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[REV. MED. CLIN.

CONDES - 2009; 20(6) 745 - 757]

PATOLOGA QUIRRGICA NEONATAL ORIENTACIN DIAGNSTICA Y APORTES DE LA CIRUGA MNIMAMENTE INVASIVA


NEONATAL SURGICAL DISEASES: DIAGNOSIS AND MINIMALLY INVASIVE SURGERY APPROACH
DR. MIGUEL GUELFAND CH. (1) 1. Departamento de Ciruga Infantil y Neonatal. Clnica Las Condes. isipau@yahoo.com

RESUMEN La ciruga Mnimamente Invasiva (CMI) ha sido uno de los avances quirrgicos ms importantes de las ltimas dcadas. Al reducir las incisiones a punciones quirrgicas, la morbilidad, dolor, adhesiones y cicatrices son minimizadas. Con el desarrollo de destrezas quirrgicas avanzadas y la introduccin de instrumental laparoscpico miniatura, la ciruga mnimamente invasiva es actualmente una opcin para pacientes tan pequeos como 1,200 gramos, extendiendo los beneficios de incisiones mnimas, recuperacin ms rpida, disminucin del dolor y procedimientos ms precisos en recin nacidos. La CMI es actualmente realizada tanto en patologas abdominales y torcicas en el recin nacido. Este artculo est orientado en los aspectos diagnsticos de la patologa quirrgica y las aplicaciones de la ciruga mnimamente invasiva en su tratamiento. Palabras clave: Ciruga neonatal, ciruga mnimamente invasiva, laparoscopa, toracoscopa.

reviews the diagnostic aspects of the surgical pathologies and the applications of the minimally invasive surgery. Key words: Neonatal surgery, minimally invasive surgery, laparoscopy, thoracoscopy.

SUMMARY Minimally Invasive Surgery (MIS) has been one of the most important surgical advances in the last decades. By reducing the incision to small puncture wounds, morbidity, pain, adhesions and scarring are reduced. With the development of advanced skills and the introduction of miniature laparoscopic tools, minimally invasive surgery is now an option to patients as light as 1.2 kg, extending the benefits of small incisions, faster recoveries, decreased pain and more precise procedures in neonates. MIS is now being performed in both the neonatal chest and abdominal patologies. This article

INTRODUCCIN La Ciruga Mnimamente Invasiva (CMI), entendiendo para ello la ciruga tanto laparoscpica como toracoscpica, ha sido uno de los avances ms importantes en el mbito quirrgico en los ltimos 30 aos (1, 2). Esto no slo por la reduccin de la incisin necesaria para realizar la ciruga, que conlleva menor dolor postoperatorio, una recuperacin ms rpida y un mejor resultado esttico, sino tambin porque significa una importante reduccin en la morbilidad y mortalidad en comparacin con la ciruga abierta. El desarrollo de la CMI ha evolucionado y avanzado no slo en la posibilidad de realizar cada vez mayores y ms complejas cirugas, adems ha introducido tecnologa cada vez ms eficiente y segura para los pacientes. Esta evolucin tambin ha tomado en cuenta a los nios, incluyendo a los recin nacidos, con la creacin de instrumentos cada vez ms pequeos para ciruga mnimamente invasiva. La creacin de instrumentos y pticas de 5, 4, 3 y hasta de 1 milmetro de dimetro, de insufladores de CO2 calefaccionados y de mayor precisin, mecanismos de sello vascular ms seguros y materiales de suturas modernos, han ayudado a avanzar en forma muy importante en la ciruga neonatal. Esto ha evolucionado junto con la creacin de procedimientos y tcnicas quirrgicas cada vez ms novedosas y menos invasivos en nios y recin nacidos. Esta asociacin de tecnologa y conocimiento de las tcnicas de CMI han posibilitado una verdadera revolucin en la ciruga neonatal actual. Hoy la mayora de las patologas ms complejas del recin nacido pueden ser resueltas mediante este tipo de ciruga. No slo en complejidad se ha ido avanzando, sino tambin en que cada vez

Artculo recibido: 21-08-09 Artculo aprobado para publicacin: 06-10-09

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es posible poder intervenir recin nacidos de menor peso, tan pequeos como 1,200 gramos (3, 4, 5). Esta revolucin ha sido posible no slo por el desarrollo tecnolgico y de nuevas tcnicas quirrgicas, sino tambin de un importante apoyo tanto de los cuidados neonatales como anestsicos pre y postoperatorios. El recin nacido quirrgico es un paciente que requiere de un enfrentamiento multidisciplinario debido a su complejidad. En los ltimos 25 aos, los cuidados perinatales han evolucionado de forma importante, logrando la supervivencia de recin nacidos con patologas complejas que requieren de tratamiento quirrgico. El soporte, manejo y cuidado intensivo perinatal, junto con la evolucin de la ciruga en recin nacidos, ha permitido la evolucin favorable de un gran nmero de patologas que anteriormente se consideraban mortales. Es por todo esto que la ciruga neonatal mnimamente invasiva no slo requiere el conocimiento de una avanzada tcnica quirrgica, sino que debe ser realizada junto a un equipo perinatal que cuente con una slida experiencia y en un centro con los recursos adecuados para proveer la calidad que requieren estos pacientes.

