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Linee Guida 2010 ACCF/AHA/AATS/ACR/ASA/SCA/SCAI/SIR/STS/SVM per la diagnosi ed il trattamento di pazienti con patologie dellaorta toracica: NOTE PER IL MEDICO D'URGENZA Di Samuele Guzzon, MD Medicina, Conegliano Veneto (TV)
GLOSSARIO

Aneurisma (o aneurisma vero): Dilatazione localizzata e permanente di unarteria, con incremento di almeno il 50% del diametro se comparato con il diametro normale atteso. Nei grossi aneurismi lintima e la media possono essere cos sottili da non essere riconosciute. Pseudoaneurisma (o aneurisma falso): E formato da sangue fuoriuscito dal vaso e contenuto grazie al tessuto connettivo periarterioso e non dalla parete del vaso (intima-media-avventizia). E noto anche come ematoma pulsante. Pu verificarsi dopo decelarizone, torsione, interventi chirurgici sull'aorta, cateterismi aortici, traumi penetranti. Ectasia: dilatazione arteriosa inferiore al 150% del normale diametro arterioso Arteriomegalia: Diffusa dilatazione arteriosa che coinvolge pi segmenti con diametro maggiore del 50% rispetto allatteso Dissezione aortica: Rottura della media con emorragia lungo lo spessore aortico. Pu occorrere anche se non c un aneurisma

AORTA TORACICA E divisa in 4 parti: Radice aortica (include lanello valvolare aortico, le cuspidi valvolari, il seno di Valsalva); Aorta ascendente (include la porzione tubulare dellaorta ascendente che inizia alla giunzione sino tubulare e si estende finoallorigine dellarteria brachioocefalica) Arco aortico (inizia allorigine dellarteria brachicefalica, decorre davanti alla trachea e quindi alla sinistra della trachea e dellesofago) Aorta discendente (inizia allistmo tra lorigine dellarteria succlavia sx ed il legamento arterioso e decorre anteriormente alla colonna e attraverso il diaframma entra in addome) SINDROME AORTICA ACUTA Comprende 3 condizioni con caratteristiche cliniche simili: Dissezione aortica: Flap dingresso, emorragia lungo la parete del vaso, a volte vi un secondo flap di reingresso nel lume vasale. Senza indagini invasive alcune volte i flap non vengono visti e pu essere posta diagnosi di ematoma intramurale

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Ematoma intramurale (IMH): Storia naturale variabile, pu progredire anche verso la dissezione classica (oppure laorta pu dilatarsi e rompersi). Se coinvolge laorta ascendente indicato lintervento chirurgico, se coinvolge laorta discendente pu essere trattato con terapia medica Ulcera aterosclerotica penetrante (PAU): Si riferisce ad una lesione aterosclerotica con ulcerazione che penetra nella lamina elastica interna che permette la formazione dellematoma nel mezzo della parete del vaso. Tale lesione predispone lo sviluppo dellematoma intramurale o della dissezione aortica o della rottura del vaso.

CLASSIFICAZIONE DeBackey Tipo I: La dissezione origina dallaorta ascendente e si propaga distalmente ad includere almeno larco aortico e tipicamente laorta discendente (intervento chirurgico raccomandato) Tipo II: La dissezione origina ed confinata allaorta ascendente (intervento chirurgico raccomandato) Tipo III: La dissezione origina nellaorta discendente e si estende spesso distalmente (non generalmente necessario lintervento chirurgico) IIIa: Limitato allaorta toracica discendente IIIb: Si estende oltre il diaframma Stanford Tipo A: Tutte le dissezioni che coinvolgono laorta ascendente indipendentemente dal sito di origine (intervento chirurgico raccomandato) Tipo B: Tutte le dissezione che non coinvolgono laorta ascendente (non generalmente necessario lintervento chirurgico) PRESENTAZIONE La presentazione clinica di una sindrome aortica acuta pu essere variabile, con dolore e segni obiettivi fino a presentazione enigmatiche o addirittura asintomatica. Negli anziani si possono avere sincope, segni di scompenso cardiaco, ictus ischemico, mentre nella sindrome di Marfan la dissezione pu essere completamente asintomatica. Anche quando presenti, i sintomi della dissezione sono comunque scarsamente specifici (dolore toracico, alla schiena, addominale, ma anche sincopi o deficit neurologici focali) ed implicherebbero lo studio dell'aorta del 30-40% dei pazienti che accedono al PS per identificare i rari casi della malattia (circa 1 paziente si 10.000 accessi). Tale atteggiamento non sarebbe n conveniente n sostenibile. D'altra parte la mortalit elevata della malattia ci obbliga a tenere una soglia di sospetto elevata per tale condizione,

