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SINDkCML NLIkC1ICC
Lp|dem|o|og|a
Ll slndrome nefrLlco (Sn) comprende proLelnurla maslva hlpoalbumlnemla dlsllpldemla y edema La
lncldencla varla enLre 1 a 2 casos por 100000 hablLanLes menores de 16 anos slendo mayor en poblaclones
aslLlcas y afroamerlcanas

Def|n|c|ones
Slndrome nefrLlco
(Sn)
1 Ldema
2 roLelnurla 40 mg/m2/h (o u /Cr 2)
3 Albumlnemla 23 g/dl
4 ulsllpldemla
8emlsln compleLa 1 roLelnurla 4 mg/m2/h (o u /Cr 02 o clnLa reacLlva () o Lrazas duranLe Lres dlas
consecuLlvos)
2 Albumlna 33 g/dl
3 Ausencla de edema
8emlsln parclal 1 roLelnurla 4 y 40 mg/m2/h (o u /Cr 02 y 2)
2 8educcln del edema
3 Albumlna 3 g/dl
Sn respondedor a
esLeroldes
8emlsln compleLa a las 8 semanas de (SnCS) Lerapla sLandard con esLeroldes
Sn reslsLenLe a
esLeroldes
1 lnlclal (SnC8) lalLa de remlsln compleLa del prlmer eplsodlo de Sn a las 8 semanas
de Lerapla con esLeroldes
2 1ardlo lalLa de remlsln compleLa de cualquler recalda a las 8 semanas
Sn recaedor
frecuenLe
2 recaldas en 6 meses despues del (Sn8l) eplsodlo lnlclal o 4 recaldas en cualquler
perlodo de 12 meses
Sn crLlco
dependlenLe
2 recaldas duranLe la Lerapla esLeroldal (SnCu) o denLro de los 14 dlas posLerlores a la
suspensln de ella

Lt|o|og|a
uede ser una manlfesLacln cllnlca de
O Lnfermedad glomerular
Lnfermedad por Camblos Mlnlmos (LCM) o nefrosls Llpoldea 80 de los casos (nlnos enLre 2 y
10 anos)
Clomeruloesclerosls local y SegmenLarla (CLlS) ms frecuenLe en adolescenLes
nefropaLla membranosa o ClomerulonefrlLls membranoprollferaLlva ( 1 de los casos)
O Lnfermedad slsLemlca
Lupus erlLemaLoso slsLemlco
lnfecclones vlrales
vascullLls (menos frecuenLes)
CLras
2

O lnfecclones connaLales y enfermedades heredlLarlas cuando debuLa duranLe el prlmer ano de vlda
I|s|opato|og|a
Ll evenLo prlmarlo en el slndrome nefrLlco es la proLelnurla secundarlo a lo cual se produce la
hlpoalbumlnemla La causa de la perdlda exagerada de proLelnas por el rlnn no esL compleLamenLe clara pero
se debe a alLeraclones en la permeabllldad glomerular Ln la LCM se posLula una paLogenla lnmune en oLras
enLldades como los Sn de orlgen heredlLarlo se debe a alLeraclones de proLelnas esLrucLurales del podoclLo
como la nefrlna y la podoclna
Ll hlgado aumenLa la slnLesls de albumlna para lnLenLar compensar esLa slLuacln elevndose Lamblen
la produccln de llpoproLelnas especlalmenLe LuL y vLuL La paLogenla del edema es aun moLlvo de
conLroversla or una parLe exlsLe una calda de la presln osmLlca plasmLlca secundarla a la
hlpoalbumlnemla con el conslgulenLe escape de agua hacla el exLravascular e hlpovolemla (1eorla del
underflll") como consecuencla se produce un aumenLo en la reabsorcln dlsLal de agua y sodlo que Llende
hacla la normallzacln de la volemla
or oLra parLe exlsLen esLudlos que planLean un LrasLorno prlmarlo en la reabsorcln de sodlo en el
Lubulo dlsLal presenLe lncluso anLes de la calda de la albumlnemla plasmLlca (1eorla del Cverflll") Segun el
predomlnlo de uno u oLro mecanlsmo la volemla del paclenLe con Sn puede esLar dlsmlnulda normal o
aumenLada la deLermlnacln del esLado de la volemla es clave para el mane[o agudo de esLos paclenLes
C||n|ca
Ll Sn esL deflnldo por la consLelacln de los slgulenLes cuaLro hallazgos
1 Ldema
2 Plpoalbumlnemla ( 23 g/dl)
3 roLelnurla maslva ( 40 mg/m2/hora)
4 ulsllpldemla
La presenLacln cllnlca hablLual es la de un preescolar o escolar prevlamenLe sano qulen consulLa por la
aparlcln relaLlvamenLe brusca dlas a semanas de edema el que suele ser de predomlnlo faclal y en las zonas
de decublLo uede exlsLlr anLecedenLe de orlnas espumosas y/o de escaso volumen Ln la medlda que el cuadro
progresa pueden enconLrarse asclLls edema escroLal y derrame pleural SlnLomas agregados pueden ser
decalmlenLo anorexla vmlLos y dolor abdomlnal La presln arLerlal suele esLar normal o levemenLe elevada
D|agnst|co

