad a los descendientes. El anlisis gentico puede contribuir a la estratificacin del riesgo en circunstancias seleccionadas (1).
Miocardiopata arritmognica del ventrculo derecho

La miocardiopata arritmognica del ventrculo derecho (displasia) se sospecha principalmente en hombres jvenes con arritmias del ventrculo derecho o en familiares de individuos con miocardiopata arritmognica del ventrculo derecho ya dignosticada. Tambin pueden observarse sncope, presncope y falla biventricular (menos comn). Las arritmias ventriculares tienen morfologa de bloqueo de rama izquierda y pueden ir desde simples complejos ventriculares prematuros hasta taquicardia ventricular sostenida o no, o fibrilacin ventricular. En general, en la miocardiopata arritmognica del ventrculo derecho, el electrocardiograma muestra inversin de la onda T en las derivaciones V1 a V3 y una duracin del complejo QRS mayor a 110 ms. Tambin son caractersticos, aunque infrecuentes, los potenciales de bajo voltaje que siguen al QRS (ondas psilon). En ms de 50% de los individuos, se ven los potenciales tardos en el electrocardiograma de seales promediadas (22). Infortunadamente, de manera frecuente la muerte sbita cardiaca es la primera manifestacin de la enfermedad. La incidencia anual de muerte sbita cardiaca vara entre 0,08% a 9% y ocurre durante ejercicio o estrs, pero tambin se presentan episodios que no se relacionan con eventos provocadores. En Italia hasta 25% de las muertes sbitas cardiacas en atletas, se
Recomendaciones (1)
Clase I
La terapia con cardiodesfibrilador debera utilizarse como tratamiento en pacientes con miocardiopata hipertrfica que han tenido taquicardia ventricular sostenida y/o fibrilacin ventricular y que reciben terapia mdica crnica ptima y tienen una expectativa razonable de sobrevida con un buen estado funcional por ms de un ao (Nivel de evidencia B).
Clase IIa
1. El implante de cardiodesfibrilador puede ser eficaz en la profilaxis primaria contra muerte sbita cardiaca en pacientes con miocardiopata hipertrfica que tengan uno o ms factores de riesgo principales (Tabla 1) para muerte sbita y que reciban terapia mdica crnica ptima y adems tengan una expectativa razonable de sobrevida con un buen estado funcional por ms de un ao (Nivel de evidencia C).
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asocian con miocardiopata arritmognica del ventrculo derecho. Aunque la muerte sbita cardiaca usualmente ocurre en individuos con anormalidades del ventrculo derecho visibles, tambin puede suceder en aquellos con anormalidades microscpicas y sin dilatacin obvia del ventrculo derecho. La dilatacin del ventrculo derecho, las anormalidades de la repolarizacin en las derivaciones precordiales y el compromiso del ventrculo izquierdo se asocian con riesgo de muerte sbita. Ciertos tipos genticos pueden estar correlacionados con mayor riesgo de muerte sbita cardiaca. Esta entidad, en uno o ms miembros familiares, sugiere mayor riesgo de muerte sbita cardiaca en un individuo afectado, pero esto no ha sido bien cuantificado (23).
Las manifestaciones arrtmicas de la enfermedad son variables. No se conoce el papel pronstico del estudio electrofisiolgico en los pacientes con complejos ventriculares prematuros aislados o taquicardia ventricular no sostenida. Di Biase y colaboradores evaluaron el estudio electrofisiolgico en un nmero limitado de pacientes a fin de estratificar el riesgo (24). En 17 pacientes con displasia leve, indujo taquicardia ventricular slo en pacientes con taquicardia ventricular espontnea. En otro estudio la taquicardia ventricular fue inducida en 90% de 12 pacientes con taquicardia ventricular espontnea sostenida. El valor predictivo positivo para taquicardia ventricular recurrente fue slo de 55%. La taquicardia ventricular sostenida no pudo ser inducida en 20 pacientes con taquicardia ventricular no sostenida. En este estudio la inducibilidad fue de 88% en pacientes con taquicardia ventricular sostenida. En general, el estudio electrofisiolgico se utiliza para reproducir la taquicardia ventricular clnica y guiar la ablacin (1).
historia familiar conocida de muerte sbita cardiaca o sncope inexplicado, parece ser muy lgico pero no ha sido demostrado. El impacto de la terapia mdica sobre la mortalidad tampoco ha sido establecido. La ablacin con radiofrecuencia se usa en pacientes seleccionados con taquicardia ventricular refractaria al tratamiento antiarrtmico. La eliminacin de una o ms taquicardias clnicas es til para el manejo de los sntomas pero no es suficiente para prevenir la muerte sbita cardiaca. La desconexin elctrica total del ventrculo derecho mediante ciruga, es til en pacientes refractarios al manejo mdico con funcin ventricular izquierda normal, pero tiene alto riesgo de falla cardiaca derecha postoperatoria. El trasplante cardiaco y los dispositivos de asistencia ventricular son una opcin en pacientes con falla biventricular (1).
Anlisis gentico
Es til en familias con miocardiopata arritmognica del ventrculo derecho cuando se identifica una mutacin patogentica, en cuyos casos se hace posible establecer un diagnstico presintomtico de la enfermedad entre los miembros familiares y puede ofrecerse consejera gentica para monitorizar el desarrollo de la enfermedad y evaluar el riesgo de transmitirla a la descendencia. Con base en el conocimiento actual, el anlisis gentico no contribuye a la estratificacin del riesgo en miocardiopata arritmognica del ventrculo derecho (1).
Recomendaciones (1)
Clase I
Se recomienda el implante de cardiodesfibrilador para la prevencin de muerte sbita cardiaca en pacientes con miocardiopata arritmognica del ventrculo derecho con taquicardia ventricular sostenida o fibrilacin ventricular documentadas, que a su vez reciban terapia mdica ptima de manera crnica y tengan una expectativa de sobrevida razonable con un buen estado funcional por ms de un ao (Nivel de evidencia B).
Tratamiento
El tratamiento de la miocardiopata arritmognica del ventrculo derecho se basa en la presentacin individual del paciente y la experiencia del mdico local. El cardiodesfibrilador se emplea en pacientes con sncope inexplicado, taquicardia ventricular sostenida o fibrilacin ventricular con alta incidencia de choques apropiados. Aunque no hay estudios aleatorios especficos en miocardiopata arritmognica del ventrculo derecho que den soporte a esta teora, la situacin es muy similar a la de los pacientes con previo infarto del miocardio en donde s est bien establecida esta indicacin. El tratamiento con cardiodesfibrilador en individuos con
Clase IIa
1. El implante de cardiodesfibrilador puede ser efectivo para la prevencin de muerte sbita cardiaca en pacientes con miocardiopata arritmognica del ventrculo derecho que tengan enfermedad extensa, incluyendo aquellos con compromiso del ventrculo izquierdo, uno o ms familiares afectados con muerte sbita cardiaca o sncope inexplicado, cuando se han excluido la taquicardia
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ventricular o la fibrilacin ventricular como la causa del sncope y quienes adems reciban terapia mdica ptima de manera crnica y tengan una expectativa de sobrevida razonable con un buen estado funcional por ms de un ao (Nivel de evidencia C). 2. La amiodarona o el sotalol pueden ser efectivos para el tratamiento de la taquicardia ventricular sostenida o la fibrilacin ventricular en pacientes con miocardiopata arritmognica del ventrculo derecho cuando no sea posible el implante de un cardiodesfibrilador (Nivel de evidencia C). 3. La ablacin puede ser til como terapia adyuvante en el manejo de los pacientes con miocardiopata arritmognica del ventrculo derecho que tengan taquicardia ventricular recurrente a pesar de terapia antiarrtmica ptima (Nivel de evidencia C).
Clase IIb
El estudio electrofisiolgico podra ser til en la evaluacin del riesgo de muerte sbita cardiaca en pacientes con miocardiopata arritmognica del ventrculo derecho (Nivel de evidencia C).
cardiodesfibrilador. En general, cuanto ms avanzado sea el compromiso cardiaco (de conduccin o estructural), hay ms probabilidad de que ocurra una arritmia grave. La muerte sbita cardiaca es una complicacin bien conocida de algunas de las enfermedades neuromusculares, y la progresin de las anormalidades de la conduccin puede ser impredecible. Una vez ocurre compromiso cardiaco, principalmente con las distrofias musculares, el mdico debe mantener un umbral bajo para investigar sntomas o hallazgos en el electrocardiograma, con el fin de determinar la necesidad de implante de marcapasos o cardiodesfibrilador y estudios invasivos (estudio electrofisiolgico). El tamizaje para las manifestaciones cardiovasculares se realiza con un electrocardiograma en reposo y una ecocardiografa independiente del estado de los sntomas. En general, las indicaciones para terapia con dispositivos deben seguir las guas estndar para marcapasos/cardiodesfibrilador que estn publicadas por el ACC/AHA para pacientes con cardiomiopatas dilatadas. En los individuos asintomticos con un electrocardiograma normal y sin manifestaciones cardiovasculares, usualmente no se indica el implante de un marcapasos/cardiodesfibrilador (1).
Trastornos neuromusculares
Los trastornos neuromusculares heredados pueden predisponer a arritmias atriales, defectos de conduccin, bloqueo AV avanzado, taquicardia ventricular monomrfica y polimrfica, y muerte sbita cardiaca. Algunos de los trastornos ms comunes asociados con manifestaciones cardiovasculares, en algunos casos se producen por degeneracin del tejido de conduccin especializado y en otros por cambios degenerativos del tejido atrial y miocrdico, lo cual predispone a miocardiopata y arritmias ventriculares. Los trastornos ms comunes son las distrofias musculares (Duchenne, Becker, miocardiopata ligada al X, distrofia muscular miotnica y distrofia muscular de Emery-Dreifuss) y otras condiciones (ataxia de Friedreich y sndrome de Kearns-Sayre). En muchos casos el electrocardiograma de reposo es anormal y muestra bloqueo AV de primer grado, bloqueo de rama, ondas Q, anormalidades del ST-T o complejos ventriculares prematuros (25, 26). La presentacin clnica, que indica el sustrato potencial para muerte sbita cardiaca, es muy variable y puede ir desde estados asintomticos hasta sncope, mareo y palpitaciones. En los pacientes asintomticos no hay estudios suficientes que evalen el uso de marcapasos o
Recomendaciones (1)
Clase I
Los pacientes con trastornos neuromusculares que tengan arritmias ventriculares generalmente deben tratarse en la misma forma que los pacientes sin trastornos neuromusculares (Nivel de evidencia A).
Clase IIb
La insercin de un marcapasos permanente puede considerarse en las enfermedades neuromusculares tipo distrofia muscular miotnica, sndrome de Kearns-Sayre, distrofia de Erb y atrofia muscular peroneal, que cursen con cualquier grado de bloqueo AV (incluyendo bloqueo AV primer grado) con o sin sntomas, dado que puede haber una progresin impredecible de la enfermedad de conduccin AV (Nivel de evidencia B).
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Arritmias ventriculares y muerte sbita en pacientes con falla cardiaca

Juan J. Bermdez Echeverry, MD.
Introduccin
Aunque la incidencia de las enfermedades cardiovasculares ajustadas para la edad ha disminuido en las ltimas dcadas, la incidencia y prevalencia de falla cardiaca se han incrementado. A pesar del progreso en el tratamiento de la falla cardiaca, la mortalidad an es elevada. Hay una incidencia de 10% a 50% de muerte cardiaca en pacientes con falla cardiaca. Los pacientes mueren por dos causas: progresin de la falla cardiaca que genera arritmias letales, y deterioro cardiaco con progresin a falla de bomba. Debido al origen multifactorial de la falla cardiaca, las arritmias podran ser consecuencia de una variedad de factores arritmognicos potenciales. Las dis-ritmias que complican tpicamente la falla cardiaca incluyen las extrasstoles ventriculares y auriculares, la fibrilacin auricular, la taquicardia ventricular no sostenida y las taquicardias ventriculares monomrficas y polimrficas sostenidas.
His-Purkinje podra ser el mecanismo de base en un nmero significativo de taquicardias ventriculares monomrficas. La isquemia o los tejidos hipxicos podran generar metabolitos anaerbicos, cambios de pH y anormalidades de los electrolitos que en conjunto pueden alterar las propiedades electrofisiolgicas del miocardio. Por lo tanto, la heterogeneidad en los potenciales de accin incrementa la dispersin de la repolarizacin y puede contribuir a la arritmognesis. Gracias a estudios experimentales se han logrado entender los cambios electrofisiolgicos que ocurren en la falla cardiaca. Pogwizd y Corr (1) realizaron el mapeo tridimensional de 232 sitios ventriculares en modelos experimentales de miocardiopatas isqumicas y no isqumicas. La taquicardia ventricular fue iniciada por mecanismo no reentrante que surga del subendocardio de manera primaria. Los mecanismos finales incluyeron la actividad de disparo y las alteraciones en la automaticidad. Aquellos datos experimentales se verificaron recientemente en un estudio de mapeo intra-operatorio justo antes del retiro del corazn en pacientes con miocardiopata dilatada idioptica. A nivel celular se ha demostrado la prolongacin de los potenciales de accin en miocardio hipertrfico y en corazones con falla. Esto podra conducir a postdespolarizaciones y actividad de disparo, y se debe a una reduccin neta de corrientes de salida, sobre todo a corrientes de potasio; por lo tanto, retarda la repolarizacin y contribuye a la prolongacin de los potenciales de accin. Datos experimentales apoyan la hiptesis que la disminucin en la regulacin del ingreso de calcio al retculo sarcoplasmtico y la corriente lenta son en ltimas parcialmente responsables de la prolongacin de los potenciales de accin. Recientemente Nbauer y Kb revisaron el papel de la disminucin en la regulacin de los canales de potasio (2). Estudios en preparaciones tanto de animales como de humanos tambin demostraron que los cambios en la homeostasis del calcio contribuyen a incrementar los niveles de calcio en sstole y distole, lo cual podra llevar a liberacin
Fisiopatologa
Mecanismos de la arritmognesis
No se conoce el mecanismo exacto de la vulnerabilidad elevada de la falla cardiaca a arritmias. Dependiendo tanto de la etiologa como de los diferentes factores, la isquemia y las alteraciones estructurales tales como la fibrosis o cicatriz miocrdica, podran ser prominentes. En consecuencia, los mecanismos de reentrada alrededor del tejido de la cicatriz contribuyen a la arritmognesis. La evidencia que da soporte a los mecanismos de reentrada para taquicardias ventriculares monomrficas sostenidas, se basa en la habilidad de la induccin de la reentrada por sobre-estimulacin con marcapaso y el mapeo directo en preparaciones aisladas e in vitro. Factores estructurales diversos, tales como procesos miopticos, inflamatorios e isqumicos, podran causar el grado de heterogeneidad necesaria para la reentrada. En miocardiopatas dilatadas idiopticas, el sistema de reentrada en la rama gruesa del haz de
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espontnea del calcio del retculo sarcoplasmtico y favorecera las post-despolarizaciones y la actividad de disparo (3). Adems de una anormalidad estructural de base que resulta de un proceso isqumico y no isqumico, el ambiente electrofisiolgico podra cambiar en corto tiempo. Un nmero de factores responsables para la ocurrencia de las arritmias en pacientes con falla cardiaca, son consecuencia de la respuesta compensatoria a travs de la cual se mantiene la presin arterial, siendo la hipertrofia ventricular, la dilatacin ventricular y la activacin crnica del sistema nervioso autonmico los factores ms relevantes.
Dilatacin e hipertroa ventricular
cardiaca est disminuida en la falla cardiaca debido a una menor actividad parasimptica, pero su papel en la arritmognesis permanece controversial.
Disturbios electrolticos
Debido a la enfermedad de base del sistema reninaangiotensina y vasopresina o ms comnmente el resultado del tratamiento con diurticos, en falla cardiaca es normal que ocurran anormalidades electrolticas tales como la hipopotasemia y la hipomagnesemia. La excrecin del potasio aumenta por los diurticos que inducen el hiperaldosteronismo y la alcalosis metablica. La hipopotasemia y la hipomagnesemia desempean un papel importante en la etiologa de la taquicardia ventricular y en el incremento del riesgo de muerte cardiaca sbita. En adicin, hay un sustancial riesgo de hipopotasemia relacionada con pro-arritmia (torsades de pointes), particularmente en pacientes que toman antiarrtmicos clase III (6).
Arritmias ventriculares
Es comn que la falla cardiaca se acompae de dilatacin e hipertrofia ventricular, la cual predispone al paciente a un riesgo alto de muerte sbita. La hipertrofia causa anormalidades electrofisiolgicas, tales como depresin en el potencial de reposo de la membrana, reduccin en el acople clula a clula debido a una disminucin en el rea de superficie de la brecha de unin, y fibrosis intersticial. Cambios mecnicos, tales como incremento de la poscarga y en el estrs de la pared, pueden alterar propiedades electrofisiolgicas del tejido miocrdico. Por activaciones de canales de iones estrechos, el estiramiento miocrdico puede llevar a acortamiento heterogneo del potencial de accin y refractariedad, lo cual puede inducir post-despolarizaciones y actividad de disparo. De otra parte, la fibrilacin auricular puede generarse a travs de un incremento en la presin y el volumen auricular. El estiramiento auricular tambin puede asociarse con lentitud de la conduccin y acortamiento de la repolarizacin, lo cual podra facilitar los mecanismos de reentrada (4).
Sistema nervioso autnomo
La falla cardiaca se asocia con modificaciones autonmicas y neurohumorales complejas. Chidsey y colaboradores, fueron quienes originalmente observaron el incremento de la actividad del sistema nervioso simptico con elevaciones de los niveles plasmticos de la norepinefrina como un mecanismo compensador para mantener el gasto cardiaco en falla cardiaca (5). No se sabe cmo la norepinefrina es directamente perjudicial, pero los niveles altos generan un peor pronstico. Las catecolaminas pueden interactuar con el miocardio anormal y podran aumentar la arritmognesis. En general, se acepta que la variabilidad de la frecuencia
Las arritmias ventriculares en pacientes con falla cardiaca presentan una variabilidad amplia en la ocurrencia y la sintomatologa. Como lo reportan Holmes y colaboradores (7), el tipo y la frecuencia de las arritmias ventriculares no se relacionan con la etiologa de la falla cardiaca. Sin embargo, la frecuencia y la complejidad son consecuencia de la severidad de la disfuncin ventricular. De 15% a 20% de los pacientes en clase funcional I de la NYHA y estadio II de falla cardiaca, tienen taquicardia ventricular no sostenida (definida como tres o ms complejos ventriculares prematuros con una frecuencia mayor de 100 latidos por minuto pero con una duracin menor de 30 segundos) comparada con 50% a 60% de los pacientes con falla cardiaca en clase funcional IV. En la miocardiopata dilatada se ven contracciones prematuras simples en ms de 95% de los pacientes, taquicardia ventricular no sostenida en 30% al 49% y muerte cardiaca sbita en 10% a 20% de los pacientes. En general la taquicardia ventricular sostenida monomrfica es relativamente infrecuente en pacientes con falla cardiaca avanzada de origen no isqumico. Varios estudios investigaron la relacin entre episodios de taquicardias ventriculares no sostenidas y la incidencia de muerte cardiaca, pero esto an es controversial. La tasa de taquicardia ventricular puede determinar los sntomas clnicos. Morady y colaboradores (8) estudiaron 1.130 pacientes con taquicardia ventricular. El promedio fue de 163 latidos por minuto (lpm) en
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pacientes asintomticos, 170 lpm en pacientes que tuvieron mareo, 191 lpm en quienes presentaron presncope y 224 lpm en aquellos con sncope. Los pacientes en falla cardiaca presentaron ms sncope independientemente de la frecuencia cardiaca debido a que la taquicardia ventricular caus disminucin del gasto cardiaco o del llenado ventricular. No slo una taquicardia de cualquier etiologa empeora la funcin ventricular izquierda y el gasto cardiaco, sino que la taquicardia por s misma puede resultar en falla cardiaca (taquicardiomiopata). Se reporta que las taquiarritmias incesantes o incluso intermitentes producen miocardiopatas en nios y adultos. Quienes presentan tolerancia hemodinmica con taquicardia ventricular tienen riesgo bajo de muerte sbita en comparacin con aquellos que durante los episodios iniciales presentan colapso hemodinmico, pero el riesgo es significativo, y viceversa; el sncope identifica pacientes con falla cardiaca que tienen una incidencia alta de muerte cardiaca sbita o taquicardia ventricular. El sncope ocurre aproximadamente en 16% de los pacientes con falla cardiaca. El riesgo de muerte cardiaca despus del sncope es de 45% a un ao. As mismo son importantes el sncope ortosttico debido a terapia con vasodilatadores y diurticos, el compromiso de la respuesta barorreceptora, el sndrome vasovagal, las bradiarritmias o la inhabilidad para mantener un volumen suficiente de choque durante el estrs fisiolgico. Si no existe evidencia clara de sncope vasovagal u ortosttico, debe investigarse una causa arrtmica.
Tcnicas diagnsticas no invasivas
de hipertrofia ventricular. La ecocardiografa cuantifica el grado de disfuncin ventricular previa. El Holter es una herramienta diagnstica til para la identificacin de pacientes en riesgo. La taquicardia ventricular no sostenida es un marcador independiente para aumentar la mortalidad en pacientes con falla cardiaca. Sin embargo, la taquicardia ventricular no sostenida no identifica de manera confiable el riesgo individual del paciente con muerte cardiaca sbita, porque este hallazgo se correlaciona con una mortalidad cardiaca total. La dispersin del QT se incrementa en pacientes con hipertrofia del ventrculo izquierdo y falla cardiaca, pero slo en un estudio pequeo se asoci con muerte cardiaca sbita (12). El electrocardiograma de seal promediada identifica potenciales tardos que se originan en zonas de conduccin lenta durante la activacin ventricular normal. La identificacin de aquellas reas se asume como una medida de los sustratos arritmognicos relacionados con el desarrollo de arritmias que comprometan la vida. Los anlisis ms comunes del electrocardiograma de seal promediada son en tiempo-dominio al identificar seales de frecuencia alta extendidas hacia los complejos QRS normales. El electrocardiograma de seal promediada es una herramienta til que provee una evaluacin no invasiva del riesgo para un evento arritmognico, especialmente en pacientes que tienen un infarto del miocardio reciente. En pacientes con alto riesgo de taquicardia ventricular en comparacin con los que no lo tienen, este riesgo es independiente de la funcin ventricular izquierda y la presencia de taquicardia ventricular no sostenida. Los potenciales tardos estn presentes en algunos pacientes con miocardiopata dilatada, pero en stos es controvertido su papel como predictores para taquicardia ventricular o muerte sbita cardiaca (13). El electrocardiograma de seal promediada es menos til en pacientes con miocardiopata dilatada idioptica, y la ausencia de potenciales tardos no necesariamente implica un riesgo bajo de muerte cardiaca sbita.
Tcnicas diagnsticas invasivas
La aproximacin racional al tratamiento de la falla cardiaca requiere la estratificacin para identificar aquellos pacientes que tienen un riesgo para eventos cardiovasculares arritmognicos fatales. La historia del paciente, incluyendo reanimacin previa, sncope, palpitaciones, presncopes, y presencia y severidad de la enfermedad cardiaca de base son de importancia mayor. Muchas variables clnicas que sugieren disfuncin del ventrculo izquierdo se relacionan con muerte sbita, tales como la clase funcional de la disnea, la presencia de congestin pulmonar y el tiempo de ejercicio. La radiografa de trax muestra crecimiento de las cavidades cardiacas y podra ser til para evaluar edema pulmonar o hipertensin venosa pulmonar. Pero, otras informaciones tambin podran ser tiles: electrocardiograma anormal, incluyendo antiguo infarto del miocardio y anormalidades de conduccin tales como bloqueo de rama o signos
La arteriografa coronaria se mantiene como la prueba de diagnstico estndar para la identificar los pacientes que tienen enfermedad arterial coronaria con posibilidad de revascularizacin. Si se descarta la enfermedad isqumica coronaria, la biopsia endomiorcrdica podra ayudar al diagnstico especfico de enfermedades tales como amiloidosis, sarcoidosis o hemocromatosis.
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La provocacin de taquicardia ventricular durante el estudio electrofisiolgico se utiliza como gua para el manejo de pacientes con eventos arritmognicos sintomticos. El resultado final ms especfico que identifica los pacientes en riesgo de una recurrencia, es la induccin reproducible de una taquicardia ventricular monomrfica sostenida. Permanece controversial el papel de la estimulacin elctrica programada para identificar pacientes en falla cardiaca y taquicardia ventricular monomrfica sostenida quienes estn en riesgo de muerte cardiaca sbita. Esto parece ser un indicador pronstico de ayuda en miocardiopata isqumica pero tiene un valor limitado en miocardiopata dilatada idioptica. Un anlisis de 288 pacientes con miocardiopata dilatada, demostr pobre valor predictivo negativo de la estimulacin elctrica programada, ya que no identific 75% de los pacientes que presentaron muerte sbita (14). Esto conllev una disminucin en el uso de protocolos con medicamentos para induccin y supresin de taquicardia ventricular, y el papel del estudio electrofisiolgico intracardiaco sirvi como gua para el uso del cardiodesfibrilador implantable y la ablacin con catter en pacientes seleccionados con taquicardia ventricular.
tensina porque varios estudios demuestran beneficios de la terapia beta-bloqueadora en pacientes con falla cardiaca que permanecen sintomticos a pesar de una terapia ptima, incluyendo digoxina, diurticos e inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina. El carvedilol, un beta-bloqueador de tercera generacin que combina beta-bloqueo no selectivo, alfa-bloqueo y efectos antioxidantes, reduce el riesgo de muerte y hospitalizacin por causa cardiovascular en pacientes con falla cardiaca. Recientemente se compar metoprolol, un beta-bloqueador selectivo de segunda generacin sin propiedades vasodilatadoras especficas, con carvedilol, y ambos demostraron efectos beneficiosos paralelos en 67 pacientes con falla cardiaca estable sintomtica que fueron asignados al azar. Singh (18) revis estudios de infarto del miocardio y report que los beta-bloqueadores disminuyen la mortalidad total en 20% y la tasa de reinfarto en 40%. Los pacientes con miocardiopata no isqumica responden bien a la terapia beta-bloqueadora; sin embargo estos hallazgos deben ser vistos con precaucin porque en muchos estudios de falla cardiaca la confirmacin diagnstica fue no invasiva.
Tratamiento
El manejo ptimo de la falla cardiaca y el tratamiento de las enfermedades de base, revisten mayor importancia (15). La revascularizacin, el uso de beta-bloqueadores y los inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina son esenciales para una terapia apropiada. Los desequilibrios electrolticos son una amenaza en el manejo.
Medicamentos antiarrtmicos
Las dos principales indicaciones de los medicamentos antiarrtmicos son reduccin de sntomas y mejora del pronstico. Las posibles estrategias para el tratamiento de las arritmias ventriculares en falla cardiaca se sealan en la figura 1. Como tratamiento profilctico con medicamentos antiarrtmicos en pacientes con enfermedad cardiaca isqumica, existen pocos datos que den soporte al uso de aquellos agentes en pacientes con falla cardiaca para mejorar la mortalidad. En presencia de falla cardiaca, los medicamentos antiarrtmicos tienen limitaciones severas a causa de la disminucin mayor de la funcin ventricular y que podran empeorar el pronstico.
Inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina

El segundo Veterans Administration Heart Failure Trial (V-HeFT II) es el nico estudio que ha mostrado una reduccin de la muerte sbita presumiblemente arrtmica asociada con el tratamiento con inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina (16). En general, los inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina mejoran el pronstico de pacientes con falla cardiaca (17), hecho comn debido a una reduccin de los niveles plasmticos de norepinefrina, indicando un efecto benfico en la activacin simptica. Sin embargo, ocurre un efecto en el remodelamiento del ventrculo izquierdo que conlleva una mejor preservacin de la funcin y menor dilatacin del ventrculo izquierdo.
Agentes bloqueadores de los canales de sodio

El principal problema de este grupo de medicamentos antiarrtmicos es que hay evidencia significativa que indica que pueden incrementar, ms que disminuir, el riesgo global. El efecto inotrpico negativo de la flecainida, la propafenona y la encainida podra exacerbar la falla cardiaca y contraindicara su uso en estos pacientes. El Cardiac Arrhythmia Supresion Trial (CAST) (19) alert a los cardilogos que se supona que esto podra ser verdad, pero no fue el caso. En el CAST I, (20) la encainida y la flecainida presentaron un incremento en el
Beta-bloqueadores
Pueden recomendarse como una terapia adyuvante a los inhibidores de la enzima convertidora de angio-
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Figura 1. Algoritmo para el manejo de las arritmias ventriculares en pacientes con falla cardiaca. TV: taquicardia ventricular, FV: fibrilacin ventricular, CDI: cardiodesfibrilador implantable.
riesgo relativo de muerte de los pacientes post-infarto del miocardio de 2,64. Las razones para el incremento de la mortalidad son inciertas, pero los efectos pro-arrtmicos y la interaccin con la isquemia son comunes. Datos experimentales recientes sugieren que la conduccin lenta de la flecainida est aumentada en el escenario de la dilatacin ventricular (21).
del d,l-sotalol incluyen deterioro de la falla cardiaca, bradiarritmias e hipotensin. El sotalol puede desencadenar eventos pro-arrtmicos como torsades de pointes en modelos experimentales, lo cual ocurre en 5% de los pacientes (25).
Amiodarona
La amiodarona, ms que prolongar la repolarizacin, tiene efectos adicionales a nivel de las corrientes de ingreso de sodio y de las propiedades simpticolticas. Es el nico medicamento que ha demostrado tener efectos benficos sobre la mortalidad y reducir el nmero de muertes por arritmias en pacientes con compromiso de la funcin ventricular izquierda. En el Cardiac Arrest Study in Seattle: Conventional versus Amiodarone Drug Evaluation (CASCADE) (26) los pacientes con paro cardiaco previo (enfermedad arterial coronaria en 82% de los pacientes, con fraccin de eyeccin ventricular izquierda de 0,35, 45% con historia de falla cardiaca) fueron asignados al azar a amiodarona o terapia guiada por el resultado del estudio electrofisiolgico. Las tasas de sobrevida cardiaca a dos aos fueron de 82% para el grupo de amiodarona y de 69% para la terapia guiada con antiarrtmicos de la clase I. En el estudio Congestive Heart Failure (CHF-STAT) y el Grupo de Estudio de la Sobrevida en la Insuficiencia Cardiaca en Argentina (GESICA), los pacientes con disfuncin sistlica (fraccin de eyeccin menor a 0,35) y falla cardiaca, sin una historia de taquicardia ventricular sostenida, fueron aleatorizados a placebo frente a dosis bajas de amiodarona. En el brazo abierto del estudio GESICA (27),
Sotalol
En pacientes con taquicardia ventricular sostenida, la eficacia del d,l-sotalol es considerablemente mayor que con los agentes de la clase I (22). El Electrophysiologic Study Versus Electrocardiographic Monitoring (ESVEM) (23), evalu siete medicamentos antiarrtmicos (imipramina, procainamida, mexiletina, quinidina, pirmenol, propafenona y sotalol) en pacientes con taquicardia ventricular inducible y ms de diez extrasstoles ventriculares por hora documentadas en el Holter. Los pacientes en quienes no se logra inducirla con el d,l-sotalol tienen poca recurrencia y baja mortalidad, lo cual se reprodujo en los pacientes con disfuncin ventricular comparado con los agentes de la clase I. En contraste, el estudio Survival With Oral D-Sotalol (SWORD) no mostr beneficios en la sobrevida con el uso de d-sotalol en ms de 3.000 pacientes con infarto previo del miocardio y disfuncin ventricular izquierda (24). El estudio se termin de manera prematura porque la mortalidad fue de 4,6% en el grupo de d-sotalol frente a 2,7% en el placebo. Por lo tanto, se especula que el beneficio es el componente beta-bloqueador del d,l-sotalol y no el componente de la clase III. Serios efectos secundarios
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se document una disminucin de la mortalidad de 28%, y de 27% para la mortalidad por muerte cardiaca sbita en 516 pacientes con falla cardiaca. Es de resaltar que menos de 40% de los pacientes enrolados presentaba infarto previo del miocardio, y casi un tercio cursaba con miocardiopata alcohlica y 10% con enfermedad de Chagas. En contraste, el CHF-STAT, el cual fue doble ciego, no encontr mejora en la sobrevida, aunque la amiodarona gener una marcada supresin de las arritmias ventriculares. Tal vez el hecho de que la tasa de abandonos del CHF-STAT fue mucho mayor en comparacin con GESICA y que el GESICA no fue ciego, explique las discrepancias entre los resultados. En adicin, el efecto favorable de la amiodarona podra limitarse a pacientes con miocardiopata no isqumica quienes en mayora correspondan al GESICA y en minora al CHFSTAT (28). El European Myocardial Infarct Amiodarone (EMIAT) (29) y el Canadian Amiodarone Myocardial Infarction Trial (CAMIAT) (30) tambin reportaron resultados neutros en pacientes que sufrieron infarto agudo del miocardio y fueron incluidos tanto por causa de una baja fraccin de eyeccin (EMIAT) o por la presencia de frecuentes contracciones prematuras o taquicardia ventricular no sostenidas repetitivas (CAMIAT). Los estudios que compararon amiodarona frente a placebo o terapia mdica estndar, recientemente fueron combinados en un meta-anlisis (31) y se demostr un beneficio significativo de la amiodarona, con una reduccin de 13% en la mortalidad total independientemente de la etiologa de la falla cardiaca.
implantable. Estudios multicntricos que no se enfocaron especficamente en pacientes con falla cardiaca pero s en aquellos con fraccin de eyeccin baja, tales como el Defibrillator Implantation Trial (MADIT) (33) y el Antiarrhythmic Versus Implantable Defibrillator (AVID) (34), tambin demostraron un beneficio significativo en pacientes tratados con cardiodesfibrilador implantable.
Estudios de cardiodesbriladores implantables para la prevencin secundaria de muerte cardiaca sbita: AVID, Canadian Implantable Debrillator Study (CIDS) y Cardiac Arrest Study Hamburg (CASH)
El AVID fue el primer estudio aleatorizado multicntrico que compar la terapia con cardiodesfibrilador implantable y el tratamiento con medicamentos antiarrtmicos en pacientes con muerte cardiaca sbita documentada por taquicardia ventricular o fibrilacin ventricular sintomtica. En este estudio, 1.016 pacientes con taquicardia ventricular o fibrilacin ventricular documentada fueron aleatorizados a cardiodesfibrilador implantable o tratamiento con medicamentos antiarrtmicos, casi exclusivamente amiodarona. La mortalidad del grupo tratado con medicamentos antiarrtmicos fue de 17,7%, 25,3% y 35,9% despus de uno, dos y tres aos, respectivamente. La tasa de muerte total se redujo de manera significativa, 39%, para el grupo con cardiodesfibrilador implantable despus del primer ao, y en 27% y 31% despus del segundo y tercer ao, respectivamente. El CIDS (35) y el CASH (36) reclutaron cohortes de pacientes similares al AVID. El primero aleatoriz 659 pacientes con taquicardia ventricular sintomtica, muerte sbita abortada, o sncope en presencia de taquicardia ventricular inducible en tratamiento con cardiodesfibrilador implantable o amiodarona. La mortalidad a dos aos en el brazo de medicamentos fue aproximadamente de 22%. Hubo una reduccin en la tasa de muerte total con la implantacin de cardiodesfibrilador (reduccin del riesgo de 19,63% a tres aos), pero esto no alcanz un resultado estadstico significativo (p=0,07), quiz por las tasas altas de cruce, con 30% en el grupo de cardiodesfibrilador implantable y 22% en el grupo de amiodarona. En el CASH, se asignaron al azar un total de 346 pacientes con una historia de paro cardiaco a cardiodesfibrilador implantable o tratamiento con metoprolol, amiodarona o propafenona. El grupo de propafenona fue descontinuado en 1992 despus de un anlisis interino que demostr exceso en la mortalidad de los pacientes asignados a ese grupo en comparacin con el cardiodesfibrilador implantable. El brazo de metoprolol, as como el de amiodarona y el grupo de cardiodesfibrilador implantable continuaron
Cardiodesbrilador implantable
Un incremento en la evidencia permite afirmar que el cardiodesfibrilador implantable es el mejor tratamiento para prevenir la muerte cardiaca sbita por taquicardia ventricular o fibrilacin ventricular. Modernos dispositivos con marcapasos tambin ofrecen proteccin contra las bradiarritmias. El papel del cardiodesfibrilador implantable en la reduccin de la mortalidad de los pacientes con falla cardiaca, es muy controversial, tanto como que los pacientes que se salvan de la muerte cardiaca sbita podran morir por la progresin de la falla cardiaca. Hace poco tiempo, Bcker y colaboradores (32) demostraron que los beneficios derivados del cardiodesfibrilador implantable se preservan en los pacientes con falla cardiaca. Aunque los mayores beneficios ocurren en pacientes con clase funcional I, de igual forma en los pacientes que estaban en clase funcional III durante el implante y previamente haban estado en clase funcional IV, pudo demostrarse el beneficio del cardiodesfibrilador
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hasta diciembre de 1997. El CASH demostr 37% de beneficio en la sobrevida de los pacientes que recibieron cardiodesfibrilador implantable en comparacin con metoprolol o amiodarona a dos aos (p=0,04). Inexplicablemente, ambos medicamentos fueron igual de efectivos. A dos aos, la mortalidad de estos brazos fue de 19,6%. Cabe resaltar que la fraccin de eyeccin de los pacientes del CASH (0,46) fue mucho mayor que la del AVID (0,32) o la del CIDS (0,34), posiblemente porque no se incluyeron pacientes con taquicardia ventricular sostenida.
meses demostr un beneficio significativo en el grupo de terapia antiarrtmica (12% y 25%, respectivamente) comparado con el grupo conservador (18% y 32%, respectivamente). En un anlisis de subgrupo, los pacientes que recibieron un cardiodesfibrilador implantable evolucionaron mejor que cualquier otro grupo; a sesenta meses 92% permanecan vivos.
Marcapaso bicameral y ventricular multisitio

