BIOENERGTICA

Enzima
Piruvato deshidrogenasa Acetato Tioquinasa Citrato Sintasa Aconitasa Isocitrato deshidrogenasa A Cetoglutarato deshidrogenasa Succinil CoA sintetasa Succinato deshidrogenasa Fumarasa Malato deshidrogenasa

Sustrato
Piruvato + NAD + CoaSH Acetato + ATP + CoASH Oxalacetato + AcetilCoA Citrato Isocitrato + NAD A cetoglutarato + NAD +coash SuccinilCoA + GDP + Pi Succinato + FAD Fumarato + H20 Malato + NAD

Producto
AcetilCoA + NADH+H + CO2 AcetilCoA + AMP + Ppi Citrato Isocitrato A cetoglutarato + NADH + CO2 SuccinilCoA + NADH + CO2 Succinato + GTP + CoAsh Fumarato + FADH2 L Malato Oxalacetato + NADH

Cofactores
CoaSH + NAD + FAD + Ac. Lipoico + Pirofosfato de tiamina

Localizacion
Mito

Moduladores positivos
Piruvato - CoA - AMP - Insulina - NAD

Moduladores negativos
NADH - Acetil CoA - GTP - Glucagn Limitante Krebs Irreversible

Mg / Mn - NAD CoaSH + NAD + FAD + Ac. Lipoico + Pirofosfato de tiamina FAD NAD

Mito Mito Mito Mito Mito Mito Mito Mito

oxalacetato acetilcoa ADP - Ca ADP - Ca ATP Succinato + / Malonato Oxalacetato -

ATP - NADH NADH NADH

Irrever - Altamente Exergonica Irrever - Altamente Exergonica Irrever - Altamente Exergonica Parte de la membrana mitocondrial Altamente ENDERGONICA

Ciclo de Krebs

METABOLISMO DE HIDRATOS DE C
Enzima GLUCGENO
Hexoquinasa/Glucoquinasa Fosfoglucomutasa UDPG pirofosforilasa Glucogeno sintasa Ramificante Glucogeno Fosforilasa Desramificante Fosfoglucomutasa Glucosa 6 fosfatasa Hexoquinasa/Glucoquinasa Fosfoglucoisomerasa Fosfofructoquinasa1 Aldolasa Triosa P isomerasa Gliceraldehido3P Deshidrogenasa Fosfoglicerato Quinasa Fosfoglicerato mutasa Enolasa Piruvato quinasa Piruvato descarboxilasa Alcohol deshidrogenasa Lactato deshidrogenasa Piruvato Carboxilasa Malato deshidrogenasa (mitocondrial) Malato deshidrogenasa (citosolica) PEP Carboquinasa Enolasa Fosfoglicerato Mutasa Fosfoglicerato quinasa Gliceraldehido deshidrogenasa Aldosa Fructosa 1-6 Fosfatasa Fosfogluco isomerasa Glucosa 6 Fosfatasa Fosfofructoquinasa Aldolasa B Hexoquinasa Galactoquinasa Galactosa 1 P uridiltransferasa Fosfoglucomutasa

Sustrato
Glucosa + ATP Glucosa 6 - P Glucosa 1 - P + UTP UDPGlucosa Glucogeno ( 6 o 8 residuos d Glc) A1-4 Glucogeno + Pi Glucogeno Glucosa 1 - P Glucosa 6 - P + H2O Glucosa + ATP Glucosa 6 - P Fructosa 6 - P + ATP Fructosa1-6 dP DHAP Gliceraldehido 3 - P + Pi + NAD 1-3 Difosfoglicerato + ADP 3-P Glicerato 2-P Glicerato PEPiruvato + ADP Piruvato Acetaldehido + NADH+H Piruvato + NADH+H Piruvato + ATP + CO2 Oxalacetato + NADH Malato + NAD Oxalacetato + GTP PEP 2P Glicerato 3P Glicerato + ATP 1-3 DiP Glicerato + NADH Gliceraldehido 3P Fructosa 1-6 DiP + H2O Fructosa 6 - P Glucosa 6- P + H2O Fructosa + ATP Fructosa 1 - P Fructosa + ATP Galactosa + ATP Galactosa 1 - P + UDP Glucosa Glucosa 1 - P