La sospecha cllnlca frenLe a un nlno con slndrome edemaLoso debe corroborarse con exmenes de laboraLorlo
denLro de los cuales desLacan
O Crlna compleLa la presencla de proLelnurla ++ o ms es alLamenLe sugerenLe uede haber
mlcrohemaLurla y clllndros hlallnos La presencla de hemaLurla maslva o clllndros hemLlcos hace menos
probable el dlagnsLlco
O luncln renal la velocldad de fllLracln glomerular es normal en el Sn excepLo en glomerulopaLlas con
evolucln a la cronlcldad La creaLlnlnemla por lo LanLo es normal el nlLrgeno urelco plasmLlco (8un)
puede esLar levemenLe elevado cuando el paclenLe Llene un volumen clrculanLe efecLlvo dlsmlnuldo
3

O erfll bloqulmlco muesLra hlpoalbumlnemla e hlpercolesLerolemla
lrenLe a un paclenLe con debuL de Sn enLre 2 y 10 anos lo ms probable es que se deba a LCM y procederemos
a LraLarlo con esLeroldes
Sl el paclenLe se presenLa en oLro rango eLarlo y/o presenLa oLras condlclones cllnlcas como compromlso de
funcln renal hemaLurla perslsLenLe e hlperLensln se debe ampllar el dlagnsLlco dlferenclal y reallzar oLros
esLudlos
O Serologla para lnfecclones (vlP PepaLlLls 8 y C)
O ComplemenLo C3 y C4
O Sl hay cllnlca sugerenLe de enfermedad slsLemlca AnA anLlunA AnCA
O 8lopsla renal los crlLerlos para sollclLarla son
Ldad menor a un ano
lalLa de respuesLa a corLlcoldes despues de 8 semanas de LraLamlenLo
PlperLensln arLerlal
PemaLurla perslsLenLe
luncln renal alLerada
PlpocomplemenLemla
Ind|cac|ones de hosp|ta||zac|n (kecomendac|n N|ve| D)
O uebuL del Slndrome nefrLlco
O Ldema maslvo
O Ldema pulmonar
O Compromlso de funcln renal
O Compllcaclones LrombLlcas
O Compllcaclones lnfecclosas
1ratam|ento
a) Mane[o de| edema
Ls cruclal deLermlnar el esLado de la volemla para decldlr la Lerapla ms adecuada CllnlcamenLe puede ser
dlflcll de modo que se puede medlr parmeLros como
O resln arLerlal
O 8adlografla de 1rax
O lraccln excreLada de sodlo (lenA) 1 represenLa hlpovolemla
O 8elacln oLaslo urlnarlo/ oLaslo y Sodlo urlnarlos (lrmula de van de Walle)
Sl es 60 hlpovolemla

