Doena de Paget Definio uma doena esqueltica localizada, monosttica ou poliosttica, caracterizada por um aumento da remodelao ssea, em que

e os principais stios comprometidos so: vrtebras, ossos longos dos membros inferiores, plvis e crnio. As principais manifestaes clnicas incluem dor ssea, fraturas, deformidades esquelticas e artrite secundria. Na maioria dos casos, o diagnstico da doena de Paget pode ser feito por meio da combinao dos sintomas, achados radiolgicos e elevao da concentrao dos marcadores bioqumicos da remodelao ssea. O principal mtodo diagnstico para doena de Paget o radiolgico, tendo como principais caractersticas as leses osteolticas (leses em forma de chama de vela em ossos longos e osteoporose circunscrita no crnio); sseos aumentados de tamanho, espessamento cortical e alteraes esclerticas. A cintilografia ssea, classicamente, demonstra hipercaptao do radiofrmaco na regio do osso anormal, nas trs fases da doena. A cintilografia ssea, apesar de pouco especfica, tem alta sensibilidade quando comparada radiologia. Uma vez que mais sensvel a alteraes na vascularizao, a natureza hipervascular da doena de Paget pode ser detectada pela hipercaptao do radiofrmaco at mesmo antes das alteraes lticas na radiografia simples. Por este motivo, cerca de 10% a 15% das leses detectadas cintilografia aparecem normais rediografia5. A cintilografia tambm importante na identificao da forma poliosttica da doena. Objetivo de tratamento Restaurar o metabolismo sseo normal, alvio da dor ssea e preveno das complicaes futuras, em particular deformidade ssea, osteoartrites secundrias, fraturas e compresso das estruturas nervosas. Tratamento medicamentoso Calcitonina e bifosfonatos - um potente inibidor da reabsoro ssea so os mais usados. Considera-se remisso quando se atinge nveis normais dos marcadores bioqumicos, como a fosfatase alcalina, e remisso parcial, quando h queda de mais de 50%, 3 a 6 meses aps o curso de tratamento. A fosfatase alcalina deve ser dosada cada 3 a 6 meses aps o curso da terapia e um novo tratamento dever ser feito se a fosfatase alcalina estiver acima do normal ou acima do nadir prvio.

Osteoporose A osteoporose uma doena sistmica progressiva caracterizada por diminuio da massa ssea e deteriorao da microarquitetura, levando fragilidade do osso e aumentando o risco de fraturas. Fisiologicamente o osso continuamente depositado por osteoblastos e absorvido nos locais onde os osteoclastos esto ativos. Normalmente, a no ser nos ossos em crescimento, h equilbrio entre deposio e absoro ssea; na osteoporose existe desproporo entre atividade osteoblstica e osteoclstica, com predomnio da ltima. O esqueleto acumula osso at a faixa dos 30 anos, sendo amassa ssea maior no homem do que na mulher. Da por diante perde 0,3 % ao ano. Na mulher a perda maior nos 10 primeiros anos ps-menopausa, podendo chegar a 3% ao ano, e maior na mulher sedentria. A osteoporose condio comum. De acordo com critrios da Organizao Mundial de Sade, 1/3 das mulheres brancas acima dos 65 anos so portadoras de osteoporose; estima-se que cerca de 50% das mulheres com mais de 75 anos venham a sofrer alguma fratura osteoportica. Apesar da osteoporose ser menos comum no homem do que na mulher, estimado que entre 1/5 a 1/3 das fraturas do quadril ocorram em homens e que um homem branco de 60 anos tem 25% de chance de ter uma fratura osteoportica. Classificao A osteoporose pode ser primria (idioptica) ou secundria. A forma primria classificada em tipo I e tipo II. No tipo I, tambm conhecida por tipo ps-menopausa, existe rpida perda ssea e ocorre na mulher recentemente menopausada. Predominantemente atinge o osso trabecular e associada a fraturas das vrtebras e do rdio distal. A tipo II, ou senil, relacionada ao envelhecimento e aparece por deficincia crnica de clcio, aumento da atividade do paratormnio e diminuio da formao ssea. A osteoporose secundria decorrente de processos inflamatrios, como a artrite reumatide; alteraes endcrinas, como hipertireoidismo e desordens adrenais; mieloma mltiplo; por desuso; por uso de drogas como heparina, lcool, vitamina A e corticides. Fatores de risco So considerados fatores de risco a historia familiar ou fatores ambientais. Mulheres brancas, IMC (ndice de massa corporea), idade > 65, causas secundarias como alcoolismo tabagismo, sedentarismo, patologias secundarias como atrite reumatide e paget. Diagnstico Como em outras patologias, o diagnstico da osteoporose feito pela histria clnica, exame fsico e exames subsidirios.