Gracias a resultados estimulantes Hochleitner y colaboradores (39) enfocaron su inters en el campo experimental y clnico en la mejora de la funcin ventricular por estimulacin DDD secuencial AV. Estudiaron 16 pacientes con refractariedad a los medicamentos, falla cardiaca en estado terminal clase funcional III y IV, quienes tenan marcapasos AV sincronizados en un intervalo AV fijo a 100 ms. Despus de dos a catorce das se report una dramtica mejora en la clase funcional y la fraccin de eyeccin. La estimulacin sincrnica AV suprime y facilita el volumen de eyeccin ptimo para un tiempo apropiado de contraccin auricular. Sin embargo, los resultados agudos y crnicos son controversiales. Cuando algunos estudios reportaron mejora clnica y hemodinmica, explicadas por aumento en el tiempo de llenado y reduccin de la insuficiencia tricspide y mitral, otros no han demostrado estos beneficios (40). Tambin se reporta que la estimulacin ventricular multisitio se asocia con beneficios hemodinmicos agudos en pacientes con falla cardiaca congestiva, quienes no tuvieron indicacin de marcapaso por bradicardia. Est por investigarse el beneficio potencial de la sincrona AV y/o estimulacin ventricular multisitio sobre el substrato arritmognico en la falla cardiaca. El estudio VENTAK CHF usa un cardiodesfibrilador implantable diseado para proveer una terapia de estimulacin biventricular en adicin al tratamiento de la taquicardia ventricular (41). A todos los pacientes se les implant un cardiodesfibrilador convencional y se les administr la terapia de la falla cardiaca durante el estudio y fueron aleatorizados en dos periodos para recibir o no estimulacin biventricular durante intervalos de tres meses. Higgins y colaboradores (42) presentaron un estudio en el que reportan que los choques apropiados del cardiodesfibrilador implantable para taquicardia ventricular fueron menos comunes con estimulacin biventricular. Por lo tanto, la mejora de la clase funcional podra correlacionarse con disminucin en la frecuencia de los choques por cardiodesfibrilador implantable. Recientemente, el estudio Comparison of Medical Therapy, Pacing, and Defibrillation in Chronic Heart Failure (COMPANION) (43), evalu en forma aleatorizada,
Estudios de cardiodesfibriladores implantables para prevencin primaria de muerte cardiaca sbita: MADIT, Coronary Artery Bypass Graft-Patch y Multicenter Unsustained Tachycardia Trial
El MADIT fue el primer estudio que demostr un beneficio en pacientes con cardiopata coronaria y disfuncin ventricular izquierda. Reclut pacientes con antecedente de infarto del miocardio (en 75% de los pacientes, el intervalo entre el infarto y el ingreso fue ms de seis meses) con una fraccin de eyeccin menor de 0,36, taquicardia ventricular no sostenida y taquicardia ventricular inducibles (no suprimibles con antiarrtmicos clase I). Durante un seguimiento promedio mayor de veintisiete meses, el riesgo de muerte se redujo en 54%. El Coronary Artery Bypass Graft (CABG)-Patch (37) (cardiodesfibrilador implantable vs. terapia antiarrtmica no especfica -los otros estudios compararon el cardiodesfibrilador implantable frente a los medicamentos antiarrtmicos- para la profilaxis primaria de muerte cardiaca sbita) en pacientes con disfuncin ventricular izquierda programados para revascularizacin miocrdica quirrgica electiva, demostr un efecto neutral. El Multicenter Unsustained Tachycardia Trial (MUSTT) se realiz para determinar si la terapia antiarrtmica guiada por un estudio electrofisiolgico puede disminuir el riesgo de paro cardiaco en pacientes con taquicardia ventricular no sostenida, disfuncin ventricular izquierda (fraccin de eyeccin menor de 40%) y cardiopata coronaria (38). Se aleatorizaron 2.002 pacientes al tratamiento conservador (inhibidor de la enzima convertidora de angiotensina y/o beta-bloqueador) o al tratamiento guiado por electrofisiologa usando la siguiente secuencia de medicamentos: propafenona o sotalol (primer paso), agente tipo IA y mexiletina o cardiodesfibrilador implantable, u otro agente del primer paso (paso 2); o amiodarona, cardiodesfibrilador implantable, u otro del paso 1 o agente 2 (paso 3). Los pacientes avanzaban al siguiente paso si el estudio electrofisiolgico induca taquicardia ventricular. La tasa de mortalidad a 24 y 60
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tratamiento farmacolgico ptimo solo, tratamiento farmacolgico ptimo ms terapia de resincronizacin biventricular cardiaca y terapia farmacolgica ms resincronizacin biventricular con cardiodesfibrilador implantable. Los resultados de este estudio mostraron que la estimulacin biventricular ms la terapia farmacolgica fueron mejores que la terapia farmacolgica, pero slo la terapia farmacolgica ptima con resincronizacin biventricular y un cardiodesfibrilador implantable, redujeron significativamente la mortalidad. Este estudio no requiri que la causa de la falla cardiaca fuera cardiopata isqumica. El papel exacto de la estimulacin biventricular en subgrupos de pacientes con falla cardiaca requiere evaluacin. Algunos datos sugieren que la sola estimulacin biventricular no genera beneficios clnicos en pacientes con infartos del miocardio anteriores y extensos, y no es claro si los pacientes con falla biventricular mejoran. No se sabe con certeza si la adicin de un cardiodesfibrilador implantable a la resincronizacin biventricular puede mejorar la mortalidad porque dichos pacientes con frecuencia estn en clase funcional III o IV, y la muerte arrtmica es menos comn que la muerte por falla de bomba o falla electro-mecnica. Finalmente, existen otros estudios que tratan de evaluar el uso de los cardiodesfibriladores en pacientes con falla cardiaca; el ms importante es el Sudden Cardiac Death in Heart Failure Trial (SCD-HeFT) (44). ste aleatoriz pacientes en falla cardiaca con terapia mdica estable a: 1. Terapia farmacolgica ptima. 2. Terapia farmacolgica ptima ms amiodarona. 3. Terapia farmacolgica ptima ms cardiodesfibrilador implantable. Los resultados de este estudio pueden evaluar algunos de los problemas con el MADIT II (45), aunque puede no ser sorprendente si los resultados son comparables con los del MADIT II, con un beneficio absoluto pequeo pero con 30% de reduccin en el riesgo relativo. En el estudio SCD-HeFT se document que en los pacientes con clase funcional II o III y fraccin de eyeccin del ventrculo izquierdo 0,35, la amiodarona no tiene efecto favorable en la sobrevida, mientras la terapia con cardiodesfibrilador implantable unicameral reduce la mortalidad total en 23%. Los resultados no cambiaron de acuerdo con la causa (isqumica y no isqumica) de la falla cardiaca, pero s con respecto a la clase funcional, siendo significativa la disminucin en los pacientes en clase funcional II. El MADIT - CRT evalu pacientes con falla cardiaca clase funcional I-II, un brazo con desfibrilador y otro
con desfibrilador ms terapia de resincronizacin. El estudio publicado a finales de 2009 mostr una mayor sobrevida significativa en aquellos con cardiodesfibrilador implantable ms resincronizacin.
Ablacin con catter o tratamiento quirrgico de las taquiarritmias ventriculares

La ablacin con catter podra ser una opcin adyuvante, pero raramente curativa, para un grupo de pacientes con taquicardia ventricular incesante o refractaria (pacientes con choques mltiples por el cardiodesfibrilador implantable debido a taquicardia ventricular). Mediante la ablacin con catter se han logrado resultados exitosos en taquicardia ventricular por cardiopata isqumica. Los criterios de mapeo incluyen encarrilamiento oculto, potenciales medio-diastlicos, activacin endocrdica temprana y mapeo con estimulacin elctrica, especialmente en sitios con potenciales tardos o fragmentados registrados durante el ritmo sinusal. La ablacin tiene su mayor utilidad en pacientes con falla cardiaca y arritmias ventriculares recurrentes antes o despus del implante de un cardiodesfibrilador. Las tcnicas quirrgicas para tratamiento de la taquicardia ventricular podran ser efectivas en pacientes con taquicardia ventricular sostenida por cardiopata coronaria, especialmente con aneurisma discreto ventricular izquierdo y taquicardia ventricular monomrfica inducible. Borggrefe y colaboradores (46) evaluaron 665 pacientes incluidos en un registro y reportaron slo 17% de procedimientos fallidos al usar un enfoque guiado por mapeo. Este estudio no mostr especficamente el subgrupo de pacientes con falla cardiaca, en quienes hay una mortalidad perioperatoria alta. Los resultados son pobres en pacientes con miocardiopata no isqumica, principalmente porque los ventrculos con dao difuso se han asociado con varios sitios potenciales de taquicardia ventricular.
Pronstico
A pesar de los avances recientes en el manejo de la falla cardiaca, persiste una mortalidad alta, y ms de 40% de las muertes son sbitas. Los pacientes que han sido reanimados de la muerte cardiaca sbita, permanecen en riesgo para la recurrencia de arritmias independientemente de la enfermedad cardiaca de base. Esto se demostr para pacientes con miocardiopata dilatada idioptica e isqumica y aun en pacientes con corazones aparentemente normales. Los pacientes con fraccin de eyeccin ventricular izquierda baja, tienen riesgo alto de muerte sbita cardiaca. Si la fraccin de eyeccin es mayor a 0,40 el riesgo de muerte sbita es bajo. Ni las arritmias ventriculares ni cualquier otra variable, han demostrado servir para identificar los
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pacientes con riesgo mayor para muerte cardiaca sbita que para muerte no sbita. El tratamiento actual para prevenir arritmias letales es inefectivo en la mayora de los casos y puede ser pro-arrtmico. Por lo tanto, el cardiodesfibrilador implantable ha ganado aceptacin amplia como tratamiento de eleccin para la taquicardia ventricular que comprometa la vida de los pacientes con funcin ventricular baja. Sin embargo, an es controversial si la mortalidad cardiaca global puede mejorarse, especialmente en pacientes con estados avanzados de falla cardiaca.
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Arritmias ventriculares en el paciente portador de cardiodesfibrilador implantable

Jorge E. Marn Velsquez, MD.; Boris V. Astudillo Ramrez, MD.
Introduccin
La muerte sbita es la responsable de 20% del total de muertes, siendo la ms frecuente la de origen cardiaco (1); la muerte sbita cardiaca se asocia en forma estrecha con causas arrtmicas como la taquicardia ventricular o la fibrilacin ventricular. Estudios aleatorizados han demostrado la eficacia del cardiodesfibrilador implantable para prevencin primaria y secundaria de muerte sbita de origen cardiaco sobre la terapia antiarrtimica para pacientes con cardiopata de origen isqumico (2-4), y no isqumico con funcin ventricular severamente deprimida (<40%) (5), pacientes con miocardiopata hipertrfica, cardiopata arritmognica del ventrculo derecho, sndrome de QT largo y sndrome de Brugada quienes se clasifican en alto riesgo para prevencin primaria y secundaria, adems de la taquicardia ventricular catecolaminrgica y la fibrilacin ventricular de origen idioptico, patologas que usualmente cursan con funcin ventricular conservada (6). Lo anterior convierte al cardiodesfibrilador implantable en la terapia de primera lnea para prevenir muerte sbita de causa arrtmica. Estos dispositivos incrementan la expectativa de vida de estos pacientes (7-9). Infortunadamente, aun los continuos desarrollos tecnolgicos de estos dispositivos, cierto nmero de pacientes experimentan efectos desagradables causados por su desfibrilador (10). Frecuentes descargas en respuesta a taquicardia ventricular incesante o recurrente o fibrilacin ventricular y entrega de descargas inapropiadas en la ausencia de taquicardia ventricular por taquicardias supraventriculares no discriminadas adecuadamente, son los eventos negativos ms comunes que pueden ocurrir despus del implante del cardiodesfibrilador.
implantable es de 6% para los pacientes a quienes se les implant para prevencin primaria y de 20% a 60% por ao para aquellos con prevencin secundaria. De otra parte, la incidencia de descargas por arritmias ventriculares (taquicardia ventricular y/o fibrilacin ventricular) en prevencin secundaria, se reduce mediante el uso profilctico de beta-bloqueadores, amiodarona y sotalol; cada descarga disminuye la calidad de vida del paciente con un efecto acumulado cuando ste recibe cinco descargas o ms en menos de veinticuatro horas. La recurrencia es el patrn caracterstico y pueden presentarse episodios arrtmicos consecutivos en menos de una hora en 78% de los casos y en menos de 91 horas para 94% de los eventos (11). La presencia de taquicardia ventricular no sostenida se asocia con taquicardia ventricular/fibrilacin ventricular; adicionalmente la taquicardia ventricular no sostenida se ha identificado como factor de riesgo para mortalidad en pacientes con cardiopata isqumica con disfuncin ventricular, al contrario de la aparicin de taquicardia ventricular/fibrilacin ventricular no relacionada con tormenta elctrica que no ha sido relacionada con aumento de la mortalidad (12).
Denicin de tormenta elctrica

La tormenta elctrica se define (13, 14), como la ocurrencia de taquicardia ventricular o fibrilacin ventricular graves y recurrentes a intervalos frecuentes; es decir, tres o ms episodios con intervalos mayores a cinco minutos en un periodo en veinticuatro horas, los cuales suelen requerir cardioversin elctrica o desfibrilacin en pacientes con cardiodesfibrilador implantable y es definitivamente una condicin mdica de emergencia (15-17). Aunque desde hace varios aos se conoce esta complicacin arrtmica y se asocia con incremento en la mortalidad antes de la era del cardiodesfibrilador implantable - especialmente durante la fase aguda del infarto del miocardio, en toxicidad por drogas o despus de ciruga cardiaca - es particularmente relevante hoy
Terapias apropiadas del cardiodesbrilador para el tratamiento de las arritmias ventriculares

La terapia con cardiodesfibrilador implantable se evala durante el seguimiento. Se estima que la incidencia anual de descargas apropiadas del cardiodesfibrilador
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en da debido al aumento en la expectativa de vida en el creciente nmero de pacientes cardiovasculares de alto riesgo que son tratados con cardiodesfibrilador implantable (16). Un 50% a 70% de pacientes que tienen un cardiodesfibrilador implantable para prevencin secundaria de muerte sbita cardiaca, reciben descargas apropiadas en dos aos (15), y en el trmino de tres aos 10% a 20% experimentan un episodio de tormenta elctrica (18). Estas descargas mltiples crean problemas sicolgicos y tienen un efecto negativo en su calidad de vida (19). La tormenta elctrica representa un evento frecuente y recurrente en pacientes con cardiodesfibrilador implantable. En un estudio prospectivo observacional con 136 pacientes portadores de cardiodesfibrilador implantable, 10% de ellos sufri una tormenta elctrica y en 5,1% sta fue el primer episodio arrtmico. Su presentacin usualmente es tarda al implante del dispositivo (nueve a once meses); en general, los pacientes con tormenta elctrica ya han presentado taquicardia ventricular/ fibrilacin ventricular (20) (Tabla 1).
Caractersticas clnicas y de laboratorio de los pacientes con tormenta elctrica

Los pacientes con funcin ventricular izquierda severamente comprometida, falla renal crnica y taquicardia ventricular como arritmia inicial, tienen la ms grande probabilidad de experimentar tormenta elctrica (18). La mayora (90%) tienen taquicardia ventricular, mientras que en 8% ocurre fibrilacin ventricular. Un pequeo porcentaje tiene taquicardia de puntas torcidas y taquicardia ventricular polimrfica. Es de anotar que, luego de un detallado anlisis del electrocadiograma, los exmenes bioqumicos y hematolgicos y la clnica del paciente, en slo 36% de ellos se encontr algn mecanismo disparador que podra provocar tormenta elctrica. Esos factores fueron: isquemia (sndrome coronario agudo), infeccin con fiebre alta, hipo o hipercalemia, hipertiroidismo y falla cardiaca aguda (21).
de mortalidad significativo a los ocho meses. Por otro lado, la incidencia de taquicardia ventricular frente a la fibrilacin ventricular es variable en distintas series. Verma y colaboradores (23) estudiaron una serie de 2.038 pacientes, y observaron como causa arrtmica fibrilacin ventricular en 48% de los casos, sin que esto tuviera implicaciones pronsticas con respecto a los pacientes que presentaron taquicardia ventricular. Probablemente, los resultados contradictorios en estudios previos se deban a la inclusin de pacientes con caractersticas diferentes como cardiopata dilatada no isqumica, post-infarto y prevencin primaria y secundaria (9, 12). En un subestudio del MADIT II (24) de los 719 pacientes que tuvieron cardiodesfibrilador implantable para prevencin primaria en cardiopata isqumica y disfuncin ventricular severa (FE < 30%), 27 (4%) presentaron tormenta elctrica y 142 (20%) tuvieron episodios aislados de taquicardia ventricular/fibrilacin ventricular, en un seguimiento a tres aos, encontrando un aumento del riesgo de muerte de 7,4 veces ms en los pacientes con tormenta elctrica (en los siguientes tres meses despus de la aparicin del evento) [p = 0,01]. Se demostr que los pacientes con cardiopata de origen isqumico, funcin ventricular menor a 30% y prevencin primaria, tienen un aumento de la mortalidad de origen cardiaco y muerte sbita por todas las causas (14) (Figura 1).
Figura 1. Probabilidad de sobrevida luego de tormenta elctrica, taquicardia ventricular o fibrilacin ventricular (24).
Pronstico
Existe evidencia divergente acerca del pronstico de la tormenta elctrica; Villacastn y colaboradores (22) encontraron un aumento en el riesgo de mortalidad a los doce meses de seguimiento en los pacientes con tormenta elctrica con una etapa crtica tres meses despus de la misma, contrastando con los hallazgos de Credner (13) y colaboradores en los que no se encontr un aumento
Etiologa
La etiologa de este sndrome no est del todo clara pero se ha relacionado con fenmenos precipitantes entre los cuales se destacan: - Isquemia en un sndrome coronario agudo: es el factor precipitante ms frecuente.
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Tabla 1. CARACTERSTICAS DE ESTUDIOS DE TORMENTA ELCTRICA Autor Credner Greene Exner Verma Gatzoulis Brigadeau Pacientes 136 222 457 2.028 169 307 Tormenta elctrica (%) 14 (10%) 40 (18%) 90 (19%) 208 (10%) 32 (19%) 123 (40%) Denicin 3/24 h 3/24 h 3/24 h 2/24 h 3/24 h 2/24 h Seguimiento (meses) 13 7 34 31 31 13 22 5 33 26 28 10 Desenlace Neutral Neutral Negativo Negativo Negativo Neutral
- Hipoxemia. - Deterioro de la funcin ventricular con fraccin de eyeccin del ventrculo izquierdo 30%. - Deterioro de la funcin renal. - Alteraciones hidroelectrolticas como la hiperkalemia y la hipokalemia (K+ < 3.5 mEq/L) las cuales se presentan en 75% de los pacientes con tormenta elctrica. - Disbalance autonmico. - Hipertiroidismo. - Falla cardiaca aguda y estados patolgicos que aumentan el tono simptico, lo cual a su vez incrementa la inestabilidad elctrica. - Fenmenos proarrtmicos de los medicamentos antiarrtimicos (ej: amiodarona). - Tambin se han descrito pacientes que debutan con taquicardia ventricular, sin demostrarse factor precipitante en la mayora de los casos (9-14) (Figura 2, tabla 2).
Figura 2. Presuntas causas de tormenta elctrica en una cohorte de cuarenta pacientes (25).
El punto definitivo de la terapia estar dirigido a resolver los factores desencadenantes, por lo cual el examen fsico y los estudios paraclnicos deben estar encaminados a dilucidar las causas potencialmente reversibles (10). Los efectos benficos de la terapia con frmacos antiarrtmicos para prevencin primaria y recurrencia de tormenta elctrica en pacientes con cardiodesfibrilador implantable, se basan en la modificacin de la longitud de ciclo y la probabilidad de que la terapia antitaquicardia evite una descarga. Los antiarrtimicos de la clase I son tiles si el paciente presenta arritmia ventricular polimrfica. Existe un reporte acerca del uso de quinidina a dosis de 1.000 mg/da para el control de la fibrilacin ventricular, en un paciente con sndrome de Brugada en quien fue rechazada la ablacin por catter en el curso de una tormenta elctrica evitando la aparicin de nuevos eventos arrtmicos y muerte sbita en un periodo de 18 meses de seguimiento (26).
Tabla 2. OTROS FACTORES PRECIPITANTES PARA TORMENTA ELCTRICA Variable QRS 120 ms FE 25% -bloqueadores IECA OR 5,87 4,0 6,0 6,12 95% IC 2,0-16,8 1,2-14,5 1,75-21,0 1,47-25,5 p 0,001 0,038 0,007 0,017
Tratamiento
La tormenta elctrica representa una complicacin grave que en casos de inestabilidad persistente requiere tratamiento enrgico en la unidad de cuidados intensivos.
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Esquema de tratamiento
Manejo farmacolgico
El paciente con tormenta elctrica debe ser hospitalizado en una unidad de cuidado intensivo y recibir monitora electrocardiogrfica continua, sedacin e incluso intubacin endotraqueal, si es necesario y la severidad del cuadro lo amerita. El punto fundamental del tratamiento estar dirigido a la correccin de los factores que predisponen y son potencialmente reversibles, as como de la isquemia y los trastornos electrolticos y metablicos. La primera lnea de tratamiento farmacolgico la constituyen los beta-bloqueadores; el uso de metoprolol intravenoso se inicia a dosis de 2,5 mg a 10 mg en un esquema que vara segn la respuesta del paciente. Su uso se ha generalizado debido a que adems un importante nmero de pacientes con tormenta elctrica tienen enfermedad coronaria (27). La amiodarona es el antiarrtmico ms usado para el manejo de la tormenta elctrica y la prevencin de recurrencia. Su efecto farmacolgico por va endovenosa es simpaticoltico, superior al que se alcanza con la amiodarona oral. La dosis usual de amiodarona es bolo de 300 mg durante una hora e infusin continua a 1,0 mg/min durante seis horas y 0,5 mg/min hasta completar 24 horas. Esta infusin puede mantenerse, de ser necesario, hasta por seis semanas, con buena tolerabilidad y sin efectos en el QTc, en los perodos refractarios auricular y ventricular y sin alteracin de la conduccin intraventricular; la dosis de mantenimiento es 200 - 400 mg/da. El sotalol tambin se usa para la prevencin de recurrencia de tormenta elctrica. El azimilide, un antiarrtmico de la clase III, ha demostrado ser superior al placebo en el control de arritmias ventriculares y tormenta elctrica en el paciente con cardiodesfibrilador implantable, por sus propiedades de bloquear los canales de calcio, prolongar el potencial de accin y alterar los perodos refractarios (28). En el estudio OPTIC (29)(Optimal Pharmacological Therapy In Cardioverter - defibrillator patients) en un seguimiento prospectivo a un ao de pacientes cardiovasculares con historia de taquicardia ventricular sostenida y un cardiodesfibrilador implantable, las descargas elctricas fueron de 38,5% en pacientes que
tomaban -bloqueadores, 24,3% sotalol y 10,3% combinacin amiodarona y -bloqueadores. La combinacin ptima de -bloqueadores e inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina en los pacientes de ms alto riesgo (fraccin de eyeccin del ventrculo izquierdo 25% y QRS 120 ms) puede reducir la oportunidad de ocurrencia de tormenta elctrica (30) (Tabla 3).
Tabla 3. EFECTOS POTENCIALES DE LA COMBINACIN DE MEDICAMENTOS ANTIARRTMICOS Y TERAPIA CON CARDIODESFIBRILADOR IMPLANTABLE Supresin de los eventos de taquicardia ventricular/fibrilacin ventricular con una reduccin en el nmero de descargas y prolongacin de vida de la batera. Prolongacin del ciclo de la taquicardia cuyo resultado es el aumento de la tolerancia hemodinmica y la exitosa terminacin por estimulacin anti-taquicardia. Prevencin o disminucin en la frecuencia de paroxismos de taquicardia paroxstica supraventricular, lo cual conduce a una disminucin de las terapias inapropiadas. Disminucin de la frecuencia de taquicardia ventricular no sostenida
Manejo de la tormenta elctrica mediante la ablacin por catter

La ablacin de una taquicardia ventricular monomrfica o de una taquicardia ventricular polimrfica, es el siguiente paso despus del manejo farmacolgico con antiarrtmicos (31, 32). Hoy en da es factible y de prctica comn en los centros especializados suprimir los episodios de taquicardia ventricular sostenida en pacientes con enfermedad cardiaca estructural mediante ablacin endocrdica del foco arritmognico en uno o los dos ventrculos. El mapeo convencional o los mtodos electroanatmicos han demostrado ser seguros y eficaces en la modificacin o desaparicin del sustrato arritmognico (33) (Tabla 4). La presencia y recurrencia de tormenta elctrica es un valor pronstico independiente para muerte sbita de origen cardiaco, lo cual se demostr en un grupo de 95 pacientes portadores de cardiodesfibrilador implantable con episodios recurrentes de taquicardia ventricular/fibrilacin ventricular que fueron sometidos a ablacin por catter; de stos, 72 eran de origen isqumico (76%), 10 se originaron por cardiopata dilatada idioptica (11%) y 13 eran pacientes con cardiopata arritmognica del ventrculo derecho (14%). En este grupo no se logr
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inducir taquicardia ventricular/fibrilacin ventricular en 68 pacientes (72%) (resultado clase A) luego de un protocolo a tres longitudes de ciclo diferentes y con tres extraestmulos. Se alcanz el xito parcial del procedimiento en 17 pacientes (18%) (resultado clase B) entendido como la induccin de taquicardia ventricular no clnica y de morfologa diferente a la precipitante de tormenta elctrica; por ltimo, en 10 pacientes (11%) se present persistencia de inducibilidad de taquicardia ventricular a pesar de ser sometido a ablacin con catter irrigado en tres ocasiones (resultado clase C) (32). La tasa de recurrencia se relaciona con el tipo de respuesta obtenida posterior a la ablacin con catter, y sta es mayor en los pacientes con respuesta clase C en comparacin con la recurrencia en el grupo de pacientes con respuesta clase A y B. Se demostr mayor asociacin con muerte sbita (p < 0,0001) en aquellos con mayor recurrencia (32) (Figura 3).
Tabla 4. MANEJO DE 294 EPISODIOS DE TORMENTA ELCTRICA (18) Accin Reprogramacin de cardiodesfibrilador implantable Ajuste en la medicacin antiarrtmica Ablacin de la taquicardia ventricular por medio de radiofrecuencia Tratamiento de hipertiroidismo Tratamiento de falla cardiaca aguda Cardiologa intervencionista No accin especfica n 67 142 22 8 46 9 85 Porcentaje (%) 23 48 7 3 16 3 29
Caso clnico que documenta el xito de terapia no farmacolgica (ablacin por catter) de tormenta elctrica en un portador de cardiodesbrilador implantable automtico
Paciente de 73 aos con cardiopata dilatada no isqumica, portador de cardiodesfibrilador implantable,
Figura 3. Estimativo de sobrevida libre de eventos de acuerdo con la clase de resultado luego de ablacin por radiofrecuencia (32).
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con tormenta elctrica y taquicardia ventricular con morfologa de BRDHH (Figura 4A). Se realiz ablacin con catter de radiofrecuencia logrndose xito (respuesta Clase A) post-ablacin. Se documentaron dos focos arritmognicos diferentes a los cuales se les hizo ablacin,
A
con desaparicin de la taquicardia ventricular (se observa en el trazo elctrico el momento de la ablacin exitosa) (Figura 4B y C) y adems se realiz ablacin de todos los complejos ventriculares prematuros con desaparicin completa de los mismos (Figuras 5-8).
Figura 5. Ablacin del primer foco arritmognico en el techo del ventrculo izquierdo. B
Figura 6. Ablacin en la pared anterior del ventrculo izquierdo, con lo cual se logra la desaparicin de la taquicardia ventricular y la conversin a ritmo sinusal.
Figura 4. Momento de aplicacin de radiofrecuencia y desaparicin de la taquicardia. Se observa la salida con ritmo de estimulacin ventricular desde el cardiodesfibrilador.
Figura 7. Ablacin en la regin antero lateral del ventrculo izquierdo con lo cual se logra la desaparicin de la taquicardia ventricular y la conversin a ritmo sinusal.
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Arritmias ventriculares en corazn estructuralmente normal

Las arritmias ventriculares usualmente se presentan en corazn estructuralmente enfermo y son causa o factores que predicen muerte sbita, en especial cuando se asocian con una fraccin de eyeccin comprometida. Sin embargo, stas pueden aparecer en corazn estructuralmente normal y estar involucradas en muerte sbita, ms aun cuando se trata de canalopatas (por ejemplo, sndrome de QT largo y de Brugada). Este tipo de arritmias se tratan en otros captulos. Existen otras clases de arritmias ventriculares en corazn estructuralmente normal, diferentes a las canalopatas, que se originan tanto en el ventrculo derecho como en el izquierdo. A este grupo de arritmias ventriculares se les ha denominado idiopticas (porque el examen macroscpico no muestra anormalidades) y son ejemplos: la taquicardia ventricular del tracto de salida del ventrculo derecho, la taquicardia fascicular, la taquicardia de las cspides articas y las idiopticas izquierdas. Ejemplos menos frecuentes o notorios de arritmias ventriculares en corazn estructuralmente normal, son las arritmias ventriculares como la fibrilacin ventricular focal y la taquicardia ventricular catecolaminrgica tratadas en otros captulos. La taquicardia o fibrilacin ventricular asociada a conduccin antidrmica por una va accesoria, es otro tipo de arritmia ventricular en corazn estructuralmente normal.
No se evidencian anormalidades en la coronariografa ni en el ventriculograma. Exmenes ms detallados de la arquitectura miocrdica con resonancia magntica nuclear, han descrito de forma variable diferentes hallazgos o defectos estructurales de pequea magnitud no consistentes. As mismo, se ha investigado la inervacin simptica y se ha propuesto la existencia de un patrn irregular de distribucin implicado como causa o disparador de estas arritmias idiopticas.
Mecanismos o alteraciones funcionales involucradas

Como otras arritmias los mecanismos involucrados en la gnesis de las arritmias ventriculares en corazn estructuralmente normal son de tres tipos: reentrada funcional (micro o macro-reentrada), actividad gatillada que genera post-despolarizaciones tardas o actividad automtica. No se consideran las canalopatas cuyo mecanismo intrnseco es la anomala de los canales de sodio y potasio. Ejemplo del primer mecanismo es la taquicardia fascicular o interfascicular. Sin embargo, la mayora de las taquicardias consideradas idiopticas tienen un mecanismo de actividad gatillada donde el manejo anormal del calcio intracelular desencadena la arritmia. El ejercicio o la fase post-ejercicio actan como gatillo. Las arritmias ventriculares como la fibrilacin ventricular focal aparacen disparadas por automaticidad incrementada a nivel de las fibras de Purkinje.
Qu puede entenderse por arritmia ventricular en corazn estructuralmente normal?

Las arritmias ventriculares en corazn estructuralmente normal no se relacionan con infarto agudo del miocardio, enfermedades infecciosas (Chagas, endocarditis), miocardiopata dilatada idioptica, valvulopata o miocarditis y son producidas, de manera intrnseca, por alteraciones o mecanismos funcionales. El electrocardiograma, la radiografa de trax, el examen ecocardiogrfico macroscpico y la contractilidad miocrdica son normales.
Taquicardia ventricular del tracto de salida del ventrculo derecho

Aspectos anatmicos
Esta arritmia ventricular es la ms comn de todas aquellas que se documentan en corazn estructuralmente normal. Se caracteriza por presentarse en la regin anatmica del tracto de salida del ventrculo derecho, desde la regin subvalvular pulmonar hasta la cresta supraventricular (lmites superior e inferior respectivamente). Su regin ms posterior y septal est limitada por el aspecto superior de la tricspide hasta la vlvula pulmonar. Esta zona se divide en regiones o cuadrantes que facilitan su
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identificacin radio-anatmica y electrocardiogrfica. La mayora de las taquicardias ventriculares del tracto de salida del ventrculo derecho se originan en la porcin septal de dicho tracto hacia su aspecto anterior (Figuras 1A y 1B). La taquicardia ventricular del tracto de salida del ventrculo derecho pertenece al grupo de taquicardias de los tractos de salida que involucran una zona del corazn situada alrededor de las vlvulas cardiacas, pulmonar, artica y mitral, sitio donde, al parecer, hay mayor incidencia de disrupcin tisular.
Implicaciones de la alteracin funcional y la inducibilidad de la arritmia
El mecanismo involucrado en la gnesis de la taquicardia ventricular del tracto de salida del ventrculo derecho, es la actividad gatillada. Es por ello que son difciles de inducir al estudio electrofisiolgico utilizado principalmente para desencadenar arritmias con substrato de reentrada funcional y/o estructural. Su inducibilidad mediante la tcnica de estimulacin elctrica programada del corazn, con frecuencia se realiza mediante protocolos de estimulacin continua con o sin la influencia de frmacos tipo isoproterenol, en rfagas (protocolo de Maastricht) que busca cargar las clulas funcionalmente anormales con exceso de calcio y facilitar su despolarizacin tarda gatillada. La inducibilidad debe buscarse sin el efecto de sedantes. Muchos pacientes, sin embargo, se presentan al estudio electrofisiolgico con la arritmia ventricular en curso, lo cual permite su mapeo endocavitario sin necesidad de buscar su induccin.
Caractersticas clnicas
Clnicamente puede manifestarse como ectopias ventriculares con morfologa de bloqueo de rama izquierda y eje normal. Su presentacin electrocardiogrfica es variada: desde ectopias repetitivas, dupletas o tripletas e incluso como taquicardia ventricular no sostenida o sostenida. La mayora de pacientes padecen la forma de ectopias ventriculares aisladas, frecuentemente asintomticas. Es interesante anotar que los pacientes pueden tornarse sintomticos cuando se les informa de manera incidental de la existencia de estas ectopias o cuando se les comunica errneamente de un alto riesgo de muerte sbita. El presncope o sncope son inusuales. Otro grupo de pacientes son sintomticos y refieren palpitaciones de localizacin en pecho, epigastrio o cuello. El paciente puede reconocer que las palpitaciones son alternantes, como un sobresalto intermitente, y/o menos frecuentemente, que se presentan como palpitaciones continuas, en cuyo caso la sospecha debe orientar a una taquicardia sostenida y no a un fenmeno de bigeminismo, trigeminismo o cuadrigeminismo. Algunos pacientes son examinados y referidos por bradicardia puesto que el nmero de pulsaciones detectadas en los pulsos perifricos pueden ser la mitad a causa de bigeminismo persistente. En ocaciones se observan ondas en can a nivel del cuello.
Figura 1A. Posicin anatmica de los sitios anterior y posterior del tracto de salida, tanto en su aspecto septal como de la pared libre. Se observan las valvas de la vlvula pulmonar y la punta del catter en la porcin anterior septal del tracto de salida derecho. La porcin posterior septal se encuentra yuxtapuesta a la anterior donde yace el catter. La pared libre est replegada por las pinzas de la margen derecha (foto: Vanegas D., Rincn C. Unidad de Electrofisiologa. Hospital Militar Central, Bogot).
Figura 1B. Se observa la punta del catter orientada hacia la porcin posterior de la pared libre del tracto de salida. La porcin anterior de la pared libre se encuentra hacia el vrtice superior donde estn los dedos del operador (foto: Vanegas D., Rincn C. Unidad de Electrofisiologa. Hospital Militar Central, Bogot).
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La arritmia ventricular puede representar un porcentaje fluctuante del registro total de las 24 horas, desde unos cuantos cientos de ectopias a miles, producindose un registro a veces permanente que llega a superar el 40% al 50% del total de latidos. La persistencia de la arritmia y el porcentaje correspondiente a las 24 horas puede relacionarse espordicamente con taquicardiomiopata. Los sntomas no tienen correlacin con el nmero de ectopias pues se observan pocos pacientes sintomticos, y viceversa, muchos y sin sntomas. En relacin con la gravedad de esta arritmia existen, en general, dos comportamientos que pueden observarse durante el ejercicio: supresin con las fases progresivas del esfuerzo y reaparicin en el post-ejercicio, mientras que en otros se incrementan y no se suprimen (Figuras 2A, B y C). Es en estos grupos y en aquellos sintomticos donde es de mayor utilidad la ablacin por radiofrecuencia y los frmacos, o ambos. En general, el pronstico de esta arritmia ventricular del tracto de salida del ventrculo derecho es bueno y no est relacionado con muerte sbita a menos que corresponda a fibrilacin ventricular focal tambin localizada en el tracto de salida del ventrculo derecho en un alto porcentaje. Algunos
A
pacientes son muy sintomticos y pueden experimentar dilatacin ventricular secundaria si hay brotes recurrentes o arritmia incesante. La tasa de curacin mediante la ablacin por radiofrecuencia es alta, en especial con la utilizacin de las nuevas tcnicas de mapeo tridimensional (ver adelante). Algunos pacientes, la minora, pueden no obtener la cura mediante esta tcnica por presentar realmente un foco arritmognico en otro punto, como en las cspides articas, o cuando el mapeo no es viable por ausencia, escasez o supresin de las ectopias.
Caractersticas electrocardiogrcas y localizacin anatmica

Las taquicardias ventriculares del tracto de salida del ventrculo derecho se presentan como taquicardias caractersticamente con patrn de bloqueo de rama izquierda y eje inferior dado que aproximadamente 80% de stas se localizan en la regin sub-valvular pulmonar en su aspecto anterior (Figura 3). El electrocardiograma de las taquicardias ventriculares del tracto de salida del ventrculo derecho, tiene una estrecha relacin con su localizacin anatmica y por ello puede verificarse
Figura 2A. Ver texto pgina siguiente.
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Figuras 2A, B y C. En A se observa una secuencia de ectopias ventriculares del tracto de salida del ventrculo derecho al estado basal, desaparicin de las ectopias en fase de mximo ejercicio (B) y reaparicin en la recuperacin cuando el tono vagal se incrementa y el tono simptico regresa de su acm.
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3. En general las taquicardias ventriculares localizadas en los segmentos anteriores del tracto de salida del ventrculo derecho tienen polaridad positiva en DI en contraste con la polaridad negativa de aquellas originadas en segmentos posteriores, independiente de su localizacin septal o pared libre.
Quines deben ser llevados a ablacin por radiofrecuencia?