Sl es 30 hlpervolemla
Sl hay edema slgnlflcaLlvo ms hlpovolemla se debe LraLar con albumlna al 20 (1 g/kg vla endovenosa en
lnfusln conLlnua de 4 horas) y lurosemlda 12 mg/kg endovenosa duranLe y despues de la lnfusln
(recomendacln u) Ll paclenLe debe ser esLrlcLamenLe monlLorlzado para prevenlr hlperLensln y edema
4

pulmonar secundarlos a una expansln brusca de la volemla Se recomlenda que su uso sea supervlsado por un
nefrlogo (recomendacln u)

Sl hay edema con elemenLos sugerenLes de hlpervolemla (e[ CongesLln pulmonar lnsuflclencla cardlaca)
deben aporLarse dlureLlcos
) 1ratam|ento |nmunosupresor
Sl blen la paLogenla del slndrome nefrLlco ldlopLlco no esL dllucldada se asocla en gran parLe a fenmenos
lnmunes por lo LanLo el pllar del LraLamlenLo esL consLlLuldo por drogas lnmunosupresoras Ll ob[eLlvo del
LraLamlenLo del Sn es lograr y manLener una remlsln de la enfermedad Los paclenLes que no alcanzan
remlsln Llenen alLo rlesgo de compllcaclones graves especlalmenLe lnfecclones bacLerlanas serlas como
perlLonlLls celullLls y neumonla asl como evenLos Lromboembllcos y desnuLrlcln calrlcoproLelca

kecomendac|n tratam|ento pr|mer ep|sod|o
O rednlsona oral 60 mg/m2 de superflcle corporal/dla duranLe 6 semanas seguldo de
O rednlsona oral 40 mg/m2 en dlas alLernos por 6 semanas
uede admlnlsLrarse en una dosls dlarla maLlnal (recomendacln A) Ll LraLamlenLo por 3 meses se ha asoclado
a menor recalda denLro de 12 anos en comparacln con LraLamlenLo por 2 meses (evldencla grado l) Ll
pronsLlco renal a largo plazo esL condlclonado prlnclpalmenLe por la respuesLa a corLlcoldes Los paclenLes
senslbles a corLlcoldes evoluclonan con el Llempo hacla la resolucln de la enfermedad con funcln renal
normal Los paclenLes reslsLenLes Llenen peor pronsLlco ya que un alLo numero de ellos presenLan una CLlS y
alrededor del 30 evoluclona hacla la lnsuflclencla renal crnlca

Sl blen ms del 90 de los paclenLes responde a prednlsona dos de cada Lres de ellos cursa con recaldas
frecuenLes o genera dependencla a corLlcoldes LsLa slLuacln obllga al uso de Leraplas de segunda llnea para
prevenlr los efecLos secundarlos del uso prolongado de corLlcoldes esLas drogas Lamblen Llenen efecLos
lndeseables que hacen dlflcll la declsln cllnlca
kecomendac|n tratam|ento reca|das
O rednlsona oral 60 mg/m2/dla hasLa ausencla de proLelnurla por 3 dlas consecuLlvos
O rednlsona oral 40 mg/m2 en dlas alLernos por 4 semanasuede admlnlsLrarse en una dosls dlarla
maLlnal
1ratam|ento de| S|ndrome Nefrt|co con keca|das Irecuente (SNkI) y Crt|codepend|ente (SNCD)

Se requleren drogas lnmunosupresoras y mane[o por subespeclallsLa
1ratam|ento de| SN crt|cores|stente (SNCk)
Poy se sabe que enLre un 1030 de los paclenLes con SnC8 presenLan glomerulopaLlas heredlLarlas por lo que
se debe lnLenLar hacer un esLudlo geneLlco de esLos paclenLes para no someLerlos lnnecesarlamenLe a
LraLamlenLos lnmunosupresores que sern efecLlvos
3

c) Med|camentos ant|prote|nr|cos
Los lnhlbldores de la enzlma converLldora de la AngloLenslna ll (lLCA) y los anLagonlsLas del recepLor A11 slrven
para reduclr la proLelnurla (8ecomendacln nlvel A) me[orar la albumlnemla y dlsmlnulr el edema en nlnos
nefrLlcos sln produclr efecLos lmporLanLes sobre la funcln renal Su prlnclpal lndlcacln es como coadyuvanLe
de la Lerapla lnmunosupresora en paclenLes con Sn reslsLenLes o con respuesLa parclal sln embargo no hay
esLudlos de buena calldad que evaluen los poslbles beneflclos en funcln renal a largo plazo