BENEFICIOS DE LA CIRUGIA NEONATAL MNIMAMENTE INVASIVA Los procedimientos mnimamente invasivos que hoy podemos realizar en patologas quirrgicas neonatales son muchos y variados. Los beneficios que otorga la ciruga mnimamente invasiva (CMI), comparado a la ciruga abierta, son comunes a todos ellos. En la mayora de los casos el tiempo quirrgico es igual o menor al de la ciruga abierta. El dolor postoperatorio es minimizado en comparacin con la ciruga tradicional. La morbilidad en relacin al tipo de incisin, tales como infeccin, seromas, abscesos y dehiscencia de herida operatoria, es prcticamente inexistente en CMI comparada con la ciruga tradicional. La recuperacin postoperatoria es ms rpida, vindose en una realimentacin ms precoz y tiempos de estada postoperatoria menores. Una significativa disminucin en complicaciones respiratorias incluyendo menor nmero de atelectasias, neumonias y un periodo de intubacin endotraqueal menor. El desarrollo de adherencias intestinales es significativamente menor, lo que es extremadamente importante en pacientes que pueden ser susceptibles de futuras intervenciones reduciendo el tiempo operatorio y las potenciales complicaciones. Los beneficios de una toracoscopa (CMI) en comparacin con una toracotoma (abierta) incluyen una reduccin a largo plazo en complicaciones como escoliosis, alteraciones musculares y deformidades torcicas (6, 7, 8, 9). En la Cuadro 1 y 2 se detallan la mayora de los procedimientos tanto laparoscpicos como toracoscpicos que actualmente se realizan en ciruga neonatal mnimamente invasiva.

CUADRO 1. CIRUGA LAPAROSCPICA EN RECIN NACIDOS


1. Laparoscopa diagnstica. 2. Hernia diafragmtica. 3. Eventracin diafragmtica. 4. Reflujo Gastro-esofgico. 5. Estenosis hipertrfica del Ploro. 6. Instalacin de Gastrostoma. 7. Atresia duodenal. 8. Malrotacin Intestinal. 9. Reseccin Intestinal (tumores, quistes y malformaciones intestinales). 10. Atresia va biliar. 11. Quiste de Coldoco. 12. Colecistectoma con o sin colangiografa. 13. Biopsia Heptica. 14. Tumores abdominales y retroperitoneales. 15. Quiste de Uraco. 16. Nefrectoma. 17. Instalacin de catter de peritoneodalisis. 18. Quiste ovrico y patologa anexial. 19. Hernia Inguinal. 20. Enfermedad de Hirschsprung. 21. Malformaciones Ano-Rectales.

CIRUGA LAPAROSCPICA EN RECIEN NACIDOS Los recin nacidos, y sobre todo los prematuros, son especialmente sensibles a la absorcin de CO2 durante una ciruga laparoscpica. Pueden desarrollar con facilidad acidosis respiratoria la cual puede ser manejada y corregida mediante el aumento de la frecuencia respiratoria. Tambin el aumento de la presin intra-abdominal puede comprometer el retorno venoso produciendo una cada de la presin arterial, por lo que el manejo de la presin de CO2 intra-abdominal deber ajustarse caso a caso, sobre todo considerando a los recin nacidos de menos de 2,500 gramos (1-5, 10).

CUADRO 2. CIRUGA TORACOSCPICA EN RECIN NACIDOS


1. Atresia esofgica. 2. Fistula traqueo-esofgica. 3. Quiste y duplicacin esofgica. 4. Quiste broncognico. 5. Toracoscopa diagnstica. 6. Secuestro pulmonar. 7. Lobectoma. 8. Biopsia pulmonar. 9. Aortopexia. 10. Reseccin masas mediastnicas.

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Cuando una ciruga laparoscpica es realizada en nios, en general el primer sitio de acceso (trcar) es a travs del ombligo. Esto proporciona varias ventajas tales como la ubicacin central en al abdomen, lo que permite visualizar la cavidad abdominal en su totalidad y el no dejar cicatriz visible. Otro punto a considerar es lo delgada que es la pared abdominal en la mayora de estos pacientes, lo que complica el poder asegurar los trcares durante la ciruga. Esto se ha solucionado con la confeccin de mecanismos externos de fijacin, con trcares especialmente diseados para recin nacidos y en algunos casos con el uso del instrumental laparoscpico sin la utilizacin de trocares. En recin nacidos se utilizan incisiones y trcares que van desde los 2 a los 5 milmetros de dimetro, junto con instrumental especialmente diseado para este tipo de cirugas.

CIRUGA TORACOSCPICA EN RECIN NACIDOS (FOTO 1) Al realizar cirugas toracoscpicas en recin nacidos, la planificacin y aplicacin de una tcnica anestsica adecuada juega un rol fundamental. Esto debido que una durante la ciruga los pulmones se mantienen constantemente expandidos, lo que puede dificultar la visin dentro de la cavidad torcica. Diversas tcnicas se han utilizado para poder solucionar esto, siendo la ms utilizada la intubacin monobronquial o balones de Fogarty para bloquear el lumen bronquial. Esto conlleva el colapso completo del pulmn, lo que puede producir estados de hipoxemia importantes. Actualmente slo se est utilizando insuflacin de CO2 en la cavidad torcica para producir una disminucin de la expansin del pulmn slo lo necesario para poder realizar el procedimiento quirrgico en forma segura y eficiente. Esto permite el poder reclutar parte del pulmn durante la ciruga y as reducir la posibilidad que se produzcan episodios de hipoxemia o hipercapnea (10, 11). Describiremos algunas de las cirugas mnimamente invasivas ms frecuentemente realizadas en recin nacidos.