Geralmente a osteoporose pouco sintomtica, s vezes s se manifesta por uma fratura. A dor dorsolombar queixa comum; o espasmo muscular a principal causa dos sintomas, que tambm podem ser por microfraturas; em muitos casos, conseqente a uma fratura por compresso. Na histria deve ser inquirida a idade da menopausa, presena de fator familiar, hbitos alimentares, atividade fsica, uso de caf, cigarro ou lcool. No exame fsico pode-se verificar deformidade da coluna; deve-se incluir dados de peso e altura, para acompanhamento. Os exames subsidirios utilizados so os laboratoriais e de imagem; os primeiros geralmente so normais na osteoporose primria. O exame mais usado para esse tipo de diagnostico a densidometria ssea e o raio x. O exame radiogrfico pode mostrar diminuio da densidade ssea, porm pode existir variao de at 30 %. Alm do mais, as radiografias no do quantificao da perda ssea. Podemos encontrar, ao raio-X, colapso vertebral ou acunhamento, compresso bicncava dos discos, ndulos de Schrmol e afinamento das corticais. A densitometria ssea utilizada para estudo seriado, para determinar a extenso da perda e para verificar a eficcia da preveno ou tratamento. Tratamento A principal forma de tratamento da osteoporose a preveno; so elementos crticos o pico de massa ssea e a preveno da reabsoro psmenopausa. O pico de massa ssea dependente do aporte calrico, da ingesto de clcio e vitamina D, da funo menstrual normal e da atividade fsica; a maioria dos agentes teraputicos atuam na reabsoro ssea, como anti-reabsortivos. O uso de clcio, vitamina D, reposio hormonal e atividade fsica so usados por esses pacientes. Reposio Hormonal Estrgenos A perda ssea acelerada aps a menopausa. Por um mecanismo no bem entendido, os estrgenos inibem a reabsoro ssea e, possivelmente, possam atuar na formao, tambm. A administrao de estrgenos bloqueia a perda acelerada de osso medular que se verifica nos primeiros anos aps a menopausa. Podem diminuir a incidncia de fraturas da coluna em at 50% e do quadril, em menor escala. Calcitonina A calcitonina um hormnio produzido pelas clulas C (parafoliculares) da tireide. Sua fisiologia exata controversa; sua capacidade de modular os nveis sricos de clcio e fsforo significante.