La diferencia fundamental entre el tratamiento farmacolgico de las arritmias ventriculares originadas en el tracto de salida del ventrculo derecho y el tratamiento no farmacolgico de la ablacin por radiofrecuencia es el intento de curacin definitiva de la arritmia que brinda esta ltima. Puesto que la ablacin no est exenta de potenciales complicaciones y, su xito teraputico es dependiente de mltiples factores tales como experiencia del operador, tipo y complejidad de la arritmia, localizacin anatmica de la misma, tecnologa utilizada y, trabajo de equipo entre otros, se debe considerar para la toma de una correcta decisin teraputica, fundamentalmente, el impacto de la arritmia en la calidad de vida del paciente que usualmente est relacionado con el grado de sintomatologa que experimenta. Se pueden considerar tres alternativas: 1. Manejo conservador o expectante, que no implica el uso de frmacos. A este grupo pertenecen la mayora de pacientes que experimentan arritmias ventriculares del tracto de salida del ventrculo derecho, usualmente presentes como ectopias ventriculares aisladas, no sintomticas, sin duplas tripletas o taquicardia ventricular. Es muy importante reafirmar la confianza del paciente en el hecho de que las arritmias que experimenta sin sntomas no ponen en riesgo su vida. Por supuesto, esta afirmacin debe ir precedida de un estudio completo, donde se ha descartado cualquier estructuralidad a travs de electrocardiograma, radiografa de trax, ecocardiograma, y en casos dudosos, cateterismo y resonancia magntica nuclear, o ambos. Es imperativo efectuar una prueba de esfuerzo para determinar si la arritmia tiene un comportamiento distinto en presencia de mximo estrs fsico. Tambin debe hacerse nfasis en el interrogatorio del paciente, en lo relacionado con una verdadera ausencia de sntomas y de antecedentes familiares de arritmias ventriculares o muerte sbita. Los pacientes descendientes de familias italianas (principalmente del norte) o del Mediterrneo deben ser tamizados para
Figura 3. Se observa la posicin del catter de radiofrecuencia en la regin anterior y septal del tracto de salida del ventrculo derecho, sitio ms frecuente de localizacin de las arritmias ventriculares. Un baln Array se sita en el tracto para servir de reconstruccin tridimensional y mapeo de no contacto (foto: Vanegas D. Unidad de Electrofisiologa. Hospital Militar Central, Bogot).
su correlacin anatmica utilizando la transicin en el plano horizontal del mismo y el eje elctrico de la taquicardia. En general, las taquicardias ventriculares del tracto de salida del ventrculo derecho pueden tipificarse de manera electrocardiogrfica en dos grupos: aquellas localizadas en el septum del tracto o las de origen en la pared libre del mismo. Cada uno de estos grupos puede subdividirse en tres subgrupos segn su localizacin anterior, media o posterior. Los trabajos de Marchlinski mediante el uso de topo-estimulacin permiten arrojar tres grandes conclusiones: 1. Aquellas taquicardias de origen septal se diferencian de las localizadas en la pared libre por presentar ondas R altas o picudas y de menor duracin en las derivadas inferiores. Las ondas R con escotadura o melladas, se localizan preferencialmente en la pared libre. 2. Otra caracterstica electrocardiogrfica que tiene su representacin anatmica es la transicin o paso de polaridad negativa a positiva en las derivadas precordiales; en las taquicardias ventriculares de la pared libre esta transicin casi siempre es tarda (en, o despus de V4) en comparacin con las taquicardias ventriculares septales (en, o despus de V3).
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identificar grados incipientes de displasia arritmognica del ventrculo derecho. El electrocardiograma de seal promediada o potenciales tardos puede discriminar estos pacientes junto a las alteraciones elctricas caractersticas de ese grupo (ver otro captulo). 2. Pacientes sintomticos con arritmias ventriculares del tracto de salida del ventrculo derecho. Este grupo puede subdividirse en dos: a. Aquellos pacientes sintomticos con arritmias ventriculares frecuentes o muy frecuentes, consistentes en ectopias ventriculares bigeminadas, trigeminadas, en duplas o tripletas, aun taquicardia ventricular no sostenida. Para estos puede elegirse: a1. Ablacin por radiofrecuencia como terapia de primera lnea, estrategia que se considera ya que los frmacos usualmente son inefectivos para controlar los sntomas, habitualmente son pacientes jvenes con afeccin de su calidad de vida y no desean tomar frmacos de por vida. En el caso de las mujeres jvenes esto cobra mayor relevancia dado que estn en edad reproductiva y pueden quedar embarazadas, lo cual contraindica el uso de antiarrtmicos y/o agrava la incidencia y frecuencia de la arritmia. La ablacin por radiofrecuencia en este grupo de pacientes es muy efectiva y curativa llegando a ser del 90% o ms en algunas series. a2. Una segunda estrategia para este grupo, es el tratamiento farmacolgico, que puede adoptarse especialmente si el paciente es renuente a aceptar los pequeos riesgos inherentes a la ablacin. El frmaco ms efectivo es el sotalol, que debe titularse de manera progresiva teniendo en cuenta los riesgos relacionados con el efecto idiosincrtico de puntas torcidas. Se recomienda impregnacin hospitalaria o estrecha vigilancia del QT mediante electrocardiograma seriado, especialmente en las primeras 48 horas. Otros frmacos utilizados con grados diversos de xito son los beta-bloqueadores, los cuales suelen ser los medicamentos que se recetan en primera instancia. El xito en reducir los sntomas y las arritmias ventriculares del tracto de salida del ventrculo derecho es muy variable. Tambin pueden utilizarse antiarrtmicos de la clase I y III (propafenona con betabloqueo o anti-clcico y/o amiodarona). En este ltimo caso, la intoxicacin con amiodarona es un riesgo tan frecuente que no es recomendable para poblaciones jvenes como las que experimentan estas arritmias. Este subgrupo de pacientes a corto, mediano o largo plazo termina usualmente en ablacin.
b. Pacientes sintomticos con arritmia ventricular infrecuente. Cuando stos son llevados a mapeo y ablacin puede confrontarse la dificultad tcnica de una reduccin muy notable o aparicin errtica de las ectopias ventriculares. Esto puede suceder por el carcter paroxstico e irregular de la arritmia y/o por el uso de sedacin o anestesia durante el procedimiento. Puesto que el xito de la ablacin depende de una adecuada caracterizacin del sitio de origen de la arritmia, la no aparicin de las ectopias puede dar al traste con dicho xito. Pueden emplearse diferentes estrategias como el uso de isoproterenol, aminofilina o ejercicio isomtrico para facilitar la aparicin de estas ectopias. As mismo, puede utilizarse mapeo de no contacto con baln Array para discriminar de manera rpida con un solo latido ectpico el foco o rea de origen. Aun as, los resultados de la ablacin pueden no ser consistentes y el xito disminuir. El tratamiento farmacolgico para estos pacientes sintomticos con arritmia escasa, frecuentemente no logra controlar los sntomas o pueden presentarse efectos colaterales de los frmacos.
Tcnica de mapeo endocavitario y ablacin por radiofrecuencia

La cura definitiva de las taquicardias ventriculares del tracto de salida del ventrculo derecho puede lograrse mediante mapeo y ablacin por radiofrecuencia. En nuestra experiencia debe considerarse: Diagnstico adecuado; esto es, descartar la presencia de enfermedad cardiaca estructural. Caracterizacin electrocardiogrfica para definir el sitio anatmico de probable origen y la estrategia de ablacin. Seleccin apropiada del paciente segn lo descrito, sintomtico con suficiente nmero de ectopias susceptibles de mapeo. No existe un nmero de ectopias en 24 horas que demarque quienes son o no candidatos a ablacin, pero cuanto mayor sea el nmero y frecuencia, ms posibilidad habr de un adecuado mapeo y xito. La primera tcnica utilizada fue la aproximacin radiolgica al tracto de salida del ventrculo derecho mediante catteres deflectables 4 mm no irrigados. La topo-estimulacin (pace mapping) ha sido la tcnica ms utilizada y consiste en la estimulacin de diferentes puntos del tracto de salida del ventrculo derecho con el mismo catter de radiofrecuencia, buscando emular o
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reproducir de la manera ms fiel posible la morfologa de la ectopia o arritmia ventricular que experimenta el paciente y que corresponde a la arritmia clnicamente detectada. En la actualidad, el mapeo del tracto de salida del ventrculo derecho puede realizarse con tcnica de reconstruccin tridimensional (elctrica o electromagntica) reduciendo la magnitud de los rayos X utilizados (Figuras 4 A, B y C). Se procura, adems de la reconstruccin del tracto de salida del ventrculo derecho, demarcar la regin del haz de His de forma tridimensional y/o utilizando un catter cuadripolar. As mismo, se demarcan la vlvula tricspide y la pulmonar. Para la reconstruccin tridimensional puede ser necesaria la utilizacin de otro electro-catter de referencia en el seno coronario excepto cuando el mapeo se realiza con baln Array. La topo-estimulacin debe acompaarse del reconocimiento de los tiempos de activacin local que preceden las ectopias o la arritmia ventricular. El registro de seales
A
elctricas endocavitario, bipolar y/o unipolar del tracto de salida del ventrculo derecho, puede informar si las seales se encuentran simultneas o precediendo la ectopia o arritmia ventricular y pueden ser registradas de manera continua. El tiempo (en milisegundos) que estas seales preceden el origen del complejo QRS de superficie de la ectopia, es marcador del sitio anatmico de origen de la misma. A mayor precocidad del registro elctrico precediendo la ectopia, ms posibilidad de estar localizando el electro-catter sobre el sitio de origen. Las dos tcnicas de topo-estimulacin y precocidad del tiempo de activacin local son complementarias. La ablacin usualmente se realiza utilizando temperaturas de 55 a 60 grados y 30 a 40 watts de poder. Es factible utilizar catteres irrigados en cuyo caso el poder se sita entre 30 y 40 watts con temperaturas entre 40 y 50 grados. Debe considerarse que el uso de estos ltimos en algunas partes delgadas del tracto de salida del ventrculo derecho, especialmente en la regin subvalvular aspecto anterior, puede incrementar
B
Figuras 4A y B. Se observa la reconstruccin tridimensional y el mapeo electroanatmico del tracto de salida del ventrculo derecho. Los puntos rojos son de aplicaciones de radiofrecuencia anteriores altas en la figura de la izquierda y bajas a la derecha, sitios donde se encontraron potenciales orgenes o salidas endocrdicas (breakthrough) de los focos arritmognicos. La vlvula tricspide y el tracto de salida fueron reconstruidos mediante mapeo de no contacto, baln Array visible a travs de la vlvula reconstruida.
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requiere mltiples aplicaciones de radiofrecuencia. Esta situacin puede ocurrir por la disparidad existente en la reconstruccin anatmica del tracto realizada durante latidos sinusales y ectpicos los cuales arrojan puntos espaciales diferentes. Por otra parte, debe considerarse que el sitio de origen de la ectopia es muy pequeo, del orden de milmetros, pero su dispersin desde el epicardio al endocardio (breakthrough) es muy amplia debido a una velocidad de conduccin muy rpida que abarca una mayor rea de tejido. Por esta misma circunstancia puede obtenerse una topo-estimulacin que no semeje de manera idntica la morfologa de la ectopia y tambin puedan observarse cambios morfolgicos mnimos de las ectopias ventriculares originadas en un mismo sitio y que aparecen en duplas o tripletas y aun durante un brote de taquicardia ventricular.
Recomendaciones y niveles de evidencia en el tratamiento de las arritmias ventriculares idiopticas del tracto de salida del ventrculo derecho
Figura 4C. Se aprecia la reconstruccin de todo el ventrculo derecho y del tracto de salida del mismo. La escala de colores indica el voltaje proveniente de la masa ventricular, el cual es menor a medida que el miocardio se acerca al infundbulo de la vlvula pulmonar. Los puntos rojos son aplicaciones de radiofrecuencia.
Las siguientes se consideran recomendaciones de estudio electrofisiolgico con mapeo y ablacin con energa de radiofrecuencia en taquicardia ventricular idioptica:
Clase I
La ablacin con energa de radiofrecuencia se indica en pacientes con taquicardia ventricular idioptica monomrfica sostenida que es resistente al tratamiento antiarrtmico o cuando el paciente no tolera la medicacin o no desea una terapia farmacolgica a largo plazo.
los riesgos de perforacin o de lesin del sistema de conduccin que puede ocurrir si la arritmia ventricular se origina en la regin posterior del tracto de salida del ventrculo derecho cerca al aspecto medial y superior de la vlvula tricspide. La utilizacin del mapeo de no contacto mediante baln Array se realiza llevando por va femoral un sistema de mapeo de mltiples electrodos (64) de registro de seales elctricas dispuestos en una malla expandible montada sobre un baln inflable y opacificable con medio de contraste. Esta tcnica permite reconocer rpidamente (en un solo latido) el rea involucrada en el origen de la ectopia y la propagacin de la corriente elctrica en el tiempo y sobre la estructura anatmica tridimensional. Independiente de la tcnica utilizada, el rea de ablacin involucrada con un registro electrocardiogrfico similar al de la ectopia o arritmia ventricular es generalmente amplia (del orden de 1 cm cuadrado) y usualmente
Clase II
El estudio electrofisiolgico, el mapeo y la ablacin son razonables en pacientes con taquicardia ventricular idioptica monomrfica no sostenida, sintomtica, resistente al tratamiento farmacolgico o con intolerancia al tratamiento antiarrtmico o cuando el paciente no desea tratamiento con medicamentos a largo plazo.
Taquicardia ventricular idioptica izquierda

Este grupo de taquicardias tiene varias caractersticas clnicas intrnsecas que deben considerarse, as: 1. Son sensibles a verapamilo porque la taquicardia puede detenerse o la longitud de ciclo de la misma lentificarse.
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2. El ancho del QRS de la taquicardia es relativamente estrecho en comparacin con las taquicardias isqumicas dado su origen en, o relacionada con las porciones terminales del sistema de conduccin de los hemifascculos izquierdos. 3. No siempre cumplen los criterios electrocardiogrficos convencionales del algoritmo de Brugada para el diagnstico de taquicardia ventricular, especialmente lo relacionado con el punto de medida desde el inicio del complejo QRS de la taquicardia al nadir de la onda S o de la onda R (Rosas F, et al). 4. Las taquicardias pueden ser inducidas con estimulacin desde el atrio, dado el mecanismo de encarrilamiento a travs del sistema His-Purkinje. Las taquicardias idiopticas izquierdas han sido denominadas fasciculares, especialmente la que se origina cerca o en el hemifascculo postero-inferior izquierdo que es la ms frecuente. Se considera que el hemifascculo es parte de la taquicardia y que en su porcin distal cerca de, o en las fibras de Purkinje que se derivan del hemifascculo ocurre un fenmeno reentrante focal causante de la taquicardia. El mecanismo involucra adems alteraciones celulares en el manejo del calcio. Tambin se postula que existe una caracterstica morfolgica anormal en forma de tendn muscular accesorio que se inserta cerca al septum interventricular tercio apical y distal del piso ventricular. Este tendn con propiedades de conduccin diferenciales (posiblemente constituido por clulas con manejo inadecuado del calcio) estara involucrado en la reentrada.
Caractersticamente, la taquicardia fascicular o idioptica posteroinferior tiene morfologa de bloqueo de rama derecha eje superior o izquierdo (Figuras 5 A y B). La frecuencia de la taquicardia en reposo no es muy elevada (usualmente menor a 170 lpm) lo que permite ver con mayor claridad la disociacin V-A de la taquicardia ventricular. Se ha observado conduccin retrgrada 1 a 1 que puede sugerir una va accesoria u otra arritmia supraventricular.
Identicacin endocavitaria
Se utiliza la induccin en forma de trenes y extras desde la aurcula, sin o con el uso de isoproterenol. La estimulacin elctrica programada puede inducir la arritmia de manera sostenida o en duplas o tripletas. La eptem cin V-A es clave diagnstica una vez se induzca. La morfologa descrita es caracterstica. Puede realizarse encarrilamiento de la taquicardia desde la aurcula estimulando 20 ms ms rpido que la longitud de ciclo de la taquicardia. La topo-estimulacin permite encontrar diversos grados de fusin o pace-mapping exacto. La bsqueda se inicia en la punta del ventrculo derecho, piso del ventrculo, en inmediata continuidad con el eptem interventricular y ascender progresivamente pegados al eptem interventricular. El msculo papilar posteromedial de la vlvula mitral puede representar un obstculo anatmico para alcanzar el sitio de ablacin, por lo que se debe insistir pacientemente en la bsqueda del registro anatmico verdadero de la punta del ventrculo izquierdo. El registro endocavitario debe mostrar taquicardia en al menos dos seales de potencial de Purkinje llamadas P1 y P2. Estas corresponden proximal y distalmente al circuito de la reentrada el cual puede ser visualizado de mejor manera empleando catteres multipolares (6 u 8 polos). Se utilizan catteres convencionales o irrigados con temperaturas de 60-65 grados y 35 watts o 40 grados y 40 watts respectivamente. En ocasiones puede ser necesario el complemento de la ablacin dando mltiples aplicaciones focales en los sitios de referencia de los electrogramas intracavitarios y en aquellos donde la topo-estimulacin es exacta o cumple con criterio de al menos 11/12 derivadas del electrocardiograma. Las taquicardias idiopticas izquierdas en corazn estructuralmente normal tambin pueden ocurrir en forma de reentrada entre los fascculos de la rama izquierda del haz de His. Estas taquicardias tienen morfologa de BRD y el eje depende del circuito que se establezca, si
Caractersticas electrocardiogrcas
Las taquicardias idiopticas izquierdas se presentan en forma de ectopias aisladas con morfologa caracterstica de bloqueo de rama derecha y eje izquierdo o en brotes de taquicardia autolimitados y ocasionalmente en forma incesante. La aparicin se relaciona con el ejercicio y se da en pacientes jvenes. Puesto que la taquicardia exhibe complejos cercanos a lo normal, poco anchos, y cede con el uso de verapamilo, frecuentemente se confunde con una taquicardia supraventricular; adicionalmente, cede a la adenosina. Puede ser clave diagnstica de la taquicardia el hallazgo de ondas T invertidas (fenmeno de memoria de la onda T) en las derivadas inferiores y de V1 a V3 despus de los episodios sintomticos, especialmente si stos han durado horas antes de consultar o asistir a un servicio mdico.
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Figuras 5A. Se aprecia taquicardia ventricular fascicular o idioptica izquierda cerca al hemifascculo posteroinferior, tpicamente con morfologa de bloqueo de rama derecha y de hemibloqueo anterosuperior. El cuadro clnico del paciente estaba configurado por latidos aislados ectpicos ventriculares, duplas y taquicardia ventricular no sostenida y sostenida con tendencia a volverse incesante. El electrocardiograma corre a 31 mm/s dando la apariencia de ectopias muy anchas.
son del hemifascculo anterior al postero-inferior, el eje es derecho y viceversa si la reentrada se establece en el sentido contrario. Aunque estas taquicardias pueden ocurrir por alteraciones funcionales en corazn estructuralmente normal, son ms frecuentes en pacientes con alteraciones estructurales. Otras taquicardias ventriculares idiopticas tambin se encuentran en otras reas del ventrculo izquierdo, como en el tracto de salida y alrededor de la vlvula mitral en la llamada continuidad mitro-artica. As mismo, en las cspides articas pueden originarse taquicardias ventriculares que simulan origen electrocardiogrfico en el tracto de salida del ventrculo derecho o en la porcin septal de la vlvula mitral. Estas taquicardias deben mapearse mediante topo-estimulacin o empleando la mayor precocidad del registro endocavitario. El potencial de Purkinje o un potencial medio-diastlico puede orientar la eleccin del mejor sitio para las aplicaciones de radiofrecuencia. Las recomendaciones de estudio electrofisiolgico, mapeo y ablacin por radiofrecuencia son las mismas que para las taquicardias idiopticas del tracto de salida del ventrculo derecho, ya descritas.
Figura 5B. El sitio de ablacin de las taquicardias fasciculares o idiopticas izquierdas originadas cerca al hemifascculo postero-inferior, se encuentra hacia la regin del piso, tercio medio a distal del eptem ventricular izquierdo. La tcnica empleada de registro endocavitario se complement con mapeo tridimensional de contacto. El catter de referencia en el seno coronario se dirige de izquierda a derecha y el del has de His marca la porcin ms proximal del septum interventricular.
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Lecturas recomendadas
1. Cole RC, Marrocuhe NF, Natale A. Evaluation and management of ventricular outflow tract tachycardia. Card Electrophysiol Rev 2002; 6: 442-447. 2. Delacey WA, Nath S, Haines DE, et al. Adenosine and verapamil sensitive tachycardia originating from the left ventricle: radiofrequency catheter ablation. Pacing Clin Electrophysiology 1992; 15: 2240-2244. 3. Dixit S, Lin D, Marchlinsky FE. Ablation of ventricular outflow tract tachycardia. In: Catheter ablation of cardiac arrhythmias. Stephen Huang SK, Wood Mark (Eds.). Philadelphia: Saunders; 2006. p. 473-490. 4. Dixit S, Lin D, Zado E, Marchlinsky F. Identification of distinct electrocardiographic patterns from basal left ventricule: distinguishing medial and lateral sites of origin. Heart Rhythm 2004; 1: S104. 5. Dixit S, Marchlinsky FE. Clinical characteristics and catheter ablation of left ventricular outflow tract tachycardia. Curr Cardiol Rep 2001; 3: 305-313. 6. Hayashi H, Fujiki A, Tani M, et al: Role of sympathovagal balance in the initiation of idiopathic ventricular tachycardia originating from right ventricular outflow tract. Pacing Clin Electrophysiol 1997; 20: 2371-2377. 7. Jadonath RL, Schwartzman DS, Preminger MW, et al. Utility of 12 lead electrocardiograma in localizing the origin of right ventricular outflow tract tachycardia. Am Heart J 1995; 130: 1107-1113.
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Muerte cardiaca sbita y arritmia ventricular relacionada con patologas especficas

Clmaco de J. Prez Molina, MD.
Miocarditis
Es un proceso inflamatorio que afecta al miocardio cardiaco y que por lo general se relaciona con procesos infecciosos. Sin embargo, tambin la exposicin a sustancias txicas, como la radiacin, y agentes qumicos y fsicos, puede conllevar inflamacin cardiaca. Los agentes infecciosos ms comunes son los virus (1, 2); otros incluyen bacterias, hongos, protozoarios, metazoarios, espiroquetas y rickettsias (1, 3, 6). La terapia inmunosupresora no parece influir de forma importante en el pronstico de esta patologa y no se recomienda (6). El curso agudo y la presentacin de la miocarditis vara (7); va desde pacientes asintomticos, con hallazgos electrocardiogrficos, cambios transitorios del ST y la onda T, hasta una condicin fulminante y muy peligrosa con sntomas que se confunden con isquemia. El manejo agudo puede ser muy agresivo dependiendo de la presentacin (8). Las alteraciones arritmolgicas cardiacas asociadas con miocarditis aguda, pueden ir desde anormalidades de la conduccin hasta arritmias ventriculares difciles de suprimir. La muerte puede estar relacionada con falla cardiaca y arritmias, e incluso bloqueo cardiaco (4, 5, 8, 9). Los pacientes con arritmias o sncope pueden requerir medicamentos antiarrtmicos y/o terapia con dispositivo (10). La insercin de un marcapaso temporal se indica en pacientes con miocarditis aguda cuando estos pacientes, al igual que en otras causas, tengan bloqueo cardiaco sintomtico. La estimulacin con dispositivos definitivos se indica al igual que para otras causas, en pacientes con disfuncin del nodo sinusal sintomtica o bloqueos AV como secuelas de miocarditis. La miocarditis aguda puede conducir a miocardiopata crnica a travs de gran variedad de mecanismos (8). En pacientes con miocardiopata severa residual y arritmias ventriculares, se implantan desfibriladores y/o dispositivos de estimulacin biventricular para las mismas indicaciones que se recomiendan en falla cardiaca y miocardiopata dilatada.
La miocarditis idioptica de clulas gigantes, es rara; normalmente afecta ms a individuos jvenes y suele ser fatal cuando no se trata (11, 12). El diagnstico se confirma mediante biopsia endomiocrdica. Los pacientes pueden desarrollar bloqueos cardiacos y requerir marcapasos temporales o permanentes. Cuando ocurre taquicardia ventricular pueden ser suficientes un medicamento antiarrtmico como la amiodarona, y los cardiodesfibriladores implantables (11). La carditis de Lyme es una complicacin de la enfermedad de Lyme que afecta entre 0,3% y 8% de aquellos infectados con Borrelia burgdorferi (13, 15). Estos pacientes pueden desarrollar grados variables de anormalidades del sistema de conduccin elctrica del corazn, alteracin de la conduccin AV, ritmos de la unin y pausas (asistolias). En general, la disfuncin del ventrculo izquierdo es leve y el progreso es autolimitado cuando se trata con antibiticos (13). El bloqueo cardiaco persistente es raro, pero en algunos casos puede requerirse estimulacin permanente (14, 16). De otra parte, se reporta que la taquicardia ventricular no sostenida es infrecuente (17, 18). En cuanto al virus de inmunodeficiencia humano, se reporta compromiso cardiaco en pacientes con sndrome de inmunodeficiencia adquirido (SIDA) y tambin en pacientes con el virus de inmunodeficiencia humano (VIH) sin SIDA (19, 20). Se dice que el sndrome de muerte sbita se relaciona con compromiso miocrdico primario por VIH (21, 22), prolongacin del QT y arritmias atribuidas a la terapia farmacolgica (23, 24). La enfermedad de Chagas, es causada por el protozoario Trypanosoma cruzi; este es transmitido por un insecto vector y es comn en Amrica del Sur. La miocarditis aguda es rara, pero ms de un tercio de los pacientes infectados desarrolla dao miocrdico tardo, con falla cardiaca progresiva y pobre supervivencia. Son comunes los efectos de la conduccin con progresin hasta bloqueo cardiaco completo, al igual que las arritmias ventriculares peligrosas. La amiodarona parece ser eficaz en el tratamiento de taquiarritmias ventriculares,
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y la muerte ocurre como resultado de falla cardiaca refractaria o arritmias (25). La terapia con dispositivo, incluyendo el cardiodesfibrilador, se utiliza en las fases tardas (26). En aqullos con estado funcional bueno (por ejemplo, NYHA con clase funcional I o II), el sndrome de muerte sbita cardiaca es un evento raro, principalmente cuando los pacientes reciben amiodarona. Sin embargo, la tasa de recurrencia de taquicardia ventricular es alta, alrededor de 30% por ao. La ablacin de la superficie epicrdica con radiofrecuencia, es una terapia til en este tipo de arritmias. En los pacientes con falla cardiaca avanzada, la terapia con medicamentos es poco beneficiosa y la tasa de recurrencia de arritmias alcanza el 100%. La mortalidad es alta, en promedio 40% para un ao (27).
La endocarditis del lado derecho se relaciona con abuso de medicamentos intravenosos. De otra parte, la endocarditis de las vlvulas artica y mitral se asocia con muerte rpida debida a disrupcin aguda de la vlvula, embolia a las arterias coronarias o abscesos en los anillos valvulares o en el septum (32, 33). Mientras estas muertes a menudo son rpidas, normalmente no se clasifican como muertes sbitas. En contadas ocasiones la endocarditis tiene que ver con el sndrome de muerte sbita relacionado con taponamiento secundario a ruptura cardiaca (34, 35). El desarrollo de alteraciones del ritmo cardiaco es de pobre pronstico (36). La aparicin de bloqueos cardiacos nuevos en pacientes con endocarditis, es altamente especfico para abscesos (38). La formacin de abscesos en el anillo de la vlvula puede resultar en bloqueos cardiacos de primero y segundo grado y ocurren ms a menudo en endocarditis de la vlvula artica que de la mitral (37). Pueden ocurrir bloqueos cardiacos ms avanzados si el absceso se abre espacio dentro del septm y compromete al sistema de conduccin. Los pacientes con absceso perivalvular tienen mayor riesgo de padecer otras complicaciones como embolizacin y muerte (39). La terapia antimicrobiana ser apropiada para organismos causantes especficos. El tratamiento mdico de las arritmias producidas en esta patologa, no difiere de los principios clnicos generalmente aceptados para el tratamiento de otras arritmias (40). Se recomienda ciruga en pacientes con embolia recurrente o falla cardiaca refractaria o en quienes no responden a la terapia antimicrobiana. Se cree que la formacin de absceso o la endocarditis fngica son indicacin para ciruga (41, 42). El compromiso agudo hemodinmico se relaciona con insuficiencia artica aguda secundaria a endocarditis que puede conllevar taquicardia ventricular y es una indicacin para ciruga temprana (38, 39, 43). En conclusin, la ciruga se indica en presencia de compromiso del miocardio documentado o la formacin de abscesos (44).
Fiebre reumtica
La fiebre reumtica aguda causa pancarditis, que involucra pericardio, miocardio y endocardio. La taquicardia sinusal y la prolongacin del PR son los hallazgos electrocardiogrficos ms comunes. Tambin ocurre bloqueo de rama, cambios inespecficos del ST y la onda T, al igual que complejos prematuros ventriculares y atriales. El bloqueo cardiaco completo y las arritmias ventriculares son raros (28, 30). Esta patologa tambin se asocia con prolongacin del intervalo QT y torsades de pointes (29).
Endocarditis infecciosa
La endocarditis infecciosa puede ocurrir como endocarditis bacteriana subaguda o aguda. La endocarditis bacteriana subaguda se relaciona ms comnmente con infecciones con especies de estreptococo y menos con Staphylococcus aureus, S. epidermidis y Haemophilus sp. Normalmente se desarrolla sobre vlvulas anormales, despus de bacteremia asintomtica, desde encas infectadas o de los tractos genitourinario o gastrointestinal. La endocarditis aguda se relaciona con infecciones por Staphylococcus aureus, estreptococo hemoltico del grupo A, neumococo o gonococo y con microorganismos menos virulentos. Puede desarrollarse en vlvulas normales (31). La endocarditis no tratada casi siempre es fatal. Por otro lado, la endocarditis de vlvula protsica comprende una proporcin sustancial de todos los casos de endocarditis infecciosa; sin embargo, la incidencia global no ha cambiado sobre las pasadas tres dcadas, y la edad de presentacin ha incrementado.
Miocardiopatas inltrativas
Sarcoidosis
Es una enfermedad multisistmica de etiologa desconocida, en la cual, la mayora de veces, hay compromiso pulmonar con fibrosis que lleva a cor pulmonale fatal.
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Aparece compromiso cardiaco en 20% a 30% de las necropsias. Un cuarto de los pacientes con esta patologa tiene lesiones cardiacas; incluso en la mayora de casos avanzados, el sndrome de muerte sbita puede ser la primera manifestacin. En general, tienen pobre correlacin entre sntomas y compromiso miocrdico (45). En casos probados de sarcoidosis cardiaca, ocurren arritmias supraventriculares y ventriculares (73%), y en cerca de dos tercios de los pacientes hay bloqueo de rama. Aproximadamente un cuarto de los pacientes con sarcoidosis desarrollan bloqueo cardiaco completo; similar proporcin puede presentar falla cardiaca congestiva. El electrocardiograma y el monitoreo Holter no son lo bastante sensibles o especficos como para detectar compromiso miocrdico pero pueden ser tiles para la identificacin de alteraciones del ritmo, una vez el diagnstico ha sido confirmado por otros medios (por ejemplo, SPECT con talio-201 y galio-67 o resonancia magntica nuclear). De otra parte, la biopsia de miocardio tiene baja sensibilidad pero alta especificidad para el diagnstico de sarcoidosis del miocardio. La terapia con corticoides puede reducir el nmero de complejos ventriculares prematuros y episodios de taquicardia, lo que permite tratar la arritmia con ms facilidad (46). As mismo, el peligro del sndrome de muerte sbita tambin puede diminuirse y observarse en los defectos de la conduccin. El uso de immunosupresin no elimina el riesgo de mayor ocurrencia de arritmia, ms cuando la resolucin de los granulomas puede guiar a un substrato arritmognico. No existen ensayos prospectivos, pero la taquicardia ventricular espontnea, la disfuncin ventricular izquierda severa y las alteraciones severas de la conduccin intraventricular, garantizan la terapia con cardiodesfibrilador implantable y/o marcapaso (47).
En general, es ms comn en hombres y aparece despus de los treinta aos de edad. Tiene en comn con las otras cardiopatas restrictivas la dilatacin de las aurculas; los ventrculos son gruesos y firmes por depsitos de amiloide entre las fibras miocrdicas, especialmente en el msculo papilar. Se afectan la capa media y la adventicia de las coronarias. El compromiso cardiaco en la amiloidosis, independiente del subtipo o de la intervencin quimioteraputica, conlleva muy mal pronstico. En el subtipo AL, la supervivencia media es de seis meses, con 6% a tres aos de tasa de sobrevida (48, 49). La falla cardiaca progresiva es usualmente el modo de muerte, pero la bradiarritmia y la taquicardia ventricular tambin pueden ser el evento terminal. Las arritmias ventriculares complejas son comunes, y afectan 57% de los pacientes; 29% tienen dupletas y 18% taquicardia ventricular no sostenida (50). Las troponinas cardiacas, sobre todo la troponina T (51), la presencia de dupletas en el Holter (50), el espesor de la pared libre del ventrculo izquierdo, especialmente si es mayor de 12 15 mm en el ecocardiograma bidimensional (52), la presencia de potenciales tardos sobre el electrocardiograma de seal promediada (53) y el tiempo de conduccin infrahisiano prolongado (HV) en los estudios electrofisiolgicos (54), pueden todos ser predictores independientes de mortalidad. Las troponinas cardiacas elevadas pueden influenciar la sobrevida media; en pacientes con valores detectables es de seis a ocho meses en comparacin con 21 a 22 meses en aquellos con niveles de troponina no detectables (51). El QTc est prolongado en pacientes con amiloidosis cardiaca, pero esto no parece estar correlacionado con arritmias peligrosas (55). El uso de marcapasos, dispositivos tipo ICD y marcapasos biventriculares, no influencian a largo plazo el resultado final, pero en algunos casos pueden usarse como puente para el trasplante (56).
Amiloidosis
El compromiso cardiaco en la amiloidosis primaria es de 30% a 50%; es mucho menor en la amiloidosis secundaria donde slo se afecta 10% de los pacientes, en cuyo caso, los depsitos de amiloide son pequeos, perivasculares y no comprometen la funcin. Cuando la amiloidosis es familiar, el compromiso cardiaco es ocasional y se da en estados tardos de la enfermedad. En la amiloidosis senil, el compromiso es caprichoso y comprende desde pequeos depsitos de amiloide en la aurcula hasta grandes depsitos en el ventrculo que lo hacen entrar en falla.
Enfermedad de Fabry
La enfermedad de Fabry es una enfermedad del almacenamiento lisosomal, recesiva, ligada al cromosoma X, causada por una deficiencia de la alfa galactosidasa lisosomal. Se presentan alteraciones en la piel, los riones y el corazn; en este ltimo hay compromiso del endotelio vascular, del tejido de conduccin, del miocardio y de la vlvula mitral. Los vasos pequeos se ocluyen por acumulacin de glucolpidos en el endotelio. Tiene una prevalencia de 3% a 6% en hombres con hipertrofia ventricular izquierda no explicada (57, 58).
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Las mujeres portadoras presentan baja actividad de la alfa-1 galactosidasa y pueden exhibir manifestaciones cardiacas (59). Aunque las causas de compromiso cardiaco van desde anormalidades en el electrocardiograma, alteraciones de la conduccin, hasta bloqueos AV, las arritmias ventriculares y el sndrome de muerte sbita parecen ser ms raros (60, 61). Con la terapia de reemplazo enzimtica, se han obtenido mejoras de la hipertrofia cardiaca y de las anormalidades del sistema de conduccin (62).
Las emergencias agudas como consecuencia de cualesquiera de estas dolencias, deberan tratarse de forma convencional.
Recomendaciones
Miocarditis, enfermedad reumtica y endocarditis
Clase I
Hemocromatosis
Esta patologa se produce por excesiva acumulacin de hierro en el parnquima de varios tejidos (hgado, corazn, pncreas y gnadas). Las causas son mltiples (familiares, idiopticas, trastornos en la sntesis de la hemoglobina, enfermedad crnica del hgado, exceso de ingestin de hierro). El grado de compromiso cardiaco es muy variable y depende directamente de la acumulacin de hierro; puede haber miocardiopata dilatada o restrictiva con disfuncin sistlica y diastlica. Las paredes del ventrculo son gruesas; el hierro se acumula en el retculo sarcoplasmtico, en el subepicardio y en el subendocardio y no respeta el sistema de conduccin. La historia clnica es muy variable y depende de la extensin del compromiso cardiaco. Por encima de un tercio de los pacientes homocigotos con hemocromatosis tienen compromiso cardiaco. El curso natural del compromiso cardiaco no tratado, lleva a falla cardiaca y tambin se han reportado arritmias ventriculares (62, 63); sin embargo, su incidencia y la del sndrome de muerte sbita es desconocida. La deteccin temprana y el apropiado manejo de la hemocromatosis son esenciales para un resultado favorable, dado que el compromiso cardiaco y heptico puede ser reversible en los estadios tempranos de la enfermedad (64). Las arritmias se manejan de manera convencional.
1. La insercin de marcapaso temporal se indica en pacientes con bradicardia sintomtica y/o bloqueo cardiaco durante la fase aguda de la miocarditis (Nivel de evidencia C). 2. La insuficiencia artica aguda asociada con taquicardia ventricular debera tratarse mediante ciruga, a menos que por otra situacin est contraindicada (Nivel de evidencia C). 3. La endocarditis aguda complicada con absceso artico o anular y bloqueo AV debera tratarse con ciruga a menos que otra situacin lo contraindique (Nivel de evidencia C).
Clase IIa
1. La implantacin de un cardiodesfibrilador puede ser beneficiosa en pacientes con arritmias ventriculares peligrosas que no hacen parte de la fase aguda de la miocarditis, como lo indican los consensos para implantacin de marcapasos cardiacos y dispositivos antiarrtmicos, en quienes reciben terapia mdica crnica y ptima, y en quienes tienen expectativa razonable de supervivencia, con un estado funcional bueno por ms de un ao (Nivel de evidencia C). 2. La terapia antiarrtmica puede ser til en pacientes con taquicardia ventricular no sostenida, sintomticos o con taquicardia ventricular sostenida durante la fase aguda de la miocarditis (Nivel de evidencia C).
Clase III
Conclusin
Aunque en esta categora los desrdenes son causas importantes de arritmias ventriculares peligrosas, la ocurrencia de taquicardia ventricular y sndrome de muerte sbita es relativamente rara en la mayora de los casos. Hay pocos ensayos acerca del manejo correcto de estas arritmias. Son aun ms raros los datos con relacin a la prevencin de dichas arritmias ventriculares. Todas las recomendaciones en esta seccin por consiguiente tienen nivel de evidencia B o C.
No se indica el implante de cardiodesfibrilador durante la fase aguda de la miocarditis (Nivel de evidencia C).
Miocardiopatas inltrativas
Clase I
Adems del manejo de la miocardiopata infiltrativa subyacente, las arritmias peligrosas deberan ser tratadas de la misma forma como se tratan pacientes con otras
102
miocardiopatas, incluyendo el uso de cardiodesfibrilador y marcapasos en quienes han recibido terapia mdica crnica ptima y en quienes tienen expectativa razonable de sobrevida, con un buen estado funcional por ms de un ao (Nivel de evidencia C). La asociacin entre las miocardiopatas infiltrativas y la taquicardia ventricular-sndrome de muerte sbita est bien documentada. En todos los casos, un apropiado tratamiento de la condicin subyacente, debera acompaar al manejo de las manifestaciones cardiacas.
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Muerte sbita y enfermedades endocrinolgicas

Guillermo Mora Pabn, MD.
Muerte sbita y diabetes

Diabetes mellitus y enfermedad coronaria
Existe una clara relacin entre diabetes mellitus y enfermedades cardiovasculares, y se considera un factor de riesgo definido para el desarrollo de las mismas (1). El estudio de enfermeras de Estados Unidos, en un seguimiento a veinte aos, encontr que el grupo que desarrollaba diabetes mellitus tena un riesgo de infarto agudo del miocardio o de accidente cerebro-vascular de 2,4 a 5 veces mayor que el grupo no diabtico (2). Por otra parte, un estudio observ que en pacientes con infarto agudo del miocardio, 66% tena diabetes o intolerancia a la glucosa (3). Adems, la diabetes mellitus no slo se asocia con riesgo cardiovascular sino con aumento en la mortalidad. Por ejemplo, la mortalidad asociada con el infarto agudo del miocardio ha disminuido en la poblacin general pero en menor medida en los pacientes diabticos (4). El aumento de la mortalidad persiste despus de ajustar variables como edad, gnero y extensin de la enfermedad coronaria (5). En el paciente diabtico la hiperglucemia, la resistencia a la insulina y la obesidad aumentan el desarrollo de eventos cardiovasculares y potencian el efecto de otros factores de riesgo. En estos pacientes hay un proceso acelerado de arterioesclerosis (6). La causa de infarto agudo del miocardio o muerte sbita en la mayora de pacientes, es la inestabilidad y oclusin de placas con estenosis no severas. Los estudios con ecografa intravascular muestran que en los pacientes diabticos existe una enfermedad coronaria ms difusa y con severidades de estenosis entre 25% y 75% (7). De otro lado, estas placas son ms vulnerables ya que tienen menos contenido de clulas musculares lisas (8). Los pacientes diabticos tienen claras evidencias de disfuncin endotelial. Por ejemplo este grupo tiene inhibicin en la produccin de xido ntrico y su biodisponibilidad (9). De otra parte, en pacientes normales el aumento de la concentracin de glucemia postprandial
lleva a menor vasodilatacin mediada por xido ntrico que se recupera en las dos horas siguientes (10). En pacientes con diabetes esta respuesta es ms exagerada y la recuperacin ms tarda (10). Por ltimo, el aumento de la glucosa y la concentracin de insulina causa vasoconstriccin por activar la expresin de endotelina-1, angiotensina II y prostanoides (11). El conocimiento de la fisiopatologa de la enfermedad coronaria, otorga hoy un importante valor al fenmeno inflamatorio. En el paciente diabtico el estrs oxidativo, la disminucin en la produccin de xido ntrico, la presencia de productos finales de glicosilacin avanzada y la liberacin de cidos grasos libres postprandiales, incrementan la activacin de factores de transcripcin nucleares como el KB y el activador de la protena 1 (12). Estos factores acrecientan la expresin gentica de molculas, adhesin de leucocitos, citoquinas proinflamatorias (interleuquina 1 y factor de necrosis tumoral) y molculas que atraen monocitos, cambios que llevan a que los monocitos y linfocitos T se unan a la capa endotelial e inicien el ateroma. Es evidente que la placa ateromatosa del diabtico tiene ms cantidad de macrfagos y mayores niveles de factor tisular (8, 13). El estado proinflamatorio de la diabetes favorece la inestabilidad y ruptura de la placa. La estabilidad de la placa es dependiente de las clulas musculares lisas que han migrado a la lesin; sin embargo en los pacientes diabticos estas clulas sufren apoptosis acelerada como consecuencia del aumento del LDL glicosilado y oxidado (14). Adems, la produccin de colgeno por las clulas musculares est comprometida, y el colgeno producido rpidamente es degradado por el exceso de metaloproteinasas del diabtico (15). El desarrollo de eventos coronarios agudos, incluyendo eventos de muerte sbita, se relaciona con un proceso trombtico final. La hiperglucemia activa las plaquetas, disminuye la produccin de xido ntrico y altera la homeostasis del calcio y la formacin de iones oxidantes, con lo que se trastorna el control de la agregacin plaquetaria y la formacin de tromboxanos (12). De otro lado, hay compromiso en la fibrinlisis; en estos pacientes existe mayor aumento del PAI-1 que en
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los no diabticos (16). La produccin de un trombo no slo puede desencadenar un evento agudo sino que, en algunos pacientes diabticos, acelera la enfermedad macrovascular (16).
Enfermedad coronaria y falla cardiaca