Foto 1. Recin Nacido durante una ciruga toracoscpica (Atresia esofgica en Recin Nacido de 2,400 gramos)

El diagnstico en la mayora de los casos es realizado con una radiografa de abdomen simple que demuestra un estmago y duodeno con nulo o mnimo aire a distal (Doble burbuja). Slo en algunos casos en que exista duda ser necesario la realizacin de un estudio contrastado de esfago, estmago-duodeno (malrotacin o membrana duodenal) o una ecografa abdominal (vasos pre-duodenales). El manejo preoperatorio consiste en descomprimir el estmago y duodeno mediante la instalacin de una sonda naso u oro-gstrica, el manejo de la hidratacin y el descartar otra malformacin congnita. Manejo A diferencia de otras obstrucciones intestinales neonatales que presentan importantes problemas de visin intra-abdominal y tcnicos debido a la gran distensin de asas en el abdomen, la Atresia Duodenal es una ciruga muy favorable para la resolucin por va laparoscpica. Esto debido a que todo el intestino distal a la obstruccin se encuentra descomprimido, ya que no existe paso de aire a distal del sitio obstructivo, lo que permite una rpida identificacin de la atresia duodenal y una fcil reparacin. Se realiza en la mayora de los casos una anastomosis duodeno-duodenal. Casi todos los casos son resueltos con slo 3 trcares, uno umbilical y otros en ambos flancos, con incisiones de 3 y 5 milmetros (12, 13).

1) ATRESIA DUODENAL La atresia u obstruccin duodenal puede deberse a lesiones intrnsecas (atresia o estenosis o diafragma duodenal) o extrnsecas (Pncreas anular, malrotacin intestinal y vasos pre-duodenales). Un porcentaje importante de los pacientes con estas alteraciones (sobretodo intrnsecas) presentan malformaciones asociadas (Sndrome de Down y malformacin cardaca entre otras). Un gran porcentaje de estos pacientes puede ser detectado ecogrficamente durante el periodo prenatal, presentando polihidramnios y doble burbuja duodenal. Hasta el 50% de estos pacientes puede ser prematuro o bajo de peso al nacer. La atresia duodenal se observa en ms de 1 de cada 10.000 nacidos vivos y aproximadamente del 20 al 30% de los bebs que la padecen sufren el Sndrome de Down. Presentacin clnica El signo ms comn de presentacin clnica es la presencia de vmitos o residuo gstrico bilioso, con poca o nula distensin abdominal sin dolor.

2) FUNDOPLICATURA DE NISSEN (REFLUjO GASTRO-ESOFGICO) El reflujo gastroesofgico es una condicin frecuente en los recin na-

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Figura 1.1. Radiografa Obstruccin duodenal Doble Burbuja.

Figura 1.2. - Resultado Post operatorio. Ausencia de cicatriz.

cidos. Entre el 40 - 65% de los recin nacidos presenta vmitos o regurgitacin, disminuyendo hasta el 1% hacia el ao de edad. La gran mayora tolera sin complicaciones este periodo, siendo considerado un proceso normal transitorio de maduracin que generalmente cesa entre los 12 a 18 meses de vida. Aunque poco frecuente en el periodo neonatal, la ciruga antireflujo puede llegar a ser indicada en los recin nacidos. Esta se realiza en pacientes que presentan un reflujo gastro-esofgico severo que no responden a tratamiento mdico y que resulte en enfermedad pulmonar, apneas y falla en el desarrollo pondo-estatural entre otras. En la mayora de los casos de reflujo gastro-esofgico en recin nacidos, se debe realizar un estudio con un Ph-metra de 24 horas y un estudio contrastado de esfago-estmago y duodeno. Tambin algunos pacientes requieren un estudio de deglucin, segn la patologa de base que presenten para evaluar la necesidad de asociar una gastrostoma de alimentacin. La tcnica quirrgica que ms se utiliza hoy es la tcnica de Nissen (fundoplicatura alrededor del esfago en 360 sin tensin). La mayora de los casos se realiza slo con 1 trocar de 5 milmetros (mm) a nivel umbilical y con otros 3 trocares de 3 mm en la regin abdominal alta. En la misma ciruga y dependiendo si lo requiere, se puede realizar una gastrostoma conjuntamente al Nissen. El tiempo operatorio en estos casos es en general menor al de una ciruga abierta, debido a la magnificacin y luz que se logra a nivel de la unin gastro-esofgica (14, 15, 16).