d) rof||ax|s de |nfecc|ones
Las lnfecclones son una causa lmporLanLe de morblmorLalldad en paclenLes nefrLlcos Los facLores
lnvolucrados son perdldas urlnarlas de lnmunoglobullnas y facLores del complemenLo funcln deflclenLe de
llnfoclLos 1 Lerapla lnmunosupresora y leslones cuLneas secundarlas al edema Las ms frecuenLes son la
perlLonlLls prlmarla celullLls sepsls y neumonla

LxlsLe alLa suscepLlbllldad al 5tteptococcos poeomooloe por lo que se recomlenda la vacuna con[ugadas en
menores de 2 anos segulda de una o ms dosls de vacuna pollsacrlda Ln nlnos mayores de 2 anos admlnlsLrar
una o ms dosls de v23 no exlsLen daLos sobre la calldad de la respuesLa lnmune y su duracln en el Llempo

e) rof||ax|s de tromos|s
Ll 24 de los nlnos con Sn ldlopLlco presenLan evenLos Lromboembllcos un 80 de ellos ocurre en el
LerrlLorlo venoso Los facLores de rlesgo son la deshldraLacln la lnfeccln el uso de dlureLlcos y la escasa
deambulacln del paclenLe por edema maslvo Los nlveles de anLlLromblna lll son ba[os especlalmenLe con
albumlnemlas menores a 2 g/dl no exlsLen esLudlos que demuesLren la efecLlvldad de la Lerapla anLlcoagulanLe
o anLlagreganLe plaqueLarla como profllaxls de Lrombosls sln embargo deberla conslderarse en paclenLes de
alLo rlesgo como aquellos con albumlna 2 g/dl anasarca crLlcoreslsLencla y anLecedenLes de Lrombosls
prevla (8ecomendacln u)
f) Mane[o d|s||p|dem|as
Ln el Sn es hablLual enconLrar nlveles elevados de colesLerolvLuL colesLerolLuL Lrlgllcerldos y LlpoproLelna A
con una reduccln de colesLerolPuL condlcln que aumenLa el rlesgo de enfermedades cardlovasculares Ll
efecLo de la dleLa es pobre Slo exlsLe evldencla sobre el uso de esLaLlnas a largo plazo en adulLos con
slndrome nefrLlco en qulenes podrla lncluso reduclr la canLldad de depslLos llpldlcos a nlvel renal y dlsmlnulr
la progresln del dano (8ecomendacln 8) uebe anallzarse en forma lndlvldual la necesldad de LraLar a los
nlnos con slndrome nefrLlco perslsLenLe que esLarn expuesLos a la dlsllpldemla duranLe perlodos prolongados
La admlnlsLracln de cldos grasos omega3 podrla dlsmlnulr los nlveles de llpldos en sangre lo que ha sldo
demosLrado slo para adulLos con dlsllpldemla por oLras causas
Ind|cac|ones a| a|ta
O 8eglmen normoproLelco hlposdlco
O LvlLar reposo para prevencln de Lrombosls
O MedlcamenLos lnmunosupresores
O rofllaxls de Lrombosls e lnfecclones
O AnLlhlperLenslvos
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SINDkCML NLIkI1ICC
Ll slndrome nefrlLlco es una de las formas de presenLacln de las enfermedades glomerulares y se caracLerlza
por la aparlcln de hemaLurla ollgurla y dano renal agudo lo que se manlflesLa en dlsmlnucln abrupLa de la
Lasa de fllLrado glomerular y reLencln de llquldo que a su vez orlglna edema e hlperLensln arLerlal
La hemaLurla hablLualmenLe es macroscplca y de orlgen glomerular con presencla de erlLroclLos dlsmrflcos y
clllndros erlLroclLarlos caracLerlsLlcos de esLe slndrome La proLelnurla es varlable pero de forma excepclonal
llega a ser de rangos nefrLlcos Ll edema se produce probablemenLe por la ollgurla y reLencln de sodlo
secundarlo a la dlsmlnucln sublLa en la Lasa de fllLrado glomerular y no por la hlpoalbumlnemla La
hlperLensln arLerlal es secundarla a la reLencln de llquldo que ocaslona un aumenLo del agua corporal LoLal
Las causas ms comunes del slndrome nefrlLlco se muesLran en el cuadro l
La glomerulonefrlLls aguda posLesLrepLocclca es el e[emplo ms comun del slndrome nefrlLlco y a su vez el