Atividade fsica A massa ssea relacionada ao da musculatura sobre o osso, portanto exerccios gravitacionais so mais efetivos. Um programa ideal de atividade fsica deve ter exerccios aerbios de baixo impacto, exerccios de fortalecimento muscular e para melhora da propriocepo, a fim de diminuir a incidncia de quedas. Os exerccios aerbios de baixo impacto, como caminhadas, estimulam a formao osteoblstica e previnem a reabsoro; exerccios com pesos leves aumentam a massa muscular e a fora dos msculos esquelticos. A diminuio da fora do quadrceps um risco para ocorrncia de fraturas do quadril. O benefcio primrio da atividade fsica pode ser evitar perda ssea que ocorre com a inatividade, o que de certa maneira pode reduzir o risco de fraturas. Artrite Reumatide A artrite reumatide (AR) um distrbio inflamatrio sistmico crnico que pode afetar muitos tecidos e rgos pele, vasos sangneos, corao, pulmes e msculos mas que ataca principalmente as articulaes, produzindo uma sinovite proliferativa no supurativa que progride freqentemente para a destruio da cartilagem articular e anquilose das articulaes. Apesar de a etiologia da AR continuar desconhecida, existe evidncia convincente de que a autoimunidade desempenhe um papel proeminente em sua cronicidade e progresso, aproximando essa condio das outras denominadas doenas do tecido conjuntivo. A prevalncia da AR de cerca de 0,8% da populao (faixa de 0,3 2,1%); as mulheres freqentemente so afetadas aproximadamente 3 vezes mais que os homens. A prevalncia aumenta com a idade e as diferenas entre os sexos diminuem na faixa etria mais avanada. Diagnstico O diagnstico da AR depende da associao de uma srie de sintomas e sinais clnicos, achados laboratoriais e radiolgicos. A orientao para o diagnstico baseada nos critrios de classificao do Colgio Americano de Reumatologia (ACR), e incluem: 1) Rigidez matinal: rigidez articular durando pelo menos 1 hora; 2) Artrite de trs ou mais reas pelo menos trs reas articulares com edemas de partes moles ou derrame articular; 3) Artrite das articulaes das mos; 4) Artrite simtrica; 5) Ndulos Reumatides; 6) Fator Reumatide srico; 7) Alteraes radiogrficas: eroses ou descalcificaes localizadas em radiografias de mos e punhos. Os critrios de 1 a 4 devem estar presentes por pelo menos seis semanas. Alm disso, quatro dos sete critrios so necessrios para classificar um paciente como portador de AR. No h exames especficos para diagnosticar a AR. Embora, o Fator Reumatide (FR) seja encontrado em 80% dos adultos afetados, pessoas

sadias podem apresentar normalmente FR srico, sem necessariamente desenvolver a doena. Alguns parmetros laboratoriais encontram-se alterados, como hematcrito diminudo, velocidade de hemossedimentao e Protena C reativa (PCR) elevada, ainda que estas alteraes no sejam especficas para AR, auxiliam o clnico no diagnstico laboratorial de leso tissular. Tratamento O diagnstico precoce e o incio imediato do tratamento so fundamentais para o controle da atividade da doena e para prevenir incapacidade funcional e leso articular irreversvel. O tratamento deve ser considerado um processo dinmico, sendo constantemente reavaliado. As decises quanto ao planejamento teraputico devem ser sempre compartilhadas com o paciente. A avaliao por um reumatologista altamente recomendvel quando o mdico responsvel pelo paciente no se sentir seguro no tratamento da doena. Fisioterapia e terapia ocupacional contribuem para que o paciente possa continuar a exercer as atividades da vida diria. A proteo articular deve garantir o fortalecimento da musculatura periarticular e adequado programa de flexibilidade, evitando o excesso de movimento e privilegiando as cargas moderadas.

Referncias Bibliogrficas Siris ES. Paget's disease of bone. In: Favus MJ, ed. Primer on the Metabolic Bone Diseases and Disorders of Mineral Metabolism 4th ed. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins, 1999:415-25. Yates AJ, Percival RC, Gray RE, Atkins RM, Urwin GH, Hamdy NA, et al. Intravenous clodronate in the treatment and retreatment of Pagets disease of bone. Lancet 1985;1:1474-7. Sociedade Brasileira de Reumatologia, 2002 RODRIGUES, CLIA REGINA FARINHA, DIAGNOSING RHEUMATOID ARTHRITIS EARLY, RBAC, vol. 37(4): 201-204, 2005. Griz L, Caldas G; Bandeira F; Fernandes FM; Danowski J. Projeto diretrizes, Associao Mdica Brasileira e Conselho Federal de Medicina: Doena de Paget, 2005. Liga de Reumatologia de Porto Alegre Agosto 2009. EISTEN, 2008; 6 SUPL 1 S 79 SBB.