un alto riesgo de producir obstruccin (bandas mesentricas o de Ladd) y un vlvulo intestinal con resultado de sndrome de intestino corto e incluso la muerte del recin nacido. Las anomalas de rotacin o fijacin intestinal ocurren con una frecuencia de 1 en 6000 nacidos vivos. Presentacin Clnica La mayora de estos pacientes presentan sntomas dentro de la primera semana de vida y un 75% de los pacientes son diagnosticados antes del primer ao. La presentacin clnica de una malrotacin intestinal puede ser aguda o crnica y vara segn el tipo de malrotacin que presente. La presentacin dentro del periodo neonatal en general es aguda y se manifiesta precozmente por residuo o vmitos biliosos. Algunos pacientes pueden debutar con sntomas relacionados con un vlvulo intestinal en donde el compromiso del estado general, dolor y distensin abdominal con o sin sangramiento intestinal sern los primeros en aparecer. Estos pacientes deben ser considerados una urgencia quirrgica. Diagnstico Todo recin nacido que presente residuo o vmitos biliosos, en donde la causa infecciosa se haya descartado, deber sospecharse una malrotacin intestinal. En consecuencia los estudios para diagnosticarla debern ser realizados en forma oportuna, ya que el riesgo de un vlvulo siempre estar presente. Dentro de los diagnsticos diferenciales se deben incluir todas las alteraciones que produzcan una obstruccin intestinal (atresia duodenal y atresia intestino delgado entre otras), reflujo gastro-esofgico y las patologa infecciosas (enterocolitis y sespis). Entre los estudios diagnsticos se incluirn: A. Radiografa de abdomen simple B. Estudio contrastado superior (Estudio esfago-estmagoduodeno): a. Es el estudio de eleccin en los pacientes que estn estables.

3) MALROTACIN INTESTINAL La malrotacin intestinal es un trmino utilizado que identifica una alteracin en el proceso normal de ordenamiento intestinal que requiere de una rotacin y fijacin especfica durante el proceso de retorno de las asas intestinales a la cavidad abdominal durante el proceso de desarrollo fetal. Esta malformacin posee un amplio rango de presentaciones, que van desde una malrotacin mnima que no produce ninguna alteracin y tampoco conllevan riesgo, hasta una no rotacin completa intestinal con

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b. Busca definir principalmente la rotacin duodenal (forma de C que cruza hacia la izquierda de la lnea media hasta el ngulo de Treitz). c. El hallazgo ms caracterstico es una alteracin de la anatoma duodenal que muestra una alteracin en su disposicin anatmica. C. Enema Baritado a. En general, es poco utilizado y slo sirve para ubicar anatmicamente la regin del ciego, que no excluye una malrotacin si esta ubicado en su posicin normal. D. Ecografa a. El estudio ultrasonogrfico tiene por objetivo el ubicar e identificar la anatoma de la arteria y vena mesentrica superior. En presencia de una malrotacin intestinal ests estarn invertidas de su posicin habitual. Manejo El manejo de la malrotacin intestinal neonatal es quirrgico. El objetivo principal es el de resolver el vlvulo intestinal si estuviese presente (urgencia quirrgica), solucionar la obstruccin intestinal (dividiendo las bandas mesentricas, tambin llamadas de Ladd que pueden producir obstruccin mecnica a nivel intestinal). Se debe posicionar el duodeno e intestino delgado en la regin izquierda abdominal y el intestino grueso a la derecha. En general una apendicetoma tambin es realizada dado que en los casos de malrotacin el apndice esta localizada fuera de la fosa ilaca derecha. Hoy el abordaje quirrgico de la malrotacin se puede realizar con ciruga laparoscpica con todos los beneficios que sta incluye (17, 18, 19).

en los pacientes con un cuadro de larga duracin. Se debe instalar una sonda naso-gstrica para el manejo de los vmitos. Manejo La resolucin de la EHP hoy es ampliamente aceptada con ciruga mnimamente invasiva. La ciruga se realiza mediante un solo trcar de 5 mm en la regin umbilical asociado al uso de instrumentos de 3 mm sin trcares. Esto consigue un mucho mejor resultado esttico final. La ciruga tiene como objetivo el abrir el msculo pilrico de tal forma que se logre un paso desde la regin gstrica a la duodenal sin problemas. En la mayora de los casos la ciruga no demora ms de 20 minutos y los pacientes logran realimentarse dentro de las primeras seis horas post quirrgicas (20, 21). Ms del 90% de los pacientes son dados de alta dentro de las primeras 24 horas post-ciruga.

5) ENFERMEDAD DE HIRSCHSPRUNG La enfermedad de Hirschsprung (EH) consiste en la ausencia de clulas ganglionares en los segmentos distales del intestino grueso, lo que resulta en la ausencia de peristalsis intestinal, constipacin y falla del desarrollo pondo-estatural. En el 75% de los pacientes la enfermedad est slo en la regin recto-sigmoidea. Slo un 25% de los recin nacidos con la EH presenta compromiso ms proximal, incluso hasta comprometer todo el intestino grueso y parte del delgado. La prevalencia de la EH vara en las diferentes publicaciones desde 1 en 1500 a 1 en 7000 recin nacidos vivos. Presentacin clnica En general se manifiesta en recin nacidos con ausencia de paso de meconio, distensin abdominal y vmitos. Casi el 90% de estos pacientes no logra pasar meconio dentro de las primeras 24 horas. Durante el examen fsico, se identifica un abdomen muy distendido que al ser estimulados a nivel rectal presentan paso de gas y meconio en forma explosiva. Diagnstico El diagnstico final se realiza mediante una biopsia rectal junto con un enema baritado que ayuda a localizar el sitio entre el segmento ganglinico y aganglinico. Manejo Una vez realizado el diagnstico, el paciente debe continuar con el estmulo rectal para evitar distensin, sonda nasogstrica para descomprimir el tracto intestinal y evaluacin y manejo hidro-electroltico. Tradicionalmente se realizaba una ciruga abierta en tres etapas (tres cirugas) que consista en una colostoma, descenso del segmento ganglinico (laparotoma) y cierre de la colostoma. Actualmente la ciruga mnimamente invasiva mediante la laparoscopa, logra identificar y resecar el segmento aganglinico y descender el intestino con presencia de clulas ganglionares de forma segura, efectiva todo en la misma ciruga. Este procedimiento es realizado en un periodo de 2 a 3 horas y la mayora de los pacientes comienzan a tener deposiciones y expulsar gases dentro de las primeras 24 horas post-operatorias (22, 23).