modelo preferldo para el esLudlo de las glomerulonefrlLls por lo que en el presenLe arLlculo se presenLa una
revlsln de dlcha paLologla
Lpldemlologla
Ln las ulLlmas dos decadas ha habldo una dlsmlnucln en la lncldencla de la glomerulonefrlLls aguda
posLlnfecclosa prlnclpalmenLe en palses desarrollados Ln LsLados unldos de norLeamerlca el numero de
lngresos por glomerulonefrlLls posLlnfecclosa fue de 31 por ano enLre 1961 y 1970 y de 10 enLre 1979 y 1988 Ln
palses en vlas de desarrollo como consecuencla de una suma de facLores como un alLo lndlce de pobreza
condlclones hlglenlcas y de vlvlenda deflclenLes y relaLlva lnacceslbllldad al LraLamlenLo la lncldencla es ms
alLa sln embargo se desconocen las esLadlsLlcas
LsLa compllcacln de la lnfeccln esLrepLocclca es ms frecuenLe en nlnos de 2 a 12 anos pero en las grandes
serles del 3 al 10 de los paclenLes son mayores de 40 y 3 menores de 2 anos
LxlsLe preponderancla de la afeccln en los hombres
LLlologla
Ln la mayorla de los casos la glomerulonefrlLls posLlnfecclosa es secundarla a una lnfeccln por el esLrepLococo
beLahemollLlco del grupo A sln embargo exlsLen oLras bacLerlas vlrus y parslLos que lo pueden causar y que se
muesLran en el cuadro ll
uenLro del grupo de los esLrepLococos beLahemollLlcos exlsLen cepas que se asoclan ms al desarrollo de
glomerulonefrlLls por lo que se les conoce como nefrlLogenlcas en el caso de las lnfecclones farlngeas esLas
cepas son la Llpo 1 2 4 y 12 de las lnfecclones cuLneas son los Llpos 49 33 37 y 60
CeneralmenLe la nefrlLls posLesLrepLocclca ocurre en casos espordlcos sln embargo han exlsLldo broLes
epldemlcos en comunldades rurales o cludades que conLaban con pobres condlclones hlglenlcas y haclnamlenLo
oLras condlclones que presenLan esLos paclenLes son desnuLrlcln anemla y paraslLosls lnLesLlnal
7



llslopaLologla
Las cepas nefrlLogenlcas producen proLelnas caLlnlcas ldenLlflcadas en Le[ldos renales de paclenLes con
glomerulonefrlLls Como consecuencla de su carga elecLrlca esLas proLelnas se deposlLan en el glomerulo y dan
lugar a la formacln ln slLu de comple[os lnmunes adems de los comple[os lnmunes clrculanLes formados por
la unln de lnmunoglobullnas con oLros anLlgenos
LsLos comple[os clrculanLes es poslble enconLrarlos en la prlmera semana de la enfermedad y se sabe que esLn
en relacln con la gravedad de la enfermedad de ahl su lmporLancla a la hora de hacer el dlagnsLlco
AproxlmadamenLe el 90 de los casos con glomerulonefrlLls presenLa reduccln de los nlveles serlcos de
complemenLo debldo a que despues del depslLo en la membrana basal de esLos lnmunocomple[os se acLl va
la cascada lnflamaLorla en un lnlclo medlada por lnLerleuclna 1 con la subsecuenLe acLlvacln de llnfoclLos 1 y
posLerlormenLe medlada por lnLerleuclna 2 que al unlrse con su recepLor especlflco causa prollferacln de los
llnfoclLos acLlvados y posLerlor depslLo de complemenLo y formacln de perforlnas que lncremenLan la lesln
en la membrana basal 1odas esLas alLeraclones reducen el callbre de los capllares glomerulares dlsmlnuyendo
la superflcle de fllLracln lo que lleva a la consecuenLe reduccln en la fllLracln glomerular
LsLa dlsmlnucln Llende a ser compensada por el aumenLo de la presln de ulLrafllLracln que ocurre porque la
presln oncLlca perlLubular Llende a dlsmlnulr con dlsmlnucln subsecuenLe de la fraccln excreLada de sodlo
1anLo la reabsorcln de sodlo como de agua expanden el volumen del llquldo exLracelular expresamenLe el
volumen clrculanLe efecLlvo causando hlperLensln arLerlal secundarla