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tenendo presente che il compito del medico d'urgenza proprio quello di identificare le condizioni che mettono a rischio di morte o di danno permanente il paziente. Che fare? Le nuove Linee Guida consigliano di avere un approccio simile a quello proprio di altre condizioni gravi, valutando attraverso l'anamnesi focalizzata (fattori di rischio + caratteristiche del dolore) e l'esame obiettivo (ricerca dei segni di danno d'organo che possono essere causati da una dissezione aortica) la probabilit che quel determinato paziente abbia realmente la dissezione prima di effettuare i test diagnostici specifici (imaging). Fattori di rischio I classici fattori di rischio cardiovascolare, sebbene frequentemente associati alla dissezione dell'aorta, sono scarsamente utili a stabilirne una probabilit data la loro diffusione nella popolazione. Importante invece identificare la sindrome di Marfan (circa il 50% dei pazienti con dissecazione aortica prima di 40 anni sono affetti da questa malattia), la famigliarit per malattia aortica, interventi chirurgici o cateterismo recenti sull'aorta, la presenza di malattia valvolare aortica (soprattutto aorta bicuspide). Condizioni associate ad aumentato stress della parete aortica Ipertensione (soprattutto se non controllata), feocromocitoma, utilizzo di cocaina e di altri stimolanti, sollevamento peso o altre manovre di Valsava, traumi, danni da decellerazione e torsione), coartazione aotica Condizioni associate ad alterazioni della tonaca media dell'aorta Genetiche: sdr. Marfan, Ehlers-Danlos, valvola aortica bicuspide anche se gi sottoposta a sostituIone valvolare chirurgica, sdr. Turner, sdr. Loeys-Dietz, sdr. Da dissezione e aneurisma toracico aortico Vasculiti: Takayasu, arterite a cellule giganti, Behcet Altre: gravidanza, rene policistico, utilizzo cronico di corticosteroidi o di immunosoppressori, infezioni aortiche da batteriemia o secondarie ad infezioni di organi adiacenti Caratteristiche del dolore da DISSEZIONE AORTICA Il dolore il sintomo pi comune di dissezione in tutte le et. La sede (torace, schiena, addome) dipende dalla sede della iniziale rottura dell'intima, dalla conseguente propagazione della lacerazione della media e dal sovrapporsi di altri processi patologici (ad esempio il danno d'organo conseguente all'ischemia). Alcune caratteristiche del dolore possono aiutarci nel sospettare la diagnosi in quanto frequentemente associate alla dissezione: nel 90% dei casi ha un inizio brusco o istantaneo, in grave intensit specialmente all'esordio, descritto come lacerante o a strappo. Tali caratteristiche sono da considerarsi ad alta probabilit di dissezione. Per quanto riguarda le caratteristiche di migrazione del dolore,, considerato un tipico segno della malattia, i dati sono in realt discordanti.

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Segni di danno d'organo che possono essere causati da una dissezione aortica Caratteristiche di questo tipo di danno da occlusione delle arterie che si dipartono dall'aorta dissecata sono ad esempio i segni neurologici focali e l'ischemia gli arti. Locclusione vasale pu essere dovuta al flap di dissezione che occlude lorigine del vaso (ostruzione dinamica) o allestensione della dissezione allinterno del vaso (ostruzione statica). Altre cause possono essere la trombosi del vaso, lembolismo, la compressione dovuta allespansione del falso lume.La concomitanza del dolore con deficit del polso agli arti, gradiente maggiore di 20 mmHg della pressione arteriosa sistolica misurata alle braccia e presenza di segni neurologici focali eleva in maniera significativa la probailit di dissezione aortica. Nel caso di dissezione dell'arco abbastanza comune l'insufficienza della valvola aortica che pu essere identificata con l'auscultazione di un soffio diastolico. Le manifestazioni cliniche possono riguardare:

Cuore (insufficienza aortica, sincope, tamponamento pericardico, infarto miocardico, scompenso cardiaco congestizio) Sistema Nervoso (TIA o ictus, neuropatia periferica, paraparesi/paraplegia, ischemia spinale) Polmone (versamento pleurico, emorragia da fistola aortopolmonare) Reni (insufficienza renale, ischemia o infarto renale) Ischemia delle estremit.