4) ESTENOSIS HIPERTRFICA DEL PLORO La estenosis hipertrfica del ploro (EHP) es una condicin quirrgica en el recin nacido, con una frecuencia que puede llegar a 3 de cada 1000 recin nacidos vivos, con un predominio masculino de 4:1. Hasta un 40% de los pacientes son primognitos. Se caracteriza por vmitos post-prandiales explosivos debido a la hipertrofia de las fibras musculares de la regin pilrica. En general aparecen 30 a 60 minutos posterior a la alimentacin, con la caracterstica que el beb manifiesta apetito inmediatamente despus del vmito. Esto muchas veces, y dependiendo del tiempo de evolucin se acompaa del alteraciones hidro-electrolticas. El cuadro en la mayora de las veces es de instalacin lenta, tomando varios das hasta presentarse en forma completa, y se asocia a falta de aumento de peso del recin nacido. Diagnstico La historia clnica en casi todos los pacientes hace sospechar el cuadro. En algunos pacientes pueden observarse ondas peristlticas gstricas y palparse la oliva pilrica en la regin del epigastrio. Frente a la sospecha de una estenosis hipertrfica del ploro, se deber solicitar una ecografa abdominal que en casi el 100% de los casos es capaz de realizar un diagnstico preciso. En los casos dudosos puede ser requerido el realizar estudios complementarios contrastados. Una vez realizado el diagnstico, se debe estabilizar al paciente y corregir cualquier alteracin de hidratacin, electroltica y cido-base

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Ploro engrosado

6) MALFORMACIN ANO-RECTAL Las malformaciones ano-rectales (MAR) pueden manifestarse como un gran espectro de defectos de la regin caudal de los recin nacidos. Estas van desde alteraciones menores que requieren una correccin quirrgica mnima con excelentes resultados, hasta malformaciones complejas que involucran no slo el tracto intestinal, sino tambin el urinario y sexual. Las MAR se presentan con una frecuencia de 1 cada 400 - 5000 recin nacidos. La malformacin ms comn en mujeres es la Fstula Recto-vestibular y en los hombres la Recto-uretral. Un porcentaje importante de estos pacientes, que puede llegar al 50%, puede acompaarse de otras malformaciones asociadas tales como las gnitourinarias y de columna lumbo-sacra.

Zona de incisin

Estmago

Figura 2.1. Estenosis Hipertrfica del Ploro. Ploro Engrosado.

Ploro engrosado abierto

Presentacin y manejo Frente al diagnstico de una recin nacido con MAR, el examen fsico (junto con el examen urinario) nos dar en cerca del 80-85% de los pacientes que tipo de malformacin posee el paciente. En los pacientes en que no exista seguridad del tipo de malformacin, se debern realizar estudios complementarios que incluyen una radiografa de abdomen simple (antero-posterior y en decbito prono). El invertograma no aporta informacin adicional y no debera realizarse en estos pacientes. Se solicitar una ecografa abdominal, urinaria y de columna lumbo-sacra. Una vez identificado el tipo de defecto se determinar si es posible realizarle una reparacin y correccin inmediata de su malformacin, o si se requerir de una colostoma previa. Correccin Quirrgica La utilizacin de la ciruga mnimamente invasiva en la correccin de las malformaciones ano-rectales ha sido un importante aporte en los casos en que es requerido un abordaje tanto abdominal (laparotoma) como perianal. Esto debido a que la CMI logra conseguir el mismo objetivo en la solucin de la malformacin, pero con los beneficios ya conocidos de la laparoscopa y disminuyendo todas las complicaciones de la laparotomas. As tambin puede ser utilizado en los casos en que se requiera algn procedimiento o correccin por va alta (abdominal) asociado a la MAR. En este tipo de malformaciones, la laparoscopa permite una visualizacin de la regin plvica y una ptima diseccin de las fstulas recto-uretrales altas, recto-vesicales y recto-vaginales. Laparoscpicamente se identifica la fstula, la cual se diseca y divide. Posteriormente se libera el recto que se descender para crear el neo-ano sin tensin. Una vez identificado la zona del esfnter anal externo, se desciende el recto a travs de un trocar localizado en el centro del esfnter. Toda esta maniobra permite no daar las estructuras musculares que son de vital importancia para la futura continencia del recin nacido. En la mayora de estos pacientes se necesitar una colostoma de proteccin, aunque ya hay reportes de correcciones realizadas sin sta (24, 25).

Mucosa expuesta
Figura 2.2. Estenosis Hipertrfica del Ploro. Ploro abierto con mucosa indemne.

Figura 2.3. Estenosis Hipertrfica del Ploro. Resultado externo final. Ausencia de cicatriz.