Producto
Glucosa 6 - P + ADP Glucosa 1- P UDPGlucosa + PPi Glucogeno + UDP Glucogeno enlace A1-6 (ramificado) Glucosa1p Glucogeno (Transferasa A1-4), Glucosa (Glucosidasa A1-6) Glucosa 6 - P Glucosa + Pi Glucosa 6 - P + ADP Fructosa 6 - P Fructosa 1-6 dP + ADP Gliceraldehido 3 - P + DHAP Gliceraldehido 3 - P 1-3 Difosfoglicerato + 2 NADH 3 Fosfoglicerato + 2 ATP 2-P Glicerato PEPiruvato + H2O Piruvato + 2 ATP Acetaldehido Etanol + NAD Lactato + NAD Oxalacetato + ADP Malato + NAD Oxalacetato + NADH PEP + GDP + CO2 2P glicerato 3P Glicerato 1-3 DiP Glicerato + ADP Gliceraldehido 3P + NAD Fructosa 1-6 DiP Fructosa 6p + Pi Glucosa 6p Glucosa + Pi Fructosa 1 - P DHAP Gliceraldehido Fructosa 6 - P Galactosa 1 - P Glucosa 1 - P + UDP Galactosa Glucosa 6 - P

MONOSACRIDOS

GLUCONEOGNESIS

GLUCLISIS

LISMO DE HIDRATOS DE CARBONO

Cofactores
Mg

Localizacion
Cito Cito Cito Cito Cito Cito Cito Cito RE (membrana) Glucosa

Moduladores positivos

Moduladores negativos
Glu 6P - Fru 6P (Protena ligadora)

Nota

Insulina +

Limitante

Glucagon +

Insulina

Glucagon + Glucosa Fructosa2,6 diP - AMP

Insulina Glu 6P - Fru 6P (Protena ligadora) -hgadoATP - H - Citrato Irrever Irrever

Mg Mg

NAD Mg Mg Mg Fosfato de piridoxal

Cito Cito Cito Cito Cito Cito Cito Cito Cito Cito

Fructosa1,6 diP

Acetil CoA - Alanina - ATP

Cito AcetilCoa (indispensable) Mg Biotina Mito Mito Cito Cito Cito Cito Cito Cito Cito Cito Cito RE (membrana)

Irrever Fermentacin Lctica Fermentacin Lctica Anaerobiosis 2 ATP - 2 NADH (Sin paso a lactato) Irrever

Mg

ATP - H - Citrato Glucagon

Fructosa2,6 diP - AMP Slo en hgado Hgado

TA y msculo

METABOLISMO DE COMPUESTOS NITROGENADOS

Enzima
Transaminasa Glutmico OA Transaminasa Glutmico Pirvico Fenilalanina aminotransferasa Leucina aminotransferasa Glutamato deshidrogenasa Asparraginasa Glutaminasa Glutamina sintetasa Asparragina sintetasa CPS I Ornitina transcarbamilasa Argininosuccinato sintetasa Argininosuccinasa Arginasa ACA deshidrogenasa MetilmalonilCoA mutasa Descarboxilasa Descarboxilasa
TRANSAMINACIONES Y DESAMINACIONES

Sustrato
Aspartato + alfa KG Alanina + alfa KG fenilalanina + alfa KG leucina + alfa KG Glutamato Asparragina Glutamina Glutamato + NH3 + ATP Aspartato + Glutamato + ATP CO2 + Succinil Co A + 2ATP Carbamilfosfato + ornitina Citrulina + Aspartato + 2ATP Argininosuccinato Arginina alfa cetoacido ramificado PropionilCoA Histidina Glutamato Fenilalanina DHB Tirosina + alfa KG Fenilpiruvato Homogentisato Fumarilacetoacetato Tirosina DHB DOPA Dopamina Noradrenalina Tirosina Triptofano 5 dihidroxitriptofano Serotonina glicina + succinilCoA deltaminolevulinato Porfibirlinogeno uroporfibiringeno III coproporfibiringeno III Protoporfibiringeno III Protoporfirina III (IX) Hemo Bilverdina Bilirrubina + ADP glucoronato diglucoronato de bilirrubina (directa o conjugada) diglucoronato de bilirrubina (directa o conjugada)