SCREENING ECG: visto che la dissezione aortica relativamente infrequente, se allECG ci sono segni suggestivi di STEMI il paziente deve essere trattato primariamente per tale motivo evitando di perdere altro tempo in indagine radiologiche per l'aorta Rx Torace: serve per identificare altre patologie che possano spiegare la sintomatologia lamentata dal paziente. La presenza di pneumotorace, ad esempio, pu mimare il tipo di dolore da dissezione ed pi frequente di essa. In presenza di probabilit pretest bassa ma di riscontro di allargamento del mediastino bisogna riconsiderare la diagnosi di dissezione. La negativit della radiografia non esclude la presenza di una patologia aortica. EcoCG transesofageo, TC o RM vanno eseguiti in pazienti ad alto rischio di patologia aortica e sono tutte tecniche giudicate molto affidabili. La scelta dipende dalle condizioni del paziente e dalla disponibilit locale. D-dimero: Non esiste una parola definitiva sull'argomento. Alcuni autori in passato avevano associato la sua negativit all'assenza di dissezione, ma in realt poi stato visto che in alcuni casi di ematoma intramurario dell'aorta ascendente o di falso lume trombizzato il Ddimero era negativo.

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TRATTAMENTO Il trattamento iniziale mirato a ridurre lo stress di parete mediante il controllo della FC della PA, mentre il chirurgo, che dovr essere immediatamente chiamato in consulenza, dovr valutare simultaneamente quali pazienti possano beneficiare del trattamento chirurgico mediante riparazione chirurgica o posizionamento di endoprotesi. E' fondamentale trattare adeguatamente il dolore mediante l'utilizzo degli oppioidi per ridurre il tono adrenergico ed agire quindi sulla frequenza e sulla pressione. Lo scopo della terapia ridurre la FC al di sotto di 60 e la pressione sistolica tra 100 e 120 mmHg, tenendo presente che la pressione deve essere misurata sull'arto in cui pi alta. Se non vi sono controindicazioni pu essere infuso un beta-bloccante come il labetalolo o l'esmololo. Se vi una controindicazione al beta-bloccante si pu usare un Ca-antagonista nondiidropiridinico (verapamile, diltiazem). I beta-bloccantI devono essere utilizzati con cautela in caso di insufficienza aortica perch possono bloccare al tachicardia riflessa (da questo punto di vista l'esmololo pi maneggevole degli altri per la breve durata d'azione). Se, ottenuto il controllo della FC, la PAS > 120 mmHg pu essere aggiunto un ACE-I o altro vasodilatatore anche somministrato per via endovenosa in modo da ridurre la PAS mantenendo unadeguata perfusione dorgano (PAS 100-120 mmHg). PRINCIPI DI TERAPIA PER IMH E PAU Lo scopo principale evitare la rottura del vaso o la progressione verso un quadro di dissezione classica. Anche in questo caso di fondamentale importanza il controllo della FC e della PA. Lesione dellintima senza IMH: Lesione limitata dellaorta, include ulcere non complicate, protrusioni o piccoli aneurismi. Se non coinvolgono laorta ascendente si possono trattare con endoprotesi, in caso contrario con la chirurgia classica. Lesione dellintima con IMH: Se coinvolge laorta discendente pu essere trattato con endoprotesi, se il paziente diventa asintomatico con la terapia medica lintervento pu essere rimandato fino al suo riassorbimento.

E quindi ragionevole trattare lematoma intramurale come la dissezione aortica nei vari segmenti di presentazione. ROTTURA TRAUMATICA DELLAORTA TORACICA Molti chirurghi suggeriscono la riparazione immediata, ma se ci sono altri organi vitali coinvolti lintervento pu non essere fattibile o addirittura pericoloso. Si dovr optare per un trattamento conservativo finch le lesioni pi gravi non saranno stabili.
Samuele Guzzon. Dirigente medico Reparto di Medicina, Ospedale di Conegliano Veneto (TV) ha commentato:

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2010CCF/AHA/AATS/ACR/ASA/SCA/SCAI/SIR/STS/SVM Guidelines for the Diagnosis and Management of Patients With Thoracic Aortic Disease A Report of the American College of Cardiology Foundation/American Heart Association Task Force on Practice Guidelines, American Association for Thoracic Surgery, American College of Radiology, American Stroke Association, Society of Cardiovascular Anesthesiologists, Society for Cardiovascular Angiography and Interventions, Society of Interventional Radiology, Society of Thoracic Surgeons, and Society for Vascular Medicine Endorsed by the North American Society for Cardiovascular Imaging Circulation 2010;121;e266-e369; originally published online Mar 16, 2010;