7) ATRESIA ESOFGICA La atresia esofgica (AE) es una condicin en donde la porcin proximal y distal del esfago no estn comunicadas. Se presenta en 1 de cada 4000 recin nacidos. La atresia esofgica se divide en varios ti-

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Zona Perineal con Malformacin Ano-rectal. Ano imperforado

Figura 3.1. RN con Malformacin Ano-rectal, ano imperforado.

Figura 3.3. Resultado Post-operatorio

pos, siendo la ms comn la con fstula traqueo-esofgica distal (85% del total). Presentacin Clnica En general la sospecha del diagnstico de una atresia esofgica no es difcil. La mayora presenta salivacin excesiva rpidamente despus de nacer. Debido al exceso de salivacin o a raz de la fstula traque-esofgica presentan episodios de tos, taquipnea o hipoxia y cianosis. Tambin es posible sospechar el diagnstico al tener dificultad del paso de una sonda gstrica en el periodo inmediato despus del parto. Diagnstico El diagnstico en casi todos los casos se realiza solamente con una radiografa simple ntero-posterior que incluya la regin cervical, torcica y abdominal, previa introduccin de una sonda gruesa (10-12 French) radio-opaca hasta el tope del fondo de saco esofgico proximal. La radiografa demostrar un esfago proximal en general dilatado con la sonda enrollada. Si se demuestra aire a nivel abdominal, se confirmar adems de la atresia esofgica, una fstula traqueo-esofgica (T-E) distal. En casos muy especiales o de duda se necesitar otros mtodos diagnsticos tales como exmenes contrastados. Una vez realizado el diagnstico de atresia esofgica, se deber buscar en forma dirigida los otros componentes de la asociacin de VACTERL que estos nios pueden presentar. VACTERL (V-Malformaciones vertebrales; A- malformacin anal; C- malformaciones cardiacas; TE; alteraciones trqueo-esofgicas; R- malformaciones renales y gnito-urinarias; L- malformaciones de extremidades). Manejo El manejo de la atresia esofgica debe enfocarse a la proteccin pulmonar del paciente. Esto se realiza mediante la introduccin de una sonda aspirativa de doble lumen en el esfago proximal para el manejo de la saliva y secreciones que se acumulan en el fondo de saco para evitar la aspiracin hacia el pulmn. Asociado a esto se comenzar con profilaxis antibitica para proteger al pulmn de la potencial aspiracin desde la fstula trqueo-esofgica. En casi la totalidad de las atresias esofgicas ser posible el realizar una

ciruga en donde se repare la fstula trqueo-esofgica y se reconstituya el trayecto esofgico. Eso si, en los casos donde no exista fstula T-E, la distancia de los cabos esofgicos hace imposible una reparacin inmediata, y se realizar una reparacin posterior, manejando al paciente con una gastrostoma de alimentacin hasta el momento de la correccin final. Correccin Quirrgica El objetivo de la correccin quirrgica de la atresia esofgica es el reconstituir el trayecto esofgico y reparar la fstula T-E si existiese. La reparacin toracoscpica puede realizarse en cualquiera de los tipos que presente el recin nacido. Las ventajas de la ciruga mnimamente invasiva son mltiples, siendo las ms importantes nuevamente la magnificacin y la luminosidad que otorga esta tcnica, asociado a evitar una toracotoma con las conocidas alteraciones potenciales que estas pueden provocar. La reparacin toracoscpica de la atresia esofgica se realiza mediante la introduccin de 1 trcar de 5 mm en la regin sub-escapular derecha (a no ser que el paciente presente un arco artico a derecha) y 2 trcares de 3 mm como canales de trabajo. En los casos con fstula, sta se identifica y secciona cerrando el cabo traqueal con ligaduras de sutura no-reabsorbible. Posteriormente se identifican los cabos esofgicos distal y proximal. Estos deben ser disecados y liberados extensamente para realizar un anastomosis trmino-terminal esofgica sin tensin, reconstituyendo el trayecto esofgico. Se deja una sonda trans-anastomtica y dependiendo del caso un drenaje torcico. La mayora de los pacientes se realimentan al tercer o cuarto da post-operatorio. En general a la semana se realiza un esofagograma de control previo al alta del paciente, una vez que logre alimentarse completamente por va oral. La totalidad de estos pacientes debe quedar con medicacin antirreflujo (26, 27).

8) HERNIA DIAFRAGMTICA La hernia diafragmtica congnita (HDC) en los recin nacidos es uno de los desafos ms importantes que existen an en la ciruga neonatal. Esto debido a que la mortalidad de esta patologa, a pesar de todos los importantes avances tanto diagnsticos como de manejo, se mantiene entre el 30 al 60%. La mortalidad de la HDC se debe directamente a la hipertensin pulmonar (HTP) que presentan estos pacientes al nacer,

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Esfago proximal dilatado con sonda enrollada

Esfago distal Trquea

Aire en asas intestinales por fstula traqueoesofgica distal

Fstula Trqueo-esofgica
Figura 7.1. Radiografa diagnstica de atresia esofgica con fstula distal. Figura 7.2. Fstula Trqueo-esofgica. Visin Toracoscpica.

Esfago distal

Anastomosis Esofgica Esfago Prximal

Cicatriz 5 mm

Trquea
Figura 7.3. Visin Toracoscpica de Atresia Esofgica reparada. Continuidad esofgica.

