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LARINGOMALACIA (Estridor larngeo congnito esencial).

La laringomalacia, o estridor congnito esencial, o estridor larngeo congnito, es el trastorno larngeo congnito ms frecuente en el recin nacido y en el lactante. Asocia alteraciones funcionales de la laringe y una deformacin de las estructuras supraglticas. Por tanto, si bien el trmino laringomalacia no es correcto, ha persistido para denominar a esta malformacin congnita. Supone el 50 a 75% de los casos de estridor larngeo en el recin nacido. FISIOPATOLOGIA. El origen de la laringomalacia es controvertido. Fue descrita por primera vez por Jackson en 1942, quien la presenta como una alteracin congnita de los cartlagos larngeos y de su consistencia con un fondo de raquitismo generalizado, lo cual no ha podido ser comprobado. Fue quin primero emple el trmino de laringomalacia. El trmino no puede ser ms desacertado, pues inmediatamente sugiere un estado patolgico similar a la osteomalacia o condromalacia, casos en los que existe un verdadero proceso degenerativo con reblandecimiento y destrucciones anmalas, nada de lo cual ocurre en esta malformacin. Algn autor denomin al cuadro laringe exageradamente infantil, lo cual es tambin un termino equvoco pues indicia que este proceso representa meramente un retraso del desarrollo normal del rgano ms que un proceso patolgico. Otra denominacin un poco ms exacta que las anteriores es la de Atkins que lo denomina laringe flcida, pero este trmino no ha tenido acogida. La hiptesis de una disfuncin de los centros respiratorios se origin al haberse encontrado en algunos casos de nios afectos de estridor congnito alteraciones neurolgicas y un cierto grado de deficiencia mental asociadas. Esta disfuncin de los centros respiratorios sera la responsable de un mal control neuromucular que unido a una debilidad en el soporte cartilaginoso podran ser los responsables del colapso gltico. Esta teora se conoce como faringomalacia central. Martin propuso una teora etiopatognica que denomin arritmia larngea, justificando el cuadro por la contraccin activa de la musculatura larngea durante inspiracin. Otra de las mltiples etiologas propuestas, pero sin ninguna evidencia, es que se tratara de una laxitud exagerada de los ligamentos larngeos que lleva aparejada una excesiva movilidad de los diferentes cartlagos, especialmente la epiglotis. La hiptesis de una inmadurez del control neuromuscular de las estructuras supralarngeas es mucho ms verosimil. Este trastorno conlleva una hipotona muscular asociada casi constante de los msculos subhioideos, lo que hace que la laringe est en posicin ms baja de lo normal y que durante la deglucin se produzca un menor ascenso de la misma laringe. Adems la deglucin se ve alterada al asociar frecuentemente trastornos en la musculatura intrnseca del esfago, con reflujo gastroesofgico en el 80% de los casos. Es decir, que casi siempre se asocia una inmadurez global de la encrucijada aerodigestiva con trastornos importantes de la deglucin. En algunos casos, en adolescentes y adultos, se ha descrito la laringomalacia adquirida, estando asociada a una afeccin neurolgica central concomitante. A tenor de estos datos hoy se considera como trmino correcto de esta afeccin el de estridor larngeo congnito esencial en lugar de l de laringomalacia y su mecanismo fisiopatolgico es la asociacin de un trastorno neuromuscular primitivo que afecta los msculos y ligamentos supraglticos con una malposicin del vestbulo larngeo. El conjunto consigue crear un obstculo mediante el repliegue sobre s mismo de los bordes laterales de la epiglotis y de los pliegues aritenoepiglticos, que al ser finos y estar mal guiados se ven aspirados hacia la endolaringe en cada inspiracin. CLINICA. El sntoma principal y dominante en este cuadro es el estridor cuyas caractersticas son habitualmente tpicas, por el esto el nombre de estridor larngeo congnito. Se trata de un ruido intermitente inspiratorio grave, musical, polifsico que puede ser permanente o intermitente coincidiendo los accesos con periodos de agitacin y desapareciendo generalmente con el sueo. Est producido por la vibracin de las estructuras mucosas supraglticas durante la inspiracin. Excepcionalmente puede presentarse nada ms nacer pero es ms frecuente que aparezca tras un intervalo de una o dos semanas despus, incluso excepcionalmente al cavo de meses. Aumenta tras los esfuerzos y especialmente durante la alimentacin, el lactante presenta un aumento en la duracin de las tetadas. Mejora o puede estar ausente durante el llanto o los gritos, momento en que se ponen en tensin la musculatura faringolarngea aumentando la frecuencia y el dbito respiratorio. Tambin mejora en las situaciones que contribuyen a producir una hipotona como es el decbito dorsal y el sueo.