Los pacientes con falla cardiaca tienen alta prevalencia de diabetes mellitus y se ha calculado que corresponde a casi 25% (17) siendo un factor de riesgo independiente de mortalidad (18). Incluso se ha llegado a demostrar una clara relacin entre el nivel de hemoglobina A1C y la incidencia de falla cardiaca (18), y la reduccin de estos niveles se correlaciona con menor riesgo de desarrollo de insuficiencia cardiaca (19). La relacin de falla cardiaca y diabetes mellitus se puede explicar por varios mecanismos, tales como el desarrollo de cardiopata isqumica, el efecto combinado con otros factores de riesgo como hipertensin arterial, la rara asociacin con hemocromatosis, el efecto directo de la hiperglucemia en el funcionamiento de la fibra miocrdica y las alteraciones en el funcionamiento del sistema nervioso autnomo (20). Se ha descrito miocardiopata diabtica sin que haya claridad en cuanto a los criterios diagnsticos, y no se ha establecido si es la causa o la consecuencia de la resistencia a la insulina (21). Se ha postulado que la patognesis es multifactorial e incluye no slo altos niveles de glucosa, cidos grasos e insulina, sino aumento en la fibrosis y apoptosis de cardiomiocitos y sobre-actividad del sistema reninaangiotensina (22). Un hecho importante es que los cardiomiocitos de pacientes en falla retornan a la expresin de genes fetales que incrementan la produccin de la cadena pesada beta de la miosina, disminuyendo la expresin de la isoforma adulta alfa; este fenmeno est en aumento en los diabticos. As pues, la disminucin de oxidacin de la glucosa causa acumulacin de productos intermedios que disminuyen la capacidad de manipulacin del calcio por el retculo sarcoplasmtico y genera disfuncin diastlica (23). En el corazn diabtico el aumento en la oxidacin de cidos grasos puede promover desacople mitocondrial y contribuir a la disminucin de las reservas de alta energa y a la disfuncin contrctil (24).
Sin embargo, los estudios que relacionan diabetes mellitus con muerte sbita no son homogneos en cuanto a la definicin de muerte sbita y la metodologa para definir la causa de muerte (25). En general, estudios de largo seguimiento confirman esta relacin; por ejemplo el estudio de Framingham plante que la diabetes mellitus aumentaba el riesgo de muerte sbita en casi cuatro veces en todas las edades y con mayor efecto en mujeres (26). En el estudio de enfermeras de Estados Unidos, la diabetes fue un fuerte predictor de riesgo de muerte sbita (27). El efecto se mantiene en diferentes grupos tnicos (28, 29). El estudio prospectivo de Pars encontr aumento en el riesgo de muerte sbita y no cambios en el riesgo de muerte no sbita asociada con infarto agudo del miocardio, sugiriendo una vulnerabilidad elctrica especfica (30). Otro hallazgo interesante es que la diabetes mellitus es un fuerte predictor de riesgo de muerte sbita en pacientes que mueren por causas desconocidas, que en aquellos con enfermedad coronaria pre-establecida, lo que indicara que su contribucin est mediada por otros mecanismos diferentes a la enfermedad macrovascular (28). Pese a ello no se ha logrado demostrar con claridad una mayor susceptibilidad a arritmias ventriculares; por ejemplo en el MADIT II los diabticos tenan mayor mortalidad pero no mayor muerte sbita cardiaca (31).
Fisiopatologa
La mayor prevalencia de muerte sbita en pacientes con diabetes mellitus se puede explicar a travs de varios mecanismos que incluyen el desarrollo de arterioesclerosis y enfermedad microvascular, la neuropata diabtica y los trastornos elctricos primarios. Neuropata autonmica En los pacientes diabticos la neuropata autonmica se asocia con aumento en el riesgo de muerte sbita (32). La razn de esta asociacin es multifactorial e incluye isquemia y/o infarto silente, compromiso central de la respiracin, reduccin de la variabilidad de la frecuencia cardiaca y alteracin del balance simpticoparasimptico con sobreactividad simptica (33). La neuropata autonmica est presente en 17% de pacientes con diabetes mellitus tipo 1 y en 22% del tipo 2 (34). Al inicio se presenta denervacin simptica del ventrculo izquierdo, pero en la medida que la neuropata avanza aparecen reas proximales de hiperinervacin, lo cual lleva a heterogeneidad elctrica, vascular y autonmica que puede generar arritmias ventriculares (35).
Muerte sbita
La incidencia de muerte sbita se incrementa en los pacientes diabticos, aunque es menos conocido si se produce por enfermedad coronaria, falla cardiaca o arritmia primaria (24).
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La taquicardia en reposo y la falta de variabilidad de la frecuencia cardiaca son signos de neuropata autonmica y se asocian con riesgo de muerte sbita. Un meta-anlisis encontr en un seguimiento de 5,5 aos que la mortalidad en pacientes diabticos con variabilidad normal era 5% y aumentaba a 27% en aquellos con variabilidad deprimida (36). El corazn del diabtico tiene aumento en la duracin del potencial de accin y disminucin en las corrientes de K+ ventricular; hay desaparicin o disminucin del gradiente normal de endocardio a epicardio en la duracin del potencial de accin (37), que puede llevar a aplanamiento de la onda T y prolongacin del QT. La prolongacin del QT se asocia con muerte sbita y puede ser una expresin de la neuropata diabtica. La prevalencia de esta anomala es de 16% en diabticos tipo 1 y de 26% en los tipo 2 (38). De igual forma, se describe un aumento en la dispersin del QT, otro marcador de muerte sbita, en 7% de diabticos tipo 1 y 33% en los tipo 2 (39). Recientemente Liev y colaboradores encontraron en una poblacin sobreviviente a infarto agudo del miocardio que aquellos que eran diabticos mostraban un comportamiento anormal del QT dependiente de la frecuencia (40). En el diabtico tipo 1 la duracin del QT es un excelente predictor de mortalidad y en el grupo con hipertensin y nefropata la mortalidad sbita y no sbita apareca slo en aquellos con QT mayor a 450 ms (41). Comportamiento electrocardiogrfico en isquemia aguda Los pacientes con diabetes mellitus tienen un comportamiento electrocardiogrfico diferente al de los pacientes sin diabetes mellitus en presencia de un sndrome coronario agudo. Pacientes diabticos tratados con sulfonilureas tienen menor elevacin del ST en infarto agudo del miocardio (42). Este efecto parece relacionarse con el bloqueo que stas ejercen sobre el canal de potasio dependiente de ATP lo cual puede , conducir a un subdiagnstico del infarto con elevacin del ST en la poblacin diabtica. Por otra parte, los pacientes diabticos reperfundidos demoran casi 50% ms de tiempo para normalizar el ST, hecho que se relaciona con desrdenes producidos por la diabetes mellitus como enfermedad coronaria difusa, alteraciones metablicas, disfuncin endotelial, complejidad de la placa ateromatosa o acumulacin de productos intermedios de los cidos grasos (43). Sin
embargo, modelos en animales diabticos muestran menor susceptibilidad al desarrollo de arritmias ventriculares malignas de reperfusin (44). Una caracterstica importante en el paciente con diabetes mellitus es la alta prevalencia de isquemia silente, que es ms frecuente en pacientes con neuropata autonmica (38% vs. 5%) (45). La isquemia silente en el post-infarto, determina mayor mortalidad en el paciente diabtico (47% vs. 35%). Todos estos efectos de la isquemia silente y de los cambios electrocardiogrficos pueden contribuir a mayor mortalidad ya sea por falta de bsqueda de ayuda mdica, demora en el tratamiento o mal diagnstico de la patologa cardiovascular subyacente. Arritmias en el diabtico No hay claridad absoluta sobre si el paciente con diabetes mellitus tiene aumento o no de la incidencia de arritmias. Al parecer en el periodo inicial de la diabetes hay resistencia al desarrollo de arritmias por isquemia, aunque en modelos animales este efecto desaparece con el deterioro de la funcin ventricular (47). En pacientes con diabetes mellitus e infarto agudo del miocardio, el tratamiento con glibenclamida disminuy el desarrollo de fibrilacin ventricular comparado con aquellos en tratamiento con insulina u otros hipoglucemiantes (1,9% vs. 7,9%) (48). Este efecto no se traslad al desarrollo de taquicardia ventricular pero s al de falla cardiaca. Tambin se ha encontrado un efecto benfico de las sulfonilureas en el desarrollo de arritmias ventriculares en el paciente con falla cardiaca. Aronson encontr que su uso disminua la incidencia de arritmias ventriculares en pacientes con falla cardiaca, al mismo nivel de pacientes no diabticos (49). Adems, un estudio encontr, en un anlisis multivariado, que la diabetes mellitus se asociaba con mayor prevalencia de fibrilacin ventricular independiente de la presencia de falla cardiaca o enfermedad coronaria (50). Hipoglucemia El desarrollo de esta condicin puede tener relacin con mortalidad de origen neurolgico en el paciente diabtico, sobretodo en el tipo 1; no obstante, se describen varias arritmias asociadas con el desarrollo de hipoglucemia, por ejemplo extrasstoles auriculares, nodales y ventriculares o fibrilacin auricular (51). Sin
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embargo, no hay reportes de taquicardia ventricular o fibrilacin ventricular documentadas que se asocien con hipoglucemia. Por otra parte, un estudio encontr que en hipoglucemia inducida de manera experimental se produce prolongacin del QTC, haciendo posible que los eventos nocturnos puedan aumentar el riesgo de arritmias ventriculares (52). Los mecanismos con los que la hipoglucemia puede inducir arritmias ventriculares malignas incluyen incremento en el tono simptico, hipocalemia y posiblemente zonas miocrdicas con glucopenia (52). Los niveles de potasio son regulados en forma crnica por el rin y en forma aguda por la insulina y el sistema nervioso simptico. Este ltimo disminuye los niveles plasmticos de potasio por activacin de la bomba Na/K ATPasa a travs de los receptores beta 2. La insulina tambin reduce el potasio srico en forma directa y parece potenciar el efecto de la adrenalina (53). La hipocalemia incrementa el potencial de membrana, la duracin del potencial de accin y el perodo refractario, y aumenta la velocidad de conduccin y el automatismo, cambios que facilitan la aparicin de arritmias (54). As que es posible que en algunos pacientes, por los mecanismos que se mencionan, la hipoglucemia pueda producir muerte sbita. Sndrome de la muerte en cama En 1991 se describi un grupo de pacientes jvenes con diabetes tipo 1 que moran inesperadamente en la noche lo cual se asoci con hipoglucemia (55). Estos pacientes haban presentado previamente hipoglucemia nocturna. Aunque la naturaleza sbita de la muerte sugiere un proceso arrtmico, la relacin no est definida y se ha explicado como una combinacin de prolongacin del QT, aumento en la concentracin de catecolaminas, hipoglucemia y neuropata autonmica (56). Algunos autores postulan adems la presencia de prolapso mitral (57). Otros factores El estudio de neuropata diabtica de Rochester evalu factores de riesgo asociados con muerte sbita en 462 pacientes diabticos (151 tipo 1) y encontr relacin con enfermedad coronaria y nefropata, y en menor grado con disautonoma y colesterol HDL (58).
Prevencin y tratamiento
Es claro que la primera forma de prevenir el desarrollo de muerte sbita en la poblacin diabtica, es mediante el control adecuado de la glucemia. El estudio de control y complicaciones de la diabetes encontr que un tratamiento intenso con insulina en diabticos tipo 1, redujo la progresin de enfermedad macro y microvascular con disminucin en la incidencia de eventos cardiovasculares (59). Aunque podran existir mecanismos desconocidos en los diabticos que tuvieran actividad proarrtmica, por el momento las medidas de prevencin de muerte sbita ms importantes son las mismas que se deben aplicar a una poblacin general e incluyen aspectos nutricionales, de comportamiento y uso temprano de todas las estrategias disponibles de diagnstico y tratamiento. Desde el punto de vista nutricional, una estrategia til es la implementacin de la dieta mediterrnea en esta poblacin, la cual hace nfasis en el consumo de frutas y vegetales, reduce el consumo de grasas saturadas de origen animal y promueve la ingestin leve de vinos rojos (60). Tambin es til el consumo de cidos grasos insaturados omega 3 los cuales acortan el intervalo QT y mejoran parmetros de la frecuencia cardiaca (61). El uso de estos cidos grasos se asocia con reducciones del riesgo relativo de muerte de 15% a 20% (62). La disminucin de la mortalidad se logra con el consumo de cantidades pequeas de pescado, por ejemplo una vez por semana (63). La actividad fsica regular de suficiente intensidad, frecuencia y duracin favorece el aumento del tono vagal y disminuye el tono simptico, con lo cual se reduce el riesgo de muerte sbita a largo trmino (64). No se ha establecido si existe un tratamiento para la diabetes mellitus que sea superior a otro en cuanto a la prevencin de muerte sbita; sin embargo un estudio encontr que en pacientes post-infarto aquellos que reciban glibenclamida tenan menor incidencia de fibrilacin ventricular que aquellos que tomaban gliclacida o insulina (65). El uso de medicamentos (beta-bloqueadores, inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina, bloqueadores ARA II) que disminuyen la mortalidad luego de eventos cardiovasculares, parece tener un efecto similar en la poblacin diabtica (66). Sin embargo, las estatinas, que se han reportado como efectivas para disminuir el riesgo de muerte sbita, no han demostrado igual efecto en los diabticos (67).
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Los inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina mejoran la variabilidad de la frecuencia cardiaca, la sensibilidad barorrefleja y la dispersin del QT en pacientes con falla cardiaca. El quinapril demostr mejorar la actividad parasimptica en pacientes diabticos con neuropata autonmica (68). Una lnea de potencial desarrollo es el bloqueo de los canales de potasio dependientes de ATP Se ha . demostrado en estudios en animales que el HMR 1883 protege contra muerte sbita que aparece luego de ligar una arteria coronaria (69). Un efecto interesante es que la glibenclamida tambin bloquea estos canales y previene la fibrilacin ventricular (48). En cuanto al uso de dispositivos en pacientes diabticos la informacin es escasa. Un subestudio del MADIT-2 evalu la poblacin diabtica y encontr mayor mortalidad total en ellos aunque derivaban el mismo beneficio de la terapia con cardiodesfibrilador (31). Por otra parte, el uso de resincronizadores en los diabticos ofrece un beneficio semejante al que se observa en no diabticos (70).
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Muerte sbita y otras enfermedades endocrinolgicas

Aunque existen reportes de casos de muerte sbita en pacientes con enfermedades tiroideas, especficamente hipertiroidismo, en pacientes con feocromocitoma y en raros trastornos que afectan la homeostasis del potasio, el estudio de estos casos no ha llevado a conclusiones importantes que hagan cambiar el modo de tratar a esta poblacin.
Conclusiones
Las enfermedades endocrinolgicas pueden cursar con muerte sbita; la ms estudiada de todas ha sido la diabetes mellitus. Su capacidad de generar muerte sbita se relaciona con enfermedad coronaria asociada, desarrollo de falla cardiaca y neuropata, y posibilidad, aun discutida, de generar arritmias ventriculares de manera espontnea. El manejo de estos pacientes para la prevencin de muerte sbita, debe ser por ahora igual que el de otras poblaciones de riesgo y estar a la espera de nuevos estudios que orienten a cualquier cambio en la prctica diaria.
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Gentica en muerte sbita

Todas las enfermedades guardan relacin con una susceptibilidad de tipo gentico, especficamente en los problemas cardiovasculares, en los cuales se ha avanzado de manera significativa y ms en el rea de la electrofisiologa, debido a que muchas patologas son causadas por alteraciones en un solo gen (enfermedades monognicas). Por lo tanto, la secuenciacin del gen es muy factible, pero cuando los problemas son de tipo polignico, como ocurre en la enfermedad coronaria o la hipertensin arterial, es difcil descubrir y secuenciar los genes implicados, dado que parte de la enfermedad no es solo gentica sino que est influenciada por el medio ambiente, el cual desempea un papel fundamental para la gnesis o el desarrollo de muchas enfermedades. La muerte cardiaca sbita causada por arritmias ventriculares malignas es la causa ms importante de muerte en los pases industrializados. La mayora de las muertes sbitas ocurre en la poblacin general (1) que no tiene patologa cardiaca o factores de riesgo, por lo cual se deduce que hay otros factores implicados, de los cuales hace parte la gentica, y es lo que se analizar en adelante (2). La causa de la muerte sbita en su ltima instancia es un problema elctrico del tipo taquiarritmia o bradiarritmia. Sea cualquiera la causa, hay problemas estructurales cardiacos que son el motivo primario desencadenante del dao elctrico, como por ejemplo la enfermedad coronaria y problemas genticos como la cardiopata hipertrfica que altera la arquitectura de las miofibrillas y ocasiona una alteracin en la velocidad de conduccin y en los perodos refractarios por lo cual se produce fibrilacin ventricular. Tambin hay alteraciones en los canales (canalopatas) producidas por defectos en un gen, el cual secuencia una protena anormal, que hace parte estructural de un canal como el del potasio (alteracin del QT) y producen una alteracin en la concentracin de iones, lo que desencadena post-despolarizaciones y fibrilacin ventricular, incluso sin tener alteracin estructural cardiaca. En resumen, hay problemas estructurales cardiacos que pueden producir muerte sbita, como por ejemplo la enfermedad coronaria, la cardiopata hipertensiva, las valvulopatas, la miocardiopata dilatada y, hay problemas moleculares con corazn sano
en cuanto a estructura que tambin la pueden causar. El suceso es de tanta importancia que una comisin del instituto del Corazn, Pulmn y Sangre de los Estados Unidos se reuni para evaluar la parte gentica de la muerte sbita (3, 4).
Causas hereditarias de la muerte sbita

Modos de transmisin monognica
La mayora de desrdenes gnicos nicos son causados por mutaciones puntuales (alteracin de un nucletido) en las cuales se sustituye un nucletido, lo que conduce a la formacin de un aminocido diferente, una alteracin o elongacin proteica. Si este fenotipo se expresa en presencia de un solo alelo mutado, la herencia se denomina dominante, pero si tal expresin requiere de la mutacin de ambos alelos, el patrn de herencia se denomina recesivo.
Herencia autosmica dominante
En este rasgo hereditario, hombres y mujeres pueden heredar la mutacin por igual y cada nuevo ser tiene 50% de oportunidad de ser afectado al recibir el alelo mutado. Cada individuo afectado tiene un padre afectado. Hijos normales de un padre afectado son no portadores y no transmiten la enfermedad. En la mayora de enfermedades hereditarias autosmicas dominantes, el inicio de la primera expresin fenotpica puede retardarse.
Herencia autosmica recesiva
En estos desrdenes, el fenotipo puede manifestarse slo cuando ambos alelos presentan mutacin en el locus responsable de la enfermedad. Dado que 1 de los 22 autosomas est involucrado, existe una distribucin igual para hombres y mujeres. Debido al inicio temprano de la expresin fenotpica, estas enfermedades generalmente se diagnostican en la infancia. Cada recin nacido tiene 25% de oportunidad de estar afectado y los padres heterocigotos son clnicamente normales.
Herencia ligada al X
Los desrdenes causados por genes localizados en los cromosomas sexuales X, muestran un patrn
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completamente diferente de transmisin con desenlace clnico diferente entre ambos sexos. En las mujeres, pueden afectarse uno o ambos cromosomas X con propiedades dominantes o recesivas. En vista de que los hombres slo tienen un cromosoma X, la probabilidad de que la enfermedad se manifieste en presencia de un gen mutado es mayor. Los genes mutados de un cromosoma X pueden recibirse del padre afectado o de la madre homocigota (afectada) o heterocigota. No es posible la transmisin hombre-hombre (el material gentico del padre al hijo est en el cromosoma Y) y todas las hijas de padres afectados son portadoras (5). Las ltimas dos dcadas representan el florecimiento de la Gentica y de la Biologa Molecular en la Cardiologa, especficamente se han encontrado alteraciones en unos genes que hacen que secuencien protenas anormales las cuales hacen parte de los canales del sodio y del potasio, demostrando ya ocho variedades de QTc prolongado y el sndrome de Brugada. Ms recientemente se ha descubierto una mutacin en el receptor del canal del calcio relacionado con la ryanodina que puede causar muerte sbita por taquicardia ventricular polimrfica catecolaminrgica. La principal funcin de estos canales cardiacos es la formacin de un potencial elctrico. Las corrientes inicas estn reguladas por la sincronizacin en la apertura y el cierre de estos canales. Las mutaciones genticas en sus protenas, alteran sus capacidades formadoras de poros y de trnsito, lo cual resulta en alteraciones en la repolarizacin y despolarizacin, que a su vez generan vulnerabilidad del cardiomiocito para arritmias potencialmente fatales (5). En el sndrome de Brugada existe prdida de la funcin de los canales de sodio generada por mutaciones en el gen que codifica sus protenas, principalmente en el gen SCN5A, lo cual se refleja en acortamiento del potencial de accin debido a una mayor velocidad de la fase 1. De acuerdo con las investigaciones de Antzelevitch (6), el desorden se fundamenta en la alteracin de la repolarizacin de los cardiomiocitos. De otro lado, los desrdenes del QTc prolongado pertenecen a un grupo de desrdenes genticamente transmisibles que afectan los canales de potasio, de manera ms especfica una prdida de su funcin, lo cual genera enlentecimiento de la repolarizacin y una consecuente prolongacin del QTc. Esto conduce a postdespolarizaciones precoces o tempranas y taquicardia
de puntas torcidas. A travs de los aos se han descrito hasta 300 mutaciones y 130 polimorfismos involucrados. Cada subgrupo afecta de manera diferente la morfologa del potencial de accin y muestra diferencias menores en su manifestacin clnica. El ms comn es el tipo 1, en el cual el efecto neto de la mutacin en el gen KCNQ1 es un decremento en la corriente de salida de potasio durante la fase de meseta del potencial de accin. El canal permanece abierto ms tiempo, retardando la repolarizacin ventricular y as el QTc (7). Existen adems desrdenes que se relacionan con ganancia de la funcin de canales inicos de potasio como lo son el sndrome de QT corto descrito en 2000 por Gussak y colegas (8), en el cual una repolarizacin ms rpida con acortamiento selectivo no homogneo de la duracin del potencial de accin, genera diferencias regionales en la repolarizacin y refractariedad otorgando un sustrato para mecanismos de reentrada y mayor riesgo de arritmias ventriculares. En la actualidad hay tres genes que se asocian con el sndrome: KCNH2, KCNQ1 y KCNJ2 (9). Vale la pena mencionar que as como las alteraciones en los canales de sodio y potasio generan entidades clnicas definidas, la homeostasia del calcio y la alteracin en sus respectivos canales actan en igual direccin. As, el sndrome de QT largo tipo 8 (sndrome de Timothy) resulta de una mutacin del gen CACN1C el cual codifica protenas del canal cardiaco del calcio tipo L; esta mutacin conlleva una prdida de la inactivacin del canal, ocasionando una corriente de entrada de calcio permanente y, por tanto, prolongacin del potencial de accin (10). Otro tipo de alteracin gentica puede estar en los genes que secuencian protenas estructurales de la sarcmera (11), en once de las cuales se han identificado ms de 400 mutaciones, generando diferentes tipos de miocardiopata hipertrfica. Para cada gen se han registrado varias mutaciones que a su vez se relacionan con diferentes grados de severidad y pronstico. Las mutaciones de la troponina T, encontradas en 15% a 20% de los pacientes con miocardiopata hipertrfica (12), causan solamente hipertrofia leve o subclnica pero con pobre pronstico y alto riesgo de muerte sbita. Las que ms causan este fenmeno son la anomala en la troponina I (13), en la beta miosina de cadena pesada, en la protena C ligada a la miosina y la alteracin en la alfa tropo-miosina.
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El grado de diferencia entre ellas est dado por el sitio anatmico donde se localiza la alteracin en el nucletido codificador, puesto que hay sitios ms activos que otros, por ejemplo los que se encuentran cerca al grupo nitrito o carboxilo terminal (6). Por ejemplo, la alteracin en la troponina I, responsable de la forma asimtrica de miocardiopata hipertrfica (14), la cual es muy agresiva, tiene que ver con la inhibicin del calcio en la distole; por lo tanto, el calcio no se integra de nuevo al retculo sarcoplasmtico y se queda en el citoplasma produciendo clnicamente disfuncin diastlica y algunas veces disnea como manifestacin clnica, y no necesariamente se relaciona con el grado de hipertrofia. Adicional a ello, el aumento del calcio en el citoplasma genera postdespolarizaciones tardas similares a una intoxicacin digitlica y en consecuencia fibrilacin ventricular, de ah que la primera manifestacin de la enfermedad pueda ser la muerte sbita an sin manifestar disnea (6). La mutacin gentica responsable de la codificacin de la -miosina de cadena pesada (expresada en miocardio ventricular), primera identificada, fue localizada en el cromosoma 14 y es responsable de 30% a 40% de los casos de miocardiopata hipertrfica; se asocia, como se mencion, con enfermedad severa, manifestacin temprana, penetrancia completa y alto riesgo de muerte sbita (12). Otro 30% a 40% de los pacientes expresan anormalidades en la protena C ligada a la miosina, cuyo gen codificador se localiza en el cromosoma 11 en el cual se han identificado hasta cincuenta mutaciones diferentes hasta la fecha. Esta mutacin genera una protena con prdida en las propiedades para la interaccin entre titina y miosina (15). Tambin se han identificado mutaciones en las cadenas livianas y se asocian con 2% a 3% de los casos. Estas protenas desempean un papel fundamental en la funcin de ligar el calcio intracelular y se han encontrado cinco diferentes tipos de mutaciones (16). Recientemente, estudios genticos de hipertrofia ventricular izquierda familiar asociados a trastornos de la conduccin como bloqueo AV progresivo, sndrome de Wolff-Parkinson-White y fibrilacin atrial, han caracterizado las denominadas miocardiopatas metablicas. Estas formas genticas de hipertrofia reflejan mutaciones en subunidades regulatorias 2 de la protena kinasa activada por AMPc, enzima involucrada en el metabolismo de la glucosa, y aunque comparten aspectos como la hipertrofia ventricular, se diferencian en que no son mutaciones para la expresin de protenas de la sarcmera.
Estas miocardiopatas heredadas generalmente estn ligadas al X, lo cual resulta en preferencia para el gnero masculino, tienden a manifestarse temprano, progresan rpidamente y confieren mal pronstico (17). La miocardiopata hipertrfica tambin muestra variacin fenotpica intrafamiliar, en la cual individuos afectados en la misma familia con una mutacin gentica idntica, expresan diferentes manifestaciones clnicas y morfolgicas. Este hallazgo sugiere que los factores del estilo de vida o genes modificadores, pueden influenciar la respuesta hipertrfica (18). Tambin se han descrito alteraciones en los genes que secuencian las protenas intercelulares y pueden generar cardiopatas dilatadas o displasia arritmognica del ventrculo derecho (CAVD), las cuales pueden asociarse con problemas sistmicos como la enfermedad de Naxos (mutacin del gen de la plakoblobina) (19) y de transmisin autonmica recesiva, donde hay alteraciones en la piel y en el cabello, puesto que las alteraciones de las protenas intercelulares estn en cualquier parte del organismo. Aunque en la actualidad existen varios conceptos alrededor de la fisiopatologa de la cardiopata arritmognica del ventrculo derecho, hay evidencia de fuerte incidencia familiar (aproximadamente 50% de los casos) con transmisin de tipo autosmico dominante, penetrancia variable y expresin fenotpica polimrfica, lo cual sugiere que existe una prdida de miocitos genticamente determinada como causal de un buen nmero de casos. Se han descrito hasta once subtipos de CAVD. En particular el subtipo 2 se ha relacionado con mutaciones en el receptor de membrana para el calcio RyR2 anteriormente mencionado en los pacientes con taquicardia ventricular polimrfica catecolaminrgica (20). Se han descrito, adems, alteraciones en la desmina, la distrofina y la alfa-actina, las cuales son protenas intercelulares; tambin en las lamininas A y C que sirven de recubrimiento en el sistema His-Purkinje y se manifiestan como bloqueos aurculo-ventriculares y causan muerte sbita (21). La miocardiopata dilatada idioptica es la causa ms comn de falla cardiaca congestiva y se estima que esta etiologa tiene origen familiar hasta en 35% de individuos (22). Esta estimacin la demuestran anlisis cuidadosos de pedigr de pacientes con miocardiopata dilatada y que, adems, se relacionan con mutaciones genticas en protenas estructurales del citoesqueleto de miocitos o del sarcolema (23). Se ha propuesto que la miocardiopata dilatada familiar es una forma de citoesquelopata de
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patrn de herencia variable, autosmica dominante, ligada al X, autonmica recesiva y de herencia mitrocondrial (24), las cuales fenotpicamente pueden a su vez subclasificarse como de tipo cardiomioptico puro o en asociacin con trastornos de conduccin. Se involucran mltiples protenas, entre ellas: actina cardiaca, desmina, sarcoglicanos, -sarcoglicano, troponina T y tropomiosina. En el grupo asociado a enfermedad del tejido de conduccin, se ha identificado slo un gen, el que codifica para la lmina A/C, involucrado tambin en el sndrome de distrofia muscular Emery-Dreifuss, de transmisin autosmica dominante (25). A pesar de los avances en el conocimiento de estas enfermedades, se desconocen la mayora de las causas moleculares de miocardiopata dilatada autosmica. Las miocardiopatas dilatadas de transmisin ligada al X son las llamadas miocardiopatas dilatadas ligadas al X y al sndrome de Barth. La primera ocurre en nios, durante la adolescencia o la adultez temprana con curso rpidamente progresivo, y las mujeres portadoras pueden presentar enfermedad leve en la edad media; se asocia con aumento leve de la creatn quinasa pero sin miopata clnica y es causada por mutaciones en el gen que codifica la destrofina, lo cual tambin es responsable de la distrofia de Duchenne y Becker (25). El sndrome de Barth tpicamente afecta a infantes masculinos y se caracteriza por neutropenia, retardo en el crecimiento y disfuncin mitocondrial (26). La biologa molecular est influenciada por otros factores genticos coadyuvantes; una posible explicacin de lo anterior sera que en un tipo especfico de mutacin la cual no es muy agresiva, por ejemplo la cardiopata hipertrfica por alteracin en la tropomiosina, sta sea muy agresiva en algunos pacientes y cause muerte sbita temprana, lo que a su vez puede aclararse con la existencia concomitante de genes denominados modificadores que hacen ms agresiva la enfermedad o por el contrario coexisten genes rectificadores que hacen que la enfermedad no sea tan florida y s ms benigna. Otro factor fundamental adicional para cualquier tipo de enfermedad es el ambiental. Si una alteracin gentica se asocia con causas ambientales como estrs e ingestin de sal y grasas no poli-insaturadas hace que la enfermedad sea ms agresiva y las complicaciones ms precoces. Si coexisten patologas como cardiopata hipertrfica con hipertensin arterial, la hipertrofia puede ser ms severa y ms agresiva, por lo tanto pueden coexistir problemas genticos y ambientales y asociarse varias patologas que implican mayor expresin clnica (4).
Muchos problemas genticos no se expresan desde el nacimiento, un ejemplo sera la cardiopata hipertrfica, donde el inicio de sus sntomas clnicos ocurre en la adolescencia debido a que la hormona del crecimiento desempea un rol en el desarrollo de la hipertrofia. Por este motivo, algo gentico se puede expresar tardamente por coadyuvantes hormonales. As mismo las hormonas sexuales tiene un papel importante para la expresin fenotpica de una enfermedad. Se sabe que algunas cardiopatas hipertrficas se expresan menos en las mujeres que en los hombres, por lo tanto la enfermedad ser menos agresiva en el gnero femenino ya que parece haber algn factor protector de las hormonas femeninas, incluso el grado de hipertrofia es menor teniendo la misma alteracin gentica (3). Otro aspecto llamativo es que alteraciones en el mismo gen pueden expresar patologas diferentes; por ejemplo el gen SCN5A que codifica la protena SCN5A puede dar el sndrome de QTc tipo 3 por ganancia en la funcin del canal del sodio, pero tambin est implicado en el sndrome de Brugada y al mismo tiempo en la enfermedad de Lev-Lengre produciendo bloqueos aurculo-ventriculares en miembros de una misma familia (4, 27).
Nuevos estudios poblacionales sobre muerte sbita

Se han publicado estudios orientados a estratificar el riesgo, y sus resultados han guiado hacia la posibilidad de nuevos conceptos acerca de la biologa molecular. La primera publicacin correspondi a un estudio de casos y controles en ms de 500 individuos con muerte sbita realizado en Seattle (1), en el que se excluyeron pacientes con antecedentes de infarto del miocardio, diabetes, angina de pecho, revascularizacin coronaria, falla cardiaca, arritmias, valvulopatas, problemas cardiacos congnitos y miocardiopatas (Tabla 1). En un anlisis multivariado hay mltiples factores de riesgo positivos como la dieta rica en grasas saturadas, el consumo de cigarrillo, la edad (por cada diez aos), el gnero masculino, la presencia de hipertensin arterial y de diabetes mellitus, la dislipidemia especficamente teniendo en cuenta el nivel de colesterol total y el grado de actividad fsica, el ndice de masa muscular, el alto consumo de caf. Pero es la primera vez que la historia familiar de muerte sbita aparece como factor de riesgo independiente, indicando 1,57 veces ms riesgo en primer grado de consanguinidad y fue el cuarto factor de riesgo ms fuerte despus de la diabetes, la hipertensin arterial y el cigarrillo (1).
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Tabla 1. RIESGO DE MUERTE SBITA EN PRIMER GRADO DE CONSANGUINIDAD EN SEATTLE Factor de riesgo Edad Gnero masculino Diabetes Hipertensin Hipercolesterolemia Educacin (menor a secundaria) Consumo actual de cigarrillo Consumo de caf (ms de 5 pocillos/da) Actividad fsica (> 20 percentil) Consumo de grasa (> 80 percentil) Alto IMM (masa muscular) > 29,0 Historia Familiar 1er. grado de consanguinidad OR 1,11 1,33 4,25 1,62 1,21 1,49 4,90 1,33 0,54 1,03 1,10 1,57 95% IC 0,91-1,34 0,81-2,17 1,98-9,12 1,02-2,58 0,78-1,86 0,97-2,30 3,00-8,00 0,80-2,19 0,37-0,81 0,67-1,58 0,71-1,69 1,27-1,95
El estudio prospectivo de Pars (2) incluy 7.000 hombres seguidos por 23 aos, y los factores independientes de riesgo para muerte sbita fueron: ndice de masa muscular, consumo de cigarrillo, diabetes, frecuencia cardiaca, presin arterial sistlica, colesterol e historia familiar de muerte sbita, no fueron positivos ni los triglicridos ni el antecedente de infarto del miocardio en los padres. La historia familiar de muerte sbita increment 1,8 veces el riesgo como factor independiente y si ambos padres murieron de forma sbita el RR incrementaba 9,4 veces ms y no se present asociacin en pacientes con infarto del miocardio fatal y muerte sbita, como se ha asociado en otros trabajos (2).
la gnesis de esta enfermedad en personas susceptibles desde el punto de vista gentico. No obstante, se han observado varios factores de riesgo independientes: los niveles de HDL y LDL, las apo E, apo A1 y apo B, la lipoprotena a = Lp (a), la protena ligada al receptor LDL heptico, la lipoproten-lipasa, los niveles de homocistena, los procesos vasculares inflamatorios como la PCR especfica, las citoquinas, el factor de necrosis tumoral, la interleuquina 1, la alteracin en las molculas de adhesin como la molcula 1, las alteraciones en la reaccin de los macrfagos y linfocitos, la alteracin en la estromelisina la cual es una metaloprotena de la matriz que tiene que ver con la degradacin de la capa de fibrina, y genera susceptibilidad en la ruptura de la placa; las alteraciones en la adhesin plaquetaria por cambios en los receptores de la glicoprotena IIb/IIIa, alteraciones en el gen de la protrombina, en el factor VII, las integrinas, el factor V de Leyden y el activador tisular del plasmingeno. De igual forma, se han descubierto alteraciones en las protenas que tienen que ver con el sistema fibrinoltico. Todo lo anterior tiene una base gentica ya determinada de manera puntual, en algunos casos, y en otros, muy cerca de descubrir. Otro aspecto importante en la enfermedad coronaria son los factores asociados al vaso-espasmo, los cuales pueden producir isquemia por factores diferentes a la aterosclerosis, que tienen impacto sobre el endotelio y el msculo liso vascular. Estos incluyen aspectos adrenrgicos, colinrgicos, hormonales y metablicos, y mecanismos locales. Un ejemplo es la disminucin gentica de la sintetasa del xido ntrico; por lo tanto habr un incremento del tono vascular que se reflejar con hipertensin arterial, aterosclerosis y problemas trombticos, y estos a la vez estarn influenciados por el medio ambiente, lo que hace ms sensibles a las personas que fuman o que padecen dislipidemia. Al profundizar se observa que hasta 50% de las muertes sbitas no ocurren en personas con patologa cardiaca (1) y, por ende, hay ms factores de riesgo que se desconocen o el problema radica en la susceptibilidad de los mecanismos arritmognicos donde hay una predisposicin familiar muy marcada (6). El sistema nervioso autnomo tambin est implicado en la muerte sbita; se ha comprobado que hay un incremento del tono simptico y una disminucin del tono vagal determinados por la gentica, y ello tiene relacin directa con la muerte sbita. Esto se ha cuantificado con parmetros fisiolgicos como: frecuencia cardiaca, variabilidad de la frecuencia cardiaca, y test
Factores de riesgo genticos

Los problemas genticos influyen en procesos de la formacin y estabilidad de la placa, de la agregacin plaquetaria, de las protenas que forman el trombo, de los mediadores inflamatorios y de las interacciones endoteliales; adems hay cambios en la parte de los mecanismos arritmognicos que tambin estn influenciados genticamente, como los canales inicos, las conexinas y las protenas de las uniones gap. As mismo, se ha demostrado susceptibilidad en los mecanismos de control y regulacin, los cuales pueden ser genticamente determinados como alteraciones en el sistema nervioso central o autnomo o como alteraciones en la densidad de los receptores. La enfermedad coronaria es la primera causa de muerte sbita en los mayores de cuarenta aos. Se han encontrado varias asociaciones genticas, pero todas han sido polignicas y difciles de determinar; adicionalmente, el medio ambiente tiene un papel fundamental en
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de sensibilidad baro-refleja; estos han sido factores independientes de riesgo en pacientes que han sufrido infarto agudo del miocardio para muerte sbita aunque slo evalan la relacin simptico-parasimptico (28). Estudios genticos demuestran alteracin en uno de los genes que secuencian protenas y tienen que ver con lo expuesto. Esto se observa no slo en enfermedad coronaria sino tambin en sndrome de QT, en sndrome de Brugada, en miocardiopata dilatada, e incluso se demostr muerte sbita en una alteracin gentica de los receptores beta 2 (29).
Objetivos de la terapia
En el momento se tratan las consecuencias con algunos frmacos que modifican los perodos refractarios o la velocidad de conduccin, o se est tratando la causa desencadenante de la arritmia, por ejemplo al disminuir la isquemia, corregir los desequilibrios hidroelectrolticos o tratar consecuencias como el uso del cardiodesfibrilador para terminar una fibrilacin ventricular. La terapia del futuro se dirigir especficamente a la causa de base, lo que implica evitar que se produzcan enfermedades como la coronaria y la hipertensin arterial que son causantes de la muerte sbita (30, 31). Se sabe que 50% de las muertes sbitas no ocurren en pacientes con esos factores de riesgo sino que slo tienen antecedentes familiares de muerte sbita, y entretanto no sea posible manipular el genoma, se har terapia profilctica incluso implantando cardiodesfibriladores, como se est haciendo en pacientes con cardiopata hipertrfica de alto riesgo a fin de mejorar la sobrevida. Por lo tanto, es una realidad la estratificacin del riesgo de tipo gentico para tomar conductas teraputicas. En el sndrome de QTc prolongado en el cual se han identificado ms de 300 mutaciones, existe todava limitada correlacin en cuanto a recomendaciones especficas. Es evidente que hay mutaciones en los genes KCNH2 y SCN5A relacionadas con un mayor nmero de eventos cardiacos y dados los estudios realizados en esta poblacin, los investigadores recomiendan que el manejo profilctico se realice en hombre y mujeres con mutaciones en el gen KCNQ1 con QTc 500 ms, hombres con mutacin en el gen KCNH2 y QTc 500 ms, todas las mujeres con mutaciones en el KCNH2 sin importar la duracin del QTc y todos los pacientes con mutaciones en el gen SCN5A (32).
En el sndrome de QTc prolongado tipo 1 los eventos cardiacos se presentan durante el ejercicio (62%) o la prctica de natacin y raras veces durante el sueo (33, 34). Por el contrario, en los pacientes con LQTc tipo 3, los eventos ocurren generalmente durante el sueo (40%) o en reposo y en pocas ocasiones durante el ejercicio; de otra parte, en los pacientes con LQTc tipo 2 stos ocurren bien sea en ejercicio o durante el sueo, aunque los estmulos auditivos pueden generar eventos en este ltimo subtipo de individuos. En los pacientes con LQTc tipo 4, el estrs mental o fsico es el desencadenante de eventos ms comn (35). En los pacientes con LQTc tipo 7, la hipokalemia o parlisis peridica suelen ser los disparadores. De esta manera, el conocimiento del tipo de mutacin para caracterizar la variedad dentro del sndrome de QTc prolongado, puede ser til para evitar disparadores o desencadenantes de eventos, con base en las recomedaciones. De igual manera, el uso de ciertos medicamentos como beta-bloqueadores, se relaciona con mayor o menor respuesta o proteccin de eventos. As, estos frmacos son ms tiles en el subtipo 1 de QTc prolongado que en los subtipos 2 3, y por lo tanto algunos recomiendan la implantacin profilctica de cardiodesfibrilador en pacientes con subtipo 3 (36). A pesar de los avances en la historia natural de esta enfermedad y sus bases genticas, las recomendaciones sobre terapia profilctica en pacientes asintomticos an est en discusin y hacen falta ms estudios que orienten a emitir recomendaciones ms fuertes al respecto (37). Un tema de especial inters es el sndrome de QTc prolongado de tipo adquirido, el cual se asocia de manera ms frecuente con arritmias ventriculares y muerte sbita que el QTc prolongado de origen familiar (37). La causa ms asidua de sndrome QTc prolongado adquirido (LQTc LA) son los medicamentos (38). El mecanismo implicado es la prolongacin de la entrada de sodio o la salida tarda del potasio. En el corazn se expresan ms de 20 canales de potasio, la mayora de los cuales estn involucrados en la generacin del potencial de accin (39). Los medicamentos antiarrtmicos clase IA o III pueden inducir prolongacin del QTc. Hasta el momento, se ha descrito el mecanismo en 25 medicamentos que prolongan el QTc, 24 de los cuales con bloqueadores de los canales de potasio, lo cual retarda la repolarizacin en individuos susceptibles; as el objetivo de estudio de la gentica y la genmica pasa a ser la susceptibilidad.
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Estudios recientes indican que entre 10% a 15% de individuos que presentan prolongacin del QTc adquirida, tienen mutaciones en las protenas de los canales, que al exponerse a ciertos medicamentos conducen a la prolongacin del QTc (40). Esta predisposicin del canal de potasio a sufrir cambios ante la exposicin farmacolgica, se clasifica en tres tipos: indirecta, directa y compuesta. En la directa las mutaciones alteran el canal de manera basal pero no su sensibilidad a medicamentos, y el QTc no se prolonga hasta que no exista exposicin; a este grupo pertenecen la producida por amiodarona y quinidina. La directa no afecta la corriente de potasio mas s la susceptibilidad a bloquearse por medicamentos (41); a este grupo pertenece la accin del trimetoprim-sulfametoxasol. El tercer grupo es el tipo compuesto, es decir indirecto y directo, y pertenece la accin de la claritromicina ante lo cual las mujeres son las ms susceptibles. Las arritmias cardiacas pueden o no estar relacionadas con cardiopata estructural; sin embargo, de alguna manera el sistema de conduccin est involucrado en el defecto. El componente estructural ms relevante son los canales inicos, las corrientes de estos iones, las protenas estructurales y las uniones intercelulares (gaps). La mayora de los defectos genticos hasta ahora estudiados, comprometen las subunidades de los canales inicos. Se han identificado al menos 429 genes que codifican las protenas de estos canales en el humano, de los cuales 170 codifican los canales de potasio, 38 los de calcio, 29 para el sodio, 58 para el cloro y 15 para los receptores de glutamato (42). Es interesante, sin embargo, ver cmo los canales inicos representan tan solo 5% de los objetivos moleculares en la medicina actual (43, 44). El aspecto caracterstico de la actividad elctrica cardiaca es el potencial de accin atrial y ventricular debido a la despolarizacin y repolarizacin con la caracterstica fase de meseta y sus mltiples canales inicos, muchos de los cuales han sido clonados y servirn para la identificacin de defectos genticos en el futuro. La actividad elctrica cardiaca es, pues, un proceso complejo que integra la actividad de mltiples molculas y cualquier variante en una de ellas puede alterar de manera significativa su actividad (37). Se requieren ms trabajos epidemiolgicos de gentica y biologa molecular, en los que mediante el estudio del pedigr se pueda encontrar un tipo especfico de trasmisin mendeliana. As mismo, seran tiles trabajos de anlisis de ligamiento, para luego tratar de
extraer del ADN la anormalidad gentica, localizarla por tcnicas de PRC u otras tcnicas y descubrir el gen o los genes implicados en esta patologa, la cual no es causada por un solo mecanismo, sino que es una va comn de mltiples enfermedades. Por lo tanto en un futuro cercano se tendrn muchos parmetros de riesgo gentico parecidos a los factores de riesgo clnicos que se conocen hoy en da (8).
Conclusin
La muerte cardiaca sbita y sus devastadoras consecuencias afectan a millones de personas alrededor del mundo. En las ltimas dcadas, a partir de mltiples investigaciones enfocadas en este objetivo, se ha derivado una enorme informacin sobre los mecanismos de accin de esta entidad. El descubrimiento de desrdenes genticos primarios y secundarios causados por alteraciones en el material gentico, ha abierto una nueva era del conocimiento, el cual debe incorporarse al enfoque contemporneo sobre el manejo de las arritmias ventriculares malignas, en cuyos casos debe realizarse un excelente tamizaje familiar y un anlisis gentico cuidadoso. Las canalopatas cardiacas constituyen un nuevo grupo de desrdenes arritmognicos en ausencia de cardiopata estructural, y en este campo tan solo se ha caracterizado una fraccin de mutaciones genticas. El enfoque pronstico de cada miembro de una familia afectada, amerita un enfoque individual de los aspectos clnicos, anlisis familiar y resultados genticos.
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Sndromes de arritmias ventriculares genticas: sndrome de QT largo congnito y sndrome de QT corto