Cicatriz 3 mm
Figura 7.4. Resultado externo Arteria Esofgica Toracoscpica.

debido a la hipoplasia pulmonar inducida por la herniacin intestinal durante las etapas crticas de desarrollo de los pulmones. La frecuencia de la HDC es de 1 en 2000 a 1 en 500 recin nacidos. Presentacin clnica Los recin nacidos con HDC presentan como sntoma principal e inicial un distress respiratorio. Este puede presentarse inmediatamente al nacer o iniciarse horas despus. As tambin esta dificultad puede comenzar en forma insidiosa o brusca, y ser desde leve hasta requerir en pocos minutos u horas ventilacin mecnica convencional, de alta frecuencia e incluso ECMO (Oxigenacin de membrana extracorprea). Al examen fsico estos pacientes presentan en general un abdomen excavado y un trax con un dimetro ntero-posterior aumentado. Se logra escuchar ruidos hidro-areos a nivel torcico en muchos de ellos. El 85-90% de las hernias diafragmticas son postero-laterales izquierdas, tambin llamada de Bochdalek. El diagnstico se realiza en casi el 100% de los

pacientes slo con una radiografa de trax simple. Slo un pequeo nmero de pacientes requiere de otros mtodos diagnsticos tales como tomografa, mtodos de contraste o ecografa. Manejo El manejo de la hernia diafragmtica en los recin nacidos es el de estabilizar y controlar la hipertensin pulmonar y todos los efectos deletreos que sta produce en estos pacientes a todo nivel sistmico. La HTP afecta al paciente en forma global, por lo que su manej deber realizarse en una unidad neonatal que cuenta con la experiencia e infraestructura adecuada para las diferentes necesidades de estaos pacientes. Una vez estabilizado el paciente y controlado la hipertensin pulmonar, se comenzara a evaluar en conjunto con los neonatlogos el momento ms adecuado para la reparacin quirrgica del defecto diafragmtico.

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Reparacin Quirrgica La reparacin de la Hernia Diafragmtica puede ser una de las cirugas neonatales mnimamente invasivas ms demandantes tcnicamente. Esto debido a que la gran mayora de estos pacientes presenta una discordancia entre la cavidad abdominal y la cantidad de contenido ascendido torcico. La reparacin del defecto diafragmtico izquierdo, que es el 85-90% de los casos, se puede realizar tanto por la va abdominal (laparoscpica) como tambin por va torcica (toracoscpica). Los defectos derechos se abordan todos por va toracoscpica debido a la ascensin heptica que se produce. Los defectos diafragmticos en general se reparan en forma primaria, aunque en los casos en que sea necesario la utilizacin de un parche puede utilizarse tambin (28). En la mayora de los casos slo se necesitar un trcar de 4 o 5 milmetros y 2 canales de trabajo de 3 milmetros, sin la necesidad de una laparotoma o toracotoma.

9) ATRESIA VIA BILIAR Y QUISTE DE COLDOCO Las alteraciones de la va biliar en los recin nacidos requieren de un diagnstico rpido y preciso. Esto debido a las severas consecuencias que puede producir un retardo en el manejo y reparacin de estas patologas. Las ms frecuentes son la atresia de va biliar (AVB) y el quiste de coldoco (QC). La AVB es una enfermedad progresiva que produce obliteracin de los conductos biliares intra y extrahepticos. Esta obstruccin produce, si no es resuelta quirrgicamente, fibrosis y cirrosis heptica. La atresia de va biliar tiene una frecuencia de 1 en 8000 a 10000 recin nacidos. El QC se refiere a la dilatacin qustica de la va biliar, que es capaz de producir si no es resuelta, colangitis, litiasis, cirrosis e incluso cncer. El quiste de coldoco posee una frecuencia de 1 en 13.000 a 1 en 15.000 recin nacidos, con una prevalencia de 3:1 a 4:1 mayor en mujeres.

Corazn y Mediastino desplazado

Pulmn Derecho Expandido Defecto diafragmtico reparado

Pulmn Derecho Expandido Asas Intestinales Intra-torcicas


8.2 a

Asas Intestinales

Pulmn Derecho colapsado


8.1 a

Defecto diafragmtico

Bazo en cavidad torcica

8.2 b

8.3

Asas Intestinales ascendiendo al trax


8.1 b

Figura 8.1. Radiografa de Trax diagnstica y visin laparoscpica de Hernia Diafragmtica izquierda. Figura 8.2. Radiografa de Trax post-quirrgica y visin laparoscpica de la reparacin diafragmtica. Figura 8.3. Resultado Post-quirrgico. Ausencia de cicatriz.

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Presentacin clnica La gran mayora de las alteraciones de la va biliar se manifiesta en forma principal con un aumento de la bilirrubina. Es por esto que todo recin nacido que presente ictericia deber ser estudiado y manejado de forma de llegar a un diagnstico preciso, excluyendo o confirmando as una alteracin de la va biliar. En algunos casos (quiste de coldoco) la presentacin podr ser el de una masa abdominal y en menos una complicacin tal como colangitis. Manejo Una vez realizado el diagnstico, el manejo de las alteraciones de la va biliar quirrgico. Y ste se deber realizar lo antes posible para evitar o disminuir el dao heptico que stas producen.