Producto
Glutamato + OA Glutamato + piruvato Glutamato + fenilpiruvato glutamato + alfacetoisocoproato alfa KG + NH3 Aspartato + NH3 Glutamato + NH3 Glutamina Asparragina Carbamilfosfato Citrulina Argininosuccinato Arginina + Fumarato Urea + Ornitina acilCoA MetilmalonilCoA Histamina GABA Tirosina THB Fenilpiruvato + Glutamato Homogentisato Fumarilacetoacetato Fumarato + Acetoacetato DOPA THB Dopamina Noradrenalina Adrenalina Melanina 5 dihidroxitriptofano Serotonina Melatonina deltaminolevulinato Porfibirlinogeno uroporpirina I + uroporfibiringeno III coproporfibiringeno III Protoporfibiringeno III Protoporfirina III (IX) Hemo Biliverdina + Fe3+ Bilirrubina (indirecta) diglucoronato de bilirrubina (directa o conjugada) estercobilingeno ----- estercobilina urobilingeno ----- urobilina

METABOLISMOS INDIVIDUALES
METABOLISMO DEL HEMO

CICLO DE LA UREA

Fenilalanina hidroxilasa
DHB reductasa

Tirosina aminotransferasa Fenilpiruvato hidroxilasa Homogentisato oxidasa Fumarilacetoacetato hidroxilasa Tirosina hidroxilasa
DHB reductasa

DOPA Descarboxilasa Dopamina hidroxilasa Feniletanolamina N-metiltransferasa Tirosinasa Triptofano hidroxilasa Descarboxilasa Metilacion Acetilacin delta aminolevulinato sintasa aminolevulinato deshidrasa uroporfibiringeno sintasa I uroporfibirinogeno cosintasa III uroporfibiringeno descarboxilasa Coproporfibiringeno oxidasa Protoforfibiringeno oxidasa Ferroquelatasa Hemo oxigenasa Biliverdina reductasa Bilirrubina glucoronil transferasa

O DE COMPUESTOS NITROGENADOS
Cofactores
Fosfato de Piridoxal Fosfato de Piridoxal Fosfato de Piridoxal Fosfato de Piridoxal NADH -catabolismo- / NADPH B6 B6 B6 B6 -anabolismo-

Localizacion

Moduladores positivos

Moduladores negativos

Mitocondrial

ADP - GDP

ATP - GTP

N acetilglutamato

Mitocondrial Mitocondrial Citosol Citosol Citosol Mitocondrial Producto final, NADH, CoA Orina de jarabe de Arce

CoaSH + NAD + FAD + Ac. Lipoico + Pirofosfato de tiamina Vitamina B12 Fosfato de Piridoxal B6 Fosfato de Piridoxal B6 THB NADPH Fosfato de Piridoxal B6 cido ascrbico

hgado hgado hgado hgado hgado AMP Ciclico Noradrenalina - Dopamina

Fenilcetonuria Fenilcetonuria

Alcaptonuria

THB NADPH Fosfato de Piridoxal B6 cido ascrbico Adenosil metionina

Mdula adrenal Albinismo

THB

Fosfato de Piridoxal B6 Zn y grupos sulfhidrilo

Mitocondrial Citosol Citosol Citosol Mitocondrial Mitocondrial Mitocondrial REL (SRE) REL (SRE) REL hgado Intestino Rin

Hipoxia, eritropoyetina, alcohol

Hemo Hemo

Porfiria adquirida Porfiria eritropoytica (III) Porfiria aguda intermitente (I) Porfiria cutnea tarda