En los casos severos el estridor se acompaa de dificultades respiratorias con tiraje supraesternal y retromandibular, ms o menos acentuado, con fuerte depresin xifoidea en la inspiracin que revela la obstruccin supraglotica. Esta disnea puede ser solo de esfuerzo o incluso en reposo segn la gravedad del caso. Puede aparecer cianosis e incluso apneas. Se ha descrito algn caso de paradas cardiacas anxicas precisando de reanimacin. Estas dificultades respiratorias y alimenticias pueden ser responsable de una alteracin de la curva de crecimiento estatoponderal, elemento clave de bsqueda sistemtica. Es raro que aparezca cianosis. La laringomalacia en si misma no produce falsas vas, pero su frecuente asociacin al reflujo gstro-esofgico, que eventualmente puede llegar a producir una esofagitis pptica, si que puede producirlas. Para que esta sintomatologa pueda ser til de cara al diagnostico se ha de precisar que ha de tener estas caractersticas: ausencia de modificacin sintomtica en funcin de la posicin, existencia de permeabilidad nasal normal, ausencia de alteraciones mayores de la deglucin y de las funciones respiratorias, evolucin favorable en dos aos. A pesar de su clnica tan tpica el diagnstico no pude confirmarse sin realizar una endoscopia larngea. Se ha de tener en cuenta que si bien la laringomalacia produce estridor este sntoma no es exclusivo de esta afeccin. EXPLORACION. Al tratarse de lactantes en los que la laringoscopia conlleva sus dificultados, se suele recurrir como primera exploracin a una RX de laringe que si bien antes se realizaba sistemticamente hoy la utilizacin de la fibroendoscopia ha hecho que se haya cambiado esta rutina. La Rx simple no puede precisar muchos datos. En los casos tpicos la Rx revela una distensin de las cavidades larngeas y de las estructuras supraglticas testimoniando una hipotona farngea. La laringe est en posicin ms baja que en el recin nacido normal, especialmente durante la inspiracin. Esta exploracin puede mostrar adems alguna anomala subgltica o traqueal asociado que sera la responsable del estridor descartando la laringomalacia. La exploracin fundamental es la laringoscopia. Utilizando fibroendocopios flexibles de calibre muy estrecho se puede realizar una nasofibroendoscopia poco invasiva con anestesia local y sin necesidad de sedacin. Este es el mtodo de diagnstico ms idneo ya que no interfiere la dinmica larngea. Esta exploracin permite un anlisis muy preciso de la dinmica larngea, el examen del cavum, el conjunto de la faringe, el piso supragltico e incluso casi siempre el subgltico y la trquea hasta la carina. La videoendoscopia gravada es muy til pues permite revisualizar las imgenes y realizar anlisis comparativos. Si se realiza laringoscopia directa es muy importante no cargar la epiglotis, no deprimir excesivamente la base de la lengua para no modificar excesivamente los pliegues aritenoepiglticos y mejor que anestesia utilizar simplemente una sedacin. Se recomienda comprobar la ausencia de anomalas en la va area subyacente y buscar signos de reflujo gastroesofgico. Este es el aspecto es tpico, pero pueden presentarse diferentes formas anatmicas que Lamariey diferencia as: - Las formas anteriores. Las alteraciones afectan fundamenta a la epiglotis. Muestran una epiglotis que tiene un aspecto tubulado, alongada, enroscada sobre s misma o en omega o a veces aplastado con tendencia a bascular en la inspiracin hacia la pared farngea posterior. - Las denominadas formas posteriores muestran unos repliegues ariepiglticos muy cortos, laxos y redundantes y fcilmente aspirables hacia el espacio gltico durante la inspiracin. Una basculacin anterior de uno o de los dos aritenoides y a veces pequeas lengetas mucosas pediculadas sobre los cartlagos corniculados que obstruyen el vestbulo larngeo en la inspiracin. - Las formas globales combinas una mezcla de las formas anteriores y posteriores realizando frecuentemente una obstruccin importante, aprecindose durante la inspiracin como