Juan F. Betancourt Rodrguez, MD.
Los sndromes de QT largo congnito y QT corto son enfermedades genticas infrecuentes, que se manifiestan por alteraciones en la repolarizacin cardiaca, ya sea por prolongacin o acortamiento del intervalo QTc en el electrocardiograma de superficie, con alto riesgo de sncope y/o muerte cardiaca sbita secundaria a arritmias ventriculares malignas, principalmente taquicardia ventricular polimrfica (torsades de pointes) y fibrilacin ventricular (1). Las alteraciones en la repolarizacin se deben a compromiso en los canales inicos que controlan el flujo del potasio (K+) y el sodio (Na+) a travs de la pared celular, por mutaciones en los genes que codifican protenas para dichos canales. Generalmente, la mayora de los pacientes no tienen alteraciones estructurales cardiacas ni disfuncin ventricular izquierda, de manera que el pronstico a largo plazo depende del control adecuado de las arritmias (1-3). Otros sndromes genticos que predisponen a arritmias ventriculares malignas incluyen el sndrome de Brugada, la taquicardia ventricular polimrfica catecolaminrgica y la fibrilacin ventricular idioptica (1). Las manifestaciones clnicas son variadas y pueden ir desde el paciente asintomtico o con sntomas leves, hasta el paciente con sncope recurrente secundario a arritmias ventriculares o la muerte cardiaca sbita, eventos que pueden estar relacionados con estrs emocional o fsico y en ocasiones con arritmias durante el sueo (1-4).
Sndrome de QT largo congnito

Fue descrito inicialmente en 1957 por los doctores Jervell y Lange-Nielsen como una enfermedad congnita autosmica recesiva caracterizada por prolongacin del intervalo QTc, sordera y muerte sbita en la infancia. Posteriormente los doctores Connor-Ward y Romano describieron una forma ms comn de variedad autosmica dominante, que tena caractersticas similares sin incluir la sordera. Otros autores describieron mutaciones que se manifiestan por alteraciones en el funcionamiento del msculo cardiaco y el esqueltico (1, 5-7).
Gentica
Se han identificado mutaciones en diversos genes que determinan la prolongacin del intervalo QTc, representando slo 50% de los casos de sndrome de QT largo diagnosticados. De acuerdo con el sndrome clnico y el momento de su identificacin, se nombran como LQT (del ingls long QT) para el sndrome de Romano-Ward y como JLN para el sndrome de Jervell-Lange-Nielsen. Hay 25% a 30% de los casos que son espordicos, con prolongacin del intervalo QTc, sncope o muerte cardiaca sbita pero sin antecedente familiar evidente (1, 2, 7-10) (Tabla 1). Las mutaciones se dan principalmente en genes que codifican protenas para subunidades de los canales
Tabla 1. VARIANTES GENTICAS EN EL SNDROME DE QT LARGO Autor Keating y cols. Jiang y cols. Jiang y cols. Schott y cols. Vatta y Towbin. Vatta y Towbin. Tristani - Forouzi Locus SQTL1- JLN1 SQTL2 SQTL3 SQTL4 SQTL5 - JLN2 SQTL6 SQTL7 SQTL8 Cromosoma 11p15.5 7q35-36 3p21-24 4q25-27 21p22.1 (minK) 21p22.1 (MiRP1) 17q23 12p13.3 Gen KCNQ1 KCNH2 SCN5A Ankirina (ANK2) KCNE1 KCNE2 KCNJ2 CACNA1C Protena Canal K+ Canal K+ Canal Na+ Canal Na+ Canal K+ Canal K+ Canal K+ Canal Ca+2 Sndrome RW y JLN RW RW RW RW y JLN RW S. Andersen -
RW: sndrome de Romano-Ward JLN: sndrome de Jervell-Lange-Nielsen.
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de sodio (Na+) y potasio (K+) y protenas de anclaje. En el sndrome de QT largo 1, 2, 5 y 6, y en el JLN1 y 2 las mutaciones afectan la estructura y funcin de las subunidades alfa o beta de los canales de K+ y causan una disminucin de la corriente de salida del mismo y la prolongacin del QT. En el sndrome de QT largo 3 el incremento de la corriente de ingreso del Na+ contribuye a prolongar la repolarizacin. El sndrome de QT largo 4 se ha relacionado con una mutacin en una protena del citoesqueleto (Ankirin B) que afecta el funcionamiento de los canales de Na+ (7-9). La localizacin de la mutacin determina la expresin clnica de la enfermedad, siendo de penetrancia variable, existiendo diferentes tipos de trastornos de repolarizacin en el electrocardiograma, diferente respuesta a la frecuencia cardiaca, distintos disparadores o precipitantes y variedad en la incidencia de arritmias ventriculares y muerte cardiaca sbita (1, 3, 7-9). Las maneras como estas mutaciones pueden producir el espectro clnico son: disbalance adrenrgico, alteracin miocrdica intrnseca y acortamiento inadecuado del QT durante incrementos de la frecuencia cardiaca. Las arritmias ventriculares pueden presentarse por dispersin de la refractariedad, post-potenciales tempranos y tardos (2, 7-9).
El predictor ms fuerte para evaluar el riesgo de muerte cardiaca sbita o sncope es la duracin del intervalo QT; uno mayor de 500 ms se relaciona con alto riesgo de eventos cardiacos. Algunas formas de presentacin como el sndrome de Jervell-Lange-Nielsen entre otros, asociados con sindactilia, tambin tienen un alto riesgo. En los trabajos de la doctora Priori y colaboradores sobre estratificacin del riesgo, se observ que los pacientes con sndrome de QT largo 1 y 2 con intervalo QTc mayor a 500 ms y los hombres con sndrome de QT largo 3, tienen alto riesgo de llegar a ser sintomticos (1, 12) (Tabla 3).
Tratamiento
El tratamiento del paciente con sndrome de QT largo es multidisciplinario y tiene como objetivos mejorar sntomas y prevenir la muerte cardiaca sbita. Se recomiendan los cambios en el estilo de vida y se prefiere no realizar deportes de actividad competitiva que impliquen esfuerzo fsico intenso. En el sndrome de QT largo 2 se debe evitar la exposicin a estmulos acsticos intensos, principalmente durante el sueo. El anlisis gentico es muy importante para identificar el tipo de alteracin que tiene el paciente, estratificar el riesgo y proveer un tratamiento adecuado (1, 13). Todos los pacientes deben evitar medicamentos que prolonguen el intervalo QTc y aquellos que favorecen alteraciones electrolticas principalmente en los niveles de K+ y magnesio (Mg+2) (1, 13, 14). Teniendo en cuenta el disbalance adrenrgico observado en estos pacientes, el tratamiento con betabloqueadores es uno de los pilares en el sndrome de QT largo; los ms utilizados son el nadolol y el propranolol. Si bien proveen adecuada proteccin en pacientes con sndrome de QT largo 1, no son tan efectivos en sndrome
Diagnstico y estraticacin del riesgo

No todos los pacientes con sndrome de QT largo muestran alteraciones en el electrocardiograma, por lo que se estableci un anlisis por puntos para ayudar en el diagnstico, de manera que pacientes con ms de cuatro puntos tienen una alta probabilidad, dos a tres puntos intermedia y un punto baja probabilidad de padecer la enfermedad (10, 11) (Tabla 2).
Tabla 2. ESTRATIFICACIN DEL RIESGO EN SNDROME DE QT LARGO Riesgo de evento cardiaco* QTc en reposo Genotipo SQTL1 SQTL2 SQTL3 SQTL3 SQTL2 SQTL3 SQTL3 SQTL2 SQTL1 Gnero M/F M/F M F F F M M M/F Alto (> 50%) >500 ms Alto >500 ms Alto >500 ms Intermedio (30 49%) >500 ms Intermedio <500 ms Intermedio <500 ms Intermedio <500 ms Bajo (< 30%) <500 ms Bajo <500 ms * Sncope, arresto cardiaco, muerte cardiaca sbita.
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Tabla 3. CRITERIOS DIAGNSTICOS DE SCHWARTZ PARA SNDROME DE QT LARGO Criterio Electrocardiograma Intervalo QTc: > 480 ms 460-470 ms 450 ms (hombres) Torsades de pointes Alternancia de la onda T Onda T mellada en tres derivaciones Baja FC para la edad Historia clnica Sncope con estrs Sncope sin estrs Sordera congnita Historia familiar Familiares con SQTL definido (> 4 puntos) Muerte sbita en familiares directos < 30 aos < 1 punto=baja probabilidad. 2-3 puntos=probabilidad intermedia. 4 puntos=alta probabilidad. 1 0,5 2 1 0,5 3 2 1 2 1 1 0,5 Puntaje
Recomendaciones (1)
Clase I
1. Se indica la modificacin del estilo de vida para pacientes con diagnstico clnico y/o molecular de sndrome de QT largo (Nivel de evidencia B). 2. Se suministran beta bloqueadores en pacientes con diagnstico clnico de sndrome de QT largo en presencia de intervalo QTc prolongado (Nivel de evidencia B). 3. Se implanta un cardiodesfibrilador adicional al uso de beta-bloqueadores en pacientes con sndrome de QT largo con muerte cardiaca sbita previa que tienen esperanza de vida con un buen estado funcional mayor de un ao (Nivel de evidencia A).
Clase IIa
1. Los beta-bloqueadores pueden ser efectivos en reducir la muerte cardiaca sbita en pacientes con diagnstico molecular de sndrome de QT largo e intervalo QTc normal (Nivel de evidencia B). 2. El implante de un cardiodesfibrilador adicional al uso de beta-bloqueadores puede ser efectivo para reducir la muerte cardiaca sbita en pacientes con sndrome de QT largo que tienen sncope y/o taquicardia ventricular mientras reciben el tratamiento con beta-bloqueadores y esperanza de vida con un buen estado funcional mayor de un ao (Nivel de evidencia B).
de QT largo 2 y 3. Han mostrado mejora de sntomas y reduccin de la mortalidad, aunque no brindan proteccin total en pacientes con historia de muerte cardiaca sbita (1, 3, 4, 13). En caso que no exista respuesta a los beta-bloqueadores o se presente intolerancia, algunos centros proponen la denervacin simptica cardiaca izquierda como una medida coadyuvante, aunque su efectividad se considera limitada (1, 7, 8, 13). El uso de la estimulacin cardiaca en conjunto con beta-bloqueadores para prevenir la aparicin de sntomas, tiene soporte en estudios observacionales. El principal beneficio es evitar arritmias ventriculares condicionadas por una pausa importante o en la asociacin no tan infrecuente de sndrome de QT largo con bradicardia o bloqueo aurculo-ventricular completo (1, 3, 13, 15, 16). Se recomienda el implante de un cardiodesfibrilador para los pacientes con arritmia ventricular previa o sncope, pues se consideran de alto riesgo para eventos arrtmicos recurrentes. Puede considerarse el uso de cardiodesfibrilador como prevencin primaria para pacientes con genotipos de alto riesgo para muerte cardiaca sbita, cuando exista una fuerte historia familiar de muerte cardiaca sbita o no haya tolerancia al tratamiento farmacolgico (1, 15, 16).
Clase IIb
1. La denervacin simptica neural izquierda puede considerarse en pacientes con sndrome de QT largo con sncope, torsades de pointes o muerte cardiaca sbita mientras reciben beta-bloqueadores (Nivel de evidencia B). 2. El implante de un cardiodesfibrilador adicional al uso de beta-bloqueadores puede tenerse en cuenta para la profilaxis de muerte cardiaca sbita en pacientes en categoras que posiblemente se asocien con mayor riesgo de muerte cardiaca sbita como sndrome de QT largo 2 y 3 y que tienen esperanza de vida con un buen estado funcional mayor de un ao (Nivel de evidencia B).
Recomendaciones para la prevencin de taquicardias y arritmias con estimulacin (15, 16)

Clase I
1. Se indica estimulacin permanente para taquicardia ventricular dependiente de pausas, con o sin prolongacin del QT (Nivel de evidencia C).
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Clase IIa
1. La estimulacin permanente es razonable para pacientes de alto riesgo con sndrome de QT largo congnito.
Hasta ahora, el diagnstico se basa en intervalo QTc corto que puede estar acompaado de anormalidades morfolgicas en la onda T como ondas T picudas o asimtricas (17-19). El diagnstico clnico es difcil y generalmente se sospecha luego de algn evento cardiaco en pacientes con electrocardiograma anormal por intervalo QT corto. Encontrar las alteraciones genticas descritas es lo que hace el diagnstico especfico. Se han descrito mutaciones al menos en tres genes que codifican para canales inicos, alteraciones que se observan en los mismos canales comprometidos en el sndrome de QT largo. No se tiene informacin acerca de potenciales disparadores o precipitantes de eventos cardiacos (1, 17-19) (Tabla 4). Hasta ahora los anlisis genticos no son suficientes para estratificar el riesgo. El cardiodesfibrilador es apropiado para la prevencin secundaria en pacientes con sndrome de QT corto y fibrilacin ventricular idioptica. Hasta el momento no hay recomendaciones basadas en la evidencia en pacientes asintomticos (1, 16).
Clase III
1. No se indica estimulacin permanente para actividad ectpica ventricular compleja o frecuente, sin taquicardia ventricular sostenida en ausencia de sndrome de QT largo. 2. No se indica estimulacin permanente para taquicardia ventricular por torsades de pointes debida a causas reversibles.
Recomendaciones para el implante de un cardiodesbrilador como prevencin primaria de la muerte cardiaca sbita (16)
Clase IIa
1. El implante de un cardiodesfibrilador es razonable para reducir la muerte cardiaca sbita en pacientes con sndrome de QT largo quienes presentan sncope y/o taquicardia ventricular mientras reciben betabloqueadores.
Bibliografa
1. Zipes DP Camm J, Borggrefe M et al. ACC/AHA/ESC 2006 Guidelines for , management of patients with ventricular arrhythmias and the prevention of sudden cardiac death. Circulation 2006; 114: e385-e484. 2. Schwartz PJ. The long QT syndrome. Curr Prob Cardiol 1997; 22: 297-351. 3. Roden DM. Long-QT syndrome. N Engl J Med 2008; 358: 169-76. 4. Moss AJ. Long QT syndrome. JAMA 2003; 289 (16): 2041-4. 5. Jerwell A, Lange Nielsen F. Congenital deafmutism, functional heart disease with prolongation of the QT interval and sudden death. Am Heart J 1957; 54: 59-68. 6. Romano C, Gemme G, Pongiglione R. Aritmie cardiache rare delletapediatrica. Clin Pediatr 1963; 45: 656-83. 7. Schwartz PJ. The long QT syndrome. En: Saksena S, Camm J, Electrophysiological Disorders of the Heart, Philadelphia: Elsevier; 2005. p. 665-80. 8. Acunzo RS. Las taquicardias ventriculares multiformes y los sndromes de intervalo QT prolongado. En: Elizari M, Chiale P Arritmias Cardiacas, Buenos Aires: , Panamericana; 2003. p. 671-98. 9. Schwartz PJ, Priori S. Sndrome de QT largo: correlaciones entre genotipo y fenotipo. En: Zipes y Jalife, Arritmias, Electrofisiologa cardiaca. New York: Marbn; 2006. p. 651-9. 10. Schwartz PJ. Idiopathic long QT syndrome: progress and questions. Am Heart J 1985; 109: 399-411. 11. Schwartz PJ, Moss A, Vincent GM et al. Diagnostic criteria for the long QT syndrome: an update. Circulation 1993; 88: 782-4.
Sndrome de QT corto
En 1992 Algra y colaboradores reportaron un grupo de ms de 6.000 pacientes con intervalo QTc menor de 400 ms asociado con mayor riesgo de muerte sbita comparado con pacientes con QTc entre 400 y 440 ms y con similar riesgo que pacientes con QTc mayor de 440 ms. El primer reporte fue realizado por Gussak y colaboradores en el 2000. A partir de entonces se han descrito diferentes grupos familiares en los que se observa asociacin entre muerte cardiaca sbita, fibrilacin auricular y medicin del intervalo QTc corto, y se lo reconoce como un desorden gentico (1, 17, 18).
Tabla 4. VARIANTES GENTICAS EN EL SNDROME DE QT CORTO Autor Brugada et al. Bellocq et al. Priori et al. Locus SQTC1 SQTC2 SQTC3 Cromosoma 7q3p2135-q36 11p15.5 17q23.1q2.2 Herencia Autosmico dominante Autosmico dominante Autosmico dominante Gen KCNH2 KCNQ1 KCNJ2 Protena Canal K+ Canal K+ Canal K+
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12. Priori S, Schwartz PJ, Napolitano C et al. Risk stratification in the long-QT syndrome. N Engl J Med 2003; 348: 1866-74. 13. Moss AJ, Zareba W. Sndrome de QT largo: consideraciones teraputicas. En: Zipes y Jalife, Arritmias, Electrofisiologa cardiaca. New York: Marbn; 2006. p. 660-7. 14. Roden DM. Drug-induced prolongation of the QT interval. N Engl J Med 2004; 350: 1013-22. 15. Vardas PE, Auricchio A, Blanc J, et al. Guidelines for cardiac pacing and cardiac resynchronization therapy. Eur Heart J 2007; 28: 2256-95., No. 21, 2008
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Sndrome de Brugada
Carlos A. Gmez Echeverri, MD.
En 1992 se describi por primera vez el sndrome de Brugada, el cual se caracteriza por una elevacin del segmento ST en las derivaciones V1 a V3 y alta incidencia de muerte sbita en pacientes con corazn sano en cuanto a su estructura (1). Se manifiesta principalmente en la edad adulta, con una edad promedio de muerte de 41 15 aos. Se estima que es responsable de 4% de todas las muertes sbitas y de 20% de las muertes sbitas en personas con corazn sano. Debido a que los cambios electrocardiogrficos son dinmicos y en ocasiones ocultos, es difcil estimar la prevalencia real de la enfermedad en la poblacin general, pero est alrededor de 5/10.000 habitantes (2, 3) y es mucho mayor en pases asiticos que en Europa o los Estados Unidos. Aproximadamente 20% de los pacientes con sndrome de Brugada desarrollan arritmias supraventriculares (4), 10 a 20% de los cuales presentan fibrilacin auricular. Tambin se describen casos de taquicardia por reentrada nodal y sndrome de Wolff-Parkinson-White (5). Se observa que en pacientes con sndrome e implantante de cardiodesfibrilador, es mayor la incidencia de arritmias supraventriculares (27% vs. 13%) que en aquellos sin indicacin de desfibrilador, lo que sugiere un proceso ms avanzado en pacientes con sndrome de Brugada y arritmias atriales.
Figura 1. Patrn electrocardiogrfico de Brugada tipo 1. Paciente de 32 aos con historia de muerte sbita familiar, sncope recurrente e induccin de fibrilacin ventricular durante estimulacin ventricular.
Criterios diagnsticos
Se conocen tres patrones electrocardiogrficos en las derivaciones precordiales. El tipo 1 es diagnstico del sndrome de Brugada y se caracteriza por una elevacin en forma de bveda (tambin catalogada como morfologa de bloqueo de rama derecha) del segmento ST 2 mm (0,2 mV), seguido por onda T invertida (Figura 1). El diagnstico de sndrome de Brugada es definitivo cuando se observa un patrn electrocardiogrfico tipo 1 en ms de una derivacin precordial derecha (V1 a V3) en presencia o ausencia de un medicamento bloqueador de los canales de sodio, y con una de las siguientes entidades: fibrilacin ventricular o taquicardia ventricular polimrfica documentada, historia familiar de muerte sbita en menores de 45 aos, cambios electrocardiogrficos en forma de bveda en miembros de la
familia, inducibilidad de taquicardia ventricular durante estimulacin programada, sncope o respiracin agnica durante la noche. En algunas oportunidades el patrn de Brugada es oculto y se puede desenmascarar por bloqueadores de los canales de sodio, durante perodos febriles o con agentes vagotnicos (6-9). El reto farmacolgico no se realiza en pacientes asintomticos que muestran el patrn electrocardiogrfico tipo 1 en estado basal, debido a que el valor diagnstico y pronstico se considera limitado y la prueba no est libre de riesgos por desencadenar eventos arrtmicos. Se deben excluir factores que puedan confundir los hallazgos electrocardiogrficos o el sncope, como: bloqueo atpico de rama derecha, hipertrofia ventricular izquierda, repolarizacin temprana, pericarditis aguda, isquemia o infarto agudo del miocardio, embolismo pulmonar, angina de Prinzmetal, diseccin de aorta, alteraciones del
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sistema nervioso central, distrofia muscular de Duchenne, deficiencia de tiamina, hiperkalemia, hipercalcemia, miocardiopata arritmognica del ventrculo derecho, pectum excavatum, hipotermia y obstruccin mecnica del tracto de salida del ventrculo derecho. El patrn tipo 2 consiste en una elevacin en forma de silla de montar inicial 2 mm, seguida por un descenso por encima de la lnea de base a 1 mm. El tipo 3 tiene una elevacin en forma de silla de montar o en bveda, pero con una elevacin inferior a 1 mm. Ni el tipo 2 ni el 3 son diagnsticos de sndrome de Brugada. Los tres patrones pueden verse de forma dinmica en el mismo paciente, bien sea de manera espontnea o inducidos por drogas. El diagnstico de sndrome de Brugada tambin se considera cuando tiene un patrn tipo 2 3 en ms de una de las derivaciones precordiales en condiciones basales y hay aparicin del patrn tipo 1 luego de la administracin de un bloqueador de los canales de sodio. Tambin se debe cumplir uno o ms de los criterios clnicos descritos previamente. La conversin de patrn tipo 3 a tipo 2 no es concluyente del sndrome de Brugada. En algunas ocasiones la ubicacin de los electrodos precordiales en una posicin ms alta, puede aumentar la sensibilidad en la deteccin del fenotipo de Brugada en algunos pacientes (10, 11). Se ha descrito tambin una leve prolongacin del intervalo QT en las derivaciones precordiales, principalmente en las derivaciones V1 a V3 (12-14). Tambin se ha descrito prolongacin de la onda P y el intervalo P-R.
canales de sodio, estado febril, agentes vagotnicos, agonistas -adrenrgicos, beta-bloqueadores, antidepresivos tricclicos o tetracclicos, mezcla de glucosa e insulina, hiperkalemia, hipokalemia, hipercalcemia y toxicidad por alcohol o cocana. As como en el sndrome de QTc prolongado, en el de Brugada existen medicamentos que deben evitarse; stos son:
Medicamentos anti-arrtmicos
1. Bloqueadores de los canales de sodio. a. Clase IC (flecainida, propafenona, pilsicainida). b. Clase IA (ajmalina, procainamida, disopiramida, cibenzoline). 2. Bloqueadores de los canales de calcio: verapamilo. 3. Beta-bloqueadores.
Medicamentos anti-anginosos
1. Bloqueadores de los canales de calcio: nifedipino, diltiazem. 2. Nitratos: dinitrato de isosorbide, nitroglicerina. 3. Medicamentos que abren los canales de potasio: nicorandil.
Medicamentos psicotrpicos
1. Anti depresivos tricclicos: amitriptilina, nortriptilina, desipramina, clomipramina. 2. Antidepresivos tetracclicos: maprotilina. 3. Fenotiazinas: perfenazina, cyamemazina. 4. Inhibidores selectivos de la recaptacin de serotonina: fluoxetina.
Factores genticos que se asocian con el sndrome de Brugada

El sndrome de Brugada se trasmite de forma autosmica dominante. El gen asociado al sndrome de Brugada es el SCN5A el cual codifica la subunidad de los canales de sodio del corazn. Desde 2001 se han descrito ms de 80 mutaciones de este gen, y hasta el momento no se conoce una mutacin especfica que permita diagnosticar o determinar el pronstico. Sin embargo se recomienda el estudio gentico para soporte del diagnstico, deteccin temprana de familiares con riesgo de tener el sndrome y avanzar en la investigacin del entendimiento de la relacin genotipo-fenotipo.
Otras sustancias
1. Dimenhidrinato. 2. Cocana. 3. Intoxicacin por alcohol.
Factores precipitantes
Las manifestaciones electrocardiogrficas del sndrome de Brugada pueden ser en muchas ocasiones ocultas y desenmascararse o modularse por bloqueadores de
En el sndrome de Brugada los episodios de muerte sbita usualmente ocurren en reposo o en horas de la noche. Este patrn circadiano parece estar influenciado por variacin en el balance entre el sistema simptico y
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parasimptico, hormonas y otros factores metablicos. La bradicardia resultante del balance autonmico puede contribuir a la iniciacin de la arritmia (15-17).
1. Los pacientes sintomticos que tienen electrocardiograma tipo 1 (espontneo o inducido), que han tenido muerte sbita abortada, deben recibir un cardiodesfibrilador sin estudios adicionales (Clase I). 2. Pacientes similares a los anteriores, con sntomas como sncope, convulsin o respiracin agnica nocturna, deben recibir un cardiodesfibrilador despus de descartar causas no cardiacas para los sntomas (Clase I). 3. En estos dos grupos previos slo se recomienda el estudio electrofisiolgico para descartar la presencia de arritmias supraventriculares. 4. Los pacientes asintomticos que tienen electrocardiograma tipo 1 (espontneo o inducido), se deben llevar a estudio electrofisiolgico si existe historia familiar de muerte sbita en quienes se sospeche que sea resultado de sndrome de Brugada. Si el patrn tipo 1 es espontneo, se justifica realizar estudio electrofisiolgico aunque la historia familiar sea negativa. Si el estudio es positivo para induccin de arritmia ventricular, el paciente debe ir a implante de cardiodesfibrilador (Clase IIa). 5. Los pacientes asintomticos, sin antecedente familiar y en quienes se obtiene electrocardiograma tipo 1 inducido por bloqueadores de canales de sodio, deben tener un seguimiento estrecho. El tratamiento farmacolgico del sndrome de Brugada es controvertido. Medicamentos como la amiodarona y los beta-bloqueadores no son efectivos. Los antiarrtmicos de clase IA y IC estn contraindicados. La quinidina (anti-arrtmico de clase IB), podra tener un efecto debido a sus propiedades de bloquear las corrientes de ingreso transitorias Ito. Tambin pueden ser tiles agentes que incrementan las corrientes de calcio tipo L, como el isoproterenol. Ambos tipos de medicamentos han mostrado ser efectivos en normalizar la elevacin del segmento ST en pacientes con sndrome de Brugada y controlan tormentas elctricas, principalmente en nios (20-22).

Brugada y colaboradores (18) encontraron que pacientes con muerte sbita abortada, tenan el ms alto riesgo de recurrencia (69% en un seguimiento a 54 54 meses), mientras que pacientes con sncope y patrn electrocardiogrfico espontneo tipo 1 tenan una tasa de recurrencia de 19% en un seguimiento a 26 meses. En los pacientes inicialmente asintomticos la ocurrencia de eventos cardiacos fue de 8%. En pacientes asintomticos, los de ms alto riesgo son hombres con patrn tipo 1 espontneo e inducibilidad de taquicardia ventricular o fibrilacin ventricular. Las conclusiones de un gran estudio de Brugada y colaboradores en una gran poblacin son las siguientes: 1. Los pacientes tienen un relativo alto riesgo de muerte por arritmias, an en ausencia de historia de paro cardiaco previo: 8,2% experimentaron muerte sbita o un episodio documentado de fibrilacin ventricular durante un perodo de seguimiento de 24 33 meses. Pacientes con electrocardiograma tipo 1 espontneo tienen un riesgo 7,7 veces mayor de desarrollar eventos arrtmicos durante su vida en comparacin con pacientes en quienes el patrn electrocardiogrfico es evidente luego del reto con bloqueadores de los canales de sodio. 2. Los hombres tienen 5,5 veces ms riesgo de muerte sbita frente a las mujeres. 3. El marcador de riesgo ms fuerte es la induccin de arritmia ventricular sostenida durante la estimulacin elctrica programada, con ocho veces ms riesgo que en aquellos negativos para induccin. 4. Las formas familiares no se asocian con un peor pronstico que aquellos casos espordicos.
Bibliografa
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Recomendaciones teraputicas
En la actualidad el uso de cardiodesfibrilador implantable es el nico tratamiento eficaz para el sndrome de Brugada. Las recomendaciones para su implantacin en pacientes con este sndrome son las siguientes:
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4. Morita H, Kusano-Fukushima K, Nagase S, Fujimoto Y, Hisamatsu K, Fujio H, et al. Atrial fibrillation and atrial vulnerability in patients with Brugada syndrome. J Am Coll Cardiol 2002; 40: 1437-1444. 5. Eckardt L, Kirchhof P Johna R, Haverkamp W, Breithardt G, Borggrefe M. , Wolff-Parkinson-White syndrome associated with Brugada syndrome. Pacing Clin Electrophysiol 2001; 24: 1423-1424. 6. Brugada P Brugada J, Brugada R. Arrhythmia induction by antiarrhythmic drugs. , Pacing Clin Electrophysiol 2000; 23: 291-292. 7. Brugada R, Brugada J, Antzelevitch C, Kirsch GE, Potenza D, Towbin JA, et al. Sodium channel blockers identify risk for sudden death in patients with STsegment elevation and right bundle branch block but structurally normal hearts. Circulation 2000; 101: 510-515. 8. Miyazaki T, Mitamura H, Miyoshi S, Soejima K, Aizawa Y, Ogawa S. Autonomic and antiarrhythmic drug modulation of ST segment elevation in patients with Brugada syndrome. J Am Coll Cardiol 1996; 27: 1061-1070. 9. Antzelevitch C, Brugada R. Fever and Brugada syndrome. Pacing Clin Electrophysiol 2002; 25: 1537-1539. 10. Shimizu W, Matsuo K, Takagi M, Tanabe Y, Aiba T, Taguchi A,. Body surface distribution and response to drugs of ST segment elevation in Brugada syndrome: clinical implication of eighty-seven-lead body surface potential mapping and its application to twelve-lead electrocardiograms. J Cardiovasc Electrophysiol 2000; 11: 396-404. 11. Sangwatanaroj S, Prechawat S, Sunsaneewitayakul B, Sitthisook S, Tosukhowong P Tungsanga K. New electrocardiographic leads and the procainamide test , for the detection of the Brugada sign in sudden unexplained death syndrome survivors and their relatives. Eur Heart J 2001; 22: 2290-2296. 12. Alings M, Wilde A. Brugada syndrome: clinical data and suggested pathophysiological mechanism. Circulation 1999; 99: 666-673. 13. Bezzina C, Veldkamp MW, van Den Berg MP Postma AV, Rook MB, Viersma , JW, et al. A single Na(_) channel mutation causing both long-QT and Brugada syndromes. Circ Res 1999; 85: 1206-1213.
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Taquicardia ventricular polimrfica catecolaminrgica

Efran Gil Roncancio, MD.
En 1978 Coumel y colaboradores (1) describieron inicialmente esta enfermedad enumerando tres caractersticas bsicas: Relacin directa entre la actividad adrenrgica y el comienzo de la arritmia. Patrn electrocardiogrfico tpico. Corazn con estructura sana. Posteriormente se reconoci que se trata de una enfermedad determinada por la gentica.
En la taquicardia ventricular relacionada con calsecuestrina, se sugiere que la mutacin puede alterar la funcin normal de la quelacin de calcio, lo que provoca aumento en la concentracin de calcio en el retculo sarcoplasmtico.
Caractersticas electrocardiogrcas
El electrocardiograma basal de los pacientes con este tipo de taquicardia, suele ser normal aunque se describe tendencia a la bradicardia sinusal. La arritmia se documenta asociada de manera persistente con el ejercicio, inicindose por lo general cuando se alcanzan frecuencias entre 120 y 130 latidos por minuto. Cuando se desarrolla taquicardia ventricular se describe que el eje de la misma puede cambiar en 180 grados, razn por la que se denomina taquicardia bidireccional aunque tambin se observan taquicardias polimrficas (Figura 1).
Bases genticas
Laitinen y colaboradores (2) demostraron la participacin del receptor de la rianodina cardiaca RyR2 como causa de este tipo de taquicardia; la funcin de este receptor que se encuentra en la membrana del retculo sarcomplasmtico, favorece la liberacin de calcio intracelular y es la primera arritmia cardiaca heredada en la que se ha demostrado mutacin de un canal inico intracelular y su comportamiento es autonmico dominante; cromosoma 1q42-q43. En algunas familias se describe un comportamiento autosmico recesivo cuya etiologa sera la mutacin de un gen que codifica para la protena calsecuestrina CASQ2, la cual se une al receptor de rianodina. Existen otras enfermedades como la miocardiopata arritmognica del ventrculo derecho y en pacientes con hipertermia maligna en las que se documentan mutaciones en el gen que codifica para los receptores de rianodina cardiaca RyR2 (3).
Manifestaciones clnicas
El sncope y la muerte sbita pueden ser la primera manifestacin de este tipo de taquicardia y son desencadenados por ejercicio o emociones agudas. En 30% de los casos existe historia familiar de muerte sbita en personas jvenes (antes de los veinte aos); es inusual diagnosticarla despus de los treinta aos. En general, los sntomas aparecen desde la niez y predominan en varones (4). Su prevalencia es inferior a 5 en 10.000 habitantes.
Tratamiento
Los beta-bloqueadores son los medicamentos de primera eleccin y se titulan a la mayor dosis tolerada por el paciente, y aun as hasta en 40% de los casos persiste la arritmia, en cuyo caso se indica el uso de cardiodesfibrilador automtico con probabilidad de 50% de descargas apropiadas durante los primeros dos aos post-implante (4). No obstante, debido a la caracterstica polimrfica de esta taquicardia, las descargas del cardiodesfibrilador pueden desencadenar otras arritmias ventriculares o fibrilacin ventricular. Recientemente se han publicado los resultados de la denervacin simptica miocrdica como opcin teraputica con disminucin significativa de la arritmia (5).
Mecanismos moleculares
En la taquicardia ventricular relacionada con rianodina RyR2, la estimulacin adrenrgica favorece la presencia de despolarizaciones diastlicas tardas (DAD, su sigla en ingls) en miocitos que tienen una sobrecarga intracelular de calcio, poniendo en marcha taquicardias ventriculares polimrficas por el mecanismo de actividad desencadenada.
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Figura 1. Desarrollo de taquicardia ventricular polimrfica y fibrilacin ventricular en un paciente de trece aos de edad, durante una prueba de ejercicio.
Recomendaciones
Diagnstico
Clase I
diagnstico se realiza en la infancia con base en el estudio gentico (Nivel de evidencia C). 2. El implante de cardiodesfibrilador se indica como prevencin primaria en pacientes con taquicardia ventricular polimrfica catecolaminrgica que han presentado sncope o taquicardia ventricular sostenida y que han recibido beta-bloqueadores (Nivel de evidencia C).
Clase IIb
En pacientes con sospecha de taquicardia ventricular catecolaminrgica es til realizar prueba de esfuerzo para provocar la arritmia, comprobar el diagnstico y determinar la respuesta a la taquicardia (Nivel de evidencia B).
Tratamiento
Clase I
1. Se puede considerar el uso de beta-bloqueadores en pacientes adultos con taquicardia ventricular polimrfica catecolaminrgica diagnosticada por estudio gentico y que nunca han presentado sntomas o documentado arritmias (Nivel de evidencia C) (6).
1. Los betabloqueadores se incian en todos los pacientes con diagnstico de taquicardia ventricular polimrfica catecolaminrgica que han presentado sncope o arritmia (Nivel de evidencia C). 2. El implante de cardiodesfibrilador se indica en pacientes con taquicardia ventricular polimrfica catecolaminrgica como prevencin secundaria de muerte sbita (Nivel de evidencia C).
Clase IIa
Bibliografa
1. Coumel P Fidelle J, Lucet V, et al. Catecholaminergic induced severe ventricu, lar arrhytmias with Adams-Stokes syndrome in children: Report of four cases. Br Heart J 1978; 40: 28-37. 2. Litinen PJ, Brown KM, et al. Mutations of the cardiac ryanodine receptor gene (hRyR2) underlie catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia. Circulation 2001; 103: 196-200. 3. McCArthy TV, Quane KA, Lynch PJ. Ryanodine receptor mutations in malignant Hyperthermia and central core disease. Hum Mutat 2000; 15: 410-417. 4. Priori Sg, Napolitano C, Memmi M, et al. Clinical and molecular characterization of patients with catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia. Circulation 2002; 106: 69-74. 5. Wilde AAM, Bhuiyan ZA, Crotti L, et al. Left cardiac sympathetic denervation for polymorphic ventricular tachycardia. N Eng J Med 2008 (4): 358: 202. 6. ACC/AHA/ESC 2006 Guidelines for management of patients with ventricular arrhythmias and the prevention of sudden cardiac death. J Am Coll Cardiol 2006; 48: 274-346.
1. Los beta-bloqueadores pueden ser efectivos en pacientes sin manifestaciones clnicas de taquicardia ventricular polimrfica catecolaminrgica cuando el
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Arritmias ventriculares y muerte sbita en atletas