Fe2+ NADPH NADPH

Porfiria adquirida

METABOLISMO DE LPIDOS
Enzima
Lipasa Hormono Sensible DEGRADACIN DE ACIDOS GRASOS Tioquinasa CAT I CAT II AcilCoA deshidrogenasa EnoilCoA hidratasa HidroxiacilCoA deshidrogenasa Tiolasa Propionil CoA Carboxilasa MetilmalonilCoA mutasa Tiolasa HMGCoA Sintasa Liasa Deshidrogenasa Descarboxilasa Deshidrogenasa SuccinilCoA AcetoacetatoCoA transferasa Tiolasa Glicerol quinasa Glicerol 3-P Deshidrogenasa Triosa fosfato isomerasa Aciltransferasa Fosfatidato Fosfatasa Lanzadera de citrato Citrato liasa Malato deshidrogenasa Enzima mlica AcetilCoA Carboxilasa Acido graso Sintetasa Acido graso desaturasa Tiolasa HMGCoA Sintasa HMGCoA Reductasa Descarboxilasa Transferasa Transferasa Sintasa

Sustrato
TAG AG + CoA + 2ATP Acil CoA + carnitina Acilcarnitina + CoA AcilCoA + FAD Trans 2 EnoilCoA + H2O B-HidroxiacilCoa + NAD B-CetoacilCoA + CoAsh Propionil CoA + ATP + HCO3 MetilmalonilCoA AcetilCoA + AcetilCoA Acetoacetil CoA + AcetilCoA HMGCoA Acetoacetato + NADH / B-OHButirato + NAD Acetoacetato B-OHButirato + NAD Acetoacetato + SuccinilCoA AcetoacetilCoA + CoAsh Glicerol + ATP Glicerol 3-P + NAD+ Dihidroxiacetona P Glicerol - 3P + 2 AcilCoA Acido Fosfatidico OA + AcetilCoA Citrato + ATP Oxalacetato + NADH Malato + NADP AcetilCoA + CO2 + ATP 8 AcetilCoA (7MalonilCoA) + 7 ATP + 14NADPH AcilCoA saturado + NADPH + Cytb5 Reductasa + Cytb5 + O2 AcetilCoA + AcetilCoA Acetoacetil CoA + AcetilCoA HMGCoA Mevalonato + ATP IPPP2 Geranil PP + IPPP2 Farnesil PP + Farnesil PP Escualeno Lanosterol Colesterol Colesterol esterificado Colesterol (27C) Pregnelonona (24C) Progesterona (21C) Progesterona Testosterona (19C)

Producto
3 AG + Glicerol Acil CoA Acilcarnitina + CoA Acil CoA + carnitina trans - delta 2 EnoilCoA + FADH2 B - HidroxiacilCoA B-CetoacilCoA + NADH2 AcilCoA (-2C) + AcetilCoA MetilmalonilCoA SuccinilCoA AcetoacetilCoA + CoAsh HMGCoA + CoAsh Acetoacetato + AcetilCoA B-OHButirato + NAD / Acetoacetato + NADH Acetona + CO2 Acetoacetato + NADH AcetoacetilCoA + Succinato 2 AcetilCoA Glicerol 3-P Dihidroxiacetona P + NADH Gliceraldehido 3-P Acido Fosfatidico Diacilglicerol Citrato AcetilCoA + OA Malato + NAD Piruvato + NADPH + CO2 MalonilCoA Palmitato + 8CoAsh + 7ADP + 6 H2O + 14NADP AcilCoA monosaturado + H2O AcetoacetilCoA + CoAsh HMGCoA + CoAsh Mevalonato IPPP2 Geranil PP Farnesil PP Escualeno Lanosterol + 3CO2 Colesterol Colesterol esterificado Colesterol Pregnelonona Progesterona Mineralcorticoides y Glucocorticoides Testosterona Estradiol

Cofactores

Localizacion
Citosol Citosol Citosol Mitocondria

FAD NAD+

Mitocondria Mitocondria Mitocondria Mitocondria

Biotina Mn B12 Mitocondria Mitocondria Mitocondria Mitocondria Mitocondria Mitocondria Mitocondria Mitocondria