8

aLologla
Ln la glomerulonefrlLls posLesLrepLocclca se presenLa una lesln hlsLolglca caracLerlsLlca de una
glomerulonefrlLls prollferaLlva lnLracapllar dlfusa exudaLlva Ln la lnmunofluorescencla se encuenLran depslLos
de lgC y con menor frecuencla de lgM y C3 LsLos depslLos se observan con paLrn granular en las membranas
basales glomerulares y con menor frecuencla en el mesanglo (llgura 1)
PlsLolglcamenLe en la fase lnlclal se observan glomerulos con lnLensa prollferacln mesanglal y exudacln
uuranLe la mlsma fase medlanLe mlcroscopla elecLrnlca se pueden observar segmenLos glomerulares con
depslLos de lnmunocomple[os en forma de [oroba
resenLacln cllnlca
La presenLacln cllnlca es de un slndrome nefrlLlco Llplco con hemaLurla glomerular hlperLensln arLerlal
ollgurla y deLerloro de la funcln renal Ll lnLervalo enLre la lnfeccln y la nefrlLls es de dos a Lres semanas en los
casos que slguen a una farlngoamlgdallLls y de un mes en los casos de una plodermlLls
La evolucln generalmenLe es benlgna dlflcllmenLe evoluclona a la cronlcldad y consLlLuye un slndrome que se
resuelve en forma LranslLorla de[ando lnmunldad slendo raro oLro eplsodlo
ulagnsLlco
La presencla de los componenLes del slndrome nefrlLlco en ausencla de daLos de enfermedad slsLemlca y en
relacln con una lnfeccln prevla de las conocldas como poslbles causanLes del mlsmo suglere el dlagnsLlco
uaLos que Lamblen apoyan el dlagnsLlco es el nlvel de C3 dlsmlnuldo lo cual se observa en el 90 de los
paclenLes y que se recupera en 4 semanas La perslsLencla de mlcrohemaLurla duranLe meses no lnvallda el
dlagnsLlco puede durar ms de un ano or el conLrarlo la proLelnurla desaparece anLes
Las esLrepLollslnas se encuenLran elevadas en el 60 a 80 de los paclenLes duranLe los prlmeros 10 dlas y
perslsLen de 4 a 6 semanas

|||ograf|a
1 nelson 1raLado de edlaLrla vol ll 18 Ldlcln Lu Llsevler Lspana 2009
2 MLnLCPLLLC !ullo edlaLrla CulnLa Ldlcln 8uenos Alres LdlLorlal Medlca anamerlcana 1997
3 reenerg A r|mer on k|dney D|seases s| Nat|ona| k|dney Ioundat|on 4a Ld 200S
4 noson L kn|ght I W||||s N et a| Cort|costero|d therapy |n nephrot|c syndrome a meta ana|ys|s of
random|zed contro||ed tr|a|s Arch D|s Ch||d 2000 83 4SS1
S ln 8renner 8M ed teooet teooet ooJ kectots tbe klJoey 8Lh ed hlladelphla a Saunders
Llsevler 2007chap 30
6 N|audet u|er MC W11 and g|omeru|ar d|seases ed|atr Nephro| 2116S31660 2006