Luis E. Medina Durango, MD.
Introduccin
La muerte sbita en atletas es rara pero dramtica; usualmente ocurre en personas jvenes que se consideran irnicamente de bajo riesgo por practicar ejercicio. La mayora de los resucitados exitosamente se benefician del implante de un cardiodesfibrilador automtico, luego de lo cual deben abandonar la prctica competitiva (excepto ejercicios leves). La muerte sbita es poco usual en atletas menores de treinta a treinta y cinco aos y usualmente padecen patologas congnitas. En atletas mayores la causa ms frecuente es la enfermedad coronaria. Un atleta competitivo se define como aquel que tiene que entrenarse sistemticamente y compite contra otros en forma regular o en grupos organizados.
Segn diferentes series, entre 85% y 97% de los pacientes que sufren un evento de muerte sbita tienen cardiopata estructural, liderada por la miocardiopata hipertrfica, seguida por anormalidades de las arterias coronarias (5). Por ejemplo, en Italia la primera causa de muerte es la displasia arritmognica del ventrculo derecho (DAVD) (6) y en pacientes con miocardiopata hipertrfica 50% de la muerte sbita se asoci con el ejercicio. En enfermos coronarios el ejercicio aumenta siete veces el riesgo de muerte sbita e infarto del miocardio; en la revisin de Viskin se encontr que en 15% de estos pacientes la fibrilacin ventricular primaria se desarroll durante el ejercicio. Las arritmias ventriculares en atletas ocurren casi exclusivamente en presencia de patologa cardiaca. Atletas con sncope requieren una evaluacin completa. El implante de un cardiodesfibrilador ofrece proteccin efectiva, pero puede ser difcil definir a quien implantrselo. Usualmente es necesario prohibir la prctica de ejercicio competitivo en estos atletas. Con relacin al gnero (3), mueren ms hombres, con una relacin de 10:1. Adems, tambin tienen ms enfermedad coronaria y miocardiopata hipertrfica que las mujeres de la misma edad. La raza tambin demuestra diferencias; pacientes de raza negra tienen el doble de mortalidad, de hecho, Maron report 36% de miocardiopata hipertrfica en autopsias de muerte sbita asociada al ejercicio, y la raza negra represent el 55%.
Epidemiologa
De 500.000 muertes sbitas que ocurren cada ao, veinte o treinta suceden en atletas jvenes (1). La incidencia es muy baja, 0,5 en 100.000 atletas de una escuela secundaria en Minnesota, Estados Unidos (2) y 2,3 en 100.000 en el Norte de Italia (3); en poblacin mayor puede ser de 1 en 100. Los atletas tienen una tasa de mortalidad 2,8 veces mayor que la poblacin no atleta de la misma edad, entre 12 y 35 aos (3). En una revisin de nueve estudios de muerte sbita en jvenes atletas, se estim la incidencia de muertes entre 1,3 y 8,5 por 100.000 (2). Entre las causas encontradas en 16 atletas, dos tenan sndrome de QT largo, cinco Wolff-Parkinson-White, ocho taquicardia o fibrilacin ventricular y uno fibrilacin auricular y bloqueo AV (4). Las taquiarritmias ventriculares son el mecanismo primario de muerte sbita y en especial para aquellos subgrupos de pacientes que sufren de miocardiopata idioptica; tambin son posibles la asistolia y la disociacin electromecnica.
El corazn del atleta

Estos corazones presentan remodelamiento estructural y elctrico. El corazn sufre hipertrofia, aumenta su funcin sistlica, es bradicrdico y puede presentar arritmias. En 15% de atletas de lite se observan dimetros diastlicos del ventrculo izquierdo 60 mm. El espesor de la pared del ventrculo izquierdo puede exceder lo normal. En un estudio de 1.309 atletas de lite, se encontr en las mujeres DDVI entre 38 y 66 mm, media de 48 mm y en hombres entre 43 y 77, media de 55 mm (7); 98% tena un grosor de la pared 12 mm (Tabla 1).
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La funcin sistlica y diastlica es normal (o aumentada) (8). El tipo de hipertrofia vara con la edad, el gnero y el tipo de ejercicio (isomtrico vs. isotnico). En la mayora de los atletas las medidas estn en las referencias normales; si se salen de estos parmetros o estn en la zona gris, se consideran anormales y se realizan evaluaciones adicionales (Tabla 2). La masa ventricular izquierda de los deportistas es significativamente mayor (p> 0,001), 249 g vs. 174 g (9), principalmente en mujeres. En el estudio de Douglas y colaboradores (10) 37 competidores de triatln, 43% mujeres y 17% hombres, estaban por encima de los lmites superiores. La resonancia nuclear magntica se usa para evaluar la morfologa del ventrculo izquierdo y los resultados son similares a los que se demuestran con el ecocardiograma (11). La funcin diastlica del ventrculo izquierdo es anormal en aquellos pacientes con alteraciones asociadas a otras patologas como hipertensin, estenosis artica, isquemia u otras enfermedades cardiacas (12). El ventrculo derecho de los atletas tambin tiene mayor dimetro y grosor, con funcin normal. En los atletas tambin puede haber crecimiento de la aurcula izquierda y slo en 2% es mayor de 45 mm. En el mismo estudio, las taquicardias supraventriculares o la fibrilacin auricular fueron menores a 1%. El tipo de ejercicio es uno de los factores ms importantes para determinar el tipo y extensin de los cambios morfolgicos en el corazn del atleta. En general los ejercicios predominantemente isotnicos (aerbicos) producen ms cambios en el dimetro, el grosor y la masa del ventrculo izquierdo. Esto contrasta con los ejercicios isomtricos (esfuerzo) en los cuales incrementa slo el grosor (13). El tamao corporal y el gnero son importantes determinantes de las alteraciones cardiacas producidas por el ejercicio. Los hombres corpulentos tienen mayor incremento de las variables anotadas. Las mujeres de la misma masa corporal y el mismo ejercicio, tienen cambios del ventrculo izquierdo proporcionalmente menores que los hombres (13). Estudios de gentica de la enzima convertidora de la angiotensina y del angiotensingeno, demuestran
que aquellos con este sistema ms activo tienen mayor incremento de las variables evaluadas (14). Los cambios morfolgicos del ejercicio son reversibles y no dejan ninguna secuela. Usualmente el electrocardiograma es anormal. (Tabla 3). Los bloqueos completos de rama derecha o izquierda del haz de His merecen investigacin adicional. Hasta 75% de los atletas tienen hipertrofia del ventrculo izquierdo y comnmente elevacin del punto J.
Tabla 1 LMITES ECOCARDIOGRFICOS NORMALES ACEPTADOS (15, 16)
1. Dimetro diastlico del ventrculo izquierdo 6 cm. 2. Grosor de la pared < 1,3 cm. 3. Grosor relativo de la pared entre 0,3 y 0,45 4. Masa ventrcular izquierda en hombres de 294 g y de 198 g en mujeres.
Tabla 2 CRITERIOS PARA DISTINGUIR UNA HIPERTROFIA FUNCIONAL DE UNA PATOLGICA
1. No reversa luego de suspender el ejercicio 2. Hipertrofia ventrculo izquierdo no concntrica > 16 mm 3. Dimetro del ventrculo izquierdo < 45 mm 4. Disfuncin diastlica 5. Alteraciones importantes en el electrocardiograma
Tabla 3 ALTERACIONES EN EL ELECTROCARDIOGRAMA
1. Bradicardia sinusal 2. Bloqueo AV de primer grado o Wenckebach 3. Hipertrofia del ventrculo izquierdo 4. Alteraciones en la repolarizacin
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Etiologa de la muerte sbita en jvenes

Puede dividirse en: Enfermedad cardiaca estructural. Enfermedad elctrica cardiaca. Causas externas que varan en frecuencia segn la localizacin geogrfica. En las tablas 4, 5 y 6 se presentan las diferentes causas de muerte en atletas entres diferentes pases y continentes: Estados Unidos, Italia y Australia.
Tabla 4 CAUSAS DE MUERTE EN ATLETAS (FUNDACIN INSTITUTO DEL CORAZN DE MINNEAPOLIS) (17)
Patologas asociadas
La incidencia en Estados Unidos es de 1:500, con una mortalidad anual de 1%, la mitad sbita y de stas 50% se asocia a ejercicio, usualmente en menores de treinta aos. Los factores de riesgo para muerte sbita en pacientes con esta patologa se anotan en la tabla 7.
Tabla 7 FACTORES DE RIESGO PARA MUERTE SBITA EN MIOCARDIOPATA HIPERTRFICA
1. 2. 3. 4. 5.
Miocardiopata hipertrfica en 26,4%. Golpe precordial (commotio cordis) en 19,9%. Anomalas de arterias coronarias en 13,7%. Otras causas en 5%. Corazn normal en 2%.
En contraste, en un estudio de cohorte a veintin aos, llevado a cabo en Veneto, Italia, Corrado sigui individuos entre los 12 y 35 aos, y encontr diferentes causas de muerte (Tabla 5).
Tabla 5 CAUSAS DE MUERTE EN ATLETAS (VENETO, ITALIA)
1. Historia de sncope recurrente. 2. Historia familiar de muerte sbita. 3. Hipertrofia ventrcular izquierda severa (> 30 mm) 4. Respuesta anormal de la presin arterial en la prueba de esfuerzo. a. Incapacidad para aumentar 25 mm Hg. b. Cada de la presin arterial sistlica en el pico del ejercicio de 15 mm Hg. 5. Taquicardia ventricular no sostenida. Se considera el implante de cardiodesfibrilador automtico en pacientes con antecedente de muerte sbita o con dos o ms de estos factores de riesgo (19). An la presencia de un factor de riesgo aumenta el riesgo de muerte sbita (20). En la actualidad, la sensibilidad del diagnstico gentico es de 50%.
1. Displasia arritmognica del ventrculo derecho (DAVD) 23%. 2. Enfermedad cardiaca coronaria 20%. 3. Anomala de arterias coronarias 16%. 4. Miocarditis 10%. 5. Normal 3%. 6. Miocardiopata hipertrfica 2%. Las diferencias pueden explicarse por los requisitos que se le imponen a deportistas para competir en Italia y por variaciones tnicas y genticas en la poblacin.
Tabla 6 CAUSAS DE MUERTE EN ATLETAS (AUSTRALIA) (18).
Displasia arritmognica del ventrculo derecho

Su contribucin a las arritmias y a la muerte sbita en atletas vara con la localizacin geogrfica: en Estados Unidos slo 2,8%, y en Italia 24%. En la tabla 8 se describen los factores de riesgo para muerte sbita. Se ha demostrado que en esta poblacin es til el implante de un cardiodesfibrilador automtico.
Tabla 8 FACTORES DE RIESGO PARA MUERTE SBITA EN DISPLASIA ARRITMOGNICA DEL VENTRCULO DERECHO
1. 2. 3. 4. 5.
Causa desconocida en 29%. Infarto del miocardio en 24,5%. Miocarditis en 11,6%. Miocardiopata hipertrfica en 5,8%. Otras miocardiopatas 10,2%.
1. Historia de paro cardiaco o TV con compromiso hemodinmico. 2. Dilatacin o disfuncin ventricular derecha (VD). 3. Ser joven. 4. Compromiso del ventrculo izquierdo.
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Enfermedad o anormalidad de las arterias coronarias

La enfermedad aterosclertica coronaria, las anomalas congnitas o los puentes coronarios pueden causar arritmias y muerte en atletas; suelen ocurrir con ms frecuencia entre los 30 y 35 aos, y por lo general se trata de enfermedad proximal de la arteria descendente anterior. La prevalencia de origen anmalo de las arterias coronarias es de 0,3% en autopsias y de 0,6% en coronariografas. La anomala que ms se asocia es el origen del tronco principal izquierdo del seno de valsalva derecho y luego haciendo un ngulo muy agudo y cursando entre el tronco de la arteria pulmonar y la aorta. Los puentes miocrdicos son importantes si existe evidencia de que producen isquemia o infarto, en cuyo caso slo se permite deporte de baja intensidad.
Los siguientes son factores de riesgo para muerte sbita: - Historia de muerte sbita o sncope (deben recibir un cardiodesfibrilador automtico). - Fibrilacin ventricular inducida durante estimulacin elctrica programada; es un criterio ms discutido (22, 23). El nico tratamiento disponible es el implante de un cardiodesfibrilador automtico.
Sndrome del QT corto
El intervalo QTc es 300 ms. Los siguientes son factores de riesgo para muerte sbita: - Paro cardiaco. - Sncope. - Historia familiar de muerte sbita. Los pacientes con estos factores deben recibir un cardiodesfibrilador automtico.
El sndrome de Wolff-Parkinson-White
Este sndrome es una causa muy rara de muerte en el atleta, pero s puede ser un motivo frecuente de consulta; el tratamiento recomendado es la ablacin con radiofrecuencia. Los individuos sintomticos no pueden competir ni hacer ejercicio de alta intensidad hasta ser curados. Algunos recomiendan evaluacin electrofisiolgica en todos estos pacientes, incluso en los asintomticos, para determinar su riesgo (21).
Anormalidades cardiacas elctricas primarias

Su causa ms comn son las canalopatas, e incluye las siguientes:
Sndrome del QT largo
Se presenta en situaciones de catecolaminas altas en sangre. Al paciente se le restringe el ejercicio y el tratamiento son los beta-bloqueadores y el cardiodesfibrilador automtico.
Muerte sbita en deportistas causada externamente
Su prevalencia se estima en 1:5.000; el tratamiento farmacolgico de eleccin son los beta-bloqueadores, que tienen mejor efecto en los tipos 1 y 2 de sndrome del QT largo. Si a pesar de este tratamiento ocurre paro cardiaco o sncope recurrente, se considera el implante de un cardiodesfibrilador automtico, y en estos casos se prohbe el ejercicio competitivo independiente de cunto mida el intervalo QT o del genotipo.
Sndrome de Brugada
Un golpe con un objeto romo en el trax puede inducir taquiarritmia ventricular y producir muerte sbita (commotio cordis). Es la segunda causa de muerte en deportistas jvenes. La edad promedio son los catorce aos. La causa ms frecuente es la fibrilacin ventricular y no son fciles de resucitar a pesar de tener corazn sano. Se produce por un golpe que ocurra en la fase vulnerable de la repolarizacin, 10 a 30 ms previos al pico de la onda T, a una velocidad de 65 Km/h.
Evaluacin pre-participacin
El Colegio Americano del Corazn y la Asociacin Americana del Corazn recomiendan realizar evaluaciones a los atletas de secundaria cada dos aos y luego cada cuatro aos (24).
Su prevalencia es de 5:10.000 y se supone que explica 20% de las muertes sbitas con corazn normal. En 20% de los casos es familiar y en otro 20% se asocia con arritmias supraventriculares.
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La evaluacin incluye historia personal y familiar, y no se considera para todos los casos el electrocardiograma ni el ecocardiograma por no estar estandarizados, pero se reconoce su importancia en una poblacin especfica. En la historia, lo ms relevante es hacer nfasis en la presencia de sncope, presncope o paro cardiaco. El sncope ocurre en 25% de los casos antes de la muerte sbita (25). A todo paciente con sncope durante el ejercicio debe descartrsele origen cardiaco. En Estados Unidos el electrocardiograma no se considera costo-efectivo para la evaluacin de los atletas (26). Un estudio de 134 atletas de escuela secundaria con muerte sbita durante el ejercicio, demostr que hubo sospecha a travs de la historia en slo 3% y menos de 1% tuvo un diagnstico preciso (27). En Italia, nico pas en el cual la evaluacin de los atletas es obligatoria por ley, han usado por veinticinco aos como primer recurso la historia familiar y personal y el electrocardiograma (28), examen que hacen entre los doce y catorce aos y repiten con regularidad. Si hay anormalidades se realizan exmenes complementarios. Debe recordarse que varias patologas empiezan a manifestarse en el adolescente y el adulto joven, por lo que no se hacen exmenes en la niez (29).
electrocardiograma de los atletas, y trabajan en departamentos deportivos dedicados a la evaluacin de los deportistas. En la tabla 9 se muestran los resultados que se obtuvieron al comparar 260 pacientes consecutivos con diagnstico clnico y ecocardiogrfico de miocardiopata hipertrfica y sus electrocardiogramas con los de 1.005 atletas.
Tabla 9 COMPARACIN DE HALLAZGOS ELECTROCARDIOGRFICOS Variable Normal Anormalidades del ST/T Ondas Q patolgicas Hipertrofia de la aurcula izquierda Trastornos en la conduccin intraventricular Desviacin izquierda del eje Criterio de hipertrofia del ventrculo izquierdo aislado Miocardiopata hipertrca (%) 5,4 80 39,6 28,8 27,3 3,5 1,9 40 2,7 1,7 Atletas (%)
Utilidad del electrocardiograma (30)

El electrocardiograma puede ser anormal hasta en 95% de los pacientes con miocardiopata hipertrfica, al igual que en la mayora de atletas que han muerto por displasia arritmognica del ventrculo derecho, trastornos de la conduccin, sndrome de Wolff-Parkinson-White, sndrome de Brugada y sndromes de QT largo y corto, que en las estadsticas italianas y norteamericanas explican 60% de las muertes en atletas. Hasta 25% de los pacientes que mueren con enfermedad aterosclertica coronaria o anomala coronaria, tienen un electrocardiograma que haca sospechar isquemia. Entre 33.735 atletas evaluados en el rea de Padua, Italia, se detectaron por medio del electrocardiograma 43 pacientes (0,13%) con miocardiopata hipertrfica (22), ocho con displasia arritmognica del ventrculo derecho (8), cuatro con miocardiopata dilatada, tres con sndrome de Marfn, dos con sndrome del QT largo, uno con miocarditis y uno con estenosis artica subvalvular. De stos, slo 23% tenan anormalidades en la historia clnica o el examen fsico. Los mdicos encargados de estas evaluaciones en Italia tienen un entrenamiento especial de cuatro aos para evaluar la historia clnica, el examen fsico y el
Estos datos son importantes para demostrar la utilidad del electrocardiograma, sospechar miocardiopata hipertrfica y aclarar que la mayora de pacientes con criterios de hipertrofia del ventrculo izquierdo en el electrocardiograma no tienen miocardiopata hipertrfica y eventualmente no requieren un ecocardiograma, con claras consecuencias en los costos.
Ondas T invertidas en derivadas precordiales del electrocardiograma
Existe la falsa creencia de que las ondas T invertidas son consecuencia del ejercicio; sin embargo, un cuidadoso estudio demostr que las ondas T invertidas en dos o ms derivadas precordiales no excedan el 4% en poblacin mayor de catorce aos, e incluso no parece existir mayor prevalencia de este hallazgo en atletas que en la poblacin normal (31). La utilidad del mtodo italiano se confirm con el estudio de Pelliccia (32) en 4.450 miembros del grupo atltico italiano, inicialmente elegidos segn la historia, el examen fsico y el electrocardiograma. Ms tarde fueron evaluados clnicamente y mediante ecocardiografa en el Instituto Deportivo de Roma y ninguno tuvo miocardiopata hipertrfica.
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De igual forma, se compar la mortalidad en atletas no examinados vs. examinados y se encontr que fue 4,2/100.000 en los primeros vs. 4,2 en los segundos, luego de la primera evaluacin, y de 0,9 luego de la ltima (33). La mayor reduccin de la mortalidad en los examinados se atribuy a la exclusin de aquellos con miocardiopata hipertrfica y displasia arritmognica del ventrculo derecho. Al final slo 2% de 42.386 atletas en Italia se descalificaron para ser deportistas de alto rendimiento en dicho pas. Debe considerarse que un error del examen puede llevar a muerte sbita o a la descalificacin errnea de algunos atletas. La utilidad del electrocardiograma es controvertida, ya que los deportistas pueden presentar alteraciones funcionales que son difciles de diferenciar de las patolgicas. Un estudio de Pellicia y colaboradores demostr que pacientes con anormalidades importantes en la repolarizacin como descenso 2 mm en la onda T en al menos tres derivadas, tienen ms eventos adversos como muerte y desarrollo de cardiopata hipertrfica o dilatada en el seguimiento (34).
a enfermedad cardiaca estructural; por ello, en todo atleta con sncope debe realizarse un ecocardiograma. La posibilidad de enfermedad cardiaca estructural es mayor si ocurre durante el ejercicio; de seis pacientes con sncope durante el ejercicio, uno tena miocardiopata hipertrfica, uno displasia arritmognica del ventrculo derecho y cuatro sndrome neurocardiognico. La ausencia de prdromos tambin sugiere enfermedad estructural.
Ejercicio y mortalidad
Los atletas tienen ms muerte sbita, aunque los porcentajes son muy pequeos, 1/100.000 en menores de 35 aos y 6/100.000 en los mayores; la diferencia se explica principalmente por la enfermedad coronaria. El mecanismo de la muerte puede ser ruptura de la placa causada por turbulencia del flujo sanguneo y subsecuente trombosis, arritmias por la mayor carga cardiaca y aumento en la concentracin de catecolaminas o ruptura de los grandes vasos. En el largo plazo este aumento en la mortalidad es compensado con creces. En un meta-anlisis de 44 estudios de ms de 30.000 atletas (38), se observ que a mayor ejercicio menos mortalidad por cualquier causa. An el ejercicio leve a moderado como de 1.000 Kcal/semana puede conferir una disminucin de 20% a 30% en mortalidad. La relacin riesgo-beneficio de atletas en edad media y mayores carece de evidencia, a pesar de los beneficios demostrados en los factores de riesgo con ndice de masa corporal y del perfil lipdico. Es cierto que nunca debemos confiarnos de la aparente buena salud de los atletas mayores y deben hacerse evaluaciones dirigidas principalmente a descartar enfermedad coronaria.
Cmo tratar a los atletas con sncope

Epidemiologa del problema
En un estudio Israel (35) de doce aos de duracin, llevado a cabo en soldados entre 17 y 22 aos de edad con muerte sbita no traumtica (n=44), 23% fueron precedidas por sncope, que ocurri desde horas hasta cuatro aos antes de morir. En 16% ocurri durante el ejercicio. As mismo, Maron y colaboradores (36) reportaron 17% de sncope o presncope precediendo muerte sbita en 27 atletas jvenes. Colivicchi y colaboradores (37) reportaron 7.568 atletas evaluados para participacin atltica, 6,2% de los cuales report haber tenido sncope en los cinco aos previos. De stos 87,7% no se relacion con el ejercicio, 12% ocurri post-ejercicio y 1,3% durante el ejercicio. El seguimiento puso de manifiesto una incidencia de sncope de 20/1.000 pacientes ao en aquellos con antecedente de sncope y de 2,2/1.000 sin el antecedente. El sncope neurocardiognico es ms comn post-ejercicio que durante el ejercicio.
Recomendaciones de ejercicio segn la trigsima-sexta conferencia de Bethesda

1. Miocardiopata hipertrfica (39) y displasia arritmognica del ventrculo derecho (40): no practicar deportes, quiz nicamente bolos y golf, independiente de los factores de riesgo o de la presencia o no de un cardiodesfibrilador automtico. 2. Anomala de arteria coronaria: suspender la competencia y hacer correccin quirrgica que debe re-evaluarse en bsqueda de isquemia luego de tres meses de ocurrida la ciruga. De ser normal no hay prohibicin para competir (41). 3. Sndrome del QT largo: si present paro cardiaco y sncope confirmado o sospechado por esta causa, debe implantarse un cardiodesfibrilador automtico y no debe
Investigacin del paciente con sncope

La causa puede ser benigna, como el sncope neurocardiognico, o de alto riesgo como aquellos asociados
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hacer ejercicio intenso. An los asintomticos deben restringir su ejercicio a baja intensidad, excepto quiz los tipo 3 si estn genticamente comprobados (40). 4. Sndrome de Brugada: slo pueden practicar deportes de baja intensidad (4, 40). 5. Sndrome de QTc corto: slo pueden practicar deportes de baja intensidad (40). 6. Taquicardia ventricular polimrfica catecolaminrgica: quiz slo pueden practicar deportes de baja intensidad (40).
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Arritmias ventriculares y muerte sbita inducida por trastornos electrolticos

Carlos A. Rincn Arango, MD.; Diego I. Vanegas Cadavid, MD.
Los trastornos electrolticos (hipopotasemia, hipomagnesemia e hipocalcemia) son reconocidos disparadores (gatillos) de arritmias ventriculares complejas (taquicardia ventricular polimrfica o fibrilacin ventricular). La interrelacin entre las clulas endocrdicas, epicrdicas y miocrdicas M durante la repolarizacin ventricular, determina la duracin del intervalo QT en condiciones normales y patolgicas (7, 11, 25). Por sus efectos sobre la fase de repolarizacin cardiaca, las alteraciones electrolticas prolongan la duracin del potencial de accin generando as, de manera fisiopatolgica, una forma adquirida de QT prolongado (4, 8, 10-12, 18, 29). Estas variaciones en las concentraciones intra y extracelulares del potasio, el magnesio y el calcio son las principales responsables de los fenmenos elctricos anormales a nivel celular cardiaco; sin embargo no son los nicos agentes causales reconocidos en la presentacin clnica de arritmias ventriculares y muerte sbita en los pacientes con un corazn sano en cuanto a su estructura. En el diagnstico diferencial de este grupo de pacientes sanos que presenten arritmias ventriculares malignas, siempre deber considerarse la posibilidad de ser portadores asintomticos de ciertas mutaciones genticas que predisponen al desarrollo de alteraciones en la repolarizacin cardiaca ventricular en presencia de situaciones disparadoras especficas (trastornos electrolticos y/o medicamentos antiarrtmicos), que actan como facilitadoras para la presentacin clnica de arritmias ventriculares malignas en pacientes con corazones de estructura aparentemente normal (9, 12, 13, 14). En el metabolismo del magnesio una arritmia en particular se ha relacionado especficamente con trastornos; sta es la taquicardia ventricular polimrfica (taquicardia de puntas torcidas), arritmia ventricular maligna que junto con ciertas arritmias ventriculares documentadas durante infarto agudo del miocardio, responden a la administracin parenteral teraputica de magnesio (21, 22). El mecanismo fisiopatlogico de estas arritmias
ventriculares, se atribuye a post despolarizaciones precoces en la fase 2 del potencial de accin cardiaco, las cuales son responsables de generar un incremento de la dispersin transmural de la repolarizacin ventricular, y facilitar as el inicio, la propagacin y la perpetuacin de este tipo de arritmia ventricular (3, 4, 12, 29). En el contexto clnico cabe recalcar la importancia de reconocer y prevenir ciertas situaciones en la prctica diaria que puedan causar alteraciones hidroelectrolticas, las cuales actuaran como coadyuvantes en la presentacin de arritmias ventriculares o muerte sbita cardiaca en pacientes con corazones estructuralmente sanos o con patologas. Dentro de este grupo particular se encuentran, entre otros: Pacientes con hipertensin o falla cardiaca, quienes desarrollan hipokalemia o hipomagnesemia secundaria al uso de dosis elevadas de diurticos (furosemida y tiazdicos), evento adverso asociado con la farmacoterapia crnica que podra facilitar el desarrollo de arritmias ventriculares en pacientes con riesgo basal aumentado de muerte sbita por su compromiso estructural cardiaco de base (9, 17, 21, 22, 26, 27). Pacientes con desnutricin aguda (23), toxicidad o sndrome de abstinencia por alcohol (15) o quienes reciben farmacoterapia crnica con algunos antiarrtmicos (clase I, clase III y digoxina); pueden desarrollar alteraciones electrolticas que seran las responsables de prolongar el intervalo QT, situacin que a su vez podra generar arritmias ventriculares complejas. Finalmente, existen situaciones clnicas particulares relacionadas con los niveles sricos de calcio entre las que se destacan el hiperparatiroidismo, el uso de dosis elevadas de digoxina, el aumento de las catecolaminas circulantes (durante ejercicio o por frmacos) y la reperfusin miocrdica tras un episodio de isquemia; en tales condiciones se genera un incremento significativo en las concentraciones inicas de calcio intracelular, evento fisiolgico que podra facilitar la aparicin de arritmias
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ventriculares potencialmente mortales. En el contexto de estas situaciones clnicas previamente enunciadas y relacionadas con el incremento del calcio intracelular, los efectos teraputicos de los betabloqueadores (relacionados con su inhibicin en la entrada del calcio en los miocitos) podran ser tiles en este grupo especial de pacientes. En conclusin, la hipocalemia, la hipomagnesemia, la hipercalemia aguda y la hipercalcemia han sido los trastornos electrolticos ms frecuentemente asociados de manera directa con la aparicin de arritmias ventriculares y muerte sbita en pacientes con corazones estructuralmente sanos (31). No obstante, tambin se ha documentado la participacin de estas alteraciones electrolticas como factores disparadores en pacientes asintomticos cardiovasculares portadores de trastornos de los canales inicos (canaliculopatas) o en aquellos con cardiopata isqumica aguda o falla cardiaca sistlica (24, 25, 27, 28). En la actualidad se aceptan las siguientes recomendaciones basadas en la evidencia para el manejo de alteraciones electrolticas en pacientes con arritmias ventriculares (1, 2):
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Clase I
Las sales de potasio y magnesio son tiles en el tratamiento de arritmias ventriculares secundarias a hipokalemia o hipomagnesemia, resultantes del uso teraputico de diurticos en pacientes con corazones de estructura normal (Nivel de evidencia B).
Clase IIa
1. Es razonable mantener los niveles de potasio srico por encima de 4,0 mEq/L en cualquier paciente con arritmias ventriculares documentadas y que amenacen la vida en un paciente con un corazn de estructura normal (Nivel de evidencia C). 2. Es razonable mantener los niveles de potasio srico por encima de 4,0 mEq/L en pacientes con un infarto agudo del miocardio en curso (Nivel de evidencia B). 3. Las sales de magnesio puede beneficiosas en el tratamiento de la taquicardia ventricular secundaria a toxicidad por digoxina en pacientes con corazones de estructura normal (Nivel de evidencia B).
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Arritmias ventriculares y muerte sbita en ancianos

Alberto Negrette Salcedo, MD.
Las arritmias ventriculares son comunes en ancianos, grupo definido de forma heterognea en los diferentes estudios, los cuales incluyen individuos desde 60 hasta mayores de 85 aos. En general, la muerte sbita es ms comn en personas mayores de 60 aos, al igual que la incidencia de cardiopata estructural (cardiopata dilatada y/o enfermedad coronaria). En este grupo las arritmias ventriculares complejas preceden eventos coronarios agudos o episodios de muerte sbita. Hasta 70% de los pacientes ancianos tienen arritmias ventriculares, en especial ectopias ventriculares complejas, las cuales suelen ser asintomticas (1, 2). Ms de 80% de todos los pacientes que presentan muerte sbita cardiaca tienen enfermedad coronaria; sin embargo, los ancianos con cardiopata dilatada y enfermedad valvular tambin tienen riesgo (3). Con menor frecuencia se ha documentado muerte sbita cardiaca en pacientes con miocardiopata hipertrfica (4), displasia arritmognica del ventrculo derecho (5) y tetraloga de Fallot corregida con ciruga (6). Otras patologas como los sndromes de QT largo congnito y de Brugada son causas poco comunes de muerte sbita en ancianos (7, 8).
de su prescripcin y considerar, especialmente en pacientes polimedicados o con mltiples comorbilidades, si es mejor opcin la terapia con dispositivos o betabloqueadores. Aunque los beta-bloqueadores no poseen propiedades antiarrtmicas clsicas, reducen la mortalidad por todas las causas y por muerte sbita en todos los grupos de edad, despus de un infarto del miocardio o en falla cardiaca avanzada, principalmente en el grupo de edad entre 60 y 69 aos (10). La combinacin de amiodarona con beta-bloqueadores parece lograr una mayor reduccin de muerte sbita respecto a la monoterapia con antiarrtmicos (11).
Terapia con dispositivos

Mltiples estudios demuestran la mayor efectividad de los desfibriladores para reducir la muerte sbita en pacientes con alto riesgo de presentarla (prevencin primaria), as como en pacientes que han sido resucitados de un episodio previo (prevencin secundaria) respecto a la terapia farmacolgica (12). Aunque este efecto se da en todas las edades, muchos de estos estudios incluyen un alto nmero de pacientes mayores de 65 aos (13-16). En los estudios AVID y MADIT II con 1.016 y 1.232 pacientes respectivamente, la mayora de ellos mayores a 60 aos, tras realizar anlisis por subgrupos (> 60, 6069 y 70 aos), se demostraron beneficios en pacientes ancianos en cuanto a la reduccin de la mortalidad total equivalentes a los de pacientes jvenes tras el implante de un cardiodesfibrilador (15, 16). Otros estudios como el de Geelen y colaboradores tambin tienen anlisis especficos por subgrupos. En este trabajo se incluyeron 200 pacientes a quienes se les implant un cardiodesfibrilador agrupndolos entre mayores de 70 aos (16%) y menores de 70 aos (84%) con seguimiento de 19 y 25 meses respectivamente y no se hallaron diferencias significativas en cuanto a mortalidad total, muerte sbita cardiaca y muerte cardiaca no sbita en los dos grupos (17).
Terapia farmacolgica
El tratamiento de las diferentes patologas causantes de la muerte sbita en ancianos es similar al de otros grupos de pacientes; no obstante, antes de iniciar un tratamiento farmacolgico es necesario tener en cuenta los cambios fisiolgicos y farmacocinticos propios de este grupo, tales como disminucin del aclaramiento renal y heptico, volumen de distribucin alterado y presencia de comorbilidades. En sobrevivientes de episodios de muerte sbita cardiaca, la terapia antiarrtmica emprica no muestra beneficios, e incluso llega a ser deletrea. Entre los medicamentos antiarrtmicos slo la amiodarona ha mostrado beneficios en estos pacientes con reducciones en mortalidad total entre 10% a 19% (9). Dado que sta es un frmaco con mltiples efectos secundarios, debe sopesarse el riesgo/beneficio antes
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En un estudio posterior, Duray y colaboradores analizaron de forma retrospectiva 375 pacientes con enfermedad cardiaca estructural, dividindolos en dos grupos (grupo 1 70 aos y grupo 2 70 aos), con implante de cardiodesfibrilador tanto para prevencin primaria como secundaria. Se establecieron como desenlaces principales tiempo de muerte por cualquier causa y tiempo desde el primer choque apropiado hasta tiempo de muerte con un seguimiento promedio de veintisis meses, y se encontraron tasas de supervivencia similares en los grupos (18). Recientemente Vanegas y colaboradores presentaron los resultados de la prevencin secundaria de la muerte sbita con desfibrilador en pacientes ancianos. El registro latinoamericano LABOR incluy un total de 611 pacientes, 389 con edades de 61 a 70 aos y 222 con rango de 71 a 80 aos. La mortalidad total y la mortalidad cardiovascular, crudas o ajustadas, no fueron estadisticamente diferentes entre los dos grupos. Slo la fraccin de eyeccin y el gnero fueron predictores independientes. Tras los resultados del MADIT II el implante de desfibriladores como prevencin primaria de muerte sbita en pacientes con disfuncin ventricular o falla cardiaca, es el segmento de la poblacin que recibe estos dispositivos con mayor crecimiento en los ltimos aos y muchos de estos individuos son mayores de 65 aos. Tampoco se han encontrado diferencias significativas en cuanto a la morbilidad o mortalidad post-implante con respecto a pacientes ms jvenes, incluso independientemente de la va de acceso para el implante del dispositivo (20).
En pacientes ancianos, de edad muy avanzada, o con mltiples comorbilidades, gran parte de la decisin del implante debe basarse en el juicio clnico y las expectativas del paciente y la familia. En un estudio se demostr que los pacientes octagenarios pueden estar muy activos incluso durante el mes anterior a su muerte, lo que sugiere que la muerte sbita afecta pacientes altamente funcionales y que el implante de un desfibrilador puede tener un alto impacto en ellos bajo criterios de seleccin adecuados.
Recomendaciones (21)
Clase I
a. Los pacientes ancianos deberan ser en general tratados de la misma manera que los pacientes ms jvenes con arritmias ventriculares (Nivel de evidencia A). b. El esquema de dosis y titulacin de los medicamentos antiarrtmicos prescritos a pacientes ancianos, debera ajustarse de acuerdo con las alteraciones farmacocinticas de estos pacientes (Nivel de evidencia C).
Clase III
a. Los pacientes ancianos con una expectativa de vida proyectada menor de un ao debido a comorbilidades mayores, no deberan recibir terapia con cardiodesfibrilador implantable (Nivel de evidencia C).
Bibliografa
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Calidad de vida
Los desfibriladores son en su mayora bien aceptados por los pacientes. En cuanto a la administracin de choques, estos tienden a ser ms frecuentes en pacientes de prevencin secundaria; no obstante, producen mayor impacto negativo sobre la calidad de vida en pacientes de prevencin primaria, posiblemente debido a que los primeros consideran mayor su riesgo de mortalidad interpretando las terapias como eventos salvadores y aumentando la sensacin de seguridad. Otras preocupaciones frecuentes en pacientes portadores de estos dispositivos tanto de prevencin primaria como secundaria, son las limitaciones para levantar objetos pesados y nios, la actividad sexual y la conduccin de vehculos.
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Arritmias ventriculares y muerte sbita por gnero y en estado de embarazo

Diego A. Rodrguez Guerrero, MD.
La muerte sbita es un problema general de salud. En Colombia, las estadsticas del Departamento Nacional de Estadsticas (DANE) muestran que la primera causa de mortalidad es de origen cardiovascular (1), seguido de la violencia y el cncer. Para 2006, 30% de los fallecimientos fueron de origen cardiovascular (58.000 personas), sin diferencias significativas en cuanto a gnero (Tabla 1). En los Estados Unidos, se estiman alrededor de 350.000 a 450.000 muertes sbitas por ao (2), con una mayor proporcin en hombres que en mujeres, especialmente en adultos jvenes y hombres de mediana edad. En la medida en que el riesgo cardiovascular en mujeres se incrementa en la etapa post-menopusica, aumenta el riesgo de muerte sbita de manera proporcional. En la actualidad se cree que el riesgo de muerte sbita en mujeres es de aproximadamente 17/100.000 habitantes, mientras que en hombres es de 60/100.000, con una reduccin global de 56% en la incidencia para ambos gneros en los ltimos veinte aos, lo cual se relaciona con intervenciones preventivas y tratamientos para la enfermedad coronaria (3). Como ritmo primario que desencadena la muerte sbita, se encuentra la fibrilacin ventricular con 70% y otros ritmos 30%, razn por la cual la muerte sbita se considera como un estimativo de las arritmias ventriculares malignas (3). En el estudio de Framingham, que comenz en 1948, con un seguimiento de 5.209 personas a veintisis aos, se logr establecer en 1983 que se presentaron 146 muertes sbitas en hombres y 50 en mujeres, lo que corresponde a 46% y 34% de la mortalidad cardiovascular. El factor de riesgo principal para ambos grupos fue la enfermedad coronaria; en las mujeres, los indicadores fueron hematocrito, capacidad vital, edad y marginalmente el nivel de colesterol y glucosa, hallazgos dismiles a los encontrados en hombres (4). No estn bien establecidos los mecanismos por los cuales el gnero afecta los parmetros electrofisiolgicos y la predisposicin a ciertas arritmias. Se conocen diferencias en los parmetros electrofisiolgicos celulares, en la expresin y funcin de canales inicos, en la
activacin del sistema nervioso autnomo, en la respuesta cardiovascular a las influencias hormonales propias del gnero y en los ciclos circadianos (5). Las diferencias de gnero son evidentes desde el electrocardiograma de superficie; las mujeres tienen frecuencias cardiacas en reposo ms elevadas que los hombres as como intervalos QTc ms prolongados. Se ha descrito adicionalmente menor amplitud en el punto J, en el ngulo del ST y en la configuracin de la pendiente ascendente y descendente de la onda T. A nivel de electrofisiologa celular se documentan diferencias en los potenciales de accin y en las corrientes inicas del sarcolema, con potenciales de accin epicrdicos ms prolongados y mayor susceptibilidad a postdespolarizaciones, en especial en corazones con falla cardiaca, lo que concuerda adems con el mayor riesgo de presentar arritmias ventriculares de tipo torsades de pointes por QTc prolongado (6). El funcionamiento del sistema nervioso autnomo como factor modulador de las arritmias cardiacas, tiene claras diferencias en cuanto a gnero, con mayor preponderancia del sistema nervioso simptico en hombres y del parasimptico en mujeres. La isquemia miocrdica puede activar fibras aferentes vagales y simpticas del corazn; las primeras actan como factor antifibrilatorio. En la etapa post-infarto agudo del miocardio las arritmias ventriculares son ms frecuentes en hombres al considerar su actividad simptica mientras que la preponderancia parasimptica en las mujeres trae mayor resistencia a las taquiarritmias ventriculares isqumicas pero a un mayor riesgo de eventos mediados por bradiarritmias. Las diferencias expuestas parecen relacionarse con la distribucin corporal de grasa con mayor actividad simptica en la distribucin masculina (9). Los estrgenos son las principales hormonas que pueden desempear un papel preponderante en la presentacin de arritmias en las mujeres. El miocardio posee receptores funcionales para estrgenos y . Se ha encontrado que la administracin de 17- estradiol disminuye la vulnerabilidad a arritmias ventriculares, sobre
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todo en presencia de isquemia con la supresin clnica de extrasstoles ventriculares, taquicardia y fibrilacin ventricular, mediante la inhibicin del ICaL (5). Adicional a ello, se ha demostrado que la 5-dihidrotestosterona tiene efectos similares y que la progesterona y las hormonas liberadoras de gonadotrofinas, luteinizante y folculo-estimulante pueden contribuir en la modulacin del ICaL. Adems, existe evidencia de que los estrgenos y progestgenos regulan la captacin de Ca2+ sarcoplasmtico y la expresin de los canales de K+ (5). Por otro lado, se ha demostrado que la testosterona en los hombres es un factor protector contra la prolongacin excesiva del intervalo QT y disminuye la susceptibilidad al fenmeno de proarritmia inducido por medicamentos. Finalmente, la ingestin de anticonceptivos orales se relaciona con mayor riesgo de ectopia ventricular y pro-arritmia (8). Bien se conoce el incremento en los episodios de muerte sbita con un patrn circadiano, con menor incidencia desde la medianoche hasta las 6 a.m. y un incremento de 2,4 veces entre las 6 a.m. y 12 m. para el grupo total sin diferencias de gnero. Cuando se analiza el patrn por gnero, las mujeres tienen mayor incidencia de muerte sbita en horas de la tarde (7). Los cardiodesfibriladores y cardio-resincronizadores proporcionan informacin relevante con relacin al impacto de estas terapias por gnero. Un meta-anlisis realizado con cinco estudios de prevencin secundaria (MADIT II, COMPANION, DEFINITE, DINAMIT, SCDHeFT) para evaluar el impacto por gnero, mostr un 26% de reduccin de mortalidad en hombres, sin beneficios en la poblacin femenina. Al excluir del anlisis
el estudio COMPANION (estimulacin biventricular), la reduccin de mortalidad en las mujeres fue marginal, de 12% en mujeres contra 24% en hombres (10). En otras evaluaciones se observ que el uso rutinario de cardiodesfibriladores en hombres, es mayor que en mujeres y no hay diferencias en la probabilidad de recibir choques adecuados (11); sin embargo, Lampert y colaboradores (12), demostraron que el gnero es un determinante de la recurrencia de arritmias ventriculares en pacientes con enfermedad coronaria portadores de cardiodesfibriladores, tanto para prevencin primaria como secundaria, en donde los hombres tenan mayor probabilidad de recurrencia de fibrilacin o taquicardia ventricular as como nmero total de episodios y tormentas elctricas. Al analizar estos resultados debe tenerse en cuenta que las mujeres usualmente son de mayor edad que los hombres al recibir el implante, sufren en tendencia ms hipertensin y diabetes, ms disfuncin diastlica que sistlica y el diagnstico o presentacin de la enfermedad coronaria es ms tardo.
Arritmias ventriculares y embarazo