Quiste de Coldoco (Dilatacin Va Biliar)

Figura 9.1. Ecografa de Quiste de Coldoco.

Reparacin Quirrgica Tanto la atresia de vas biliares como el quiste de coldoco son factibles de reparar por va laparoscpica. Los beneficios directos de esta tcnica quirrgica son proveer la posibilidad de realizar procedimientos tanto diagnsticos, tales como la colangiografa y biopsia heptica, en los casos de duda como tambin teraputicos en el mismo acto quirrgico. En la reparacin laparoscpica de las malformaciones de la va biliar se utiliza un trcar de 5 mm y se utilizan 3 o 4 trcares de trabajo de 3 mm (29).

Va Biliar Normal

10) BIOPSIA Y RESECCIN PULMONAR Las biopsia pulmonares pueden ser necesarias en los recin nacidos por diversas causas. Las tcnicas ms utilizadas en la actualidad son la reseccin de tejido pulmonar extracorprea video-asistida y la biopsia completamente toracoscpica. Ambas son seguras, rpidas y efectivas. En la primera, se utiliza la toracoscopa para ubicar el sitio ms propicio para la biopsia, realizando esta en forma extracorprea a travs de una micro-incisin torcica. La segunda realiza la reseccin del segmento a biopsiar de forma intra-torcica con sutura intra-corprea. La reseccin de un segmento pulmonar (segmentectoma) o de un lbulo pulmonar (lobectoma) ha sido implementada solo en los ltimos aos. Esto gracias a la creacin de mecanismos de sello endoscpico de 5mm, que otorgan la seguridad de seccionar tejido pulmonar con la hemostasia vascular y sello pulmonar necesarios. Las segmentectomas o lobectomas sern necesarias en los recin nacidos con malformacin adenomatosa qustica, enfisema lobar congnito, secuestro pulmonar intra o extra lobar, bronquiectasias y tumores (30).

Quiste de Coldoco (Dilatacin Va Biliar)

Figura 9.2. Visin laparoscpica de Quiste de Coldoco.

11) PATOLOGA ANEXIAL NEONATAL La patologa anexial (ovario y trompas) en los recin nacidos est, en la mayora de los casos, relacionada a quistes. Casi la totalidad de los casos son de tipo benigno. Eso si, pueden asociarse a complicacio-

Figura 9.3. Derivacin Coldoco-Yeyunal completada.

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Segmento a Biopsiar

nes importantes relacionadas con el tamao o hemorragias de estos, provocando complicaciones como torsin ovrica, hemoperitoneo y complicaciones por vecindad con el tracto gastro intestinal. Presentacin clnica Una gran mayora de las recin nacidas con patologa anexial son diagnosticadas en el periodo pre-natal durante las ecografas de control durante el embarazo. Otras se presentan en general con una masa abdominal o debutan con un abdomen agudo debido a una complicacin (torsin o hemorragia de la lesin anexial).

Sutura en segmento Pulmonar

Figura 10.1. Doble sutura pulmonar previo biopsia intra-corprea.

Diagnstico Tanto si el diagnstico fue hecho pre-natalmente o posterior al parto, se deber primero realizar una ecografa abdominal y plvica. En la mayora de los casos esto ser suficiente para tener un diagnstico preciso. En los pocos casos de duda, se realizar una tomografa o resonancia magntica para complementar el estudio. Una vez realizado el diagnstico se deber analizar la necesidad de hacer estudios complementarios tales como marcadores tumorales (alfa feto protena, gonadotrofina corinica, LDH, Ca125 u otros) y niveles hormonales entre otros estudios. Manejo Quirrgico La resolucin por laparoscopa permite la descompresin, destorsin, marsupializacin, reseccin y fijacin dependiendo de la patologa, logrando la conservacin del tejido ovrico remanente en la gran mayora de los casos. Todo esto a travs de un acceso mnimo con trcares de 5 y 3 mm.

Segmento a Biopsiar

Sutura en segmento Pulmonar


Figura 10.2. Seccin tejido pulmonar para biopsia intra-corprea.

CONCLUSIONES La ciruga mnimamente invasiva neonatal ha sido uno de los avances ms importantes en las ltimas dcadas en ciruga peditrica. Cier-

Anexo Izquierdo Normal

tero

Quiste Ovrico Gigante

Figura 10.3 Ligadura y seccin de arteria nutricia Artica de Secuestro Pulmonar.

Figura 11.1. Visin laparoscpica de quiste ovrico gigante

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tamente ha demostrado ser una herramienta segura, efectiva y eficaz en la resolucin de un gran nmero de patologas quirrgicas del recin nacido. Contribuyendo en forma impactante en la reduccin del dolor post-operatorio y disminuyendo la morbilidad quirrgica en comparacin a una laparotoma o toracotoma en relacin a adherencias, tejido cicatricial y complicaciones. Todo esto ha disminui-

do los tiempos de hospitalizacin y recuperacin como tambin ha mejorado en forma radical los resultados cosmticos. La evolucin, de nuevas tecnologas asociado a la experiencia actual nos llevara a seguir evolucionando en tcnicas cada vez menos invasivas y ms avanzadas en la resolucin de los problemas de estos pequeos y complejos pacientes.

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El autor declara no tener conflictos de inters, en relacin a este artculo.

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