CUERPOS CETNICOS

NAD+ / NADH

NAD+ / NADH

NAD+

VARIOS

Citosol Citosol Mitocondria NADH NADP Biotina Mn

Citosol Citosol RE Mitocondria Mitocondria

NADPH

COLESTEROL

NADPH NADPH

ACAT Colesterol esterasa Citocromo P450

Mitocondria

OLISMO DE LPIDOS
Moduladores positivos
Glucagon - Adrenalina

Moduladores negativos

Malonil CoA

Regulatoria del Ciclo

(-P) Insulina - Citrato Insulina Carbohidratos + / Glucagon Grasas -

(-P) Glucagn - Adrenalina - PalmitoilCoA

Limitante

(-P) Insulina (RKp--RKKp)

(-P) Glucagn - Estatinas

Regulatoria del Ciclo

METABOLISMO DE PURINAS Y PIRIMIDINAS

Enzima
R1

Sustrato
Ribosa 5 P + 2ATP PRPP + Glutamina Fosforribosilamina + Glicina + ATP GAR + N Formil THF FGAR + Glutamina + ATP FGAM + ATP AIR + ATP CAIR + Aspartato + ATP AICAR + N Formil THF

Producto
PRPP Fosforribosilamina + Glutamato FGAR + THF

Cofactores

Localizacin

Moduladores +
Fosfato

Moduladores IMP - GMP - AMP IMP - GMP - AMP

Notas
P'F P'F P'F THF producido a partir de serina, glicina, histidina y triptofano

SINTESIS DE PURINAS

R2 R3 R4 R5 R6 R7 R8 R9 R10 R11 R12 R13 R12 R13

PRPP Sintetasa Transferasa GAR sintentasa

N Formil THF

AICAR + fumarato FAICAR + THF IMP Adenilsuccinato AMP + fumarato XMP GMP dGDP ADP + NDP ADP + NTP Adenosina / Inosina / Guanosina Inosina Hipoxantina / Guanina Xantina cido rico AMP GMP / IMP Carbamilfosfato Carbamilaspartato Orotato UMP UDP UTP CTP UDP dUDP + NADP dUMP dTMP + DHF
THF + NADP

N Formil THF
P'F

AM P

Adenilsuccinato sintetasa

IMP + GTP + Aspartato Adenilsuccinato IMP XMP + Glutamina + ATP GDP ATP + NMP ATP + NDP AMP / IMP / GMP Adenosina Inosina / Guanosina Hipoxantina / Guanina Xantina Adenina + PRPP Guanina / Hipoxantina + PRPP Glutamina + 2ATP + HCO3 Carbamilfosfato + Aspartato Dihidroorotato + PRPP

GMP

AMP

P'F P'F

GMP

IMP deshidrogenasa GMP sintetasa

AMP

XMP - GMP

P'F P'F

Ribonucletido reductasa ITC Kinasa Kinasa Nucleotidasa Adenosina desaminasa Fosforilasa Oxidasa / guanasa Xantina oxidasa APR transferasa HGPR transferasa R1 CPS II R2 Aspartato transcarbamilasa R5 DHO deshidrogenasa R6 Kinasa CTP Sintetasa

NADPH

ATP

dATP

P'F P'F P'F

DEGRADACIN

P'F P'F P'F P'F

Alopurinol es sustrato suicida para esta enzima (Gota)

P'F P'F

VR

Si hay deficiencia se produce Lesch - Nyhan Citosol ATP - PRPP ATP - Aspartato CTP CTP Se agrega pentosa

P'F P'F P'F P'F P'F P'F P'F P'F

Sntesis de Pirimidinas

UMP + ATP UDP + ATP UTP + Glutamina + ATP UMP UDP + NADPH dUDP dUMP + THF
DHF + NADPH

UTP/CT P

Ribonucletido reductasa Timidilato sintetasa DHF reductasa Deshidrogenasa

NADPH THF NADPH

ATP

dATP

P'F P'F P'F P'F

Uracilo + NADPH B Alanina Timina + NADPH B Aminoisobutirato

Dihidrouracil + NADP AcetilCoA Dihidrotimina + NADP SuccinilCoA

Deshidrogenasa