Las extrasstoles y taquiarritmias ventriculares en general son ms frecuentes durante el embarazo o incluso pueden debutar en esta poca. Se atribuyen a los cambios sicolgicos, neurohormonales y hemodinmicos en este periodo. El tratamiento en trminos generales es similar al de otras pacientes no embarazadas pero el abordaje es ms conservador. Los antiarrtmicos ms utilizados son los beta-bloqueadores con selectividad 1, procainamida, lidocana, amiodarona y sotalol. La cardioversin elctrica no est contraindicada y debe utilizarse ante cualquier tipo de taquiarritmia que produzca compromiso
Tabla 1. DEFUNCIONES POR GRUPOS DE EDAD Y SEXO, SEGUN LISTA DE CAUSAS AGRUPADAS 6/67 CIE-10 DE LA OPS. TOTAL NACIONAL AO 2006 Lista 6/67 CIE-10 de la OPS Total nacional 3.01 Fiebre reumtica aguda y enfermedades cardiacas reumticas crnicas 3.02 Enfermedades hipertensivas 3.03 Enfermedades isqumicas del corazn 3.04 Enfermedades cardiopulmonares de la circ. pulmonar y otras enf. corazn 3.05 Paro cardiaco 3.06 Insuficiencia cardiaca 3.07 Enfermedades cerebrovasculares 3.08 Aterosclerosis 3.09 Resto de enfermedades del sistema cardiovascular Total Hombres 192.814 276 5.462 26.763 4.423 9 4.112 14.285 197 2.260 111.276 110 2.528 14.878 2.216 4 2.055 6.577 87 1.271 Total Mujeres 81.507 166 2.934 11.885 2.207 5 2.057 7.708 110 989 Indeterminado 31
Total cardiovascular 57.787 29.726 28.061 Mortalidad en Colombia por gnero en el ao 2006. La descripcin de las causas se encuentra clasificada en subgrupos. http://www.dane.gov.co/ files/investigaciones/poblacion/defunciones/defun_2006/CUADRO5.xls
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hemodinmico. En casos de arritmias complejas se puede considerar el implante de un cardiodesfibrilador o la realizacin de un estudio electrofisiolgico y ablacin, limitando la exposicin a rayos X mediante la proteccin adecuada y utilizando idealmente ecografa (13). Durante el embarazo se puede presentar taquicardia ventricular de inicio en este periodo, por lo cual es indispensable descartar patologa cardiaca estructural aunque se pueden atribuir a niveles sricos elevados de catecolaminas y por lo tanto el manejo se basa en betabloqueadores. En caso de taquicardia ventricular en las ltimas seis semanas del embarazo o en el post-parto inmediato, se considera el diagnstico de miocardiopata post-parto. El sndrome de QT largo, ms frecuente en mujeres que en hombres, tiene mayor riesgo de muerte sbita durante el periodo post-parto que antes o durante el embarazo, situacin en la que el manejo con betabloqueadores es el indicado (2).
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Arritmias inducidas por medicamentos

Ana L. Carvajal Paz, MD.
QT largo inducido por medicamentos

El sndrome de QT largo lo ocasiona una disfuncin de los canales inicos presentes a nivel de la membrana celular, lo cual puede deberse primariamente a una mutacin gentica (sndrome de QT largo congnito), o secundariamente a anomalas metablicas, frmacos, injuria del sistema nervioso central, entre otras causas (sndrome de QT largo adquirido). La alteracin de los canales causa un bloqueo de la salida de K+ o un ingreso excesivo tardo de Na+ que provoca una sobrecarga intracelular de iones positivos, lo cual demora la repolarizacin ventricular, prolonga el intervalo QT y facilita la aparicin de post-despolarizaciones precoces. Cuando stas alcanzan amplitud umbral, pueden desencadenar taquicardia ventricular caracterstica que se conoce como torsades de pointes. En 1966, Dessertenne (1, 2), introdujo este trmino, el cual describe una taquiarritmia ventricular potencialmente amenazante que aparece tpicamente en presencia de un intervalo QT prolongado. La prolongacin de los intervalos QT y QTc es caracterstica clave para el diagnstico de torsades de pointes. En casi todos los pacientes, dichos intervalos son marcadamente prolongados en el perodo previo al evento arrtmico. Algunos autores (3, 4) han observado un intervalo QT mayor a 0,60 s, lo cual no ha sido confirmado por otros (5); sin embargo, la mayora de los pacientes presenta un intervalo QTc mayor a 0,44 s. Por otra parte, las alteraciones en la morfologa o amplitud de la onda T (6, 7) (ondas T notched, alternancia de la onda T) son hallazgos comunes en los pacientes con sndrome de QT largo. Es comn que las torsades de pointes sean inducidas por medicamentos antiarrtmicos que prolongan la repolarizacin ventricular (drogas clase IA y III), aunque diversos agentes farmacolgicos tambin pueden producir una prolongacin marcada del intervalo QT, y ocasionarlas. El mecanismo que ms se involucra en ello es el bloqueo del componente rpido de la corriente rectificadora tarda de K+ (IKr), lo cual prolonga la duracin del potencial de accin y ocasiona torsades de pointes (Tabla 1).
Tabla 1. MEDICAMENTOS QUE PROLONGAN EL INTERVALO QT Y CAUSAN TORSADES DE POINTES Clasicacin Agente antiarrtmico clase IA Agente antiarrtmico clase IC Agente antiarrtmico clase III Calcio-antagonistas Antihistamnicos Nombre del frmaco Quinidina, procainamida, disopiramida Flecainida (Tambocor). Amiodarona (Cordarone), sotalol, ibutilide Bepridil (Vascor), nicardipino (Cardene). Astemizol, terfenadina (Seldane), difenilhidramina (Benadryl), clemastina (Tavist). Amitriptilina, desipramina, doxepn, fluoxetina (Prozac), imipramina (Tofranil), venlafaxina (Effexor) Clorpromazina, haloperidol (Haldol), risoperidona (Risperdal), tioridazina (Mellaril). Eritromicina, claritromicina, grepafloxacina, moxifloxacina, esparfloxacina, trimetoprim-sulfametoxazol, amantidina, forscarnet, pentamidina, pentam, fluconazol, ketoconazol, itraconazol, miconazol, halofantrina, cloroquina. Felbamate (Felbatol), fosfenitona (Cerebyx) Cisaprida, droperidol, naratriptn, pimozide, probucol, indapamida, sumatriptn, tacrolimus, tamoxifn.
Antidepresivos
Antipsicticos
Antimicrobianos
Anticonvulsivantes Agentes diversos
Tomada de: Europad (Switzerland) on September 26, 1994.
Toxicidad por digitlicos

Farmacocintica
La digital tiene efectos a nivel supraventricular y nodal; es colinrgico indirecto (imita la accin de la acetilcolina), al final en la secuencia del potencial de accin.
Efecto inotrpico positivo
Inhibicin de la bomba ATPasa Na+/K+ que ocasiona incremento intracelular de sodio. Activacin del intercambio de la bomba Na+/Ca2+ que causa incremento de la entrada de calcio.
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Efecto cronotrpico negativo
Efecto directo sobre el sistema de conduccin, que disminuye la conductividad a travs del nodo AV. Efecto indirecto a travs de un mecanismo vagal.
Propiedades electrosiolgicas
producir vasoconstriccin coronaria. Ante la sospecha de intoxicacin digitlica por manifestaciones clnicas, es necesario evaluar el trazo electrocardiogrfico y determinar los niveles plasmticos (7).
Intoxicacin por digitlicos

Consideraciones iniciales
Las intoxicaciones crnicas y agudas siguen siendo frecuentes a pesar de que la experiencia con la digital lleve siglos. Es preciso distinguir la intoxicacin aguda voluntaria con intencin suicida o accidental, de la intoxicacin crnica por sobre-dosificacin teraputica.
La digital tiene acciones primarias sobre el tejido auricular y el nodo aurculo-ventricular (AV) y tambin produce aumento del automatismo. Hay disminucin de la excitabilidad miocrdica a medida que la digital reduce la velocidad de la conduccin. Las dosis bajas producen un leve aumento de la duracin del potencial de accin de las fibras de Purkinje. Los efectos txicos reducen la velocidad mxima (fase 0) y la velocidad de conduccin en las fibras de Purkinje y finalmente las vuelven inexcitables. La concentracin extracelular de potasio es un factor involucrado en la determinacin de la accin de los glucsidos en la fase 4 de las fibras de Purkinje. La amplitud de las post-despolarizaciones retardadas aumenta a medida que se producen las etapas txicas de la digital. sta puede producir latidos ectpicos a travs de dos mecanismos: a. Por despolarizaciones retardadas. b. Por aumento de la despolarizacin de la fase 4 normal. El calcio se involucra en la meseta del potencial de accin cardiaco y en los cambios de la velocidad de conduccin. De otra parte, los efectos txicos digitlicos aumentan el automatismo en las fibras de Purkinje. En el trazo electrocardiogrfico pueden observarse cambios producidos por dosis teraputicas de digital, como: Prolongacin del intervalo PR. Acortamiento del intervalo QR. Depresin del segmento ST. Depresin de la onda T.
Otros efectos adversos
Evaluacin diagnstica
Los signos y sntomas de una intoxicacin por digital son inespecficos. Las alteraciones ms frecuentes son: Digestivas: nuseas, vmitos, diarrea, dolor abdominal. Neurolgicas: vrtigo, cefalea, confusin, desorientacin, alucinaciones visuales y auditivas, somnolencia, parestesias y neuralgias, afasia, convulsiones. Oftalmolgicas: visin borrosa, fotofobia, cromatopsia, diplopa. Cardiacas: puede producir casi cualquier arritmia o bloqueo de la conduccin, y las bradicardias son tan frecuentes como las taquicardias. Ninguna arritmia es especfica de la digital. La intoxicacin digitlica puede asociarse con arritmias auriculares o ventriculares como: extrasstoles ventriculares, taquicardia ventricular, bloqueo AV, arritmias auriculares (fibrilacin, taquicardia, extrasstoles), ritmos de la unin, arritmias sinusales y disociacin AV. La digital induce la produccin de arritmias a travs de una accin directa en el corazn y por la modificacin de la actividad nerviosa autonmica; adems aumenta la actividad nodal y enlentece al corazn. La intoxicacin crnica es de inicio insidioso y se asocia con alta mortalidad, favorecida por la enfermedad cardiaca de base, y tambin con potasio normal o bajo de base. Es ms frecuente en pacientes ancianos y a menudo se utilizan fragmentos Fab como tratamiento. En la intoxicacin aguda la mortalidad es ms baja; generalmente afecta pacientes ms jvenes. La ausencia de cardiopata disminuye la morbimortalidad y a menudo no requerir tratamiento con Fab (hay excepciones). Se asoia con potasio normal o elevado.
Los glucsidos cardiacos modifican la tensin arterial por una accin vasoconstrictora alfa-adrenrgica directa sobre los vasos perifricos y por una accin refleja o simptica central. Tambin excitan el msculo liso de las venas. A concentraciones txicas se puede
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Se debe considerar una intoxicacin digitlica en cualquier paciente con alteraciones digestivas o visuales, que presente arritmias o alteraciones de la conduccin. La concentracin de digital en el estado estacionario se correlaciona con la gravedad de la intoxicacin y debe utilizarse para el clculo de antdoto (pico mximo: 1,5 a 2 horas, concentracin estacionaria: 6 a 8 horas de una dosis). Los niveles txicos en sangre son superiores a 2 ng/mL para digoxina. Una concentracin menor de 1 ng/mL excluye la intoxicacin; la dosis letal es de 2 a 10 mg. Pueden intentarse el control de las arritmias con fenitona y lidocana; por su parte, la atropina es til para controlar la bradicardia sinusal. Los anticuerpos monoclonales especficos para la digoxina son los fragmentos Fab.
Antdoto: anticuerpos antidigital (80 mg/ampolla). Desde 1986 se dispone de fragmentos Fab de anticuerpos especficos antidigoxina, los cuales se unen a la digoxina y a la ATPasa Na/k libre, revirtiendo as las acciones inotrpicas txicas de la digoxina. Se indica en intoxicacin comprobada por digital, con digoxinemia elevada que pone en peligro la vida por trastornos graves del ritmo o la conduccin, con compromiso hemodinmico que no responde a tratamiento convencional y/o marcapasos. La mejor indicacin es una intoxicacin aguda con potasio elevado. Los factores que apoyan su administracin son: edad superior a setenta aos, kalemia mayor a 6 mg/L, digoxinemia superior a 15 ng/mL, insuficiencia renal y enfermedad cardiaca previa avanzada y grave.
Teraputica
El manejo de la intoxicacin digitlica incluye en primer lugar la determinacin de los niveles sricos de potasio y su adecuada correccin en caso de estar disminuida.
Tratamiento sintomtico
Administracin
1. Test cutneo: una gota de AC produce reaccin despus de diez minutos (reaccin alrgica en 1% de los casos). 2. Pauta de administracin: a. Dosis total conocida: nmero de viales = dosis x F/K. - F = factor de biodisponibilidad (0,8 comp. digoxina, 1 digitoxina y solucin alcohlica de digoxina). - K = capacidad neutralizante de antdoto =1 b. Dosis desconocida/concentracin sangunea conocida. - Nmero de viales = concentracin (g/L x Vd x peso (kg)/k - Vd= volumen de distribucin. - Digoxina 5,6 L/kg (12-15 L/kg en RN). - Digitoxina 0,56 L/kg. c. Si la dosis y la concentracin son desconocidas se administran 800 mg (diez viales). d. En paro cardiaco por intoxicacin digitlica pueden administrarse veinte viales en bolo sin diluir. Diluir la dosis necesaria en 20 mL de factor de biodisponibilidad y posteriormente diluir la mezcla en 400 mL de suero fisiolgico y pasar en una hora.
- Monitorizacin electrocardiogrfica: si hay bradicardia se administra atropina o marcapasos provisional, idealmente externo (slo si la bradicardia es muy sintomtica ya que el miocardio en el paciente intoxicado est hiperexcitado y el marcapasos intracavitario podra desencadenar fibrilacin ventricular). - Si hay arritmias ventriculares: se administra fenitona o lidocana, bloqueadores beta o procainamida segn sea el caso (los anti-arrtmicos clase I A estn contraindicados). - Correccin electroltica: se corrige el potasio (hper o hipopotasemia). No se da calcio para corregir el potasio.
Tratamiento especco
Evacuacin gstrica en la primera hora postingestin. Carbn activado si no hay vmitos. Depuracin renal y extrarrenal intiles para digoxina (digitoxina o hemoperfusin). Sedacin: es de gran valor para el tratamiento de las tormentas elctricas.
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La respuesta inicial se produce luego de sesenta minutos y se completa a las cuatro horas. Se repite pasadas las cuatro horas si la respuesta ha sido parcial. La no respuesta puede obedecer a mala indicacin, arritmia de otro origen o situacin cardiolgica previa en fase de insuficiencia refractaria. Su disponibilidad es escasa debido a su alto precio y temprana caducidad (8-12).
Interacciones farmacolgicas
Diurticos: aumentan el riesgo de toxicidad por hipokalemia Quinidina: aumenta los riesgos txicos. Verapamilo: aumenta los riesgos txicos. Excepto nifedipina. Amiodarona: aumenta los riesgos txicos. Catecolaminas: aumentan los riesgos de arritmias. Anti-hipertensivos: pueden disminuir el flujo renal y por lo tanto aumentar los niveles de digoxina.
lemia, hipomagnesemia y/o bradicardia, debido a una disminucin de las corrientes repolarizantes (disminucin de la actividad de la bomba Na+/K+) y al fenmeno conocido como dependencia del uso reversa, durante el cual el bloqueo de las corrientes repolarizantes de K+ es mayor. Cuando el intervalo QTc se prolonga ms de 33% o el intervalo QT absoluto es mayor a 600 ms, la tendencia a desarrollar torsades de pointes es mayor (19, 20), de all que sea recomendable internar al paciente al iniciar la terapia con quinidina (21). El monitoreo electrocardiogrfico sirve para identificar signos de alerta (ondas U prominentes, extrasstoles) que preceden la aparicin de la arritmia (10, 18, 22). Las concentraciones de potasio y magnesio deben permanecer siempre en un nivel normal-alto (10). Tambin se describe la aparicin de torsades de pointes durante el tratamiento con disopiramida y procainamida (18).
Otros agentes antiarrtmicos clase I
QT largo inducido por medicaciones, relacionado con bloqueadores de los canales de sodio
Los bloqueadores de los canales de sodio (sodioantagonistas), son antiarrtmicos del grupo I. Segn Vaughan-Williams, se subdividen en IA (quinidina, disopiramida, procainamida y otros) si prolongan la duracin del potencial de accin (PA). En general son activos en taquiarritmias supraventriculares, nodales y ventriculares, incluyendo el sndrome de pre-exitacin (WPW). Los del grupo IB (lidocana, fenitona, mexiletina y tocainida), acortan la duracin del PA y son exclusivos para taquiarritmias ventriculares. Los del grupo IC (flecainida, encainida y propafenona, entre otros), no alteran la duracin del PA y son activos a nivel supraventricular, nodal y ventricular (13-17).
Agentes torsadognicos
Agentes antiarrtmicos clase IA
Las torsades de pointes tambin se reportan con el uso de agentes antiarrtmicos clase IB, como lidocana y mexiletine (12) aunque su mecanismo an es tema de discusin. Los medicamentos clase IC (flecainida y encainida) no suelen provocar torsades de pointes. Cuando stos causan una prolongacin del intervalo QT, el mismo se atribuye a un incremento de la duracin del complejo QRS, inducido por un enlentecimiento de la conduccin miocrdica y no por una prolongacin de la repolarizacin. Se reportan casos individuales de torsades de pointes secundarios a otras drogas clase I, como propafenona y ajmalina. Los pacientes que reciben sotalol poseen un riesgo torsadognico de 2% a 4% (21, 23) el cual es dosis-dependiente; los pacientes aosos y con insuficiencia renal, tienen mayor riesgo. La amiodarona tambin prolonga el intervalo QT; sin embargo, la incidencia de torsades de pointes en individuos en tratamiento con sta, es ms rara debido probablemente a sus caractersticas electrofisiolgicas adicionales, como beta-bloqueante no competitivo, calcio-antagonista y bloqueante sdico (24). Las nuevas drogas clase III (ibutilide, dofetilide) poseen un riesgo torsadognico de 4% a 6%.
Vasodilatadores
Los vasodilatadores coronarios, como el bepridil, tambin pueden ocasionar una prolongacin del intervalo QT y producir torsades de pointes. Principalmente, poseen efectos calcio-antagonistas, aunque presentan adems una accin clase IA dosis-dependiente.
La incidencia de torsades de pointes causada por la quinidina oscila entre 0,5% y 8,8% (4, 5, 18). Pueden presentarse en la fase temprana del tratamiento, incluso con concentraciones plasmticas sub-teraputicas (19). El efecto proarrtmico es mayor en presencia de hipoka-
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Antibiticos
Diversos agentes antimicrobianos (eritromicina, trimetoprim-sulfametoxazol) pueden inducir torsades de pointes. La eritromicina causa un bloqueo de los iones de K (25, 26), por lo cual, el riesgo es mayor cuando se asocia con otros medicamentos que bloquean los canales de K+ (27).
(39), y la que con mayor frecuencia requiere ingreso en una Unidad de Cuidados Intensivos (40). A pesar de la reciente introduccin de los antidepresivos no tricclicos (trazodone, fluoxetina), los tricclicos an son los medicamentos ms prescritos para el tratamiento de la depresin. Las causas que contribuyen a este gran nmero de intoxicaciones son: 1. La amplia disponibilidad de estos medicamentos para pacientes depresivos con un alto riesgo de suicidio. 2. La gravedad de los efectos cardiovasculares y del sistema nervioso central asociado con este tipo de intoxicacin (41). 3. La limitada eficacia de los tratamientos disponibles. Los antidepresivos tricclicos pueden clasificarse en aminas terciarias y secundarias (Tabla 2). A dosis teraputica, se distinguen unos de otros por su capacidad para inhibir la recaptacin de neurotransmisores (norepinefrina, dopamina, serotonina), sus efectos anticolinrgicos y antihistamnicos, as como, sus efectos sedantes. Por el contrario, a dosis txicas estas diferencias son irrelevantes, y la toxicidad de la mayora es cualitativa y cuantitativamente similar, por lo que desde el punto de vista toxicolgico pueden describirse de manera conjunta.
Antihistamnicos
Los antihistamnicos (terfenadina, astemizol) tambin se asocian con un riesgo torsadognico, por bloqueo de la corriente del canal de K+ (28, 29). En los individuos que presentaron torsades de pointes, se reporta una elevada incidencia de enfermedad heptica y una terapia concomitante con ketoconazol o antibiticos macrlidos.
Agentes prokinticos
El cisapride es un agente prokintico que se emplea especialmente en nios y ancianos para el tratamiento del reflujo gastroesofgico y los desrdenes de la motilidad gastrointestinal. Comnmente se combina con otras drogas como la eritromicina, para incrementar el vaciado gstrico (30, 31). Los pacientes que lo reciben son ms propensos a desarrollar torsades de pointes (32, 33), sobre todo en presencia de insuficiencia heptica o renal, cardiopata, sobredosis, o interacciones farmacolgicas.
Intoxicaciones
Se reportan casos de torsades de pointes en pacientes intoxicados con arsnico (34) e insecticidas organofosforados (35).
Tabla 2. ANTIDEPRESIVOS TRICCLICOS Y AFINES Tricclicos Heterocclicos Inhibidores de la recaptacin de serotonina Fluoxetina Fluvoxamina Paroxetina Sertralina Venlafaxina Tianeptina Ritanserina
Disturbios hidroelectrolticos
Diversos disturbios hidroelectrolticos, en particular la hipokalemia y la hipomagnesemia, exacerban o causan torsades de pointes (36, 37).
Torsades de pointes inducida por antibiticos

Pueden ser previsibles mediante una buena historia y a travs de un electrocardiograma basal antes de la iniciacin de la terapia antimicrobiana (38).
Amitriptilina Clomipramina Doxepina Imipramina Lofepramina Nortriptilina Trimipramina
Alprazolam Amoxapina Maprotilina Mianserina Trazodona Viloxazina
Intoxicacin por antidepresivos tricclicos

Despus de las benzodiacepinas, los antidepresivos tricclicos constituyen la segunda causa ms frecuente de intoxicacin por medicamentos en nuestro medio
Farmacologa y farmacocintica
Los efectos teraputicos de los antidepresivos tricclicos son muy similares, pero su farmacologa difiere considerablemente. A dosis teraputica actan bloqueando los receptores post-sinpticos de diferentes neurotransmisores
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como: histamina, dopamina, acetilcolina, serotonina y norepinefrina, as como, inhibiendo la recaptacin de estos neurotransmisores (42). Tambin tienen efecto estabilizante inespecfico de las membranas celulares, y es a travs de este mecanismo como se explica el efecto inotrpico negativo o la produccin de bloqueo aurculo-ventricular (43-45). Los efectos sobre el sistema nervioso central se relacionan tanto por sus acciones sobre los neurotransmisores como por su efecto directo sobre las membranas celulares. La concentracin srica pico de los antidepresivos tricclicos se produce de dos a ocho horas despus de la administracin de una dosis teraputica. En caso de sobredosis, y debido al efecto anticolinrgico de estas sustancias, hay un enlentecimiento del vaciado gstrico y, por lo tanto, un retraso en la absorcin del frmaco. Sin embargo, en la mayora de los casos de intoxicacin, el cuadro clnico aparece rpidamente y la mayora de las muertes se produce en las primeras horas. La distribucin de estos frmacos hacia los tejidos es rpida, y menos de 1% a 2% de la dosis ingerida est presente en la sangre tras las primeras horas de la intoxicacin (46). La vida media para las dosis teraputicas es de ocho a treinta horas, y es algo mayor en ancianos. En caso de intoxicacin, la vida media es un tanto ms prolongada debido a que su metabolismo es saturable, pero en general se encuentra dentro de los valores descritos para las dosis teraputicas (47). Los antidepresivos tricclicos se absorben bien por va oral, son liposolubles, tienen amplio volumen de distribucin y se unen a protenas.
lo tanto, la alteracin de la entrada de sodio dentro de la clula miocrdica puede cambiar la contractilidad celular y dar lugar a hipotensin. El incremento del pH disminuye el enlentecimiento de la fase 0 del potencial de accin inducido por los antidepresivos cclicos. El incremento del pH sanguneo, junto con el aumento de la concentracin srica de sodio, explicaran el efecto beneficioso de la administracin de bicarbonato de sodio en la intoxicacin por antidepresivos cclicos (50). 3. Otros efectos de los antidepresivos cclicos sobre el potencial de accin de las clulas cardiacas incluyen enlentecimiento de la fase 4 de la despolarizacin y la repolarizacin, as como inhibicin de los canales de calcio. La prolongacin de la repolarizacin, as como del intervalo QT, es caracterstica tanto de las dosis teraputicas como de la intoxicacin por antidepresivos cclicos, y predispone la prolongacin del QT al desarrollo de torsades de pointes, las cuales se describen incluso a dosis teraputica (51). 4. Bloqueo de los canales de potasio: se disminuye el eflujo de potasio durante la repolarizacin produciendo prolongacin del QT. En intoxicacin por tricclicos rara vez se ven torsades de pointes. 5. Antagonismo receptores GABA.
Sntomas cardiacos
Determinan la gravedad del cuadro. El mejor indicador de cardiotoxicidad es el QRS; cuanto ms ancho (> 0,10 s) mayor gravedad. Se pueden producir arritmias graves, fundamentalmente ventriculares, shock cardiognico y paro cardiaco. Si la duracin del QRS es mayor de 0,10 s, hay riesgo de convulsiones y si es mayor de 0,16 s, de arritmias ventriculares. Las concentraciones plasmticas mayores de 1 mg se asocian con QRS mayor a 0,1 s (52); un QRS menor a 0,10 s no indica seguridad. En la sobredosis por antidepresivos cclicos se produce una prolongacin del intervalo PR, y es poco usual la aparicin de bloqueos aurculo-ventriculares de segundo y tercer grado (53). La alteracin del ritmo cardiaco que ms se asocia con la intoxicacin por antidepresivos cclicos, es la taquicardia sinusal, la cual ocurre en ms de 50% de los pacientes. La taquicardia sinusal puede estar agravada por hipoxia, hipotensin, hipertermia o uso de agonistas beta-1-adrenrgicos (54). La cardiotoxicidad se debe al efecto sobre el potencial de accin de la clula cardiaca, al efecto directo sobre el tono vascular y a un efecto indirecto mediado por el sistema nervioso autonmico. De otro lado, la hipertermia obedece al aumento de la actividad muscular y del tono anticolinrgico.
Mecanismo de toxicidad de los antidepresivos tricclicos

1. Inhibicin de la recaptura de aminas: corresponde al principal mecanismo de efecto teraputico, siendo un potente inhibidor de la recaptura de serotonina y noradrenalina. Esto puede contribuir a efectos simpaticomimticos y colaborara en la generacin de arritmias. 2. El efecto electrofisiolgico ms importante es la inhibicin de los canales rpidos de sodio, produciendo enlentecimiento de la fase 0 de despolarizacin de las fibras de His-Purkinje y del miocardio ventricular (48), lo cual genera disminucin de la contractilidad cardiaca, bloqueos, desviacin a derecha, QRS ancho, focos de reentrada e hipotensin. La expresin electrocardiogrfica es prolongacin del PR y QRS, R en aVR y S en DI (49). El movimiento intracelular de sodio durante la fase 0 del potencial de accin, est muy acoplado con la liberacin del calcio intracelular almacenado y por
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Accin teraputica
Medidas generales
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Electrocardiograma al principio y luego de cuatro horas. Monitorizacin del ritmo cardiaco. Tratamiento de soporte habitual. Vigilancia de alteraciones de electrolitos y del equilibrio cido-base que agraven la cardiotoxicidad. Medidas para disminuir la absorcin: lavado gstrico o jarabe de ipecacuana en las primeras doce horas ya que en sobredosis el vaciado gstrico es ms lento. Carbn activado a dosis repetidas (existe circulacin entero heptica). No se recomiendan medidas de depuracin renal ni extrarrenal. Tratamiento de las alteraciones cardiovasculares: el bicarbonato sdico es muy til para evitar alteraciones graves. El uso de antiarrtmicos IA y IC (quinidina, procainamida, disopiramida, propafenona, flecainida) est totalmente contraindicado. El choque elctrico es poco efectivo. La taquicardia sinusal por efecto anticolinrgico pocas veces requiere tratamiento. Si hay frecuencias mayores a 160 lpm, con repercusin hemodinmica, se suministra 1 a 2 mg de propanolol, va intravanosa. Si hay alteracin de la conduccin y/o arritmias ventriculares, se da bicarbonato sdico 1/6 molar (500 mL en seis horas) para mantener un pH mayor a 7,45 (7,50). Se suspende la alcalinizacin si el pH es mayor a 7,55 o E.base es mayor a +10. Aportar 5% de glucosa (500 mL/6 horas). La glucosa y el bicarbonato se suministran de forma continua, no alterna. El magnesio se administra de forma inespecfica si hay QT largo y para prevenir arritmias ventriculares. En la actualidad no se indica la fisostigmina para tratar los efectos anticolinrgicos de los tricclicos porque puede agravar las cardiotoxicidad y provocar crisis convulsivas.
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Ablacin de arritmias ventriculares

Miguel A. Vacca Carvajal, MD., MSc; Luis C. Senz Morales, MD.
Generalidades
Las indicaciones de ablacin de arritmias ventriculares por medio de catter, tanto en pacientes con corazn sano como en pacientes con cardiopata estructural, han evolucionado de modo vertiginoso en los ltimos aos gracias al desarrollo de aplicaciones tecnolgicas en el campo de la imaginologa cardiaca y de mejores herramientas para generar lesiones efectivas mediante ablacin. En la actualidad se dispone de sistemas que no solo brindan imgenes cardiacas tridimensionales de alta definicin, que facilitan tcnicamente los procedimientos y mejoran la seguridad de los mismos, sino que integran informacin elctrica en trminos de voltaje y secuencias de activacin, que permiten mapear circuitos que antes no eran susceptibles de mapeo. Hoy se cuenta con sistemas de ecografa intracardiaca con aplicaciones especficas para electrofisiologa como el catter de ecografa intracardiaca AcuNav de Siemmens (Figura 1), los sistemas de mapeo tridimensional e integracin electroanatmica como el sistema CARTO y CARTO Merge de Johnson y Johnson o el Sistema ENSITE con sus aplicaciones NAVX, ARRAY y VERISTMO de St. Jude Medical. Adems existen en el mercado catteres de ablacin con mayor capacidad de generar lesiones transmurales o lesiones en tejido cicatricial al transmitir mejor el calor en profundidad, como son los catteres con punta irrigada que permiten la ablacin de circuitos intramiocrdicos o protegidos por tejido fibrtico. De otra parte, han evolucionado algunas tcnicas como la ablacin percutnea epicrdica que han sido esenciales para lograr mayores tasas de efectividad en ablacin de taquicardia ventricular en pacientes con cardiopatas que afectan de manera preferencial dicha superficie; tal es el caso de la cardiopata chagsica y de las miocardiopatas dilatadas idiopticas. Estos conocimientos y herramientas han permitido al electrofisilogo comprender mejor la fisiopatologa de las arritmias y sus relaciones anatmicas, y as contar con mejores y ms eficaces herramientas de mapeo y ablacin que a la postre redundan en estrategias ms efectivas para el control de las arritmias ventriculares (Tabla 1).
Figura 1. Catter de ecografa intracardiaca AcuNav de Siemmens. La ecografa intracardiaca es una herramienta de uso rutinario en las lneas de ablacin compleja. Obsrvese el catter baln multielectrodo Array de St. Jude Medical en posicin paraseptal que avanza hacia el ventrculo izquierdo en forma retrgrada a travs de la vlvula artica por va femoral en un paciente con taquicardia ventricular fascicular remitido a nuestra institucin por intento previo fallido de ablacin por tcnica convencional (Ver mapeo de activacin con sistema Ensite en figura 3). Imagen cortesa del Laboratorio de Electrofisiologa de la Fundacin Cardioinfantil, Bogot.
Los sistemas de mapeo 3D

Las sistemas actuales de mapeo tridimensional ofrecen esencialmente tres funcionalidades que permiten: 1. Mapas de la anatoma cardiaca de resolucin milimtrica con posibilidad de visualizacin tridimensional externa e interna de cualquiera de las cmaras cardiacas en cualquier proyeccin. 2. Mapas codificados en color con informacin del tiempo de activacin local de un determinado punto. 3. Mapas codificados en color de la calidad elctrica del tejido en trminos de voltaje, con lo que definen en tiempo real zonas de cicatriz, bordes o zonas de penumbra y tejido sano tanto en la aurcula como en el ventrculo (Figuras 2 y 3). Estas herramientas han permitido la aplicacin de tcnicas de ablacin a entidades que antes no eran susceptibles de serlo de forma razonablemente efectiva y segura como por ejemplo taquicardias
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Tabla 1. ARRITMIAS VENTRICULARES SUSCEPTIBLES DE ABLACIN CON CATTER Arritmias ventriculares en corazn sano (taquicardia ventricular idioptica) Taquicardia ventricular sostenida y no sostenida de los tractos de salida de los ventrculos derecho e izquierdo. Extrasistolia ventricular muy frecuente, sintomtica y refractaria al manejo mdico de los tractos de salida o relacionada con las cspides coronarianas, arteria pulmonar, vlvula tricspide, continuidad mitroartica, anillo mitral o msculos papilares. Taquicardia ventricular fascicular postero-inferior y taquicardia ventricular fascicular antero-superior. Taquicardia ventricular interfascicular. Taquicardia ventricular idioptica septal. Taquicardia ventricular monomrfica repetitiva del ventrculo izquierdo. Arritmias ventriculares en cardiopata estructural Taquicardia ventricular por reentrada rama a rama. Taquicardia ventricular sostenida o no sostenida, sintomtica, refractaria al manejo mdico estndar independientemente de la etiologa del substrato arrtmico entre otras: - Cardiopata isqumica. - Cardiopata chagsica. - Miocardiopata dilatada idioptica. - Displasia arritmognica del ventrculo derecho. Taquicardia ventricular incesante. Tormenta arrtmica.
ventriculares colapsantes. En dichos casos se realiza modulacin del substrato arrtmico mediante definicin en ritmo sinusal de las caractersticas de la cicatriz y sus bordes, y a travs de tcnicas de estimulacin local se definen las zonas crticas del circuito que son ablactadas o unidas a zonas de no conduccin, como barreras anatmicas o zonas de cicatriz densa, eliminando los circuitos que hacen sostenibles dichas arritmias. De otra parte, los sistemas de mapeo tridimensional ofrecen la posibilidad de realizar integracin electroanatmica. El software de integracin o fusin de imgenes (CARTO Merge y EnSite Verismo) permite importar en formato estndar imgenes de reconstruccin 3D de la anatoma cardiaca obtenidas antes del procedimiento mediante tomografa axial computarizada (TAC) multicorte o resonancia magntica nuclear (RMN). Estas imgenes las toma el sistema y se someten a un proceso denominado segmentacin en el cual se independiza la cmara o estructura de inters sobre la cual se va a navegar integrando o fusionando la informacin elctrica y anatmica que se obtiene en tiempo real con el sistema de mapeo 3D (Figura 2). La integracin o fusin electroanatmica facilita el procedimiento para
Figura 2. Mapas de activacin y voltaje con Sistema CARTO de Johnson & Johnson. A. Mapa de activacin del tracto de salida del ventrculo derecho; vista postero-lateral en paciente con taquicardia ventricular polimrfica del tracto de salida del ventrculo derecho. Los puntos blancos y el anillo gris denotan la reconstruccin de la vlvula pulmonar. La zona de activacin ms precoz (origen de la taquicardia) se circunscribe en color rojo mientras las zonas de activacin ms tardas lo hacen en azul. Los puntos rojos sealan los sitios de aplicacin de radiofrecuencia. El punto amarillo referencia el haz de His. B. Mapa de voltaje bipolar de ambos ventrculos; vista anterior en un paciente con taquicardia ventricular por displasia arritmognica del ventrculo derecho. El color fucsia denota tejido sano (voltaje mayor a 1,5 mV). Los colores azul y verde denotan la zona de penumbra (tejido anormal perilesional) y el color rojo tejido cicatricial (voltaje menor a 0,36 mV). El ventrculo derecho denota una cicatriz hacia el tracto de salida en su porcin anterior y una cicatriz ms densa en la porcin inferior, mientras el mapa de voltaje del ventrculo izquierdo es normal. Los puntos rojos denotan las aplicaciones de radiofrecuencia en zonas crticas de la cicatriz identificadas por tcnicas de estimulacin local. C. Mapa de activacin del ventrculo izquierdo; vista postero-inferior en paciente con taquicardia ventricular incesante en presencia de cardiopata. Las zonas grises denotan cicatriz densa no excitable. El color rojo denota la zona de activacin ms precoz y el azul la ms tarda. Se observa claramente un mecanismo de reentrada en forma de ocho entre las dos cicatrices. La taquicardia ventricular par con la primera aplicacin de RF y no fue reinducible. Imgenes cortesa del Laboratorio de Electrofisiologa de la Fundacin Cardioinfantil, Bogot.
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el operador, incrementa su seguridad y acorta considerablemente los tiempos de procedimiento y exposicin a radiacin tanto del paciente como del personal mdico y paramdico. En la actualidad la integracin electroanatmica se utiliza de forma rutinaria en procedimientos de aislamiento de venas pulmonares (ablacin de
A B
fibrilacin auricular) puesto que mejora notablemente las curvas de aprendizaje de los operadores y eficacia y seguridad del procedimiento. En ablacin de arritmias ventriculares an no se desarrolla ni se decanta por completo la integracin electroanatmica y slo se lleva a cabo en algunos centros a nivel mundial.
C
Figura 3. Mapas de activacin NavX y Array Sistema EnSite de St. Jude Medical. A. Mapa de isopotenciales; vista anterior de reconstruccin 3D del ventrculo izquierdo con sistema Array en un paciente con doble salida de taquicardia idioptica del ventrculo izquierdo. El punto blanco superior denota el haz de His y los puntos amarillos el fascculo postero-inferior. Ntese en blanco la salida y zona de activacin ms precoz antero-mesial. La lnea de puntos rojos denota transeccin del fascculo postero-inferior en ritmo sinusal. B. Reconstruccin del tracto de salida del ventrculo derecho y vlvula pulmonar (verde y anillo negro) y de la aorta ascendente (rosado) en ablacin de extrasistolia muy frecuente y taquicardia ventricular no sostenida del tracto de salida del ventrculo derecho y de la cspide coronariana derecha. Los puntos amarillos denotan el haz de His; los rojos sealan las aplicaciones de radiofrecuencia. C. Mapa de isopotenciales; vista anterolateral de reconstruccin 3D del ventrculo izquierdo con sistema Array en un paciente con taquicardia fascicular postero-inferior. Los puntos amarillos demarcan el fascculo postero-inferior. Ntese en blanco la salida y zona de activacin ms precoz septo-apical. La lnea de puntos rojos denota la zona de salida del circuito en donde se elimin la taquicardia. Imgenes cortesa del Laboratorio de Electrofisiologa de la Fundacin Cardioinfantil, Bogot.
Figura 4. Integracin electroanatmica. A. Vista antero-lateral de imagen tridimensional segmentada del ventrculo izquierdo, aorta y arterias coronarias obtenida con TAC multicorte e importada al sistema CARTO Merge. B. Integracin de la anatoma obtenida por la TAC con la informacin elctrica y anatmica obtenida en tiempo real con el sistema 3D CARTO de la superficie endocrdica del ventrculo izquierdo. C. Integracin de la anatoma obtenida por la TAC con la informacin elctrica y anatmica obtenida en tiempo real con el sistema CARTO de la superficie epicrdica del ventrculo derecho (flecha) y del ventrculo izquierdo. Imgenes cortesa del Laboratorio de Electrofisiologa de la Fundacin Cardioinfantil, Bogot.
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Con relacin a cual sistema 3D es el ms adecuado para la ablacin de arritmias ventriculares, la respuesta tiene algunas consideraciones. Aunque el sistema CARTO y EnSite ofrecen funcionalidades bsicas similares, cada herramienta tiene aplicaciones particulares que las hacen ms favorables o indicadas en casos particulares. Luego, para el nivel de desarrollo actual de cada tecnologa, es responsabilidad primaria del operador, definir para un caso concreto si alguno de los sistemas es preferible sobre el otro. De otra parte, no se debe olvidar que estos sistemas no son ms que herramientas adicionales que se deben integrar de manera adecuada con los conocimientos y tcnicas de la electrofisiologa convencional. Por tanto, lo fundamental es contar con operadores experimentados en electrofisiologa bsica y ablaciones convencionales y que se conozca su formacin, experiencia y trayectoria en lneas de ablacin compleja, para que se brinden los beneficios y resultados mencionados, que son completamente operadordependiente. Para procedimientos de ablacin de fibrilacin auricular y de ablacin de arritmias ventriculares en corazn estructuralmente sano, consideramos que ambos sistemas 3D ofrecen herramientas suficientes y ampliamente validadas, que las hacen apropiadas y similares en sus bondades y beneficios. Las limitaciones de estas nuevas aplicaciones en electrofisiologa se relacionan con su baja disponibilidad por ser tecnologa costosa, pero sobre todo por disponibilidad de personal calificado en centros de referencia con adecuada casustica que permita construir y mantener niveles de entrenamiento en lo que se ha denominado lnea de ablaciones complejas y ha partido en dos la especialidad de Electrofisiologa.
La aproximacin clnica en los pacientes con arritmias ventriculares y corazn estructuralmente sano incluye el manejo antiarrtmico como primera lnea (betabloqueadores, calcio-antagonistas tipo verapamilo, propafenona). Las tcnicas actuales de ablacin pueden considerarse de segunda lnea cuando los agentes antiarrtmicos no son efectivos o tolerados, el paciente no desea los agentes antiarrtmicos o de primera lnea y cuando los sntomas o caractersticas de presentacin clnica del caso as lo ameriten. La ablacin, en especial con sistemas de mapeo 3D, es altamente efectiva en estos pacientes ya que se obtienen tasas de curacin cercanas a 100%. Con las tcnicas de ablacin estndar la efectividad es de 80% a 90% aunque con frecuencia, para lograrlo se requiere ms de una intervencin.
Recomendaciones
Ablacin de arritmias ventriculares en pacientes con corazn sano
Clase I
1. La ablacin es til en pacientes con corazn sano y taquicardia ventricular de los tractos de salida del ventrculo derecho o izquierdo que son refractarios, intolerantes o no desean el manejo mdico antiarrtmico (Nivel de evidencia C). 2. La ablacin se indica en pacientes con taquicardia ventricular fascicular automtica o reentrante que son refractarios, intolerantes o que no desean el manejo mdico antiarrtmico (Nivel de evidencia C). 3. La ablacin se indica en quienes, si bien tienen bajo riesgo de muerte sbita cardiaca, tienen taquicardia ventricular sostenida predominantemente monomrfica, son refractarios, intolerantes o no desean el manejo mdico antiarrtmico (Nivel de evidencia C).
Clase IIa
Arritmias ventriculares en el paciente con corazn estructuralmente sano