todos los elementos supraglticos tienden a inclinarse hacia la luz larngea. Tambin puede apreciarse la ausencia o menos vivacidad de los reflejos larngeos esfinterianos ante la agresin larngea. Esta clasificacin en formas anteriores, posteriores y globales nos parece muy acertada si existe otra clasificacin que considera estos tres tipos de laringomalacia: - Tipo I: epiglotis larga y tubular, la denominada epiglotis en omega. - Tipo II: epiglotis en omega con repliegues ari-epiglticos cortos. - Tipo III: engrosamiento de la regin aritenoides cuya mucosa es aspirada durante la inspiracin hacia la luz larngea. El examen endoscpico permite adems la bsqueda de signos indirectos de reflujo gastroesofgico, presentes en el 80% de los casos, monstrando una mucosa retrocricoidea edematosa o eritematosa que puede asociar una esofagitis. Esta exploracin puede mostrar adems en un 20% de los casos alguna anomala subgltica asociada. Cuando persiste el estridor sin llegar aun diagnstico cierto se aconseja realizar fibrotraqueobroncoscopia.

La exploracin de la movilidad larngea puede resultar difcil en los casos en que el plano gltico no es visible hay que esperar el momento de poder objetivar los movimientos de apertura activa de la glotis. El resto de la exploracin no se hace de forma sistemtica, si bien permiten completar el diagnstico. As se puede realizar pH metra de 24 horas para confirmar la presencia de reflujo. En las formas severas con compromiso respiratorio se ha de controlar el nivel de los gases en sangre precisando para ello realizar gasometra y control con pulsioxmetro de la saturacin de O 2.

EVOLUCIN. El estridor no tiene ningn valor pronstico. Generalmente va en aumento hasta los 6 meses y luego va disminuyendo progresivamente hasta los dos aos. Cuando dura ms de una ao, a partir del primer ao suele irse manifestando de forma intermitente hasta desaparecer. Este concepto clsico de evolucin benigna se ha visto contradicho en los ltimos aos por la publicacin de casos evolutivos mortales y no debidos precisamente a afecciones intercurrentes, sino que se dan como causas las alteraciones deglutorias y respiratorias. TRATAMIENTO. Las formas poco severas en las que no se objetiva afectacin ventilatoria ni estatoponderal no es necesario habitualmente realizar ningn tratamiento especfico. Si que puede ser necesario en estos casos realizar tratamiento mdico antirreflujo. En estos casos se ha de informar a los padres y a los mdicos de la necesidad de una vigilancia rigurosa del crecimiento estatoponderal y de la evolucin favorable del estridor pero todo ello a largo plazo. Las formas severas que no mejoran los suficiente con el tratamiento antirreflujo y que se manifiesta por una alteracin de la curva estatoponderal y que pueden presentar dificultados respiratorias importantes con tirage respiratorio, episodios de desaturacin por agravamiento de la disnea, apneas o episodios de cianosis, se ha de plantear una posibilidad quirrgica. En 1907 fue Readon el primero en proponer un tratamiento quirrgico. En 1922 Iglaurer hace la descripcin de su tratamiento que consista en una epiglotectoma. En 1944 Schwartz practica la reseccin parcial de la epiglotis. Los conceptos actuales sobre la ciruga de este proceso son los propuestos por Lane en 1984 que realiza una reseccin de los bordes laterales de la epiglotis y de los pliegues aritenoides mediante microciruga larngea. En 1987 Solomon introduce la epigltopexia. A partir de 1989 el tratamiento consiste en la reseccin endoscpica del exceso de mucosa y cartlago marginal de la laringe fundamentalmente de los repliegues ariepiglticos, los bordes laterales de la epiglotis y a veces los cartlagos corniculados y el borde libre de la epiglotis. Algunos autores recomiendan simplemente una seccin del repliegue ariepiglotico sin reseccin del mismo que incluso puede ser algunas veces unilateral. Estas resecciones se realizan con lser CO2 ya que los resultados son ms rpidos o inmediatos en el 90% de los casos.