De forma general, las arritmias ventriculares en pacientes con fraccin de eyeccin normal y sin cardiopata, se consideran benignas en su mayora y no conllevan riesgo de muerte sbita. En contadas excepciones en reportes de casos, las taquicardias ventriculares del tracto de salida del ventrculo derecho se relacionan con sncope y desarrollo de taquicardias ventriculares polimrficas colapsantes. En dichos casos la ablacin ha sido efectiva en la mayora, y dado que la fraccin de eyeccin se conserva no requieren implante de cardiodesfibrilador excepto cuando durante la comprobacin en el estudio electrofisiolgico se desencadenan otras arritmias.
1. La ablacin puede usarse en pacientes con corazn sano y taquicardia ventricular no sostenida predominantemente monomrfica sintomtica y que son refractarios, intolerantes o no desean el manejo mdico antiarrtmico (Nivel de evidencia C). 2. La ablacin puede usarse en pacientes con corazn sano, sintomticos, de extrasistolia ventricular muy frecuente, predominantemente monomrfica, que son refractarios, intolerantes o no desean mantener terapia con medicacin a largo plazo (Nivel de evidencia C).
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3. Ablacin de extrasistolia ventricular muy frecuente y asintomtica, que se crea est generando taquicardiomiopata (Nivel de evidencia C).
Clase IIb
Ablacin de extrasstoles ventriculares frecuentes, asintomticas para prevenir taquicardiomiopata (Nivel de evidencia C).
Clase III
No se indica la ablacin de extrasistolia ventricular asintomtica relativamente infrecuente (Nivel de evidencia C).
En pacientes con fraccin de eyeccin mayor de 40%, la estrategia de prevencin primaria de muerte sbita es no invasiva y consiste en el manejo clnico ptimo e integral de su cardiopata y estadio de falla cardiaca. Estos pacientes al igual que aquellos no inducibles en el estudio electrofisiolgico, deben reestratificarse de manera rutinaria pues por remodelacin ventricular pueden cambiar su estrategia de prevencin de muerte sbita en periodos de tiempo relativamente rpidos. La evolucin de la clase funcional puede ser un parmetro indicador o preferiblemente un control ecocardiogrfico anual en pacientes asintomticos. A diferencia de los limitados resultados de la ablacin estndar, las tcnicas actuales de ablacin pueden eliminar eficientemente un determinado o determinados circuitos de arritmias ventriculares. Sin embargo, debe tenerse en cuenta que muchos pacientes tienen ms de un tipo de taquicardia, incluso no inducibles en el estudio electrofisiolgico, o pueden desarrollar otros circuitos por progresin de la cardiopata o remodelacin ventricular. En algunos pacientes con fraccin de eyeccin mayor a 40% y taquicardia ventricular sostenida hemodinmicamente estable, la ablacin puede ser curativa y constituirse en el manejo definitivo en casos especficos. De otra parte, con excepcin de la taquicardia ventricular por reentrada rama a rama, en la cual la ablacin de la rama derecha es 100% efectiva para el control de la taquicardia, en pacientes con cardiopata estructural con fraccin de eyeccin menor a 40% y taquicardia ventricular sostenida o colapsante, se indica la ablacin como tratamiento de segunda lnea posterior al implante de un cardiodesfibrilador automtico. En estos pacientes la ablacin puede ser una terapia coadyuvante en casos de episodios frecuentes de taquicardia que requieran terapias por parte del dispositivo. Un 50% a 70% de los pacientes portadores de cardiodesfibrilador automtico presentarn terapia elctrica o de sobre-estimulacin dentro de los dos aos posteriores al implante. Otro 10% recibir mltiples descargas en un corto periodo de tiempo, condicin denominada tormenta arrtmica, que ocurre con mayor frecuencia en fases tardas del implante. En estos casos la ablacin con sistemas de mapeo tridimensional y catteres irrigados por acceso endocrdico y con frecuencia epicrdico, son una alternativa efectiva y potencialmente salvadora. No obstante, este tipo de intervencin es de alta complejidad y requiere tecnologa y personal altamente calificado, lo cual limita marcadamente su aplicacin. La efectividad de las intervenciones depende sustancialmente de la experiencia del operador y del tipo de tecnologa
Arritmias ventriculares en el paciente con cardiopata estructural

De forma general, las arritmias ventriculares en pacientes con cardiopata estructural tienen implcito un incremento en el riesgo de muerte sbita. Dicho riesgo es directamente proporcional a la presencia de arritmias ventriculares sostenidas y colapsantes y a la severidad del compromiso de la fraccin de eyeccin, siendo particularmente alto en pacientes con fraccin de eyeccin menor a 30%. Si el paciente ha tenido arritmias ventriculares sostenidas o colapsantes se categoriza en una estrategia de prevencin secundaria, y salvo que existan patologas que limiten la expectativa de vida o haya discapacidad importante, tienen indicacin absoluta de implante de cardiodesfibrilador automtico (estudios de prevencin secundaria). Los pacientes con fraccin de eyeccin menor a 30% sin arritmia ventricular sostenida o colapsante documentada, se categorizan en una estrategia de prevencin primaria. En estos pacientes, en especial si tienen clase funcional II o III, el implante de cardiodesfibrilador automtico para prevencin primaria de muerte sbita ha demostrado ser costo efectivo. En pacientes con fraccin de eyeccin entre 30% y 40% se sugiere estratificacin adicional con estudio electrofisiolgico para evaluar la inducibilidad de arritmias ventriculares sostenidas o colapsantes. En caso de induccin a taquicardia ventricular monomrfica sostenida, taquicardia ventricular colapsante, taquicardia ventricular polimrfica o fibrilacin ventricular, el paciente debe llevarse a implante de cardiodesfibrilador.
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empleada. An en Estados Unidos y Europa una minora de los laboratorios de electrofisiologa cuentan con tecnologa, personal y volumen de pacientes para sostener esta lnea de ablaciones complejas.
del manejo farmacolgico o que recurre con facilidad luego de la cardioversin elctrica. Las guas para estas condiciones clnicas se fundamentan en experiencia clnica y reportes de casos pues no se dispone de experimentos clnicos en estos escenarios. La taquicardia ventricular polimrfica en un paciente con enfermedad coronaria sugiere isquemia aguda, por lo tanto su manejo debe estar dirigido, de forma urgente, a tcnicas de reperfusin. El primer paso en el manejo de una tormenta arrtmica es identificar y corregir los factores precipitantes, isquemia, alteraciones electrolticas, proarritmia De otra parte se debe interrogar acerca del cardiodesfibrilador implantable y evaluar la programacin especfica del dispositivo para dicha condicin. Los beta-bloqueadores intravenosos son la intervencin ms til en pacientes con tormenta por taquicardia ventricular polimrfica. La amiodarona tambin es de gran utilidad en pacientes con arritmia ventricular durante isquemia aguda. Se considera la terapia con ablacin si se han descartado o manejado adecuadamente los tems anteriores. Se ha reportado adems el manejo de tormentas arrtmicas con anestesia general y denervacin simptica, que por ahora es anecdtico. En pacientes con cardiopata isqumica y taquicardia ventricular monomrfica que no genera paro cardiaco o inestabilidad hemodinmica, la ablacin puede ser una alternativa cuando la fraccin de eyeccin sea mayor a 40% dado que usualmente tienen bajo riesgo de muerte sbita (2% anual).
Ablacin o modulacin prolctica del substrato arrtmico

Aunque el cardiodesfibrilador implantable sea la terapia estndar aceptada en los pacientes con arritmias ventriculares sostenidas con fraccin de eyeccin baja, estos dispositivos no son la solucin definitiva del problema. De una parte no previenen la aparicin de los episodios de arritmia, lo cual expone al paciente a episodios de sncope o terapias elctricas dolorosas; de otra parte no controlan todos los episodios, por lo cual hasta 5% de estos pacientes pueden fallecer a pesar de las terapias del cardiodesfibrilador automtico. Recientemente el grupo de electrofisiologa del Hospital General de Massachussets, encabezado por Vivek Reddy, public el primer estudio clnico aleatorizado que evala el impacto de la ablacin profilctica del substrato arrtmico en la disminucin de terapias (descargas y sobre-estimulacin) por parte del cardiodesfibrilador implantable en un grupo de pacientes con cardiopata isqumica en prevencin secundaria de muerte sbita. Los pacientes fueron aleatorizados a implante de cardiodesfibrilador vs. implante de cardiodesfribrilador ms modulacin del substrato arrtmico en ritmo sinusal. El estudio demostr una reduccin clnica y estadsticamente significativa del nmero de terapias del cardiodesfibrilador implantable tanto en descargas como sobre-estimulacin en el grupo de ablacin (HR: 0,35 IC: 0,15-0,78) y tendencia a menor mortalidad (9% vs. 17%, p = 0,29). Aunque son muy interesantes la aproximacin y los resultados del estudio, se requieren estudios a mayor escala y posiblemente una definicin ms especfica del grupo de intervencin para que este tipo de aproximacin clnica pueda extrapolarse a la prctica clnica diaria.
Recomendaciones
Ablacin de arritmias ventriculares en pacientes con cardiopata estructural
Clase I
Otras consideraciones
Se define tormenta arrtmica a la ocurrencia de dos o ms episodios de arritmia ventricular que requieran terapia elctrica o sobre-estimulacin en el lapso de un da con intervalo de al menos cinco minutos entre un episodio y otro. Se denomina taquicardia ventricular incesante aquella taquicardia ventricular sostenida tolerada desde el punto de vista hemodinmico, que persiste en el tiempo a pesar
1. La ablacin se indica en pacientes con taquicardia ventricular por reentrada rama a rama (Nivel de evidencia C). 2. La ablacin se indica en pacientes con cardiodesfibrilador implantable que han recibido mltiples choques como resultado de taquicardia ventricular sostenida, no manejable con cambios en la programacin del dispositivo o terapia con medicacin o quienes no aceptan terapia con medicacin a largo plazo (Nivel de evidencia C).
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3. La ablacin se indica como terapia conjunta en pacientes con taquicardia ventricular monomrfica recurrente o incesante que no ceden al manejo con amiodarona o procainamida (Nivel de evidencia B).
Clase IIa
2. Carbucicchio C, Santamaria M, Trevisi N, Maccabelli G, Giraldi F, Fassini G, et al.. Catheter ablation for the treatment of electrical storm in patients with implantable cardioverter-defibrillators: short- and long-term outcomes in a prospective single-center study. Circulation 2008; 117 (4): 462-9. Epub 2008 Jan 2. 3. Carbucicchio C, Santamaria M, Trevisi N, Maccabelli G, Giraldi F, Fassini G, et al. Catheter ablation for the treatment of electrical storm in patients with implantable cardioverter-defibrillators: short- and long-term outcomes in a prospective single-center study. Circulation 2008; 117 (4): 462-9. Epub 2008 Jan 2. 4. Coceani M. Catheter ablation in patients with ICDs. N Engl J Med 2008; 358 (21): 2295-6. 5. Connolly SJ, Dorian P Roberts RS, et al. Comparison of beta-blockers, amio, darone plus beta-blockers, or sotalol for prevention of shocks from implantable cardioverter defibrillators: the OPTIC Study: a randomized trial. JAMA 2006; 295: 165-71. 6. dAvila A, Scanavacca M, Sosa E. Transthoracic epicardial catheter ablation of ventricular tachycardia. Heart Rhythm 2006; 3 (9): 1110-1. Epub 2006 Mar 30. 7. Das MK, Dandamudi G, Steiner H. Role of ablation therapy in ventricular arrhythmias. Cardiol Clin 2008; 26 (3): 459-79, VII (Review). 8. Estes NA. Ablation after ICD implantation-bridging the gap between promise and practice. N Engl J Med 2007; 357 (26): 2717-9. 9. Hohnloser SH, Al-Khalidi HR, Pratt CM, Brum JM, Tatla DS, Tchou P et al. SHock , Inhibition Evaluation with AzimiLiDe (SHIELD) Investigators. Electrical storm in patients with an implantable defibrillator: incidence, features, and preventive therapy: insights from a randomized trial. Eur Heart J 2006; 27 (24): 3027-32. Epub 2006 Oct 18. 10. Israel CW, Barold SS. Electrical storm in patients with an implanted defibrillator: a matter of definition. Ann Noninvasive Electrocardiol 2007; 12 (4): 375-82 (Review). 11. Kanagaratnam P Koa-Wing M, Peters NS. Catheter ablation in patients with , ICDs. N Engl J Med 2008; 358 (21): 2295. 12. Kessler EJ, Knight BP Catheter ablation for ventricular tachycardia: indications . and techniques. Expert Rev Cardiovasc Ther 2007; 5 (5): 977-88. 13. Latif S, Dixit S, Callans DJ. Ventricular arrhythmias in normal hearts. Cardiol Clin 2008; 26 (3): 367-80, VI (Review). 14. Reddy VY, Reynolds MR, Neuzil P Richardson AW, Taborsky M, Jongnarangsin , K, et al. Prophylactic catheter ablation for the prevention of defibrillator therapy. N Engl J Med 2007; 357 (26): 2657-65. 15. Senz L, Vacca M. Right ventricular outflow tract polymorphic ventricular tachycardia. Chapter 46. In: electroanatomical mapping: an atlas for clinicians. Eds. Amin Al Ahmad, David Callans, Henry Hsia and Andrea Natale. Blackwell Publishing; 2008. 16. Senz L, Vacca M. Ventricular tachycardia related to arrhythmogenic right ventricular dysplasia. Chapter 56. In: Electroanatomical mapping: an atlas for clinicians. Eds.: Amin Al Ahmad, David Callans, Henry Hsia and Andrea Natale. Blackwell Publishing: 2008. 17. Sapp JL. Venturing into the storm. Circulation 2008; 117 (4): 456-7. 18. Sosa E, Scanavacca M. Images in cardiovascular medicine. Percutaneous pericardial access for mapping and ablation of epicardial ventricular tachycardias. Circulation 2007; 115 (21): e542-4. 19. Volkmer M, Ouyang F, Deger F, Ernst S, Goya M, Bnsch D, et al. Substrate mapping vs. tachycardia mapping using CARTO in patients with coronary artery disease and ventricular tachycardia: impact on outcome of catheter ablation. Europace 2006; 8 (11): 968-76. 20. Zeppenfeld K, Stevenson WG. Ablation of ventricular tachycardia in patients with structural heart disease. Pacing Clin Electrophysiol 2008; 31 (3): 358-74 (Review). 21. Zipes DP Camm AJ, Borggrefe M. European Heart Rhythm Association; Heart , Rhythm Society. ACC/AHA/ESC 2006 guidelines for management of patients with ventricular arrhythmias and the prevention of sudden cardiac death: a report of the American College of Cardiology/American Heart Association Task Force and the European Society of Cardiology Committee for Practice Guidelines. J Am Coll Cardiol 2006; 48 (5): e247-346.
1. La ablacin se indica en pacientes con bajo riesgo de muerte sbita y taquicardia ventricular monomrfica sostenida, que son refractarios, intolerantes o no desean medicamentos antiarrtmicos en el largo plazo (Nivel de evidencia C). 2. La ablacin es razonable como terapia conjunta en pacientes con cardiodesfibrilador implantable a fin de mejorar los sntomas por episodios frecuentes de taquicardia ventricular no sostenida o fibrilacin ventricular (Nivel de evidencia C). 3. La ablacin puede ser til en pacientes con bajo riesgo de muerte sbita y taquicardia ventricular no sostenida, que son refractarios, intolerantes o no desean medicamentos antiarrtmicos en el largo plazo (Nivel de Evidencia C). 4. La ablacin puede usarse en pacientes con extrasistolia ventricular muy frecuente, de predominancia monomrfica, para el control de sntomas, en quienes son refractarios, intolerantes o no desean mantener terapia con medicacin a largo plazo (Nivel de evidencia C).
Clase IIb
1. La modulacin profilctica del substrato arrtmico en ritmo sinusal para prevenir descargas futuras, podra indicarse en ciertos contextos clnicos. 2. La ablacin de potenciales de fibras de Purkinje podra considerarse en pacientes con tormenta arrtmica ventricular consistentemente provocada por extrasstoles ventriculares de morfologa similar (Nivel de Evidencia C). 3. Se hace ablacin de extrasstoles ventriculares frecuentes, asintomticas, para prevenir o tratar taquicardiomiopata (Nivel de evidencia C).
Clase III
1. No se indica la ablacin de extrasistolia ventricular infrecuente o asintomtica (Nivel de evidencia C).
1. Bella PD, Riva S. Hybrid therapies for ventricular arrhythmias. Pacing Clin Electrophysiol 2006; 29 (Suppl 2): S40-7 (Review).
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Tratamiento quirrgico para el manejo de las arritmias ventriculares

Sergio Franco Sierra, MD.
Las arritmias ventriculares ocurren en pacientes con y sin enfermedad estructural cardiaca y su rango de presentacin vara desde complejos ventriculares prematuros y taquicardia ventricular no sostenida, hasta la aparicin de taquiarritmia ventricular sostenida que puede terminar en muerte sbita. Las arritmias ventriculares tienen mayor incidencia en la poblacin mayor de cincuenta aos, aumentan con la edad y en especial, con la presencia de patologa estructural cardiaca. La enfermedad cardiaca isqumica y sus secuelas (acinesia, discinesia, aneurismas ventriculares), la miocardiopata dilatada o hipertrfica, la enfermedad valvular y la patologa cardiaca congnita son las principales causas de arritmias ventriculares. El manejo quirrgico de los pacientes con arritmias ventriculares involucra la combinacin de una o varias tcnicas quirrgicas, que fundamentalmente se encaminan a la solucin de las patologas de base. En trminos generales el tratamiento del paciente con arritmias ventriculares se dirige a prevenir la morbilidad y reducir el espectro de los sntomas y el riesgo de muerte sbita cardiaca. En ausencia de estos beneficios no existe razn para tratar pacientes asintomticos; en presencia de taquiarritmias ventriculares, la ciruga cardiaca estara indicada en aquellos pacientes sintomticos, refractarios al tratamiento mdico, que incluye el uso de antiarrtmicos, ablacin percutnea e implante de dispositivos de desfibrilacin automtica. La terapia quirrgica para el manejo de arritmias ventriculares combina varias tcnicas entre las que se involucran la revascularizacin miocrdica, la ablacin con una fuente de energa o la reseccin quirrgica de un foco arritmognico, la simpaticectoma cardiaca y la reseccin de un aneurisma ventricular. La revascularizacin quirrgica disminuye las reas de isquemia miocrdica y de esta manera tiene un efecto antiarrtmico favorable. La ciruga para el tratamiento de las arritmias ventriculares es un reto para el equipo mdico, en el cual se involucra el electrofisilogo y el cirujano cardio-
vascular. De otra parte, la evaluacin en conjunto y el mapeo pre e intra-operatorio, permitir identificar los focos arritmognicos y establecer la mejor terapia para cada paciente. Usualmente la teraputica quirrgica involucra ms de una tcnica, en la cual, si se identifica el origen isqumico, los procedimientos de revascularizacin ocupan un lugar preponderante. La ablacin con fuentes de energa o la reseccin quirrgica de los focos arritmognicos son terapias que se utilizan en pacientes con taquicardia ventricular refractaria al tratamiento mdico o percutneo. Para llevar a un paciente a ciruga es necesario identificar previamente los focos arritmognicos desencadenantes, mediante un mapeo pre e intra-operatorio que permita definir las reas de reseccin o ablacin. Los principios quirrgicos incluyen: mapeo intraoperatorio, reseccin endocrdica amplia, ablacin con fuente de energa (cro-ablacin o radiofrecuencia), reparo del aneurisma ventricular y ciruga de revascularizacin miocrdica. Identificar de manera precisa la patologa desencadenante antes de someter a ciruga, es el pilar fundamental del tratamiento quirrgico, motivo por el cual se har nfasis en algunos de los trastornos desencadenantes de arritmias ventriculares ms comunes y que son susceptibles de manejo quirrgico cuando ha fallado el tratamiento mdico.

Es un desorden causado por mutaciones en los genes que regulan la homeostasis del calcio en las clulas cardiacas. Se manifiesta con arritmias ventriculares que atentan contra la vida, sobre todo en condiciones de aumento de la actividad del simptico, tales como el ejercicio fsico o el estrs emocional. Usualmente ocurren en pacientes jvenes y con frecuencia la primera manifestacin es fatal.
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En 1970 se introdujo el tratamiento quirrgico de reseccin ganglionar o gangliectoma simptica como terapia coadyuvante, con el objetivo primario de disminuir la respuesta simptica en pacientes con arritmias intratables. Posteriormente y con la identificacin gentica de este desorden, se recomend como tratamiento primario con la idea de resecar la mitad izquierda del ganglio estelar a travs de un abordaje supraclavicular izquierdo, donde se realiza la reseccin entre los ganglios simptico-torcicos segundo y cuarto.
miocrdica precede de manera inmediata el comienzo de una fibrilacin ventricular (recomendacin clase I, nivel de evidencia B). Los estudios a largo plazo indican que en este grupo de pacientes, la ciruga de revascularizacin miocrdica mejora la sobrevida y reduce la muerte sbita de origen cardiaco.
Reconstruccin geomtrica del ventrculo izquierdo

Los aneurismas o seudoaneurismas ventriculares se presentan como respuesta a la muerte y cicatrizacin ventricular en rplica a un evento isqumico miocrdico. La mayora se localiza en la cara anterior o lateral y usualmente en territorio correspondiente a la arteria descendente anterior o arteria circunfleja. Desde el punto de vista fisiopatolgico se comportan como zonas de tejido no contrctil que se expanden durante la sstole ventricular, robando el volumen cardiaco efectivo, lo cual empeora durante la distole al aumentar el volumen diastlico y la presin de fin de sstole del ventrculo izquierdo, y a su vez incrementa el consumo energtico miocrdico y perpeta la isquemia del tejido. Este grupo de pacientes tiene baja fraccin de expulsin, insuficiencia mitral, aneurisma ventricular y enfermedad arterial coronaria multisegmentaria. En cuanto a la clnica, su estado general est comprometido y usualmente se clasifican en clase funcional III o IV de la NYHA. Esta ciruga deber tener la identificacin intraoperatoria o mapeo intra-operatorio de los focos arritmognicos del ventrculo, con el fin de guiar la zona de reseccin endocrdica. La ciruga consiste en la ablacin de los focos o la reseccin quirrgica de los mismos, adems de la reseccin del aneurisma ventricular mediante la tcnica de endoaneurismorrafia (ciruga de Dor), donde la colocacin de un parche de dacrn o de pericardio bovino, permite remodelar la cavidad y recuperar la forma elptica del miocardio ventricular; este trmino se conoce como remodelacin reversa del ventrculo izquierdo. Adicionalmente, estos pacientes requieren revascularizacin miocrdica y evaluacin precisa de la funcin de la vlvula mitral a fin de determinar la necesidad de tratamientos conjuntos. La mejora en la funcin ventricular puede disminuir la presencia de focos arritmognicos. La remodelacin de un aneurisma ventricular mediante la reconstruccin geomtrica del ventrculo izquierdo, es uno de los factores que ms afectan de manera positiva la sobrevida a largo plazo en pacientes con disfuncin ventricular y aneurismas.
Taquicardia ventricular de origen isqumico

La enfermedad arterial coronaria es lejos la primera causa de arritmias ventriculares; se sabe que es responsable hasta de 75% de todas las causas de muerte sbita por trastornos del ritmo. La fisiopatologa es la presencia de arritmias ventriculares progresivas y sostenidas por isquemia miocrdica, que afectan de manera directa el gasto cardiaco y terminan en falla ventricular isqumica aguda cuya manifestacin clnica es la muerte sbita. Hasta 20% de los pacientes con sndrome coronario agudo, tienen como primera manifestacin clnica un trastorno del ritmo ventricular, taquicardia o fibrilacin ventricular. Estas arritmias suceden en las primeras 48 horas de la aparicin de un infarto y se reducen de manera dramtica con una tcnica agresiva de revascularizacin miocrdica, quirrgica o percutnea, segn sea la indicacin ms precisa para cada paciente. La ciruga de revascularizacin miocrdica disminuye la condicin de isquemia activa del miocardio y as la posibilidad de arritmias ventriculares. Sin embargo, las arritmias ventriculares no siempre se excluyen con la revascularizacin, y por ello la evaluacin cuidadosa de los focos arritmognicos ayudar a planear cirugas combinadas, que mejorarn la circulacin del miocardio y resecarn las zonas ventriculares generadoras de arritmias. En pacientes con taquicardia ventricular monomrfica sostenida y cicatrices resultantes de un infarto previo, la revascularizacin quirrgica por si sola no es suficiente para prevenir la induccin post-operatoria de la misma arritmia. La ciruga de revascularizacin miocrdica en pacientes con arritmias ventriculares polimrficas se indica con el objetivo de reducir el riesgo de muerte sbita, siempre y cuando exista evidencia clara y directa de que la isquemia
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A cinco aos de evaluacin, la adicin de un procedimiento de reseccin de focos arritmognicos incrementar el resultado quirrgico de curacin de las arritmias de 75% a 87% en promedio.
Falla cardiaca
Por s misma puede ser causa y consecuencia de arritmias ventriculares; cuando se presenta y es secundaria a la disminucin de la fraccin de expulsin, es un determinante directo de muerte sbita. La falla cardiaca puede aparecer como consecuencia de eventos cardiacos primarios isqumicos, valvulares e infecciosos, o puede ser idioptica. Se presenta como miocardiopata dilatada o hipertrfica. En la evaluacin clnica del paciente con falla, es fundamental identificar si existe enfermedad cardiaca concomitante y hacia cul de los dos espectros de la miocardiopata se mueve cada paciente en particular. Cuando hay taquicardia ventricular sostenida en el grupo de pacientes con falla cardiaca, la ciruga de reseccin de focos arritmognicos (generalmente cicatrices secundarias a isquemia miocrdica) puede ser una opcin en quienes no fue exitosa la terapia de ablacin percutnea con radiofrecuencia.
la ciruga valvular disminuya de manera significativa la posibilidad de muerte sbita secundaria a la presencia de arritmias ventriculares. Del mismo modo, la presencia de arritmias ventriculares por s solas, no constituyen una indicacin para ciruga de reparo o reemplazo valvular. Una excepcin a este concepto lo constituye el grupo de pacientes con prolapso de la vlvula mitral y arritmias ventriculares complejas en quienes el riesgo de muerte sbita cardiaca es mayor que el que se describi previamente. De otra parte, la presencia de arritmias ventriculares frecuentes en un paciente con insuficiencia mitral severa de origen mixomatoso, es una indicacin clase IIb para ciruga de reparo o reemplazo mitral.
Enfermedad congnita cardiaca

Representa un espectro de defectos anatmicos y alteraciones fisiolgicas muy amplio que tiene grandes diferencias en cuanto a la historia natural y al riesgo de arritmias y muerte sbita secundaria a las mismas. La mayora de las muertes secundarias a enfermedad congnita, ocurre como eventos intrahospitalarios y usualmente no se relaciona con el desarrollo de arritmias ventriculares intratables. La mayora de los estudios actuales que evalan la presencia de arritmias ventriculares y muerte sbita cardiaca en este grupo, se realizaron en adolescentes y adultos jvenes, generalmente sobrevivientes a una ciruga correctiva o paliativa de su enfermedad congnita. A la mayor incidencia de muerte sbita se asocian cuatro patologas cardiacas congnitas: tetraloga de Fallot, transposicin de grandes arterias, estenosis artica y ventrculo nico. De estas entidades, la tetraloga de Fallot ha sido la ms estudiada. Se ha demostrado que la combinacin de disfuncin ventricular y ectopias ventriculares complejas es la causa primaria de muerte sbita en este grupo especfico de pacientes. El grupo de pacientes sometidos a suiches atriales o arteriales tiene alta incidencia de arritmias atriales tardas (tercera a cuarta dcadas de la vida), especialmente flutter atrial con respuesta ventricular alta que desencadena taquicardia o fibrilacin ventricular polimrfica. Cuando no hay taquiarritmia se desencadena lo contrario, es decir, episodios de bradicardia sinusal severa que terminan en bloqueo AV completo. Las anomalas congnitas en el origen de las arterias coronarias constituyen otra clase de anomalas congnitas que pueden terminar en muerte sbita; la ms comn de ellas es el origen anmalo de la coronaria izquierda
Enfermedad valvular cardiaca

Las arritmias ventriculares que ocurren en pacientes con enfermedad valvular cardiaca, pueden ser causadas por cualesquiera de los mecanismos responsables de las arritmias en otras enfermedades cardiacas. Por s solas, las alteraciones de las vlvulas cardiacas no causan arritmias ventriculares; sin embargo, en virtud de su efecto sobre el miocardio pueden contribuir en su desarrollo. La muerte sbita por arritmias ventriculares en pacientes con enfermedad valvular severa, generalmente no es secundaria al defecto valvular y por lo general existe una historia de eventos arrtmicos previos. En general hay mayor incidencia de muerte sbita en pacientes con enfermedad valvular artica, comparado con otras lesiones valvulares. En este grupo de pacientes con patologa valvular, la estenosis artica es la que tiene mayor asociacin con muerte por arritmias ventriculares: 0,4% por ao en el paciente con estenosis artica, 0,2% por ao en presencia de insuficiencia artica y menos de 0,2% por ao en enfermedad valvular mitral. Las recomendaciones de tratamiento quirrgico en este grupo de pacientes estn dadas por la patologa valvular en si misma y no por la arritmia. Adicionalmente, se sabe que existe muy poca evidencia acerca de que
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que sale del seno de Valsalva derecho. La angulacin del ostium coronario o la compresin del tronco de la coronaria izquierda en la regin entre la pared artica y el tracto de salida del ventrculo derecho resultan en isquemia miocrdica aguda y taquicardia o fibrilacin ventricular. El riesgo de muerte sbita y arritmias parece ser mayor durante las primeras tres dcadas de la vida. Se recomienda la correccin quirrgica de este defecto, una vez se tenga el diagnstico angiogrfico de esta patologa. Se describe un riesgo similar al anterior en el origen anmalo de la coronaria derecha, cuando sale del seno de Valsalva izquierdo, en cuyo caso, nuevamente la ciruga es la indicacin primaria. El origen anmalo de la coronaria izquierda que sale de la arteria pulmonar, es una patologa que se manifiesta en los primeros das de vida y se trata con correccin quirrgica, una vez se tenga el diagnstico. En general, se manifiesta por disfuncin ventricular isqumica aguda, donde las arritmias ventriculares se manifiestan hasta en 50% de los pacientes que tienen este defecto. El tratamiento quirrgico de las arritmias ventriculares se indica en pacientes sintomticos, refractarios al manejo mdico y al implante de dispositivos. El enfoque quirrgico es complejo, demandante desde el punto de vista tcnico y rodeado de una morbimortalidad operatoria que oscila entre 12% a 15%, la cual depende primordialmente del estado funcional y la fraccin de eyeccin preoperatoria. Se requiere un manejo multidisciplinario preciso, en el que la identificacin o mapeo pre e intra-operatorio se convierta en parte integral de la evaluacin y el manejo del paciente. Usualmente se
recomienda la combinacin de tcnicas operatorias entre las que se incluyen reseccin endocrdica amplia, cro-ablacin de focos arritmognicos guiada por mapeo intra y preoperatorio, ciruga de remodelacin ventricular (endoaneurismorrafia), evaluacin del aparato mitral y revascularizacin miocrdica. La sobrevida a cinco aos libre de eventos, est alrededor de 75%.
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Este material es propiedad de la Sociedad Colombiana de Cardiologa y Ciruga Cardiovascular, y es impreso con el patrocinio de AstraZeneca Colombia S.A.

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FEBRERO 2011 VOLUMEN 18 SUPLEMENTO 1

rgano oficial de la sociedad colombiana de cardiologa y ciruga cardiovascular www.scc.org.co

SOCIEDAD COLOMBIANA DE CARDIOLOGA Y CIRUGA CARDIOVASCULAR

COORDINACIN COMERCIAL Y EDITORIAL Mara Eugenia Caldern Barraza

SOCIEDAD COLOMBIANA DE CARDIOLOGA Y CIRUGA CARDIOVASCULAR

JUNTA DIRECTIVA 2010-2012

Licocs (Literatura Colombiana en Ciencias de La Salud)**

Guas Colombianas de Cardiologa Arritmias ventriculares y muerte sbita

Diego I. Vanegas Cadavid, MD.

William Uribe Arango, MD.

Alexnder lvarez Ortiz, MD.

Juan J. Bermdez Echeverry, MD.

Cardilogo-Electrofisilogo, Instituto del Corazn de Bucaramanga.

Boris V. Astudillo Ramrez, MD.

Corazn Instituto Clnica El Rosario.

Juan F. Betancourt Rodrguez, MD. Juan A. Baena Llanos, MD.

Electrofisilogo, Clnica Colombia, Clnica de Marly, Hospital Santa Clara.

Cardilogo-Electrofisilogo, Fundacin Clnica Abood Shaio, Hospital Universitario San Ignacio.

Ana L. Carvajal Paz, MD. Alirio Balanta Cabezas, MD.

Electrofisilogo, Hospital Universitario San Vicente de Pal.

Coordinadora Servicio de Electrofisiologa y Arritmias cardacas, Instituto del Corazn de Bucaramanga.

Guas Colombianas de Cardiologa Arritmias ventriculares y muerte sbita

Guillermo Mora Pabn, MD.

Alberto Negrette Salcedo, MD.

Jefe Servicio de Electrofisiologa, Centro Mdico Imbanaco.

Sergio Franco Sierra, MD.

Alejandro Orjuela Guerrero, MD.

Efran Gil Roncancio, MD.

Luis F. Pava Molano, MD., PhD.

Servicio de Electrofisiologa, Clnica Imbanaco.

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Carlos A. Gmez Echeverri, MD.

Clmaco de J. Prez Molina, MD.

Servicio de Electrofisiologa, Clnica SaludCoop.

Jorge E. Marn Velsquez, MD.

Carlos A. Restrepo Jaramillo, MD.

Luis E. Medina Durango, MD.

Carlos A. Rincn Arango, MD.

Residente en Electrofisiologa, Unidad de Electrofisiologa, Hospital Militar Central.

Enrique Melgarejo Rojas, MD.

Diego A. Rodrguez Guerrero, MD.

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Diego I. Vanegas Cadavid, MD.

Luis C. Senz Morales, MD.

Vctor M. Velasco Caicedo, MD.

Cardilogo y Electrofisilogo, Fundacin Clnica Abood Shaio.

William Uribe Arango, MD.

Francisco A. Villegas Garca, MD.

Servicio de Electrofisiologa, Clnica Cardiovascular Santa Mara.

Miguel A. Vacca Carvajal, MD., MSc.

Co-Director, Centro Internacional de Arritmias, Fundacin Cardioinfantil - Instituto de Cardiologa.

Guas Colombianas de Cardiologa Arritmias ventriculares y muerte sbita

FEBRERO 2011 VOLUMEN 18 SUPLEMENTO 1

Epidemiologa de la muerte sbita

Mecanismos y sustratos de las arritmias ventriculares y la muerte sbita

Clasicacin de las arritmias ventriculares y la muerte cardiaca sbita

Presentaciones clnicas de pacientes con arritmias ventriculares y muerte sbita cardiaca

Evaluacin no invasiva de la muerte sbita

Manejo agudo de arritmias especcas

Arritmias ventriculares y muerte sbita en la enfermedad de Chagas

Arritmias ventriculares asociadas con miocardiopatas

Arritmias ventriculares y muerte sbita en pacientes con falla cardiaca

Arritmias ventriculares en el paciente portador de cardiodesbrilador implantable